Фиброматоз что это такое
Десмоидные фибромы
В зависимости от локализации выделяют:
Причины возникновения десмоидных фибром
Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).
Десмоидные фибромы-диагностика
Десмоидная фиброма-лечение
Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.
Десмоидная фиброма-прогноз заболевания
Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.
Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Что такое фиброма матки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Климанов А. Ю., гинеколога со стажем в 19 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Фиброма матки — гормонозависимое доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток миометрия (мышечной стенки матки).
Отличие фибромы матки от миомы
По своей сути фиброма является разновидностью миомы матки. Отличительной особенностью фибромы матки является преимущественное содержание в ткани опухоли именно соединительной ткани.
Фиброма представляет собой округлое образование, в структуре которого содержатся соединительнотканные компоненты, миоциты, кровеносные сосуды, плазматические и тучные клетки. [1]
Согласно исследованиям, пик заболеваемости приходится на пременопаузальный период (46-55 лет), в ряде случаев эта патология встречается у женщин позднего репродуктивного возраста (35-40 лет), однако в последние годы заболевание диагностируется и у более молодых пациенток (25-30 лет).
Фиброма матки и климакс
Фиброма матки способна расти, регрессировать и даже исчезать в постменопаузе, но у 10-15% женщин образование увеличивается в первые 10 лет менопаузального периода, сочетаясь с гиперпластическими процессами эндометрия и пролиферативными заболеваниями яичников. [3]
Симптомы фибромы матки
Можно выделить три главных признака:
Маточные кровотечения
Деформация полости матки субмукозными узлами приводит к маточным кровотечениям и другим нарушениям менструальной функции, у пациенток появляются жалобы на увеличение интенсивности и длительности менструации, появление кровянистых межменструальных выделений. Просто увеличение матки за счет фибром также может приводить к различным маточным кровотечениям.
При увеличении фиброматозного узла могут возникать жалобы на различные боли внизу живота. Чаще всего это боли тянущего или ноющего характера. Рост фибромы может сопровождаться чувством тяжести и дискомфорта, может происходить увеличение размеров живота.
Нарушение работы смежных органов
Если узел фибромы находится на передней стенке, то он раздражает мочевой пузырь. В результате учащается мочеиспускание и появляется чувство неполного опорожнения мочевого пузыря.
Если узел располагается на задней стенке матки, то он давит на прямую кишку, что приводит к запорам.
Острый болевой синдром, повышение температуры тела и симптомы интоксикации характерны для некроза опухоли, перекрута ножки субсерозной фибромы. Выраженность клинических проявлений зависит от степени нарушения кровоснабжения фиброматозного узла.
Фиброма матки при беременности
Патогенез фибромы матки
Так почему же появляется фиброма? Несмотря на ряд клинических исследований, однозначного ответа на этот вопрос наука дать не может. В развитии фиброматозных узлов важную роль играют нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе, изменения состояния иммунной системы организма, наследственная предрасположенность, наличие у пациентки хронических инфекций. Различные изменения кровоснабжения малого таза, которые нередко бываюту пациенток с фибромой, являются благоприятным фактором для развития опухоли. [4]
Кроме того, существуют факторы риска развития фибромы матки:
Зачастую начало заболевания имеет бессимптомное течение, и женщины узнают о своем диагнозе на профилактическом осмотре у врача-гинеколога. Проявление клинической картины фибромы матки во многом зависит от ее размера и локализации. Растущий фиброматозный узел может стать одной из причин бесплодия и невынашивания беременности. [3]
Патогенез фибромы матки до сих пор остается предметом жарких споров. Согласно классическим работам К. П. Улезко-Строгановой, проведенным по морфологии женской репродуктивной системы, образование зачатков фиброматозных участков происходит еще на эмбриональном этапе.
Данные научной литературы о значимости половых гормонов в развитии фибромы матки на сегодняшний день весьма противоречивы, однако многочисленные клинико-лабораторные исследования подтверждают, что нарушение метаболизма эстрогенов в организме женщины приводит к митотической активности, которая способствует образованию фиброматозных узлов. Увеличение фиброметрия происходит из-за гиперплазии гладкомышечных клеток и их пролиферативных изменений.
Классификация и стадии развития фибромы матки
Классификации фибромы матки основываются на локализации и направлении роста образования, а также на клинических проявлениях.
1. По локализации и направлению роста:
2. По клиническим проявлениям:
В зависимости от количества узловых образований выделяют одиночную и множественную фиброму матки. Множественная фиброма матки встречается чаще.
Осложнения фибромы матки
Фактором риска для здоровья пациенток с фибромой является увеличение новообразования с характерными признаками патологии — кровотечениями; давление узла на соседние органы.
Чем опасна фиброма матки
К наиболее частым осложнениям фибромы матки можно отнести:
Диагностика фибромы матки
Как правило, диагностика фибромы матки в большинстве случаев не представляет трудностей. В первую очередь необходимо правильно выявить анамнез и учесть все факторы риска возникновения фибромы матки, провести гинекологическое исследование.
Гинекологический осмотр
Самым простым способом диагностики фибромы матки является гинекологический осмотр на кресле. При этом осмотре субсерозные фиброматозные узлы могут быть пропальпированы отдельно от матки. Чаще всего в виде отдельных образований округлой формы, плотных, с различной степенью подвижности. Сама матка может быть различных размеров, но чаще увеличена, причем может быть огромных размеров. Поверхность матки прощупывается бугристой, фиброматозные узлы более плотной структуры. Если в фиброматозных узлах нарушается кровообращение, их пальпация становится болезненной. У женщин с интерстициальной фибромой прощупывается матка увеличенных размеров, консистенция которой будет плотной, поверхность может быть гладкая или бугристая. Нарушения питания интерстициальных узлов обычно не возникает, поэтому пальпация такой матки чаще всего безболезненная.
УЗИ органов малого таза
Ультразвуковое обследование органов малого таза является золотым стандартом не только при диагностике первичных фибром матки, но и при их динамическом наблюдении. [1] Преимуществом метода является его информативность, доступность, безопасность. Однако стоит учитывать тот факт, что УЗИ относится к достаточно субъективным методам диагностики, ведь достоверность результатов во многом зависит не только от квалификации специалиста, но и от подготовки пациентки к исследованию.
Ультразвуковая диагностика позволяет оценить размеры матки, установить число патологических очагов и их локализацию, характер формы и контуров, размеры, структуру и плотность; при динамическом наблюдении сопоставить данные с результатами предыдущего исследования, оценить динамику патологического процесса. Для уточнения расположения фиброматозных узлов можно использовать ультразвуковые томографы, дающие трехмерное ультразвуковое изображение.
Цветовое допплеровское картирование (ЦДК)
Значительные диагностические данные позволяет выявить цветовое допплеровское картирование. С помощью него можно оценить не только эхографическую картину структуры фибромы, но и оценить ее кровоток.
КТ и МРТ
Наряду с УЗ-диагностикой используются такие методы, как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Однако к методам лучевой диагностики у женщин репродуктивного возраста прибегают при строгих клинических показаниях.
Диагностическая гистероскопия
При нарушении менструального цикла пациенткам показано проведение диагностической гистероскопии — высокоинформативного метода, позволяющего оценить не только состояние полости матки, патологические процессы эндометрия, тип узла и его расположение, но и решить вопрос о возможности проведения трансцервикальной фибромэктомии с эндоскопическим контролем. [1] Проведение подобной процедуры возможно только у пациенток с фибромой при увеличении матки не более чем на 12-13 недель беременности.
Кроме того, для оценки состояния эндометрия в диагностических целях используют выскабливание эндометрия с гистологическим исследованием. Результаты гистологического исследования могут существенно повлиять на тактику ведения пациентки. Проведение диагностического выскабливания позволяет решить вопрос о продолжении консервативной терапии или объеме оперативного вмешательства.
Диагностическая лапароскопия
В особых случаях, при необходимости дифференцирования фибромы и гигантских опухолей яичника и забрюшинных опухолей, прибегают к диагностической лапароскопии.
Гистеросальпингография
Гистеросальпингография — ценный метод для диагностики субмукозной фибромы матки. При процедуре полость матки заполняется контрастным веществом, что позволяет хорошо разглядеть на снимках выпирающие в полость матки узлы фибромы.
Лечение фибромы матки
Существует две основных тактики лечения фибромы матки — консервативная и хирургическая. Полностью избавиться от опухоли можно только хирургическим путем.
Консервативное лечение
Консервативные методы лечения фибромы заключаются в воздействии на патогенетические изменения для замедления роста фибромы матки. Этого можно добиться назначением гормональной терапии. Основными препаратами здесь могут быть гестогены, агонисты гонадотропин рилизинг гормона, андрогены, антагонисты гонадотропина. Коррекция метаболических нарушений, таких как ожирение и сахарный диабет, нормализация иммунных процессов, восстановление менструальной функции, профилактика воспалительных заболеваний также может благотворно сказаться на заболевании. [5] [6]
Хирургическое лечение
Несмотря на положительные результаты консервативной терапии, ведущим методом в лечении фибромы матки остается хирургическое лечение. [1] Объем операции во многом зависит от возраста пациентки и ее желания сохранить способность к беременности, от локализации и размеров фиброматозных узлов, темпа и характера их роста.
Показания к операционному лечению фибромы матки:
Ранее единственным методом лечения фибромы была радикальная операция — гистерэктомия, то есть удаление матки. Современный подход заключается в удалении фиброматозных узлов при помощи лапароскопических технологий, что позволяет сохранить не только менструальную функцию, но и способность женщины к вынашиваню ребенка. К числу малоинвазивных органосохраняющих операций можно отнести эмболизацию маточных артерий, которая является как самостоятельной процедурой, так и одним из этапов подготовки к операции. Благодаря снижению кровотока после ЭМА питание узлов нарушается, что приводит к их уменьшению и предотвращает дальнейший рост. [5] [6]
Противопоказания к хирургическому лечению
Операцию нельзя проводить при декомпенсированном сахарном диабете, инфаркте миокарда, инсульте, гипертоническом кризе, тяжёлых формах аритмии и других тяжёлых состояниях.
Лечение народными средствами
Лечение методами нетрадиционной медицины не подкреплено научно обоснованными доказательствами эффективности и безопасности. Они могут навредить здоровью, а несвоевременное обращение к доктору — стать причиной серьёзных осложнений, например анемии и бесплодия.
Прогноз. Профилактика
При своевременной диагностике и лечении, фиброма матки имеет достаточно благоприятный прогноз. Малигнизация фибромы, то есть озлокачествление опухоли, происходит крайне редко, всего в 2-5% случаев.
К мероприятиям, предотвращающим развития фибромы матки, можно отнести своевременное выявление и лечение гинекологических патологий, осуществление репродуктивной функции, соблюдение принципов здорового образа жизни и правильного питания, отказ от вредных привычек. [7]
За дополнение статьи благодарим Светлану Симанину — гинеколога, научного редактора портала «ПроБолезни».
Фиброма матки: лечение, диагностика и симптомы заболевания
Фибромиома (фиброма) матки представляет собой доброкачественную опухоль, которая, как правило, диагностируется у женщин от 35 до 46 лет. В последнее время наблюдается тенденция к «омоложению» заболевания, которое все чаще обнаруживается у молодых девушек.
До момента, пока новообразование не достигнет внушительных размеров, начиная сдавливать смежные органы, фибромиома может протекать бессимптомно. Озлокачествление фибромиомы происходит в крайне редких случаях.
Фиброма и миома матки: в чем отличие патологий?
Миома матки начинает свое развитие в мышечной ткани, тогда как формирование фибромиомы обусловлено разрастанием соединительной ткани. К тому же, у фибромиомы матки имеются собственные характеристики:
Причины возникновения фибромиомы матки
Причины развития фибромы матки на сегодняшний день достоверно не установлены. Однако специалисты отмечают связь роста данной доброкачественной опухоли с уровнем эстрогена в женском организме. Кроме того, возникновение заболевания может быть спровоцировано следующими негативными факторами:
Фиброма матки: симптомы и признаки
Опухоли небольших размеров длительное время никак себя не проявляют. Однако по мере их роста появляются характерные признаки фибромы матки. Обычно доброкачественная опухоль матки сопровождается следующими симптомами:
Степень выраженности симптомов фибромы матки зависит от размеров, локализации новообразования, интенсивности его роста. На ранних стадиях у женщины может нарушаться менструальный цикл, что должно стать первым «тревожным звоночком» и поводом обращения к врачу-гинекологу.
Более чем у 50% женщин с фибромой матки отмечается увеличение объема менструальных выделений. Данное расстройство является причиной развития анемизации, патологий сердечно-сосудистой системы, нарушения коагуляции крови.
Боли при фиброме матки имеют разнообразный характер – от тянущего и ноющего до схваткообразного.
При интралигаментарной локализации опухоли сдавливаются мочеточники, вследствие чего у женщин отмечается недержание мочи и иные патологии мочеиспускательного процесса. При сдавлении опухолью кишечника могут возникать запоры.
Вследствие аномальных изменений в печени у женщин, страдающих миомой, нарушается гормональный баланс, а, следовательно, метаболизм жиров, углеводов и белков. Помимо этого, происходит нарушение терморегуляции, что приводит к суточным колебаниям температуры больной.
Фиброма матки: диагностика
Нередко фибромиому матки врач обнаруживает случайно в процессе гинекологического осмотра по поводу других жалоб пациентки. Наличие доброкачественной опухоли первично можно заподозрить по увеличению размера матки.
Для уточнения локализации опухоли и количества узлов женщине назначается проведение дополнительных диагностических исследований:
Фиброма матки: лечение
При выборе лечебной тактики врачи основываются на результатах обследования, учитывая локализацию миомы, размеры узла и необходимость сохранения репродуктивной функции пациентки с диагнозом «фиброма матки». Лечение может проводиться консервативным или хирургическим методом.
Фиброма матки: лечение консервативным методом
Консервативная терапия фибромиомы матки предполагает применение гормональных препаратов, способствующих прекращению роста опухоли. Данный вид лечения показан при следующих состояниях:
Положительный эффект от гормональной терапии достигается при условии продолжения ее не менее шести месяцев. Тот или иной препарат подбирается в соответствии с возрастом пациентки и особенностями течения болезни. Гормонотерапия при фибромиоме матки проводится с применением следующих препаратов:
Гормональная терапия фибромиомы матки имеет ряд противопоказаний:
Кроме гормональной терапии, для лечения фибромиомы матки применяют неспецифические методы, воздействующие на элементы патогенеза болезни:
При отсутствии роста симптоматики и увеличения размеров фибромиомы женщине назначается динамическое наблюдение у врача с регулярным проведением УЗИ, позволяющего оценить состояние опухоли.
Фиброма матки: лечение хирургическими методами
Некоторые случаи фибромиомы матки требуют проведения хирургического вмешательства. Операция необходима при следующих состояниях:
Для хирургического лечения фибромиомы матки применяют следующие методы:
Хирургическое лечение фибромиомы матки противопоказано при наличии следующих патологий:
Качественную диагностику на новейшем медицинском оборудовании с применением современных методик предлагает Юсуповская больница в Москве. Высокотехнологичная диагностическая аппаратура, которой оснащена Юсуповская больница, огромный врачебный опыт наших специалистов являются гарантом получения максимально точных результатов исследований, что позволяет врачам подобрать наиболее эффективную тактику лечения индивидуально для каждого пациента.
Фиброматоз
Фиброматоз считается диспластическим процессом, происходящим в соединительной ткани во внутриутробный период развития или уже после рождения. При нем наблюдается избыточная пролиферация фибробластов, которая может сопровождаться инфильтрацией тканей без воспаления. У пациентов формируются узлы, уплотнения, тяжи.
Может обнаруживаться у лиц любого возраста и пола, в самых различных частях тела. Наиболее часто его выявляют в подкожной клетчатке, коже, молочных железах, сухожилиях, матке, мышцах, деснах.
Иногда он осложняется развитием контрактур.
Причины
Считается, что к фиброматозу могут приводить:
Классификация
В зависимости от срока появления фиброматоза выделяют следующие его виды
врожденный (ювенильный) – его выявляют в период от рождения до подросткового возраста:
смешанный – встречается и в детском, и во взрослом возрасте
Фиброматоз бывает
Симптоматика
Клинические признаки вариабельны. Врожденные фиброматозы (при поверхностном расположении) зачастую проявляются в виде:
Генерализованные варианты фиброматоза могут приводить к сдавлению рядом расположенных органов и прилежащие ткани, что ведет к нарушению их функционального состояния.
Диагностика
Для верификации этого диагноза доктора могут назначить следующие диагностические исследования:
Лечение фиброматоза
В случае фиброматоза доктора рекомендуют:
Прогноз
Заболевание имеет благоприятный прогноз. Фиброматоз даже может регрессировать без какого-либо лечения (особенно врожденные варианты). Разрастания соединительной ткани увеличиваются достаточно медленно. Но после операции возможны его рецидивы.
ФИБРОМАТОЗЫ
Впервые понятие «фиброматоз» было введено в 1954 году Стоутом (А. P. Stout). Значительный вклад в разработку классификации фиброматозов внесли Маккензи (D. Н. Mackenzie, 1970) и Аллен (P. W. Allen, 1977).
Морфологически фиброматозы характеризуются выраженной в различной степени пролиферацией (см.) фибробластических клеток и инфильтрацией окружающих тканей за счет аппозиционного роста (см.). При этом в отличие от злокачественных опухолей менее выражены полиморфизм клеток и их митотическая активность.
Фиброматозы принято разделять на врожденные (или ювенильные) и смешанные. Первые встречаются главным образом у новорожденных, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. К ним относят врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз, врожденный генерализованный и мультицентричный фиброматоз, врожденный локализованный фиброматоз, фиброматоз шеи, диффузный инфантильный фиброматоз, фиброзную гамартому младенцев, рецидивирующую фиброзную опухоль пальцев, ювенильную апоневротическую фиброму, ювенильную ангиофиброму носоглотки, множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз. Смешанные фиброматозы могут встречаться как у детей, так и у взрослых. К ним относят ладонный и подошвенный фиброматоз, абдоминальный и экстраабдоминальный десмоид (см.), интраабдоминальный фиброматоз и наследственный гингивальный фиброматоз.
Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз выделен в 1977 году Алленом. К нему отнесены врожденные опухоли различной локализации, выявляющиеся в первые 3 месяца жизни. Ранее их расценивали как фибросаркомы (см.) в связи со значительным морфологическим сходством с этой злокачественной опухолью.
Врожденный генерализованный и мультицентричный фиброматозы впервые описаны в 1954 году Стоутом. Врожденный генерализованный фиброматоз характеризуется множественными узлами, которые обнаруживаются чаще при рождении ребенка, локализуются в подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах и костях. Число узлов может достигать пятидесяти. Они быстро увеличиваются в объеме, появляются новые узлы. Кожа над крупными узлами иногда изъязвляется. Клин. симптоматика обусловлена поражением тех или иных органов. Большинство детей с врожденным генерализованным фиброматозом умирает вскоре после рождения. При врожденном мультицентричном фиброматозе, в отличие от генерализованного, не наблюдается поражение внутренних органов, что обусловливает сравнительно благоприятное клин, течение процесса. Однако вплоть до 5-летнего возраста могут появляться новые узлы. Кожные и подкожные узлы, а также очаги поражения в костях часто (в среднем в 50% случаев) спонтанно регрессируют. Врожденным локализованным фиброматозом по предложению Аллена (1977) называют случаи солитарных поражений с единичными узлами, гистологическая картина которых аналогична таковой при врожденном генерализованном фиброматозе.
Фиброматоз шеи — узловатое образование в грудино-ключично-сосцевидной мышце. Микроскопически образовано соединительной тканью, бедной клеточными элементами, в которой определяется множество сохранившихся мышечных волокон (цветн. рис. 1). По мере роста узла, чаще после достижения ребенком 3—4-летнего возраста, может развиться кривошея (см.).
Диффузный инфантильный фиброматоз выделен в 1965 году Энцингером (F. М. Enzinger). Встречается преимущественно у мальчиков первого года жизни. Процесс локализуется в основном в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Процесс не встречается в кистях и стопах, не бывает множественным.
Фиброзная гамартома младенцев впервые описана в 1956 году Рейе (R. D. Reye) под названием «субэпидермальная фиброзная опухоль младенцев». Обнаруживается преимущественно у мальчиков с момента рождения и до 4-х лет (главным образом в первые 2 года жизни). Поражение локализуется в подкожной клетчатке предплечья, плеча, подмышечной и ягодичной областей, может быть множественным. При микроскопическом исследовании выявляется характерная особенность — образование островков из незрелых мезенхимального вида клеток (цветн. рис. 2).
Рецидивирующая фиброзная опухоль пальцев описана Рейе в 1965 году. В 90% случаев это поражение возникает на первом году жизни, из них в 20% носит врожденный характер. Случаев возникновения опухоли в возрасте св. 15 лет не описано. Чаще поражаются пальцы кистей. Примерно у больных отмечаются множественные поражения преимущественно на той же конечности, при этом первые пальцы кистей и стоп поражаются крайне редко. Опухоль — узелок, несколько возвышающийся над поверхностью кожи, имеет, как правило, несколько миллиметров в диаметре, располагается обычно на заднебоковой поверхности дистальных фаланг пальцев. Опухоль располагается в дерме; характерная морфологическая особенность опухоли — наличие в цитоплазме клеток пиронинофильных телец.
Ювенильная апоневротическая фиброма описана впервые в 1953 году Кисби (L. E. Keasbey). Она встречается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 15 лет и локализуется на кистях и стопах, чаще располагается в жировой клетчатке, связана с апоневрозом или фасцией. Для морфологической картины типичны отложения солей кальция и фокусы хрящевой трансформации.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки выделена в 1954 году Штернбергом (S. S. Sternberg). Встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 10 до 20 лет. Обладает выраженным инфильтративным ростом, микроскопически образована соединительной тканью и равномерно расположенными в ней сосудами кавернозного типа. Клиническая симптоматика связана с размерами очага поражения и степенью его распространения на соседние области.
Ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз подробно описан Дрешером (E. Drescher) с соавтором в 1967 году. Встречается у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы. Могут поражаться также различные кости, поражение суставов приводит к нарушению их функции. Макроскопически на коже обнаруживаются папулы беловатого цвета, которые при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов. Гистологически процесс характеризуется наличием обильных отложений гомогенного аморфного ацидофильного вещества, среди которых разбросаны мелкие скопления веретенообразных фибробластических клеток.
Ладонный и подошвенный фиброматозы описаны Г. Дюпюитреном (1832) и Леддерхозе (L. Ledder-hose, 1897). Наблюдаются преимущественно у мужчин в возрасте старше 40 лет, нередко могут носить семейно-наследственный характер. Заболевание выражается в появлении одного или нескольких медленно растущих узлов в области ладонного или подошвенного апоневроза, приводящих к развитию контрактуры (см. Дюпюитрена контрактура; Фасции, патология). Известны случаи одновременного возникновения ладонного и подошвенного фиброматоза, а также их комбинация с болезнью Пейрони (см. Induratio penis plastica).
Из интраабдоминальных наиболее известен мезентериальный фиброматоз, выражающийся в появлении узловатого фибробластического разрастания в брыжейке тонкой кишки. Может быть самостоятельным заболеванием или явиться проявлением синдрома Гарднера (см. Гарднера синдром).
Наследственный гингивальный фиброматоз характеризуется опухолевидным утолщением десен и нарастающим расшатыванием и выпадением зубов (см. Десна, новообразования). Он может возникать в период прорезывания молочных зубов, а иногда с рождения. Чаще является наследственным, хотя может носить спорадический характер. Иногда может сочетаться с гипертрихозом (см.), нейрофиброматозом (см.), деменцией.
Диагностика фиброматоза сложна и должна строиться на тщательном анализе клин, данных и результатов гистологического исследования биопсийного и операционного материала. Дифференциальную диагностику, например, при врожденном генерализованном и мультицентричном фиброматозе проводят с врожденным нейрофиброматозом (см.), множественной врожденной гемангиоперицитомой (см.), множественными врожденными лейомиомами (см.), врожденной лейомиосаркомой (см.) или фибросаркомой (см.) с множественными метастазами.
Лечение главным образом оперативное и заключается в иссечении фиброматозного узла, иногда с последующей лучевой терапией (напр., при ювенильной ангиофиброме носоглотки). При врожденном генерализованном фиброматозе лечение направлена на уменьшение (где это возможно) механического воздействия фиброматозных узлов на прилежащие ткани, что особенно важно в первые 5 недель после рождения, так как в дальнейшем процесс может регрессировать.
Прогноз чаще благоприятный, однако характерной особенностью фиброматозов является их склонность к локальным рецидивам после иссечения.
При ряде фиброматозов, напр, диффузном инфантильном, рецидивирующей фиброзной опухоли пальцев наблюдаются случаи спонтанной регрессии процесса.
Библиогр.: Вихeрт А. М. и др.Опухолевидные образования и опухоли соединительной ткани, с. 60, М., 1977; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 18. М., 1982; Энцингер Ф. М. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей, пер. с англ., М., 1974; Allen P. W. The fibromatoses. Amer. J. surg. Path., v. 1, p. 255, 1977; Enzinger F. M. Fibrous tumors of infancy, в кн.: Tumors of bone and soft tussue, p. 375, Chicago, 1965; Mackenzie D. H. The differential diagnosis of fibroblastic disorders, p. 67, 105, Oxford — Edinburgh, 1970; S h n i t-k а Т. K., As p. D. М. a. H о r-n e r R. H. Congenital generalized fibromatosis, Cancer, v. 11, p. 627, 1958; Simpson R. D., Harrison E. G. a. M а у о С. W. Mesenteric fibromatosis in familial polyposis, ibid., v. 17, p. 526, 1964; Sternberg S. S. Pathology of juvenile nasopharyngeal angiofibroma — a lesion of adolscent males, ibid., v. 7, p. 15, 1954.