Удлиненная аорта что это значит
Аневризма аорты сердца
«Аневризма аорты сердца — что это такое?». Многие пациенты, у которых специалист только обнаружил данное заболевание, задаются подобным вопросом. Аневризма аорты — это распространенное или ограниченное расширение наиболее крупного сосуда в организме человека. При таком заболевании диаметр просвета аорты превышает норму в два и более раз. Аневризма аорты сердца входит в число наиболее опасных сердечных заболеваний.
Симптомы заболевания
В некоторых случаях могут проявиться индивидуальные признаки аневризмы сердечной аорты.
Диагностика заболевания
В некоторых случаях для получения важных данных назначают МРТ сосудов сердца.
Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите качественное обследование сердца и сосудов в нашем центре
Профилактика
При диагностировании этого заболевания важно прибегать к эффективным профилактическим действиям. К их числу относят следующие мероприятия:
Лечение аневризмы аорты сердца
Аневризма сердечной аорты, диаметр которой превышает 5 см, подвергается оперативному лечению в связи с достаточно высоким риском ее разрыва. Оперативное вмешательство проводится в условиях гипотермии, искусственного обращения. Помимо этого, хирургические вмешательство проводится, если специалист наблюдает слишком быстрый рост аневризмы. Хирургическая летальность данного заболевания составляет около 15%. Противопоказания к операции присутствуют, если пациент страдает от тяжелых сердечных заболеваний.
Реабилитация после лечения
При реабилитации важно соблюдение диеты (употреблять как можно меньше жирной пищи, включить в рацион яблоки, чеснок, землянику, бобовые). Кроме правильного питания, очень важно избегать стрессовых ситуаций, осуществлять контроль артериального давления, следить за весом (он не должен превышать норму). После проведения операционного вмешательства для пациента составляется индивидуальный распорядок дня. В нем обязательно отводится время на отдых. При этом пациент проходит регулярное обследование у лечащего врача.
Удлиненная аорта что это значит
Главные легочные артерии выглядят атипично во многих клинических ситуациях. У пациентов со стенозом легочного ствола главная ЛА и левая ЛА расширены, что связано с прохождением струи через стенозированный клапан. Главная ЛА переходит прямо в левую ЛА, а правая ЛА отходит под значительным углом и не сильно подвержена воздействию струи из стенозированного клапана.
Это расширение можно увидеть на прямом снимке как выбухание левого корня и выбухание легочного выходного отдела — на боковом. Важно помнить, что по сравнению с АК клапан ЛА лежит выше и к периферии от выходного отдела, а на боковом снимке он расположен впереди АК.
Аорта увеличивается по-разному, в зависимости от сопутствующей патологии. Часто можно обнаружить патологию, обусловленную не только расширением аорты, но и сочетающимися с ней нарушениями сердечной деятельности. На прямом снимке грудной клетки расширение аорты выглядит как выбухание справа от средостения. На боковом снимке также видно выбухание в переднем средостении, позади и выше легочного выходного отдела. Расширение корня Ао обычно связано с патологией АК (стеноз, недостаточность), но чаще с другими патологическими состояниями, в основном с длительной АГ или системным атеросклерозом с эктазией.
При атеросклерозе обычно отмечается фокальное расширение корня аорты, часто слабовыраженное и без увеличения ЛЖ. Очень важно обращать на это внимание, т.к. нередко другие симптомы на рентгенограмах грудной клетки отсутствуют даже при очень выраженном стенозе. В ответ на возросшее сопротивление кровотоку значительно гипертрофируется ЛЖ в отличие от недостаточности АК, когда в ответ на возросший объем желудочек в основном расширяется.
Такое утолщение и гипертрофия стенки определяются при ЭхоКГ, КТ или МРС, но на рентгенограмме грудной клетки желудочек может выглядеть совершенно нормально, несмотря на выраженный стеноз АК. Обызвествленный ЛК, даже при большой степени стеноза, обычно трудно рассмотреть на рентгенограмме грудной клетки из-за плотности окружающих мягких тканей и небольшой нечеткости, вызванной сокращениями сердца. Если есть обызвествление, это гораздо проще увидеть при рентгеноскопии. Несмотря на низкое разрешение при рентгеноскопии (по сравнению со стандартной рентгенографией грудной клетки), просвечивание в реальном времени помогает обнаружить обызвествление.
Важно помнить, что у пациентов с аортальным стенозом отмечается декомпенсация ЛЖ, при которой увеличивается как ЛЖ, так и корень аорты. По рентгенограмме грудной клетки невозможно точно определить, что вызвало АС — митральный клапан, дегенеративные изменения или ревматизм. Тем не менее при ревматизме в первую очередь поражается митральный клапан, а отсутствие признаков митрального стеноза указывает главным образом на то, что причина — не ревматизм.
При аортальной регургитации поражение аорты более диффузное и определяется легче, чем при атеросклерозе. При чисто аортальной регургитации левое предсердие, как правило, не увеличивается. Однако со временем дилатация кольца МК может вызвать вторичное увеличение ЛЖ и в результате — митральную регургитацию и дилатацию левого предсердия.
Легочная регургитация чаще всего развивается на фоне врожденных заболеваний клапана, таких как врожденные пороки, дегенеративные поражения клапана и ревматическая болезнь сердца (в сочетании с поражением МК), но она также может возникать при заболеваниях корпя Ао, включая кистозный медионекроз, с синдромом Marfan или без него. При кистозном медионекрозе аорты поражается диффузно, значительно расширяясь от уровня клапана как минимум до дуги, с постепенным сужением до нормального диаметра. Аортальная регургитация может возникать вторично при дилатации клапана или расслоении аорты с вовлечением клапанного кольца.
Двухстворчатый аортальный клапан — основная причина дилатации корня аорты и восходящей аорты. При третичном сифилисе, в настоящее время встречающемся редко, характерным признаком является выраженное расширение Ао от корня до дуги с резким переходом к нормальному диаметру на этом уровне. Другие поражения Ао, например острое или хроническое расслоение и травматический разрыв или псевдоаневризма, обязательно требуют применения методов получения многослойного изображения и уточнения границ.
При острой травме, например поверхностном разрыве Ао, рентгенография грудной клетки может задержать диагностику и хирургическое лечение. На снимке грудной клетки видны в основном неточные и неспецифичпые симптомы: расширение средостения, кровь в области верхушки левого легкого, массивный плевральный выпот слева (предположительно крови), отклонение трахеи вправо, переломы ребер. Многосрезовая или спиральная КТ поможет быстро и точно установить диагноз.
Что такое аневризма аорты? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аневризма аорты — это расширение аорты, диаметр которого в 1,5 раз превышает нормальные показатели.
Строение аорты и расположение аневризмы:
Распространённость аневризм аорты в общей популяции сильно зависит от возраста, пола и географического места жительства.
Причины аневризмы аорты
Причины формирования аневризм до конца ещё не выяснены. Чаще всего болезнью затрагивается конечный (инфраренальный) отдел брюшной аорты. С увеличением размера аневризмы повышается площадь поражения, происходит истончение средней оболочки сосуда и потеря эластических волокон. Эти изменения приводят в дальнейшему прогрессирующему расширению диаметра аорты.
Симптомы аневризмы аорты
Заболевания аорты могут часто не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями. Особенно это касается аневризматических выпячиваний небольших и умеренных размеров. При постановке диагноза у 75 % пациентов отсутствуют какие-либо жалобы. Тем не менее существует ряд симптомов аневризмы аорты, на которые необходимо обращать внимание, особенно при наличии вышеперечисленных факторов риска.
В первую очередь, это болевой синдром. При аневризмах аорты пациенты могут чувствовать ломящую, резкую или пульсирующую боль в груди или животе. Эта боль может распространяться в область спины, поясницы, ягодиц, пах или в нижние конечности. Подобная симптоматика, особенно при ощущении распирания и пульсации может свидетельствовать о разрыве расширенного сосуда, что является жизнеугрожающим состоянием, сопровождающимся шоком.
Бывает так, что пациенты с недиагностированными аневризмами аорты обращаются к врачу по другому поводу. Например, могут отмечаться инсульты из-за закупорки сосудов головного мозга фрагментами тромбов из аневризматического аортального мешка. Или перемежающаяся хромота (боль в ногах при ходьбе), посинение стоп, что является следствием закупорки небольших артерий нижних конечностей. При быстром увеличении объёма восходящего отдела грудной аорты пациент может страдать из-за осиплости голоса, которое возникает вследствие сдавления и паралича левого гортанного нерва.
Патогенез аневризмы аорты
На микроскопическом уровне при аневризмах грудной аорты происходят изменения в каркасе средней оболочки (медии) сосуда, которые сопровождаются разрушением эластических волокон. В дальнейшем наблюдается дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки с нарастанием атеросклеротических изменений и появлением воспалительных изменений. Это приводит к расширению просвета аорты и нарушению тока крови в ней, что, в свою очередь, становится причиной недостаточного питания почек. Почки реагируют тем, что начинают вырабатывать специальное вещество — ренин, повышающее артериальное давление.
Постепенно присоединяется нарушение работы аортального клапана с формированием его недостаточности: он перестает работать правильно и начинает пропускать кровь в обратном направлении.
Классификация и стадии развития аневризмы аорты
Прежде всего, аневризмы грудной аорты, т. е., находящейся в грудной полости, классифицируются по локализации.
Также в классификации применяется этиологический принцип, основанный на причине заболевания. Выделяют два вида:
Классификация аневризм брюшной аорты носит похожий характер и обусловлена необходимостью определения наилучшего способа хирургического лечения. Она предложена известным сосудистым хирургом А.В. Покровским и учитывает причины, строение (морфологию), локализацию и клиническое течение аневризм.
По этиологии (причине):
По клиническому течению:
С позиции врача важнейшее значение имеет градация заболевания по месту расположения и протяжённости. При этом хирурги выделяют четыре типа:
Осложнения аневризмы аорты
Диагностика аневризмы аорты
Осмотр
Любое обследование начинается с физикального осмотра. В отличие от аневризм в брюшном отделе, наличие данной патологии в грудном отделе редко удаётся определить при объективном осмотре. Её признаки носят неспецифический характер и часто связаны с другими заболеваниями сердца и сосудов или осложнениями. Чаще всего аневризмы грудной аорты выявляют при плановом медосмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Поэтому ведущую роль в диагностике играют дополнительные инструментальные методы.
Рентгенография и эхокардиография
Обычная рентгенография нередко позволяет впервые визуализировать характерное расширение тени сердца. Также бывает полезно УЗИ сердца – эхокардиография. Однако этих методов недостаточно, поскольку они не позволяют увидеть все необходимые участки аорты в грудной клетке. Эту проблему может решить транспищеводная эхокардиография, но она, как правило, выполняется уже перед операцией.
КТ и МРТ
Очень чётко определить диаметр и протяжённость аневризмы, а также наличие тромбов в ней позволяют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование может проводиться как с контрастом, так и без него.
Для диагностики аневризмы аорты также может применяться мультиспиральная компьютерная томография, чаще всего она требует дополнительного введения контрастного вещества.
Аортография
Лечение аневризмы аорты
Лечение аневризм аорты направлено на предотвращение её разрыва. Оно бывает консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение
Главное предназначение консервативной терапии — это снижение артериального давления и силы сокращения сердца, а также коррекция сопутствующих заболеваний, например ишемической болезни сердца, диабета, болезней почек и т. д. [1]
Хирургическое лечение
Современные хирургические методики лечения аневризм аорты делятся на эндоваскулярные и традиционные оперативные вмешательства.
При оперативном лечении таких тяжелейших заболеваний (как и при других лечебных и диагностических вмешательствах) есть вероятность осложнений. Также стоит отметить, что далеко не во всех областных, краевых и республиканских медицинских центрах есть специалисты, которые работают на открытом сердце.
Прогноз. Профилактика
Отдельно стоит остановится на профилактике аневризм аорты. Исключая врождённые состояния, на которые невозможно оказать превентивного воздействия, во многих случаях удаётся снизить риск заболевания путём воздействия на модифицируемые, т. е. управляемые, факторы риска. В первую очередь, это профилактика атеросклероза, как одной из причин развития аневризм аорты. Для этого необходимо:
Аневризма восходящего отдела аорты: лечение, операция, стоимость
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Деление аорты на отделы очень важно для оценки риска и выбора оптимальной тактики лечения у пациентов с аневризмами аорты.
Аневризмой аорты называют участок её локального расширения.
Причины расширения аорты
Врожденные системные заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, вызванные генетическими изменениями, при которых стенка аорты имеет неправильное строение, способны стать причиной развития аневризмы.
Приобретенные заболевания, вызывающие аневризматическое изменение стенки аорты: чаще всего это — атеросклероз. Около 80% всех осложненных аневризм аорты — аневризмы, вызванные атеросклеротическим процессом, который приводит к ослаблению стенки сосуда, и невозможности выдерживать нормальное кровеносное давление, а как следствие — к расширению её.
Реже аневризма аорты развивается при воспалительных заболеваниях, вызванных внешними агентами (сифилис, грибковая инфекция, туберкулез) или при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический аортоартериит).
Симптомы аневризмы аорты
К сожалению, диагноз аневризмы аорты не всегда может быть установлен в «холодный период» (до развития осложнений), так как это заболевание обычно протекает бессимптомно. Чаще всего её обнаруживают случайно при выполнении флюорографии, ультразвуковых или томографических исследований, выполненных в связи с другими заболеваниями. Лечение аневризмы восходящего отдела аорты до развития осложнений гораздо безопаснее для пациента, поэтому в ранней диагностике аневризмы аорты важное значение придается плановой диспансеризации.
Жалобы обычно появляются, когда аневризма начинает расслаиваться или, увеличиваясь, сдавливает окружающие органы и ткани. Появляется боль или нарушение функций тех органов, которые располагаются в области аневризмы. Вначале это не носит яркого характера и, поэтому, не настораживает ни пациента, ни врача.
Диагностика аневризмы аорты
Методы лечения аневризмы аорты
Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.
Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального клапана проводят протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.
Показания к оперативному лечению
Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы 5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся болями в месте расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм являются абсолютными показаниями к экстренной операции.
Виды открытых хирургических операций при аневризмах аорты:
Операция Бенталла-Де-Боно (протезирование восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом с механическим протезом аортального клапана);
Протезирование восходящего отдела аорты и её дуги (техника Борста, использование косого агрессивного анастомоза и другие методики);
Протезирование грудного отдела аорты;
Протезирование брюшного отдела аорты.
Эндоваскулярные вмешательства
Позволяют резко уменьшить объем операционной травмы, сократить сроки госпитализации и уменьшить неизбежные страдания пациента, связанные с хирургическими доступами. Одним из основных недостатков метода, является необходимость повторных вмешательств.
Виды эндоваскулярных операций при аневризме аорты:
Наиболее современным методом лечения аневризмы аорты является гибридный метод, позволяющий достичь оптимальных результатов лечения при наименьшей операционной травме.
Гибридные операции сочетают в себе преимущества открытых и эндоваскулярных вмешательств.
Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие >
Аплазия >
Врожденное(ая): > аорты
• аневризма >
• расширение >
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг
Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.
Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.
Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.
К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.
Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.
Сосудистые кольца:
Этиология и патогенез
Аномалия дуги аорты
В процессе эмбриогенеза у плода имеются две и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей.
Аневризма аорты
Развивается на фоне врожденных заболеваний стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса, фиброзная дисплазия); При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа.
Перерыв дуги аорты:
Причина порока неизвестна, но некоторый прогресс достигнут в понимании этиологии синдрома DiGeorge, который часто встречается при перерыве дуги аорты. Приблизительно у 90% пациентов с синдромом DiGeorge имеется делеция 22q11.
Эмбриология данного порока остается невыясненной. Приблизительно половина пациентов с перерывом дуги аорты имеют делецию 1,5-3 МБ участка хромосомы 22q11.2. В пределах делеции участка 3 МБ находятся 30 генов, но все еще неизвестно, какие из них вносят вклад в фенотип порока.
При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.
Эпидемиология
Перерыв дуги аорты
Данный синдром является редким заболеванием; встречается в 0,03 на 1000 рожденных детей. В литературе отсутсвтвуют указания на семейный характер этой аномалии. Установлена делеция 22q11. Почти все случаи порока выявляются в первые 2 недели жизни, как только происходит закрытие артериального протока. У большинства пациентов диагностика происходит на первом дне жизни.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Аневризма аорты
Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок. Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.
Перерыв дуги аорты
До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).
Генетические синдромы, сопровождающиеся перерывом дуги аорты:
Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом
Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия.Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений.Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии. Тип наследования аутосомно-доминантный.