Усилен прикорневой легочный рисунок что это значит при коронавирусе
Усилен прикорневой легочный рисунок что это значит при коронавирусе
Усиление легочного рисунка — означает численное увеличение элементов легочного рисунка на единицу площади легочного пространства (т. е. в реберных ромбоидах). В основе этого симптомокомплекса находится преимущественное увеличение кровенаполнения в артериальном и венозном русле малого круга кровообращения. Рентгенологическими признаками усиления легочного рисунка являются:
а) увеличение ширины сосудистых теней в прикорневых зонах (во внутренних ромбоидах),
б) появление в средних ромбоидах тени сосудов, которые бывают обычно только во внутренних ромбоидах,
в) четкое вычерчивание сосудистых окончаний в наружных ромбоидах, т. е. выявление легочного рисунка по всей ширине легочных полей,
г) появление мелкопетлистой ячеистой структуры в наружном и средних ромбоидах, свидетельствующей об избыточном кровенаполнении мелких сосудов, проходящих в межуточной ткани,
д) снижение прозрачности легочного поля в районе усиленного легочного рисунка.
Деформация легочного рисунка. В основе этого симптомокомплекса лежит изменение чаще всего соединительнотканной стромы легочной ткани. Разрастание, уплотнение интерстициальной основы создает с одной стороны картину как бы усиленного, с отчетливым увеличением количества элементов, легочного рисунка, а с другой стороны, их неправильное расположение, изменение формы с образованием атипических ячеек, сот, петель легочного рисунка. Разрастание перибронхиальной и периваскулярной уплотненной ткани, чередование легочной паренхимы с участками эмфиземы ведет к деформации бронхиального дерева и сосудистых пучков данной области.
В результате сосуды и бронхи оказываются сближенными, «сморщенными», видимые тени бронхов представляются выпрямленными или искривленными. Контуры сосудистых теней становятся неровными с атипическим расположением их хода и с участками перерыва сосудистых линий за счет изменения оси расположения артериальных и венозных разветвлений сосудов малого круга кровообращения.
Изменение соединительнотканной структуры легочной паренхимы ведет к нарушению лимфообращения, которое обусловливает картину лимфангита, выявляющегося чаще всего в виде линейных, иногда радиально расположенных полосковидных затенений.
Ослабление легочного рисунка. Оно может называться также обеднением (разрежением) или уменьшением легочного рисунка. Сущность этого симптомокомплекса сводится к тому, что в единице легочной поверхности, каким является межреберный ромбоид, определяется меньшее количество элементов легочного рисунка при сохраненной пневматизации легочной ткани; это процесс, обратный усилению легочного рисунка.
Рентгенологическая симптоматика ослабления легочного рисунка выражается в следующем: 1) тени легочной артерии, отходящие от корня, уже в прикорневых зонах тоньше и число их меньше, чем в норме; 2) в средней зоне разветвления легочной артерии напоминают терминальные сосуды и в большинстве случаев дальше, кнаружи — их проследить не удается; 3) на значительной поверхности легочных полей преобладают бессосудистые участки легочной ткани; 4) повышена прозрачность легочных полей.
Ослабление легочного рисунка чаще всего наблюдается при недостаточности кровенаполнения в системе легочной артерии, при повышенной пневматизации легочной ткани как диффузного, так и ограниченного (полостного) происхождения.
Усиление, деформация, а также и ослабление легочного рисунка по протяженности подразделяются на ограниченные, распространенные и диффузные.
Ограниченными изменениями легочного рисунка называются изменения, выявляемые в пределах двух межреберий; распространенными — если изменения занимают пространство в пределах двух полей и диффузными — если они занимают все светлое легочное поле. Диффузные изменения легочного рисунка как правило бывают двухсторонними.
Рентгенодиагностика рака легкого
Рак легкого (бронхогенная карцинома) стал одним из самых грозных заболеваний человека в последние годы. По своей частоте в промышленно развитых странах он уступает только злокачественным заболеваниям желудка.
Рак легкого (бронхогенная карцинома) стал одним из самых грозных заболеваний человека в последние годы. По своей частоте в промышленно развитых странах он уступает только злокачественным заболеваниям желудка. Удельный вес рака легкого среди онкологических заболеваний в России составляет около 15,0%. При этом у мужчин это самая распространенная локализация рака. В 35 индустриальных странах мира бронхогенная карцинома является главной причиной смерти среди онкологических больных.
Годовой прирост заболеваемости раком легкого для всего населения Российской Федерации достигает 3,5%. Распространение этой формы рака приобрело эпидемический характер. В США медицинская статистика выявляет не менее драматическую картину. Так, в 1912 году было зарегистрировано 394 новых случая бронхогенной карциномы, в 1981 году — 140000, в 1991 году — 161000 и в 1993 году — 169900 случаев. С учетом постоянного прироста заболеваемости в 2000 году в США ожидается обнаружить еще 200000 новых случаев рака легкого. Установленный факт уже нельзя объяснить только улучшением диагностики и демографическим постарением населения.
Наиболее часто рак легкого выявляется на седьмой декаде жизни, при этом мужчины страдают в пять раз чаще.
В соответствии с общепринятой в России клинико-анатомической классификацией рака легкого различают следующие формы рака.
В 1981 году была опубликована Международная гистологическая классификация опухолей легкого. Выделяют плоскоклеточный, мелкоклеточный рак, аденокарциному, крупноклеточный, железисто-плоскоклеточный рак, карциноидную опухоль, рак бронхиальных желез и прочие формы.
Наиболее часто встречается плоскоклеточный рак — по результатам различных исследований до 50 — 75%, при этом с возрастом его доля возрастает до 78%. Мужчины болеют плоскоклеточным раком почти в девять раз чаще женщин.
Как и другие виды опухолей, рак легкого все чаще стал выявляться в молодом возрасте. Это происходит прежде всего за счет увеличения доли аденокарциномы.
Среди основных лучевых методов исследования для выявления рака легких используются флюорография, рентгенография органов грудной клетки, рентгеновская компьютерная томография и реже магнитно-резонансная томография. Дополнительно могут применяться рентгеноскопия, бронхография, ангиография, диагностический пневмоторакс.
Широкомасштабное распространение в России получила флюорография органов грудной клетки. Эта методика была оптимальной в период повсеместного внедрения массовой диспансеризации населения страны. Однако необходимо признать главный ее недостаток: невысокий уровень чувствительности и точности. Опыт показывает, что доля ложноположительных и ложноотрицательных заключений достигает 30%. Кроме того, неоправданно высока лучевая нагрузка на пациентов и медицинский персонал. Поглощенная доза при флюорографии составляет более 0,25 мЗв.
Лучшей разрешающей способностью и меньшей лучевой нагрузкой (0,05 мЗв) обладает рентгенография органов грудной клетки. В клиниках стран Западной Европы и Северной Америки происходит агрессивное внедрение цифровых технологий и беспленочного производства. Дигитальная рентгенография еще более снижает лучевую нагрузку на больного. Однако целесообразность ее использования в пульмонологии до сих пор остается спорной. Доводы сторонников аналоговых изображений имеют свою сильную сторону — разрешающая способность последних в исследовании легочного рисунка выше.
Цифровые технологии постоянно развиваются. Появление плоскопанельных детекторов (flat panel detector) обещает произвести революцию в рентгенографии. С одной стороны, их разрешающая способность выше привычных аналоговых изображений, с другой — предполагается уменьшение лучевой нагрузки до 75%. Поэтому дигитальная рентгенография должна стать скрининговым исследованием органов грудной клетки в ближайшие десятилетия.
У 60% больных рак легкого имеет центральную локализацию. Известно, что он развивается из эпителия сегментарных бронхов. Затем опухоль растет проксимально, вплоть до главного бронха. Чаще, поражаются III и VI сегменты правого легкого.
Семиотические признаки центрального рака легкого при рентгенографии включают:
Рентгеновская диагностика периферического рака легкого нередко сложна вследствие схожести его семиотических признаков с другими заболеваниями. Проблема заключается не в выявлении образования, а в интерпретации полученных данных. Типичным является одиночное поражение верхней доли легкого. Структура чаще гомогенна, но на самом деле некроз возникает довольно часто. Однако длительное время дренирование бронхом остается нераспознанным. Время удвоения опухоли зависит от гистологической структуры опухоли. Так, при плоскоклеточном раке оно составляет в среднем 140 дней.
Верхушечный рак сопровождается синдромом Панкоста. Для него характерно наличие округлого образования области верхушки легкого, плевральных изменений, деструкции верхних ребер и соответствующих позвонков. Говорить о раке Панкоста можно лишь в случае, когда он имеет истинное бронхогенное происхождение.
Нередким осложнением периферического рака легких является распад опухолевого узла. При псевдокавернозной форме рака наряду с уже перечисленными семиотическими признаками выявляются дополнительные особенности, помогающие отличить его от абсцесса. Полость распада может занимать значительную часть опухолевых масс. При этом полость имеет неровный, фестончатый характер. Клинически отсутствуют признаки абсцесса легкого.
К сожалению, как и в большинстве случаев, рентгенография не позволяет определить гистологическую природу заболевания. Однако существуют некоторые закономерности, которые следует учитывать при анализе изображений. Так, аденокарцинома чаще имеет периферическую локализацию в верхних долях легких и является солитарной. Структура, как правило, неоднородная, дольковая. Контуры неровные, фестончатые.
Плоскоклеточный рак характеризуется в первую очередь локальным утолщением бронхиальных стенок, прикорневым расположением и, следовательно, возникновением ателектазов. Плоскоклеточная карцинома склонна к внутреннему распаду.
Мелкоклеточный рак также чаще бывает центральным. Первичная опухоль рентгенографически выявляется крайне редко. В то же время характерна медиастенальная лимфоаденопатия.
Крупноклеточная карцинома может иметь любую локализацию. При этом у 70% больных опухолевые массы при первичном выявлении уже превышают 4 см в диаметре.
Карциноидная опухоль является нечастой и первично злокачественной. У 80% пациентов она растет эндобронхиально и солитарно на долевом, сегментарном или субсегментарном уровне. В трети случаев дополнительно визуализируются аномалии развития бронхиального дерева.
Рак бронхиальных желез в 85-90% случаев имеет центральную локализацию. При этом он происходит из трахеи или главных бронхов и приводит к их сужению.
Вторым обязательным этапом обследования больных с подозрением на рак легкого должна быть рентгеновская компьютерная томография (РКТ). Сегодня компьютерная томография прочно и бесспорно заняла свое место среди рутинных обследований таких больных во многих клиниках России. Это объясняется высокой чувствительностью методики. Несмотря на невозможность гистологической верификации опухоли, специфичность РКТ также выше, чем у рентгенографии, и достигает 70%.
Стандартный протокол КТ-исследования включает последовательное сканирование с толщиной среза и шагом подачи стола 10 мм. При необходимости пространственное разрешение может быть улучшено использованием «срезов» толщиной 2 мм в конкретной зоне интереса. Так, это требуется для подтверждения наличия кальцинатов. Сканы толщиной в 5 мм оптимальны в исследовании корней легких для определения лимфоаденопатии и изучения узла центрального рака легкого.
Исследование может проводиться в режимах как шаговой, так и спиральной РКТ. Преимуществами второй методики в исследовании легких являются:
Внутривенное контрастирование йодсодержащими препаратами (омнипак, ультравист) при проведении шаговой томографии используется не часто. Накопление контрастного вещества в ткани опухоли, как правило, не дает дополнительной диагностически значимой информации.
Иначе дело обстоит при спиральной РКТ. Принципиально новая возможность болюсного контрастирования позволяет проводить исследование на 25-30 секундах введения препарата. При этом в кубитальную вену вводится 50-60 мл препарата со скоростью 2 мл/с. Значительно улучшается идентификация сосудистых структур, их топографо-анатомическое взаимоотношение с неопластическими массами. Тем самым определяется вовлеченность в процесс сосудов корня легкого и средостения.
Анализ томограмм производится в двух режимах: средостенном и легочном. В первом случае детально изучаются мягкотканые структуры при ширине окна от 0 до 1000 HU и центре окна 50 HU. Во втором — предметом исследования является воздушная легочная ткань с шириной окна от 1500 до 500 HU и центре окна — 650 HU. В норме денситометрические показатели легочной ткани составляют около 760 HU. При этом в нижних отделах они несколько выше (на 80 — 100 HU), что объясняется гравитационным влиянием на размещение крови в сосудистом русле.
Наиболее радикальным способом лечения рака легкого остается хирургический. Компьютерная томография позволяет уточнить риск и оправданность оперативного вмешательства, оценить возможность осложнений, определить прогноз лечения больного.
При обследовании больного с раком легкого рентгеновская компьютерная томография преследует следующие задачи:
Обычно центральный рак характеризуется полиморфным строением, гомогенной структурой и плотностью от 40 до 70 HU. Очаги распада, как правило, появляются при значительных размерах опухоли.
Компьютерная томография позволяет достаточно точно идентифицировать корень легкого и прикорневое объемное образование (рис. 1).
A | Б |
| Рисунок 1. Центральный рак верхнедолевого бронха левого легкого, экзогенный рост А. Уровень бифуркации трахеи. Средостенный режим. Визуализируется опухоль, распространяющаяся в средостение, неправильной округлой формы, неоднородной структуры, плотностью 40 — 55 HU, с бугристыми контурами. На фоне жировой клетчатки средостения определяется группа лимфатических узлов величиной до 1,5 см Б. Уровень ствола легочной артерии. Режим «двойного окна». Опухолевые массы концентрически окружают верхнедолевой бронх левого легкого, интимно прилежат к левой легочной артерии | |
Нередко пневмония на рентгенограммах может скрывать центральную обструкцию бронхов. РКТ помогает в ее обнаружении. Проблемы возникают лишь в случаях, когда денситометрические показатели опухоли и воспалительной инфильтрации легких близки по своему значению.
Детальный анализ последовательных сканов помогает в определении локализации обструкции бронха.
С точки зрения резектабельности важным является взаимоотношение опухоли с окружающими морфологическими структурами. Велика вероятность вовлечения в неопластический процесс органов средостения, сосудов, плевры, грудной стенки. Хорошим естественным контрастным фоном является жировая клетчатка плотностью от 90 до 80 HU.
Имеются существенные преимущества компьютерной томографии перед традиционной рентгенографией в оценке степени обструктивного синдрома. В частности, этап гиповентиляции может быть выявлен раньше, чем при рентгенографии (рис. 2).
А | Б |
| Рисунок 2. Центральный рак нижнедолевого бронха правого легкого, экзогенный рост. Гиповентиляция девятого сегмента правого легкого А. Уровень ствола легочной артерии. Инфильтрация жировой клетчатки средостения. Незначительный правосторонний плеврит Б. Уровень ThIX позвонка. Режим «двойного окна». Правый нижнедолевой бронх оттеснен опухолевыми массами кзади. Снижение пневматизации, обогащение легочного рисунка в IX сегменте правого легкого | |
Для него характерны не только обогащение легочного рисунка и признаки объемного уменьшения, но и увеличение плотности (снижение пневматизации) пораженного сегмента (или доли) легкого до 400 — 600 HU. На рентгенограммах изменения визуализируются лишь при повышении плотности легочной ткани до 250 — 200 HU.
 |
| Рисунок 3. Периферический плоскоклеточный рак VI сегмента правого легкого. Легочный режим. Визуализируется опухоль округлой формы, размером до 1,8 см, однородной структуры. Признаки регионарного лимфангиита в виде «радиального венца» и «дорожки» к корню легкого и плевре. Дополнительно паравертебрально выявляется субплевральный метастаз правого легкого |
Всегда при РКТ органов грудной клетки оцениваются лимфатические узлы средостения и корней легких. Многие авторы скептически оценивают роль компьютерной томографии в выявлении лимфаденопатии. Действительно, если исходить из представления, что размеры лимфатических узлов могут достигать в норме 1,0-1,5 см, то специфичность методики невелика: около 40% при центральном раке и 60-65% при периферическом. Прекрасная визуализация лимфатических узлов величиной до 3 мм при компьютерной томографии не позволяет констатировать их возможное поражение. В то же время специфичность исследования, по признанию большинства ученых, может достигать 90-97%, если учитывать только увеличенные до 1,0 см и более узлы.
Осложнением центрального рака легкого может быть выпотной плеврит, выраженность которого зависит от степени поражения плевры. Компьютерная томография выявляет минимальное, 10-15 мл, количество жидкости в полости плевры (рис. 3).
Рентгеновская КТ безусловно более чувствительна и специфична к выявлению периферических опухолей (рис. 4).
A | Б |
| Рисунок 4. Периферический плоскоклеточный рак VI сегмента правого легкого с вовлечением плевры. Двухсторонний плеврит А. Положение больного на спине. Режим «двойного окна» Б. Положение больного на животе. Легочный режим. Жидкость свободно переместилась. Лучше визуализируются признаки регионарного лимфангиита | |
Однако чаще ее роль сводится к поиску подобных образований в иных отделах легких и других органах. То есть подтверждается солитарный характер неопластического процесса.
 |
| Рисунок 5. Периферический рак нижней доли правого легкого, инфильтративная форма, с вовлечением плевры. Умеренный правосторонний плеврит |
Наиболее достоверным признаком злокачественности образования является увеличение размеров узла. Гомогенность структуры также свидетельствует в пользу рака, хотя могут встречаться мелкие кальцинаты и очаги распада. Третий признак — регионарный лимфангиит — существенно объективизирует диагностику опухоли. Он проявляется в виде «радиального венца» и «дорожки» к корню легкого и плевре. По мере прогрессирования происходит перифокальное снижение пневматизации паренхимы. При вовлечении в процесс висцерального листка плевры в плевральной полости обнаруживается выпот в малых размерах, не выявляемый даже при латерографии.
Рентгеновская компьютерная томография более чувствительна в выявлении инфильтративной формы рака, верхушечного рака, а также распада опухоли (рис. 5, 6, 7).
Медицинские интернет-конференции
Языки
Первичная легочная гипертензия (клинический случай)
Таинкин А.А., Ирлык К. И., Круглова М. П., Бецуков И. О., Лобачёва Д. Н., Мартынова И. Р., Капьёва А. А.
Резюме
В статье представлен клинический случай первичной легочной гипертензии у молодого мужчины.
Ключевые слова
Статья
Проблема легочной гипертензии в настоящее время стала очень популярной. Если гипертоническая болезнь сейчас относительно хорошо контролируется, в ведении больных с легочной гипертензией существуют проблемы. Среди пациентов с данным заболеванием есть когорта больных с первичной легочной гипертензией. Этиология ее не известна. Актуальность проблемы высока в связи с малой продолжительностью жизни пациентов при отсутствии своевременно назначенной специфической терапии. Цель нашей работы – на примере клинического случая рассказать о принципах и сложностях ведения больных с первичной легочной гипертензией.
Клинический случай
Больной А., 39 лет поступил в кардиологическое отделение 25.02.2019 с жалобами: на одышку с затрудненным вдохом, головокружение, слабость при подъеме на один лестничный пролет, головные боли при повышении артериального давления, периодически перебои в работе сердца, учащенное сердцебиение.
С 2012 г. повышается артериальное давление максимально до 160 и 90 мм рт ст. Обращался в поликлинику по месту жительства, принимал антигипертензивные препараты. С 2014 г. беспокоит одышка при привычных физических нагрузках, проходил обследование в кардиологическом отделении и был направлен в кардиохирургический стационар с подозрением на врожденный порок сердца, куда обратился в 2017 г. в связи с усилением ордышки. Выполнено зондирование полостей сердца (25.09.2017): давление в легочной артерии 81 и 50 мм рт ст (среднее 61 мм рт ст), в правом желудочке 76 и 24 мм рт ст (44 мм рт ст), в правом предсердии 21 и 15 мм рт ст (среднее 18 мм рт ст). При мультиспиральной компьютерной томографии сердца 22.09.2017 (рис. 1) КТ-признаки изолированной артериальной легочной гипертензии. Расширение правых отделов сердца, гипертрофия миокарда правого предсердия и правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии. Данных за врожденный порок сердца не получено. Выписан с диагнозом «первичная легочная гипертензия. Рекомендовано наблюдение кардиолога по месту жительства, прием лекарственных препаратов: тромбо Асс 100 мг в сутки, периндоприл 2,5 мг 1 раз в сутки, беталок зок 50 мг 1 раз в сутки, амлодипин 5 мг 1 раз в сутки, торасемид 10 мг 1 раз в сутки. Был запланирован контроль допплерэхокардиографии через 3 месяца с последующей консультацией главного внештатного кардиолога. На фоне приема данных препаратов отмечал улучшение самочувствия, наблюдался в поликлинике по месту жительства. С ноября 2018 г. признан инвалидом 2 группы. Ухудшение состояния около двух месяцев, когда снизилась толерантность к физической нагрузке, появилась одышка при подъеме на один лестничный пролет, головокружение, слабость при выполнении физических нагрузок на работе. Госпитализирован для обследования, подбора специфической терапии легочной артериальной гипертензии.
Из анамнеза жизни известно, что пациент в течение 6 лет служил в армии: обслуживал самолеты. Работал на заводе по производству стеклопластика. В настоящее время работает слесарем: ремонтирует автомобили. Курит.
При осмотре отеков не было. При пальпации определялся сердечный толчок, эпигастральная пульсация, усиливающаяся на вдохе. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости располагалась по левой среднеключичной линии. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений составляла 60 в минуту, на верхушке сердца первый тон был ослаблен. Над легочной артерией определялся акцент второго тона. При аускультации легких выслушивалось везикулярное дыхание. Частота дыхательных движений составляла 20 в минуту. Живот при пальпации был мягким, безболезненным. Печень имела нормальные размеры.
В общем анализе крови обращал на себя внимание эритроцитоз 6,19 млн в 1 мкл, повышение уровня гемоглобина до 187 г/л.
При электрокардиографии 25.02.2019 (рис. 2) регистрировалось отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.
При холтеровском мониторировании ЭКГ 27.02.2019 в течение всего периода мониторинга ритм синусовый, средняя частота сердечных сокращений составила 80 в минуту. За сутки было зарегистрировано 35 одиночных желудочковых экстрасистол и 3 одиночных наджелудочковых экстрасистолы. Сердечный ритм пациента включал 11 минут 45 секунд синусовой тахикардии с максимальной частотой сердечных сокращений 120 в минуту.
При рентгенографии органов грудной клетки 26.02.2019 (рис. 3) выявлялись признаки артериальной легочной гипертензии, признаки увеличения правых камер сердца, расширения легочной артерии.
Легочные поля были прозрачными. Отмечалось усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента в прикорневых отделах. Корни легких были структурны, расширены: нисходящая ветвь правой легочной артерии 28 мм (норма менее 16 мм), левая легочная артерия 34 мм (норма менее 24 мм). На тени сердца в прямой проекции выявлялось увеличение второй и четвертой дуги по левому контуру. Аорта была уплотнена. В первой (правой косой) проекции по переднему контуру выявлялось увеличение пульмонального конуса и дуги левого желудочка. Во второй (левой косой) проекции отмечалось незначительное увеличение дуг правого предсердия и дуги правого желудочка.
Пациенту был выставлен диагноз:
Первичная легочная гипертензия. Артериальная гипертензия 3 стадии риск 4.
Осложнение: Хроническая сердечная недостаточность 2 А стадии, функциональный класс 3.
Помимо аспирина (ацекардол 100 мг в 20:00), ингибиторов АПФ (престариум 2,5 мг в 8:00), бета-блокаторов (бисопролол 5 мг в 8:00), антагонистов кальция (лотонел 10 мг в 8:00), антагонистов минералокортикоидных рецепторов (верошпирон 100 мг в 14:00) к лечению были добавлены препараты для специфической терапии легочной артериальной гипертензии: силденафил кардио по 20 мг 2 раза в день и бозенекс 125 мг по ½ таблетки 2 раза в день с последующим увеличением дозировки до 125 мг 2 раза в сутки.
25% спорадических случаев первичной лёгочной гипертензии ассоциируется с мутацией гена BMPR2, обусловливающей нарушениеангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенеза легких и почек [1].
В патогенезе заболевания важное значение имеет эндотелиальная дисфункция. Она проявляется снижением образования оксида азота и простациклина – веществ, обладающих антипролиферативным и вазодилатирующим действием, и увеличением продукции тромбоксана А2 и эндотелина 1, обладающих вазоконстрикторным и пролиферативным действием [3]. Значительную роль играет редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности, облитерация легочных сосудов вследствие пролиферации гладкомышечных клеток, тромбоза in situ [1]: генетические изменения обусловливают усиление тенденции к тромбообразованию [2]. Все это приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления, и, следовательно, увеличению нагрузки на правый желудочек [1], его гипертрофии, дилатации, развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.
Симптомы первичной легочной гипертензии неспецифичны [2, 4]. Нашего пациента больше всего беспокоила инспираторная одышка при физической нагрузке. По данным литературы в начале заболевания эта жалоба является наиболее частой [1, 4]. Реже встречаются обмороки; давящие, ноющие, колющие боли в грудной клетке, длящиеся от нескольких минут до суток, усиливающиеся при физической нагрузке, не купирующиеся приемом нитратов [4]; перебои в работе сердца; кашель; кровохарканье [1].
При объективном исследовании больных обычно выявляют сердечный толчок, эпигастральную пульсацию, обусловленные гипертрофией или дилатацией правого желудочка, акцент второго тона над легочной артерией. Может выслушиваться систолический шум у основания мечевидного отростка грудины, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана, диастолический шум над легочной артерией, связанный с регургитацией через клапан легочной артерии [1, 2]. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности появляются отеки, акроцианоз, набухание яремных вен, асцит [1, 2]. У больного А признаков правожелудочковой недостаточности не было, что свидетельствует о недавнем начале заболевания и своевременном назначении лечения.
Эритроцитоз и увеличение уровня гемоглобина, имевшие место у нашего пациента, объясняются компенсаторной реакцией на гипоксемию [1].
Для исключения других форм легочной гипертензии в план обследования помимо общего, биохимического анализов крови включают определение уровня гормонов щитовидной железы, серологические исследования для исключения системных заболеваний соедтинительной ткани, ВИЧ-инфекции, гепатита [5].
Перечень необходимых инструментальных методов исследования включает в себя ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию, катетеризацию правых камер сердца, которая выполняется для подтверждения диагноза, оценки тяжести гемодинамических изменений и проведения теста на вазореактивность сосудов легких [5].
При установлении диагноза первичной легочной гипертензии необходимо немедленное назначение специфической медикаментозной терапии. Для лечения легочной гипертензии применяются: антагонисты рецепторов эндотелина (амбризентан, бозентан); аналоги простациклина (илопрост, эпопростенол), агонисты его рецепторов (селексипаг); оксид азота, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (силденафил), стимуляторы гуанилатциклазы (риоцигуат). Антагонисты кальция эффективны при положительном остром тесте на вазореактивность [5].
При тяжелой легочной гипертензии, неэффективности медикаментозной терапии выполняется балонная предсердная септостомия, билатеральная трансплантация легких или трансплантация комплекса сердце-легкие.
Прогноз у больных с первичной легочной гипертензией неблагоприятный. Выживаемость без специфической медикаментозной терапии в течение 1 года составляет 68%, 3 лет – 48%, 5 лет – 34% [4], а на фоне лечения выживаемость существенно выше: 90%, 75% и 65% соответственно [3].
Заключение
Первичная легочная гипертензия – редкое тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Симптомы его неспецифичны, поэтому диагноз часто ставится не сразу. Своевременная диагностика и назначение специфической медикаментозной терапии позволяют значительно улучшить выживаемость больных.
Литература
1. Анализ случаев идиопатической лёгочной гипертензии по данным амурской областной клинической больницы / О. Н. Сивякова, В. В. Войцеховский, Е. С. Скрипкина [и др.] / Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2017. Вып. 64. С. 88 – 93
3. Клинический случай 10-летнего успешного применения амбризентана у пациентки с идиопатической легочной гипертензией / Т. В. Мартынюк [и др.] // Евразийский кардиологический журнал. 2015. № 4. С. 48 – 55
4. Стентирование межпредсердной перегородки при идиопатической лёгочной гипертензии / Б. Г. Алекян, С. В. Горбачевский, М. Г. Пурсанов [и др.]// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2015. № 5. С. 26 – 33
5. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension / Nazzareno Galiè [et al.] // European Heart Journal. 2016. Vol. 37, № 1. P. 67 – 119