Удвоение почки у ребенка что это
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Удвоение почки
Возникновение удвоения почки связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.
Клиника и диагностика. Удвоение почки и мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер). Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалия обнаруживается обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах или кт верхний пиелон может не выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника.
Лечение.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
Удвоение почек и мочеточников у детей и некоторые особенности клинических проявлений и лечения
Иодковский К.М., Ковальчук В.И.
Гродненский государственный медицинский университет, Республика Беларусь
К настоящему времени нет единого мнения в способах и методах лечения различных вариантов удвоения верхних мочевых путей [1,4]. Эта патология часто сочетается с эктопией устья, стриктурами и недостаточностью пузырно-уретрального сегмента. Учитывая возможную многовариантность и сочетанность поражения сегментов мочевыводящей системы при этой патологии, многие аспекты проблемы удвоения почек и мочеточников остаются недостаточно изученными и являются предметом дискуссий [3,5].
На основании инструментальных методов исследования, определения функции порочной почки проводились те или иные методы хирургического лечения, которые разделились на 2 группы: органоуносящие (22 больных), включающие нефро- и геминефроуретерэктомию, и органосохраняющие (26 больных) с пластической коррекцией удвоенных мочеточников.
Наши наблюдения совпадают с мнением большинства авторов о том, что патология чаще развивается в добавочном мочеточнике. Так уретерогидронефроз верхней половины наблюдался у 8 (50%) больных с неполным удвоением почек и у 19 (70,4%) с полным удвоением мочевыводящих путей.
Верхняя половина удвоенной почки бывает настолько изменена за счет пиелонефритического процесса или обструкции в пиелоуретральном и пузырно-уретральном сегментах, что паренхима полностью истончается или сморщивается, функция этого сегмента отсутствует даже на отсроченных рентгенограммах ч/з 2-3 часа. На УЗИ определяется только кистозное образование в области верхнего полюса и диагноз можно поставить по экскреторной урографии только на основании косвенных признаков: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке, смещение ее вниз, деформация краниальных чашек, асимметрия их, наличие так называемой «немой» зоны между краем лоханки и верхним полюсом почки, увеличение почки.
Из 41 больных, 6 поступили с жалобами на недержание мочи, причем в 5 случаях как днем, так и ночью. В 2 случаях недержание мочи было связанно с эктопией, добавочного мочеточника во влагалище и аномалия была выявлена до операции, ау 1 девочки, оперированной по поводу ПМР, удвоение с внепузырной эктопией мочеточника было выявлено во время оперативного вмешательства.
Выбор способа оперативного лечения удвоения почек зависел от степени поражения паренхимы органа и сопутствующей аномалии мочеточника.
Удвоение почки у ребенка что это
Отсутствие почки
Отсутствие почки в связи с ее незакладкой встречается не так редко — у одного новорожденного на тысячу здоровых детей. Отсутствие почек с двух сторон встречается значительно реже и в 100% случаев приводит к гибели ребенка.
Без применения дополнительных методов обследования выявить заболевание достаточно сложно. Достаточно точно можно поставить диагноз после проведения экскреторной урографии и ультразвукового исследования.
Удвоение почки и мочеточника
Окончательная постановка диагноза производится после до обследования ребенка. Тактику обследования выбирает специалист.
Неправильное расположение почек
1. Высокая. Сюда относят такие почки, которые расположены в грудной полости. Такой грубый порок у детей встречается очень редко. Всегда при этом содержимое брюшной полости смещается в грудную. Мочеточник, отходящий от пораженной почки, имеет увеличенную длину.
2. Низкая. Эта разновидность патологии в свою очередь также имеет три формы:
3. Перекрестная. Почка покидает свое нормальное месторасположение и перемещается на противоположную сторону. Патология очень часто дополняется сращением почек между собой. Мочеточник, начинаясь на смещенной почке, затем переходит на «правильную» сторону и впадает в мочевой пузырь так же, как это было бы и в норме. Данная разновидность патологии встречается значительно реже, чем две предыдущих. Еще реже встречается перемещение на противоположную сторону обеих почек, когда правая из них становится левой, а левая — правой.
Наиболее распространенный признак заболевания — болевые ощущения, которые возникают в месте расположения аномальной почки во время перемены положения туловища в пространстве. Провоцирующими боль факторами являются также физические нагрузки, вздутие живота после приема грубой, плохо обработанной пищи. При перекрестной форме нарушения положения почки болевые ощущения всегда начинаются в подвздошной области и отражаются на противоположную сторону туловища, в пах.
