какое заболевание возникает при углеводной дистрофии

Дистрофии / УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Дистрофия (от греч. dys — нарушение, trophe — питание) — каче­ственные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологического вида клеток и тканей организма, связан­ные с нарушением обмена веществ. К дистрофическим процессам не имеют отношения изменения в метаболизме и структуре клеток, отражающие приспособительную изменчивость организма.

Углеводными дистрофиями называют изменения состава и коли­чества углеводов в тканях, обусловленные нарушениями их всасыва­ния, синтеза и распада.

Причины: резко выраженные уменьшения количества глико­гена в печени, скелетных мышцах и миокарде, наблюдаемые при остром и хроническом голодании, гипоксии, лихорадке, переохлаж­дении, а также при экзогенных и эндогенных интоксикациях и ин­фекциях. Дефицит гликогена часто наблюдается при патологии желез внутренней секреции, регулирующих его обмен. Уменьшение коли­чества гликогена установлено при базедовой болезни в связи с повы­шением интенсивности основного обмена. Экспериментально у жвачных это воспроизводится при инъекциях тиреотропного гормо­на гипофиза и тироксина с развитием индуцированного кетоза.

Микроскопически у животных, особенно жвачных, угле­водная недостаточность с уменьшением или исчезновение запасного гликогена из печени и мышечной ткани часто сочетается с зернистой дистрофией, мобилизацией жира с повышенным образованием кето­новых тел и жировой инфильтрацией паренхиматозных органов, осо-беннолечени,почеки миокарда (А. В.Жаров, 1975). Однако гликоген, связанный с белками, полностью не исчезает из клеток даже при полном голодании. При этом отмечаются патологический синтез гликогена и отложение его в почках, в эпителии узкого сегмента петли Генле.

Нарушения углеводного обмена ярко выражены при сахарном диабете (diabetus melitus). Сущность его состоит в недостаточной вы­работке р-клетками островков Лангергансагликолитического гормо­на инсулина с развитием углеводной дистрофии, ги пер гликемии, глюкозурии, полиурии, а нередко и осложнений кетозом и ангиопа-тиями. Сахарный диабет имеет панкреатическое (поражение инсу-лярного аппарата) и внепанкреатическое (поражение углеводного центра, гиперфункция передней доли гипофиза и др.) происхожде­ния. Он часто встречается у людей. Болеют собаки, реже лошади и крупный рогатый скот. Экспериментальный аллоксановый диабет (после введения аллоксана или уреида мезооксалевой кислоты) мож­но вызвать у крыс, кроликов, собак, обезьян.

Гистологически при сахарном диабете наряду с нарушени­ем обмена гликогена в печени и скелетных мышцах отмечают ин­фильтрацию гликогеном сосудистой ткани (диабетическая ангиопа-тия), эпителия почечных канальцев (извитых и петель Генле), стро-мы и сосудистых клубочков почек с развитием интеркапиллярного диабетического склероза клубочков. При этом иногда гликоген выде­ляется и в просвет канальцев.

Макроскопически органы при углеводной дистрофии не имеют характерных изменений.

Клинически отмечают функциональные расстройства (угне­тение, сердечная слабость и одышка), связанные с энергетической недостаточностью. Причем эти изменения вначале носят обратимый характер. Однако на основе углеводной дистрофии часто нарушаются белковый и жировой обмены, развиваются белковая и жировая дист­рофии, которые могут сопровождаться омертвением клеток и небла­гоприятным исходом.

Увеличение количества гликогена в клетках организма и его пато­логические отложения называются гликогеноуам.

Избыточное содержание гликогена наблюдают при анемии, лей­козах, в лейкоцитах и соединительнотканных клетках в воспаленных очагах, по периферии острых инфарктов или туберкулезных очагов. Гликоген накапливается у откормочных животных, особенно при ги­пофункции щитовидной железы, вызванной тиреостатиками (хлор-нокислый аммоний и др.), Гликогеновая инфильтрация встречается втканевых элементах некоторых опухолей (миом, сарком, карцином, невром и др.). Особенно ярко выраженная патологическая инфильт­рация клеток и тканей гликогеном отмечается улюдей при болезнях,генетически обусловленных недостаточностью ферментов глюкозо-6-гликозидазы и др.

Гистологически при этих болезнях отмечают избыточное накопление гликогена в печени (гепатоциты «нафаршированы» гли­когеном), сердце, почках, скелетных мышцах, стенке сосудов и др.

Макроскопически избыточное отложение гликогена харак­терных признаков не имеет.

Источник

10.Паренхиматозные углеводные дистрофии

связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

За счёт усиления процессов гликогенолиза, обусловленного инсулинопенией, запасы гликогена в депо(особенно в гепатоцитах) уменьшаются, что способствует развитию жировой дистрофии клеток. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена. В то же время в почках (вследствие синтеза в цитоплазме гликогена) возникает вызванная гиперглюкозурией «гликогенная инфильтрация» эпителия проксимальных канальцев. Уменьшение кол-ва гликогена в клетках возможно при гипоксии любого генеза (например, в мышцах после физ.нагрузки), но эти изменения носят транзиторный характер.

11.Паренхиматозные углеводные дистрофии связанные с нарушением обмена глюкопротеидов. Слизистая (коллоидная) дистрофия. Морфологическая характеристика, патогенез.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами.

Микроскопически. Многие секретирующие клетки погибают, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

Слизистая дистрофия. При нарушениях обмена гликопротеинов в клетках происходит накопление муцинов и мукоидов (слизистая дистрофия), что, как правило, отмечается при воспалении слизистых оболочек. Продуцируемая избыточно слизь может вызвать закупорку протока или, например, бронха с развитием слизистых кист, ателектазов. Накопление слизеподобных веществ в ряде случаев приводит к коллоидной дистрофии, что наблюдается при коллоидном зобе.

12) МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ: МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ГИАЛИНОЗ КАК СТАДИИ ЕДИНОГО МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА. Причины, патогенез, исходы. Стромально-сосудистая дистрофия – это нарушение обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накопление продуктов метаболизма. Мезенхимальные дистрофии (в зависимости от вида нарушенного обмена) делятся на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. Среди диспротеинозов различают:

— мукоидное набухание Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Характеризуется накоплением в основном веществе соединительной ткани гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития— инфильтрация.

Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунные нарушения (ревматическая болезнь, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания).

— фибриноидное набухание В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития— инфильтрация и декомпозиция.

В зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

—гиалиноз Характеризуется накоплением в тканях плотных полупрозрачных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.

Гиалин — сложный фибриллярный белок.

Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, b-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца). Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

— амилоидоз – Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.

Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент).

Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников. Классификация амилоидоза.

1. Классификация основанная на этиологическом принципе:

первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз.

2. По распространенности процесса:

генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;

локальные формы: инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

1) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания;

2) вторичный (реактивный) амилоидоз, возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.

3) некоторые формы наследственного амилоидоза:

периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полисерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;

Морфологическая диагностика амилоидоза.

Макроскопическая диагностика амилоидоза:

при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго-красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

• Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

• Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах. • Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.

• Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.

• Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия, в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.

• Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

По этиологическому принципу ожирение может быть первичным и вторичным. Виды вторичного ожирения:

алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия),

церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),

эндокринное (Иценко-Кушинга и др.),

По внешнему виду различают:

симметричное (универсальное) ожирение,

Значение ожирения: особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, недостаточности сердца.

Источник

Что такое мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия – это целый класс наследственных заболеваний, которые со временем приводят к ослаблению мышц тела. Сегодня болезнь неизлечима. Но некоторые физические и медицинские процедуры способны замедлить прогрессирование и улучшить состояние больного. При подозрении на наличие болезни рекомендуется обратиться к неврологу.

Формы мышечной дистрофии

Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей симметричной атрофией мышц. Болезнь во всех ее формах и проявлениях протекает долго. Слабость мышц в этом случае обусловлена отсутствием важного белка – дистрофина. Он важен для человека, так как соединяет скелет мышечных волокон с внеклеточным матриксом.

Отсутствие дистрофина вызывает постоянную усталость, нарушения походки, проблемы с глотанием и координацией движений. Всего существует более 30 форм заболевания. Они отличаются характером, степенью тяжести, симптоматикой.

9 самых распространенных из них:

Примечательно, что это наследственное заболевание, которое может проявиться в любом возрасте. Чаще всего первые симптомы обнаруживаются на профилактических осмотрах у специалистов еще в раннем детстве. По статистике от патологии чаще страдают мальчики, чем девочки.

Прогноз для таких пациентов зависит от многих факторов. Кто-то живет с болезнью годами, лишь поддерживая свое состояние и замедляя прогрессирование атрофии мышц. Другие же быстро теряют способность вести привычный образ жизни, не могут самостоятельно ходить и часто нуждаются в инвалидном кресле.

Симптомы и причины мышечной дистрофии

Причины мышечной дистрофии кроются в хромосомной мутации. Поражается Х-хромосома, но каждая форма заболевания имеет свои особенности и характеризуется уникальным набором мутировавших генов. При этом все они способствуют снижению или же полному прекращению синтеза дистрофина – белка, необходимого мышцам для нормального функционирования.

Именно этот белок отвечает за их рост и восстановление, хотя его содержание очень мало – всего 0,002 % от общего количества белков в мышцах. Чем меньше количество дистрофина, тем больше прогрессирует болезнь и выражена симптоматика.

Среди основных симптомов, сопровождающих все формы патологии, стоит отметить такие признаки:

Если вы обнаружили у себя перечисленные выше симптому, записывайтесь на прием к неврологу в медицинский центр «Юнона».

Диагностика и лечение

При наличии симптоматики мышечной дистрофии больного отправляют на прием к врачу-неврологу. Специалист именно этого профиля подбирает способы и методы диагностики болезни, схему поддерживающей и восстанавливающей терапии.

Помимо личной беседы и изучения анамнеза, могут потребоваться такие диагностические мероприятия:

Кроме того, может потребоваться сдача анализа крови, мочи, аппаратное сканирование с целью исключить другие заболевания со схожей симптоматикой.

На сегодняшний день нет эффективных методов лечения этого заболевания. Невролог и другие специалисты помогут подобрать методы и процедуры, которые замедлят прогрессирования болезни, но не устранят ее полностью. Лечение подбирается симптоматическое. Оно может включать в себя:

Кроме того, могут потребоваться медицинские процедуры, в том числе операции на сердце и позвоночнике, вспомогательная вентиляция легких. А физиотерапия и ЛФК помогут укрепить мышцы конечностей, сохранить как можно дольше возможность ходить и двигаться.

Источник

Лекарство при жировой дистрофии печени

Жировая дистрофия печени (неалкогольная жировая болезнь печени, НАЖБП) – одна из самых злободневных проблем современной гепатологии. Данное заболевание, возникающее вследствие нарушения углеводного и жирового обмена, при отсутствии своевременного лечения способно трансформироваться в фиброз или стеатогепатит, а затем и в цирроз печени.

Факторы риска жировой дистрофии печени

Существует несколько факторов, благоприятствующих развитию неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП):

Формы НАЖБП

НАЖБ, возникающая из-за избыточного накопления в печеночных клетках жиров триглицеридов, подразделяется на 2 формы:

В зависимости от длительности течения болезни неалкогольный стеатоз подразделяют на острый и хронический.

Клинические проявления жировой дистрофии печени

Симптомы ранних стадий

Для ранних стадий неалкогольной жировой болезни печени характерно бессимптомное течение. Чаще всего у пациентов отсутствуют жалобы, в отдельных случаях отмечается слабость, повышенная утомляемость, дискомфорт в правом подреберье. При объективном осмотре у 50–75 % больных выявляется гепатомегалия (увеличение печени), у 25 % – увеличенная селезенка.

Симптомы острого заболевания

Острая жировая дегенерация печени – это патологическое состояние, достаточно редко встречающееся в клинической практике. Оно возникает при отравлении ядовитыми грибами, антибиотиками, фосфорными и мышьяковистыми соединениями. Также данная форма жировой дистрофии печени является одним из самых тяжелых осложнений беременности, развивающимся из-за недостатка клеточных ферментов. Для острой жировой дистрофии характерна ярко выраженная симптоматика:

При этом печень имеет нормальные или уменьшенные размеры. Подобное состояние может повлечь за собой развитие острой печеночно-почечной недостаточности и нарушение свертываемости крови (ДВС-синдром), иногда приводящие к смерти пациента. При более благоприятном исходе происходит трансформация острой жировой дистрофии печени в хроническую форму.

Симптомы хронического заболевания

Хроническое течение неалкогольной жировой болезни печени характеризуется слабо выраженной симптоматикой:

К нехарактерным признакам жировой дистрофии печени относят:

В ходе диагностического осмотра обнаруживается незначительная болезненность и увеличение нижнего края печени.

Отсутствие своевременного адекватного лечения может повлечь за собой развитие таких серьезных осложнений, как фиброз, цирроз печени, инфаркт и инсульт.

Диагностика НАЖБП

Диагностика неалкогольной жировой болезни печени включает в себя сбор анамнеза, физикальный осмотр, измерение индекса массы тела, а также лабораторное и инструментальное обследование.

Лабораторные диагностические методы:

Лечение

Немедикаментозное лечение. Лечение неалкогольной жировой болезни печени проводится с учетом данных лабораторных и инструментальных исследований. Пациентам с повышенной массой тела или ожирением рекомендуется снизить вес. В данной ситуации назначается диета, дозированные физические нагрузки и поведенческая терапия. При отсутствии эффекта немедикаментозной коррекции показан прием специальных фармакологических препаратов, действие которых направлено на уменьшение массы тела. В отдельных случаях может быть применено хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия. Для повышения чувствительности к инсулину может рекомендоваться прием инсулиносенситайзеров. Пациентам с повышенным уровнем содержания липидов и холестерина в крови обычно назначаются статины.

В качестве препаратов комплексного лечения жировой дистрофии печени, предотвращающих прогрессирование заболевания и предупреждающих развитие побочных эффектов медикаментозной терапии стеатоза, применяются гепатопротекторы. Данные средства, оказывающие избирательное действие на печень, способствуют нормализации функциональной активности органа и повышению его устойчивости к неблагоприятному воздействию внешних и внутренних причинных факторов.

Фосфоглив* в терапии НАЖБП

Фосфоглив* – это современный гепатопротекторный препарат, которое может использоваться при лечении жировой дистрофии печени. В его состав входит два активных компонента: эссенциальные фосфолипиды и глицирризиновая кислота.

Применение Фосфоглива* в комплексном лечении НАЖБП способствует более выраженному противовоспалительному и антифиброзному эффекту, а также оказывает благоприятное влияние на психосоматические симптомы, существенно улучшая качество жизни пациентов.

Источник

Особенности лечебного питания больных с алиментарной дистрофией (белково-энергетической недостаточностью алиментарного генеза) // «Вопросы здорового и диетического питания» № 4/2011. C. 4-15.

Лаптева Елена Николаевна,
главный врач ООО «ЛЕНмедцентр», профессор консультативно-диагностического центра СПбМАПО,
д-р мед. наук

Резюме. Дан анализ причин нарушения пищевого поведения, которые приводят к возникновению белково-энергетической недостаточности алиментарного генеза. Приведены клинико-лабораторные критерии в зависимости от стадии алиментарной дистрофии. Основной упор сделан на раннюю диагностику алиментарной дистрофии и патогенетически обоснованное лечебное питание (энтеральное и парентеральное)
Ключевые слова: белково-энергетическая недостаточность, алиментарная дистрофия, диагностика, питание, лечение

Проблема недостаточного питания — одна из наиболее серьезных проблем, с которой сталкивается человечество [7]. Согласно статистике ВОЗ за 2010 год даже в сравнительно развитых странах постсоветского пространства ситуация с обеспечением граждан необходимым прожиточным минимумом далеко не благополучна, что отражается и в распределении выявленных нарушений в питании как детей, так и взрослых [9, 10, 22]. Ситуацию же в странах, традиционно отстающих в экономическом развитии, можно считать угрожающей. Около миллиарда людей страдает белково-энергетической недостаточностью алиментарного генеза (БЭН) [10]. Различные формы алиментарной дистрофии (АД) в первую очередь затрагивают население развивающихся стран [29, 30] Особая значимость проблемы обусловлена не только распространенностью заболевания в различных возрастных группах, но и развитием сопутствующих ему осложнений, нередко приводящих к смерти [17, 20, 23].

При достаточно скудной материальной обеспеченности значительных слоев населения России [24] возрождение обычаев и предрассудков, связанных с религиозными верованиями, различные «модные диеты», запрещающие употребление тех или иных жизненно важных продуктов, связанные с формированием нового стереотипа жизни при высоких нервно-эмоциональных и физических перегрузках — все это способствовало тому, что врачам пришлось вновь встретиться с забытой со времен Великой Отечественной войны алиментарной недостаточностью, получившей в 1941–1943 гг. название «алиментарная дистрофия» [14, 15].

Качественный и количественный анализ структуры питания жителей городов России [1], в том числе и Санкт-Петербурга, за последние 20 лет позволил выявить неудовлетворительное состояние фактического питания: его несбалансированность, однообразие, энергетическую неадекватность.

Ниже представлены нарушения пищевого поведения, которые приводят к возникновению белково-энергетической недостаточности алиментарного генеза.

Вынужденное ограничение в питании может быть обусловлено различными экзогенными и эндогенными факторами. Факторами экзогенно-обусловленной алиментарной недостаточности являются различные стихийные бедствия, войны, принадлежность индивида к социально малообеспеченным слоям населения и т.п. Факторами эндогенно-обусловленной алиментарной недостаточности чаще всего являются различные поражения желудочно-кишечного тракта и другие заболевания, препятствующие нормальному поступлению пищевых веществ в желудочно-кишечный тракт или их усвоению. В эту же группу можно отнести и тех больных, у которых нет возникших в результате перенесенных травм или хирургических вмешательств физических препятствий для прохождения и усвоения пищи, но сопутствующие процессу поглощения пищи личные ощущения настолько болезненны или неприятны для больного, что он самостоятельно ограничивает свой рацион.

Больных из этой группы объединяет сходное отношение к факту ограниченности в питании. При исчезновении ограничивающих факторов они с удовольствием перешли бы к нормальному питанию. Следовательно, ликвидировав вовремя проблемы, послужившие основой для развития алиментарной недостаточности, можно предотвратить (в легких случаях) развитие болезни. В тяжелых случаях требуется более серьезное целенаправленное лечение, но такие больные мотивированы на исцеление и активноборются с болезнью.

Особую группу риска в возникновении алиментарной недостаточности составляют больные с дисфагией вследствие нервно-мышечных расстройств (трудности в предоральный и оральный период, ограничение способности открытия рта, макроглоссии и сухость во рту). Другую группу представляют больные с различными острыми поражениями и заболеваниями желудочно-кишечного тракта, развившимися в результате химических ожогов, ахалазии кардии, острого панкреатита, оперативных вмешательств, при несостоятельности швов [3, 12, 13, 25, 28].

Вторую группу риска представляют лица, которым необходимо поддерживать минимальную массу тела, связанную со спецификой профессиональной деятельности: спортсмены, манекенщицы, артисты балета, фотомодели. Постепенно такое профессионально обусловленное самоограничение входит у человека в привычку, и грань нормы может быть легко нарушена [18, 19].

В эту же группу следует включить лиц с психическими заболеваниями, а также различными психическими расстройствами. Наибольшую озабоченность в этой группе вызывает участившееся появление больных с нервной анорексией, которая также является причиной АД. [26, 27].

Однако, независимо от факторов, вызвавших АД, будь то нервная анорексия, поражения и заболевания желудочно-кишечного тракта или иные причины, необходимо определить, что такое АД, и выделить клинические проявления собственно АД. Выявленная при наблюдениях за больными алиментарной недостаточностью довольно высокая летальность (5,1%) чаще всего связана с несвоевременной диагностикой на амбулаторном этапе и неадекватным лечением в клинике. Поэтому прогноз АД напрямую зависит от своевременности диагностики и раннего начала адекватной терапии.

Итак, АД — симптомокомплекс, развивающийся в результате неадекватного для организма экзогенного поступления нутриентов, проявляющийся дефицитом массы тела более 20% от должной ее величины, поливитаминной и полигландулярной эндокринной недостаточностью с выраженными функциональными нарушениями со стороны всех внутренних органов и систем.

В отечественной литературе существуют противоречия в терминологии, касающейся алиментарной недостаточности. Термин «алиментарная дистрофия» стал использоваться в годы Великой Отечественной войны в блокадном Ленинграде в 1941–1943 гг. для обозначения патологии, обусловленной хроническим недоеданием.

В 1980–1990 годы Б.Л. Смолянский [16] предложил называть алиментарную дистрофию белково-энергетической недостаточностью, а В.М. Луфт [8] предложил термин — трофологическая недостаточность.

В современной зарубежной литературе рассматриваются три формы хронического недоедания — квашиоркор, маразм и маразматический квашиоркор. При этом маразм рассматривается как постепенная потеря массы тела без отеков вследствие неадекватного приема пищи, которая одинаково дефицитна по калорийности и белковому компоненту. Квашиоркор же, впервые описанный Вильямсом в 1935 г., рассматривается в основном как следствие безбелкового питанияс достаточной энергетической ценностью, проявляющееся отеками и диспигментацией кожи и волос, а также дефицитом массы тела. Маразматический квашиоркор характеризуется отеками и выраженным снижением массы тела.

В международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр), в классе VIII «Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических, лабораторных исследованиях неклассифицированные в других рубриках, выделены симптомы и признаки, связанные с приемом пищи и жидкости, куда включены только два раздела: R-64 — кахексия; R-63 — анорексия.

При АД, обусловленной хроническим недоеданием, происходит адаптационная перестройка метаболизма, сопровождающаяся нарушением белкового, углеводного и жирового обменов, приводящая к эндокринной недостаточности, нарушениям микроциркуляции в тканях, снижению неспецифических факторов защиты организма, гипомоторным нарушениям со стороны желудочно-кишечного тракта, влекущим за собой нарушение динамического равновесия между микро- и макроорганизмом и приводящим к изменению биоценоза кишечника.

В настоящее время среди врачей-практиков наиболее заметным синдромом, характеризующим АД, является дефицит массы тела (ДМТ), то есть снижение массы тела больного более чем на 10% от идеальной массы тела. ДМТ, однако,может встречаться при самых разнообразных заболеваниях, поэтому такие больные должны проходить тщательное обследование.

Как установить наличие ДМТ?

При изучении статуса питания у взрослого населения простым и удобным является использование такого показателя, как индекс массы тела (ИМТ), который равен отношению массы тела к квадрату длины тела. Для индустриально развитых стран ИМТ в норме составляет 20–25 кг/м2, при I степени гипотрофии 19,5–17,5 кг/м2, при II степени — 17,5–15,5 кг/м2, при
III степени — менее 15,5 кг/м2.

Результаты изучения проблемы АД в течение более чем 20 лет позволили сделать следующие наблюдения. В отечественной клинической практике АД зачастую не рассматривается с позиции единого заболевания, не отражается роль психического фактора, в частности, в развитии нервной анорексии, поэтому лечение проводится без учета формы течения и степени тяжести заболевания. Вместе с тем не дифференцируются этапы заболевания и не проводится адекватная коррекция их клинико-метаболических проявлений. При кажущейся простоте вопроса у большинства клиницистов возникают определенные трудности в своевременной диагностике и дифференцированной терапии АД. Это приводит к тому, что больные поступают в стационар на лечение в крайне поздние сроки. Так, из наблюдавшихся нами 167 больных в 82,6% случаев правильный диагноз был поставлен только через 4–6 месяцев после первого обращения к врачу. Причем интернисты назначали лечение, направленное на тот или иной признак АД, не учитывая основной причины заболевания. В результате 9 из 167 больных (4,6%), поступив сразу в реанимационное отделение в крайне тяжелом состоянии с потерей массы тела более 55%, погибли на 1–3 сутки от начала госпитализации. Причем все они были лицами трудоспособного возраста. 138 больных поступили со II и III степенью тяжести заболевания лишь через 3–5 месяцев после первого обращения к врачу.

Особое значение в лечении АД приобретает выработанный на современном этапе стандарт клинико-диагностических критериев АД:

При наличии любых двух из вышеперечисленных пунктов на протяжении более 20 дней и дефиците массы тела (ДМТ) более 15% от должной массы тела можно предполагать развитие АД.

Астенобулимическая стадия. Нарушаются обменные процессы, снижаются показатели основного обмена, идет преобладание катаболизма над анаболизмом, ДМТ при этом составляет от 21 до 30%. У больных имеет место потеря мышечной массы. Недостаточность нутриентов в рационе вызывает постоянное чувство голода, вплоть до булимии, однако по различным причинам (дисморфофобия, социальные условия и т.д.) пациенты продолжают ограничивать себя в еде, что приводит к срыву адаптации и серьезным метаболическим нарушениям. Больные астенизируются, резко нарушаются функции желез внутренней секреции, снижается либидо и потенция, у женщин наступает аменорея. При несвоевременности перевода больных на адекватное питание 2-я стадия переходит в астеноаноректическую.

Астеноаноректическая стадия. Потеря массы тела у пациентов более 30%. Настроение приобретает апатический оттенок, имеет место снижение умственной и отсутствие физической работоспособности, часто с формированием миастеноподобных расстройств (больные не могут самостоятельно передвигаться, у них замедлена речь, затруднены акты глотания и жевания, лицо маскообразно и анемично). Отмечается снижение интереса к окружающим, безразличие, психомоторная ажитация, снижение способности сосредоточиться. При несвоевременном оказании квалифицированной, патогенетически направленной медицинской помощи, основу которой даже на этой стадии будет составлять адекватное питание, данная стадия заканчивается летальным исходом.

Ниже приведем клинико-лабораторные критерии в зависимости от стадии АД.

Необходимо понимать, что клинические проявления АД весьма разнообразны [6] и включают такие симптомы, как отсутствие аппетита, тяжесть в эпигастральной области во время приема пищи, иногда наблюдаются тошнота, горечь во рту. С этим связано плохое настроение, нарушения сна и пр. Такие клинические проявления часто путают врачей, заставляют назначать большое количество обследований, что отнимает массу драгоценного времени и в конечном итоге приводит к запущенным формам заболевания. При диагностике АД важно уделять особое внимание тщательному сбору анамнеза, который, по нашему опыту, действительно является самым главным фактором при выявлении АД. В частности, особое значение имеет пищевой статус больного: сколько раз в день он ест; что конкретно он ест в каждый прием пищи; какие продукты исключены из пищевого рациона и на каком основании; почему пациент стал ограничивать себя в еде; как распределен рацион в течение дня; какой из приемов пищи является самым нагрузочным.

Грамотно собранный анамнез, и прежде всего по пищевому статусу больного, позволит быстро и точно поставить диагноз и вовремя начать лечение АД.

В восстановительном периоде можно выделить три стадии формирования пищевого поведения [2] при АД:

1-я стадия (астеноипохондрическая)
Продолжительность ее составляет от 10 до 18 дней с момента начала лечения. В этот период больные страдают абсолютной анорексией на фоне резко сниженного настроения. Любой разговор о еде и сам прием пищи часто сопровождаются слезами, отказом от еды, так как в силу выраженных морфофункциональных изменений со стороны желудочно-кишечного тракта усиливаются проявления гастроинтестинальных нарушений: тяжесть, боль после еды, отрыжка, метеоризм и при малейшем переедании — самоиндуцируемая рвота, приносящая облегчение. Больных беспокоит отсутствие самостоятельного стула. При комплексной, адекватно подобранной терапии, несмотря на вышеперечисленные жалобы, прибавка массы тела составляет 150 г в сутки.

2-я стадия (восстановительная)
Продолжительность 15-20 дней. У больных появляется интерес к окружающему миру, улучшается настроение, нормализуется аппетит, уменьшаются гастроинтестинальные проявления, восстанавливается самостоятельный стул. При адекватно подобранной терапии прибавка массы тела в сутки составляет до 200–300 г.

3-я стадия (нормализации)
Продолжительность от нескольких месяцев до года. В этот период полностью восстанавливается аппетит, нормализуется настроение, восстанавливается физическая и умственная работоспособность.

Остановимся подробнее на лечебном питании при БЭН, которое должно строиться в зависимости от степени тяжести заболевания представлять собой сочетание энтерального и парентерального питания.

Энтеральное питание

Пищевой рацион больного с дефицитом массы тела составляется на основе физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии, с учетом особенностей патогенеза, клинического течения, стадии болезни, характера метаболических нарушений, потери массы тела. При разработке программы по питанию больных салиментарной дистрофией основное внимание необходимо уделять сбалансированности питания по химическому составу и энергетической ценности, витаминам и минеральным веществам.

Оптимальным соотношением белков (Б), жиров (Ж) и углеводов (У) при алиментарной дистрофии, независимо от стадии заболевания, следует считать 1:1:4. Недостаточное поступление любого из указанных выше компонентов приводит к дальнейшему прогрессированию алиментарной дистрофии.

Белки. Белковая часть рациона должна быть представлена традиционными продуктами животного и растительного происхождения, такими как мясо, рыба, яйца, творог, сыр и продуктами повышенной биологической ценности (ППБЦ), к которым, в частности, относятся изолированные соевые белки и соевая пищевая основа.

Жиры. Жировая часть рациона при алиментарной дистрофии должна быть представлена
эмульгированными жирами (сливочное масло, сметана, сливки) и жирами растительного происхождения. Оптимальные условия для обеспечения организма полиненасыщенными жирными кислотами, жирорастворимыми витаминами — сочетание жиров растительного и животного происхождения.

Углеводы. Физиологическое значение углеводов в основном определяется их энергетическими свойствами и способностью уменьшать ацидотические сдвиги, что важно при АД. Наличие углеводов в достаточном количестве необходимо для нормального течения обменных процессов, так как они предупреждают расход жира и белка, а дефицит углеводов в питании
больных АД может привести к еще большему распаду белка и прогрессированию заболевания. В зависимости от степени тяжести АД в рацион включают как простые углеводы (глюкоза, сахар, мед, варенье), так и сложные (овощи, фрукты). Правильная кулинарная обработка, измельчение, тепловая обработка повышают усвояемость углеводов.

Витамины и минеральные элементы. Витамины и некоторые минеральные вещества при тяжелом течении АД вводятся парентерально в основном в составе питательных смесей (аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза, иногда панангин при отсутствии противопоказаний). Кроме того, при признаках пеллагры осуществляется внутримышечное введение никотиновой кислоты. Затем по мере подключения обычного лечебного питания поступление витаминов и
минералов обеспечивается за счет разнообразия ассортимента продуктов и блюд.

С целью нормализации деятельности клеток иммунной системы и их функциональной активности следует целенаправленно регулировать поток нутриентов. Для усиления метаболической реадаптации, наступающей под влиянием диетической терапии, были разработаны лечебные рационы. Они должны вводиться поэтапно в определенной последовательности, в зависимости от степени тяжести заболевания.

На всех трех этапах лечения АД при разработке лечебных пищевых рационов следует учитывать такие факторы, как максимальная сбалансированность основных нутриентов, режим питания, способы кулинарной обработки, сочетание энтерального и парентерального питания.

Зондовое питание назначается с целью обеспечения максимального усвоения полноценного пищевого рациона, содействия нормализации функциональных нарушений и быстрейшему восстановлению обменных процессов, предотвращения дальнейшего прогрессирования заболевания.

Физиологически полноценная диета с исключением цельного молока при назоеюнальном и ограничением при назогастральном питании. Продуктами для зондового питания являются ППБЦ (продукты повышенной биологической ценности) и продукты детского и диетического питания в измельченном пюреобразном или гомогенизированном виде, что позволяет сразу после разведения их любыми сбалансированными по химическому составу жидкостями
использовать непосредственно для введения через зонд.

Стандартный химический состав ППБЦ (на 100 г продукта) дает возможность точно, индивидуально для каждого больного сбалансировать пищевой рацион.

Как и при энтеральном питании, химический состав при зондовом питании зависит от этапа лечения [11, 21]. Согласно вышеприведенному алгоритму лечения АД для каждого этапа лечения назначается своя диета.

Парентеральное питание

Критерием к назначению парентерального питания является тяжелое состояние больных с АД 2-й и 3-й степеней тяжести, с выраженным гастроинтестинальным синдромом, которое делает невозможным поступление всех необходимых организму питательных веществ энтеральным путем. Парентеральное введение различных питательных смесей следует производить в количествах, строго соответствующих метаболическим нуждам организма, с учетом количества питательных веществ, введенных энтеральным путем.

При введении гидролизатов белка расчет их необходимого количества следует проводить на идеальную массу тела. При АД автор в своейпрактике употребляла 5–10% растворы глюкозы, так как более высокая концентрация способна привести к раздражению сосудистой стенки и развитию тромбозов. По этой же причине прималейшей возможности осуществлять введение жировой части рациона энтерально следует отменять жировые эмульсии. Для повышения эффективности парентерального питания в растворы добавляются витамины группы В и аскорбиновая кислота. Средняя суточная доза витаминов при АД превышает обычную в 2–5 раз в зависимости от степени тяжести заболевания.

Таким образом, комплексная поэтапная терапия, включающая в себя психотерапевтические мероприятия, эфферентные методы лечения и лечебное питание, обогащенное продуктами повышенной биологической ценности, является обязательным условием для быстрейшего восстановления метаболизма и психической реабилитации больных [5]. В заключение хотелось бы еще раз подчеркнуть, что при сборе анамнеза без тщательно отслеженного пищевого статуса пациента практически невозможны диагностика и адекватная коррекция БЭН различного генеза. Зачастую трудно представить, что больной с тем или иным хроническим заболеванием, боясь боли или других диспептических расстройств, может погибнуть не от основного заболевания, а от экзогенно обусловленной недостаточности нутриентов, в результате которой развиваются метаболические нарушения. Нарушения пищевого поведения способствуют не только развитию невротических расстройств, но и могут приводить к стойкой социальной дезадаптации, а иногда и к летальному исходу. Именно поэтому исключительную важность имеет комплексный подход к диагностике и лечению белково-энергетической недостаточности [7].

Источник