Узелковая гиперплазия левого надпочечника что это такое лечение и симптомы
Узелковое заболевание надпочечников
Введение: Что такое узелковое заболевание надпочечников?
Множество узелковых поражений надпочечников представляют хирургический интерес. Некоторые из них, так называемые «функциональные» (например, аденома, карцином, феохромоцитома и т.д.) могут образоваться из-за гормонального синдрома (например, Синдром Кушинга, Синдром Конна, Синдром феохромоцитомы). Другие не выделяют каких-либо гормонов и поэтому называются «нефункциональными» (например, нефункциональные аденомы и карциномы, миелолипомы, кисты и т.д.).
Симптомы: Как узнать имеешь ли ты узловую болезнь надпочечников?
Симптомы и признаки узлового поражения надпочечников многообразны и зависят от: 1) возможной гиперсекреции гормонов и 2) размера и массы. Во многих случаях, она диагностируется случайно при рентгенологических исследованиях, не относящихся к подозрению на заболевания надпочечников (инциденталома). Среди клинических синдромов, связанных с гормональной гиперсекрецией мы включаем:
— Синдром Кушинга, обусловлен избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов. Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным, Другие признаки: на щеках появляется пурпурный румянец, повышение аппетита, изменение обмена веществ, увеличивается уровень глюкозы в крови, усиленное отложение жира, уменьшается масса мышечной ткани конечностей, появляются стрии, на коже появляются угревые высыпания, раны и порезы заживают медленно, нарушения менструального цикла, снижение либидо, импотенция, подавление иммунитета и предрасположенность к инфекции, риск тромбоза. Синдром Кушинга вызывает
аденому, рак или гиперплазию микро / макроузлов одной или обеих сторон,
— Первичный гиперальдостеронизм, в результате гиперсекреции альдостерона при поддержке односторонней аденомы надпочечника (синдром Конна) или узловой гиперплазии односторонней или двусторонней, которые обычно проявляются повышенным кровяным давлением, часто резистентные к лекарственной терапии, и гипокалиемия (которая не является необходимым условием для установления диагноза), что приводит к судорогам, парестезии, мышечной усталости;
— Синдром феохромоцитомы приводит к гиперсекреции катехоламинов, характеризующихся повышенным кровяным давлением, связанным с кризисом с учащенным сердцебиением, головной болью, потливостью, бледностью, тошнотой, беспокойством, тремором, гипергликемией;
— Синдром вирилизации (появление мужских половых признаков у женщин, таких как гирсутизм, акне, гипертрофия мышц, выпадение волос, увеличение клитора) или феминизации (увеличение объема груди (гинекомастия), уменьшение роста бороды и волос на теле у мужчин), из-за наличия нарушений, которые секретируют мужские гормоны (андрогены) или женские (эстрогены).
Эпидемиология: Как часто встречается узловая болезнь надпочечников?
Узелковые образования надпочечников обычно обнаруживаются случайно. По оценкам, 3-5% «здорового» населения является невольным носителем одного или нескольких узелков надпочечника. В подавляющем большинстве случаев эти узелки являются небольшими по размеру, не имеют клинического значения и не требуют удаления. Секретирующие гормоны или злокачественные поражения надпочечников встречаются редко.
Синдром Кушинга имеет 4-5 новых случаев заболеваемости надпочечников на миллион.
Диагноз: Как диагностировать заболевания надпочечников?
Как лечить болезнь надпочечников?
Узелковые заболевания надпочечников с хирургической индикацией в большинстве случаев лечатся при помощи лапароскопической адреналэктомии (рис. 1) односторонние (функциональные аденомы, инциденталомы, феохромоцитомы) или двусторонние (узелковая гиперплазия коры надпочечников, болезнь Кушинга, рецидив после операции гипофиза). Традиционная открытая операция или замораживание (криодеструкция) надпочечников применяются в редких случаях.
Вовремя лапароскопической адреналэктомии пациент получает общий наркоз и находится в положении на боку (рис.2).
В случае феохромоцитомы, пациент получает вмешательство с альфа-блокаторами (доксазозин, феноксебензомин), также применяются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов.
В случае первичного альдостеронизма, контроль давления достигается при введении антагониста альдостерона, это связано с интеграцией калия в случае гипокалиемии.
Перед хирургическим вмешательством помещают катетер в мочевой пузырь, когда пациент находится в состоянии сна. Как правило, делаются от 4 до 5 небольших надрезов, для введения лапароскопических инструментов. Операция может быть выполнена трансперитонеальным или забрюшинным доступом на основе тщательного предоперационного обследования. В отдельных случаях можно прибегнуть к частичному удалению надпочечника. Средняя продолжительность хирургического вмешательства, адреналэктомии, составляет около 2 часов. В конце устанавливается дренаж слева, который, как правило, удаляется на 2-3 послеоперационный день. Средняя послеоперационная продолжительность госпитализации составляет 3-4 дня. Пациент в состоянии ходить, есть в первый день после операции, и в конечном итоге применяется заместительная терапия.
Лапароскопия надпочечников (Рис 1.)
Лапароскопическая адреналэктомия 2.png
Как вести себя после лапароскопической адреналэктомии?
Период после операции при узловой адренокортикальной болезни делится в основном на две категории, основывающиеся на гистологическом исследовании.
В случае доброкачественного заболевания (например, аденомы надпочечника), мониторинг должен выполняться, лабораторные анализы и УЗИ брюшной полости, как правило, через один и три месяца после операции. Также необходимо проходить контроль у эндокринолога, в течение долгого времени.
Наши результаты
В нашей клинике лапароскопическая адреналэктомия является отработанной технологией с 1992 года (первая в Европе), около 400 проведенных вмещательств. Эта тема часто была предметом многочисленных публикаций и презентаций на крупных национальных и международных конференциях по урологии.
Гиперплазия надпочечников
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов (глюкокортикоидов, андрогенов, альдостерона, адреналина и норадреналина), регулирующих жизнедеятельность всего организма.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Причины Гиперплазия надпочечников
Причины гиперплазии надпочечников зависят от типа заболевания. Появлению распространенной в клинической практике врожденной формы патологии предшествуют тяжелые функциональные расстройства организма беременной женщины.
Следует отметить, что причины гиперплазии надпочечников тесно связаны со стрессовыми состояниями, чрезмерными психическими нагрузками и сильными эмоциями, увеличивающими секрецию кортизола (является главным гормоном группы глюкокортикоидов).
[7], [8], [9], [10]
Патогенез
Явление гиперплазии представляет собой активное увеличение клеточной ткани. Орган, претерпевающий подобные изменения, увеличивается в объеме, сохраняя первоначальную форму. Надпочечники включают кору и мозговое вещество. Процессы гиперплазии затрагивают чаще кору надпочечников, а опухоли выявляются преимущественно в мозговом веществе.
Как правило, заболевание имеет врожденный характер, передается по наследству или формируется в результате негативных внешних/внутренних факторов. Некоторые болезни сопровождаются явлением гиперплазии обоих надпочечников. Например, гиперплазия надпочечников диагностируется в 40% случаев при патологии Кушинга, выявляемой в среднем и старческом возрасте. Узловой форме гиперплазии свойственно наличие одного либо нескольких узлов, величина которых варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Симптомы Гиперплазия надпочечников
Гиперплазия надпочечников протекает в условиях сбоев обменного характера и при симптоматике, зависящей от недостатка или переизбытка гормона-глюкокортикоида.
Неклассическим формам гиперплазии присущи следующие признаки:
Симптомы гиперплазии надпочечников разнообразны и зависят от того или иного вида патологии. К наиболее распространенным проявлениям заболевания относят:
Настораживающими факторами являются также жажда и наличие частых позывов к мочеиспусканию в ночное время.
Узелковая гиперплазия надпочечника
Около 40% пациентов с синдромом Кушинга подвержены двусторонней узловой гиперплазии надпочечников. Узелки разрастаются до нескольких сантиметров и могут быть единичными или множественными. Нередко узлы характеризуются дольчатым строением, а патология выявляется чаще в пожилом возрасте.
Являясь следствием продолжительного стимулирования надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКГТ), узелковая гиперплазия надпочечника влияет на формирование аденомы автономного типа. Патология узелкового типа принадлежит к числу наследственных аутосомно-доминантного вида передачи. Четкой клинической картины формирования узелковой гиперплазии не установлено, однако, медики склоняются к аутоиммунной теории патогенеза. Выраженность симптоматики заболевания нарастает постепенно в соответствии с взрослением пациента. В своем развитии болезнь сочетает признаки вненадпочечникового характера – врожденную пятнистую пигментацию кожи (синдром Карнея), проявления слизистого нейрофиброматоза и предсердной миксомы. Среди других признаков патологии отмечают:
Гиперплазия надпочечников узелкового типа дифференцируется по стигмам дизэмбриогенеза либо малым аномалиям развития. Данные критерии являются решающими для постановки правильного диагноза и представляют сложность выявления патологии, так как порой врачи не сосредотачивают на них должного внимания.
[21], [22]
Диффузная гиперплазия надпочечников
Гиперплазия надпочечников подразделяется на диффузную, при которой сохраняется форма железы, и локальную с образованием одного либо больше узелков.
Достаточно сложно диагностируется диффузная гиперплазия надпочечников посредством ультразвука, основными методами распознавания патологии считаются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Диффузной гиперплазии может быть свойственно сохранение формы железы с одновременным увеличением объема. По результатам исследований выявляют гипоэхогенные треугольные структуры, окруженные жировой клетчаткой. Нередко диагностируются смешанные виды гиперплазии, а именно: диффузно-узелковые формы. Клиническое течение может быть смытым либо иметь выраженную симптоматику с постоянной слабостью, приступами панических атак, повышенным давлением, излишним оволосением, ожирением.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Нодулярная гиперплазия надпочечников
Двусторонняя нодулярная гиперплазия надпочечников (она же узловая) выявляется чаще у детей и подростков. Патология связана с явлением гиперкортицизма и синдромом Иценко-Кушинга. Причины повышенного продуцирования кортизола кроются в дисфункции самих надпочечников либо вызваны передозировкой глюкокортикоидами.
Гиперплазия надпочечников нодулярного вида имеет благоприятный прогноз при раннем диагностировании и лечении.
Микронодулярная гиперплазия надпочечника
Локальная или узелковая формы гиперплазии делятся на микро- и макронодулярную патологии. Микронодулярная гиперплазия надпочечника развивается на фоне активного действия адренокортикотропного гормона на клетки железы с последующим развитием аденомы. Надпочечник продуцирует повышенное количество кортизола, а саму патологию относят к гормонозависимой форме болезни Кушинга.
Гиперплазия медиальной ножки надпочечника
Как показывает практика, сведения о надпочечниках базируются на основании морфологических (посмертных) параметрах. Исходя из данных медицинского исследования, в котором было изучено около 500 тел здоровых при жизни лиц (от 20 до 60 лет), можно судить о состоянии надпочечников. В работе представлены данные по форме и размерам желез благодаря аксиальному и фронтальному сечениям (толщина среза 5-7мм), позволяющем получить высоту медиальной ножки надпочечников, а также длину латеральной ножки.
По результатам морфологического изучения надпочечников, заключили, что надпочечники с отклонениями от нормы без мелкоузловой либо диффузной гиперплазии относятся к аденопатии. В свою очередь под аденопатией понимают такое состояние надпочечника, при котором в течение времени и под воздействием ряда факторов сформируется гиперплазия либо начальная стадия заболевания будет купирована (например, в результате лечения) и железа вернется к нормальному функционированию. Следует отметить, что отклонения размеров надпочечников, к которым относится и гиперплазия медиальной ножки надпочечника, было выявлено у 300 человек.
Гиперплазия коры надпочечников
Под адреногенитальным синдромом подразумевается врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дисфункцией активности ферментов, отвечающих за стероидный биосинтез. Данные ферменты регулируют гормоны надпочечников и половых желез, поэтому возможно одновременное расстройство гормональной секреции половой сферы.
Гиперплазия коры надпочечников врожденного характера связана с различными генными мутациями, приводящими к нарушению синтеза кортизола. Заболевание развивается на фоне снижения уровня кортизола, роста показателей АКГТ в крови и появлению двусторонней гиперплазии.
Патология распознается по следующим отличительным признакам:
Следует дифференцировать гиперплазию и опухоль надпочечников. С этой целью проводится гормональная диагностика – лабораторные исследования мочи и крови на выявление уровня гормонов.
Гиперплазия надпочечников у взрослых
Гиперплазия надпочечников чаще носит врожденный характер и выявляется у маленьких деток, что позволяет максимально рано начать гормональную терапию. Ошибочная идентификация пола при рождении, а также отсутствие своевременного лечения, нередко приводит к различным психологическим трудностям, испытываемым пациентами в связи с развитием вторичных половых признаков.
Лечение взрослых женщин может понадобиться для феминизации, а мужчин с целью устранения стерильности, когда яички атрофичные и отсутствует сперматогенез. Назначение кортизона женщинам старшего возраста помогает устранить внешние признаки гиперплазии: меняются очертания тела в результате перераспределения жировой клетчатки, черты лица становятся женственными, проходит угревая сыпь, отмечается рост молочных желез.
Гиперплазия надпочечников у взрослых пациенток требует постоянных поддерживающих доз лекарственных препаратов. При постоянном контроле состояния описываются случаи овуляции, беременности и рождения здоровых детей. Начало терапии вирилизирующей симптоматики в возрасте 30-ти лет овуляторный цикл может и не установиться, нередко выявляются маточные не связанные с циклом кровотечения. При этом назначают эстрогены и прогестерон.
[30], [31], [32], [33], [34]
Формы
Гиперплазия надпочечников подразделяется на:
Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.
Гиперплазия левого надпочечника
Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.
Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.
Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.
[35], [36], [37], [38], [39]
Диффузная гиперплазия левого надпочечника
Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.
В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.
Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.
Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.
Узловая гиперплазия левого надпочечника
Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).
В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.
Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.
Узелковая гиперплазия левого надпочечника
Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.
Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]
Гиперплазия правого надпочечника
Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.
Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.
Узловая гиперплазия правого надпочечника
При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.
Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.
Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.
Врожденная гиперплазия надпочечников
Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:
[48], [49], [50], [51]
Диагностика Гиперплазия надпочечников
Диагностические мероприятия заключаются в клиническом осмотре, лабораторных исследованиях (дающие клиническую, гормональную и биохимическую картину), инструментальное и патоморфологическое обследование. Методики исследования по определению функциональных показателей надпочечников – это получение информации о концентрации гормонов и их метаболитов в моче и крови, а также проведение определенного функционального тестирования.
Лабораторная диагностика гиперплазии надпочечников включает два метода – иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА). В первом случае выявляют количество гормонов в сыворотке крови, а во втором присутствие свободного кортизола в урине и кортизола в крови. РИА путем изучения плазмы крови позволяет определить численность альдостерона и присутствие ренина. Показатели включений 11-оксикортикостероидов дают информацию по глюкокортикоидной функции надпочечников. Оценить функционирование андрогенной и частично глюкокортикоидной составляющей возможно по выделению с мочой свободного дегидроэпиандростерона. Что касается функциональных тестов, используют пробы дексаметазоном, которые помогают дифференцировать гиперплазию либо опухолевые процессы надпочечников от сходных по клиническим признакам состояниям.
Гиперплазия надпочечников исследуется рентгенологическими методами: томографией, аорто- и ангиографией. К наиболее современным диагностическим методам относят: ультразвук, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование, дающие представление о величине и форме надпочечника. В некоторых ситуациях может понадобиться проведение аспирационной пункции, проводимой тонкой иглой под контролем ультразвука и компьютерной томографии совместно с цитологическим исследованием.
[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]