на каком сроке можно определить порок сердца у плода
Как узнать, что у будущего ребенка врожденный порок сердца, еще во время беременности?
Единственным способом, позволяющим узнать о наличии врожденного порока сердца еще до рождения ребенка, является специальное ультразвуковое исследование сердца плода. С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 14–15 недели беременности. Полученная в столь ранние сроки информация о том, что у будущего ребенка сложный врожденный порок сердца, дает родителям возможность выбора — прервать или сохранить данную беременность.
Важно и то, что внутриутробное выявление порока сердца позволяет родителям психологически подготовиться к тем неизбежным трудностям, которые ожидают их после рождения ребенка с таким серьезным заболеванием. Если родители готовы к предстоящим испытаниям и решают сделать все возможное для помощи будущему ребенку, они располагают временем, чтобы морально подготовиться к предстоящей операции, заранее встретиться с хирургами и обговорить все необходимые детали.
В том случае, если беременность сохраняется, повторное ультразвуковое исследование на более поздних сроках позволяет получить дополнительную информацию обо всех особенностях порока, что является важным для успеха операции. Такой подход оптимален как для будущего ребенка и его родителей так и для акушеров–гинекологов и кардиохирургов.
Для реализации этого подхода на практике в нашей стране на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева создано специализированное отделение перинатальной кардиологии — Перинатальный кардиологический центр, куда направляются беременные с подозрением на наличие врожденного порока сердца у плода. Задачей центра является не только дородовая диагностика врожденных пороков сердца, но и ведение беременности у женщин с патологией сердца у плода. На протяжении всей беременности женщины наблюдаются специалистами центра: акушерами — гинекологами, кардиологами, специалистами УЗ–диагностики. В каждом случае разрабатывается индивидуальный план ведения беременности, определяется адекватный способ родоразрешения, заблаговременно решается вопрос о хирургическом лечении порока в одном из отделений НЦССХ им. Бакулева.
Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить
Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали. лет тому назад».
Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.
— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?
На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца
На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.
— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?
Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.
— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?
Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.
После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.
«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»
Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).
И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.
«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»
— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?
Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.
Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.
— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?
— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?
Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.
8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.
В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000
2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.
Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.
— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?
Да, но не во всех случаях.
— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?
Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.
Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.
Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь
— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?
Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.
— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?
«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»
— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?
Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.
— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?
Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.
При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка
Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.
— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?
Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.
Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.
Другие материалы по темам:
Фролова Татьяна Михайловна
Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.
С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».
Патологии сердца плода, которые можно определить на скрининговом УЗИ
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=807%2C537&ssl=1″ />
Основные пороки сердца у плода формируются в 1 триместре беременности на сроке 12-14 недель. Это может быть реакция на внешние факторы либо генетические проблемы. К этому сроку происходит формирование сердечной мышцы плода, поэтому будущей матери необходимо пройти УЗИ обследование на выявление патологий органа.
патологии сердца плода
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=807%2C537&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?resize=807%2C537″ alt=»патологии сердца плода» width=»807″ height=»537″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=807&ssl=1 807w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?resize=768%2C511&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 807px) 100vw, 807px» data-recalc-dims=»1″ />
Во внутриутробном развитии пороки сердца возникают как реакция организма на нарушение плацентарного кровообращения либо воздействие канцерогенных веществ (формальдегиды, никотин, токсические вещества).
Аномалии положения сердца плода
Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).
Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.
Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.
Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.
В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.
Различают четыре вида эктопии:
Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.
Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.
Врождённые дефекты сердца
Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.
Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.
Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.
Что выявляет УЗИ
В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.
На экране монитора будут видны следующие патологии плода:
Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ
Трудности в диагностике заболеваний сердца на УЗИ вызывают следующие патологии органа:
При подозрении на их наличие, пациентка должна регулярно наблюдаться и соблюдать все рекомендации гинеколога.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Как вовремя узнать о пороках развития плода
Неблагоприятное воздействие окружающей среды, стрессы, неправильный образ жизни, агрессивные инфекции могут отрицательно повлиять на развитие еще не родившегося ребенка. Естественным желанием не только будущей мамы, но и врача является стремление к раннему выявлению возможной патологии у малыша.
О том, как это можно сделать, мы поговорили с врачом УЗИ Фархутдиновой Румией Рифкатовной.
— Румия Рифкатовна, как своевременно узнать о пороках развития будущего ребенка?
— Если говорить о грубых пороках, то единственным методом, наиболее точно позволяющим выявлять их на раннем сроке, является ультразвуковое исследование, которое проводится в 11-13 недель. На этих сроках плод уже имеет достаточные размеры для того, чтобы различить у него головку, туловище, конечности, посчитать пальчики на кистях рук и стопах, посмотреть структуры головного мозга, внутренних органов грудной и брюшной полостей. Поэтому пороки, которые несовместимы с жизнью или приводят к тяжелой инвалидизации, возможно исключить уже в 1 триместре беременности.
Иногда в 12 недель диагностируются многие серьезные пороки сердца, а также пороки развития лица (например, расщелина верхней губы и неба). Однако сделать это удается только на аппаратах экспертного класса с высокой разрешающей способностью и специалистам, имеющим большой опыт работы в пренатальной диагностике.
— Почему важно сделать первое скрининговое УЗИ вовремя?
— Первое скрининговое УЗИ на сроке 11-13 недель 6 дней считается обязательным не случайно, так как, помимо грубых пороков, на этом сроке можно выявить ультразвуковые маркеры (косвенные признаки) хромосомной патологии плода, а именно: увеличение толщины воротникового пространства (ТВП) и отсутствие у плода носовой кости.
— Расскажите, пожалуйста, подробнее о воротниковом пространстве.
— Воротниковое пространство — это скопление жидкости (лимфы) между кожей плода и мягкими тканями, окружающими шейный отдел позвоночника. После 14-й недели воротниковое пространство исчезает, поэтому обследование необходимо пройти на сроке 11-13 недель 6 дней. При увеличении ТВП более 2,5 мм высок риск развития синдрома Дауна и некоторых наследственных заболеваний. Также хочется отметить, что расширение ТВП иногда встречается и при пороках сердца, поэтому необходимо провести дополнительное ультразвуковое обследование на сроке 15-16 недель с целью исключения патологии, которая может проявиться позже.
— А какое значение имеет отсутствие носовой кости?
— Отсутствие носовой кости является еще одним значимым признаком хромосомной патологии плода. В норме носовая кость определяется уже с 10-11 недель, так как в этот период происходит ее окостенение. При хромосомных заболеваниях этот процесс происходит позже, поэтому отсутствие носовой кости в эти сроки является косвенным признаком нарушений.
— Можно ли еще получить какую-либо информацию на этом сроке?
— При наличии достаточного опыта у врача, на 11-13 неделях также возможно оценить кровоток в венозном протоке и на клапанах сердца. В сосудах плода кровь обычно течет в одном направлении — от сердца к внутренним органам и конечностям. При пороках сердца, а также хромосомной патологии направление крови в определенные фазы сердечного цикла иногда меняется, что может свидетельствовать о нездоровье плода.
Еще одним немаловажным маркером хромосомных нарушений является изменение лицевого угла (уплощение профиля), которое обнаруживается у 60-65% плодов с синдромом Дауна.
Тщательное изучение всех маркеров в комплексе значительно повышает диагностику врожденных пороков и хромосомной патологии. Но данные УЗИ обязательно должны оцениваться в совокупности с биохимическим скринингом. Это позволяет повысить точность диагностики до 85-90 %.
— Что такое биохимический скрининг?
— Это исследование крови, направленное на определение уровня специальных показателей, которые меняются в зависимости от срока беременности. На сроке 10-14 недель проводится «двойной тест» с определением двух маркеров: РАРР-А и свободной бета-субъединицы ХГЧ. Для выявления группы риска по наличию хромосомных болезней оцениваются сразу оба показателя. Изменение только одного из них не имеет диагностического значения для подтверждения генетической патологии. Так, при синдроме Дауна часто отмечается сочетание повышенного уровня бета-ХГЧ и снижения концентрации РАРР-А, а для синдрома Эдвардса характерно снижение обоих показателей.
На сроке от 16-й до 20 недели беременности необходимо провести «тройной тест». Как видно из названия, он включает в себя определение трех маркеров: АФП, свободной бета-субъединицы ХГЧ и свободного эстриола.
Все полученные данные оцениваются с учетом возраста и веса будущей матери, расы, наличия у нее вредных привычек, осложнения течения данной беременности, приема лекарственных средств и вводятся в специальную компьютерную программу PRISCA. С помощью этой программы можно рассчитать степень риска врожденной патологии плода, а именно синдромов Дауна, Эдвардса, трисомии по 13-й паре хромосом и дефектов нервной трубки плода.
В результате комбинированного скрининга (заключения качественно выполненного УЗИ и результатов биохимического анализа) формируется группа беременных с высоким риском по рождению детей с хромосомной патологией. Ни в коем случае нельзя прерывать беременность на этом этапе обследования, так как не исключается возможность рождения здорового ребенка. Таким женщинам, с целью изучения хромосом плода, рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики, которая позволяет точно подтвердить или исключить патологию. Так как плацента и плод развиваются из одной оплодотворенной яйцеклетки, то количество и качество хромосом у них одинаковое. Поэтому достаточно исследовать клетки плаценты (плацентоцентез), околоплодных вод (амниоцентез) или кровь из пуповины плода (кордоцентез) для того, чтобы дать заключение о его хромосомном наборе. К сожалению, при данном виде диагностики есть риск, пусть даже и небольшой, прерывания беременности.
— О синдроме Дауна многие слышали, а что такое синдром Эдвардса?
— Синдром Эдвардса (или трисомия по 18-й паре хромосом ) — второе по частоте после синдрома Дауна хромосомное заболевание, проявляющееся множественными пороками развития и умственной отсталостью. В 60 % случаев беременность заканчивается внутриутробной гибелью плода. Дети, рожденные с синдромом Эдвардса, умирают в раннем возрасте: девочки доживают до 10 месяцев, мальчики в среднем живут 2-3 месяца.
— Как быть, если у малыша хромосомных нарушений нет, а по УЗИ выявлены изменения?
— В таком случае врачи должны дать родителям полную информацию о характере порока, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка, а также соответствующие рекомендации. Для этого необходима консультация группы специалистов, куда входят акушер-гинеколог, генетик, неонатолог, специалист по ультразвуковой диагностике, детский хирург. Если порок грубый, приводящий к тяжелой инвалидизации, или несовместим с жизнью, родителям рекомендуется прервать данную беременность. К счастью, большинство выявляемых пороков легко корректируются после рождения ребенка, а иногда даже и не имеют клинических проявлений. В любом случае, решение о судьбе будущего ребенка принимают родители.
Важно понимать, что женщина, готовящаяся стать мамой, ответственна не только за свое здоровье, но и за здоровье своего будущего малыша. Поэтому к беременности нужно готовиться заранее: вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, пройти все необходимые обследования. Все это стоит того, чтобы через 9 месяцев, проведенных в радости ожидания чуда, на свет появился здоровый и крепкий малыш.
На каком сроке можно определить порок сердца у плода
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА, ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ, КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ СОЧЕТАНИЯ КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ ПЛОДА С АНОМАЛИЯМИ ДРУГИХ ОРГАНОВ
Сердечная патология является одной из основных причин детской смертности и находится на втором месте среди причин младенческой смертности. Частота составляет 8 случаев на 1000 новорожденных [1, 2].
Неблагоприятный прогноз для жизни представляют сложные врожденные пороки сердца (ВПС). Под термином «сложный» понимают такие сердечные аномалии, как гипоплазированные камеры сердца, атрезии клапанов, аномальное отхождение магистральных сосудов, единственный желудочек, то есть изменения в сердце, при которых невозможно выполнить полную хирургическую коррекцию [3].
Критические пороки сердца, требующие хирургического вмешательства в ранний неонатальный период, составляют 25 % от всех врожденных сердечных аномалий. В первую неделю умирает 29 % новорожденных, к концу первого года жизни – 87 % [4].
Первое ультразвуковое скрининговое обследование (11–13 недель) является важным осмотром. В случае обнаружения увеличения толщины воротникового пространства, отклонения сердечной оси, рекомендуется расширенное обследование сердца (фетальная эхокардиография). При рутинном ультразвуковом исследовании лишь в 40 % выявляются пороки сердца у плодов, при том что детальный осмотр позволяет выявлять до 90 % сердечных пороков внутриутробно. Для своевременного выявления врожденных пороков сердца необходимо детально обследовать сердце плода ультразвуковым методом при втором скрининговом обследовании (18–22 недели) [5, 6].
