Фибролипоматоз поджелудочной железы что это такое и как лечить
Фиброз поджелудочной железы
Фиброз поджелудочной железы – это диффузное пери- и интралобулярное замещение здоровой функционирующей ткани поджелудочной железы соединительнотканными очагами. Основными симптомами являются выраженная экзокринная (нарушение пищеварения, снижение веса, диарея) и эндокринная недостаточность органа (нарушение углеводного обмена). Диагностика включает проведение лабораторных исследований, УЗИ поджелудочной железы, КТ, биопсии. Лечение направлено на коррекцию внешнесекреторной недостаточности (ферментные препараты), гипергликемии. Прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, при адекватной терапии достижима компенсация панкреатической недостаточности.
МКБ-10
Общие сведения
Фиброз поджелудочной железы – клинико-морфологическая форма хронического воспалительного процесса панкреас, являющаяся исходом, завершающим этапом течения основного заболевания. Распространенность фиброза поджелудочной железы неуклонно растет в связи с увеличивающейся частотой острых и хронических панкреатитов; данная патология диагностируется более чем у 40% пациентов с заболеваниями панкреас.
При злоупотреблении спиртными напитками полное замещение паренхимы поджелудочной железы фиброзной тканью развивается в течение 15-20 лет, что приводит к инвалидизации и летальному исходу. Росту заболеваемости способствует неэффективное лечение основной патологии, несоблюдение пациентами рекомендаций, зачастую – продолжение алкоголизации. Лечением фиброза поджелудочной железы занимаются специалисты в области клинической гастроэнтерологии, терапии, хирургии.
Причины
Основной причиной развития фиброза поджелудочной железы является хронический панкреатит. Специалистами доказано, что очаги замещения функционирующих элементов соединительной тканью формируются в периоды обострения воспаления, и их распространенность зависит от стажа заболевания.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Факторы риска
К рецидивированию основной патологии и прогрессированию фиброза поджелудочной железы чаще всего приводит:
Патогенез
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Симптомы
Клиническая картина фиброза поджелудочной железы определяется внешнесекреторной недостаточностью (снижением секреции ферментов, бикарбонатов и уменьшением объема панкреатического сока) и нарушением углеводного обмена. Объем продуцируемых ферментов снижается на 80-90% и более, поэтому симптомы экзокринной недостаточности при фиброзе поджелудочной железы выражены существенно: снижается масса тела, имеет место диарея до восьми раз в сутки (при приеме ферментных препаратов и соблюдении пациентом диеты данный признак может быть менее выраженным или даже отсутствовать), стеаторея.
Вследствие нарушения секреции бикарбонатов снижается интрадуоденальный уровень рН, что приводит к активации цАМФ клеток кишечной стенки и секреторной диарее: наблюдается водянистый стул. Снижение массы тела вызвано не только нарушением переваривания пищи и ее всасывания в кишечнике, но и ограничением ее объема при болевом синдроме.
Осложнения
Длительная стеаторея при фиброзе поджелудочной железы приводит к дефициту жирорастворимых витаминов (К, А, Е, D), что проявляется нарушением адаптации зрения в условиях темноты, повышенной кровоточивостью, развитием остеопороза. У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей – признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога при фиброзе поджелудочной железы позволяет выявить некоторые объективные признаки патологии: дистрофические изменения (вплоть до кахексии), сухость кожи, языка, цианоз, покраснение лица, атрофию подкожной клетчатки в области проекции панкреас. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного тяжа. Лабораторно-инструментальная диагностика:
Лечение фиброза поджелудочной железы
Лечение фиброза поджелудочной железы направлено на восполнение внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Назначается диета № 5п, включающая стимулирующие секрецию ферментов блюда, продукты с высоким содержанием белка. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы. При выраженной кахексии питание парентеральное. Этиотропное лечение заключается в устранении причин патологии (исключение употребления алкоголя, проведение холецистэктомии при желчнокаменной болезни, хирургическое лечение папиллостеноза и т. д.).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
Прогноз и профилактика
Прогноз при фиброзе поджелудочной железы определяется объемом функционирующей ткани, а также соблюдением пациентом рекомендованного лечения. При полном пожизненном отказе от алкоголя, правильном применении ферментных препаратов возможно длительное течение заболевания без существенного прогрессирования. Однако не существует методов, позволяющих устранить фиброз.
Профилактика патологии заключается в отказе от алкоголя, своевременном лечении заболеваний, которые могут стать причиной фиброза поджелудочной железы. Пациенты с диагностированным фиброзом подлежат диспансеризации. Дважды в год необходимо профилактическое обследование с оценкой наличия или отсутствия прогрессирования и проведением коррекции терапии (при необходимости).
Липоматоз
Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.
Что провоцирует / Причины Липоматоза:
Причины липоматоза не выяснены.
Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:
Симптомы Липоматоза:
Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.
Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.
Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.
Лечение Липоматоза:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:
Липоматоз поджелудочной железы
Общие сведения
Поджелудочная железа является органом пищеварения, вырабатывает пищеварительные ферменты, а также обладает эндокринной (вырабатывает гормон инсулин) активностью. Очень часто поражение ее связано с ожирением. У пациентов с избыточным весом диагностируется неалкогольная жировая болезнь поджелудочной железы, которая может быть в двух морфологических вариантах — липоматоз и стеатопанкреатит. Они представляют различные стадии патологического процесса.
Что такое липоматоз поджелудочной железы? Липоматоз поджелудочной железы — это жировая дистрофия органа (синонимы стеатоз поджелудочной железы, жировое перерождение, неалкогольная жировая болезнь поджелудочной железы). Наиболее приемлем термин стеатоз поджелудочной железы, а в случае ассоциации его с метаболическим синдромом — неалкогольная жировая болезнь поджелудочной железы. Термины «липоматоз» и «жирная железа» используются для обозначения всех вариантов накопления жира в железе, стеатозом обозначается накопление жира в клетках железы (они называются панкреоциты) и межклеточных тканях. Накопление жира сопровождается постепенным нарушением функции железы, но без признаков воспаления. Стеатопанкреатит является второй, более продвинутой стадией жировой болезни этого органа и дополнительно включает воспалительный компонент (возникает лимфомоноцитарно-плазмоцитарная инфильтрация ткани железы).
Распространенность стеатоза увеличивается с возрастом пациента. Накопление жира в клетках ассоциировано с увеличением веса, инсулинорезистентностью и метаболическим синдромом. Зафиксирована прямая связь также между сахарным диабетом и данной патологией железы, и наоборот — у пациентов с жировой инфильтрацией органа имеется высокий риск сахарного диабета. На начальной стадии стеатоз обратим и уменьшение его выраженности отмечается при снижении веса.
Жировая инфильтрация органа чаще встречается у мужчин старше 40 лет, при повышенных уровнях холестерина, триглицеридов и глюкозы натощак. Ранее жировую инфильтрацию железы считали безобидным состоянием, но наблюдения за больными и исследования показали, высокий риск развития сахарного диабета, недостаточности железы, острого панкреатита и рака этого органа, в связи с чем этому состоянию стали уделять больше внимания.
Патогенез
Жировая инфильтрация формируется на фоне ожирения, которое создает предпосылки для внутриклеточного накопления жиров (преимущественно триглицеридов) в клетках железы. Данный процесс вызывает гибель β-клеток (они являются эндокринной частью железы и продуцируют инсулин), которые замещаются адипоцитами (жировыми клетками). Постоянное влияние на β-клетки высокой концентрации свободных жирных кислот (липотоксичность) вызывает их секреторную дисфункцию: сначала умеренно повышается уровень глюкозы крови натощак, потом после пищевой нагрузки и, в конце концов — развивается сахарный диабет. А гипергликемия еще больше ухудшает функцию β-клеток, замыкая порочный круг.
Многие авторы считают первоначальным развитие жировой инфильтрации печени, а затем уже и поджелудочной железы. Объясняется это тем, что рацион, изобилующий жирами и углеводами, а также гиперинсулинемия вызывают развитие изменений в печени и поступление липопротеинов очень низкой плотности в островки ПЖ. Инсулинорезистентность в свое время обусловливает высвобождение свободных жирных кислот из жировой ткани, поэтому увеличивается их концентрация в крови. Если накопление жира в клетках железы превышает допустимый порог, то развивается гипергликемия, которая замыкает порочный круг нарушений метаболизма глюкозы.
При гипергликемии из глюкозы образуются свободные радикалы кислорода, что запускает реакции свободнорадикального окисления белков и липидов. Усиление свободно радикального перекисного окисления липидов вызывает апоптоз клеток, в том числе и β-клеток и нарушение функции железы. При II и III стадии липоматоза значительно нарушается ее функция и запускается процесс аутолиза железы. В результате развивается воспаление паренхимы, некроз, неизменно приводящий к фиброзным изменениям и фибролипоматозу.
Классификация
Наиболее распространённой является ультразвуковая классификация липоматоза железы:
По распространённости жировой инфильтрации, согласно ультразвуковой картине, выделяют:
В соответствии с данными МРТ в клиническом течении липоматоз имеет следующие степени:
Сочетание стеатоза поджелудочной железы и стеатоза печени встречается в 50-68% случаев при ожирении. Липоматоз печени (стеатоз) и липоматоз панкреас (поджелудочной железы) имеют один механизм развития — накопление триглицеридов в печеночных и панкреатических клетках. Жировая болезнь печени выделяется как самостоятельная единица и также включает две формы: жировой стеатоз и неалкогольный стеатогепатит.
Количество жиров в клетках зависит от баланса между поступлением, синтезом и использованием на нужды организма. И в том и другом органе изменения могут носить очаговый или диффузный характер. При диффузной форме жиры располагаются по всей поверхности, а при очаговой определяются сгруппированные отложения жира. И в том и другом случае состояние органа ухудшается в связи с увеличением жировой ткани и уменьшением функционирующей паренхимы. Изначально лишний жир в виде триглицеридов находится внутри клеток, сдвигая ядро на периферию. Если жировые отложения накапливаются в большом количестве, клетки разрываются и жиры переходят в межклеточное пространство, образуя своеобразные кисты, изменяющие структуру органа и его функцию. У большинства больных изменения на уровне стеатоза могут оставаться на протяжении всей жизни, а у других прогрессируют с развитием спеатогепатита и стеатопанкреатита с переходом в фиброз.
Липоматоз кожи имеет совсем другой генез, не связан с общим ожирением, поэтому нельзя путать эти термины. Липоматоз кожи (липомы) — это возникновение в подкожной клетчатке множественных жировых образований, которые могут иметь соединительнотканную капсулу или переходить в нормальную жировую ткань, не имея четкой границы.
Чаще липоматоз кожи появляется у мужчин. Липомы являются безболезненными образованиями и гистологически имеют состав жировой ткани. Жировые клетки липом устойчивы к липолитическим факторам, поэтому они не уменьшаются, если человек даже очень сильно похудеет.
Разновидностью липом является болезнь Деркума (нейролипоматоз), которая характеризуется появлением липомоподобных образований в подкожной клетчатке рук, спины, молочных желез, брюшной стенки, ягодиц или бедер. Это хроническое заболевание, которое чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет. Подкожные опухоли из жировой ткани имеют неправильную форму и определяются одномоментно в различных частях тела.
Характерным является болезненность образований при незначительном давлении и прикосновении, что отличает данное заболевание от обычных липом. Болевой синдром имеет различную степень выраженности у разных больных — от средней интенсивности до выраженного. Иногда болезненность возникает и в участках, где нет жировых опухолевидных образований.
Болезнь Деркума протекает с компрессионной невропатией ветвей нервов, поэтому появляется болевой синдром, который не устраняется классическими анальгетиками, амитриптилином и карбамазепином. Отсутствие эффективного лечения приводят к снижению качества жизни. Среди других симптомов отмечаются: онемение в пальцах, спонтанные отеки в разных частях тела, скованность по утрам, нарушения сна, тревожно-депрессивный синдром, слабость, усиливающаяся при небольшой нагрузке, боли в суставах (лучезапястные, локтевые, бедренные) и в длинных трубчатых, головная боль (классическая мигрень и головная боль напряжения), нарушения памяти, возможно повышение температуры. Болезнь является системной и смертельно опасными являются локализации жировых образований в легких или сердце. Течение заболевания разное — состояние может медленно ухудшаться в течение нескольких лет или быстро, под воздействием различных факторов (операции, беременность, грипп). Более половины больных утрачивают работоспособность.
Причина возникновения заболевания мало изучена. Предполагают, что причиной болезни является нарушение обмена липидов и эндокринные нарушения. Высказывается гипотеза об аутоиммунной природе заболевания. Болезнь Деркума наследуется по линии бабушка-мать-дочь.
Вариант болезни Деркума — синдром Грама. Он обнаруживается у женщин пожилого возраста и характеризуется быстро нарастающим ожирением с отложением жира в районе коленных суставов и артрозом коленных суставов. Также является наследственным заболеванием.
Причины липоматоза
Основная причина этого заболевания в различных возрастных группах — ожирение, которое является ведущим фактором риска патологии поджелудочной железы.
Симптомы
Клинически липоматоз железы может протекать бессимптомно или иметь ярко выраженную картину. При незначительном накоплении жира в клетках железы клинические симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при инструментальном обследовании (УЗИ, МРТ). Лишь иногда выявляют симптом Тужилина — появление красных небольших пятнышек (сосудистые аневризмы), которые не исчезают при надавливании. Они располагаются на животе и верхней половине туловища, однако данный симптом не специфичен для этого заболевания.
При выраженной жировой инфильтрации появляются признаки внешнесекреторной недостаточности: понос, стеаторея (наличие избыточного количества нейтрального жира в кале), гиповитаминозы. Также у больного появляется тошнота, вздутие живота, боли или дискомфорт в левом подреберье. Нарушение эндокринной функции железы проявляется в нарушении углеводного обмена (гипергликемия натощак, инсулинорезистентность, нарушение толерантности к глюкозе). Поскольку нарушение функции поджелудочной железы всегда влечет нарушение функции желчевыводящей системы, у больного появляются горечь во рту и боли в правом подреберье. Если говорить о стеатопанкреатите, то чаще появляется умеренно выраженным болевым и диспепсическим синдромом (отрыжка, тошнота, склонность к частым рвотам, вздутие живота, отвращение к жирной пище).
Анализы и диагностика
Лечение липоматоза поджелудочной железы
Единый подход к лечению этой патологии отсутствует. Некоторые считают, что лечение липоматоза поджелудочной железы должно быть таким же, как стеатоза печени, тем более что у больных чаще всего присутствуют оба заболевания сразу. Рекомендации по лечению включают:
Диетические мероприятия включают ограничение животных жиров до 30-90 г и уменьшение быстро усваиваемых углеводов до 150 мг в день. Жиры можно употреблять полиненасыщенные (рыба в количестве 3 порций в неделю, орехи, растительные масла), увеличить количество клетчатки за счет овощей и несладких фруктов. Учитывая основную причину стеатоза железы — ожирение, лечение может включать применение фармакологических средств для лечения ожирения. Основной задачей является выработка правильного пищевого поведения с обязательной физической нагрузкой. Ежедневно больному нужно заниматься спортом (аэробика, аквааэробика, ходьба, плавание), поскольку физическая активность снижает инсулинорезистентность.
При экзокринной недостаточности железы больной нуждается в заместительной терапии ферментными средствами. Препараты для заместительной терапии содержат панкреатин (порошок из железы животных), в состав которого входят ферменты липаза, амилаза и протеаза. При стеатозе секреция липазы, которая расщепляет жиры, в большей степени страдает, чем амилазы и протеазы. Липаза, расщепляя жиры, улучшает их последующее всасывание в тонком кишечнике. Из ферментных препаратов можно отметить Панкреатин, Пензитал, Биозим, Мезим Форте. Обоснованным считается применение препаратов с большим количеством липазы (не менее 25000 ЕД) и в форме микросфер (Креон 25000 ЕД или Эрмиталь 25000 и 36000 ЕД).
Лечение стеатоза железы обязательно включает и лечение стеатоза печени. В связи с этим целесообразно назначение препаратов, содержащих эссенциальные фосфолипиды: Эссливер Форте, Эссенциале форте Н, Резалют Про, Фосфоглив. Основным веществом в этих препаратах выступает смесь фосфолипидов, которая выделяется из бобов сои. Основной механизм действия фосфолипидов — восстановление мембран печеночных клеток, которые на 75% состоят из фосфолипидов. Фосфолипиды выступают как антиоксиданты, замедляют синтез коллагена — то есть оказывают антифибротическое действие. Эссенциальные (незамеменимые) фосфолипиды необходимы для функционирования всех клеток. Эссливер форте принимают по 2 капсулы 3 раза во время еды. Продолжительность курса не менее трех месяцев.
Лечение инсулинорезистентности заключается в приеме Глюкофажа, Метформина Лонг (1000 мг и более в сутки). При дислипидемии назначаются препараты, снижающие уровень холестерина (Атор, Аторвастатин-Акрихин, Ловакор, Ловастатин, Розувастин-СЗ, Крестор, Роксера, Розулип, Розарт). Статины считают безопасными препаратами, однако у них есть побочный эффект — гепатотоксичность, поэтому они должны применяться под прикрытием гепатопротективной терапии. При наличии у больного тошноты для симптоматического лечения применяются: Метоклопрамид-Акри, Перинорм, Регран, Церукал, Метамол. Для устранения боли и спазмов — Мебеверин-СЗ, Дюспаталин, Ниаспам, Спарекс, Дютан.
Лечение липоматоза поджелудочной железы народными средствами
Такие народные средства как крапива, подорожник, ягоды Годжи, трава мокрицы могут быть использованы в комплексном лечении стеатоза. Однако не стоит рассчитывать на их эффект. На сегодняшний день нет фармацевтических препаратов, способных устранить жировое перерождение печени, не говоря уже о народных средствах, которые не в состоянии восстановить пораженные клетки.
Единственным средством с доказанной эффективностью считаются ягоды Годжи, которые нормализуют жировой обмен в печени и снижают уровень триглицеридов и используются для профилактики жирового гепатоза и в начальных его стадиях. Можно полагать, что эти ягоды будут эффективны и при стеатозе поджелудочной железы. Ягоды можно употреблять в сухом виде в количестве одной столовой ложки в день или применять в виде настоя. Он готовится из расчета одна столовая ложка сушеных ягод на 0,5 литра горячей воды, настоять 30 минут. Настой выпить в течение, запаренные ягоды съесть. Можно настаивать ягоды, вместе с травяным сбором.