Намного сложнее заподозрить по внешним проявлениям патологию у детей младенческого возраста, так как они не могут рассказать взрослому о своих болезненных ощущениях. У маленьких детей боль проявляется в виде общего беспокойства, плача, нарушения сна, отказов от кормления. Редко, при сильном болевом синдроме, грудной ребенок может реагировать на него рвотой. Все данные проявления весьма нехарактерны и могут наводить на мысли о самых различных заболеваниях. В дальнейшем в тканях пораженной почки всегда оседают болезнетворные микроорганизмы, развивается клиника того или иного воспалительного заболевания. При почке, расположенной в грудной полости, проявления бывают самыми разнообразными и напоминают признаки того или иного заболевания органов грудной полости.
Подковообразные почки
Данная патология является наиболее распространенной формой более обширной группы заболеваний, в которую входят различные варианты сращения почек между собой. Среди всех форм сращения по форме выделяют симметричные и несимметричные. Подковообразное сращение относится к первым. При этом почки соединяются между собой либо нижними, либо верхними, но всегда одноименными концами. Наиболее часто встречаемым вариантом является сращение нижних концов. Если рассматривать получившееся при этом образование, то внешне оно имеет вид подковы, откуда произошло название патологии. Такая двойная почка всегда располагается ниже, чем нормальные почки. Кровоснабжение также отличается от такового в норме. Как и при нарушении положения почек, сосудов много, и они тонкие.
Между сросшимися почками имеется промежуточная часть, которая образована либо соединительной, либо нормальной почечной тканью.
Подозрения на врожденный порок усиливаются, если в раннем возрасте у ребенка выявляются признаки инфекции почек и мочевыводящих путей.
При ощупывании живота руками определяется своеобразное плотное образование в нем. Однако точно можно установить диагноз только при проведении ультразвукового исследования, при котором можно непосредственно увидеть форму, размеры и расположение почек и других органов.
Кисты почек
Патология достаточно распространена, но выявляется очень редко, так как в большинстве случаев заболевание протекает без внешних проявлений и без нарушения самочувствия ребенка. В ряде случаев выявить патологию возможно только уже в очень позднем возрасте. Наиболее часто встречается заболевание под названием поликистоза почек.
Поликистоз почек — это наследственное заболевание, при котором страдают обе почки. Развивается заболевание в первые две недели формирования эмбриона в результате нарушения нормального образования почечной ткани.
Почки больного новорожденного имеют большие размеры, неправильную форму за счет того, что имеется большое количество кист в почечной ткани. Кисты имеют самые различные размеры — от микроскопических до гигантских, могут сдавливать нормальную почечную ткань и нарушать ее функции. Кроме того, у некоторой части больных детей обнаруживаются кисты в печени и селезенке, реже они могут располагаться в легких, поджелудочной железе, яичниках.
Выраженность проявлений порока напрямую связана со степенью распространенности кист и их величиной. В младенческом возрасте заболевание проявляется только у детей с крайне неблагоприятным течением. Повышается содержание в моче лейкоцитов, эритроцитов, моча выделяется в течение суток с неизменно низким удельным весом. Очень часто повышается артериальное давление. В итоге очень быстро развивается хроническая почечная недостаточность, и ребенок может погибнуть.
При благоприятном течении заболевание не диагностируется у маленьких детей. Первые признаки его появляются лишь у детей более старшего возраста. Ребенка начинают беспокоить постоянные ноющие боли в области поясницы, быстро наступающая утомляемость. При наличии осложнений появляются также признаки воспалительных заболеваний почек и повышение артериального давления. Очень часто у таких детей имеются родственники, страдающие схожей патологией.
Наиболее эффективными методами для выявления заболевания являются ультразвуковое исследование, экскреторная урография, компьютерная томография.
Основным видом лечения таких детей должна быть медикаментозная терапия. Но лекарственных препаратов, влияющих на развитие и течение самого заболевания, в настоящее время нет. Поэтому все мероприятия направлены на борьбу с уже развившимися осложнениями и их предупреждение. Если же заболевание протекает тяжело и практически утрачиваются функции обеих почек, то прибегают к методикам постоянного очищения крови — гемодиализу или даже пересадки почки.
Как уже говорилось , основным методом постановки диагноза у детей с кистой почки является ультразвуковое исследование. Также очень эффективна компьютерная томография.
(с) Шкляев Дмитрий Павлович, нефролог, г.Хабаровск
Сеть медицинских центров «Клиника современных технологий» в Хабаровске предоставляет широкий спектр профессиональных медицинских услуг в различных областях, среди которых: кардиология, гастроэнтерология, офтальмология, гинекология, урология и многие другие. Многопрофильный центр «КСТ» имеет всю необходимую сертификацию, дружелюбную атмосферу, а так же новейшее оборудование и опытных профессионалов которые помогут вам по доступным ценам в Хабаровске. Обращайтесь к нам оставив заявку на сайте или позвоните нам по телефону +7 (4212) 48-88-88
Наши специалисты
Штат «Клиники современных технологий» сформирован из опытных специалистов. Диагностика и лечение проводятся врачами, работающими в таких направлениях, как хирургия, неврология, урология, педиатрия, эндокринология, кардиология и т. д. Несмотря на высокий уровень профессионализма, наши сотрудники продолжают шлифовать свои навыки и знания, регулярно повышают квалификацию. Доверьте своё здоровье опытным врачам!
В «Клинике современных технологий» очень внимательно относятся к формированию штата. У нас работают настоящие профессионалы, которые всегда готовы оказать помощь пациентам. Они смогут найти подход как к взрослому человеку, так и к ребёнку. Точная диагностика, грамотное лечение, успешная реабилитация − всё это возможно при обращении в «Клинику современных технологий». Мы стоим на страже вашего здоровья.
Удвоение почки у ребенка что это
Удвоение почек и мочеточников — одна из наиболее распространенных врожденных аномалий мочевыводящих путей, доля которой среди всех пороков развития составляет 0,8% [1]. При большинстве удвоенных (дуплексных) почечных систем хирургическое лечение не требуется. Тем не менее в случае присоединения таких симптомов, как обструкция мочеточника и развитие гидронефроза, чаще всего верхнего полюса, который ассоциируется с мегауретером и уретероцеле, а также везикоренальный рефлюкс (ВРР), чаще всего в нижний полюс, или недержание мочи из-за эктопии верхнеполярного мочеточника, становится необходимым хирургическое вмешательство. Дети с удвоением почек подвержены значительной заболеваемости, в том числе рецидивирующей мочевой инфекции, которая приводит к потере функции почек. Исторически неправильно развитые и нефункционирующие почечные фрагменты несут риск развития артериальной гипертензии и злокачественных новообразований [2, 3]. В некоторых исследованиях описаны гистопатологические изменения в удаленных сегментах по типу формирования метапластических островков или участков нефробластоматоза [4]. В конце XX столетия был широко распространен консервативный подход в лечении при удвоении почек, состоящий в наблюдении за аномально развитой почкой до тех пор, пока не появятся боли или мочевая инфекция [5, 6]. Другая мини-агрессивная стратегия, заключающаяся в восстановлении нормальной уродинамики путем рассечения уретероцеле или инъекции геля, приводила к уменьшению дилатации нефункционального фрагмента [7]. Некоторые авторы предоставили данные о созревании дисфункциональных фрагментов после рассечения уретероцеле, подтвержденные ими при сканировании почек [8, 9]. Однако эти исследования были основаны на приблизительных и неточных расчетах областей накопления радиофармпрепарата при радионуклидном сканировании почек, а не на более точных методах, например функциональной магнитно-резонансной томографии. До сих пор нет никаких достоверных доказательств созревания диспластической части удвоенной почки, так как функция пораженного сегмента может оставаться стабильной или ухудшаться, в то время как общая функция почки может улучшиться из-за созревания нетронутой части [10].
Хирургическое лечение при удвоении почек рекомендуется в случае течения заболевания с клиническими проявлениями. В настоящее время показаниями к частичной нефрэктомии служат нефункцио-нирующий фрагмент почки с рецидивирующими инфекциями мочевых путей (ИМП), недержание мочи из-за эктопии мочеточника или ВРР с развитием гидронефроза нижнего полюса [11]. После длительного доминирования открытого подхода для выполнения парциальной (частичной) нефрэктомии [12, 13] малоинвазивные подходы приобрели все большее распространение и рассматриваются некоторыми участниками этого движения в качестве «золотого стандарта» лечения при этом заболевании.
Альтернативные методы лечения, такие как лапароскопическое лигирование мочеточника верхнего полюса почки [14], пиелоуретеральный анастомоз и дистальная уретероуретеростомия [15, 16], были хорошо описаны ранее, однако требуют особых условий для их выполнения, таких как отсутствие рефлюкса в нижний сегмент почки.
Разновидности минимально инвазивных операций. Геминефрэктомия (ГНЭ) является «золотым стандартом» лечения при клинически проявляющемся удвоении почек. Другие хирургические вмешательства, такие как уретеропиелостомия, уретероуретеростомия, обусловливают необходимость элективного подхода и являются небезопасными для здорового сегмента почки.
Лапароскопическая техника в последнее время стала очень широко применяться в урологии и детской хирургии. Первая лапароскопическая нефрэктомия у взрослого пациента была выполнена в 1991 г. R. Clayman [17]. У детей нефрэктомия и нефроуретерэктомия произведены впервые в 1993 г. [18]. В том же году G. Jordan и B. Winslow [19] успешно выполнили первую в мире лапароскопическую ГНЭ у ребенка. Лапароскопическая ГНЭ проложила себе путь в мир хирургических методов, обладающих большим потенциалом для улучшения послеоперационного восстановления больных и улучшения косметических характеристик, утверждая прогресс детской эндохирургии. Со времени первого сообщения о лапароскопической ГНЭ минимально инвазивный подход приобрел широкое распространение, а в некоторых крупных современных хирургических центрах заменил открытую хирургию для хирургического лечения больных с аномалиями мочевыводящих путей [20]. Преимущества и недостатки этого метода регулярно становятся предметом многочисленных дискуссий. Несомненно, высокие затраты, а также более сложная техника по сравнению с классической открытой методикой приводятся как недостатки лапароскопической ГНЭ. Среди преимуществ метода — сокращение периода пребывания в стационаре, уменьшение длительности послеоперационной боли, лучший косметический эффект и быстрый возврат к полной физической активности ребенка.
Другой вид минимально инвазивных вмешательств, предназначенных для удаления сегмента почки, представлен ретроперитонеоскопией. Забрюшинный доступ имеет преимущества, которые позволяют избежать мобилизации толстой кишки, риска травмирования внутренних органов и формирования спаек [21]. Проблемы этого подхода включают трудности обратной ориентации почек (расположение сосудистой ножки органа) по сравнению с трансперитонеальным подходом и ограниченное рабочее пространство. Хирург также должен быть готов к возможным анатомическим вариациям. В некоторых случаях полярные сосуды будут отчетливо видны, а в других — представлены короткими рассыпными сосудами, идущими от главного почечного сосуда [22]. М. Leclair и соавт. [23] опубликовали данные о конверсии в открытую операцию у 10 (21%) из 48 пациентов, подвергшихся ретроперитонеоскопической ГНЭ. Авторы сообщили о трудностях паренхиматозной диссекции при использовании биполярной диа-термии в начале исследования, в то время как эти проблемы были решены с приобретением гармонического скальпеля.
Более современные минимально инвазивные методы лечения при удвоении почки представлены робот-ассистированной и однопортовой хирургией [24, 25]. Роботизированная ГНЭ продемонстрировала такие преимущества, как повышенная подвижность и ловкость владения инструментами внутри человеческого тела, меньшая потребность в переливании крови, более короткая госпитализация и снижение послеоперационной боли [26, 27]. Однопортовая хирургия была также недавно реализована в педиатрической практике [28, 29]. Эта техника предоставила возможность выполнения сложной операции удаления фрагмента почки путем использования одного кожного и фасциального разрезов, скрывающихся в пупке, обеспечивая потенциал для превосходного косметического результата. Однако технические инновации, касающиеся создания сложных в технологическом плане устройств, как правило, в большей степени стимулируют «хирургическую эйфорию» от обладания такими новшествами и не позволяют сосредоточиться на исследовании преимуществ этих новейших методов.
В 2008 г. G. Lowe и соавт. [30] сообщили об использовании новых лапароскопических операций, предназначенных для лечебного воздействия на дуплексные аномалии почек. Выполненные процедуры включали пиелоуретеростомию при неполном удвоении и нижнюю уретероуретеростомию наряду с дистальной тотальной уретерэктомией при обструктивном уретероцеле верхнего сегмента почки. Эти процедуры должны рассматриваться как сложные с точки зрения технического исполнения, а также с позиций абсолютного успеха операции, чтобы сохранить функционирующими оба сегмента дуплексной системы почки. Только несколько исследований [30, 31] предоставили данные о том, что лапароскопические операции на верхних мочевых путях могут быть успешно применены для различного спектра процедур. В литературе по-прежнему существует относительный недостаток доказательств безопасности и эффективности этих операций у детей.
Технические особенности минимально инвазивных операций. Опыт в минимально инвазивной хирургии всегда считается одним из наиболее важных факторов в достижении успешных результатов в лапароскопии. Лапароскопическая ГНЭ — трудновыполнимая операция, которая характеризуется крутой кривой обучения [23, 32, 33]. Эта операция считается сложной с технической точки зрения и требует использования специальных устройств, предназначенных для лигирования сосудов почки и диссекции ее паренхимы, поэтому она относительно мало распространена среди детских хирургов и урологов [34].
Тем не менее использование современных средств гемостаза (эндоскопические клипаппликаторы) и электролигирующих устройств, предназначенных для резекции паренхиматозных тканей, позволило получить контроль над кровотечением и, следовательно, лапароскопическая резекция приобрела более широкое применение среди хирургов [34].
Контроль над сосудами ранее достигался с помощью наложения обычных швов на сосудистую ножку почки. Современные методы перевязки сосудов включают наложение клипс, использование электролигирования или гармонического скальпеля либо применение доступных в наши дни электролигирующих устройств диаметром 3 мм, которые обеспечивают возможность герметизации сосудов почки у детей одной рукой без смены инструментов [35].
Ключевым моментом операции является четкая идентификация почечного кровоснабжения верхнего и нижнего полюса почки. Эту идентификацию необходимо выполнить, прежде чем безопасно отделить оставшуюся нормальную часть почки. Сосудистый контроль обязателен перед началом разделения паренхимы больной и здоровой частей почки. После клипирования сосудов происходит четкая демаркация ткани фрагмента, предназначенного для резекции. Он становится узнаваемым благодаря изменению цвета аваскулярных тканей, что облегчает определение правильной плоскости диссекции паренхимы почки. Бескровное разделение может быть выполнено с использованием биполярной электрокоагуляции, электролигирования или гармонического скальпеля, использующего энергию ультразвука.
Альтернативой электролигирующим устройствам является метод эндопетли. Он состоит в том, что вокруг почки на уровне сосудистой демаркации, возникшей после клипирования или лигирования питающих сосудов, проводится и крепко затягивается петля, изготовленная из материала Vicryl Endoloop [21]. После этого выполняется разделение паренхимы почки ножницами. Любое остаточное кровотечение может быть остановлено с использованием обычной моно- или биполярной коагуляции.
Другой важный вопрос минимально инвазивного лечения удвоения почек затрагивает способ обработки культи мочеточника удаляемого почечного сегмента. В исследовании M. Polok и соавт. [36] культя мочеточника была оставлена открытой у 25 (75%) пациентов, у которых имелось обструктивное поражение мочеточника. У оставшихся пациентов с ВРР культя мочеточника герметизировалась. Два (6%) пациента нуждались в повторной операции из-за рецидивирующей ИМП в результате рефлюкса в остаточную культю мочеточника. R. Sydorak и D. Shaul [37] также сообщили об этом осложнении у 1 из 9 пациентов, подвергшихся трансперитонеальной ГНЭ. Авторы подчеркнули, что этого осложнения можно было бы избежать, если бы мочеточник был удален целиком и перевязан у входа в мочевой пузырь. Авторы подтвердили, что удалять весь мочеточник необходимо в каждом случае, когда существует пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Сравнение методов минимально инвазивного лечения удвоения почек. Несколько исследований сравнивали различные хирургические подходы к лечению нефункционирующих сегментов в дублированной системе почки. В настоящее время в научных работах сравниваются по крайней мере преимущественно два подхода к лечению при удвоении почек; например лапароскопия и открытая хирургия или лапароскопия и ретроперитонеоскопия. A. Golebiewski и соавт. [38] описали свой опыт лапароскопического лечения 15 пациентов, которым была выполнена лапароскопическая ГНЭ, и сравнили его с результатами лечения 12 больных, перенесших открытую ГНЭ. В этом исследовании не выявлено статистически значимых различий по длительности операции (среднее время 148 мин при лапароскопии, диапазон 100—220 мин против 124 мин при открытой операции, диапазон 100—150 мин). Однако при использовании открытого подхода средняя длительность пребывания в стационаре была меньше, а потребность в аналгезии — больше, чем у пациентов из группы лапароскопического вмешательства [38].
В другом ретроспективном многоцентровом исследовании Q. Ballouhey и соавт. [39] произведено сравнение результатов лечения 15 пациентов, перенесших роботизированную ГНЭ, и 13 пациентов, подвергшихся открытой ГНЭ. В среднем пребывание в стационаре в группе открытого вмешательства было значительно дольше, чем в группе роботизированного вмешательства (6,3 дня, диапазон 5—8 дней, против 3,4 дня, диапазон 1—7 дней; р