Применяя фетальную эхокардиографию, возможно определить структуру порока и спрогнозировать исход для плода [7]. Особенно это касается сложных пороков сердца, так как имеет место позднее выявление патологии, при осмотре неонатологом в родильном доме или после выписки домой [8].
Данная тема является актуальной. Врачи пренатальной диагностики встречаются с трудностями точного определения структуры сердечных пороков, что связано с большой вариабельностью кардиальной аномалии у плодов.
Задачей врачей-гинекологов является правильная тактика ведения беременной после установки диагноза, так как своевременная хирургическая помощь спасает жизни детей и влияет на качество дальнейшей жизни.
Цель исследования: проанализировать течение беременности при выявлении кардиальной патологии у плодов, определить точность внутриутробной диагностики, описать случаи сочетания сердечных пороков с патологией развития других органов плода.
Материалы и методы исследования
В центре диагностики матери и плода «Family» г. Бишкек с января 2019 г. по ноябрь 2020 г. было осмотрено 48 беременных женщин с пороками сердца плода, требующими хирургической коррекции после рождения. Всем новорожденным было проведено эхокардиографическое обследование после родов врачами-кардиологами для уточнения структуры пороков. В случаях прерывания беременности, для подтверждения диагноза проводилось патологоанатомическое вскрытие.
Осмотр беременных выполнялся на ультразвуковых аппаратах General Electric (GE) Voluson E8 и E10, c использованием программы fetal heart. Также использовалась программа STIC (постобработка снимков, полученных в режиме объемного сканирования), основным являлся двумерный режим с цветовым и импульсным доплеровским картированием. У всех пациентов было получено информированное согласие на участие в нашем исследовании. Результаты были обработаны путем вычисления относительных величин (в %).
Результаты исследования и их обсуждение
Среди 48 плодов с ВПС сложные пороки сердца были в 40 случаях (83,3 %). Из общего количества умерли после родов 23 ребенка (47,9 %). Прервали беременность 3 женщины (6,2 %), в двух случаях проводилось патологоанатомическое вскрытие плодов. Третья беременная после заключения медицинской комиссии прервала беременность в сроке 31 неделя, в связи с плохим прогнозом для жизни ребенка. Диагноз был подтвержден методом эхокардиографии.
Из факторов риска, по анализам обменных карт, острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) до 12 недели перенесли 14 женщин (29,1 %), ОРВИ во втором триместре перенесли 4 женщины (8,3 %). Анемия легкой степени имела место в 12 случаях (25,0 %), хроническая ревматическая болезнь сердца у матери – один случай (2,0 %). Многоплодные беременности как фактор риска в нашем случае встречались в двух случаях (4,1 %), обе дихориальные, диамниотические двойни.
Количество плодов мужского пола составило – 31 (64,5 %), женского 17 (35,4 %). Маловесными (вес менее 2600 г.) родились 9 детей (18,7 %), из них 8 имели сочетание порока сердца с ненормальным развитием других органов, в одном случае порок сердца был изолированным.
При ультразвуковом исследовании фетоплацентарное нарушение кровотока 1 степени выявлено у одной беременной (2,0 %), задержка внутриутробного развития у 4 (8,3 %), маловодие у 2 (4,1 %), многоводие у 5 (10,4 %), причем избыточное количество вод во всех случаях сочеталось с множественными пороками развития.
Сложности при ультразвуковом осмотре вызывали неправильное положение плода, большой срок гестации (после 35 недель), многоводие, маловодие. Необходимо отметить, что технология STIC информативна при осмотрах четырехкамерной проекции сердца (пороки атривентрикулярных клапанов, гипоплазии желудочков, дефекты межжелудочковой перегородки). Для осмотра выходных трактов желудочков, особенно при повороте оси сердца, осмотр в двумерном режиме является предпочтительным. Также для осмотра органов других систем маловодие и неудобное положение плода являются помехами для трехмерного ультразвука.
Структура выявленных пороков оказалась многообразна. Нами были диагностированы: у 5 плодов (10,4 %) двойное отхождение сосудов от правого желудочка, аномалия Эбштейна – 1 (2,0 %), транспозиция магистральных сосудов – 3 (6,2 %), стеноз легочной артерии – 7 (14,5 %), изолированный перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – 3 (6,2 %), декстрапозиция аорты с дефектом межжелудочковой перегородки – 5 (10,4 %), атрезия легочной артерии – 4 (8,3 %), атриовентрикулярный канал –5 (10,4 %), тетрада Фалло – 6 (12,5 %), перерыв дуги аорты – 1 (2,0 %), атрезия трикуспидального клапана – 1 (2,0 %), атрезия митрального клапана – 4 (8,3 %), из них в двух случаях аортальный клапан был атрезирован, также в двух случаях имелось двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Коарктация аорты составила один случай (2,0 %), единственный желудочек – 2 (4,1 %).
После рождения вскрытие проводилось в одном случае – ребенку с аномалией Эбштейна, который умер в родильном доме на вторые сутки. Согласно заключению патологоанатома, причиной смерти стала острая сердечная недостаточность, дилатация полостей сердца, острый венозный застой внутренних органов.
В двух случаях единственного желудочка диагностика оказалась затруднительной как внутриутробно, так и после родов. В первом случае трикуспидальный клапан был атрезирован и полость правого желудочка практически отсутствовала, также имелся единый сосуд, исходящий из функционально единого желудочка. После родов рекомендовалась компьютерная томография для уточнения диагноза. При телефонном разговоре с матерью мы узнали, что в возрасте 10 месяцев ребенок еще не прошел полного обследования, но в развитии значительно отставал, не мог переворачиваться и самостоятельно не сидел.
Во втором случае мы диагностировали правосформированное, праворасположенное сердце в сочетании с единым атриовентрикулярным клапаном, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, ребенок умер в первый месяц жизни.
Среди плодов с кардиальной патологией в 6 случаях (12,5 %) было сочетание с хромосомными аберрациями и генетическим заболеванием: синдромом Дауна – 4 случая, синдромом Ди Джорджи – один случай; также наблюдался один случай редкой генетической патологии (синдром Холта – Орама, наследственное заболевание, сочетание порока сердца с отсутствием первого пальца на кистях обеих рук до аплазии лучевой кости).
После родов успешно прооперированы были двое детей с тетрадой Фалло, также двое детей со стенозом клапана легочной артерии. Один ребенок с диагнозом двойного отхождения сосудов от правого желудочка благополучно оперирован в Турции. К сожалению, в случаях транспозиции магистральных сосудов и единственного желудочка детям было отказано в проведении оперативного лечения как местными, так и зарубежными хирургами в связи с высоким риском смерти сразу после операции.
Приводим наблюдение о несовпадении нашего диагноза с эхокардиографическим заключением после родов. В нашем центре при плановом обследовании на 30 неделе беременности был установлен диагноз коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки. В родильном доме при проведении эхокардиографии был выявлен только дефект мышечной перегородки, коарктация была исключена. Ребенок умер через 2 недели после родов, от вскрытия родители отказались. Мы пришли к выводу, что портативные ультразвуковые аппараты, на которых обследуют детей в родильных домах, могут вызывать сложности визуализации и неполную диагностику, что связано с менее четким изображением, чем на стационарном оборудовании.
По данным литературы, внутриутробная диагностика пороков сердца возможна с 13 недели беременности, в частности таких сложных для выявления ВПС, как атрезия легочной артерии [9]. В нашем центре плод с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки был выявлен в 18 недель беременности. Данная беременность была прервана в связи с неблагоприятным прогнозом для жизни. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило диагноз. По нашему мнению, 18 неделя беременности (второе скрининговое обследование) является наиболее ранним сроком для точного определения структуры порока. Связано это с тем, что магистральные сосуды сердца плода плохо видны в сроки первого скринингового обследования, что может приводить к неточной диагностике.
Из 48 случаев с ВПС 16 плодов (33,3 %) имели множественные пороки развития, причем такие изменения, как гидроцефалия, укорочение трубчатых костей, выявлялись на сроках после 30 недель. А случаи атрезии ануса были обнаружены только при рождении детей. Таким образом, выявление любых изменений в сердце является поводом для обязательного повторного ультразвукового обследования в сроки 25–30 недель (таблица).
Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов
Название порока сердца
Сочетание ВПС с патологией других органов
Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки