наиболее достоверно можно диагностировать локализацию и вид бронхоэктазов с помощью
Бронхоэктазы, не обусловленные муковисцидозом: эпидемиология, диагностика и лечение
Бронхоэктазы относительно нередко встречаются у детей и взрослых и проявляются продуктивным кашлем с отделением гнойной мокроты, который может сопровождаться кровохарканьем. Ведущей причиной бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, считают инфекции нижних дыхательных путей, в том числе туберкулез, однако всем больным следует проводить тщательное обследование для исключения более редких причин бронхоэктазов. Основной метод диагностики – компьютерная томография высокого разрешения. Лечение бронхоэктазов в значительной степени остается эмпирическим. Важное значение имеет применение физических методов лечения, позволяющих улучшить отхождение мокроты. С этой же целью может быть использован 7% гипертонический раствор хлорида натрия в сочетании с гиалуроновой кислотой. Для лечения инфекционных обострений необходимо применять антибиотики, которые при частых рецидивирующих бронхолегочных инфекциях обычно назначают на длительный срок, в том числе ингаляционно.
Бронхоэктазы встречаются у детей и взрослых, характеризуются стойким расширением бронхов, проявляются рецидивирующими бронхо-легочными инфекциями и могут привести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца 1. Бронхоэктазы традиционно подразделяют на локальные, в основе которых, как правило, лежит обструкция долевого или сегментарного бронха, и диффузные [3]. Судить об истинной распространенности бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, в популяции сложно. В США она варьировалась от 4,2 на 100 000 населения в возрасте 18-34 года до 271,8 на 100 000 населения в возрасте ≥75 лет, а расчетное число пациентов с бронхоэктазами составило более 110 000 человек [4,5]. Однако популяционные данные о заболеваемости бронхоэктазами могут быть заниженными. Например, с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) бронхоэктазы выявляли у 15-30% больных, наблюдавшихся с диагнозом хронического бронхита или хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [5,6]. Благодаря применению антибиотиков прогноз у пациентов с бронхоэктазами улучшился [7], тем не менее, это заболевание по-прежнему ассоциируется со значительным ухудшением качества жизни и снижением ее ожидаемой продолжительности, особенно при колонизации дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa.
Причины бронхоэктазов
Важную роль в развитии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, как у детей, так и взрослых играют пневмонии и другие инфекции нижних отделов дыхательных путей (до 30-40% пациентов), в том числе туберкулез. В связи с этим необходимо обращать внимание на связь симптомов со стороны дыхательных путей с перенесенной бронхолегочной инфекцией, хотя следует учитывать, что хронические симптомы могут появиться не сразу (иногда спустя годы после пневмонии) [8]. У детей и в меньшей степени у взрослых важное значение имеют первичные и вторичные нарушения иммунной функции, ассоциирующиеся с пониженной выработкой антител, такие как вариабельный иммунодефицит, Х-связанная агаммаглобулинемия и дефицит IgA [1]. Предполагать иммунодефицит следует у пациентов с тяжелыми, персистирующими или рецидивирующими инфекциями, особенно имеющими различную локализацию или вызванными оппортунистическими патогенами. Своевременная диагностика дефицита антител имеет важное значение, так как заместительная терапия иммуноглобулином может привести к значительному улучшению функции легких [9].
Другие этиологические факторы бронхоэктазов встречаются значительно реже, хотя их идентификация может оказать существенное влияние на тактику ведения пациентов [1]. К редким причинам бронхоэктазов относят врожденные пороки дыхательных путей, такие как синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалия, синдром Марфана и др., и врожденные нарушения цилиарной функции, которые следует исключать у всех пациентов с бронхоэктазами, в том числе взрослых. У детей причиной обструкции дыхательных путей, вызывающей формирование бронхоэктазов, нередко служит аспирация инородных тел [10], которая иногда наблюдается и у взрослых, например, при травме, неврологических заболеваниях, потере сознания, стоматологических вмешательствах [11]. Возможной причиной бронхоэктазов считают аспирацию желудочного содержимого [12].
Центральные бронхоэктазы – это характерный признак аллергического бронхолегочного аспергиллеза, который проявляется также бронхиальной астмой, эозинофилией (в том числе гиперэозинофилией) и повышением уровня общего IgE и IgE- и IgG-опосредованного ответа на Aspergillus fumigatus. С помощью КТВР бронхоэктазы могут быть выявлены и у пациентов с бронхиальной астмой, особенно при наличии необратимой обструкции дыхательных путей и тяжелом течении заболевания [13]. Соответственно, бронхиальную астму можно считать причиной бронхоэктазов, если отсутствуют другие этиологические факторы [1]. В некоторых исследованиях бронхоэктазы выявляли у значительной части пациентов, наблюдавшихся с диагнозом ХОБЛ [5,6,14], тем не менее, этиологическая роль этого заболевания в развитии бронхоэктазов нуждается в подтверждении [1].
Бронхоэктазы встречаются также при системных аутоиммунных заболеваниях [15]. Например, по данным КТВР частота бронхоэктазов достигала 4-8% у пациентов с ревматоидным артритом [16,17]. Она была еще выше при наличии клинических симптомов со стороны дыхательных путей [18,19]. Известна также ассоциация бронхоэктазов с язвенным колитом [20]. У значительной части больных (до 30-40%) причина бронхоэктазов остается неизвестной.
По данным систематизированного обзора 12 исследований, установить причину бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, удалось у 63% из 989 детей [21]. Основными этиологическими факторами были инфекции (17%), первичный иммунодефицит (16%), аспирация инородного тела (10%), цилиарная дискинезия (9%), врожденные аномалии бронхов (3%) и вторичный иммунодефицит (3%). В то же время у 277 взрослых пациентов, обследованных в Греции, самыми частыми причинами бронхоэктазов были инфекции (25,2%) и туберкулез (22,3%) [22]. У трети больных этиология бронхоэктазов не была установлена. По данным S. Lonni и соавт., проанализировавших в целом 1258 взрослых пациентов, включенных в европейские когорты, бронхоэктазы чаще всего ассоциировались с инфекциями (20%), ХОБЛ (15%), заболеваниями соединительной ткани (10%), иммунодефицитом (5,8%) и бронхиальной астмой (6%) [23].
Клиническая картина
Основным симптомом бронхоэктазов является хронический продуктивный кашель, который развивается более чем у 90% пациентов и может сопровождаться кровохарканьем и редко легочным кровотечением. Мокрота часто имеет гнойный характер и выделяется в большом количестве (до 300-500 мл). При аускультации могут определяться персистирующие влажные хрипы в легких. У большинства пациентов с длительно сохраняющимися бронхоэктазами отмечается одышка. Прогрессирующее ухудшение состояния больных может быть связано с инфекционными обострениями, характеризующимися нарастанием имеющихся симптомов (например, объема мокроты, одышки, кашля, недомогания/слабости, появлением гнойной мокроты) или появлением новых симптомов (лихорадки, плеврита, кровохарканья).
У пациентов с предполагаемым диагнозом ХОБЛ заподозрить наличие бронхоэктазов, в том числе как причины симптомов, позволяют замедленное купирование инфекций нижних дыхательных путей, частые обострения и отсутствие курения в анамнезе.
Диагноз
Стандартная рентгенография органов грудной клетки недостаточно информативна в ранней диагностике бронхоэктазов, поэтому отсутствие изменений на рентгенограммах не исключает этот диагноз. Более надежным методом диагностики считают КТВР (рис. 2). К характерным признакам бронхоэктазов, которые могут быть выявлены с помощью этого метода, относят дилатацию бронха, диаметр просвета которого превышает таковой прилегающей легочной артерии. Типично также отсутствие постепенного сужения бронха в дистальном направлении, благодаря чему он приобретает цилиндрическую форму. Утолщение стенки бронха – это частый, но не постоянный признак бронхоэктазов, интерпретировать который бывает сложно [24], так как небольшое утолщение стенки может наблюдаться у здоровых людей, пациентов с бронхиальной астмой, курильщиков [25]. В качестве критерия патологического утолщения стенки бронха предложено считать уменьшение его внутреннего диаметра 
Рис. 2. Рекомендации для длительного антибактериального лечения бронхоэктазов [43]
Благодаря широкому применению КТВР бронхоскопия сегодня не играет особой роли в диагностике бронхоэктазов. У детей этот метод может быть использован для выявления и удаления из бронхов инородных тел, а у взрослых – для идентификации микробных патогенов в нижних дыхательных путях, например, при отрицательных результатах повторного посева мокроты и недостаточной эффективности антибиотикотерапии. Результаты цитологического исследования бронхиальных секретов, полученных с помощью бронхоскопии, могут указывать на аспирацию желудочного содержимого (наличие макрофагов, содержащих включения жира) [27].
У всех пациентов с бронхоэктазами следует проводить посев мокроты с целью определения возможных патогенов и их чувствительности к антибиотикам. Как у детей, так и взрослых в мокроте чаще всего выявляют Haemophilus influenzae, реже – другие возбудители, такие как S. pneumoniae, S. aureus и M. catarrhalis [1]. Частота выделения P. aeruginosa у взрослых выше, чем у детей, и достигает 5-31%. Персистирование S. aureus в мокроте (и/или P. aeruginosa у детей) характерно для аллергического бронхолегочного аспергиллеза или муковисцидоза [1]. X. Miao и соавт. провели систематизированный обзор исследований, в которых изучалась частота выделениях различных патогенов из мокроты и бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛЖ) у пациентов с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом [28]. В целом результаты посева мокроты были положительными в 74% случаев, БАЛЖ – в 48%. Как в мокроте, так и БАЛЖ чаще всего обнаружили H. influenzae (29% и 37%, соответственно). P. aeruginosa (28% и 8%), S. pneumoniae (11% и 14%), S. aureus (12% и 5%), M. catarrhails (8% и 10%).
У всех пациентов с бронхоэктазами следует регулярно (по крайней мере ежегодно) определять показатели функции легких, в том числе объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), форсированную жизненную емкость легких (ФЖЕЛ) и пиковую объемную скорость выдоха, а также оценивать обратимость бронхиальной обструкции, особенно в более молодом возрасте. Улучшение показателей функции легких может быть объективным критерием эффективности антибиотикотерапии.
В 2014 году европейские эксперты предложили индекс тяжести бронхоэктазов (Bronchiectasis Severity Index – BSI), который позволяет выделить больных с наиболее высоким риском осложнений на основании возраста пациента, показателей вентиляционной способности легких, количества обострений, колонизации P. aeruginosa и др. [29].
Лечение
Ключевую роль в лечении больных с бронхоэктазами играет улучшение эвакуации мокроты с помощью физических методов (мануальные техники, постуральный дренаж и др.) и медикаментозных средств, в частности 7% гипертонического раствора (ГР) натрия хлорида, который вызывает улучшение реологических свойств и эвакуации бронхиального секрета за счет нескольких механизмов, в том числе регидратации слизи вследствие усиления осмоса воды под действием ионов, содержащихся в растворе [30]. Кроме того, ГР ослабляет связи между отрицательно заряженными гликозаминогликанами и ингибирует ENaC- [31]. Эти эффекты также способствуют снижению вязкости бронхиального секрета. Эффективность ГР установлена в нескольких плацебо-контролируемых исследованиях у больных муковисцидозом, у которых ингаляции препарата вызывали улучшение качества жизни и снижение частоты обострений [32]. Ингаляции ГР могут вызывать кашель и бронхообструкцию, для профилактики которой рекомендуют применять ингаляционный бронходилататор. Для улучшения переносимости ГР предложено использовать гиалуроновую кислоту, которая усиливает гидратирующий эффект препарата, предупреждает бронхоконстрикцию, стимулирует движения ресничек и уменьшает неприятный вкус раствора ГР (комбинированный препарат зарегистрирован в Российской Федерации под торговым названием Гианеб®) [33].
В рандомизированном клиническом исследовании у 24 пациентов с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом, была сопоставлена эффективность однократного постурального дренажа, который проводили отдельно (1) или в сочетании с введением (2) тербуталина, (3) тербуталина и физиологического раствора (0,9%) или (4) тербуталина и ГР (7%) c помощью небулайзера [34]. Применение ГР в дополнение к физиотерапии по сравнению с физиологическим раствором привело к достоверному увеличению массы отделяемой мокроты, уменьшению ее вязкости и облегчало отделение мокроты (оценивали по визуальной аналоговой шкале) (табл. 1). Эти благоприятные изменения ассоциировались с более выраженным увеличением ОФВ1 у пациентов, получавших ГР. Те же авторы опубликовали результаты длительного рандомизированного, перекрестного ис сле дования в котором сравнивали эффективность введения изотонического физиологического раствора и ГР с помощью небулайзера у 32 больных в возрасте в среднем 56,6 лет (16 мужчин) с бронхоэктазами [35]. Длительность ежедневного применения каждого препарата (по 4 мл в день) составляла 3 мес, а длительность отмывочной фазы – 4 недели. Применение ГР по сравнению с изотоническим физиологическим раствором привело к значительному увеличению ОФВ1 (на 15,1 и 1,8% по сравнению с исходным; p ТАБЛИЦА 1. ффективность небулизированного гипертонического раствора (7%) натрия хлорида у больных с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом
Рис. 3. Варианты эрадикации P. аeruginosa у пациентов с бронхоэктазами [43]J. Yang и соавт. провели мета-анализ 8 рандомизированных контролируемых исследований, в которых изучались эффективность и безопасность длительной терапии ингаляционными антибиотиками (тобрамицином, колистином и др.) у 539 больных с бронхоэктазами [42]. Ингаляционная антибактериальная терапия привела к значительному снижению числа бактерий в мокроте и частоты обострений и увеличению частоты эрадикации P. aeruginosa, однако ассоциировалась с увеличением риска развития бронхоспазма. Сходные результаты были получены другими авторами [45].
В международных рекомендациях по ведению больных с бронхоэктазами мало внимания уделено такому методу, как фибробронхоскопия с санационной целью. Вероятно, с учетом российской практики у большей части больных с обострением бронхоэктазов, требующих наблюдения в стационарных условиях, данный метод может быть востребован [46].
У пациентов с локальными бронхоэктазами, которые не поддаются медикаментозной терапии, возможно оперативное лечение (резекция легких) [47].
Заключение
С помощью КТВР бронхоэктазы относительно нередко выявляют у детей и взрослых с хроническими симптомами со стороны дыхательных путей, прежде всего продуктивным кашлем, сопровождающимся отделением гнойной мокроты и кровохарканьем. Ведущую роль в этиологии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, играют инфекции нижних дыхательных путей, в том числе туберкулез, однако всем больным следует проводить тщательное обследование для исключения более редких причин бронхоэктазов. По крайней мере у трети больных установить этиологию не удается (идиопатические бронхоэктазы). Бронхоэктазы часто считают следствием ХОБЛ, хотя по мнению зарубежных экспертов, в частности Британского торакального общества, связь между этими состояниями не установлена, а бронхоэктазы могут быть причиной симптомов у части больных с диагнозом ХОБЛ, особенно некурящих.
Лечение бронхоэктазов в значительной степени остается эмпирическим, так как эффективность многих лекарственных средств, например, ингаляционных глюкокортикостероидов или муколитиков, в рандомизированных контролируемых исследованиях убедительно не доказана. Важное значение имеет применение физических методов лечения, позволяющих улучшить отхождение мокроты. С этой же целью может быть использован 7% гипертонический раствор хлорида натрия в сочетании с гиалуроновой кислотой (Гианеб® по одному флакону 5 мл два раза в день). Для лечения инфекционных обострений необходимо применять антибиотики, которые при частых рецидивирующих бронхолегочных инфекциях нередко назначают на длительный срок, в том числе ингаляционно.
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976). Важно
Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).
Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.
Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.
На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.
Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).
В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.
Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).
Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.
В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.
При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.
Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.
Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.
При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.
При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.
При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.
На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.
На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.
При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.
Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).
 |
| Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого |
Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.
Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.
Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.
Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).
Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).
Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).
 |
| Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля |
Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.
При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.
Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).
Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.
Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.
Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.
Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.
При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.
В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.
В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.
Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.
Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.
При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.
Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.
Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва