У ребенка слабые мышцы это что
У ребенка слабые мышцы это что
Миотония — замедленная релаксация мышцы после её сокращения. Выявляется клинически и при ЭМГ.
Дистрофическая миотония относительно распространённое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызвано «экспансией» повторов нуклеотидных триплетов. Это значит, что в поколениях может наблюдаться эффект антиципации, особенно при наследовании от матери. У новорождённых заболевание проявляется гипотонией, нарушениями питания и дыхания из-за мышечной слабости. В таком случае целесообразно исследовать мать на предмет миотонии. Первые симптомы проявляются при рукопожатии — больной медленно разжимает кисть, что облегчается сгибанием кисти в запястье.
Метаболические миопатии у детей
Метаболические изменения могут влиять на мышцы накоплением вещества, либо путём его депонирования, либо из-за недостаточности ферментов его расщепления. Проявляются синдромом «вялого» ребёнка, у детей старшего возраста — в виде мышечной слабости или мышечных судорог при физической нагрузке. Основные причины:
• Болезни накопления гликогена.
• Нарушения липидного обмена. Жирные кислоты — важный источник энергии для мышц. Окисление жирных кислот происходит в митохондриях, и нарушение этого процесса приводит к слабости. Карнитин является обязательным переносчиком длинных цепочек жирных кислот в митохондрии для их расщепления и дефицит карнитина вызывает слабость.
• Митохондриальные цитопатии — редкие заболевания, закодированные в наследуемой от матери мДНК. Миопатия может быть основным проявлением, либо заболевание становится мультисис-темным, с лактат-ацидозом и энцефалопатией. Диагностически ценным является анализ мДНК.
Врожденные миопатии
Проявляются при рождении или в грудном возрасте в виде генерализованной мышечной гипотонии и слабости. Названия заключают в себе изменения, обнаруживаемые при мышечной биопсии или электронной микроскопии. Они включают:
• немалиновая (палочковидная) миопатия;
• болезнь центрального стержня;
• врождённая миопатия с диспропорцией типов волокон.
Активность КФК нормальная или слегка повышенная.
Синдром «вялого» ребёнка
Персистирующую гипотонию у грудных детей можно выявить при подъёме ребёнка, который стремится выскользнуть из рук или висит, как тряпичная кукла, при поддерживании ребёнка в положении лёжа. Отмечают выраженное запаздывание подъёма головы из положения лёжа с помощью рук. Клиническое обследование помогает определить уровень поражения — корковый или нейромышечный. Миотония центрального генеза связана с низким тонусом мышц туловища и сохранным тонусом в конечностях.
Признаки дисморфогенеза свидетельствуют о генетической причине. Поражения периферического двигательного нейрона можно заподозрить при наличии позы лягушки, слабых антигравитационных движениях и отсутствии рефлексов.
Причины синдрома «вялого» ребёнка:
• Корковые.
— ГИЭ.
— Корковые мальформации.
• Генетические.
— Синдром Дауна.
— Синдром Прадера-Вилли.
• Метаболические.
— Гипотиреоз.
— Гипокальциемия.
Нейромышечные заболевания у детей:
• Включают заболевания клеток переднего рога, периферических нервов, нейромышечной передачи и мышц.
• Проявляются мышечной слабостью, которая может манифестировать вялостью, замедленными движениями, неуверенной походкой или мышечной утомляемостью.
• При спинальной мышечной атрофии — дегенерация клеток переднего рога, приводящая к прогрессивной слабости и атрофии скелетных мышц; фасцикуляции мышц языка помогают при постановке диагноза.
• При НМСН — медленное прогрессирование, симметричные атрофии дистальных мышц.
• При острой поствоспалительной полинейропатии (синдроме Гийена—Барре) — восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и нарушениями в чувствительной и вегетативной сферах, бывают бульварный паралич и угнетение дыхания.
• При параличе лицевого нерва поражения периферического нейрона вызывают слабость нижней и верхней лицевой мускулатуры, тогда как поражения центрального нейрона не влияют на мышцы лба.
• Ювенильная миастения обычно проявляется после 10 лет в виде офтальмоплегии и птоза, обеднения мимики и затрудения при жевании.
• Миодистрофия Дюшенна наследуется по рецессивному Х-сцепленномутипу и проявляется утиной походкой и затруднением при подъёме по лестнице.
• Дерматомиозит обычно проявляется в 5-10 лет недомоганием и симметричной проксимальной мышечной слабостью, гелиотропной сыпью на веках.
• Дистрофическая миотония наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется у новорождённых в виде гипотонии и нарушений питания и дыхания в связи с мышечной слабостью, у более старших детей — атрофией мимических мышц (миопатическое лицо), задержкой психического развития и миотонией (замедленной релаксацией после мышечного сокращения).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гипотонус у ребенка: причины, симптомы, лечение
Иногда у детей обнаруживается пониженный мышечный тонус — гипотонус. Он напрямую связан с функционированием центральной нервной системой (ЦНС). Гипотонус проявляется как отсутствие определенной реакции со стороны мышечной системы на различные стимулы внешней среды. В дальнейшем такое нарушение влияет на физическое и умственное развитие ребенка, его двигательную активность в целом.
Почему возникает гипотонус
Гипотонус может быть как результатом адаптации нервной системы к стрессу, так и признаком более грубых (органических) нарушений. Для выявления причины и предотвращения возможных более тяжелых нарушений родителям необходимо посетить врача-невролога, который проведет все необходимые исследования.
Возможные причины гипотонуса:
Более раннее обращение к неврологу поможет максимально быстро и эффективно решить проблему, не дожидаясь возможных осложнений.
Симптомы
Заподозрить гипотонус родители могут, просто наблюдая за ребенком. Сразу после рождения у новорожденного отмечается физиологический гипертонус, поэтому пониженный тонус мышц сразу заметен. В более старшем возрасте нарушения тонуса также бросаются в глаза.
Дополнительную диагностику проводит врач при осмотре. Смотрит наличие или отсутствие неврологических признаков гипотонуса, наличие патологических рефлексов, в случае необходимости назначает дополнительные методы исследования: УЗИ, нейросонографию, ЭЭГ, МРТ и другие.
Если не лечить
Важно выявить гипотонус вовремя. Мамам, у которых не было опыта обращения с младенцами, могут не увидеть нарушения у первого ребенка. Хорошо, когда рядом будет находиться опытный человек или нарушение выявит врач. Если пониженный тонус не лечить, это повлияет на дальнейшее развитие ребенка. Он значительно позже начнет держать головку, ползать, ходить.
Нарушение появления этих умений вызывают задержку психического и речевого развития у ребенка. Развитие у него центральной нервной системы происходит через активацию двигательных функций. Лучше перестраховаться и обратиться к врачу-неврологу напрасно, чем пропустить тревожные симптомы.
Стоит учесть еще одну деталь: гипотонус способен проявляться в разном возрасте. Его могут диагностировать практически сразу после рождения — при проверке рефлексов. В этом случае причина расстройства обычно кроется в родовой травме. Также нарушение мышечного тонуса может появиться в любом возрасте, но особенно опасно его появление в первые 2 года жизни, так как это чаще всего свидетельствует о нарушении в развитии ЦНС. В более старшем возрасте гипотонус обычно — признак осложнений после перенесенных инфекционных или вирусных заболеваний.
Лечение гипотонуса
Сначала врач проводит тщательную диагностику, чтобы выяснить причину гипотонуса. Если он не является симптомом более тяжелых нарушений, то в зависимости от тяжести состояния возможно назначение следующих лечебных мероприятий:
Терапия расстройства подразумевает комплексный подход и активную помощь родителей — их участие в развитии ребенка.
Нарушения мышечного тонуса у новорожденных
Нарушения мышечного тонуса у новорожденных – обширная группа двигательных расстройств, проявляющихся с момента рождения и характеризующихся изменением степени напряженности мышц. Встречается повышенный и сниженный мышечный тонус, а также дистония, представляющая собой чередование гипертонуса и гипотонуса. Двигательные расстройства проявляются либо чрезмерной мышечной напряженностью, либо неадекватной расслабленностью. Оба варианта сопровождаются трудностями, связанными с питанием малыша, плохим сном, беспокойством и др. Патология диагностируется клинически, на основании данных лабораторного и рентгенологического обследования. Тактика лечения определяется основным заболеванием, может включать в себя консервативные (дегидратационную терапию, антибиотикотерапию, прием миорелаксантов) и оперативные лечебные мероприятия.
Общие сведения
Нарушения мышечного тонуса у новорожденных представляют собой синдром, сопутствующий многим заболеваниям, в том числе врожденным и наследственным. Двигательные расстройства, проявляющиеся с момента рождения, могут сохраняться в течение дальнейшей жизни, становиться причиной задержки умственного и физического развития, что, в свою очередь, способствует росту детской инвалидности. Именно поэтому так важна своевременная диагностика нарушения мышечного тонуса у новорожденных и лечение основной нозологии. При этом еще более значимую роль играет профилактика подобных расстройств, поскольку правильное внутриутробное развитие плода в значительной степени зависит от особенностей организма матери и условий ее жизни.
Причины
Двигательные нарушения у новорожденных всегда связаны с дисфункцией на уровне центральной нервной системы (головной и спинной мозг), либо на уровне периферических нервов, идущих непосредственно к мышцам. Как правило, имеет место повреждение клеток головного мозга внутриутробно или в родах. Природа такого повреждения может быть травматической, гипоксической или инфекционной. В результате повреждения часть нейронов погибает или начинает функционировать неправильно. Кроме того, многие травмы приводят к повышению внутричерепного давления, вследствие чего часто наблюдается гипертонус.
Также встречаются наследственные и врожденные неврологические заболевания, в клинике которых имеют место не только нарушения мышечного тонуса у новорожденных, но и другие проявления. Возможны аномалии развития нервной системы, которые формируются, в том числе, и под воздействием тератогенных факторов во время беременности, например, при курении или употреблении алкоголя. Определенную роль играют имеющиеся у матери хронические заболевания, в частности сахарный диабет. В педиатрии одним из наиболее серьезных диагнозов, в клинике которого всегда присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, является детский церебральный паралич.
Симптомы
Признаки двигательной дисфункции различаются в зависимости от типа нарушения мышечного тонуса. Повышенный тонус проявляется общей напряженностью ребенка, что часто может обнаружить мама малыша. Ручки пациента сжаты в кулачки, ножки поджаты к туловищу. Попытки развести ручки и ножки в стороны вызывают беспокойство и плач. Такие дети обычно плохо спят и плохо сосут грудь, часто срыгивают. Характерно положение во время сна с запрокинутой головой. В случае асимметричного гипертонуса (мышечной дистонии) напряжение мышц наблюдается только с одной стороны или локально, в конкретной области тела.
Синдром мышечной гипотонии проявляется мышечной слабостью. Степень слабости может различаться от незначительной до выраженной. Ребенок выглядит вялым и мало двигается. Ножки расслаблены, возможно их чрезмерно широкое разведение без какого-либо беспокойства со стороны пациента. Характерна поза лягушки, когда ножки ребенка разведены и согнуты в коленях, а стопы прижаты друг к другу. При выраженной мышечной гипотонии слабость распространяется также на мускулатуру лица и жизненно важных органов, что может проявляться нарушениями дыхания, сосания и глотания. Гипотонус новорожденных в пассивном положении иногда сменяется резким повышением мышечного тонуса при движениях. В этом случае говорят о мышечной дистонии.
Диагностика
Первичный осмотр педиатра дает возможность выявить признаки нарушения мышечного тонуса у новорожденных. Осмотр невролога в плановом порядке осуществляется в роддоме, специалист ставит первичный диагноз на основании клинических проявлений. Обязательно проведение рентгенографии черепа ребенку и МРТ головного мозга, что часто позволяет обнаружить кровоизлияния, опухоли, аномалии развития, которые могут являться причиной нарушения мышечного тонуса у новорожденных. При необходимости назначают генетическое картирование, поскольку причиной развития синдрома часто становятся генетические заболевания.
ЭЭГ выполняется для исключения очага патологической электрической активности в головном мозге. Анализы крови и мочи, в том числе развернутые, позволяют обнаружить различные изменения воспалительного и инфекционного характера, а также заподозрить врожденные метаболические расстройства.
С этой же целью осуществляется сбор семейного анамнеза. Примерами метаболических нарушений служат болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Ниманна-Пика, гомоцистинурия, синдром Ретта, лейциноз и многие другие заболевания. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных всегда являются частью общей картины конкретной нозологии, поэтому первоочередной задачей специалистов становится постановка основного диагноза, который и определяет тактику лечения.
Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных
Терапия синдрома определяется основным диагнозом. При инфекционных заболеваниях требуется назначение антибиотиков и противовирусных препаратов. Показана дегидратационная терапия с целью нормализации внутричерепного давления. После подтверждения диагноза той или иной болезни обмена проводится специфическая терапия. Во всех случаях обязательной частью лечения являются нейропротекторы. Для устранения гипертонуса используются миорелаксанты. Наряду с симптоматическим действием препараты этой группы позволяют уточнить прогноз, поскольку в случае тяжелых нарушений мышечного тонуса у новорожденных лекарственные средства становятся неэффективными. При обнаружении аномалий нервной системы, опухолей и других органических патологий показано оперативное лечение.
Прогноз и профилактика
Профилактика возможна только до рождения ребенка. Риск развития двигательных нарушений у новорожденного снижается при отказе от вредных привычек, своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний матери, УЗИ-диагностике плода, а также планировании беременности при известном высоком риске наследственной патологии. Значительная часть заболеваний, в клинике которых присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, имеют хроническое течение и неизбежно оказывают влияние на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, снижая дальнейшее качество жизни пациента, поэтому прогноз остается сомнительным.
У ребенка слабые мышцы это что
Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста
Очень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.
Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.
Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.
До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.
Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде
Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.
Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.
Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.
Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.
Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.
Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.
Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.
При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:
Лечение нарушений мышечного тонуса
В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.
Миопатия у детей
Содержание статьи
Общие сведения
Характерной чертой болезни является нарушение обмена веществ в скелетной мышечной ткани. Мускулы больного ребенка утрачивают функцию частично или целиком, то есть в них появляется слабость, уменьшается объем движений. Качество жизни значительно снижается. Источник: Команцев В.Н., Скрипченко Н.В., Сосина Е.С., Климкин А.В. ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ И МИОПАТИЯ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ПРОГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2012. – № 5
Эта патология обычно имеет наследственную форму и может диагностироваться у детей любого возраста. Она не угрожает жизни, за исключением тех случаев, когда происходит атрофия сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры. Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2796972/
Chris M. Jay, Nick Levonyak, Gregory Nemunaitis, Phillip B. Maples and John Nemunaitis
Hereditary Inclusion Body Myopathy (HIBM2) Gene Regul Syst Bio. 2009; 3: 181–190.
Болезнь имеет ряд осложнений:
Возможна ли профилактика заболевания?
Если в семье уже были подобные случаи, то нужно обратиться к врачу, который разработает план профилактических мероприятий.
Причины миопатии у детей:
Симптомы и лечение патологии у ребенка
Клинические признаки миопатии у детей:
Негативные процессы проявляются у детей в раннем и юношеском возрасте, но так как миопатия развивается медленно, долгое время она может оставаться незамеченной. Кроме того, дети способны компенсировать мышечную недостаточность, используя более активно другие, здоровые мускулы.
Наиболее часто изменения наблюдаются в зонах плеч, ног, рук, таза, грудной клетки. Они всегда при данном недуге двухсторонни и симметричны.
С развитием болезни проявляются двигательные нарушения:
Также могут проявиться нарушения внешнего вида:
Диагностика миопатии
Болезнь выражается:
Для точной диагностики в первую очередь собирается анамнез, выясняется, были ли случаи этого недуга в семье. Затем проводится осмотр неврологом, в ходе которого врач оценивает мышечный тонус, распространение слабости, наличие истончения мускулов, степень деформации тела, выраженность рефлексов, походку, просит ребенка сесть из положения лежа и встать из положения сидя.
Лабораторная диагностика включает:
Также проводится генетическое обследование ребенка и близких родственников. Источник:
https://www.mda.org/disease/congenital-myopathies/diagnosis
The Muscular Dystrophy Association (MDA).
Виды заболевания
Один из классификационных признаков – причина появления недуга. По нему выделяют миопатию:
По локализации слабости болезнь бывает:
Также существуют следующие формы заболевания:
Важно! Врожденная миопатия – одна из самых опасных форм у детей, часто заканчивающаяся летальным исходом. Ее лечение сводится к улучшению жизнеспособности и начинается уже в первые месяцы после рождения. Основное в терапии – предотвращение дыхательной недостаточности, организация зондового питания. По мере роста ребенка применяются методики ортопедической коррекции, большое значение имеет физиотерапия, социальная адаптация.
Лечебные методики
Важно! Чем раньше начать лечить ребенка, тем больше у него шансов на достаточно высокое качество жизни.
Лечение сводится к следующим мероприятиям:
Наследственная форма заболевания полностью не вылечивается, но возможно направленно устранить основные симптомы путем:
Иногда требуется хирургическое вмешательство. Оно направлено на коррекцию сколиоза, возникающего на фоне основного недуга.
Перспективными методиками лечения миопатии являются: использование стволовых клеток и генотерапия.
Преимущества обращения в «СМ-Клиника»
В нашей клинике работают одни из лучших детских неврологов Санкт-Петербурга, врачи высоких категорий, обладающие внушительным опытом. Ваш ребенок сможет пройти диагностику на современном оборудовании, сдать лабораторные анализы без очередей и в комфортных условиях. Специалисты «СМ-Клиника» разработают оптимальный план лечения в короткие сроки с учетом индивидуальных особенностей пациента и формы его заболевания.
Позвоните нам, чтобы задать дополнительные вопросы и записаться на прием.