Тяж в матке при беременности что это
Декапитация плода: случай пренатальной диагностики
УЗИ сканер HS50
Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.
Введение
Амниотические перетяжки могут приводить к разнообразным аномалиям развития плода. Наиболее часто у новорожденных обнаруживаются кольцевые перетяжки на одной или нескольких конечностях. Чаще они наблюдаются на руках, чем на ногах [5]. Перетяжки могут располагаться на нескольких уровнях. Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие лимфостаза или отека подкожно-жировой клетчатки. Сдавление периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофию мышц пораженной конечности. Сдавление магистральных артерий ведет к ишемии и некрозам. В отдельных случаях амниотические перетяжки могут привести к полной ампутации фаланг пальцев или всей конечности. При этом ампутированные части находятся свободно в амниотической жидкости. При вторичных скелетных деформациях, вызванных амниотическими перетяжками, наблюдаются синдактилии, акросиндактилии, псевдоартрозы, дефекты ногтей и т.д. Нередко у плода развиваются патологические установки стоп в вальгусном или варусном положении.
В 12% случаев амниотические перетяжки у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы [6]. В 10% случаев амниотические перетяжки приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода [7]. P. Ромеро и соавт. [8] была предложена классификация врожденных пороков развития (ВПР) у плода, сочетающихся с амниотическими перетяжками (таблица). Однако следует отметить, что амниотические перетяжки не всегда приводят к формированию врожденных пороков развития у плода. Так, D. Brown и соавт. [9] наблюдали за течением и исходом беременностей у 24 пациенток, у которых при ультразвуковом исследовании в полости матки были выявлены амниотические перетяжки. При этом дефектов развития новорожденных не выявлено.
К чрезвычайно редким осложнениям амниотических перетяжек относится декапитация плода. За 50 лет применения эхографии в акушерстве в настоящее время опубликовано лишь два сообщения о диагностике данной аномалии [10, 11]. Пионерами пренатальной диагностики декапитации плода являются T. Shipp и соавт. [10], которые в 1996 г. описали отсутствие в типичном месте головы плода в 15 нед беременности. Однако обнаружить мумифицированный череп авторам удалось только после завершения беременности. В 2008 г. E. Haider и соавт. [11] в 14 нед гестации обнаружили живой плод с отсутствующей головой. Голова плода была обнаружена авторами на уровне поясничного отдела позвоночника, свободно «плавающая» в амниотической жидкости.
Представляем третий за всю историю пренатальной эхографии случай ультразвуковой диагностики декапитации плода.
Материал и методы
Беременная В., 29 лет, в 12 нед гестации осматривалась в Гомельском областном медико-генетическом центре. Настоящая беременность третья, в анамнезе одни роды в срок здоровым ребенком, один артифициальный аборт. Мужу 37 лет, соматически здоров, брак неродственный. Супруги производственных вредностей не имеют.
Ультразвуковое исследование проведено на сканере SonoAce-8000 (Medison, Южная Корея).
Результаты
При ультразвуковом исследовании выявлена аномальная форма тела плода. При трансабдоминальном сканировании в сагиттальной плоскости при измерении копчико-теменного размера было обнаружено отсутствие черепа плода, шейный отдел слепо заканчивался, расстояние от «верхней» точки туловища до копчика составило 5 см (рис. 1). Размеры туловища и конечностей плода соответствовали гестационному сроку, в режиме цветового допплеровского картирования регистрировалась сердечная деятельность плода (рис. 2). При трансвагинальном сканировании голова плода визуализировалась слева от туловища в амниальной полости отдельно от туловища на уровне пояснично-грудного отдела позвоночника (рис. 3, 4).
Рис. 1. Слепо заканчивающийся шейный отдел позвоночника (стрелка).
Амниотический тяж при беременности: что это такое и к чему готовиться
Синдром амниотических тяжей при беременности — патология, к частью, не частая. Однако, и достоверной информации на эту тему очень мало. В петербургском роддоме №17 не так давно провели внутриутробную операцию по устранению угрожающего состояния, вызванного данной патологией. «Литтлван» попросил акушера-гинеколога Артема Романовского из команды врачей, проведших операцию, рассказать, что нужно знать о синдроме амниотических тяжей будущим мамам.
Артем Романовский — акушер-гинеколог высшей категории, врач ультразвуковой и пренатальной диагностики.
Автор более 70 публикаций, посвященных осложнениям многоплодной беременности.
Работает в родильном доме №17 Санкт-Петербурга.
Синдром амниотических тяжей: причины возникновения
— Синдром амниотических тяжей — что это такое?
— Это комплекс разнообразных аномалий, часть из которых может вызывать прекращение развития плода на ранних сроках беременности. Довольно редкая патология. Она возникает, когда амниотические тяжи — фиброзные образования, связывающие стенки матки, — перетягивают части тела или конечности плода. Впервые она была описана более 300 лет назад.
— Почему она возникает?
— До сих пор не определена точная причина возникновения синдрома. Есть две основные теории. В 30-х годах прошлого века была выдвинута эндогенная теория, согласно которой эти фиброзные тяжи, образующиеся в полости матки, имеют общее происхождение с другими особенностями развития плода. То есть эта предрасположенность закладывается на самых ранних стадиях эмбриогенеза. Вторая теория, экзогенная, была предложена в 1965 году. В соответствии с ней в результате разрыва амниотических оболочек создаются тяжи, в которые могут попадать конечности или части тела плода. В настоящее время считается, что одна теория может дополнять другую.
Диагностика и лечение
— Как проявляет себя синдром?
— На УЗИ мы часто видим амниотические тяжи. Зачастую они имеют плотную и плоскостную структуру, представляя собой сращения между внутренними оболочками матки. И вот такие тяжи крайне редко вызывают какие-либо отклонения. По сути, они представляют собой такую «занавеску», которую ребенок может толкать, упираться в нее, и в доношенном сроке он просто смещает эту перегородку к стенке матки. На каком-то этапе беременности они могут поддерживать плод в тазовом или косом положении, но не вызывают пороков развития. Синдром амниотических тяжей — это та ситуация, когда мы видим повреждение конечностей из-за перетяжек.
— Можно увидеть амниотический тяж на УЗИ?
— На ранних сроках сложно выявить этот синдром. В том числе потому что это явление на ранних сроках редко наносит сильное повреждение. По данным мировой научной литературы, средний срок диагностики синдрома — примерно 27–28 недель беременности. Случаев описано немного: менее 100 у разных исследователей. Если учитывать ситуации, когда этот синдром вызывает тяжелые аномалии развития и беременность прерывается до наступления жизнеспособности плода, что видно по результатам патологоанатомического исследования, то статистика составляет примерно 1 случай синдрома на 1200 беременностей. Если мы говорим о случаях живорождения, то это будет 1 случай на 10 000 – 11 000 родов. Это международная статистика. То есть если синдром амниотических тяжей имеет тяжелое течение и сопровождается повреждением внутренних органов, перетяжки располагаются в области туловища, то такие беременности мы теряем на ранних сроках.
При подозрении на скрининговом УЗИ наличия синдрома амниотических тяжей необходимо проведение УЗИ экспертного уровня в режиме 2Д, желательно с дополнительным 3Д моделированием и допплеровским исследованием кровообращения в области ущемленной тяжами конечности. Этого, как правило, достаточно. Иногда показано проведение МРТ. Это уже дает нам четкую клиническую картину. Исследования часто необходимо проводить в динамике, не один раз, так как важно понять не только наличие внешних изменений, но и оценить функцию кровотока. Когда речь о тяжелых повреждениях, обычно тяжи уже не фиксируются у стенок матки, а отрываются и выглядят как затянутая нитка на конечности.
— А если синдром выявляют на сроке, когда уже возможны роды?
— Случаи, лечением которых занимаются в 28–30 недель, это как раз не самое тяжелое состояние, когда есть фиброзные тяжи, которые вызывают перетяжки конечностей. Ампутация пальцев или предплечий — не худшее течение из того, что возможно. Дети, которые при синдроме рождаются, имеют, конечно, некоторые особенности развития, требующие лечения.
— В вашем роддоме был случай, когда пациентке провели внутриутробную операцию по устранению тяжей. Расскажите, как это было?
— У женщины в третьем триместре были обнаружены тонкие фиброзные тяжи, которые ущемляли голень плода. Мы наблюдали за состоянием в течение нескольких дней, и стало понятно, что есть нарушение кровотока в конечности, и, соответственно, угроза некроза и ампутации. Мы провели внутриутробную операцию по устранению этих тяжей для восстановления кровотока. Это была именно внутриутробная операция под видеоконтролем и региональной анестезией до родоразрешения, без рассечения стенки матки. Довольно сложная кропотливая работа. Однако полностью обеспечить восстановление кровообращения не удалось и пришлось идти на родоразрешение беременной до достижения доношенного срока. Нам удалось спасти конечность, ребенок родился лишь с косметическими последствиями — на голени остались борозды от тяжа. Дальше малыш был переведен в другую больницу для лечения у ортопедов и пластических хирургов. В принципе, коллеги говорят о том, что все косметические дефекты последствий тяжей удается успешно устранять. Главное, чтобы была сохранена функциональность конечности. И в этом случае нам удалось ее сохранить.
— Получается, что если синдром возникает в самом начале, то с этим ничего не сделать, а если проявляет себя при сроке, когда плод уже жизнеспособен, то поможет только операция?
— Если ситуация угрожает функции конечности, предполагается ее потенциальный некроз, который пока еще не случился, то может идти речь и о родоразрешении путем кесарева сечения, если позволяет срок беременности. Но здесь мы получаем все риски преждевременных родов: недоразвитие легких, возможные неврологические нарушения, нарушения питания и терморегуляции и прочие проблемы, с которыми рождаются недоношенные дети. Если срок беременности не позволяет провести роды (25–28 недель, например), то может быть предложено эндоскопическое вмешательство с целью рассечения этих тяжей. В любом случае потребуется очень тщательное наблюдение за состоянием пациентки, так как события могут развиваться очень стремительно. Буквально за неделю может появиться некроз в конечности, которая была перетянута тяжем. Ведь ребенок растет, увеличивается размерах, а тяжи не растягиваются и врезаются в мягкие ткани, вызывая нарушение кровотока. Но, повторюсь, операция показана тогда, когда есть риск потери конечностей в результате ее некроза.
Факторы риска
— Какие можно назвать факторы риска заполучить амниотический тяж при беременности?
— Все факторы, вызывающие гипоксию, относят к факторам риска возникновения патологий плода, в том числе и синдрома амниотических тяжей. В частности, курение в период зачатия и на ранних сроках. То есть первородящая молодая женщина-курильщик имеет больше рисков, чем даже женщина в возрасте.
— Но этот фактор риска, в принципе, можно отнести ко всем патологиям. У кого этот синдром может возникнуть с большей вероятностью?
— Если говорить о каждом конкретном случае выявления синдрома, то нельзя определить единую причину, которая могла бы привести к этому состоянию. Это в определенной степени лотерея.
— То есть синдром встречается одинаково редко во всех странах?
— Да, это так. Хотя существуют ограниченные популяции, где показана генетическая предрасположенность, например, у жителей горных районов Боливии. Есть мнение, что может быть и генетическая предрасположенность к синдрому. Но это, опять же, теория. Понять, так это или нет, пока не представляется возможным из-за редкости этого явления.
— Что бы вы могли посоветовать женщинам, которые столкнутся с синдромом амниотических тяжей?
— Прежде всего, надо понимать и помнить, что частые вещи случаются чаще, а редкие — реже. Синдром амниотических тяжей — редкая патология. В целом же я бы советовал всем пациенткам не пренебрегать обязательными скрининговыми исследованиями, делать их в специализированных учреждениях, имеющих опыт наблюдения беременности, где ультразвуковое исследование проводит именно акушер-гинеколог, а не врач общей ультразвуковой диагностики. Как минимум это должна быть женская консультация.
Больше материалов о беременности читайте в специальном разделе Littleone.
Что такое амниотические перетяжки при беременности и чем они опасны
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ />
Амниотические перетяжки выявляются у некоторых женщин на УЗИ начиная с 12 недель беременности. Патология сама по себе не опасна, если амниотическая перетяжка не соприкасается с плодом. Возникает она в случае повреждения и небольшого разрыва оболочки плодного яйца на ранних сроках до 6 недель.
что такое амниотические перетяжки
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki-825×550.jpg?resize=790%2C527″ alt=»что такое амниотические перетяжки» width=»790″ height=»527″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/chto-takoe-amnioticheskie-peretyazhki.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 790px) 100vw, 790px» data-recalc-dims=»1″ />
На месте заживления образуются нити из соединительной ткани, которые поначалу никак не влияют на эмбрион. Но они, в отличие от тканей плода, не растягиваются и не подстраиваются под растущий организм.
Охватывая мягкие ткани плода, по мере роста, перетяжки сжимают часть тела и повреждают, приводя к внешним уродствам. Так, ребёнок, не имея хромосомных аномалий, рождается без конечности или с существенными изъянами (расщелина губы, неправильная форма руки, ноги). Виной всему амниотические тяжи, сжимающие конечность вплоть до внутриутробной ампутации.
Причины образования амниотических перетяжек
У здоровой женщины амниотических перетяжек не бывает, потому что целостность околоплодного пузыря у них не нарушена. Развитию патологии способствуют такие факторы, как:
Определить перетяжки на ранних сроках невозможно, потому что размеры эмбриона малы, и перетяжки никак с ним не соприкасаются. На УЗИ плода тяж визуализируется как складка околоплодной оболочки, а сам тяж имеет линейную структуру и хорошо отслаивается от плаценты.
В перетяжке не визуализируется кровоток во время допплеровского картирования, этим она отличается от внутриматочной синехии (сращения тканей между собой). Установить степень тяжести патологии поможет высококачественный 3D или 4D датчики, с помощью которых будет отображаться объёмная картинка, а также видео малыша с возможностью увеличения изображения в несколько раз.
В большинстве случаев тяжи не наносят существенного вреда плоду, но в случае тяжёлого поражения у женщины будет выбор, рожать ли ей ребёнка с сильными увечьями или прервать беременность по медицинским показаниям.
Осложнения, вызванные амниотическими перетяжками
Очень важно определить амниотические тяжи как можно раньше. Помимо тяжёлых травм конечностей, они приводят к развитию и других патологий:
В 80% случаев амниотические тяжи располагаются поверхностно или рассасываются во время беременности самостоятельно. Пренатального лечения (во время беременности) перетяжек не существует. Крайне редко женщине делают внутриутробную операцию по их удалению, но в основном малышу проводят хирургическую коррекцию сразу после рождения.
Выводы
Главным способом профилактики амниотических тяжей являются внимательное отношение к своему здоровью, лечение скрытых инфекций до наступления беременности.
Случай амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка (синдром Симонарта)
Полный текст:
Аннотация
Представлено клиническое наблюдение амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка. В настоящее время этиопатогенетическое лечение новорождённых с осложнениями амниотических перетяжек отсутствует, а все существующие методы лечения этих больных являются паллиативными, направленными на уход за пациентом. В редких случаях возможна хирургическая коррекция порока, иногда даже во внутриутробный период. Особенностью данного случая является позднее, постнатальное выявление множественных пороков развития у ребёнка при своевременном наблюдении беременной в женской консультации.
Ключевые слова
Для цитирования:
Лебеденко А.А., Афонин А.А., Козырева Т.Б., Монат Л.И. Случай амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка (синдром Симонарта). Медицинский вестник Юга России. 2019;10(2):66-70. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70
For citation:
Lebedenko A.A., Afonin A.A., Kozureva T.B., Monat L.I. A case of the amniotic constrictions in a newborn child (Simonart syndrome). Medical Herald of the South of Russia. 2019;10(2):66-70. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70
Об уродствах, характерных для раннего разрыва амниона, стало известно ещё в 1685 г. (Поль Порталь), но лишь в середине XX в. описан весь комплекс возможных пороков (Montgomery) и доказана амниогенная природа перетяжек (P.J.C.Simona) [1]. Синдром амниотических перетяжек имеет множество синонимов: синдром Симонарта, тяжи Симонара, амниотические тяжи, адамов комплекс, амниохорионические фиброзные тяжи, врожденные кольцевые перетяжки, врожденный констриктивный синдром [2][3][4]. Он представляет собой аномалию развития амниона (плодного пузыря), заключающуюся в наличии тканевых тяжей (волокнистых нитей), которые являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. Эти тканевые мягкотканые тяжи могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины или тела плода [5].
Частота выявленных амниотических перетяжек около 1,1 % всех пороков развития. Они могут являться причиной выкидышей. В 70 % случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием [1][4][6]. Чаще повреждение плода амниотическими нитями из-за разрыва амниона случается до 12 недели, пока амнион не успел еще срастись с хорионом и особенно непрочен. Причина раннего разрыва амниона и появления амниотических тяжей точно неизвестна.
Часто амниотические перетяжки обнаруживаются у женщин, страдающих экстрагенитальной патологией, а также имеющих внутриматочную и внутриамниотическую инфекцию (амнионит, эндометрит), аномалии строения и травмы амниона, токсикоз, влияет неблагоприятная экологическая обстановка, курение. Предрасполагающими факторами являются травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие, при которых между кожными покровами плода и амнионом образуются сращения, которые приобретают характер тяжей или нитей [3][7][8].
Согласно литературным данным, синдром амниотических перетяжек связан с разрывом плодных оболочек в I триместре, что вызывает «охват» частей плода или пуповины «липкими» мезенхимальными тяжами [1]. Амниотические перетяжки, отделившиеся от плодного пузыря, могут свободно плавать в околоплодных водах. Часто амниотические перетяжки не повреждают плод и не нарушают течение нормальных родов, реже они опутывают и сдавливают плод или пуповину, вызывая образование борозд на конечностях. Чаще всего кольцевые перетяжки обнаруживаются на руках, ногах, причём они могут располагаться на разных уровнях конечности. Ниже амниотической перетяжки выявляется увеличение конечности в объёме из-за возникновения лимфостаза и отёка клетчатки. Позднее это сдавление вызывает паралич конечностей по периферическому типу, атрофию мышц, а при сдавливании сосудов ведет к возникновению ишемии и некрозам [3][9].
Степень сдавления перетяжками может быть различной. В лёгких случаях нарушается лишь косметический вид конечности, в тяжёлых случаях возникает отёк, застой лимфы, припухлость из-за нарушения кровотока, вплоть до некроза и внутриутробной ампутации части конечности ниже места странгуляции [1][3]. Глубокие перетяжки ведут к трофическим, неврологическим и сосудистым нарушениям.
В.С. Прокоповичем (1970) предложено разделение врождённых перетяжек по следующим принципам [3]:
Наличие амниотических перетяжек нередко приводит к формированию у плода причудливых множественных врождённых пороков развития. Формируются множественные пороки развития в виде незаращения верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмии, микрофтальмии, гипертелоризма, страбизма, колобомы радужки, птоза, обструкции слезной железы. В тяжёлых случаях возможна декапитация плода, формирование цефалоцеле, анэнцефалии, множественных контрактур суставов, эквино-варусной и плоско-вальгусной деформации стопы, косолапости, косорукости [1][3][4]. Hermann и Opitz в 1974 г. предложили акронимическое название АДАМ-комплекс (амниотические деформации, адгезии, мутиляции) из-за полиморфизма клинических проявлений в качестве синонима этого синдрома [2].
Иногда амниотические перетяжки приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов. Поэтому у плодов возрастает риск развития анте- и интранатальной гипоксии и гибели плода [5][10]. При разрыве амниона, долгого подтекания околоплодных вод и развития маловодия, возможны дополнительные осложнения (гипоплазия легких, дыхательная недостаточность).
При ультразвуковой диагностике на ранних стадиях беременности амниотические перетяжки обнаружить сложно, так как они очень тонкие [4]. Чаще эта патология устанавливается косвенно по набухшим, увеличенным из-за вдавлений конечностям в сочетании с наличием маловодия или уменьшения подвижности плода [2]. В последние годы предложен новый критерий диагностики, а именно увеличение толщины воротникового пространства плода. Считают, что расширение воротникового пространства может быть связано с нарушением портального кровообращения при пороках передней брюшной стенки или с циркуляторными расстройствами в организме плода при амниотических перетяжках [2].
Если появляется подозрение, что имеются амниотические тяжи, то необходимы дальнейшие более сложные обследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьёзности ситуации. Окончательный диагноз ставится после осмотра последа, в котором обнаруживают беспорядочные амниотические нити или обрывки амниона, свёрнутые у места прикрепления пуповины [11].
Если амниотические тяжи не связаны с поверхностью кожи плода, то возможно хирургическое высвобождение конечностей плода от них. Впервые такая успешная попытка освобождения конечностей плода от амниотических тяжей при фетоскопии была описана R. Quintero и соавт. в 1997 г. [12]. Выделяется группа пороков плода, плаценты и пуповины, которые вызывают значительные, необратимые нарушениям развития, что затрудняет хирургическое лечение ребёнка после рождения. В таких случаях требуется проведение вмешательства уже во внутриутробном периоде. В последние годы хирургическое вмешательство во время беременности выполняется при выявлении фатальных аномалий, когда имеется очень высокий риск антенатальной и ранней неонатальной гибели плода. В этих случаях мниотический тяж пересекается с помощью ножниц под контролем эндоскопии [6][2]. Деформации конечностей при амниотических перетяжках подвергаются хирургическому лечению в несколько этапов. Хорошо себя зарекомендовал метод предварительного иссечения амниотических перетяжек и пластики местных тканей по Лимбергу с последующим этапным лечением деформации стоп [3].
Прогноз зависит от тяжести и количества аномалий и возникших осложнений после перенесенной асфиксии. Наиболее тяжёлые формы заболевания летальны. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются также многие узкие специалисты (неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи).
Рисунок 1. Множественные врождённые пороки развития конечностей: рудиментарные нижние конечности, синдактилия II-IV пальцев левой кисти.
Figure 1. Multiple congenital malformations of the limbs: rudimentary inferior details, syndactyly II-IV fingers of the left hand.
Рисунок 2. Рентгенограмма нижних конечностей, левого предплечья, левой кисти в двух проекциях: отсутствие визуализации костей правой нижней конечности (акромелия), костей голени и стопы левой конечности, двух пястных костей, дефект пальцев левой кисти.
Figure 2. Radiograph of the lower limbs, left forearm, left hand in two projects: no visualization of the bones of the right lower extremity (acromelia), bones of the leg and foot of the left extremity, two metacarpal bones, defect of the fingers of the left hand.
Клиническое наблюдение
Мальчик родился от матери 23 лет (документовед) и отца 24 лет (военнослужащий), вредные привычки у родителей отсутствуют. Женщина во время беременности наблюдалась в женской консультации республики Крым (г. Евпатория). Беременность I, осложнённая угрозой прерывания в 6 недель (стац.лечение), анемией во II половине гестации.
Роды I, естественным путём, в сроке гестации 40-41 неделя. Ребёнок родился с массой 2700 г, длиной 42 см, оценкой по шкале Апгар 8 баллов. После рождения выявлены врождённые пороки развития конечностей: отсутствие левой нижней конечности на уровне нижней трети бедра, отсутствие правой нижней конечности на уровне верхней трети бедра, с мягкими образованиями 3-4 см в дистальных отделах недоразвитых конечностей, сращение III- IV пальцев левой кисти с одной общей ногтевой пластиной.
Поступил в ОПН на 5-е сутки жизни. При осмотре в отделении состояние ребёнка средней тяжести, соматический статус без особенностей. Неврологический статус: активен, черепно-мозговые нервы без патологии, мышечный тонус в верхних конечностях дистоничен, сухожильные рефлексы с верхних конечностей вызываются, живые.
Ребёнку было проведено следующее обследование:
Генетик: аплазия больше и малоберцовых костей и аплазия стоп, дефект развития кисти левой руки, аплазия пальцев, синдактилия. Синдром множественных амниотических перетяжек.
На основании клинико-лабораторного исследования ребёнку был поставлен основной клинический диагноз: Другие уточнённые врождённые костно-мышечные деформации (синдром множественных амниотических перетяжек, отсутствие костей правой нижней конечности (акромелия), костей голени и стопы левой конечности, двух пястных костей, дефект пальцев левой кисти, синдактилия левой кисти).
Сопутствующий диагноз: Ишемия мозга лёгкой степени, острый период, вегетативные расстройства. Другие врождённые аномалии сердечной перегородки: открытое овальное окно.
При выписке ребёнка в неврологическом статусе положительная динамика. Выписан из ОПН НИИАП с рекомендацией поступления в детское ортопедическое отделение ОДБ.
Особенностью данного случая является позднее выявление множественных пороков развития у ребёнка при своевременном наблюдении беременной женщины в женской консультации с проведением ультразвуковой диагностики.
Список литературы
Об авторах
Конфликт интересов: нет
Конфликт интересов: нет
Конфликт интересов: нет
Ростов-на-Дону
Конфликт интересов: нет
Для цитирования:
Лебеденко А.А., Афонин А.А., Козырева Т.Б., Монат Л.И. Случай амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка (синдром Симонарта). Медицинский вестник Юга России. 2019;10(2):66-70. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70
For citation:
Lebedenko A.A., Afonin A.A., Kozureva T.B., Monat L.I. A case of the amniotic constrictions in a newborn child (Simonart syndrome). Medical Herald of the South of Russia. 2019;10(2):66-70. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70