какое заболевание не вызывает нефротический синдром
Нефротический синдром – сигнал о нарушении в работе почек
Нефротический синдром – состояние, характеризующееся богатой клинической картиной. Синдром свидетельствует о нарушении работы почек и мочевыделительной системы, требует основательной диагностики. Сопровождает большинство хронических и острых почечных заболеваний.
Нефротический синдром – причины
Состояние провоцируют инфекционные и системные заболевания, патологии внутренних органов. К нефротическому синдрому приводит:
Состояние проявляется при лечении некоторыми медикаментами: антибиотиками, противосудорожными. При наличии хронических патологий важно отслеживать свое состояние и сразу обращаться к врачу, обнаружив изменения.
Симптомы нефротического синдрома
Для нефротического синдрома характерна достаточно яркая симптоматика, чтобы обнаружить его в домашних условиях и обратиться к врачу своевременно:
Из трещинок может сочиться жидкость. Отеки распространяются по всему телу, если вовремя не начать лечение. Самый опасный признак – скопление жидкости во внутренних органах: перикарде, плевральной и брюшной полости.
Во время лабораторной диагностики определяется низкое содержание белка в крови и высокое – в моче. Характерна повышенная свертываемость крови и низкая концентрация альбумина. Если вы обнаружили у себя один или несколько симптомов, запишитесь на прием к урологу, чтобы не допустить осложнений.
Формы патологии
Хронический и острый нефротический синдром не считаются отдельными типами заболеваний. Классификация создана на основе первопричин заболевания:
Лечение нефротического синдрома и чувствительность состояния к терапии определяют еще несколько групп – гормоночувствительные и гормонорезистентные. Первый диагноз устанавливается, если ощутим прогресс от применения гормонов, второй – если состояние не изменяется при назначении гормонотерапии.
Диагностика
Опытный врач начинает диагностику нефротического синдрома со сбора анамнеза. Для установки диагноза показаны такие исследования:
При подозрении на новообразования показана биопсия для дифференциальной диагностики.
Сотрудники Клиники урологии имени Р. М. Фронштейна Первого Московского Государственного Медицинского Университета имени И.М. Сеченова специализируются на диагностике и лечении нефротического синдрома. Врачи высшей категории готовы прийти на помощь в терапии первичных и вторичных синдромов. Диагностика и прием в одной клинике для экономии вашего времени – не откладывайте лечение, позаботьтесь о здоровье всего организма!
Нефротический синдром
Общая информация
Краткое описание
Нефротический синдром – клинический синдром, характеризующийся тяжелой протеинурией >3,5г/1,73м 2 /сут, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками [1].
NB! Тяжелая протеинурия всегда сопряжена с поражением почек при первичных ее заболеваниях, а также при широком круге системных и других заболеваний.
NB! Так как понятие «синдром» еще не является диагнозом, то каждый случай нефротического синдрома требует проведения тщательного поиска возможных его причин, верификации морфологического варианта поражения почек и установления морфологического/клинического диагноза с последующим обоснованным лечения уже доказанного диагноза, а не синдрома.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1.
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, нефрологи, эндокринологи, урологи, акушеры-гинекологи, реаниматологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По этиологическому фактору
первичные гломерулярные болезни (первичный идиопатический нефротический синдром):
· болезнь минимальных изменений;
· мембранозная гломерулопатия;
· фокально-сегментарный гломеулосклероз;
· мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
· другие пролиферативные гломерулонефриты;
вторичные гломерулопатии (вторичный нефротический синдром) в рамках:
· инфекций: инфекционный эндокардит, сифилис, лепра, гепатиты В и С, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, шистосомиаз;
· применения медикаментов и наркотических средств: препараты золота, пеницилламин, НПВП, препараты висмута, лития, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон, героин;
· системных заболеваний: СКВ, синдром Шарпа, ревматоидный артрит, дерматомиозит, пурпура Шенлейн-Геноха, первичный и вторичный амилоидоз, полиартериит, синдром Такаясу, синдром Гудпасчера, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена, саркоидоз, криоглобулинемия, язвенный колит;
· нарушения обмена веществ: сахарный диабет, гипотиреоз, семейная средиземноморская лихорадка;
· злокачественных новообразований: болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, злокачественная меланома, карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочных желез, щитовидной железы, шейки матки, яичников и почек;
· аллергических реакций: укус насекомых, поллиноз, сывороточная болезнь;
· врожденные заболевания: синдром Альпорта, болезнь Фабри, нэил-пателла-синдром (синдром поражения ногтей и надколенника), серповидно-клеточная анемия, дефицит альфа1-антитрипсина;
· другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).
Морфологическая: по МКБ
· нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения;
· нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
· нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит;
· нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
· нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
· нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
· нефротический синдром, болезнь плотного осадка;
· нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит;
· амилоидоз почек.
По активности:
· полная ремиссия – протеинурия
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· спонтанное появление и исчезновение отеков;
· снижение диуреза;
· появление кожной сыпи, эритемы;
· артралгии;
· выпадение волос;
Анамнез:
· стоматиты, синуситы, риниты с кровянистым отделяемым;
· частые пневмонии;
· бронхиальная астма;
· солнечная инсоляция;
· эпизоды макрогематурии на фоне фарингита и ОРВИ;
· эпизоды лихорадки неясной этиологии;
· потеря веса за короткий промежуток времени, не связанная с желанием пациента;
· наличие вирусного гепатита;
· сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, хронические очаги инфекции (например: остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.);
· прием препаратов золота, висмута, лития, НПВП, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон; употребление наркотических веществ (героина);
· у женщин – привычные выкидыши в анамнезе;
· аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.
Этиология нефротического синдрома.
Физикальное обследование:
| Признак | Характеристика | Возможные причины |
| Отеки | мягкие, различной степени выраженности: от минимальных периферических до полостных и анасарки | нефротический синдром |
| Кожная эритема | мигрирующая рожеподобная эритема без определенной локализации с абдоминальной болью | нефротический криз |
| на лице в виде «бабочки» | СКВ | |
| Кожная сыпь | в зоне «декальте» | СКВ |
| симметричная на верхних, нижних конечностях, туловище | системные заболевания, васкулиты, инфекции | |
| Поражение слизистых оболочек | энантемы, хейлит, стоматит | системные заболевания |
| Суставной синдром | в виде артралгий без деформаций | системные заболевания |
| мелких суставов кистей рук, с деформацией | ревматоидный артрит à амилоидоз почек | |
| Выделения из дыхательных путей | кровянистые выделения из носа, мокрота с примесью крови | системные васкулиты à БПГН |
| Нарушение кожной чувствительности | снижение чувствительности кожи верхних и/или нижних конечностей | сахарный диабет |
| Ортостатическая гипотония | разница между АД сидя и стоя | сахарный диабет |
| Увеличение лимфатических узлов | увеличение лимфоузлов различной локализации | онкологические заболевания à паранеопластические нефропатии |
Лабораторные исследования:
· анализ суточной экскреции белка в моче: протеинурия более 3,5 г/сут;
· биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия,
гиперлипидемия.
Инструментальные исследования:
| Исследования | Характерные изменения | Возможные причины НС |
| УЗИ органов брюшной полости и почек | · асцит · увеличение размеров почек | НС, рецидив НС |
| Морфологическое исследование биоптата почечной ткани | · отсутствие изменений при световой микроскопии · отрицательная иммуногистохимия (ИГХ) и иммунофлюоресценция (ИФ) · сглаживание ножек подоцитов при электронной микроскопии (ЭМ) | болезнь минимальных изменений |
| · склероз отдельных сегментов (сегментарность) в части (фокальность) клубочков · расширение мезангиального матрикса · эндокапиллярная гиперклеточность и гиалиноз · отрицательная ИФ/ИГХ или наличие IgM, C3 · при ЭМ сглаживание ножек и дегенерация подоцитов | фокально-сегментарный гломерулосклероз (клеточный, верхушечный, коллабирующий, перихилярный варианты) | |
| · при световой микроскопии: отсутствие изменений на ранних стадиях и диффузное утолщение ГБМ в поздних стадиях · наличие отложений в виде «шипиков» на наружной поверхности (субэпителиально) ГБМ · при ИГХ/ИФ: гранулярное свечение IgG ± C3 депозитов в толще капиллярных стенок, IgG 4 субкласс · при ЭМ: субэпителиальные депозиты | мембранозная нефропатия | |
| · при световой микроскопии: мезангиальная гиперклеточность, наличие иммунных депозитов в мезангии и субэпителиальном пространстве · ИГХ/ИФ: гранулярное свечение IgG и С3 депозитов в капиллярах и мезангии | мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефрит, тип I | |
| · непрерывные, плотные, лентовидные депозиты в толще ГБМ · наличие С3 без иммуноглобулинов при ИФ/ИГХ | болезнь плотных депозитов (по старой классификации МПГН, тип II) | |
| · наличие иммунных депозитов аналогичных как и при МПГН, тип 1, но c полным нарушением ГБМ и мемебранозными изменениями | мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефрит, тип III | |
| · изолированное присутствие С3 (+ снижение в крови уровня комплемента С3) | С3-гломерулопатия (выделен в отдельную форму из группы МПГН) | |
| · гиперклеточность и наличие полулуний в Боуменовом пространстве в > 50% клубочков | экстракапиллярный гломерулонефрит (БПГН) | |
| · при окраске Конго красным наличие аморфных экстрацеллюлярных амилоидных депозитов в мезангии, ГБМ и кровеносных сосудах, и реже присутствие их в канальцах и интерстиции · ИГХ/ИФ: свечение лямбда, иногда каппа · ЭМ: наличие фибриллов | амилоидоз почки |
Диагностический алгоритм:
Наряду с восполнением критериев НС изменения следующих лабораторных показателей помогут в поиске причин вторичного НС.
| Исследования | Показатели | Возможные причины НС |
| Моча на суточную экскрецию белка | · более 3,5 г/сут | НС, рецидив НС |
| Микроскопия осадка мочи | · дисморфные эритроциты · эритроцитарные цилиндры | + нефритический синдром à БПГН |
| Общий анализ крови | · ускоренное СОЭ | активность нефрита |
| · анемия | системные заболевания, множественная миелома онкологические заболевания | |
| · лейкоцитоз | сепсис инфекции | |
| · лейкопения | системные заболевания вирусные инфекции | |
| · эозинофилия | системные васкулиты (синдром Чарга-Стросса) à БПГН | |
| · тромбоцитопения | системные заболевания | |
| Биохимические исследования крови | · ↑ мочевины · ↑ креатинина · изменения К+, Na+, Ca2+, PO43-, Cl-, HCO3- | снижение функции почек |
| · гипопротеинемия, гипоальбуминемия | нефротический синдром, цирроз печени | |
| · гиперпротеинемия | миеломная болезнь и др. парапротеинемии | |
| · ↑ мочевая кислота | синдром лизиса опухоли, подагра | |
| · ↑ ЛДГ | ГУС, гемолитические анемии | |
| · ↑ креатинкиназы | травмы и метаболические болезни | |
| Биохимический анализ мочи | · Na+, креатинин в моче для расчета экскретируемой фракции Na (FENa) | преренальное и ренальное ОПП |
| Специфические иммунологические исследования крови | · ↑ АНА, антитела к двуспиральной ДНК | СКВ |
| · ↑ р- АНЦА | системные васкулиты: микроскопический полиангиит | |
| · ↑ с-АНЦА | системные васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса | |
| · наличие анти-ГБМ-антител | анти-ГБМ-нефрит (синдром Гудпасчера) | |
| · ↑ титр АСЛ-О | Постстрептококковый ГН | |
| · наличие Криоглобулинов | Криоглобулинемия (эссенциальная или при разных заболеваниях) | |
| · наличие антифосфолипидных антител (антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт) | АФС-синдром | |
| · ↓ С3, ↓С4, ↓СН50 | СКВ, инфекционный эндокардит, шунт-нефрит | |
| · ↓ С3, ↓СН50 | постстрептококковый ГН | |
| · ↓С4, ↓СН50 | эссенциальная смешанная криоглобулинемия | |
| · ↓ С3, ↓СН50 | С3-гломерулопатия | |
| · ↑ Прокальцитонина | сепсис | |
| · ↑ анти-PHLAR2 | идиопатическая мембранозная нефропатия | |
| Иммунофиксация белков крови и мочи | · ↑ легкие (каппа, лямбда), тяжелые цепи иммуноглобулинов · ↑ парапротеины Бенс-Джонса · | плазмаклеточные дискразии, миеломная болезнь, амилоидоз |
| Онкомаркеры | · ↑ СА 15-3; СА 19-9; СА 72-4; СА 125; РЭА; АФП; Cyfra 21-1; NSE RackPack; белок S 100, ПСА; | паранеопластическая нефропатия |
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий
· биопсия почки;
· морфологическая диагностика биоптата ткани почки:
a) световая микроскопия: гистохимия с окраской PAS, по Массону трихром, серебрение по Джонсу, Конго-красный на амилоид;
b) иммуногистохимия с набором реагентов первичных антител и вторичных антител меченных пероксидазой хрена (CD);
c) иммунофлюоресценция с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;
· общий анализ крови – до и после биопсии почки;
· общий анализ мочи – до и после биопсии почки;
· суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
· УЗИ почек – после биопсии;
· коагулограмма.
Дифференциальный диагноз
| Признак | Нефротический синдром | Цирроз печени | Застойная ХСН |
| Начало заболевания | С появления отеков на лице, на ногах (дни, недели). Может принимать волнообразное течение с эпизодами спонтанного схождения отеков | С постепенного появления асцита | Постепенное нарастание отеков на нижних конечностях (месяцы, годы) |
| Жалобы | Появление отеков | Увеличение объема живота, кровоточивость десен | Одышка, утомляемость |
| Анамнез | Может быть связь с переохлаждением, приемом НПВП, героина, пеницилламина, препаратов золота, висмута, вакцинацией. При вторичном НС – системные заболевания | Наличие вирусного гепатита – В, С, злоупотребление алкоголем | Длительная АГ, ИБС, перенесенный ИМ, ОНМК |
| Отеки | Мягкие, от минимальных до анасарки, легко перемещающиеся в зависимости от положения тела | Преимущественно асцит | Плотные, на нижних конечностях с трофическими изменения кожи |
| Артериальное давление | N (50%), иногда гипотония | Нормальное или склонность к гипотонии | Чаще повышенное, реже гипотония |
| Наследственность | Не отягощена | Не отягощена | Отягощена по АГ, СД, ожирению. Случаи внезапной смерти в семье |
| Протеинурия | Более 3,5 г/сут | Не характерна или минимальная | от минимальной до нефротического уровня |
| Гиперазотемия | Транзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезни | При развитии гепато-ренального синдрома, чаще при преренальной ОПП | Зависит от срока давности болезни и момента диагностики. Может быть исходная ХБП (гипертоническая /диабетическая нефропатия) |
| Биохимический анализ крови | Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия | Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, Возможны Гиперферментемия (АЛТ, АСТ, ГГТП), гипербилирубинемия | Возможна гиперхолестеринемия |
| Общий анализ крови | Ускоренное СОЭ, при аутоиммунных заболеваниях может быть анемия, тромбоцитопения, лейкопения | Тромбоцитопения | Сгущение крови: повышение гематокрита, снижение СОЭ |
| Коагулограмма | Может быть склонность к гиперкоагуляции | Гипокоагуляция (снижение ПТИ) | Не изменена или склонность к гиперкоагуляции |
| ЭхоКГ | Не характерны изменения | Не характерны изменения | Снижение ФВ |
| ЭКГ | Не характерны изменения | Не характерны изменения | Признаки ГЛЖ |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Аторвастатин (Atorvastatin) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Индапамид (Indapamide) |
| Кальция карбонат (Calcium carbonate) |
| Кандесартан (Candesartan) |
| Лизиноприл (Lisinopril) |
| Лозартан (Losartan) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Периндоприл (Perindopril) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Рамиприл (Ramipril) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Розувастатин (Rosuvastatin) |
| Симвастатин (Simvastatin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Торасемид (Torasemide) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
· достижение полной или частичной ремиссии;
· ликвидация экстраренальных симптомов (АГ, отеки) и осложнений (электролитные нарушения, инфекции, нефротический криз).
· замедление прогрессирования ХБП и отдаление ее терминальной стадии (диализ, трансплантация почки);
Немедикаментозное лечение:
Режим:
Немедикаментозное лечение:
· режим III;
· постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений
· дозированная физическая активность по 30 минут 5 раз в неделю.
· отказ от курения;
· отказ от алкоголя;
Диета:
· сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту;
· при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 2 поверхности тела, 1 раз в неделю, всего №4, внутривенно, капельно после премедикации [УД-В].
При стероид-резистентности рекомендуется проведение повторной биопсии (так как не исключается трансформация в ФСГС).
При персистирующем НС несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, должны назначаться иАПФ или БРА, диуретики (петлевые + тиазидоподобные + антагонисты альдостерона), статины, антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины) для профилактики тробоэмболических осложнений.
Лечение очаговых и сегментарных гломерулярных повреждений (ФСГС). ФСГС бывает первичным и вторичным. Поэтому необходимо внимательно собрать анамнез и провести дополнительные исследования для поиска / исключения ФСГС, ассоциированного с ВГ-В, С, с ВИЧ и другими состояниями.
При установлении ФСГС в иммуносупрессивной терапии не нуждаются (Уровень 2В):
· пациенты с диагностированной ФСГС, нормальной функцией почек и протеинурией менее 3,0г/сут (существует возможность спонтанной ремиссии);
· пациенты со сниженной функцией почек и с протеинурией менее 3,0г/сут (не исключается, что эти пациенты к моменту диагностики ФСГС имеют снижение уровня протеинурии по сравнению с предыдущим недиагностированным периодом). [12].
Пациентам без противопоказаний к стероидной терапии назначается Метилпреднизолон или Преднизолон (Уровень 1А) в дозе 1мг/кг/сут (максимум 80мг/сут), внутрь. Длительность приема и начало снижения дозы зависят от скорости достижения полной или частичной ремиссии. Пациентам с сопутствующими заболеваниями (тяжелый остеопороз, диабет, ожирение) инициальную терапию мы рекомендуем начинать с комбинации (Уровень 2В) низкой дозы Преднизолона (0,15-0,20мг/кг/сут, максимум 15мг/сут) + Циклоспорин (2-4мг/кг/сут, разделенных на 2 приема) или Такролимус (4мг/сут, внутрь, разделенных на 2 приема). Целевой уровень концентрации С0 циклоспорина в сыворотке крови 100-175нг/мл, такролимуса 4-7нг/мл. 13.
При СКФ 4г/сут.
Иммуносупрессивная терапия включает чередование кортикостероидов (преднизолон 0,5мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4мг/кг/сут) в месяцы 1, 3, 5, начиная с пульс-терапии в начале каждого месяца + циклофосфамид в дозе 2-2,5мг/кг/сут, внутрь, в месяцы 2, 4, 6. Альтернативой являются ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин или такролимус, дозировки как и при ФСГС) в сочетании с минимальной дозой преднизолона (метилпреднизолона). ЦФ предпочтителен в случаях снижения СКФ 1,0г/сут, повышения креатинина крови и морфологических признаках активности (пролиферативные и некротизирующие изменения клубочков) при биопсии 25.
Лечение диффузного мезангиокапиллярного гломерулонефрита (мембранопролиферативный гломерулонефрит – МПГН).
Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил. 37.
Лечение отеков. Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
Другие медикаменты:
· антациды или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
· карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [УД-В] [15].
· обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувствительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.
*при возникновении инфекционных осложнений, лечение проводится согласно рекомендациям соответствующих клинических протоколов диагностики и лечения.
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].
Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [17].
Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].
Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.
Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта
Перечень основных лекарственных средств:
Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Лизиноприл Рамиприл Фозиноприл Периндоприл | 5 – 10 мг 5 – 10 мг 5 – 10 мг 2,5 – 5 мг | 1- 2 раза 1- 2 раза 1- 2 раза 1- 2 раза |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Лозартан Валсартан Кандесартан | 50-100 мг 80-160 мг 8 – 16 мг | 1-2 раза 1-2 раза 1-2 раза |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Метилпреднизолон Преднизолон Циклоспорином-А Циклофосфамид Мофетила микофенолат Микофеноловая кислота | 0,6-0,8мг/кг/сут 0,5-1мг/кг/сут 3мг/кг/сут 2-2,5мг/кг/сут 750-1000 мг 540-720мг | Утром в течение 6-8 недель Утром в течение 6-8 недель 2 раза в день 1 раз в день 2 раза в день |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Петлевые: фуросемид торасемид Тиазидоподобные: гипотиазид индапамид Антагонисты альдостерона спиронолактон | 1-3мг/кг/сут 5-10 мг |
12,5-25мг/сут
1 раз
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Гепарин натрия Надропарин кальция Эноксапарин натрия | 2500-5000 МЕ 1000-5000 МЕ 1000-5000 МЕ | 1-2 раза в день 1-2 раза в день 1-2 раза в день |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Розувастатин Симвастатин Аторвастатин | 10-20 мг 10-20 мг 10-20 мг | 1 раз в день 1 раз в день 1 раз в день |
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· ритуксимаб – доза 375мг/м 2 поверхности тела, 1 раз в неделю, всего №4, внутривенно;
· альбумин 10 % 200 мл, 20% 100 мл по потребности;
· антациды: Омепразол (Эзомепразол) 20 мг 2 раза в день;
· карбонат кальция 250-500 мг/сут.
Показания для консультации специалистов:
· онколога – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
· фтизиатра – при подозрении на специфический процесс;
· ревматолога – при подозрении на системное заболевание;
· окулиста – для осмотра глазного дна;
· хирурга – при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии;
· гепатолога – при HBV-, HCV-ассоциированных гломерулонефритах;
· невролога – при подозрении на нейролюпус, системный васкулит;
· гематолога – при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей;
· инфекциониста – при длительной лихорадке, инфекциях.
Профилактические мероприятия
Мониторинг состояния пациента: индивидуальная карта наблюдения пациента.
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение полной/частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение отеков, уменьшение протеинурии до 0,5 г/сутки вплоть до исчезновения протеинурии);
· замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина);
· отсутствие инфекционных и тромботических осложнений;
· уменьшение/отмена преднизолона.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: оценка состояния с физикальным обследованием – измерение АД, ЧСС, аускультация.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи (смотреть клинические протоколы по соответствующим нозологиям):
· лечение острой сердечной недостаточности (отек легких);
· купирование гипертонического, нефротического криза;
· диуретики при наличии перегрузки жидкостью.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.
Немедикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
Другие виды лечения:
Гемодиализ, изолированная ультрафильтрация показаны при почечной недостаточности острого периода с развитием симптомов:
· гиперкалиемия > 6,5ммоль/л;
· гипергидратация резистентная к диуретической терапии и риском развития отека легких;
· метаболический ацидоз, рН 30ммоль/л)
до выхода из критического состояния пациента.
Плазмаферез при ГУС, ТМА, системных васкулитах с повышением креатинина сыворотки крови > 500мкмоль/л, при криоглобулинемии, множественной миеломе, синдроме Гудпасчера – через день в течение 2-х недель непрерывным методом, с заменой 100% плазмы альбумином 10%.
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нефротический криз;
· острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· острый ДВС синдром и другие виды коагулопатии при нефротическом синдроме;
· прогрессирующая острая почечная недостаточность на фоне нефротического синдрома;
· тяжесть состояния (олигоурия, азотемия, отеки);
· осложненная экстраренальная патология (гипертонический криз, острое нарушение мозгового кровообращения, острая сердечная и/или печеночная недостаточность, сепсис и т.д.).
Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.
Госпитализация
Плановая госпитализация:
· дебют НС – для поиска возможных причин НС и верификации морфологического варианта поражения почек с последующим подбором этиотропной / патогенетической терапии;
· резистентность к стандартной иммуносупрессивной терапии
Экстренная госпитализация:
· рецидив НС – для лечения рецидива и коррекции иммуносупрессивной терапии;
· осложнения – нефротический криз, инфекционные, тромботические, прогрессирующая почечная недостаточность;
· быстрое прогрессирование почечной недостаточности согласно критериям острого почечного повреждения (смотрите КП «Острая почечная недостаточность»)
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АГ | артериальная гипертензия |
| АНА | антинуклеарные антитела |
| АНЦА | антинейтрофильные цитоплазматические антитела |
| БКК | блокаторы кальциевых каналов |
| БРА | блокаторы рецепторов ангиотензина |
| иАПФ | ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента |
| ИГХ | иммуногистохимия |
| ИКН | ингибиторы кальцинейрина |
| ИФ | иммунофлюоресценция |
| МКБ | международная классификация болезней |
| МН | мембранозная нефропатия |
| МНО | международное нормализованное отношение |
| МПГН | мембранопролиферативный гломерулонефрит |
| НМГ | низкомолекулярные гепарины |
| НС | нефротический синдром |
| ОПП | острое почечное повреждение |
| ПМР | пузырно-мочеточниковый рефлюкс |
| ПТИ | протромбиновый индекс |
| РКИ | рандомизированные клинические исследования |
| СД | сахарный диабет |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ФСГС | фокально-сегментарных гломерулосклероз |
| ХБП | хроническая болезнь почек |
| ХСН | хроническая сердечная недостаточность |
| ЭКГ | электрокардиограмма |
| ЭМ | электронная микроскопия |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, врач-нефролог первой категории, заведующий отделением нефрологии и терапии ГКП на ПХВ «Городская больница №1» акимата г.Астана, главный нефролог управления здравоохранения г. Астана;
2) Гайпов Абдужаппар Эркинович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, врач-нефролог первой категории, руководитель отдела экстракорпоральной гемокоррекции АО «Национальный научный медицинский центр», генеральный секретарь РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов»;
3) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – главный эксперт по клинической фармакологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов: Сейсембеков Тельман Зейнулович – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней №2, АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9