Узловая гиперплазия печени что это
Фокальная нодулярная гиперплазия
Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является второй по частоте (после гемангиомы) доброкачественной опухолью печени. Частота ФНГ достигает 25% среди доброкачественных и 8% среди всех первичных новообразований печени. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще всего у женщин 30—40 лет (80—95%).
Причины возникновения
Однозначного мнения о причинах возникновения ФНГ не существует. Преобладание женщин, а также большая доля женщин (до 85%), употреблявших гормональные контрацептивы, долгое время поддерживали гипотезу о том, что данные препараты являются причиной заболевания. Однако обследование 216 женщин во Франции показало, что гормональные контрацептивы не оказывают влияния на частоту возникновения и размеры опухоли. В настоящее время считают, что ФНГ является реакцией гепатоцитов на локальные сосудистые мальформации (врожденные или приобретенные). Местные изменения кровотока ведут к появлению участков паренхимы с повышенным артериальным кровоснабжением и гиперплазии клеток печени. В пользу сосудистого генеза свидетельствует частое сочетание ФНГ с гемангиомами печени (до 23%) и различными сосудистыми аномалиями. Также отмечено появление ФНГ после травмы живота и химиотерапии, что связывают с повреждением внутрипеченочных сосудов.
ФНГ не трансформируется в злокачественную опухоль. Осложнения возникают крайне редко. В связи с доброкачественным характером и благоприятным прогнозом новообразования активного лечения не требуется. Необходимость в операции может возникнуть при увеличении размера, появлении симптомов или осложнений, а также при трудностях дифференциальной диагностики ФНГ и злокачественных опухолей печени.
Классификация
В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков; в 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.
Узловая гиперплазия печени что это
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Фокальная нодулярная гиперплазия
2. Определения:
• Доброкачественная опухоль печени, представляющая собой гиперпластический процесс, возникший в ответ на очаговую аномалию сосудов.
1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Однородное изоэхогенное образование, часто с рубцом в центре
• Локализация:
о Как правило, в правой доле
о Обычно субкапсулярно, редко на ножке
• Размер:
о В большинстве случаев меньше 5 см (85%)
о Средний диаметр на момент постановки диагноза: 3 см
• Основные особенности:
о Вторая по распространенности доброкачественная опухоль печени после гемангиомы
о Самая часто встречающаяся опухоль печени у молодых женщин
о Доброкачественная врожденная гамартоматозная мальформация
о Составляет до 8% всех первичных опухолей печени в серии аутопсий
о Обычно одиночный очаг (80%); множественный в 20%
о Множественные очаговые узловые гиперплазии ассоциированы с полиорганными сосудистыми мальформациями и новообразованиями головного мозга
2. УЗИ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование
о Образование: чаще всего однородное и изоэхогенное паренхиме печени, иногда гипо- ли гиперэхогенное
о Компрессия окружающих тканей: смещение нормальных сосудов и протоков печени
о Рубец в центре: в большинстве случаев гипоэхогенный, может быть гиперэхогенным
о Выступающие дренирующие вены визуализируются как гипоэхогенные узелки вокруг образования
• Цветовая допплерография:
о Картина колеса со спицами:
— Крупная центральная питающая артерия с множеством мелких сосудов, идущих к периферии
о Крупные дренирующие вены по краям опухоли
о Опухоль обильно васкуляризирована, однако кровотечение развивается редко
о Допплерографический сигнал, характерный для высокой скорости:
— В связи с усиленным кровотоком или артериовенозными шунтами
• УЗИ с контрастированием:
о Артериальная фаза: выраженное контрастирование с видом колеса со спицами:
— Центростремительное контрастирование: чаще наблюдается при небольших ( 
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется изоэхогенная очаговая узловая гиперплазия, выступающая из латерального сегмента левой доли печени.
(Правый) МР-томограмма, полученная через 20 минут после введения гадоксетата (гепатобилиарная фаза) у этого же пациента, аксиальная проекция. Визуализируется экзофитная очаговая узловая гиперплазия левой доли печени. Образование сохраняет контраст несколько большей степени, чем неизмененная паренхима печени из-за наличия нормальных гепатоцитов и аномальных желчных протоков.
3. КТ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• КТ без контрастирования:
о Изоденсивно или гиподенсивно неизмененной паренхиме печени
• КТ с контрастированием:
о Печеночно-артериальная фаза
— Временное интенсивное однородное контрастирование
о Портально-венозная фаза:
— Изоденсивное или гиподенсивное неизмененной паренхиме печени образование
— Крупные дренирующие вены — печеночные вены
о Отсроченная фаза:
— Образование: изоденсивно печени
— Центральный рубец: гиперденсивный из-за фиброзной ткани
— Рубец наблюдается в 2/3 крупных (>3 см) и 1/3 небольших очагов узловой гиперплазии
4. МРТ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• Т1-ВИ:
о Образование: от изоинтенсивного до незначительно гипоин-тенсивного
о Центральный рубец: гипоинтенсивный
• Т2-ВИ:
о Образование: от незначительно гиперинтенсивного до изоинтенсивного
о Центральный рубец: гиперинтенсивный
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Артериальная фаза: однородно гиперинтенсивное
о Портально-венозная фаза: изоинтенсивное
о Отсроченная фаза: изоинтенсивное образование с сохранением контраста в центральном рубце
• Специфичные для гепатобилиарной системы контрастные вещества:
о Гадоксетат (примовист или эовист)
— Выраженное однородное контрастирование в артериальную фазу
— Отсроченное сканирование: значительное контрастирование рубца
— Продолжительное контрастирование в гепатобилиарную фазу (20 минут):
Изо-/гиперинтенсивное образованнее гипоинтенсивным рубцом в центре
Из-за функционирующих гепатоцитов и мальформации желчных протоков
Наиболее специфичный метод диагностики, позволяющий дифференцировать очаговую узловую гиперплазию от других образований печени
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Артериальная фаза:
— Гиперваскуляризированное образование с гиповаскуляризированным рубцом в центре
— Контрастирование основной питающей артерии и центростремительного кровоснабжения
— Вид колеса со спицами, как и при цветовой допплерографии
о Венозная фаза: крупные дренирующие вены — печеночные вены
о Капиллярная фаза:
— Интенсивное и неоднородное пятно
— Аваскулярные зоны отсутствуют
6. Радионуклидная диагностика:
• Коллоидная сера с технецием:
о Нормальное или повышенное поглощение
о Только очаговая узловая гиперплазия имеет как клетки Купфера, так и желчные протоки
о Почти патогномонично в 60% случаев
• Сканирование гепатобилиарной системы с технецием (Тс-HIDA) (печеночная иминодиуксусная кислота):
о Нормальное или повышенное поглощение
о Продолжительное контрастирование (80%)
• Сканирование с эритроцитами, меченными Тс-99m (не информативно, не полезно):
о Раннее поглощение изотопа и последующий дефект (повреждение)
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ с контрастированием для диагностики
— МРТ с гадоксетатом в гепатобилиарную фазу- наиболее специфична
о Цветовая допплерография/УЗИ с контрастированием:
— Сосуды в виде колеса со спицами, выраженное центростремительное контрастирование в артериальную фазу, особенно в небольших опухолях
(Левый) Продольный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется изоэхогенный очаг узловой гиперплазии в хвостатой доли печени. Образование вызывает деформацию контура и сдавливание прилежащих тканей, в частности желчного пузыря и воротной вены. Образование трудно выделить на фоне окружающей ткани печени, за что оно получило неофициальное название «стеле образование».
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента; визуализируется изоэхогенная очаговая узловая гиперплазия, содержащая радиально расходящиеся сосуды, имеющие вид колеса со спицами.
в) Дифференциальная диагностика очаговой узловой гиперплазии печени:
1. Аденома печени:
• Обычно неоднородная эхоструктура из-за геморрагий, некроза или жировых включений
• В редких случаях отмечается центральный рубец
• Вымывание в портальную/отсроченную фазу УЗИ/КТ/МРТ с контрастированием
2. Фиброламеллярный рак:
• Обычно крупное (> 12 см) неоднородное образование
• Крупный фиброзный центральный рубец с кальцификацией:
о Гипоинтенсивный на Т2-ВИ
• Может отмечаться инвазия в желчные протоки, сосуды или другие структуры
• Метастазы (в 70% случаев)
3. Кавернозная гемангиома:
• Изоэхогенные или неоднородные образования могут имитировать очаговую узловую гиперплазию
• Узловое периферическое центростремительное контрастирование, рубец в центре отсутствует
4. Метастазы в печени:
• Множественные образования, первичная опухоль в анамнезе
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется крупный гипоэхогенный очаг узловой гиперплазии печени с гиперэхогенным центральным рубцом.
(Правый) Поперечный УЗ срез с энергетической допплерографией у этого же пациента; отмечается центростремительный кровоток от центрального рубца очаговой узловой гиперплазии, имеющий вид колеса со спицами.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ишемия, вызванная скрытой окклюзией внутрипеченочных сосудов:
— Гиперпластический процесс следует за аномальной васкуляризацией
о Локализованные артериовенозные шунты, образовавшиеся в результате аномалий артериального кровоснабжения
о Пероральные контрацептивы не вызывают очаговую узловую гиперплазию, но способствуют ее росту
• Ассоциированные состояния:
о Гемангиома печени (23%) о Аденома печени
о Множественные очаги узловой гиперплазии ассоциированы с:
— Новообразованиями головного мозга: менингиома, астроцитома
— Сосудистыми мальформациями в различных органах
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованное, четко отграниченное, обычно одиночное (80%), субкапсулярное образование
• Истинная капсула отсутствует, часто отмечается центральный фиброзный рубец
• Внутриопухолевая кальцификация, геморрагии или некроз отсутствуют
3. Микроскопия:
• Нормальные гепатоциты с большим количеством жира, триглицеридов и гликогена
• Артерии с утолщенными стенками в фиброзных перегородках, идущие от центра к периферии
• Пролиферация и мальформация желчных протоков приводит к замедлению секреции желчи
• Портальные триады и центральные вены отсутствуют
• Гистологически трудно дифференцировать от узлов регенерации при циррозе и аденомы печени
д) Клинические особенности:
1. Проявления очаговой узловой гиперплазии печени:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Часто не вызывает симптомов (до 50-90% являются случайными находками)
о Боли в животе неустановленной этиологии (10-15% случаев) из-за сдавливания
о Гепатомегалия и пальпируемое образование в брюшной полости: крайне редко
о Лабораторные данные: функциональные пробы печени обычно в пределах нормы
о Диагностика:
— Характерные находки при визуализации
— Игольная биопсия (включая центральный рубец)
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего у женщин молодого или среднего возраста:
— На третей-четвертой декаде жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:8
• Эпидемиология:
о 4% всех первичных опухолей печени у детей
о 3-8% у взрослого населения
3. Течение и прогноз:
• Риск злокачественной трансформации отсутствует
• Геморрагические осложнения не развиваются
4. Лечение очаговой узловой гиперплазии печени:
• Отмена пероральных контрацептивов
• Очаговая узловая гиперплазия редко требует хирургического лечения
Видео УЗИ при очаговых образованиях печени
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.2.2021
Некоторые аспекты диагностики фокальной нодулярной гиперплазии печени (фибронодулярной гиперплазии)
УЗИ сканер HS50
Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.
Еще сравнительно недавно фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГ) относилась к редким (3%) объемным образованиям печени. Однако, учитывая применение современных методов визуализации, в настоящее время ФНГ занимает 3-е место среди доброкачественных образований печени после гемангиомы и аденомы [8, 10, 14].
Согласно морфологической классификации опухолей печени, ФНГ относится к опухолеподобным процессам и характеризуется гиперплазией печеночной паренхимы, разделенной на узлы фиброзными прослойками в виде звездчатого рубца [14]. Гиперпластические узлы без четких границ переходят в окружающую ткань, не сдавливая ее. Опухоль состоит из гепатоцитов, элементов желчных протоков, купферовских клеток и фиброзной ткани.
ФНГ развивается в любом возрасте, одинаково часто у лиц разного пола. В то же время имеются данные о том, что подобные новообразования чаще диагностируются у женщин (в 82,2% случаев) [10, 17].
Макроскопически очаговая узловая гиперплазия представляет собой мягкоэластичный, четко ограниченный, иногда инкапсулированный узел серовато-коричневого цвета размером от 0,5 до 6 см. Узлы могут быть как одиночными, так и множественными и располагаться в периферических отделах правой (чаще) и левой доли. Иногда узлы заметно выбухают на поверхности печени, в редких случаях они имеют ножку. Узлы имеют дольчатую структуру с наличием фиброзных прослоек, отходящих, как правило, от центрально расположенного рубца.
При микроскопическом исследовании узлов определяют нормальные гепатоциты, содержащие гликоген и формирующие трабекулярные структуры. Местами наблюдается полиморфизм величины и формы зрелых гепатоцитов, они образуют синцитий. В центре печеночной доли, как правило, располагается центральная вена, имеются синусоиды, выстланные купферовскими клетками (звездчатые ретикулоэндотелиоциты). Портальные прослойки сформированы правильно, достаточно деликатны. В зоне звездчатого рубца и по ходу стромы располагаются сосуды. Сосу дис тый компонент весьма разнообразен как по содержанию (венозные, толстостенные артериальные сосуды с миксоматозной дегенерацией среднего слоя), так и по форме (гемангиоматоз). По ходу портальных септ определяются пролиферирующие желчные протоки, единичные мелкие узлы регенерации и лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Эти признаки служат основными дифференциально-диагностическими критериями, позволяющими отличить ФНГ от печеночно-клеточной аденомы [17].
Выделяют 2 типа ФНГ: классическая и неклассическая. При классическом типе выделяют все 3 признака: аномальная нодулярная структура, извилистые толстостенные сосуды, гиперплазия желчных протоков. Центральный рубец присутствует в 65% наблюдений. Он всегда содержит измененные сосуды разного калибра: большие извилистые артерии с гипертрофией интимы и медии, крупные и мелкие вены, капилляры. При неклассическом типе отсутствует один из двух признаков (нодулярная структура или измененные сосуды), но гиперплазия протоков есть всегда. Централь ный рубец отсутствует. В свою очередь неклассический тип делится на 3 подтипа: телеангиэктатический (склонный к кровотечениям), аденоматозный и ФНГ с клеточной атипией.
Опухоль в большинстве случаев (66,7-80,8% пациентов) не проявляет себя клинически и может быть случайно обнаружена при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) по иному поводу [18]. Специфичные лабораторные симптомы отсутствуют. ФНГ не озлокачествляется и край не редко вызывает осложнения в виде внутрибрюшного кровотечения.
Ультразвуковая картина ФНГ
Так, при УЗИ в В-режиме вид ФНГ неспецифичен и вариабелен. Чаще всего ФНГ печени выглядит как единичное очаговое образование с нечеткими или четкими, ровными или неровными контурами, несколько неоднородное по своей внутренней структуре, без капсулы. В 80% случаев (рис. 1) очаг изоэхогенный или гипоэхогенный [3, 8, 9, 11-14].
а) В-режим. В IV сегменте печени, выходя на контур печени, деформируя его, визуализируется тканевой плотности гипоэхогенное, несколько неоднородное по эхоструктуре образование размерами 50 х 40 мм, неправильной формы, с четкими ровными контурами.
Другие уточненные болезни печени (K76.8)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Простые кисты печени (ПКП, истинные непаразитарные кисты печени, солитарные кисты печени) представляют собой часто одиночные, доброкачественные полости, заполненные жидкостью и обычно выстланные тонким слоем цилиндрического эпителия. Часто они случайно обнаруживаются при ультразвуковом сканировании печени или при компьютерной томографии.
Простые кисты печени не сопровождаются кистозным поражением других органов и не относятся к заболеваниям, передающимся генетически.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Подразделяется на 2 типа:
1. Классический (80% случаев).
2. Неклассический (20% случаев), который в свою очередь делится на 3 подтипа:
— телеангиоэктатический;
— очаговая узловая гиперплазия с цитологической атипией;
— смешанный тип (признаки гиперпластической и аденоматозной ОУГ).
При классическом типе ОУГ присутствуют все 3 характерных признака: аномальная узловая архитектура, деформированные сосуды и разрастание протоков. При неклассической ОУГ присутствуют только 2 из 3-х признаков, но разрастание желчных протоков присутствует всегда.
Телеангиоэктатическая форма имеет признаки родства, определяемые при помощи молекулярного анализа, с телеангиоэктазиями при гепатоцеллюлярной аденоме. Таким образом, не исключено, что по мере накопления данных классификация будет пересмотрена.
Простые кисты печени
По размерам кисты условно подразделяются на:
— мелкие (менее 5 см);
— средние (5-10 см);
— крупные (более 10 см).
Простые кисты печени делятся также на истинные и ложные. Этиология истинных кист неизвестна. Ложные кисты являются следствием травм или воспаления с некрозом или ишемией. Ложные кисты содержат желчь, содержимое истинных кист по составу не отличается от депротеинизированной сыворотки крови и примеси желчи не содержит..
Этиология и патогенез
Очаговая узловая гиперплазия печени
Этиология и патогенез неизвестны. Предположительно возникновение заболевания связано с сосудистыми мальформациями, приемом контрацептивов, стероидов. В 80% случаев представляет солитарное поражение преимущественно в правой доле печени. В 20% носит распространенный характер.
Макроскопически обычно имеет вид плотного четко отграниченного узла, иногда инкапсулированного, серовато-коричневого цвета размерами 0,5-20 см. На разрезе в центре узла, как правило, видны соединительнотканные рубцы, разделяющие его на дольки.
Простые кисты печени
Преобладающей в современной медицине является теория, объясняющая возникновение кист печени из аберрантных внутри- и междольковых желчных ходов, которые в процессе эмбрионального развития не включаются в систему желчных путей. Секреция эпителия этих замкнутых полостей приводит к накоплению жидкости и их превращению в кисту печени. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что секрет кисты не содержит желчи, а полость образования не сообщается с функционирующими желчными ходами.
Как правило, жидкость внутри кисты имеет сходный с плазмой электролитный состав. Билиарные клетки, белые кровяные клетки и амилаза в содержимом кисты отсутствуют. Содержимое кисты постоянно продуцируется ее эпителиальной выстилкой.
Эпидемиология
Возраст: преимущественно взрослый
Соотношение полов(м/ж): 0.5
Гепатопульмональный синдром (ГПС). Эпидемиология изучена слабо. По данным различных авторов, гепатопульмональный синдром может быть диагностирован у 4-30% больных циррозом печени, независимо от его этиологии, и у 30% кандидатов на трансплантацию печени.
Развитие синдрома не зависит от пола и возраста больного.
Отдельные авторы указывают на значительно более высокую распространенность ГПС (до 47% при заболеваниях печени). Такое расхождение в оценке распространенности можно отнести к различным подходам в определении артериальной гипоксемии в первичных исследованиях.
Обсуждается также роль этиологии цирроза печени в развитии ГПС (алкогольный цирроз и связанный с ним ГПС, по мнению ряда авторов, выявляются чаще и протекают тяжелее). Тем не менее, общепринятым считается мнение, что ГПС может возникнуть вне зависимости от тяжести поражения печени и плохо коррелирует с клиникой и лабораторными показателями активности процесса.
Гепатоптоз. Чаще выявляется у женщин. Описаны редкие случаи выявления у детей, в основном страдают пациенты взрослого возраста.
Факторы и группы риска
Простые кисты печени. Факторы риска не определены. Вероятно имеется связь с приемом контрацептивов, но окончательные данные отсутствуют.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Физикальные исследования: край печени не изменен, остается тонким и мягким, но плохо прощупывается, так как печень при гепатоптозе поворачивается вокруг своей горизонтальной оси и нижний край ее обращен не прямо вниз, а вниз и назад.
Острая узловая гиперплазия печени
Жалоб, как правило, нет. Выявляется в качестве случайной находки при обследованиях, проводимых по другому поводу (УЗИ, КТ и МРТ). Крайне редко опухоль может стать достаточно большой, чтобы оказывать давление на печень и окружающие органы, приводя к возникновению болей в животе.
Простые кисты печени
Являются случайной находкой при инструментальной диагностике (методы визуализации), выполняемой по другому поводу. Небольшие одиночные кисты печени, как правило, не имеют клинических проявлений. Симптоматика чаще развивается при достижении кистой размера 7-8 см.
Диагностика
Гепатопульмональный синдром (ГПС)
«Золотым стандартом» выявления внутрилегочной вазодилатации признана двухмерная трансторакальная контрастная ЭхоКГ. В качестве контрастного препарата используется раствор, образующий микропузырьки размером более 15 мкм.
После внутривенного введения препарата микропузырьки визуализируются с помощью ЭхоКГ в правых камерах сердца. Поскольку диаметр микропузырьков больше диаметра внутрилегочных капилляров, они в норме не достигают левых отделов сердца. В эти отделы контрастное вещество попадает в случае присутствия внутрисердечных шунтов, при расширении внутрилегочных капилляров или при наличии артериовенозного шунтирования.
Визуализация контрастного вещества в левых камерах сердца в течение 3-х сердечных сокращений от момента внутривенного введения препарата свидетельствует о внутрисердечном шунтировании (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Появление микропузырьков на 4-6-м сокращении сердца указывает на внутрилегочное шунтирование крови в рамках ГПС.
Более чувствительна трансэзофагеальная контрастная ЭхоКГ – микропузырьки становятся видны уже в верхних легочных венах, однако данный метод имеет значительные ограничения при наличии варикозно-расширенных вен пищевода у больных циррозом.
100%) метод диагностики ГПС. Частицы альбумина, меченные 99mTc, достигают размера от 10 до 90 мкм, поэтому после внутривенного введения, 95% частиц в норме не проходят через легкие. При внутрилегочной вазодилатации до 60% меченных изотопом частиц шунтируются через легкие и накапливаются в головном мозге, почках, селезенке, щитовидной железе. Данный метод позволяет также количественно оценить степень внутрилегочного шунтирования.
Обязательными исследованиями для установления диагноза поражения печени и дифференциальной диагностики ГПС являются также УЗИ печени, ЭКГ, обзорная рентгенография и прочие.
Гепатоптоз
«Золотым стандартом» диагностики является УЗИ, выполняемое в 2-х положениях стоя и лежа.
Дополнительно возможно проведение рентгеноконтрастного исследования больного в вертикальном положении, при котором выявляют опущение нижнего края печени, желчного пузыря и толстой кишки.
В редких случаях, в основном для дифференциальной диагностики, применяется компьютерная томография.
УЗИ. В основном ОУГ обнаруживают и диагностируют на УЗИ. Применение УЗДГ существенно повышает точность диагностики и, как правило, применения других методов не требуется. УЗИ в сочетании с УЗДГ обладают достаточной скрининговой чувствительностью, но низкой специфичностью.
МРТ имеет чувствительность 70% и специфичность 98%.
Биопсия. Используется исключительно открытая биопсия. Метод не обладает 100% специфичностью.
Простые кисты печени (ПКП)
Как правило, выполнения УЗИ и компьютерной томографии (в редких случаях) бывает достаточно для диагностики ПКП.
Простая киста печени при УЗ-сканировании определяется как гипоэхогенное образование с ровными контурами, окруженное паренхимой и не имеющее заметной стенки. Отсутствие одной из этих характеристик позволяет заподозрить развитие осложнений (например, инфицирования кисты) или наличие у пациента другой патологии (например, гидатидной кисты). При наличии в полости кисты крови или гноя становятся различимы внутрипросветные эхосигналы.
На КТ простая киста печени выявляется как тонкостенное образование, не контрастирующееся при внутривенном введении йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Плотность образования приблизительно соответствует таковой у воды.
На МРТ простая киста печени представляет собой гомогенное образование очень низкой интенсивности на Т1-взвешенных томограммах и дискретное высокоинтенсивное образование на Т2-взвешенных томограммах. При наличии признаков многокамерности, перемычек, неровной внутренней стенки, обызвествления стенки, а также при обнаружении более 3-х кист, необходимо задуматься о другой природе этих образований.
Лабораторная диагностика
Гепатопульмональный синдром (ГПС)
Дифференциальный диагноз
Гепатопульмональный синдром (ГПС) дифференцируют с указанными ниже заболеваниями.
1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). Вовлечение легких в патологический процесс легких может предшествовать печеночным симптомам ПБЦ, что проявляется в виде следующих заболеваний:
Рибавирин может вызывать кашель и одышку, но тяжелые легочные осложнения при монотерапии этим препаратом маловероятны.
Саркоидоз осложняет около 5% случаев инфекции, вызванной вирусом гепатита С (HCV) и леченой рекомбинантным IFNα. Обычно саркоидоз проявляется в первые 6 месяцев терапии симптомами поражения легких, кожи или хрящей.
3. Саркоидоз. Поражения печени описаны при саркоидозе, не связанном с противовирусной терапией HCV.
7. Муковисцидоз. Независимо от точных механизмов развития заболевание манифестирует обструкцией экзокринных желез вязким секретом. Это приводит к хроническому воспалению дыхательных путей, формированию бронхоэктазов (обычно колонизируемых Pseudomonas aeruginosa) и прогрессирующему снижению легочной функции.
Поражение легких, являющееся практически неотвратимым при муковисцидозе, составляет 85% в структуре причин смертельных исходов, связанных с этим заболеванием.
Поражение печени при муковисцидозе встречается относительно часто, однако при этом не вносит существенного вклада в заболеваемость и смертность больных. Клинически наиболее значимым является фокальный билиарный цирроз, развивающийся вследствие обструкции желчных протоков, повреждения гепатоцитов и высвобождения провоспалительных цитокинов и факторов роста.
Гепатаптоз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
— желчекаменная болезнь;
— дисфункция сфинктера Одди;
— хронический холецистит;
— гастроптоз;
— внутренние грыжи;
— гепатит;
— кишечная колика.
Простые кисты печени
Существует много других кист печени, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику. Удобнее всего представить их в виде классификации.
2. Поликистоз (поликистозная болезнь):
Также киста печени подразделяется на такие подвиды:
1. Истинные или солитарные новообразования:
— простые;
— цистаденома многокамерная;
— дермоиды;
— ретенционные.
2. Ложные новообразования:
— травматические;
— воспалительные.
3. Околопеченочные новообразования.
4. Новообразования связок печени.
Следует иметь в виду абсцессы печени и опухоли печени с центральным некрозом, которые визуализируются как кисты.
Осложнения
Острая узловая гиперплазия печени: основным осложнение являются кровотечение и кровоизлияние в ткань печени, которые редко бывает значительными.
Простые кисты печени:
— инфицирование кисты;
— перекрут кисты на ножке;
— разрыв кисты;
— кровотечение в полость кисты.
Лечение
Гепатопульмональный синдром (ГПС)
Консервативная терапия
Патогенетических методов лечения не существует. Симптоматическая терапия в большинстве случаев также не приводит к желаемым результатам.
Терапия направлена на лечение основного заболевания, механическую окклюзию расширенных сосудов и назначение антагонистов вазодилататоров.
Хирургия
В литературе встречаются сообщения о том, что наложение трансъюгулярного портосистемного шунта (TIPS) при ГПС 1-го типа приводит к уменьшению его клинических проявлений. Улучшение состояния больных наблюдается в результате снижения давления в воротной вене вследствие перераспределения кровотока. Наложение TIPS в подобных случаях улучшает состояние пациентов перед трансплантацией печени.
Кроме того, ряд авторов рассматривает ГПС как самостоятельное показание к трансплантации печени. У 85% больных с ГПС показатели оксигенации крови нормализуются в течение 1-го года после операции.
Альтернативный подход включает в себя лапароскопические техники или (реже) открытые хирургические вмешательства, которые дают меньше рецидивов, но больше осложнений.
Зарубежные авторы при нагноении рекомендуют чрескожное дренирование кисты с последующей плановой операцией.
Все оперативные вмешательства при кистах печени делятся на радикальные, условно-радикальные, паллиативные.
1. Условно-радикальные операции при кистах печени:
3. Относительные:
— кисты больших размеров (от 3 до 10 см в диаметре);
— изолированная киста III-IV сегментов;
— рецидивные кисты печени в случае неэффективности пункционных методов лечения.
Примечание. В таблице ниже указаны средства, применяемые для общей и местной анестезии, а также для послеоперационной терапии.
Прогноз
Госпитализация
Профилактика
Острая узловая гиперплазия печени. Регулярное УЗИ печени пациенткам, длительно получающим контрацептивы или перед началом их применения.
Гепатопульмональный синдром, гепатоптоз, простые кисты печени. Профилактика не разработана.