Уменьшение показателей кранио вертебрального угла что это
Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )
Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.
Причины краниовертебральных аномалий
Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.
Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.
Признаки краниовертебральных аномалий
Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.
Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.
Виды краниовертебральных аномалий
Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».
Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.
Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.
Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.
Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.
Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.
Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.
Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.
Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.
Диагностика краниовертебральных аномалий
Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.
Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.
Лечение краниовертебральных аномалий
Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.
При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.
МРТ краниовертебрального перехода что показывает
Краниовертебральный переход − это место соединения черепа с шейным отделом позвоночника. МРТ краниовертебрального перехода делают с целью изучения всех его структур:
Область краниовертебрального перехода: C1 − первый шейный позвонок (атлант), C2 − второй шейный позвонок (аксис).
Кости, относящиеся к данной анатомической области:
Атланто-затылочный сустав является бездисковым и обеспечивает кивательные и незначительные боковые движения головы.
Соединение атланта и аксиса формируется тремя мелкими бездисковыми суставами и дает возможность совершать вращательные движения головой. Стабилизируют эти сочленения связки и мышцы. Внутри позвонков расположен костный канал, в котором проходит сосудисто-нервный пучок.
Патологии этой области имеют очень разнообразные симптомы, а внедрение МРТ-диагностики позволяет четко определить причину проблемы. Данный метод − единственный способ четко визуализировать связочный аппарат.
Аномалии краниовертебрального перехода
Врожденные появляются при воздействии на плод в период его развития неблагоприятных факторов или генетических отклонений.
Приобретенные могут появиться в результате:
Опухоль краниовертебральной области (обозначена стрелкой)
Платибазия
Достаточно частая аномалия, характеризующаяся уплощением основания черепа. Может быть врожденной или приобретенной в результате рахита, остеопороза, длительной внутричерепной гипертензии в раннем возрасте и других причин.
Платибазия I и II степени определяется только на МРТ и может не иметь клинических проявлений. При III степени уменьшается объем задней черепной ямки и появляются неврологические симптомы:
Базилярная импрессия
Часто сочетается с платибазией. Это выпячивание зубовидного отростка аксиса в большое затылочное отверстие, что приводит к сдавлению нервов, сосудов, нарушению оттока спинномозговой жидкости. Проявляться может только к 15 − 25 годам.
Ее клинические проявления:
Данная аномалия бывает как врожденной, так и приобретенной на фоне таких заболеваний, как остеопороз, болезнь Педжета, остеомиелит, гиперпаратиреоз, опухоли.
На МРТ краниовертебрального перехода − платибазия и базилярная импрессия при несовершенном остеогенезе
Ассимиляция атланта
Врожденная аномалия − сращение первого шейного позвонка с затылочной костью. Это может приводить к компрессии спинного мозга и ущемлению продолговатого мозга. Кроме того, данное состояние приводит к развитию патологической подвижности в нижней части шейного отдела позвоночника и перегрузке межпозвонковых дисков, вызывая их дегенерацию.
Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение и манифестация в зрелом возрасте, когда снижаются компенсаторные возможности нервной ткани. Наиболее частые проявления ассимиляции атланта:
У детей эта аномалия обычно диагностируется не ранее 9 − 10 лет.
МРТ-диагностика позволяет дифференцировать ассимиляцию атланта от рассеянного склероза, остеохондроза, арахноидита, абсцесса и опухоли.
Атланто-аксиальная дислокация
Это нарушение соотношения между первым и вторым шейным позвонками. Чаще всего − это смещение атланта вперед по отношению к аксису.
Не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие травм и некоторых патологий (ревматоидное поражение, несовершенный остеогенез, болезнь Марфана, травмы).
На КТ и рентгенографии за счет наложения других костных структур (сосцевидный отросток, нижняя челюсть) диагностика может быть неверной, поэтому вывихи часто диагностируют спустя несколько лет после травмы. За это время позвонки жестко фиксируются в неправильном положении, что делает невозможным их безоперационное вправление.
Для выбора тактики лечения важна следующая классификация:
При данной патологии принципиально важно оценить состояние связочного аппарата, что позволяет сделать только магнитно-резонансная томография.
Аномалия Арнольда-Киари
Это врожденный порок развития, при котором мозжечок и продолговатый мозг расположены атипично (в позвоночном канале).
До появления метода МРТ диагностика данной патологии вызывала большие затруднения, так как другие способы лучевой диагностики не дают четкой визуализации этих структур. В 80% случаев аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (множественные кисты в спинном мозге), которая тоже диагностируется только на МРТ.
МРТ краниовертебрального перехода, как делают
Во время процедуры пациент лежит на кушетке, расположенной внутри магнитного контура. Для получения качественных снимков необходимо сохранять неподвижное положение тела. Контакт с врачом поддерживается по специальной аудиосвязи. Томография длится около 15 минут и переносится очень комфортно. Перед процедурой нужно будет снять все металлические украшения и детали одежды, выложить банковские и другие магнитные карты. После окончания сканирования врач делает описание снимков в течение 20 минут, а получить результаты можно в любом удобном формате.
Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода
Жалобы пациентов, имеющих патологию этой области могут быть очень разнообразны. В некоторых случаях возможно бессимптомное течение, клинические признаки могут проявиться в зрелом возрасте после травмы или инфекционного заболевания, сопровождающегося сильным кашлем.
У детей можно предположить краниовертебральную аномалию при наличии:
Симптомы, при которых необходимо проведение МРТ краниовертебральной области у лиц любого возраста:
Не распознанные вовремя аномалии краниовертебральной зоны могут создавать высокий риск серьезных осложнений при любой легкой травме. В данном случае ранняя диагностика помогает избежать фатальных последствий.
Противопоказанием для проведения МРТ-диагностики являются:
Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода
Нет необходимости проведения какой-либо особой подготовки. Непосредственно перед процедурой необходимо сообщить врачу существовании имплантов или инородных тел, предоставить результаты ранее проведенных исследований (при их наличии).
Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом
Магнитно-резонансное обследование позволяет определить, есть ли компрессия ствола мозга и области его перехода в спинной мозг. В норме отверстие затылочной кости имеет достаточный диаметр для правильного положения сосудисто-нервных образований и свободной циркуляции спинномозговой жидкости.
При патологиях этой зоны возможно сужение спинномозгового канала, перегибы ствола мозга, приводящие к нарушению кровообращения и оттока спинномозговой жидкости.
После проведения процедуры сканирования, врач подробно описывает все анатомические структуры и обнаруженные отклонения. Получить снимки и заключение можно в любом удобном формате.
МРТ краниовертебрального перехода − наиболее надежная и безопасная диагностика при подозрении на патологию данной области.
Что показывает МРТ краниовертебрального перехода
Краниовертебральный переход представляет собой область сочленения позвоночника и затылочной кости черепа. Из-за анатомических особенностей, здесь часто возникают дегенеративно-дистрофические заболевания, воспалительные процессы, которые требуют лечения. МРТ краниовертебрального перехода — это безальтернативный метод быстрой, бесконтактной визуализации местных тканей. Назначается в рамках первичной диагностики или для целей верификации, подтверждения патологического процесса.
Методика позволяет визуализировать разные анатомические структуры:
МРТ краниовертебрального перехода не создает лучевой нагрузки на организм, не доставляет дискомфорта, не причиняет боли. Потому процедуру можно проводить неоднократно, так часто, как того требует клиническая ситуация. Возрастных ограничений также нет. Методика полностью безопасна.
Заболевания краниовертебрального перехода
Что показывает МРТ краниовертебрального перехода, зависит от конкретного клинического случая. Методика позволяет визуализировать ткани этой анатомической области. В том числе:
Часть затылочной кости. Основание черепа.
Первые позвонки шейного отдела позвоночника.
МРТ головного мозга в сагиттальной плоскости. Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие (аномалия Арнольда-Киари). Спинной мозг обычной формы и размеров, контуры его ровные, четкие. Структура спинного мозга неоднородная за счет наличия на уровне тел С1-С3 позвонков в зоне сканирования в области центрального канала кистозного включения (сирингогидромиелическая киста). Признаков перифокального отека вещества спинного мозга не выявлено.
По результатам процедуры, можно обнаружить аномалии развития, патологии костно-мышечных структур, сосудов, нервных тканей. Вот лишь некоторые возможные заболевания и изменения:
МРТ показывает полную картину анатомической области, позволяет быстро оценить состояние.
МРТ краниовертебрального перехода. Краниовертебральный угол уменьшен до 125 гр. Угол Богарта увеличен до 127 гр. Зубовидный отросток С2 позвонка расположен на уровне линии Чемберлена. Признаки диспластических изменений краниовертебрального перехода — платибазия.
МРТ краниовертебрального перехода, как делают?
При обследовании церебральных структур, области краниовертебрального перехода важна мощность аппарата. Исследование проводится на высокопольных томографах закрытого типа, мощностью 1.5 Тл. Такой аппарат может выявить патологические изменения на самых ранних стадиях, когда симптомы только-только появляются.
Процедура проходит без дискомфорта и неприятных ощущений:
На этом диагностика заканчивается. Еще спустя 20-30 минут человек получает результаты на руки. В том числе протокол обследования, заключение рентгенолога, снимки в напечатанном или оцифрованном формате.
Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода
Основания для МРТ краниовертебрального перехода — это локальные аномалии костно-мышечных структур, нервных тканей. Все возможные симптомы, которые указывают на предположительный патологический процесс. Среди конкретных показаний:
Перечень показаний примерный. В некоторых случаях, МРТ краниовертебрального перехода назначают при явных признаках врожденных аномалий у детей младшего возраста. На нарушения указывает группа признаков:
Показания к магнитно-резонансной томографии касаются предположительных патологий шейного отдела позвоночника, головного мозга и нервных структур.
Противопоказания к магнитно-резонансной томографии малочисленны. МРТ полностью безопасная методика. Процедуру можно рекомендовать, в том числе и детям, поскольку нет рентгеновского излучения. Все же основания для отказа есть. Среди таковых:
Большая часть противопоказаний — это относительные факторы. Как только положение приходит в норму, можно провести и само обследование.
Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода
Специальная подготовка к МРТ не требуется. Достаточно прибыть в клинику к назначенному времени.
Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом
Расшифровкой результатом томографии занимается врач-рентгенолог. Он подробно описывает все изменения, выдает свое заключение. Снимки повторно смотрит лечащий специалист, делает выводы и ставит диагноз с учетом заключения врача-рентгенолога. По необходимости назначает дополнительные обследования.
МРТ шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости. Имеется смещение тела С7 позвонка кпереди относительно тела Th1 позвонка. Тело С7 позвонка без признаков отека костного мозга. Отмечается компрессионный перелом тела Th1 позвонка, преимущественно за счет неровности передне-верхней замыкающей пластинки. Спинной мозг однородной структуры.
МРТ краниовертебрального перехода — это безопасный и эффективный метод диагностики заболеваний позвоночника, нервных структур, сосудов, головного мозга.
Аномалии краниоцервикального перехода
, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Краниовертебральные аномалии вызывают или способствуют компрессии шейного отдела спинного мозга или ствола головного мозга; некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:
Сращение атланта (С1) и затылочной кости – если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет 19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга
Подвывих атлантоосевого сустава Атлантоаксиальный подвывих Атлантоаксиальный подвывих – это нарушение нормального взаимоотношения 1-го и 2-го шейных позвонков, которое может возникнуть только при сгибании шеи. (См. также Оценка боли в шее и спине и. Прочитайте дополнительные сведения или его дислокация (смешение атланта вперед по отношению к осевому позвонку, но иногда сзади, сбоку, вертикально или вращательно): острая или хроническая спинальная компрессия;
Мальформация Клиппеля-Фейля (сращение верхних шейных позвонков или атласа с затылком): деформация и ограниченное движение шеи, но обычно без неврологических последствий, но иногда сдавление шейного отдела спинного мозга после незначительной травмы
Платибазию (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет > 135 ° ) видно на изображении боковой поверхности черепа: сокращение шеи, обычно не вызывает симптомов, если только она не сопровождается базилярной инвагинацией
Этиология
Аномалии краниовертебрального перехода, среди которых многие могут быть врожденными или приобретенными.
Врожденные
Врожденные аномалии Обхор врожденных неврологических аномалий Врожденные аномалии мозга обычно вызывают тяжелые неврологические дефициты, а некоторые могут быть фатальными. Некоторые из наиболее серьезных неврологических аномалий (например, анэнцефалия. Прочитайте дополнительные сведения 
могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.
Структурные скелета аномалии включают в себя следующие:
Ассимиляцию атланта (врожденное сращение атланта и затылочной кости)
Врожденную аномалию Клиппеля–Фейля (например, с синдромам Тернера Синдром Шерешевского-Тернера При синдроме Тернера девочки рождаются с одной или двумя частично или полностью отсутствующей Х-хромосомой. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических анализах. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения 
или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения
Аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка
Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:
ахондроплазию Остеохондродисплазии (остеохондродиспластическая карликовость) Остеохондродисплазия включает аномальный рост костей или хряща, что приводит к недоразвитию скелета, часто коротким конечностям и карликовости. Диагноз ставят на основании данных медицинского. Прочитайте дополнительные сведения (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
Приобретенные
Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.
Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения 
(РА, наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета Болезнь Педжета Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения 
с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
Метастатические опухоли с поражением костей Метастазы костных опухолей Любая злокачественная опухоль может метастазировать в кость, но метастазы карцином встречаются наиболее часто, особенно тех, что возникают в следующих областях: Молочная железа Легкие Простата Почки Прочитайте дополнительные сведения 
могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
Клинические проявления
Симптомы и признаки нарушений краниоцервикального перехода могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они могут варьироваться в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Сохранность варьирует от Степени сдавливания и затронутых структур.
Наиболее распространенными проявлениями являются:
Клиническая картина компрессии спинного мозга
Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью (часто в затылочной области с иррадиацией в теменную); появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой и могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Если у пациентов с пороком Киари присутствует гидроцефалия, положение вниз головой может усугублять гидроцефалию и вызывать головную боль.
Компрессия спинного мозга Компрессия спинного мозга При различных повреждениях может развиться компрессия спинного мозга, вызывающая сегментарные нарушения чувствительности, двигательной и рефлекторной сферы, парезов сфинктеров. Диагноз ставится. Прочитайте дополнительные сведения 
вовлекает верхнешейный отдел. Дефициты включают
Спастический парез в руках и/или ногах, вызванный компрессией двигательных путей.
Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности.
При сгибании шеи волна покалывания, идущая сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).
Нарушение болевой и температурной чувствительности (функция спиноталамического тракта) по типу «перчаток» и «чулок» возникает нечасто.
Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля–Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля–Фейля). Возможно ограничение диапазона движений.
При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Поражения ствола мозга и черепных нервов включают
Толчкообразный нистагм, направленный вниз (быстрый компонент направлен вниз)
Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Симптомы могут включать
Дроп-атаки (приступы падения)
Замешательство или изменённое состояние сознания
Сирингомиелия Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития. Прочитайте дополнительные сведения 
(полость в центральной части спинного мозга) часто встречается у пациентов с мальформацией Киари. Это может привести к
Сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей
Потере болевой и температурной чувствительности, распространенная на участки тела в виде капюшона на шею и проксимальные отделы верхних конечностей.
Однако некоторая чувствительность сохраняется.
Диагностика
МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга
При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода. Дифференцировка с поражениями на более низком уровне шейного отдела обычно основывается на данных клинической картины (уровень поражения спинного мозга) и нейровизуализации.
Нейротомография
При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит – неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения мозгового вещества, моста, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.
При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.
Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения рентгеноконтрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.
Лечение
Репозиция и иммобилизация
В некоторых случаях – хирургическая декомпрессия и/или фиксация
При компрессии нервных структур лечение состоит из репозиции (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур). После репозиции голову и шею фиксируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.
В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольца-нимба. Репозиция с тракцией может занять 5-6 дней. После выполнения репозиции шейный отдел позвоночника иммобилизуют с помощью фиксатора на 8-12 недель; для того чтобы подтвердить отсутствие нестабильности, проводят рентгенографию шейного отдела позвоночника.
Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях (например, при ревматоидном артрите) внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.
Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.
Костная патология
При метастатических опухолях костей Лечение Любая злокачественная опухоль может метастазировать в кость, но метастазы карцином встречаются наиболее часто, особенно тех, что возникают в следующих областях: Молочная железа Легкие Простата Почки Прочитайте дополнительные сведения часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник.
Ключевые моменты
Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства для нижних отделов ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга.
При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниовертебрального перехода.
Для диагностики краниовертебральных аномалий используют МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.
Необходимо восстановить нормальное положение и иммобилизировать сжатые нервные структуры.
Лечение большинства пациентов с тягой, иммобилизацией или, если снижение не успешно, хирургическим путем.