Физическое развитие выше среднего гармоничное что это значит
Научная электронная библиотека
Сетко Н. П., Сетко А. Г., Булычева Е В., Бейлина Е Б., Сетко И. М.,
2.1. Оценка физического развития
Физическое развитие, обусловленное ростовыми и дифференцировочными процессами, является критерием оценки состояния здоровья растущего организма, поэтому отклонение от физиологической траектории развития основных показателей физического развития может служить признаком неблагоприятного воздействия факторов окружающей среды (Сетко Н.П., Булычева Е.В., 2008). Многочисленными исследователями доказан научный факт тесной взаимосвязи между физическим развитием и критическими факторами среды обитания, при условии их постоянного, комплексного и интенсивного воздействия, что характерно для образовательной среды (Анторопова М.В. с соавт., 1999; Ковалева Г.А., Лукьянов А.В., 2001; Максимова Т.М., Белов В.Б., Лукшина Н.П., 2004; Кучма В.Р., 2005; Денисов А.П., Спинов В.И., Стороженко А.Е., 2008). Уровень и гармоничность физического развития в любом возрастном периоде раскрывают диалектику взаимоотношений организма и среды, характеризуют метаболические процессы в организме и его функциональное состояние. В связи с этим, антропометрические данные могут быть использованы в качестве индикаторов оценки здоровья и диагностических критериев при распознавании различных отклонений.
В настоящее время под физическим развитием рассматривается комплекс морфофункциональных особенностей организма, характеризующий определенный этап биологического развития (Кучма В.Р., 2003).
Основными показателями физического развития являются соматометрические (рост, масса тела, окружность грудной клетки, ширина плеч, таза, бедер, окружность головы), соматоскопические (жироотложение степень развития подкожно-жировой клетчатки, распределение; степень развития мускулатуры, половое развитие) и физиометрические (жизненная емкость легких, артериальное давление, мышечная сила рук).
При измерении показателей физического развития необходимо соблюдать следующие правила:
1. Измерения должны проводиться на обнаженных детях в утренние часы в комфортных условиях.
2. Для измерения должны использоваться только общепринятый инструментарий с высокой точностью измерения.
3. Необходимо соблюдать основные правила техники измерения.
На протяжении всей истории оценки физического развития специалистами проводилось отдельное измерение всех показателей, на основании чего центильным методом «вручную» давалось заключение об уровне развития и степени гармоничности физического развития. Для того чтобы правильно пользоваться центильными таблицами, необходимо определить точный возраст ребенка и отнести его к соответствующей возрастной группе. Существенно облегчает данную задачу предложенная А.А. Барановым и Л.А. Щеплягиной (2006) специальная таблица для установления календарного возраста (табл. 1).
Определение календарного возраста на момент обследования
При ее использовании из года обследования нужно вычесть год рождения ребенка, а затем из полученного числа вычесть или к нему прибавить число месяцев, указанное на пересечении горизонтальной (месяц рождения) и вертикальной (месяц обследования) строк.
Пример: Ребенок родился 12.05.2000 г., обследование проводилось 17.02.2008 г. Вычитая год его рождения из года обследования, получаем 8 лет. На пересечении горизонтальной (V) и вертикальной (II) строк таблицы находим цифру «–3», значит, до 8 лет недостает 3 месяцев (12 – 3 = 11) – возраст ребенка на момент обследования 7 лет 11 месяцев.
После определения точного возраста детей и подростков проводят возрастную группировку (табл. 2).
10 лет 5 мес. 29 дн.
11 лет 5 мес. 29 дн.
12 лет 5 мес. 29 дн.
13 лет 5 мес. 29 дн.
14 лет 5 мес. 29 дн.
15 лет 5 мес. 29 дн.
16 лет 5 мес. 29 дн.
17 лет 5 мес. 29 дн.
Сущность центильного метода заключается в распределении показателей физического развития, функционального состояния основных систем организма по так называемым центильным коридорам. Все результаты измерений одного признака располагают в восходящей градации в виде упорядоченного ряда, который охватывает весь диапазон колебаний признака. Указанный ряд делят на 100 интервалов, попадание в которые имеют равные вероятности, размеры таких центильных интервалов в абсолютных единицах измерений неодинаковы. Колонки центильных таблиц показывают количественные границы признака у определенной доли, или процента (центиля), детей данного возраста и пола. При этом за средние или условно нормальные величины принимаются значения, свойственные половине здоровых детей данного пола и возраста в интервале от 25 до
75-го центиля. В полной форме центильная шкала представлена семью фиксированными центилями: 3-й, 10-й, 25-й, 50-й, 75-й, 90-й, 97-й. Каждый из фиксированных центилей называют центильной вероятностью и обозначают в процентах. Между фиксированными центильными вероятностями (табл. 3) образуются 8 промежутков, которые получили названия центильных интервалов (коридоров).
Центильная вероятность (центили)
Выделяют семь неодинаковых по величине центильных интервалов (коридоров).
«Коридор» 1 очень низких величин встречается у здоровых детей редко, лишь в 3 % случаев. Ребенок с таким уровнем признака должен проходить специальное консультирование и по показаниям обследование.
«Коридор» 2 (3–10-й центиль) – интервал низких величин, встречается у 7 % здоровых детей. Показано консультирование и обследование при наличии других отклонений в состоянии здоровья.
«Коридор» 3 (10–25-й центиль) – интервал величин ниже среднего, свойственных для 15 % детей и подростков.
«Коридор» 4 (25–75-й центиль) – интервал средних величин, свойственных 50 % здоровых детей.
«Коридор» 5 (75–90-й центиль) – интервал величин выше среднего, свойственных 15 % детей.
«Коридор» 6 (90–97-й центиль) – интервал высоких величин, встречается у 7 % здоровых детей.
«Коридор» 7 (от 97-го центиля) – интервал очень высоких величин, свойственных не более 3 % детей и подростков.
Гармоничность физического развития определяется на основании разности между коридорами показателей роста, массы тела, окружности грудной клетки. Если разность номеров коридоров не превышает 1 единицы, то физическое развитие считается гармоничным; 2 единицы – дисгармоничным; 3 единицы – резко дисгармоничным.
Гармоничное физическое развитие в зависимости от оценки показателей подразделяется на следующие уровни: среднее, выше среднего, высокое, очень высокое, ниже среднего, низкое, очень низкое.
При дисгармоничности физического развития необходимо установить за счет какого показателя. Так, если значения массы тела находится в четвертом коридоре, а рост в седьмом, то дисгармоничность обусловлена очень высоким ростом; если рост находиться в 5 коридоре, а масса тела в 7, то дисгармоничность обусловлена очень высокой массой тела.
Дети с дисгармоничным физическим развитием относятся к группе риска и должны быть обследованы педиатром для выяснения и коррекции причин отклонений. Дети с резко дисгармоничным физическим развитием нуждаются в консультации эндокринолога.
Безусловно, в условиях массовых скриннинговых профилактических осмотров метод приобретает особую трудоёмкость в хронологическом плане и риска ошибок вследствие человеческого фактора. В связи с этим, в настоящее время появились ряд аппаратно-программных комплексов, позволяющих на основании показателей физического развития, измеренных приборами, входящих в комплекс, автоматически дать заключение о степени развития и гармоничности физического развития.
Физическое развитие ребенка до 1 года
Содержание:
Сегодня я предлагаю обсудить физическое развитие ребенка до 1 года. Считается, что это одна из наиболее значимых тем в жизни малыша первого года жизни. За какие-то 12 месяцев кроха вырастает в полтора раза и прибавляет в массе трехкратно! Ни в какой другой период своей жизни человек не повторит эти прибавки. Поэтому именно показатели физического развития являются в первые 12 месяцев основным сигналом для родителей и наблюдающего малютку педиатра, что либо все в порядке, либо чему-то нужно уделить особое внимание.
Разумеется, каждый ребенок уникален. И то, как он будет расти и набирать массу, зависит не только от питания и других условий жизни, но и от наследственных данных. Но в то же время существуют определенные правила и нормы развития ребенка первого года жизни. На них остановимся поподробнее.
Основными оцениваемыми педиатрами показателями являются:
— соотношение роста и массы.
Для гармоничного роста малыша есть свои правила и законы :
Рост — отражение благополучия организма в целом. Замедление скелетного роста сопровождается задержкой нарастания объема и созревания мышц, сердца и других внутренних органов.
Скорость роста замедляется с возрастом. Наивысшие темпы прибавки длины тела характерны для внутриутробного развития. Чуть медленнее — первые месяцы жизни.
Увеличение длины тела происходит скачками. Для ребенка характерна не только «сезонная» динамика, но и чередование периодов «вытяжения» (вырастания) и «округления» (набора массы тела).
Более интенсивно растут части тела, наиболее удаленные от головы. Именно этот факт позволяет в итоге приблизить пропорции малыша к взрослым соотношениям.
Как правильно провести измерения
Лучше это делать с помощником, который будет придерживать малютку так, чтобы лопатки, крестец и пятки касались ровной поверхности, на которой лежит ребенок. В первые месяцы жизни, возможно, понадобится легкое надавливание на колени ребенка для полного распрямления ножек. Замеры производятся ростомером либо сантиметровой лентой.
Как оценить полученный результат:
можно использовать прибавки роста по месяцам:
1–3 месяцы — по 3 см ежемесячно;
4–6 месяцев — по 2,5 см ежемесячно;
7–9 месяцев — 1,5–2 см ежемесячно;
10–12 месяцев — 1 см в месяц.
Несложно подсчитать, что за первый год жизни малютка вырастает в среднем на 25 см;
врачи используют центильные таблицы, где каждый оцениваемый показатель сравнивается со средним в популяции. Для их создания используются замеры, полученные у большого количества детей того же возраста и пола.
Поясню на примере: для создания центильной шкалы длины тела можно выстроить в шеренгу по росту 100 обычных мальчиков возраста 1 года. Рост первых 3 ребят будет оценен как самый низкий, рост последней троицы — самый высокий. Самый встречаемый рост — от 25 до 75 см. Если записать длину тела по частоте встречаемости в виде таблицы — получится центильная шкала оценки длины тела у мальчиков 1 года.
То есть, используя центильные таблицы, вы сравниваете рост своего ребенка со среднестатистическими показателями, характерными для вашего пола и возраста. Соответственно, если показатель попадает в средний интервал (25—50—75%), рост вашего малыша совпадает с большинством здоровых детей того же пола и возраста. Зоны внимания, где желательно обращение к педиатру, — это 0—3—10%, 90—97—100%.
Масса тела
Особенностями этого показателя являются:
Чувствительность и лабильность. Масса тела маленького может меняться под влиянием различных условий даже в течение дня. Зависимость этого показателя от изменений в питании, окружающих условий, самочувствия ребенка позволяет использовать его для оценки текущего состояния организма.
Для новорожденного крохи характерна физиологическая потеря массы тела — и это тоже нужно принимать во внимание. В первые дни после рождения малютка выделяет кал, накопившийся внутриутробно, — меконий. Небольшие потери массы также идут за счет испарения жидкости кожей и подсыхания пуповинного остатка. Общая потеря массы младенцем может составить до 6–8%. Вес при рождении восстанавливается только к 10-му дню.
Как правильно провести измерения
Желательно пользоваться электронными весами, способными зафиксировать вес ребенка, двигающего ручками и ножками. Обязательно нужно учесть вес пеленки, которую вы подкладываете под малыша. И, пожалуйста, проводите взвешивание с частотой не более чем 1 раз в неделю! Малыш набирает вес неравномерно, периодами. И когда масса тела заметно меняется, следует на забывать перейти на новый размер подгузника. Подобрать нужный размер подгузника для вашего крохи вам поможет размерная сетка подгузников Huggies ® Elite Soft — линейка для малышей с самого рождения — мягкие и комфортные с новым супермягким слоем SoftAbsorb, впитывающим жидкий стул и влагу за секунды.
Как оценить полученный результат взвешивания:
можно воспользоваться готовыми прибавками массы. За первый месяц младенец, в среднем, набирает 600 грамм;
2 месяц — 800 грамм;
3 месяц — 800 грамм;
4 месяц — 750 грамм;
5 месяц — 700 грамм;
6 месяц — 650 грамм;
7 месяц — 600 грамм;
8 месяц — 550 грамм;
9 месяц — 500 грамм;
10 месяц — 450 грамм;
11 месяц — 400 грамм;
12 месяц — 350 грамм.
Таким образом, можно заметить, что удвоение массы тела происходит в возрасте около 4,5 месяцев, утроение — к году;
второй способ — центильные таблицы. Способ оценки — тот же, что и для роста. Совпадение массы тела вашего ребенка с показателем, находящимся в коридоре 25—50—75% подтверждает то, что с ребенком все в порядке. Если масса тела вашего малыша сравнима с показателями из крайних коридоров (0—3—10% или 90—97—100%) — есть повод обсудить это с педиатром.
Соотношение роста и массы
Этот показатель используется для оценки индивидуальных особенностей развития ребенка. Еще одна центильная таблица показывает отношение массы к росту вне зависимости от возраста ребенка. Именно эта таблица — прекрасная возможность «реабилитировать» всех «дюймовочек» и «великанов».
Поясню: у каждого ребенка свой темп развития: медленный, средний, быстрый. В педиатрии эта обобщенная оценка темпа роста малыша называется «соматотип»: микро, мезо- и макро в зависимости от показателей. Соответственно, показатели роста и массы ребенка с медленным темпом развития («микросоматотип») будут находиться в коридоре 0—3—10%. Масса и рост ребенка с «макросоматотипом» будет сравнима с 90—97—100% коридором.
Зато при сопоставлении результатов измерения таких детей с центильной таблицей соотношения роста и массы определяется вполне гармоничное развитие ребенка: именно его масса соответствует его росту (коридор 25—50—75%).
Окружность головы
Этот показатель определяет не только пропорциональность развития, но и благополучие со стороны развития центральной нервной системы.
Как правильно провести измерения
Измерение проводится сантиметровой лентой, которая проходит по надбровным дугам и затылку. Желательно, чтобы измерения проводил всегда один и тот же человек.
Как оценить полученный результат:
прибавки в окружности головы составляют в возрасте от 1 до 6 месяцев — 1,5 см ежемесячно, с 6 до 12 месяцев — 0,5 см в месяц;
вариант второй — центильные таблицы.
Окружность груди
Показатель является вспомогательным, используется для оценки пропорциональности развития.
Как правильно провести измерения
Измерение проводится сантиметровой лентой, которая проходит сзади по нижним углам лопаток, спереди — по нижним краям околососковых кружков.
Как оценить полученный результат:
прибавки в окружности груди составляют в возрасте от 1 до 6 месяцев — 2 см ежемесячно, с 6 до 12 месяцев — 0,5 см в месяц;
вариант второй — центильные таблицы.
У каждого человека свое представление о том, как должен выглядеть маленький ребенок. И оно не всегда совпадает с понятием «здоровый малыш». Румяный пупс в «перетяжках» — классический образ младенца, греющий душу не одному поколению бабушек, — на самом деле может свидетельствовать об избытке массы тела и, как следствие, наборе специфических заболеваний в будущем.
Получая результаты измерений вашего ребенка, вспомните о его индивидуальных особенностях. Малыш, родившийся с весом 2900 и ростом 48 см, в годовалом возрасте будет, скорее всего, отличаться от крепыша с массой при рождении 4200 и ростом 56 см. И это нормально. Бесконечное разнообразие людей на нашей планете — это, действительно, здорово!
Синдром высокорослости: дифференциальная диагностика
Описаны закономерности роста ребенка, рассмотрены аспекты генетической и гормональной регуляция роста, методы оценки роста ребенка и диагностика высокорослости и ее причины.
Consistent patterns of child growth are studied, the aspects of genetic and the hormonal control of growth, evaluation methods of the child growthand diagnostics of excessive height and its reasons were also studied.
Рост — это генетически запрограммированный процесс, который проявляется в увеличении линейных размеров организма и его органов при наличии оптимальных средовых факторов существования. Он носит ступенчатый характер: периоды ускорения сменяются периодами снижения темпов, а скорости линейного и объемного роста всего тела и его частей не совпадают по времени.
При рождении длина тела ребенка колеблется в пределах от 46 до 55 см. После рождения рост неуклонно увеличивается. На первом году жизни прибавка в росте составляет около 25 см, достигая к году в среднем 75 см. За второй год рост увеличивается на 12–13 см. Возраст от 2 лет до начала полового созревания является самым длинным периодом роста ребенка и в наибольшей степени определяет окончательный рост индивидуума. Пубертатный период характеризуется скачком роста (10–15 см в год) и обусловлен влиянием соматотропного гормона гипофиза (СТГ), а также повышением продукции половых гормонов (андрогенов и эстрогенов).
Одним из основных проявлений СТГ, его физиологического действия является рост эпифизарного хряща. Действие СТГ на процессы роста осуществляется путем прямого воздействия на зону роста, через увеличенную выработку инсулинового фактора роста-1 (ИФР-1), синтезируемого в печени через местные ростовые факторы в эпифизарной зоне роста.
Половые стероиды оказывают непосредственное воздействие на ростовые зоны. Кроме того, они способствуют повышению амплитуды секреции СТГ.
Рост ребенка подчиняется определенным законам [1]:
Закон неуклонного торможения энергии роста. Наиболее высока скорость роста с 8-й по 25-ю неделю внутриутробного периода. С 34-й недели гестационного периода происходит замедление роста на фоне существенных нарастаний массы тела. К рождению ребенка малые прибавки в длине и массе его тела объясняют феноменом «объемного торможения» вследствие ограниченного объема полости матки. Торможение энергии роста хорошо прослеживается в первые два года жизни ребенка. В последующем падение скорости роста носит прерывистый характер.
Закон неравномерности изменений скорости роста. Характеризуется чередованием направлений роста: фазы максимальной интенсивности деления клеток и фазы их дифференцировки не совпадают во времени. Каждая кость в организме человека и весь скелет в целом растут последовательно, сменяя фазы роста в длину и толщину. В периоды снижения скорости роста костной ткани в организме ребенка преобладает прибавка массы тела. Так, с 1-го по 4-й и с 8-го по 10-й годы преобладает нарастание массы тела, а годы с 4-го по 7-й и с 10-го по 12-й у девочек и с 13-го по 16-й у мальчиков характеризуется преобладанием роста длины тела по сравнению с его массой. Окончание роста у девушек приходится на 16–17 лет, а у юношей на 18–19 лет. Неравномерность роста прослеживается в зависимости от времени суток и сезона. Темпы роста выше в ночные часы и летние месяцы.
Закон аллометрического роста. Детям свойствен аллометрический темп роста, то есть непропорциональность роста отдельных частей тела и внутренних органов. Проявлением этого феномена является закон краниокаудального градиента роста: во внутриутробный период, в силу особенностей кровообращения плода, отмечается преимущественный рост частей тела, расположенных ближе к голове и прежде всего самой головы. После рождения, наоборот, наиболее интенсивно растут части тела, расположенные дистально. За период роста ребенка длина нижних конечностей увеличивается в 5 раз, верхних — в 4 раза, туловища — в 3 раза, высота головы — в 2 раза. Благодаря этому у ребенка с возрастом происходят изменения пропорций тела и внешнего облика, которые постепенно приближаются к таковым у взрослого. Так, средняя точка тела от пупка у доношенного новорожденного ребенка смещается. У некоторых людей она может опускаться ниже симфиза, проецируясь на бедро. Соотношение верхнего и нижнего сегментов тела, составляющее на первом году жизни 1,75–1,5, у подростков и взрослых приближается к единице.
После 7 лет начинает сказываться влияние половой принадлежности, а в пубертатном возрасте начинает проявляться тип конституции. При оценке пропорций телосложения необходимо учитывать также наследственные факторы, национальность, расово-этнические особенности ребенка.
Закон половой специфичности роста. Проявляется в том, что мальчики имеют более высокие показатели конечного роста, хотя девочки относительно раньше (на 1–2 года) вступают в период пубертатного «вытяжения». Тем не менее, скорость созревания скелета после 2–3 лет у девочек больше. Это является отражением более быстрого биологического развития девочек, которое прослеживается по всем органам и системам.
Генная и гормональная регуляция роста
Взаимодействие генетических, нейроэндокринных и средовых факторов определяет индивидуальный рост человека. Множество генов ответственны за синтез костных и соединительнотканных белков, костных структур, синтез фактора контроля скорости роста, эпидермального фактора роста, фактора роста нейронов, темпы дифференцировки тканей, изменения активности ферментов, синтез гормонов и чувствительность клеточных рецепторов к гормонам и факторам роста.
Это гомеобокс-гены, локализованые на 7-й и 17-й хромосомах, протоонкогены и антионкогены, гены «переключения», гены апоптоза, гены, контролирующие синтез гормонов и пептидых факторов роста, гены, контролирующие синтез белков, связывающих гормоны, и др.
Генетическая программа роста в постнатальной жизни реализуется не сразу после рождения, а в основном в два периода, когда корреляции между ростом родителей и детей наиболее значимы, — от 2 до 9 лет и от 13 до 18 лет. Наследственные факторы определяют главным образом темпы роста, окончательные размеры тела, его частей, внутренних органов, некоторые конечные особенности телосложения, время и темпы пубертатных изменений. Во внутриутробном периоде большую роль в процессах роста играют плацентарные гормоны беременной. Плацентарный лактоген обладает высокой степенью сходства молекулярной структуры с гормоном роста (ГР) человека и оказывает общее влияние на метаболизм клеток, их митотическую активность. Среди тканевых регуляторов роста ведущую роль отводят инсулину, эпидермальному фактору роста, тироксину.
Гипоталамо-гипофизарная система плода не оказывает существенного влияния на ростовые процессы. После рождения ведущими факторами, оказывающими влияние на рост является нейроэндокринная регуляция с участием гипоталамо-гипофизарной системы, на которую могут оказывать существенное воздействие питание и патологические факторы.
В первые пять лет жизни ребенка проявляется наибольший ростовой эффект тиреоидных гормонов. В дальнейшем роль тироксина сводится к участию в синтезе инсулиноподобных факторов роста (ИФР-1, ИФР-2), являющихся «посредниками» в реализации действия соматотропного гормона, повышению чувствительности рецепторов к гормону роста [2].
После двух лет усиливается активность передней доли гипофиза, повышается выделение соматотропного гормона, который с 5 лет становится определяющим в стимуляции хондрогенеза и линейного роста кости. Доказано, что ГР синтезируется не только в передней доле гипофиза, но и в Т-лимфоцитах.
Гормон роста производит два различных воздействия на клетки организма. Первое — непосредственное — действие состоит в том, что в клетках усиливается распад накопленных ранее запасов углеводов и жиров, их мобилизация для нужд энергетического и пластического обмена. Второе — опосредованное — действие осуществляется с участием печени. В ее клетках под воздействием гормона роста вырабатываются вещества-посредники — ИФР, которые уже воздействуют на все клетки тела. Под влиянием ИФР усиливается рост костей, синтез белка и деление клеток. В костной ткани СТГ воздействует на проксимальную область «ростовой зоны», а ИФР-1 на дистальную, более высокодифференцированную.
В пубертатном периоде доминирующее влияние на процессы роста начинают выполнять половые гормоны, которые увеличивают спонтанную и стимулируемую секрецию СТГ. В этом решающую роль играют эстрогены у детей обоего пола. В физиологических дозах эстрогены ускоряют рост в пубертатном периоде, в больших количествах усиливают кальцификацию матрикса, повышают плотность кости, стимулируют активность остеобластов, что приводит к торможению и прекращению линейного роста. Окончательный рост, которого достигает человек, зависит от размеров длинных трубчатых костей (голени и бедра). Андрогены способствуют закрытию эпифизарных зон роста и, таким образом, прекращают рост.
На скорость роста скелета, процессы оссификации хрящей влияют половые Х- и Y-хромосомы. Согласно J. Tanner, Y-хромосома задерживает созревание скелета, обусловливает более позднее наступление пубертатного периода у мальчиков и определяет половые различия конечного роста. Несколько генных локусов Х-хромосом девочек контролируют секрецию гормонов роста. Доказательством тому является дополнительная Х-хромосома у больных с синдромом Клайнфельтера, обуславливая у них высокий рост, а отсутствие одной Х-хромосомы у детей с синдромом Шерешевского–Тернера вызывает низкорослость [3].
Оценка роста ребенка
Индивидуальная оценка физического развития ребенка проводится путем сравнения величин его роста, массы, окружности головы и груди с величинами стандартов для соответствующего возраста и пола.
Оценка роста со стандартами проводится следующими способами:
1) по центильным таблицам;
2) по сигмальным таблицам;
3) по ориентировочным эмпирическим формулам.
Все перечисленные методы используются в мировой практике, однако самое широкое распространение получила оценка по таблицам стандартов центильного типа. В повседневной практике оценка роста по эмпирическим формулам также не потеряла своего значения, особенно при исследовании детей раннего возраста [4].
Нормальный (средний) рост: показатели роста отклоняются от средних величин не более ± 15 и входят в интервал 25–75 центилей. Данный рост наблюдается у 50% здоровых детей данного пола и возраста.
Область величин выше среднего (75–90 центилей) и ниже среднего (10–25 центилей) имеют соответственно 15% детей данного пола и возраста.
Большой рост, макросомия, укладывается в 90–97 центилей.
Очень высокий рост — гигантизм: показатели роста выше 97 центилей.
Расчет сpеднего ожидаемого окончательного pоста
Имеется несколько способов прогнозирования приблизительного окончательного роста детей. Наиболее простой способ используют для расчета окончательного pоста здоpовых детей, имеющих «костный» возраст, соответствующий или близкий к «паспоpтному». Поскольку имеется высокая положительная корреляция между ростом детей и родителей, предложены формулы для расчета роста детей в зависимости от роста родителей.
Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 2 и более стандартных отклонений (SD) роста для данного пола и хронологического возраста. Высокорослость является меньшей проблемой для ребенка, чем низкорослость, и даже считается преимуществом. Но дети с чрезмерно высоким ростом могут встретиться с социальными и психологическими проблемами. Это неадекватное отношение окружающих к себе, проблемы с выбором профессии. Обычно чрезмерный рост у детей заставляет родителей обращаться к врачу в случаях сопутствующих симптомов в виде утомляемости, частых заболеваний, нарушений осанки, полового развития и др. При их отсутствии ускоренный рост редко является причиной для беспокойства. В то же время известно, что у подростков с высоким ростом в пубертатный период может формироваться функционально неполноценное сердце, что объясняется отставанием структурно-морфологического развития сердечной мышцы от скорости роста костей. Также установлено, что при ускоренных темпах роста тела в длину наблюдается отставание в формировании сосудистой системы, в результате чего создаются предпосылки для нарушения регуляции тонуса сосудов, повышения артериального давления, нарушения адаптации сердца к физической нагрузке [5].
Было доказано, что высокорослость юношей и девушек сочеталась с относительным (на кг массы тела) снижением становой мышечной силы. Это связано по всей вероятности с отставанием роста скелетной мускулатуры от темпов роста тела в длину.
Изучение гемодинамических показателей в покое и при выполнении функциональной пробы со стандартной физической нагрузкой позволило отметить у высокорослых юношей и девушек более высокие значения частоты сердечных сокращений в покое, при дозированной физической нагрузке, более продолжительный восстановительный период, тенденцию к повышению артериального давления по сравнению со средними значениями в популяции. Полученные данные свидетельствуют о менее совершенных механизмах регуляции сердечно-сосудистой системы, снижении экономичности функционирования системы кровообращения у людей с высоким ростом.
Основные причины высокорослости:
1) конституционально-наследственная;
2) эндокринные — связаны с избытком СТГ в детском и подростковом возрасте и некоторыми вариантами гипогонадизма у подростков;
3) хромосомно-генетические;
4) преждевременное половое развитие у детей раннего возраста.
Конституционально-наследственная, или семейная, высокорослость обусловленна генетическими факторами. Она является вариантом нормы и встречается чаще у лиц мужского пола. Семейная высокорослость характеризуется высокими темпами роста, пропорциональным ростом и телосложением, нормальным ростом и массой тела при рождении, костный возраст соответствует хронологическому, умственное развитие в норме.
При лабораторном исследовании у детей с конституциональной высокорослостью уровни базального СТГ, ИФР-1 и ИФР связывающего белка (ИФРСБ-3) в крови — в пределах возрастной нормы. При проведении супрессивного теста — секреция СТГ ингибируется в ответ на введение глюкозы или тиролиберина.
Диагноз не представляет затруднений. О данном виде высокорослости свидетельствует большая длина и масса тела при рождении, ускоренный рост во все возрастные периоды, нормальное физическое и половое созревание, отсутствие каких-либо патологических симптомов центральной нервной системы и желез внутренней секреции, высокий рост родителей или других ближайших родственников. Дифференцировка костей скелета соответствует паспортному возрасту или несколько опережает его. Лечения обычно не требуется.
Высокорослость, связанная с эндокринной патологией
Гипоталамо-гипофизарный гигантизм
Заболевание возникает при аденоме передней доли гипофиза и связано с избыточной продукцией соматотрофами гормона роста. Основным эффектом ГР у детей и подростков является стимуляция продольного роста костей: преимущественно это касается длинных трубчатых и в меньшей степени — губчатых (позвонков). Гигантизм развивается у детей с незавершенными процессами окостенения, проявляется чаще в возрасте 9–14 лет и прогрессирует до закрытия зон роста. ГР активирует обмен костной ткани, вызывая усиление остеообразования. Это отмечено у больных акромегалией (избыточная секреция ГР).
При гипоталамо-гипофизарном гигантизме скорость роста ребенка повышена с момента заболевания. У детей и подростков пропорциональная высокорослость может быть основным и единственным обращающим на себя внимание симптомом. Конечный рост у женщин превышает 190 см, у мужчин 200 см. Родители имеют обычно нормальный рост.
Чаще у больных обнаруживают СТГ-секретирующую аденому гипофиза, и только в редких случаях имеется избыточная секреция соматолиберина гипоталамусом или некоторыми опухолями, приводящая к гиперплазии гипофиза. У 40% больных имеется смешанная аденома, секретирующая помимо СТГ пролактин (ПРЛ). Акромегалия или парциальный гигантизм в результате повышенной чувствительности отдельных частей тела к СТГ у детей встречается крайне редко. Однако известны случаи эктопированной секреции соматолиберина опухолями легких, желудочно-кишечного тракта, надпочечников, поджелудочной железы. Повышенная секреция гормона роста может провоцироваться интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговыми травмами.
Различают две формы гипоталамо-гипофизарных заболеваний, характеризующихся избыточной продукцией соматотропного гормона: гигантизм и акромегалию. Гигантизм характеризуется высокорослостью с пропорциональным увеличением всех частей тела, а акромегалия — непропорциональным увеличением отдельных частей тела на фоне высокого или среднего роста. Развитие гигантизма типично для детей и подростков, не закончивших рост, а акромегалии — для взрослых, у которых происходит преимущественный рост костей лицевого черепа, реже дистальных отделов конечностей.
Основным клиническим симптомом высокорослости является ускорение темпов роста с момента заболевания и высокий рост (SDS — коэффициент стандартного отклонения — составляет +3 и более). Пропорции тела сохранены, но кисти и стопы растут относительно быстрее, огрубляются черты лица, увеличиваются промежутки между зубами, половое развитие задержано. Как правило, имеется повышенная потливость, вторичный деформирующий остеоартроз крупных суставов, артериальная гипертензия, а при сопутствующей гиперпролактинемии — ожирение, гинекомастия и галакторея. Типичны повышенная утомляемость, слабость, головокружения, нарушения зрения (в первую очередь сужение полей зрения), общемозговая симптоматика, обусловленная опухолью.
Гигантизм может сопровождаться гормональными нарушениями. У женщин развивается первичная аменорея, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Супрагипоталамический тип локализации опухоли при гигантизме может вызывать синдром несахарного диабета, гипо- и гипертиреоз.
Главным лабораторным подтверждением диагноза является повышение уровней СТГ выше 10 нг/мл в нескольких произвольно взятых пробах крови или повышение экскреции СТГ с мочой. При исследовании крови обычно обнаруживают гипергликемию натощак или в ходе пробы на толерантность к углеводам и гиперкальцийурию. Уровень пролактина в крови повышен. Дифференциальный диагноз с другими формами высокорослости проводят при помощи одного из самых надежных диагностических тестов — теста угнетения СТГ глюкозой. После подтверждения диагноза обязательная программа обследования включает магнитно-резонансную томографию (МРТ) или КТ (компьютерную томографию) головного мозга. Костный возраст (рентгенограмма кистей рук) отстает от паспортного на 1,5–2,0 SD. Обследование глазного дна выявляет сужение полей зрения и отечность сетчатки.
Лечение зависит от причины гигантизма. Это противоопухолевая, противовоспалительная, рассасывающая терапия. Для снижения секреции гормона роста применяется соматостатин, а половые гормоны — для ускорения закрытия зон роста [6].
Синдром Вермера (множественная эндокринная неоплазия I типа — МЭН-I)
Это генетически детерминированное заболевание, обусловленное мутацией гена супрессии опухолей (11q13). В основе патогенеза лежит гиперплазия или опухолевая трансформация эндокринных желез. Для синдрома Вермера характерно поражение околощитовидных желез, островковых клеток поджелудочной железы, гипофиза, коры надпочечников.
Выделяют наследственные и спорадические формы МЭН-I. Чаще всего клиника проявляется симптомами гиперпаратиреоза, который в большинстве случаев отличается длительным латентным периодом с минимальной клинической симптоматикой. Поражения почек и костей наблюдаются не всегда. Пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет, но иногда может проявляется и у детей. Если обнаружен гиперпаратиреоз, следует исключить данное заболевание. При установлении диагноза МЭН-I следует обязательно обследовать членов семьи больного.
Опухоли аденогипофиза в половине случаев отличаются достаточно быстрым или умеренным ростом. Обычно эти опухоли не секретируют гормоны. Активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз и приводят к гипопитуитаризму. Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин, СТГ или адренокортикотропный гормон (АКТГ). Такие аденомы вызывают, соответственно, галакторею и аменорею, у детей высокорослость или акромегалию у взрослых. Небольшие гормонально-неактивные опухоли обычно выявляются лишь с помощью КТ и МРТ при подозрении на МЭН-I.
Гиперплазия соматотропных клеток или СТГ-секретирующая аденома могут быть вызваны эктопической продукцией соматолиберина опухолями островковых клеток, надпочечников или злокачественными опухолями, происходящими из других клеток системы АПУД.
При подозрении на синдром Вермера следует исследовать уровень кальция, пролактина, глюкозы. Визуализация поджелудочной железы малоинформативна, поскольку не позволяет выявлять опухоли из островковых клеток на ранних стадиях развития. Поэтому показаны гормонально-метаболические исследования, в том числе измерение базального уровня инсулина, глюкагона, панкреатического полипептида, соматостатина и гастрина, а также оценка секреции этих гормонов после приема пищи. Проведение КТ и МРТ обязательно для исключения объемных образований центральной нервной системы [7].
Синдром Карнея
Редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек). Картирован ген PRKAR1-α на 17q24 хромосоме, мутации которого способствуют развитию симтомокомплекса.
Симптомы зависят от размера, подвижности и расположения опухоли. Пятнистая пигментация кожи чаще всего встречается на лице, особенно на губах, веках, конъюнктиве и слизистой оболочке полости рта. Миксома сердца может привести к тромбоэмболии, сердечной недостаточности и может проявляться лихорадкой, болью в суставах, одышкой, диастолическим шумом. Миксома может развиться вне сердца, как правило, на коже и в груди. Клинически эндокринные опухоли могут проявляться в виде расстройств, характерных для синдрома Кушинга.
Гипогонадизм
Другой распространенной причиной высокорослости является гипогонадизм. Дети с гипогонадизмом до 13–14 лет растут, как и их сверстники, только позже, при отсутствии пубертатного «ростового скачка», скорость роста несколько снижается. Но конечный рост у них чаще превышает расчетный генетический рост, так как зоны роста долго остаются открытыми и способность к линейному росту сохраняется до 20 лет и более. Отсутствие половых гормонов в период пубертата приводит главным образом к росту конечностей, соотношение верхнего и нижнего сегмента тела снижается, формируется евнухоидные пропорции тела. С 13–14 лет намечается отставание костного возраста.
Причиной гипогонадизма могут быть врожденные или приобретенные опухоли ЦНС, гипоталамо-гипофизарных структур, а также врожденные аномалии половой дифференцировки, обусловленные как патологией формирования гонады, так и врожденными дефектами биосинтеза половых стероидов или нарушениями их клеточного метаболизма [7].
Для таких подростков характерны евнухоидные пропорции тела. Высокий рост, относительно длинные конечности, высокая талия, бедра относительно шире пояса верхних конечностей, отложение жира в областе сосков, на животе, у гребешков подвзошных костей. Мышцы дряблые, голос высокий детский. Недоразвитие половых органов, слабо выраженные вторичные половые органы, скудная растительность на лице.
Хромосомно-генетические причины
Синдром Сотоса, или синдром церебрального гигантизма, впервые описан американским педиатром J. Sotos в 1964 г. Частота патологии не установлена. Среди больных преобладают мальчики.
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Поскольку большинство описанных случаев носит спорадический характер, ранее многие из них расценивались как пример аутосомно-рецессивного наследования синдрома Сотоса. Однако в настоящее время эти данные рассматриваются в качестве примеров неполной пенетрантности патологического гена, гонадного мозаицизма или генетической гетерогенности болезни. Относительно недавно появились сообщения о возможной локализации гена синдрома Сотоса на коротком плече хромосомы 3, в регионе р21.
Заболевание манифестирует с рождения. Обращают на себя внимание крупные размеры новорожденного ребенка. Средняя длина тела составляет 55 см, масса — 3900 г. В первые 3–4 года жизни отмечается интенсивное увеличение роста. Типичны и черепно-лицевые дисморфии: макродолихоцефалия, выступающие лобные бугры, грубые черты лица с гипертелоризмом, страбизм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая нижняя челюсть (прогнатизм), макроглоссия и высокое небо. Костные изменения проявляются следующими особенностями: большие кисти и стопы, кифосколиоз, синдактилия стоп. Со стороны внутренних органов иногда выявляется висцеромегалия. Возможны пороки развития — сердца, почек, центральной нервной системы. В отдельных случаях наблюдаются судороги и нарушение координации. Степень умственной отсталости варьирует, но, как правило, бывает умеренно выраженной.
Рентгенофункциональные методы исследования выявляют опережение костного возраста, неспецифические изменения на ЭКГ, расширение желудочков мозга. Показана магнитно-резонансная томография. При лечении синдрома Сотоса рекомендуется применение сосудистых средств, ноотропов, витаминов.
Синдром Клайнфельтера. Генетическое заболевание, которое встречается у новорожденных мальчиков с частотой от 1:300 до 1:1000. Генетической особенностью этого синдрома является разнообразие цитогенетических вариантов и их сочетаний (мозаицизм). Наиболее типичным вариантом заболевания является дополнительная Х-хромосома (47ХХУ).
Классическими клиническими симптомами синдрома Клайнфельтера является высокий рост, гинекомастия, уменьшение тестикул. К моменту начала пубертата костный возраст соответствует паспортному, но позже дифференциация костей задерживается из-за недостаточной секреции тестостерона. Рост конечностей продолжается до 18–20 лет, что и приводит к высокорослости и формированию евнухоидных пропорций тела (длинные конечности, относительно укороченное туловище, слабое развитие скелетной мускулатуры, отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, голос высокий, оволосение лица и подмышек скудные). Нарушение развития яичек выявляется в пубертатном периоде. Тестикулы увеличиваются незначительно (не более 8 мл), имеют плотную консистенцию. Количество клеток Лейдига может быть нормальным, но с возрастом уменьшается. Герминативный эпителий атрофирован, клеток Сертоли мало, это обуславливает формирование в пубертатном периоде гипергонадотропного гипоганадизма. Лишняя Х-хромосома обусловливает различные нарушения психики. Больные очень внушаемы, вялы, апатичны, безынициативны, у них часто отмечается умственная отсталость (обычно дебильность). Нередко возникают параноидные, галлюцинаторно-параноидные, депрессивные психозы и навязчивые состояния, иногда наблюдаются антисоциальное поведение и алкоголизм.
Единственным методом лечения является назначение заместительной терапии препаратами тестостерона. Данная терапия у таких пациентов проводится пожизненно. Начинать заместительную терапию следует с 13–14 лет, чтобы предотвратить появление симптомов и тяжелых последствий недостатка тестостерона, таких, например, как остеопороз. Гормональная терапия предотвращает развитие евнухоидизма, улучшает адаптацию и повышает интеллект больного. Лечение бесплодия при этом синдроме не разработано.
Cиндром Марфана относят к наследственным болезням соединительной ткани (аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью), когда нарушается синтез коллагена и эластина из-за повреждения гена FBN1 15-й пары хромосом. Ген FBN1 отвечает за продукцию фибриллина — белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим ее эластичность и сократимость. Фибриллина много в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При синдроме Марфана чаще всего поражается восходящая часть аорты, что нередко является причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты, когда они даже не подозревали о своей болезни. Частота встречаемости синдрома Марфана 1:5000–50000 человек.
Внешний вид больных с синдромом Марфана очень характерен: высокий рост с относительно коротким туловищем, длинными паукообразными пальцами (арахнодактилия), «птичье лицо» (большой нос и мало выраженный подбородок), кифосколиоз, переразгибание в суставах, патология опорно-двигательного аппарата, чрезмерная растяжимость кожи. Могут отмечаться различные нарушения зрения (подвывих хрусталика, миопия и сходящееся косоглазие). Нарушения сердечно-сосудистой системы включают поражение клапанного аппарата сердца и аневризму аорты. Из-за высокого роста некоторые становятся спортсменами, что чревато тяжелыми сосудистыми осложнениями.
Для этого синдрома характерен избыточный выброс адреналина, который приводит к постоянному нервному возбуждению и гиперактивности. Она-то часто и выливается в неординарные способности. Поэтому нередко эту болезнь называют «синдромом гениев»; она может протекать как ярко, так и скрыто.
На сегодняшний день установлено два типа синдрома Марфана: с ярко выраженными проявлениями и с симптомами, которые внешне проявляются слабо. Второй случай более опасен, т. к. его сложно диагностировать. Японскими учеными в 2008 г. было установлено, что второй тип этого синдрома развивается из-за аномалии гена TGFBR-2, расположенного в 3-й паре хромосом. Считается, что в его функции также входит сдерживание развития злокачественных опухолей [8].
Гомоцистинурия — наследственное заболевание, связанное с дефицитом фермента, вызванного избыточным содержанием гомоцистеина (промежуточного вещества, образующегося в ходе синтеза аминокислоты цистеина) в крови и наличием гомоцистина (окисленной формы цистеина) в моче. Встречается с частотой 1:50 000–250 000.
Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Ген локализован на 21q22.3. Заболевание проявляется не сразу, но имеет прогрессирующий характер. Больные имеют высокий рост и строение, напоминающее синдром Марфана (длинные тонкие конечности, удлинение пальцев кистей и стоп, искривление позвоночника). Для них характерны поражения глаз в виде подвывиха хрусталика. Поражение сердечно-сосудистой системы с развитием тромбоэмболии.
Диагноз подтверждается обнаружением большого количества в крови и моче аминокислоты метионина и вещества гомоцистеина и значительного снижения в крови аминокислоты цистеина. В процессе лечения человек должен придерживаться строгой диеты с низким содержанием метионина.
Болезнь Пайла это семейная множественная метафизарная дисплазия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется высокорослостью с рождения, преимущественно за счет непропорционального удлинения нижних конечностей. Типичны ограничение разгибания в локтевых суставах, деформации коленных суставов, сколиоз, мышечная слабость, артралгия, склонность к переломам длинных трубчатых костей. Утолщены позвонки, ребра, кости таза. Резкие изменения имеют место в метафизах плечевых и бедренных костей. У больных своеобразное лицо с широким плоским носом, гипертелоризмом, прогнатией, брахиоцефалией. Часто наблюдается атрофия зрительного нерва, снижение слуха.
Преждевременное половое развитие у детей раннего возраста
Появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет характеризуется как преждевременное половое развитие (ППР). Эти больные могут быть высокими для своего возраста, но во взрослом состоянии они остаются низкорослыми, так как у них рано закрываются зоны роста и рост прекращается. При ППР пубертат наступает рано, но, как и при естественном течении, происходит ускорение соматического роста. Повышение секреции половых стероидов, главным образом эстрогенов, играет решающую роль в стимуляции СТГ-секреции у детей обоего пола. Эффекты андрогенов опосредованы их периферической конверсией в эстрогены.
Повышение секреции стероидов гонадами может быть связано с поражением в одном из звеньев в системе гипоталамус/гипофиз/гонады/надпочечники. Истинная форма ППР обусловлена импульсной секрецией гипоталамического пульсового генератора — лютеинизирующего рилизинг-гормона (ЛГ-РГ), который повышает секрецию гонадотропных гормонов (ГТГ). У подавляющего числа детей с истинным ППР выявляются нарушения ЦНС. Наиболее частыми являются посттравматические, воспалительные или врожденные изменения ЦНС, приводящие к повышению внутричерепного давления. Опухоли и доброкачественные новообразования ЦНС в последнее время стали чаще диагностировать в связи с проведением КТ и МРТ головного мозга. Опухоли ЦНС, сопровождающиеся ППР, чаще локализуются в области заднего гипоталамуса, дна третьего желудочка, серого бугра.
Ложные формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов половыми железами или надпочечниками. Причинами могут быть гормонально активные опухоли или врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). К этой группе относятся также опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин: хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы.
Наиболее частой причиной ложного ППР является ВДКН, приводящая к повышению уровня надпочечниковых андрогенов, вследствие ферментативного дефекта синтеза кортизола. Заболевание обусловлено мутациями в генах, кодирующих эти ферменты, — CY21, CY11B1. Стероидсекретирующие опухоли гонад — редкая причина ППР у детей. У мальчиков среди гормонально активных опухолей чаще встречаются лейдигомы и сертолиомы. У девочек — выявляют гранулезоклеточные опухоли яичников.
У детей с ППР скорость роста составляет 10–15 см в год, что типично для пубертатного «ростового скачка». Причем это ускорение предшествует 6–12 месяцам до появления вторичных половых признаков. Одновременно ранняя избыточная секреция половых стероидов способствует преждевременному закрытию зон роста [3].
Итак, при проведении дифференциальной диагностики высокорослости следует учитывать особенности клиники, сроки манифестации, интенсивность и характер прогрессирования вторичных половых признаков, особенности стероидной секреции. Целью диагностического поиска у пациентов с высокорослостью является прежде всего выявление характера ускорения роста, имеющего либо конституциональную особенность, либо органическую. Знание причины высокорослости в конечном итоге определяет терапевтическую тактику.
При сборе анамнеза следует обратить внимание на рост родителей и их родственников. Нужно оценить половое развитие по шкале Таннер, обратить внимание на возможность истинной гинекомастии с задержкой пубертата. В плане обследования включить определение костного возраста, компьютерную и магнитно-резонансную томографию ЦНС. Обязательно провести офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна), ультразвуковое исследование органов малого таза для оценки гонад. Определение кариотипа показано при подозрении на генетические синдромы, протекающие с высокорослостью. Определенную ценность представляет определение уровня ЛГ и ФСГ, которые резко повышаются при тестикулярной или оварильной недостаточности. Лечение органической высокорослости зависит от причины заболевания.
Литература
В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
О. Ф. Выхристюк, доктор медицинских наук, профессор
А. Е. Гаврилова
Д. Е. Березина
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва