Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ (ΠΎΡ Π΄Ρ.-Π³ΡΠ΅Ρ. ΠΠ΅ΠΌΠΎ β ΠΊΡΠΎΠ²Ρ ΠΈ Π»Π°Ρ. globus β ΡΠ°Ρ) β ΡΡΠΎ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π°Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ β ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² (Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΡ
ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ
). ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ 98% ΠΌΠ°ΡΡΡ Π²ΡΠ΅Ρ
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°. ΠΠ° ΡΡΠ΅Ρ ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ
ΠΊ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ, ΠΈ ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π° ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π° ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ½ΠΎ.
Π‘ΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ
ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠΈΠΏΠ° Π°Π»ΡΡΠ° ΠΈ Π΄Π²ΡΡ
ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° (Π±Π΅ΡΠ°, Π³Π°ΠΌΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ³ΠΌΠ°), ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Ρ ΡΠ΅ΡΡΡΡΠΌΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π°ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΌΠ°, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ. Π‘ΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π·Π°ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π±ΡΠΊΠ²Π°ΠΌΠΈ Π³ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π»ΡΠ°Π²ΠΈΡΠ°: Ξ±2Ξ³2.
ΠΠ±ΠΌΠ΅Π½ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ Π² ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΠΈΡΡΠ΅Ρ Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΉ ΠΈΡ
ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ β 120 Π΄Π½Π΅ΠΉ. ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΄Π°Π»ΡΡΡΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ΄Π°Π»ΡΡΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ½ΠΎ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΊ, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡΡΡ Π² Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ.
Π’ΠΈΠΏΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°
Π Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π ΠΈΠ»ΠΈ HbA (ΠΎΡ adult β Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΠΉ), ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Ξ±2Ξ²2, HbA2 (ΠΌΠΈΠ½ΠΎΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Ξ±2Ο2 ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ (HbF, Ξ±2Ξ³2. ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ F β Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠΠ°ΠΌΠ΅Π½Π° Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ 4-6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ°ΠΌ (ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΡΡΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1%). ΠΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 2 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π² Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ Ρ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ.
Π€ΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½Π°Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° β Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²ΠΊΠ° ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ ΠΊ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΠ³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π°Π·Π° ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ½ΠΎ.
Π€ΠΎΡΠΌΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°
ΠΡΡΠ΅ΠΊΡ ΠΠΎΡΠ°
ΠΡΡΠ΅ΠΊΡ Π±ΡΠ» ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ Π΄Π°ΡΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π₯ΡΠΈΡΡΠΈΠ°Π½ΠΎΠΌ ΠΠΎΡΠΎΠΌ http://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (ΠΎΡΡΠΎΠΌ Π·Π½Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ° ΠΠΈΠ»ΡΡΠ° ΠΠΎΡΠ°).
Π₯ΡΠΈΡΡΠΈΠ°Π½ ΠΠΎΡ Π·Π°ΡΠ²ΠΈΠ», ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ
) Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΡΡ Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π°ΡΡ.
Π Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ , Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΊΠ° ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°, ΠΎΠ½ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². ΠΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ Ρ ΡΠΎΠΊΠΎΠΌ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ ΠΊΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°ΠΌ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ. Π ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π°, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅, ΡΠ³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΡΠΉ Π³Π°Π·. Π£Π³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΡΠΉ Π³Π°Π· ΠΈΠ· ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΡΡΡ Π² ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ, ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ, ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ.
ΠΡΡΠ΅ΠΊΡ ΠΠΎΡΠ° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π³ΡΠΎΠΌΠ°Π΄Π½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠΠ΅Π΄Ρ Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡ, Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ Π‘Π2, ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ½Π°Π±Π΄ΠΈΡΡ ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°, Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΏΡΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Β«Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΡΒ». Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΈ Π΄Π°Π»ΡΡΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡ Π² Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΌ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅.
ΠΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅?
Π ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠ»ΠΈΡΡΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 150 ΠΌΠ³ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°! Π£ΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠΌ ΠΈ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΠΏΠΎΠ»Π°. Π’Π°ΠΊ, Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ , Π° Ρ ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½ Π²ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½.
Π§ΡΠΎ Π΅ΡΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°?
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΡΠ΅Π±ΡΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π²ΡΡΠΎΡΠ΅, ΠΊΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ.
Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ
Π’Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ° (Π₯Π) ΠΈ ΡΠΈΡΡΠΎΠ·Π° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ (Π¦Π) ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ [3]. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠΎΠΉΠΊΠΈΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π² ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°Ρ ΠΈ Π΄Π΅ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ², Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ [1].
ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ², ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΠΌ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° [1, 6, 7]. Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΎΡΠΎΠ±ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ (HbF), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠΎΠΌ ΠΆΠ΅ ΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡΠ°Π΅Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ ΠΈ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ Π³ΠΎΡΠΎΠ²Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΎΡΠ΄Π°Π΅Ρ ΡΠ³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ [1, 2, 6, 7]. Π ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ HbF Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (HbA1) ΠΈ ΠΊ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π°Π²ΡΠΎΡΠΎΠ², 50-80 % [1, 2, 6, 9]. ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° HbF ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ ΡΠ±ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΈ ΠΊ 2-3 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ 1-1,5 %, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ HbF, ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°ΡΡΠ΅Π΅ 1,5 %, ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π΄Π»Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ Π΄Π»Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 3 Π»Π΅Ρ [6, 7, 8, 9].
Π£ΡΠΈΡΡΠ²Π°Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ, Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ, ΠΏΠΎΡΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ»ΠΈ HbF ΠΏΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ , ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΠΈΡ Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ [1, 2, 4, 5, 8]. Π Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ HbF, ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΠΈΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»Ρ- Π½ΠΎΡΡΡΡ [6, 7]. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ HbF Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π₯ΠΠΠ ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΎ, Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ.
Π¦Π΅Π»Ρ: ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ HbF Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π₯Π ΠΈ Π¦Π Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π΅Π΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Ρ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ
HbF ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ»ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ΅, ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π° ΠΊΠ°ΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΠΈ ΠΠΠΠ£ ΠΠΠ ΠΠΠΠ. ΠΠ»Ρ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° HbF ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ»ΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ± ΡΠ°ΠΊΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΎΡΠ΅Π·Π° Π² Π°Π³Π°ΡΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π³Π΅Π»Π΅ Ρ Π΄ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠΌ Π½Π°ΡΡΠΈΡ (ΠΏΠ°ΡΠ΅Π½Ρ β2310204 ΠΎΡ 10.11.2007) [7]. ΠΠ²ΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡ ΡΠΈΡΡΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ HbF ΠΈ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈ ΠΊ HbF, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΠΈΠ΅ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ ΡΠΈΡΡΠΎΡΡ ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ [1, 6, 7]. ΠΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΡΠΉ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ± Π±ΡΠ» ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π°ΠΏΡΠΎΠ±ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ Π² Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ΅Π΄ΡΡ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΠΈ Ρ ΠΊΡΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΡΡΡΠ°Ρ Π°Π½ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π°ΠΊΠ°Π΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 2005-2009 Π³Π³.
ΠΠ°Π±ΠΎΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π° HbF ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π° 2-Π΅ ΡΡΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Ρ.
ΠΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ Π±ΡΠ»ΠΎ Π½Π΅ ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π¦Π. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΈ ΡΠ°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ ΠΏΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ°ΠΌ Ρ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ (Π²Π°ΡΠΈΠΊΠΎΠ·Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π²Π΅Π½Ρ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠ΄Π° (ΠΠ ΠΠ), Π°ΡΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ·ΠΌ) ΠΈ Π±Π΅Π· Π½ΠΈΡ . Π Π΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π² ΡΠ°Π±Π». 2.
Π’Π°Π±Π»ΠΈΡΠ° 2. ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ HbF Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠΈΡΡΠΎΠ·Π° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ
ΠΡΡΠΏΠΏΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ (n = 146)
Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ
ΠΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° ΠΠ΅ΠΌΠ»Π΅ ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Β«ΡΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎΒ» ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ Π΄Π°Π»ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌ-ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·Π²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΡΡΠΎΠ±Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ². ΠΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π°ΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π²ΡΡ ΠΎΠ΄ Π½Π° Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ±ΡΡΡΠ°ΡΠ°. ΠΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ. ΠΠ°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π΅ ΠΏΡΠΈΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΠ½Π°Π±ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ²ΡΠ΅Π΅ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅ΡΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π² Π²ΠΎΠ΄Π΅, β ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» β ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°. Π£ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ΡΠΎΠ² Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½.ΠΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² 50 ΡΠ°Π· ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ½ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π°Π·Π° ΠΈ ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π° [13, 21, 27].
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ (ΠΎΡ Π³ΡΠ΅Ρ. haemo β ΠΊΡΠΎΠ²Ρ ΠΈ Π»Π°Ρ. globus β ΡΠ°Ρ), ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΠΉΡΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π±Π΅ΡΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ . ΠΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΊ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌ β Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ΄Π°ΠΌ [21].
InvivoΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ:
β’ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ Π°Π»ΡΠ²Π΅ΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΊ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ;
β’ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ ΡΠ³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π°Π·Π° ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.
2. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ β Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎ-ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π°Π»Π°Π½ΡΠ° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°, ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»Π½ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π΅.ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΠΉ Π±ΡΡΠ΅Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ ΠΌΠΎΡΠ½ΡΠΌ Π±ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 75 % ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ Π±ΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΅ΠΌΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ) [13, 21].
ΠΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΡΡ β Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π½Π΅Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ β Π³Π΅ΠΌΠΎΠΌ.
ΠΠ΅ΠΌ β ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΏΠΈΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° ΠΏΡΠΎΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΠ½Π°IX, Π² ΡΠΎΡΡΠ°Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΈΠΎΠ½ Fe2+.ΠΠ΅ΠΌ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΠΎΠΉΡΠ΅ΡΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΌΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°,ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Ρ, ΠΊΠ°ΡΠ°Π»Π°Π·Ρ ΠΈ Π΄Ρ.). ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π³Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌ ΠΈΡ Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ: ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ (ΠΌΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½) ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½), ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ° ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ² (ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌΡ), Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π΄ΠΎ Π²ΠΎΠ΄Ρ (ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Π°), ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ (ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌ P450), ΡΠ°Π·Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΊΠΈΡΠ΅ΠΉ (ΠΊΠ°ΡΠ°Π»Π°Π·Π° ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Π°) [18, 21].
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΏΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ: Π²ΡΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ β ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡ, ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ΡΠΎΠ²: ΠΏΠ°ΡΡ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΡ Ξ±-ΡΠ΅ΠΏΡΠΌΠΈ, ΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΉ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ, ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΈΠ· ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠ° ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ, Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π‘Π²Π΅Π΄Π±Π΅ΡΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΠΉ. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅Ρ Π‘Π²Π΅Π΄Π±Π΅ΡΠ³ΠΎΠ²ΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ [5, 18, 21].
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 300 Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠΡ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΊΠ»Π°ΡΡΡΠ° ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠ° Π½Π° Π₯ ΠΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Π³ΡΠ΅ΡΡΠ΅ Π² Π‘ΡΠΎΠΊΠ³ΠΎΠ»ΡΠΌΠ΅ Π² 1964 Π³ΠΎΠ΄Ρ. Π’ΠΈΠΏΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π±ΡΠΊΠ²Π°ΠΌΠΈ Π»Π°ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π»ΡΠ°Π²ΠΈΡΠ° ΠΎΡ Π Π΄ΠΎ G ΠΈ S [6].
Π Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΠΌ ΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈΠ·ΠΎΡΠΈΠΏΠ°ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ:
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ β HbA (ΠΎΡ Π»Π°ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ adults β Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΠΉ), Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΎΡΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΈΠΏΠΎΠ², ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ HbΠ1, HbΠ2.
Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ (ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΡΠΉ) Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ β HbF (ΠΎΡ Π»Π°ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ, fetus β ΠΏΠ»ΠΎΠ΄).
ΠΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ (ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ)β HbP (ΠΎΡ Π³ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ embryon β Π·Π°ΡΠΎΠ΄ΡΡ).
Π£ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ Π²ΡΡΡΠΈΡ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ, ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΡΠΎΠ΅Π½Π° ΠΈΠ· 4 ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ-ΠΏΡΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² [6, 11].
Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Ρ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π°Π²ΡΠΎΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΡ ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½ΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Ρ [7, 17].
ΠΡΠΈΠΌΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ P ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ β HbE. ΠΠ°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ HbP Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΎ Allison Π² 1955 Π³ΠΎΠ΄Ρ. ΠΡΠΎΡ ΡΠΈΠΏ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ, ΡΠ΅ΠΌ HbA1, ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ. ΠΠ½ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ. ΠΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π² ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΊΠ΅.HbP Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π² ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Ρ 4-ΠΉ ΠΏΠΎ 18-Ρ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ 5-ΠΉ ΠΈ 12-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΡΠΌΠΈ [6, 21].
HbPΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΈΠΏΠΎΠ², Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:Gower-I, Gower-II,Hb-Portland ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ.ΠΡΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΈ, ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠΎΠΉ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ ΠΏΠ°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΠ΄Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ: GowerI β Ξ΅4; ΠΠΎΠ²Π΅ΡII β Ξ±2Ξ΅2, Hb-Portlandz 2g2 [5, 11, 13, 20].
ΠΠΎ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΡ ΠΎΠ΄Π΅Π½ Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΡ ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΡΡΠΈΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ β 4,5 S, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ [6, 18, 21].
Π‘ΡΠ°Π΄ΠΈΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΌΠ΅Π½Π° ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΎΠ½ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π° ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΠΈΠ·ΠΎΡΠΈΠΏΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π°Π΄Π°ΠΏΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΠΊΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π°Π·ΠΎΠ² Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΡΠΈΠΏΠ° HbP. Π ΠΊΠΎΠ½ΡΡ 12-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΡ Ξ΅-ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈ Ρ 12-ΠΉ ΠΏΠΎ 24-Ρ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²Π΅ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ Ξ±- ΠΈ Ξ³-ΠΏΡΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΈ, Ρ.Π΅. ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. Π‘ΡΠΎΠΈΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ HbF ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π½Π° ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π½ΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π² ΡΡΠΎΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠΆΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ HbP [4, 10, 12].
Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Ρ 12-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Ρ.Π΅. ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 2 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, ΠΈ ΠΊ 6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ°ΠΌ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ HbP, ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠΠ½ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 90β95 % ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Πb Ρ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ 34β36βΠ½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ 6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ° Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° (HbA1). ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΊΡΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° HbA1 ΠΈ ΠΊ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎ ΡΠ°Π·Π½ΡΠΌ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°ΠΌ, 50β80 % ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Ξ²-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΠΈ Ξ²-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΡΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΠ·Π° Π² ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅. Π ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π½Π° Π΄ΠΎΠ»Ρ HbF ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1,5 % ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° [8, 10, 12].
ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½ΡHbF Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π½Π° 3 % Π² Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΈ ΠΊ ΡΠ΅ΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 2β3 % ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΡ Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ (HbA1). Π‘Π»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· HbP Π² ΠΏΠΎΡΡΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ Ρ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ [10, 12].
ΠΠ·ΠΎΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π°Π²ΡΠΎΡΠΎΠ² β 6,9β7,15 [13, 21].
HbF, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ HbP, ΡΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ² ΠΊ Π΄Π΅Π½Π°ΡΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ [5, 6, 21].
ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΌΡ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Ρ Π°Π½ΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ, ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π° ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ΄Π°Π²Π°ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ ΠΏΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΡΠ΅ΠΌ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΡΠΌΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π² 2 ΡΠ°Π·Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΡΠ΅ΠΌ, Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΡΠΎΠΏΠ½ΠΎΡΡΡHbF ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΡΡΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΡΠΈΡΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΡΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ HbF, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡΡ ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρ [2, 23, 30].
ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π°Π½ΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅.
ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ²Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ Ξ²-ΡΠ°Π»Π°ΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, Ο-, Ξ²-ΡΠ°Π»Π°ΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠΈ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ HbFΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΡ Π½Π° 30 %, Π° ΠΏΡΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ HbF. ΠΠ½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ HbF Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ. ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡΡ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ , ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΠΊΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡΡ , ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ , ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ, Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ΅ΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ·Π°Ρ , Π°ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΡ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡΡ , Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡΡ [3, 9, 28].
Π ΠΎΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ HbF Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ, ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌ Π½Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ β Π³Π΅ΡΡΠΎΠ·ΠΎΠ², ΡΠ³ΡΠΎΠ·Ρ ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΡ ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ [1, 22].
Π Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ½ΡΡ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ Π»Π΅Ρ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ HbF Π² ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π°ΠΏΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° g-ΡΠ΅ΠΏΠΈ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ Π½Π°ΠΏΡΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΠ·Π°. Π£ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ HbF Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΡΡ (Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π₯ΠΠΠ‘ ΠΈ Π₯ΠΠΠ). ΠΡΠΈΡΠ΅ΠΌ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΊΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΏΡΡΠΌΡΡ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΎΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π΄Π΅ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ [14, 16, 26].
Π£ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ, ΠΏΡΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ Π² ΡΠΊΠ·ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ: Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎΡΡΡ, Π½Π° ΠΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ΠΌ Π‘Π΅Π²Π΅ΡΠ΅, Π² ΠΠ°Π±Π°ΠΉΠΊΠ°Π»ΡΠ΅, ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ-Π°Π΄Π°ΠΏΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ HbF. ΠΡΠΈΡΠ΅ΠΌ, ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΈΠ·ΠΎΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° [25, 26].
ΠΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ Π»Π΅Ρ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, ΡΡΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ HbF Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ΄Π΅ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ: ΠΏΡΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ (ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΈΡ, ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ·, ΠΎΡΡΡΡΠΉ ΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π»ΠΈΠΌΡΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·), ΡΡΠΎ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΎ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΎΠ»ΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ°Π½ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½ΡΠΈΠ³Π΅Π½Π° [15, 19].
ΠΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ HbF Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ, Π12 (ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎ)-Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡΠΌΠΈ,ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠ·Π°Ρ , ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ. ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ ΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΎΠΉ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ [24, 29].
Π ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ HbF Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΡΠΏΡΡΠ΅, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅, ΡΡΠ΅ΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π»ΠΈΠΌΡΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΡΠ»Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π΅ [3, 18].
Π‘Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΡΠΊΡΠ΄Π½Ρ. ΠΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ, ΠΏΠΎ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠΈΡΡΠΎΠ², Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π½Π΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠΊΠ»Π°Π΄Π½ΠΎΠΉ (Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎ-ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ) ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ, Ρ.ΠΊ. Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π° ΠΊΠ°ΠΊ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ . ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎΠΌΡ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ HbP ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡ: ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΈΠΎΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Π° (HbP ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅, Ρ 5 ΠΏΠΎ 18 Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ), ΡΠΊΡΡΡΠ°Π³ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΡΠΈΡΡΠΊΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° [18, 21].
Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ, ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΎ Π½Π΅ΡΠΎΠΌΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ»ΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ°Π½ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½ΡΠΈΠ³Π΅Π½Π°. ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΡ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ΄Π΅ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ β ΠΏΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ (Π₯ΠΠΠ): ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ·Π΅, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ [15, 19].
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ β ΠΌΠ΅ΡΠ°Π»Π»ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½, Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌ. ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 98% Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ ΡΡ Π² ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½Π°Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° β ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°.
Π‘ΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ° ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ. Π 4β6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ°ΠΌ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π½Π° Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ. Π Π½ΠΎΡΠΌΠ΅ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1%. Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠΎΠΌ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΎΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΊ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ, 2,3 Π΄ΠΈΡΠΎΡΡΠΎΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°Ρ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΊ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ, Ρ. Π΅. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ.
ΠΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ) ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠΌΠΎΠΌΡ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ ΡΠ³Π»Π΅ΠΊΠΈΡΠ»ΡΠΌ Π³Π°Π·ΠΎΠΌ ΠΈ, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΎΡ Π΄Π²ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³Π½ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΊΠ° Π΄ΠΎ ΠΈΡΠΊΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΆΠ΅ΡΡΠΊΠΈΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ.
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠΎΡΠΌ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π½ΠΎ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π³Π°Π·Π°ΠΌΠΈ.
Π‘ΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ (ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²) ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ ΠΊ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π²Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² Π³ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π°, ΡΠ΅ΡΡ, ΠΈΠ½Π³Π°Π»ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π°Π·ΠΎΡΠ° ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ Π² Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠΌΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡ Π΄ΠΈΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Ρ, ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΡΠ°Ρ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π2-Hb ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 95β99%. Π ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π² ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠΌΠΎΠΉ ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ Fe2+. ΠΠ΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½Ρ (Π΄ΠΎ 1β2%) Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° +H+Hb Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ².
Π ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΡ Π΄ΠΈΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ² (ΠΌΠ΅ΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, ΡΡΠ»ΡΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, ΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½) ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ (Fe3+), Π½Π΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄. Π Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Π΄ΠΈΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1,5% ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (Π΄ΠΎ 10%) ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π ΡΠ°Π·Π²Π΅ΡΠ½ΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Ρ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ (MCH ΠΈ MCHC).
ΠΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΎΡΠ΅Π·Π°.
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, tHb) Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ. ΠΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ±Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΎΠΌ, Π΄Π°ΡΡΠΈΠΌ ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΊΡ Π² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ΅ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΠΈΠ°Π½ΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ.
ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠΏΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΡΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡΡ:
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ F
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΜΠ½ F (HbF) β ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ, ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ Π² 1866 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΡΠ½ΡΡΠΎΠΌ Π€ΡΠΈΠ΄ΡΠΈΡ ΠΎΠΌ ΠΠ΄ΡΠ°ΡΠ΄ΠΎΠΌ ΠΡΡΠ±Π΅ΡΠΎΠΌ β ΠΌΠ»Π°Π΄ΡΠΈΠΌ Π±ΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠ° ΠΠ΅ΡΠΏΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ° ΠΠ΅ΡΠ½Π³Π°ΡΠ΄Π° ΠΠ²Π³ΡΡΡΠΎΠ²ΠΈΡΠ° ΠΡΡΠ±Π΅ΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌΡ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΎ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΠ΅, Π² Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π° Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠΊΡΠΎΡΠ° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ Β«Ueber Differenzen des BlutfarbstoffesΒ» (Β«Π ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡΡ Π² ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈΒ»).
Π‘ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅
Π‘ΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ F β ΡΡΠΎ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ-Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠ΅Ρ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ Ξ±-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ ΠΈ Π΄Π²ΡΡ Ξ³-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Ξ±2Ξ³2. ΠΡΠΎΡ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π½ΠΎ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅ ΠΎΠ½ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1 % ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² 1-7 % ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΈΡΠ»Π° ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Ρ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΡΡΠ° ΡΠΎΡΠΌΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ.
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ F ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΌΡ ΠΎΠ±ΡΡΠΌΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΡΠ½Π°Π±ΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ F ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠΎΠΉΠΊΠΎΡΡΡΡ ΠΊ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π² ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎΠΌ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π΅ pH ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡ. Π ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΠ° Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π²ΡΠΊΠΎΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ F ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ β Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΏΠ°ΡΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΡΠΌΠ° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ β Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Β«Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΠΌΒ» Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π (HbA), ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°, Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΎΠΉΠΊΠΈΠΌ ΠΊ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ pH ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π°. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΠΈ Ξ³-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Ξ²-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ HbF ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠΎΠΉ: Π² Ξ³-ΡΠ΅ΠΏΡΡ Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½Π°-143 (Ξ²-143 Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ Ρ HbA) Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½-143, Π²Π½ΠΎΡΡΡΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π·Π°ΡΡΠ΄. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° HbF ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π·Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Π° ΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΠ΅Π½Ρ Π·Π° ΡΠ²ΡΠ·Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ β 2,3ΠΠ€Π (2,3-Π΄ΠΈΡΠΎΡΡΠΎΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°Ρ) β Π² ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π² ΡΡΠΈΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠ΅Ρ ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ.
Π‘ΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°
ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ Ρ 6-7 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° (Ρ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ), Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Ρ Ρ 10-12 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠΌ, Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°Ρ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½. ΠΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π Π² ΡΡΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠΈ Π΄Π΅Π²ΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΡΡ (ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Ξ²-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ Ξ³-ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ). ΠΡΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΡ Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠΉ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π ΠΎΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° F. Π€Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ²ΡΠΌ ΠΊ Π΄Π΅Π½Π°ΡΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΡΠ»ΠΎΡΠΈ. ΠΡΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ Π»Π΅Π³Π»ΠΎ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Ρ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π° ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ Π² ΠΌΠ΅ΡΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ»Π΅ΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠ°. Π ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π° Π΄ΠΎΠ»Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ 80-85 % ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π°. Π‘ΠΈΠ½ΡΠ΅Π· ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΡΠ΅ΡΡΡ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°. Π ΡΡΡΠΌ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ HbF Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1-1,5 %.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ΄Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΡΠ΄ΠΈΡΡ ΠΎ Β«ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡΒ» Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ°.
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΠΉ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ , ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΠ°ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΡΡ, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΡΠ΄ΠΈΡΡ ΠΏΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ°.
Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠ΅ΡΠΎ-ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ·ΠΈΠΉ. ΠΡΠ»ΠΈ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΎΠΊ ΡΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ HbF Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ ΠΎΠ½ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΡΠ΅ΡΠΎ-ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π½ΡΡΠ·ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ. ΠΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±Π»ΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠΎΠ² Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ . Π ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ·ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π±Π»ΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠΎΠ² ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ HbF ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½, Π° Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ½ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½.
Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ². ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·Π²ΡΠ°ΡΠ° ΠΊ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ ΠΊΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΡΡ , Π½Π΅Π·ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΠ° ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. Π£ΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈ ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠΈΡΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΡ ΠΊΡΡΡΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ.
Π‘ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠ΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΊ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Ρ. ΠΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠ΅ΠΌΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π°Π±ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡΡ , Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ .