У ребенка грудная клетка с одной стороны больше чем с другой
Деформация грудной клетки у детей и подростков — комплексный подход к лечению врожденных и приобретенных деформаций
В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей. В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки. Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.
Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента. Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан). Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.
Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.
В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.
Врождённые деформации грудной клетки у детей
Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.
Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:
Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.
Синдром Марфана
Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.
Синдром Марфана имеет следующие симптомы:
Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.
Спорадические (ненаследственные) формы деформации
Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.
Приобретенные деформации грудной клетки
Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.
Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.
Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.
Приобретённое искривление грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:
Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.
Виды деформации грудной клетки
Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)
По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.
Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).
Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.
В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?
Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет. Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации. В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.
Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера
Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)
Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции. А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.
Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.
Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)
Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.
Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:
Деформации грудной клетки причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Деформации грудной клетки — это патологические изменения формы, строения и структуры костно-мышечного аппарата верхней части тела. Грудина выполняет защитную функцию для внутренних органов в области груди, поэтому любые повреждения целостности негативно сказываются на общем здоровье. Болезнь может быть врождённой и приобретённой, не зависит от возраста — встречается у детей и взрослых. Различают несколько разновидностей каждого типа дефекта. Возникает вследствие травм, аномалий развития, хронических заболеваний и врождённых отклонений. Изменения грудной клетки вызывают нарушения в работе сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем.
Причины деформаций грудной клетки
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы деформации грудной клетки
Разные типы дегенераций проявляются с определёнными признаками. Основные симптомы заболевания:
Стадии развития деформации грудной клетки
Степень деформации отличается внешним проявлением, характером внутренних нарушений, методом лечения и последствиями. Различают несколько стадий развития патологии:
Разновидности
Всего существует два основных класса патологии — врождённые и приобретённые. Каждый класс также имеет несколько разновидностей.
Врождённая деформация грудной клетки
Приобретённые деформации грудной клетки
Методы диагностики
Диагностировать проблему опорно-двигательного аппарата (конкретно грудного отдела позвоночника) можно различными способами:
Рентгенография. Позволяет изучить формы протекания, степень развития, состояние и структуру твёрдых тканей.
Компьютерная томография. Исследует не только костно-хрящевую систему, но также мягкие ткани, внутренние органы и окологрудные элементы.
Магнитно-резонансная томография. Предоставляет самые точные и подробные сведения о состоянии грудной клетки на клеточном уровне, выявляет скрытые патологии, помогает определить причину болезни.
Дополнительно врач может назначить проведение УЗИ, ЭКГ, эхоКГ, спирографии, допплерографии и других методов инструментальной диагностики для выявления нарушений в работе систем организма (дыхательной, сердечно-сосудистой).
Чтобы пройти обследование, можно обратиться в сеть клиник ЦМРТ:
Деформации грудной клетки у детей
Деформации грудной клетки у детей – врожденное или рано приобретенное искривление грудины и сочленяющихся с ней ребер. Деформации грудной клетки у детей проявляются видимым косметическим дефектом, нарушениями со стороны деятельности дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышкой, частыми респираторными заболеваниями, быстрой утомляемостью). Диагностика деформации грудной клетки у детей предполагает проведение торакометрии, рентгенографии (КТ, МРТ) органов грудной клетки, позвоночника, грудины, ребер; функциональных исследований (ФВД, ЭхоКГ, ЭКГ). Лечение деформации грудной клетки у детей может быть консервативным (ЛФК, массаж, ношение наружного корсета) или хирургическим.
Общие сведения
Деформации грудной клетки у детей – патологическое изменение формы, объема, размеров грудной клетки, приводящее к уменьшению грудино-позвоночного расстояния и нарушению положения внутренних органов. Деформации грудной клетки встречаются у 14% населения; при этом у детей (преимущественно у мальчиков) врожденные аномалии диагностируются с частотой 0,6-2,3%. Деформации грудной клетки у детей представляют собой косметический дефект, могут вызывать функциональные проблемы со стороны дыхания и сердечной деятельности, причинять психологический дискомфорт ребенку. Эти обстоятельства неблагоприятно сказываются на гармоничном развитии детей и их социальной адаптации. Проблема деформаций грудной клетки у детей является актуальной для торакальной хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, детской психологии.
Причины деформаций грудной клетки у детей
По времени развития и воздействующим причинным факторам различают врожденные и приобретенные деформации грудной клетки у детей. Врожденные деформации могут быть обусловлены генетическими причинами или возникать в результате нарушения развития скелета (грудины, ребер, позвоночника, лопаток) во внутриутробном периоде.
Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной и килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена. В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.
Причины возникновения ненаследственных (спорадических форм) пороков передней грудной стенки неизвестны. К этому могут приводить любые тератогенные факторы, действующие на развивающийся плод. Наиболее часто врожденные деформации грудной клетки у детей обусловлены неравномерным ростом грудины и реберных хрящей, патологией диафрагмы (короткие мышечные волокна могут втягивать грудину внутрь), патологией развития хрящей и соединительной ткани.
Приобретенные деформации грудной клетки у детей, как правило, развиваются в результате перенесенных заболеваний костно-мышечной системы – рахита, туберкулеза, сколиоза, системных заболеваний, опухолей ребер (хондром, остеом, экзостозов), остеомиелита ребер и др. В ряде случаев приобретенная деформация грудной клетки вызывается гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей грудной стенки (флегмоной) и плевры (хронической эмпиемой), опухолями средостения (тератомой, нейрофиброматозом и т.д.), травмами и ожогами грудной клетки, эмфиземой легких. Кроме этого, деформации грудной клетки у детей может являться следствием неудовлетворительных результатов торакопластики, срединной стернотомии по поводу врожденных пороков сердца.
Классификация деформаций грудной клетки у детей
По виду деформации грудной клетки у детей могут быть симметричными и асимметричными (правосторонними, левосторонними). Среди врожденных деформаций грудной клетки у детей в педиатрии чаще встречаются воронкообразная грудь (pectus excavatum) и килевидная грудь (pectus carinatum). К редким врожденным деформациям грудной клетки (около 2%) относятся синдром Поланда, расщелина грудины и др.
Воронкообразная деформация грудной клетки у детей («грудь сапожника») составляет порядка 85-90% врожденных пороков развития грудной стенки. Ее характерным признаком служит различное по форме и глубине западение грудины и передних отделов ребер, сопровождающееся уменьшением объема грудной полости, смещением и ротацией сердца, искривлением позвоночника.
Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки у детей может носить 3 степени:
Килевидная деформация грудной клетки («голубиная», «куриная» грудь) у детей встречается реже, чем воронкообразная; при этом 3 из 4-х случаев аномалии приходятся на мальчиков. При килевидной грудной клетке ребра присоединяются к грудине под прямым углом, «выталкивая» ее вперед, увеличивая передне-задний размер грудной клетки и придавая ей форму киля.
Степени килевидной деформации грудной клетки у детей включают:
Приобретенная деформация грудной клетки у детей подразделяется на кифосколиотическую, эмфизематозную, ладьевидную и паралитическую.
Симптомы деформаций грудной клетки у детей
Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании. Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь.
Дети-школьники с деформацией грудной клетки осознают свой физический недостаток, стараются скрыть его, что может привести к вторичным психическим наслоениям и потребовать помощи со стороны детского психолога.
Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект включает комплекс пороков, среди которых отсутствие грудных мышц, брахидактилия, синдактилия, амастия или ателия, деформация ребер, отсутствие подмышечного оволосения, уменьшение подкожно-жирового слоя.
Расщелина грудины характеризуется ее частичным (в области рукоятки, тела, мечевидного отростка) или тотальным расщеплением; при этом перикард и покрывающая грудину кожа интактны.
Диагностика
Физикальное обследование ребенка педиатром позволяет выявить видимое изменение формы, размеров, симметричности грудной клетки; обнаружить функциональные шумы в сердце, тахикардию, хрипы в легких и т. д. Нередко при осмотре детей с деформацией грудной клетки выявляются различные дизэмбриогенетические стигмы: гипермобильность суставов, нистагм, готическое небо и др. Наличие объективных признаков деформации грудной клетки требует углубленного инструментального обследования детей под руководством торакального хирурга или детского травматолога-ортопеда.
Степень и характер деформации грудной клетки у детей определяется с помощью торакометрии, дающей представление о глубине и ширине грудной клетки, ее косых размерах, торакальном индексе, а также позволяющей проследить эти показатели в динамике. Более точные сведения получают после проведения рентгенографии и КТ грудной клетки, грудины, ребер, позвоночника. Эти исследования позволяют оценить костную структуру грудной клетки, изменения в легких, степень смещения органов средостения.
Для определения тяжести вторичных изменений со стороны сердечно-легочной системы проводится электрокардиография, ЭхоКГ, МРТ сердца, спирометрия, консультации детского пульмонолога и детского кардиолога.
Лечение деформаций грудной клетки у детей
Лечение килевидной деформации грудной клетки у детей начинают с консервативных мероприятий: проведения ЛФК, массажа, лечебного плавания, ношения специальных компрессионных систем и детских ортезов. Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки показана при выраженном косметическом дефекте и прогрессировании степени деформации у детей старше 5 лет. Различные способы торакопластики предусматривают субперихондральную резекцию парастернальных частей ребер, поперечную стернотомию, перемещение мечевидного отростка и последующую фиксацию грудины в нормальном положении путем ее сшивания с надхрящницей и концами ребер.
При воронкообразной грудной клетки консервативные мероприятия показаны только при I степени деформации; при II и III степени необходимо хирургическое лечение. Оптимальным периодом для хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки считается возраст детей от 12 до 15 лет. При этом фиксация корригированного положения переднего отдела грудной клетки может осуществляться с помощью наружных швов из металлических или синтетических нитей; металлических фиксаторов; костных ауто- или аллотрансплантатов, оставленных в грудной полости, или без их использования.
Специальные методики торакопластики предложены для хирургической коррекции расщелины грудины и реберно-мышечных дефектов.
Результаты реконструкции грудной клетки у детей при ее врожденной деформации хорошие в 80-95% случаев. Рецидивы отмечаются при неадекватной фиксации грудины, чаще у детей с диспластическими синдромами.
Деформации грудной клетки
Деформации грудной клетки
Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).
Причины
Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:
В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.
Этиология развития воронкообразной деформации
Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.
Клинические проявления
Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.
Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.
Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.
Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.
Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация
Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Этиология
Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.
Клинические проявления
Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.
Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.
Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Синдром Жена
Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.
Дефекты грудины
Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.
Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.
Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.
Диагностика
Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.
Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.
Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.
Лечение
Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.
При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.