Усиление потенциалов левого желудочка что это
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.
Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.
При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.
Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.
Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.
Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.
Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:
Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.
Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).
Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).
Методы исследования:
ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:
Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.
Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:
Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография
При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.
Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.
Современные подходы к лечению ГКМП
По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.
Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).
Общие мероприятия
Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.
Медикаментозное лечение
До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.
Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.
Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.
Инвазивные методы лечения:
1. Чрезаортальная септальная миэктомия
2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана
В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.
3. Иссечения межжелудочковой перегородки
В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.
4. Транскатетерная септальная аблация
Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.
В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.
Что такое желудочковая экстрасистолия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Колесниченко Ирины Вячеславовны, кардиолога со стажем в 24 года.
Определение болезни. Причины заболевания
В норме сердце работает упорядоченно благодаря главному водителю ритма, который называется синусовым узлом. Иногда в сердце возникает неправильная (эктопическая) активность не из синусового узла, а из нижележащих отделов проводящей системы сердца, способных самостоятельно создавать электрические импульсы. Такая активность нарушает правильный сердечный ритм, именно это явление названо экстрасистолией.
В зависимости от того, откуда исходит неправильная электрическая активность, внеочередные импульсы (экстрасистолы) бывают наджелудочковыми и желудочковыми. Желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) — нарушение сердечного ритма, при котором дополнительный очаг или очаги возбуждения расположены в левом или правом желудочках сердца (ствол пучка Гиса, его разветвление, правая и левая ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье).
Причины ЖЭС можно разделись на четыре группы.
2. Некардиальные, связанные с внесердечными заболеваниями.
3. Функциональные, связанные с курением, стрессом, употреблением большого количества кофеина или спиртных напитков. Эти факторы повышают активность симпатико-адреналовой системы и приводят к накоплению катехоламинов (адреналина, норадреналина и др.), которые резко повышают возбудимость миокарда. В данном случае прослеживается чёткая связь с провоцирующим фактором, но органических изменений в сердечной мышце не выявляется.
4. Выделяют также идиопатическую ЖЭС, когда нет связи данной аритмии с заболеваниями или другими факторами.
Симптомы желудочковой экстрасистолии
При желудочковой экстрасистолии пациент обычно жалуется на замирание сердца, перебои в его работе, бултыхания и толчки в области сердца. Могут возникать боли в грудной клетке в атипичном месте, слабость, головокружения. Однако в ряде случаев человек не ощущает аритмию и не предъявляет жалоб.
В зависимости от течения ЖЭС, её причин и сопутствующих заболеваний симптомы могут быть различными.
Кроме этого, нарушение сердечного ритма может вызвать у пациента чувство тревоги, боязнь умереть, а в более тяжёлых случаях — панику.
Жалобы на перебои в работе сердца при экстрасистолии могут быть связаны с действием провоцирующих факторов (курение, алкоголь, чрезмерная физическая нагрузка и пр.) и/или обострением заболевания, ставшего причиной экстрасистолии. Однако симптомы аритмии могут появляться и вне связи с какими-либо провоцирующими факторами.
Патогенез желудочковой экстрасистолии
Формирование экстрасистол (а точнее раз витие активного эктопического очага, вырабатывающего экстрасистолы), происходит из-за разности потенциалов между соседними миокардиальными волокнами или их группами. Разность потенциалов в свою очередь вызвана разбалансированным соотношением симпатических и парасимпатических влияний на миокард (например, при ВСД, возникновении участков некроза сердечной мышцы при инфаркте миокарда, появлении электрической нестабильности в миокарде при его ишемии на фоне хронических форм ИБС).
При артериальной гипертензии возникновение и тяжесть желудочковой экстрасистолии обычно чётко взаимосвязано со степенью гипертрофии (утолщением стенок) левого желудочка. Провоцирующим фактором при наличии гипертрофии может стать приём калийсберегающих диуретиков (мочегонных препаратов) без контроля уровня калия в крови.
Если у пациента хроническое лёгочное сердце, экстрасистолия преимущественно будет правожелудочковой. Она отражает хроническую перегрузку правых отделов сердца.
При пролапсе митрального клапана (обычно при наличии удлинённого интервала QT и/или дополнительных хорд) желудочковая экстрасистолия чаще встречается на фоне миксоматозной дегенерации клапана (уплотнения створок митрального клапана) и митральной регургитации (обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие).
Аритмогенное действие лекарств (в первую очередь антиаритмиков IА, IC и III классов) и гипокалиемии реализуется в основном через удлинение интервала QT.
Генетически детерминированные заболевания относят к разряду каналопатий — болезней, обусловленных патологией белка ионных калиевых, реже натриевых каналов (врождённое удлинение интервала QT). Предполагается, что при аритмогенной дисплазии правого желудочка у гетерозиготных детей первичное поражение миокарда происходит в результате воздействия вирусов. В дальнейшем наблюдается прогрессирующее его замещение жировой и фиброзно-жировой тканью. В связи с неблагоприятным прогнозом, связанным с развитием резистентных к лечению аритмий и правожелудочковой недостаточности, таким больным показана трансплантация сердца.
Среди генетических заболеваний выделяют также катехоламининдуцированную триггерную полиморфную желудочковую тахикардию. Её относят к патологиям с первичной электрической нестабильностью миокарда у молодых пациентов без структурного нарушения сердца. Изучаются генетические маркеры заболевания.
Классификация и стадии развития желудочковой экстрасистолии
Классификация желудочковой экстрасистолии очень важна для выбора тактики лечения и определения прогноза заболевания. Экстрасистолы различают по следующим признакам:
По частоте возникновения:
По плотности:
По ритмичности появления одиночные экстрасистолы могут быть по типу бигеминии (каждое второе сокращение является экстрасистолой), тригеминии и квадригеминии (каждый третий и четвертый комплекс является внеочередным).
По расположению в желудочках:
По локализации эктопического очага возбуждения:
J.T. Bigger (1984) предложил прогностическую классификацию аритмий. По степени опасности и риску внезапной смерти он выделил три категории.
Классификация Лауна — Вольфа (она была создана для больных с инфарктом миокарда) построена по морфологическому принципу и отражает нарастание клинической значимости желудочковых экстрасистол:
0 — отсутствие желудочковых экстрасистол;
1 — редкие, монотопные (до 30 в час);
2 — частые, монотопные (более 30 в час);
4А — спаренные; 4Б — залповые (пробежки желудочковой тахикардии из трёх комплексов и более);
Осложнения желудочковой экстрасистолии
Желудочковая экстрасистолия может усугублять основное заболевание сердца, на фоне которого она возникла. Также встречаются и другие осложнения и последствия ЖЭС.
Важно отметить, что у пациентов с желудочковыми экстрасистолиями высоких градаций по классификации Лауна — Вольфа (преимущественно классов 4 и 5), с устойчивыми (более 30 секунд) пароксизмами желудочковой тахикардии возможны такие осложнения, как трепетание и фибрилляция желудочков, которые опасны высоким риском смертельного исхода.
При трепетании желудочки начинают сокращаться с частотой 230-310 ударов в минуту, при фибрилляции сокращение желудочков происходит с частотой 460 ударов в минуту в хаотичном порядке. В этот момент камеры сердца не способны перекачивать кровь, что приводит к недостатку кислорода в головном мозге.
Есть вероятность развития асистолии (остановки сердца), которая может привести к смерти, если вовремя не провести реанимационные действия. Опасность заключается ещё и в том, что асистолия иногда возникает внезапно.
Прогноз жизни этих пациентов крайне неблагоприятен, а их лечение должно ставить своими целями не только устранение тяжёлых пароксизмов, но и продление жизни (вторичная профилактика).
Диагностика желудочковой экстрасистолии
Диагноз желудочковой экстрасистолии подтверждается на основании объективного обследования, данных аускультации (выслушивания) сердца, проведения электрокардиографии (ЭКГ), суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру.
При объективном обследовании обращает на себя внимание выраженная пульсация вен шеи, возникающая при преждевременном сокращении желудочков. Характерной чертой является неравномерный пульс с длинной паузой после внеочередного сокращения сердца. При аускультации можно услышать аритмичные сердечные тоны с изменением звучности I тона (обусловлен звуком закрытия митрального и трикуспидального клапанов и появляется во время сокращения желудочков ), расщеплением II тона ( появляется через короткий промежуток времени после первого во время расслабления сердца, обусловлен закрытием клапанов аорты и лёгочной артерии ). Подтвердить диагноз желудочковой экстрасистолии можно только с помощью инструментальных исследований.
При подозрении на ЖЭС пациенту в первую очередь проводится ЭКГ-исследование, которое позволяет зафиксировать внеочередной комплекс QRS.
Характерные признаки желудочковой экстрасистолы: отсутствие предсердного зубца Р, расширение и деформация самого желудочкового комплекса, противоположное (дискордантное) направление зубца T по отношению к QRS-комплексу, а после него идёт полная компенсаторная пауза (изолиния).
Нужно отметить, что ЭКГ проводится в короткий промежуток времени и не всегда в этот момент возникает внеочередное возбуждение, поэтому данный метод не позволяет выявить проблему в 100 % случаев. Для установления диагноза обязательно должно применяться суточное или более длительное (например, в течение двух суток) мониторирование ЭКГ, которое называется холтеровским (по фамилии автора Нормана Холтера, предложившего эту методику).
После записи и расшифровки специалистом данных ЭКГ-мониторирования становится возможным:
Показанием к проведению чреспищеводной стимуляции сердца (ЧПСС) или электрофизиологического исследования (ЭФИ) может стать необходимость установления механизма и места возникновения экстрастимула (при частой монотопной желудочковой экстрасистолии).
Лечение желудочковой экстрасистолии
После обнаружения у пациента желудочковой экстрасистолии лечение должно быть выбрано с учётом симптомов и наличия опасных видов экстрасистол.
Тактика ведения пациентов с желудочковой экстрасистолией залючается в следующем:
Выделяют несколько основных направлений лечения в зависимости от течения, формы и выраженности ЖЭС.
1. Если у человека нет жалоб, а при исследовании выявляются редкие одиночные мономорфные преждевременные желудочковые комплексы, не вызывающие нарушения гемодинамики, особой терапии не требуется. В этом случае пациенту стоит отказаться от кофеинсодержащих и спиртных напитков, исключить курение, наладить режим дня, обеспечить полноценный сон и отдых. Если есть какие-либо нарушения функций организма, связанные с недостаточной подвижностью, нужно увеличить физическую активность в соответствии с возможностями организма. В то же время необходимо исключить чрезмерные физические нагрузки (поднятие тяжестей, занятия тяжёлой атлетикой). В рацион питания необходимо включать продукты, богатые калием и магнием: они оказывают благоприятное влияние на сердечно-сосудистую систему.
2. При выявлении приступов экстрасистолии, которые со провождаются клинической симптоматикой, но не нарушают гемодинамику и имеют доброкачественное течение, в первую очередь назначают бета-адреноблокаторы («Бисопролол», «Метопролол»). Иногда, особенно при функциональной желудочковой аритмии на фоне вегето-сосудистой дистонии и стрессовых состояний, в комплексном лечении помогают препараты с седативным («Валемидин», «Валериана») и противотревожным действием («Стрезам», «Адаптол»), препараты магния («Магнерот», «Магне В6 форте»). Необходимо подчеркнуть, что количество ЖЭС учитывается при определении степени её злокачественности. Частая (до 1000 и более в сутки) желудочковая экстрасистолия сама по себе, даже при отсутствии очевидного заболевания сердца, является показанием к проведению антиаритмической терапии.
3. При ЖЭС злокачественного характера необходимо назначение высокоэффективных препаратов, таких как «Амиодарон» и «Соталол». Иногда их сочетают с поддерживающими дозами бета-адреноблокаторов. Лечение обычно проводится в условиях стационара, под контролем ЭКГ. В стационаре больше возможностей, чтобы скорректировать гемодинамику и значительно уменьшить риск летального исхода у больных с нарушениями ритма сердца.
Антиаритмики I класса не следует принимать, если у больного имеются следующие патологии:
Практически важным является вопрос о длительности антиаритмической терапии. У пациентов со злокачественными желудочковыми аритмиями терапия антиаритмиками должна проводится неопределённо долго, в большинстве случаев пожизненно. При менее злокачественных нарушениях ритма лечение должно продолжаться до нескольких месяцев с возможностью постепенной (ввиду опасности синдрома «рикошета») его отмены. После прекращения постоянной терапии больному даются рекомендации всегда носить с собой успешно использованный антиаритмик и принимать его в случае возобновления перебоев в работе сердца.
4. При желудочковой экстрасистолии возможно хирургическое лечение. Показанием к оперативному вмешательству являются:
Возможна также установка элктрокардиостимулятора (ЭКС). ЭКС представляет собой устройство с электродами, которые в ходе операции крепятся к желудочку и предсердию. Электроды создают электронные импульсы, заставляющие миокард сокращаться. Кардиостимулятор, по сути, заменяет синусовый узел, отвечающий за ритмичность. Он избавляет человека от экстрасистолии и позволяет вернуться к полноценной жизни.
При острой и хронической ишемической болезни сердца развитие желудочковой аритмии напрямую связано с ишемией миокарда. В связи с этим хирургическая реваскуляризация миокарда (стентирование, аорто-коронарное шунтирование) может улучшить электрическую стабильность и снизить вероятность развития желудочковых нарушений ритма.
У больных с высокой вероятностью внезапной смерти и застойной сердечной недостаточностью главным методом лечения остается пересадка сердца.
Прогноз. Профилактика
На прогноз течения желудочковой экстрасистолии влияет её форма, наличие морфологической патологии тканей сердца и нарушений гемодинамики.
Функциональные и идиопатические единичные несвоевременные сокращения миокарда не угрожают здоровью и жизни человека. Как правило, больные с доброкачественным течением желудочковой экстрасистолии без органических патологий сердца живут долго.
Частая полиморфная ЖЭС, которая развивается на фоне органического поражения сердца, при отсутствии лечения может вызвать сердечную недостаточность и привести к внезапному летальному исходу. Этот вид желудочковой экстрасистолии представляет угрозу для жизни человека. Именно поэтому всем пациентам с признаками нарушения сердечного ритма необходимо вовремя прийти к специалисту. Также важно периодически проходить профилактический осмотр у кардиолога с целью выявления заболевания на ранней стадии.
Для профилактики желудочковой экстрасистолии рекомендуется проводить следующие мероприятия: