Фистула в сердце что это

Коронарная фистула

Коронарная фистула — это один из вариантов коронарных аномалий впадения, при котором происходит дренирование крови из венечного сосуда в сердечные камеры или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется потливостью, медленным набором веса, синюшностью кожных покровов. У взрослых при сосудистой аномалии возникают признаки сердечной недостаточности. Основные методы диагностики — ЭхоКГ, селективная коронарография и МСКТ, также применяется ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение порока предполагает транскатетерную окклюзию коронарной фистулы или хирургическую коррекцию аномалии.

МКБ-10

Общие сведения

Фистула коронарной артерии — редкий порок развития, заболеваемость которым в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще диагностируется в периоде новорожденности и раннего детства. Статистически значимых половых или расовых различий среди пациентов с коронарной фистулой не обнаружено. Зачастую встречаются фистулы с одиночным сообщением, но бывают и множественные дефекты.

Причины

Точная этиология порока не установлена. Считается, что аномалия формируется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода есть синусоидные сообщения, которые нужны для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до момента рождения, возможно появление коронарной аномалии.

Другая теория образования фистул указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. При этом вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, появляются аномальные шунты между венечными сосудами и полостями желудочков. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии служат различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.

Патогенез

Основной патофизиологический механизм заболевания — развитие синдрома обкрадывания в участках миокарда, которые расположены дистальнее фистулы. В пораженном венечном сосуде постепенно снижается кровоток и диастолическое давление, что обусловлено сбросом большей части крови в полость с более низким давлением. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее устье расширяется.

С течением времени венечный сосуд дилатируется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные отделы миокарда страдают от ишемии сначала при физической нагрузке, а затем при повседневной активности и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвление и точечные разрывы интимы.

Классификация

В клинической кардиологии существует множество классификаций коронарной аномалии впадения. Все фистулы подразделяются на 2 группы:

Клиническое значение имеет тип дренирования фистулы, обуславливающий тяжесть симптоматики. Кардиолог и кардиохирург Ганс Банкл (Австрия) выделяет 2 типа фистул:

Более 50% мальформаций образуются в правой венечной артерии, 46% — в левой, 4% составляют билатеральные фистулы в обоих коронарных сосудах. Также выделяют одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. По диаметру сформировавшегося шунта различают малые коронарные фистулы с размером устья менее 2 мм и большие, которые имеют входное отверстие больше 2 мм.

Симптомы коронарной фистулы

Большинство малых венечных аномалий протекает бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей грудного возраста отмечаются приступы повышенной нервной возбудимости, потливость. У младенцев после 2-3 месяцев жизни наблюдается быстрая утомляемость при кормлении, плохая прибавка в весе. При крике кожные покровы вокруг рта приобретают синюшный оттенок. Иногда слышно свистящее дыхание во сне.

У пациентов взрослого возраста постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности. Одними из первых признаков становятся одышка и сердцебиение, которые возникают при физических нагрузках. Характерны постоянная слабость, снижение работоспособности. Больные замечают отеки ног, которые усиливаются к вечеру. Иногда беспокоит боль в прекардиальной области, которая напоминает приступ стенокардии.

Осложнения

Маленькие фистулы редко дают осложнения, но со временем они дилатируются, что повышает риск формирования аневризмы коронарного сосуда. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% больных постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая при отсутствии лечения приводит к ишемической кардиомиопатии.

Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и сердечной тампонадой. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные фистулы у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего начала атеросклероза венечных артерий. Иногда возникает инфаркт миокарда вследствие тромбоза фистулы.

Диагностика

Обследованием детей занимается педиатр совместно с детским кардиологом, взрослым больным требуется консультация терапевта-кардиолога. При малых аномалиях отсутствуют объективные симптомы заболевания. При больших фистулах выявляются патологические сердечные шумы, приглушенность тонов. Для подтверждения порока развития используют инструментальные исследования:

Лечение коронарной фистулы

Консервативная терапия

Пациентам с фистулами малого размера без клинических проявлений рекомендован диспансерный учет. При появлении симптомов коронарной недостаточности во время физической активности показано симптоматическое лечение. С учетом ведущих клинических симптомов назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-адреноблокаторы, вазодилататоры и др.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — метод радикального лечения коронарной фистулы с устьем более 2,0 мм, а также при расширении венечного сосуда более 5,0 мм. При выборе оптимальной хирургической методики учитывают число фистульных отверстий, степень гемодинамических нарушений и локализацию коронарной аномалии. Основные виды оперативных вмешательств:

Прогноз и профилактика

Качество жизни больных с малыми фистулами коронарных артерий не нарушается, риск осложнений минимальный. После успешной хирургической коррекции больших шунтов прогноз также благоприятный. Учитывая врожденный характер заболевания, меры первичной профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений требуется диспансерное наблюдение пациентов со случайно обнаруженными бессимптомными сосудистыми аномалиями.

Источник

Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца

Средний возраст, лет

Передне-задний размер ЛП, см

Передне-задний размер ПП, см

Средний период наблюдения

Примечание: ЛП – левое предсердие, ПП – правое предсердие, ФВ – фракция выброса, ЛЖ – левый желудочек, КДО – конечно-диастолический объем.
Выбор тактики хирургического лечения больных с КСФ в сочетании с нарушениями сердечного ритма был основан на наличии сопутствующей кардиальной патологии (табл. 2).

«КриоЛабиринт» + резекция ушка ЛП

«КриоЛабиринт» + пластика АВ-клапанов + ушивание фистулы

«КриоЛабиринт» + протезирование клапана МК + пластика ТК

«КриоДеструкция» аритмогенных очагов + ушивание фистул + пластика ВОПЖ

РЧА ЛВ + эмболизация фистулы

РЧА ЛВ изолировано

Ушивание фистулы + протезирование МК + РЧА ПП

РЧА ПП + эмболизация фистулы

РЧА дополнительных путей проведения

Примечание: ЛП – левое предсердие, АВ – атриовентрикулярные, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка, РЧА – радиочастотная аблация, ЛВ – легочные вены, ПП – правое предсердие.

Ниже приводятся варианты впадения КСФ и выбор тактики хирургического лечения по отдельным случаям.
1. Пациентка, 16 лет. Фистула в легочную артерию сочеталась с пароксизмальной атрио-вентрикулярной узловой тахикардией по типу slow-fast. Выполнена радиочастотная аблация (РЧА) медленных путей. Данных об объемной перегрузке полостей сердца не выявлено.
2. Женщина, 64 лет. Фистула размером 1 мм в легочную артерию, гемодинамически незначимая, сочеталась с дефектом межжелудочковой перегородки и пароксизмальной формой фибрилляции (ФП) и трепетания предсердий (ТП). Выполнена РЧА правого перешейка, затем – правой верхней и левой верхней легочных вен.
3. Мужчина, 46 лет. Фистула в легочную артерию сочеталась с постоянной формой ФП. Выполнена криомодификация операции «лабиринт», дополненная РЧА правого предсердия с резекцией ушка левого предсердия. Учитывая небольшой диаметр и расположение фистулы (кзади и слева от легочной артерии), решено воздержаться от ушивания. Больному было рекомендовано динамическое наблюдение, в дальнейшем не исключалась процедура эмболизации.
4. М ужчина, 49 лет. Фистула размером 1,5 мм в легочную артерию в сочетании с пароксизмальной формой ФП, без гемодинамической перегрузки. Выполнена линейная РЧА устьев легочных вен.
5. М ужчина, 63 года. Фистула в левое предсердие в сочетании с постоянной формой ТП. Выполнена точечная РЧА правого перешейка, эмболизация КСФ.
6. Пациент, 15 лет. Фистула размером до 2 мм в легочную артерию, гемодинамически незначимая, в сочетании с манифестирующим синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта. Пароксизмальная ортодромная риентри тахикардия. Выполнена точечная РЧА дополнительных предсердно-желудочковых соединений левой заднесептальной локализации.
7. Женщина, 67 лет. Фистула в легочную артерию, гемодинамически значимая, в сочетании с постоянной формой ФП. Больная после острой недостаточности мозгового кровообращения в 2003 и 2007 г. Выполнена эмболизация КСФ, каротидная эндартерэктомия справа, точечная РЧА легочных вен.
8. Мужчина, 41 год. Множественные гемодинамически значимые фистулы, исходящие из правой коронарной артерии в правый желудочек, в сочетании с частой желудочковой экстрасистолией 5-й градации по B. Lown и пароксизмами желудочковой тахикардии, резистентной к медикаментозной терапии. Проксимальный отдел правой коронарной артерии расширен до 8 мм. Вследствие сложной анатомии порока выполнено ушивание и клипирование множественных коронарно-правожелудочковых фистул, криодеструкция аритмогенных очагов и пластика выводного отдела правого желудочка заплатой из ксеноперикарда.
9. Женщина, 61 год. Фистула между системой огибающей ветви левой коронарной артерии и левым предсердием, гемодинамически не значимая, в сочетании с ревматическим критическим стенозом митрального клапана и относительной недостаточностью трикуспидального клапана, умеренной легочной гипертензией и постоянной формой ФП с тромбозом ушка левого предсердия. Выполнено протезирование митрального клапана, криомодификация операции «лабиринт», тромбэктомия из ушка левого предсердия с его перевязкой.
10. Женщина, 53 года. Множественные микрофистулярные формы КСФ из систем левой и правой коронарных артерий в сочетании с ревматическим поражением митрального клапана и постоянной формой ФП. Выполнено протезирование митрального клапана, пластика трикуспидального клапана, тромбэктомия из ушка левого предсердия с его перевязкой.
11. Женщина, 32 лет. Фистула между огибающей ветвью левой коронарной артерии и правым предсердием в сочетании с митральной недостаточностью III степени и персистирующей формой ТП. Выполнено ушивание КСФ, протезирование МК, линейная РЧА нижнего перешейка правого предсердия.
12. Мужчина, 45 лет. Фистула в правое предсердие из огибающей ветви левой коронарной артерии, гемодинамически значимая, с развитием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца и ФП.
Всем пациентам было рекомендовано наблюдение кардиолога и коррекция медикаментозной терапии по месту жительства, а также обследование в НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН через год. В тех случаях, когда речь шла о гемодинамически незначимых КСФ, рекомендовано выполнение коронароангиографии с определением показаний к хирургическому лечению.
В качестве интересного клинического наблюдения ниже приводятся данные обследования и хирургического лечения одного из пациентов.
Больной П., 45 лет, поступил в отделение хирургического лечения интерактивной патологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с направительным диагнозом: врожденный порок сердца, аневризма межпредсердной перегородки, ФП (в области отхождения ствола левой коронарной артерии визуализируется патологический сброс крови из аорты в коронарный синус?), ХСН IIB ст., III ФК (по NYHA).
При поступлении пациент предъявлял жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке, возникающие без видимой причины жгучие боли в области сердца, проходящие самостоятельно через 15–20 мин, учащенное неритмичное сердцебиение. Объективно: состояние пациента тяжелое. При аускультации сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум вдоль левого края грудины. Печень на 4–5 см выступает из-под края реберной дуги.
Выполнено комплексное обследование, включившее в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований.
Электрокардиография (ЭКГ). Фибрилляция предсердий с частотой сердечных сокращений 80 уд/мин. Нормальное положение электрической оси сердца. Желудочковая экстрасистолия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография органов грудной клетки. Кардиомегалия с расширенной левой границей на 7 см от нормы, правой границей – на 3 см. Венозное полнокровие II степени.
Холтеровское мониторирование ЭКГ. Фибрилляция предсердий с частотой сердечных сокращений 88–120 уд/мин (в среднем 113 уд/мин). Одиночные желудочковые экстрасистолы. Пауз нет.
Эхокардиография (ЭхоКГ). Левый желудочек: конечный диастолический объем – 169 мл, фракция выброса по Teicholtz – 50 %. Митральный клапан: створки пролабируют. Фиброзное кольцо расширено до 39 мм, степень регургитации – 2–2,5 (объем регургитации 32 %). Аортальный клапан – трехстворчатый, функция удовлетворительная. Правое предсердие значительно расширено. Трикуспидальный клапан: створки пролабируют, фиброзное кольцо расширено до 62 мм, регургитация III степени. Правый желудочек расширен. Легочный клапан: створки подвижные. регургитация II степени. Выявлена коронарно-сердечная фистула между коронарной артерией и правым предсердием (рис. 1, а), расширение устья левой коронарной артерии до 21 × 15 мм (рис. 1, б).

Рис. 2. Интраоперационные фотографии больного П.: а – вскрыто правое предсердие. Устье коронарного синуса (КС). Фистула (указана стрелкой) в правом предсердии ушита. Аневризматически измененная огибающая ветвь (ОВ) левой коронарной артерии; б – ушита фистула (указана стрелкой). Вскрыто левое предсердие. Криоаблация: изоляция площадки левых легочных вен ЛВ (указаны стрелкой); в – криоаблация правого перешейка сердца (указана стрелкой).
Пережата аорта и выполнена кардиоплегия раствором Кустодиол (1500 мл): антеградно в корень аорты. Выполнен расширенный двухпредсердный доступ к митральному клапану через межпредсердную перегородку и купол левого предсердия. С помощью аппарата для криоаблации AtriCure (AtriCure Inc., USA) проведена изоляция основания ушка левого предсердия, левых легочных вен единым блоком (рис. 2, б), правых легочных вен единым блоком, задней стенки левого предсердия, а также правого нижнего перешейка сердца (рис. 2, в). Митральный клапан: створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо расширено до 40 мм. Выполнена шовная аннулопластика митрального клапана нитью пролен 4/0 на трех прокладках из Gore-Tex на буже № 30. Перевязано ушко левого предсердия лавсановой лигатурой. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо расширено до 60 мм. Выполнена пластика трикуспидального клапана по Де Вега нитью пролен 4/0 на буже № 30. Начато согревание больного. Ушита рана левого и правого предсердия, межпредсердной перегородки. Профилактика воздушной эмболии, отпущена аорта. Восстановлена самостоятельная сердечная деятельность через узловой ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 40 уд/мин. Подшиты электроды для временной кардиостимуляции к миокарду правого желудочка, правого и левого предсердия. Навязана двухкамерная стимуляция в режиме DDD с ЧСС 90 уд/мин. Завершение искусственного кровообращения на минимальных дозах кардиотонической поддержки (допамин 5 мкг/кг/мин, добутамин 5 мкг/кг/мин). Деканюляция. Тщательный гемостаз. Перикард ушит над аортой. Послойное ушивание грудной клетки с оставлением дренажей в полости перикарда и переднем средостении. Асептическая повязка. Время пережатия аорты составило 85 мин, время искусственного кровообращения – 316 мин.
На 10-е сутки после операции при проведении холтеровского мониторирования ЭКГ было отмечено следующее: основной ритм – синусовый, средняя ЧСС – 60 уд/мин, паузы более 2,5 с. Пациенту была выполнена имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора в связи с синдромом слабости синусного узла, после чего по результатам эхокардиографии отмечалось улучшение сократительной способности левого желудочка: ФВ выросла до 55–60 %. Жидкость в полости перикарда отсутствовала. Недостаточность митрального клапана была минимальной, а трикуспидального клапана – I степени. Данных о сбросе в правое предсердие выявлено не было (рис. 3).

Рис. 3. Послеоперационная цветная допплер-эхокардиограмма больного П.: нормальный кровоток в полостях сердца, без патологического сброса.
Результаты
Наиболее частые анатомические вариантывпадения КСФ: легочная артерия – 39 (51 %) случаев, правый желудочек – 22 (29 %) случая, правое предсердие – 10 (13 %) случаев, левое предсердие – 2 (2,6 %) случая, левый желудочек – 2 (2,6 %) случая и 1 случай впадения в коронарный синус. Следует отметить, что у 23 (59 %) пациентов фистула являлась гемодинамически незначимой (диаметр не более 2 мм, без признаков ишемии и сердечной недостаточности).
Коронарно-сердечные фистулы в сочетании с нарушениями ритма сердца отмечались у 12 больных. Госпитальная и отдаленная летальность отсутствовала. Признаков миокардиальной ишемии и тромбоэмболических осложнений также не было. У 2 пациентов после операции выполнена имплантация электрокардиостимулятора в связи с синдромом слабости синусного узла. При наличии гемодинамически незначимых фистул их эмболизация или ушивание не производились.
Обсуждение
Можно сказать, что сердечная недостаточность, возникающая при гемодинамически значимых КСФ, способствует появлению структурных и электрических изменений в миокарде. Данные изменения нередко вызывают нарушения ритма сердца. Желудочковые нарушения ритма являются маркером электрической нестабильности миокарда, возникающей при ишемии миокарда и объемной перегрузке желудочков сердца. При выборе метода лечения необходимо учитывать резистентные к медикаментозной терапии частую желудочковую экстрасистолию и пароксизмы желудочковой тахикардии, осложняющие течение коронарно-сердечной фистулы [15].
Достаточно часто ФП возникает при объемной перегрузке предсердий и их дилатации. В результате образуется замкнутый круг, что приводит к дальнейшему увеличению размеров предсердий, их растяжению и усугубляет течение аритмии. В дальнейшем может развиться относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов с расширением их фиброзных колец. Прогрессивное увеличение левого и правого предсердий, а также дилатацию фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов необходимо расценивать как следствие компенсаторного механизма, направленного на восстановление нормального внутрисердечного давления [16].
Следовательно, при выборе тактики хирургического лечения необходимо оценивать сопутствующую кардиальную патологию, которая часто возникает на фоне врожденных КСФ. При закрытии КСФ и наличии ФП, атриомегалии и относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов целесообразно использовать методы, направленные на коррекцию нарушений ритма сердца (НРС) и клапанной патологии.
Выводы.
1. Современные методы диагностики и хирургического лечения позволяют эффективно выявлять и корригировать КСФ в сочетании с НРС с минимальным риском послеоперационных осложнений, улучшая прогноз и качество жизни пациентов в отдаленном периоде. Коронарная ангиография и компьютерная томография – главные диагностические методы, которые дают представление о взаимоотношении КСФ и полостей сердца.
2. Гемодинамически незначимые КСФ при наличии НРС требуют динамического наблюдения, а при необходимости хирургического и/или медикаментозного лечения НРС.
3. Основными показаниями для эмболизации КСФ являются проксимальное расположение свищевого хода и единичная КСФ.
4. Наличие сопутствующей кардиальной патологии и относительно большие и широкие КСФ – показания для хирургической коррекции в условиях ИК.
Конфликт интересов
Конфликт интересов не заявляется.

Источник

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Типы дефекта аортолегочной перегородки (Meisner и соавторы):

1. Дефект находится на 10-20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант).

2. Дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта.

3. Дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии.

4. Аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Прогноз

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник