Феохромоцитома что это такое симптомы у женщин
Что такое феохромоцитома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 17 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Феохромоцитома — это злокачественная гормонально-активная опухоль, которая выделяет катехоламины: адреналин и в меньших количествах норадреналин. В 90 % случаев она образуется в мозговом веществе надпочечников. Основные симптомы заболевания: рост артериального давления, головная боль и повышенная потливость.
Что такое надпочечники
Распространённость
До 60 % опухолей обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости.
Причины феохромоцитомы
Симптомы феохромоцитомы
Большинство симптомов вызвано избыточным производством катехоламинов с последующим их высвобождением в кровоток.
Клинические проявления
Основной симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия.
Другие признаки феохромоцитомы:
Катехоламиновые кризы
Катехоламиновый криз — это патологическое состояние, вызванное выбросом катехоламинов. При этом повышается артериальное давление, возникает головная боль и сердцебиения, усиливается потоотделение.
Спровоцировать криз могут различные факторы – физические нагрузки, психоэмоциональные переживания, переохлаждения и т. д.
Феохромоцитома у беременных
Феохромоцитому можно заподозрить при сочетании артериальной гипертензии с головной болью, сердцебиением, потливостью, повышенным уровнем глюкозы в крови и кардиомиопатией, а также при наличии следующих заболеваний и симптомов:
Патогенез феохромоцитомы
Основные патофизиологические изменения в организме при феохромоцитоме связаны с высоким уровнем катехоломинов в крови. Они вырабатываются клетками опухоли, а некроз её ткани, изменение кровотока и другие причины приводят к их выбросу.
Взаимосвязь феохромоцитомы с другими опухолями
Обнаружена взаимосвязь феохромоцитомы с аденомой гипофиза, почечно-клеточным раком и опухолью желудочно-кишечного тракта. Эти открытия позволят с помощью молекулярно-генетического типирования выявить предрасположенность и предупредить развитие в будущем других опухолей. Такой подход называется персонализированной медициной.
Классификация и стадии развития феохромоцитомы
По локализации:
По клиническому течению:
По тяжести течения:
Осложнения феохромоцитомы
Помимо осложнений, причиной летального исхода при феохромоцитоме может стать распространение опухолевого процесса в другие органы. Чаще всего феохромоцитома метастазирует в кости и печень.
Диагностика феохромоцитомы
Лабораторные анализы
Инструментальные методы исследования
Для визуализации феохромоцитомы применяется компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Также используется функциональная визуализация с помощью сцинтиграфии 123I-МИБГ (с метайодбензилгуанидином). При сцинтиграфии в организм вводят радиоактивные изотопы, испускаемое ими излучение позволяет получить двухмерное изображение.
Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью и помогает подтвердить диагноз в спорных случаях. Он предпочтителен для выявления метастазов феохромоцитомы или дополнительных параганглиом — опухолей вненадпочечниковой ткани, выделяющих катехоламины.
Новое направление функциональной диагностики — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ) с препаратами 18F-FDOPA и 68Ga-DOTATATE. С их помощью можно обнаружить даже микроскопические опухоли, но эти методы ещё изучаются и широко не распространены.
Генетические тесты при феохромоцитоме
Дифференциальная диагностика
Лечение феохромоцитомы
Медикаментозное лечение
Для лечения метастазов феохромоцитомы показана терапия радиоактивными изотопами, а именно 131I-МЙБГ (метайодбензилгуанидином, меченным йодом-131).
В большинстве случаев можно применять радиотаргетную терапию препаратами 177Lu-DOTA-octreotate и 90Y-DOTA-octreotate. В отличие от химиотерапии, которая воздействует на все клетки организма, таргетное лечение блокирует только определённые факторы роста опухоли.
Хирургическое лечение
Для хирургического лечения используется адреналэктомия — удаление одного или обоих надпочечников. Операция может проводиться:
После двухсторонней адреналэктомии пациенты вынуждены пожизненно принимать заместительную терапию — глюкокортикоиды.
Противопоказания к операции
Удалить опухоль нельзя лишь в одном случае — когда она неоперабельная, то есть проросла в соседние органы, сосуды, имеется множество метастазов. В такой ситуации показана симптоматическая терапия, направленная на снижение артериального давления.
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от возможности удалить феохромоцитому и её генетического профиля. Единственный надёжный метод лечения — полное удаление опухоли.
Наследственные мутации SDHB связаны с самым высоким риском метастазирования, имеют худший прогноз и более низкую продолжительность жизни, чем другие генетические нарушения.
Местное распространение опухоли является плохим прогностическим фактором, её неполное удаление или разрушение капсулы при операции может привести к рецидиву.
Поэтому до операции запрещено проводить биопсию любых новообразований надпочечников, чтобы не повредить капсулу опухоли, если она окажется феохромоцитомой.
Раннее генетическое тестирование на наследственные мутации поможет подобрать подходящие таргетные методы лечения метастазов.
Профилактика заболевания не разработана. Генетические тесты могут выявить мутантные гены, повышающие вероятность развития феохромоцитомы, а технология ЭКО поможет не передать их потомству.
Феохромоцитома ( Хромаффинома )
Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
МКБ-10
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.
В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Причины феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Патогенез
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Осложнения
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
Диагностика
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Консервативная терапия
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Хирургическое лечение
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.
Прогноз
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
Феохромоцитома
1. Общие сведения
Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.
Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.
Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.
Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.
Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.
Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.
Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.
2. Причины
Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.
3. Симптомы и диагностика
Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.
Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.
Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.
Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.
4. Лечение
Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.
Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.
Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).
Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии.
Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.
Феохромоцитома – достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.
Феохромоцитома – опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль, но в 10% – это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.
Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.
Что такое надпочечники?
Надпочечники – парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.
Функция надпочечников – выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.
Надпочечники имеют 2 слоя:
Зона коркового слоя | Гормоны | Функции |
Клубочковая | Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон | Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций. |
Пучковая | Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. | Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков – снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет, уменьшают образование лимфоцитов и антител. |
Сетчатая | Половые гормоны | Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков. |
Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.
Гормон | Функция |
Адреналин 80% | Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела. |
Норадреналин 20% | Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость. |
Дофамин | Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы. |
Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.
Причины феохромоцитомы
Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:
Симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.
Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.
Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:
Диагностика феохромоцитомы
Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).
Стимулирующие пробы
Проба с α-адреноблокаторами – фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.
Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.
Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.
Лабораторные анализы
Вне приступов анализ мочи в норме.
Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.
Симптомы феохромоцитомы:
Инструментальные методы исследования
УЗИ внутренних органов
Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.
На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.
Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.
Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.
Цель исследования – оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.
Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.
Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.
С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.
Сцинтиграфия надпочечников
Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера – детекторной гамма-камеры.
Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.
Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.
Цель биопсии – дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.
Лечение феохромоцитомы
Медикаментозное лечение феохромоцитомы
Группа препаратов | Представители | Механизм лечебного действия | Способ применения |
Альфа-адреноблокаторы | Тропафен | Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. | 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. |
Фентоламин | Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. | Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели. | |
Бета-адреноблокаторы | Пропранолол | Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. | Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. |
Ингибитор синтеза катехоламинов | Метирозин | Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. | Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. |
Блокаторы кальциевых каналов | Нифедипин | Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. | Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки. |
Хирургические операции при феохромоцитоме
Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.
Эффективность операции. Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.