Фистула в сердце у ребенка что это такое
Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца
Средний возраст, лет
Передне-задний размер ЛП, см
Передне-задний размер ПП, см
Средний период наблюдения
Примечание: ЛП – левое предсердие, ПП – правое предсердие, ФВ – фракция выброса, ЛЖ – левый желудочек, КДО – конечно-диастолический объем.
Выбор тактики хирургического лечения больных с КСФ в сочетании с нарушениями сердечного ритма был основан на наличии сопутствующей кардиальной патологии (табл. 2).
«КриоЛабиринт» + резекция ушка ЛП
«КриоЛабиринт» + пластика АВ-клапанов + ушивание фистулы
«КриоЛабиринт» + протезирование клапана МК + пластика ТК
«КриоДеструкция» аритмогенных очагов + ушивание фистул + пластика ВОПЖ
РЧА ЛВ + эмболизация фистулы
РЧА ЛВ изолировано
Ушивание фистулы + протезирование МК + РЧА ПП
РЧА ПП + эмболизация фистулы
РЧА дополнительных путей проведения
Примечание: ЛП – левое предсердие, АВ – атриовентрикулярные, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка, РЧА – радиочастотная аблация, ЛВ – легочные вены, ПП – правое предсердие.
Ниже приводятся варианты впадения КСФ и выбор тактики хирургического лечения по отдельным случаям.
1. Пациентка, 16 лет. Фистула в легочную артерию сочеталась с пароксизмальной атрио-вентрикулярной узловой тахикардией по типу slow-fast. Выполнена радиочастотная аблация (РЧА) медленных путей. Данных об объемной перегрузке полостей сердца не выявлено.
2. Женщина, 64 лет. Фистула размером 1 мм в легочную артерию, гемодинамически незначимая, сочеталась с дефектом межжелудочковой перегородки и пароксизмальной формой фибрилляции (ФП) и трепетания предсердий (ТП). Выполнена РЧА правого перешейка, затем – правой верхней и левой верхней легочных вен.
3. Мужчина, 46 лет. Фистула в легочную артерию сочеталась с постоянной формой ФП. Выполнена криомодификация операции «лабиринт», дополненная РЧА правого предсердия с резекцией ушка левого предсердия. Учитывая небольшой диаметр и расположение фистулы (кзади и слева от легочной артерии), решено воздержаться от ушивания. Больному было рекомендовано динамическое наблюдение, в дальнейшем не исключалась процедура эмболизации.
4. М ужчина, 49 лет. Фистула размером 1,5 мм в легочную артерию в сочетании с пароксизмальной формой ФП, без гемодинамической перегрузки. Выполнена линейная РЧА устьев легочных вен.
5. М ужчина, 63 года. Фистула в левое предсердие в сочетании с постоянной формой ТП. Выполнена точечная РЧА правого перешейка, эмболизация КСФ.
6. Пациент, 15 лет. Фистула размером до 2 мм в легочную артерию, гемодинамически незначимая, в сочетании с манифестирующим синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта. Пароксизмальная ортодромная риентри тахикардия. Выполнена точечная РЧА дополнительных предсердно-желудочковых соединений левой заднесептальной локализации.
7. Женщина, 67 лет. Фистула в легочную артерию, гемодинамически значимая, в сочетании с постоянной формой ФП. Больная после острой недостаточности мозгового кровообращения в 2003 и 2007 г. Выполнена эмболизация КСФ, каротидная эндартерэктомия справа, точечная РЧА легочных вен.
8. Мужчина, 41 год. Множественные гемодинамически значимые фистулы, исходящие из правой коронарной артерии в правый желудочек, в сочетании с частой желудочковой экстрасистолией 5-й градации по B. Lown и пароксизмами желудочковой тахикардии, резистентной к медикаментозной терапии. Проксимальный отдел правой коронарной артерии расширен до 8 мм. Вследствие сложной анатомии порока выполнено ушивание и клипирование множественных коронарно-правожелудочковых фистул, криодеструкция аритмогенных очагов и пластика выводного отдела правого желудочка заплатой из ксеноперикарда.
9. Женщина, 61 год. Фистула между системой огибающей ветви левой коронарной артерии и левым предсердием, гемодинамически не значимая, в сочетании с ревматическим критическим стенозом митрального клапана и относительной недостаточностью трикуспидального клапана, умеренной легочной гипертензией и постоянной формой ФП с тромбозом ушка левого предсердия. Выполнено протезирование митрального клапана, криомодификация операции «лабиринт», тромбэктомия из ушка левого предсердия с его перевязкой.
10. Женщина, 53 года. Множественные микрофистулярные формы КСФ из систем левой и правой коронарных артерий в сочетании с ревматическим поражением митрального клапана и постоянной формой ФП. Выполнено протезирование митрального клапана, пластика трикуспидального клапана, тромбэктомия из ушка левого предсердия с его перевязкой.
11. Женщина, 32 лет. Фистула между огибающей ветвью левой коронарной артерии и правым предсердием в сочетании с митральной недостаточностью III степени и персистирующей формой ТП. Выполнено ушивание КСФ, протезирование МК, линейная РЧА нижнего перешейка правого предсердия.
12. Мужчина, 45 лет. Фистула в правое предсердие из огибающей ветви левой коронарной артерии, гемодинамически значимая, с развитием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца и ФП.
Всем пациентам было рекомендовано наблюдение кардиолога и коррекция медикаментозной терапии по месту жительства, а также обследование в НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН через год. В тех случаях, когда речь шла о гемодинамически незначимых КСФ, рекомендовано выполнение коронароангиографии с определением показаний к хирургическому лечению.
В качестве интересного клинического наблюдения ниже приводятся данные обследования и хирургического лечения одного из пациентов.
Больной П., 45 лет, поступил в отделение хирургического лечения интерактивной патологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с направительным диагнозом: врожденный порок сердца, аневризма межпредсердной перегородки, ФП (в области отхождения ствола левой коронарной артерии визуализируется патологический сброс крови из аорты в коронарный синус?), ХСН IIB ст., III ФК (по NYHA).
При поступлении пациент предъявлял жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке, возникающие без видимой причины жгучие боли в области сердца, проходящие самостоятельно через 15–20 мин, учащенное неритмичное сердцебиение. Объективно: состояние пациента тяжелое. При аускультации сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум вдоль левого края грудины. Печень на 4–5 см выступает из-под края реберной дуги.
Выполнено комплексное обследование, включившее в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований.
Электрокардиография (ЭКГ). Фибрилляция предсердий с частотой сердечных сокращений 80 уд/мин. Нормальное положение электрической оси сердца. Желудочковая экстрасистолия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография органов грудной клетки. Кардиомегалия с расширенной левой границей на 7 см от нормы, правой границей – на 3 см. Венозное полнокровие II степени.
Холтеровское мониторирование ЭКГ. Фибрилляция предсердий с частотой сердечных сокращений 88–120 уд/мин (в среднем 113 уд/мин). Одиночные желудочковые экстрасистолы. Пауз нет.
Эхокардиография (ЭхоКГ). Левый желудочек: конечный диастолический объем – 169 мл, фракция выброса по Teicholtz – 50 %. Митральный клапан: створки пролабируют. Фиброзное кольцо расширено до 39 мм, степень регургитации – 2–2,5 (объем регургитации 32 %). Аортальный клапан – трехстворчатый, функция удовлетворительная. Правое предсердие значительно расширено. Трикуспидальный клапан: створки пролабируют, фиброзное кольцо расширено до 62 мм, регургитация III степени. Правый желудочек расширен. Легочный клапан: створки подвижные. регургитация II степени. Выявлена коронарно-сердечная фистула между коронарной артерией и правым предсердием (рис. 1, а), расширение устья левой коронарной артерии до 21 × 15 мм (рис. 1, б).
Рис. 2. Интраоперационные фотографии больного П.: а – вскрыто правое предсердие. Устье коронарного синуса (КС). Фистула (указана стрелкой) в правом предсердии ушита. Аневризматически измененная огибающая ветвь (ОВ) левой коронарной артерии; б – ушита фистула (указана стрелкой). Вскрыто левое предсердие. Криоаблация: изоляция площадки левых легочных вен ЛВ (указаны стрелкой); в – криоаблация правого перешейка сердца (указана стрелкой).
Пережата аорта и выполнена кардиоплегия раствором Кустодиол (1500 мл): антеградно в корень аорты. Выполнен расширенный двухпредсердный доступ к митральному клапану через межпредсердную перегородку и купол левого предсердия. С помощью аппарата для криоаблации AtriCure (AtriCure Inc., USA) проведена изоляция основания ушка левого предсердия, левых легочных вен единым блоком (рис. 2, б), правых легочных вен единым блоком, задней стенки левого предсердия, а также правого нижнего перешейка сердца (рис. 2, в). Митральный клапан: створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо расширено до 40 мм. Выполнена шовная аннулопластика митрального клапана нитью пролен 4/0 на трех прокладках из Gore-Tex на буже № 30. Перевязано ушко левого предсердия лавсановой лигатурой. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо расширено до 60 мм. Выполнена пластика трикуспидального клапана по Де Вега нитью пролен 4/0 на буже № 30. Начато согревание больного. Ушита рана левого и правого предсердия, межпредсердной перегородки. Профилактика воздушной эмболии, отпущена аорта. Восстановлена самостоятельная сердечная деятельность через узловой ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 40 уд/мин. Подшиты электроды для временной кардиостимуляции к миокарду правого желудочка, правого и левого предсердия. Навязана двухкамерная стимуляция в режиме DDD с ЧСС 90 уд/мин. Завершение искусственного кровообращения на минимальных дозах кардиотонической поддержки (допамин 5 мкг/кг/мин, добутамин 5 мкг/кг/мин). Деканюляция. Тщательный гемостаз. Перикард ушит над аортой. Послойное ушивание грудной клетки с оставлением дренажей в полости перикарда и переднем средостении. Асептическая повязка. Время пережатия аорты составило 85 мин, время искусственного кровообращения – 316 мин.
На 10-е сутки после операции при проведении холтеровского мониторирования ЭКГ было отмечено следующее: основной ритм – синусовый, средняя ЧСС – 60 уд/мин, паузы более 2,5 с. Пациенту была выполнена имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора в связи с синдромом слабости синусного узла, после чего по результатам эхокардиографии отмечалось улучшение сократительной способности левого желудочка: ФВ выросла до 55–60 %. Жидкость в полости перикарда отсутствовала. Недостаточность митрального клапана была минимальной, а трикуспидального клапана – I степени. Данных о сбросе в правое предсердие выявлено не было (рис. 3).
Рис. 3. Послеоперационная цветная допплер-эхокардиограмма больного П.: нормальный кровоток в полостях сердца, без патологического сброса.
Результаты
Наиболее частые анатомические вариантывпадения КСФ: легочная артерия – 39 (51 %) случаев, правый желудочек – 22 (29 %) случая, правое предсердие – 10 (13 %) случаев, левое предсердие – 2 (2,6 %) случая, левый желудочек – 2 (2,6 %) случая и 1 случай впадения в коронарный синус. Следует отметить, что у 23 (59 %) пациентов фистула являлась гемодинамически незначимой (диаметр не более 2 мм, без признаков ишемии и сердечной недостаточности).
Коронарно-сердечные фистулы в сочетании с нарушениями ритма сердца отмечались у 12 больных. Госпитальная и отдаленная летальность отсутствовала. Признаков миокардиальной ишемии и тромбоэмболических осложнений также не было. У 2 пациентов после операции выполнена имплантация электрокардиостимулятора в связи с синдромом слабости синусного узла. При наличии гемодинамически незначимых фистул их эмболизация или ушивание не производились.
Обсуждение
Можно сказать, что сердечная недостаточность, возникающая при гемодинамически значимых КСФ, способствует появлению структурных и электрических изменений в миокарде. Данные изменения нередко вызывают нарушения ритма сердца. Желудочковые нарушения ритма являются маркером электрической нестабильности миокарда, возникающей при ишемии миокарда и объемной перегрузке желудочков сердца. При выборе метода лечения необходимо учитывать резистентные к медикаментозной терапии частую желудочковую экстрасистолию и пароксизмы желудочковой тахикардии, осложняющие течение коронарно-сердечной фистулы [15].
Достаточно часто ФП возникает при объемной перегрузке предсердий и их дилатации. В результате образуется замкнутый круг, что приводит к дальнейшему увеличению размеров предсердий, их растяжению и усугубляет течение аритмии. В дальнейшем может развиться относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов с расширением их фиброзных колец. Прогрессивное увеличение левого и правого предсердий, а также дилатацию фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов необходимо расценивать как следствие компенсаторного механизма, направленного на восстановление нормального внутрисердечного давления [16].
Следовательно, при выборе тактики хирургического лечения необходимо оценивать сопутствующую кардиальную патологию, которая часто возникает на фоне врожденных КСФ. При закрытии КСФ и наличии ФП, атриомегалии и относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов целесообразно использовать методы, направленные на коррекцию нарушений ритма сердца (НРС) и клапанной патологии.
Выводы.
1. Современные методы диагностики и хирургического лечения позволяют эффективно выявлять и корригировать КСФ в сочетании с НРС с минимальным риском послеоперационных осложнений, улучшая прогноз и качество жизни пациентов в отдаленном периоде. Коронарная ангиография и компьютерная томография – главные диагностические методы, которые дают представление о взаимоотношении КСФ и полостей сердца.
2. Гемодинамически незначимые КСФ при наличии НРС требуют динамического наблюдения, а при необходимости хирургического и/или медикаментозного лечения НРС.
3. Основными показаниями для эмболизации КСФ являются проксимальное расположение свищевого хода и единичная КСФ.
4. Наличие сопутствующей кардиальной патологии и относительно большие и широкие КСФ – показания для хирургической коррекции в условиях ИК.
Конфликт интересов
Конфликт интересов не заявляется.
Фистула в сердце у ребенка что это такое
Российский университет дружбы народов, Москва, Россия, Кафедра госпитальной хирургии с курсом детской хирургии на базе НУЗ «Центральная клиническая больница №2 им. Н.А. Семашко ОАО «РЖД», Москва, Россия
кафедра сердечно-сосудистой хирургии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия
ГАУЗ Московской области «Центральная городская клиническая больница Реутова», кафедра сердечно-сосудистой хирургии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия
Кафедра госпитальной хирургии РУДН, Москва; НУЗ ЦКБ №2 им. Н.А. Семашко ОАО «РЖД», Москва
Особенности лечения коронарно-сердечных фистул
Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1): 70-73
Сафонова О. О., Шугушев З. Х., Максимкин Д. А., Файбушевич А. Г. Особенности лечения коронарно-сердечных фистул. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1):70-73.
Safonova O O, Shugushev Z Kh, Maksimkin D A, Faĭbushevich A G. Treatment of coronary-cardiac fistulae. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2019;12(1):70-73.
https://doi.org/10.17116/kardio20191201170
Российский университет дружбы народов, Москва, Россия, Кафедра госпитальной хирургии с курсом детской хирургии на базе НУЗ «Центральная клиническая больница №2 им. Н.А. Семашко ОАО «РЖД», Москва, Россия
Описываются особенности диагностики и лечения редкой врожденной патологии — коронарно-сердечных фистул. Представлены клинические примеры больных с высоко- и низкошунтируемыми фистулами.
Российский университет дружбы народов, Москва, Россия, Кафедра госпитальной хирургии с курсом детской хирургии на базе НУЗ «Центральная клиническая больница №2 им. Н.А. Семашко ОАО «РЖД», Москва, Россия
кафедра сердечно-сосудистой хирургии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия
ГАУЗ Московской области «Центральная городская клиническая больница Реутова», кафедра сердечно-сосудистой хирургии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия
Кафедра госпитальной хирургии РУДН, Москва; НУЗ ЦКБ №2 им. Н.А. Семашко ОАО «РЖД», Москва
Коронарно-сердечные фистулы (КСФ) — это аномальное сообщение между коронарной артерией (КА) и одной из камер сердца или с любым сегментом легочного артериального русла. Это редкая кардиальная патология, частота которой составляет 0,2—2% от всех врожденных пороков сердца. Впервые о коронарной фистуле сообщил W. Krause в 1865 г., а ее первое успешное закрытие выполнили Bjork и Crafoord в 1947 г. у пациента с дооперационным диагнозом открытого артериального протока. В нашей стране первая подобная операция произведена В.И. Бураковским в 1964 г. Первая эндоваскулярная эмболизация фистулы была выполнена 2-летнему ребенку 6 декабря 1982 г. проф. Ю.С. Петросяном.
КСФ могут происходить как из левой, так и из правой коронарных артерий, однако большинство врожденных КСФ (40—60%) возникают в системе правой коронарной артерии. Дренирование фистул в большинстве случаев осуществляется в правый желудочек (50%), правое предсердие (24%), легочную артерию, коронарный синус, левый желудочек (2%). В 1980 г. H. Bankl разделил КСФ на артериовенозные (коронарная артерия — КА — анастомозирует с правыми отделами сердца) и артерио-артериальные (КА анастомозирует с левыми отделами сердца).
В настоящее время не существует четких критериев, позволяющих разделить коронарные фистулы на малые, средние и большие. Некоторые авторы [1] считают малыми фистулы меньше 1 мм, большими считаются фистулы, размер которых превышает 3 мм. В литературе встречаются различные определения «малых» и «больших» фистул, основанные на клинических проявлениях. Так, малые КСФ обычно не проявляются клинически и являются случайной находкой при проведении коронарной ангиографии. Напротив, большие коронарные фистулы проявляются выраженной, но не специфической клинической картиной: стенокардия, нарушения ритма сердца, признаки застойной сердечной недостаточности, эндокардит.
Ввиду того, что КСФ относятся к патологии сосудистой системы, к ним можно применить классификацию G. Forbes и соавт., в которой систематизированы врожденные сосудистые мальформации (ВСМ) на основе гемодинамических параметров и данных рентгеноконтрастной ангиографии. В зависимости от волюметрических характеристик кровотока ВСМ разделяли на высокошунтируемые и низкошунтируемые. Высокошунтируемые ВСМ соответствовали макрофистулезным формам, тогда как низкошунтируемые — микрофистулезным формам.
Помимо размеров коронарной фистулы, важными гемодинамическими характеристиками являются давление и резистентность принимающей камеры и потенциальное развитие ишемии.
Малые КСФ могут протекать без симптомов и не вызывать нарушений функции сердца. Однако с возрастом частота осложнений увеличивается. Это связано с постепенной дилатацией фистулы и развитием синдрома коронарного «обкрадывания». К осложнениям КСФ также можно отнести тромбоз фистулы и эмболию, которые встречаются довольно редко, инфаркт миокарда (как в зоне, расположенной дистальнее фистулы, так и во всем бассейне данной коронарной артерии), сердечную недостаточность, инфекционный эндокардит, аневризмы фистул, разрыв папиллярных мышц. Спонтанное закрытие крупных коронарно-сердечных фистул наблюдается редко.
Основным методом диагностики КСФ является коронарография. Она дает возможность оценить гемодинамику КСФ, обеспечивает четкую визуализацию аномального сосуда, что является определяющим в выборе тактики лечения. Необходимо оценить количество фистул, характер питающего фистулу сосуда или сосудов, места дренирования, количество миокарда, который может пострадать при развитии ишемии, и гемодинамическое значение шунта. Риск сохранения фистулы должен быть соотнесен с риском ее окклюзии.
С помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) также можно определить наличие патологических сообщений между КА и камерами сердца. Признаками КСФ на ЭхоКГ являются увеличение камер сердца, расширение коронарных артерий, определение места дренирования фистулы.
Компьютерная томография дает представление о взаимоотношении КСФ с полостями сердца, детально показывает дистальные отделы коронарных артерий и их боковых ветвей.
Хирургическое лечение является традиционным для больных с гемодинамически значимыми коронарными фистулами. Оно направлено на закрытие аномального сообщения путем катетерной эмболизации, либо путем лигирования фистулы в камере сердца или магистральном сосуде под контролем зрения во время открытой операции. Коррекция сопутствующей кардиальной патологии также является одной из целей лечения этих больных. В настоящее время все чаще прибегают к эндоваскулярному лечению КСФ. Однако отсутствуют данные по ведению пациентов с мелкими, но обширными КСФ.
Пациент З., 59 лет, поступил в стационар с жалобами на одышку при подъеме на 2-й этаж, ощущение сердцебиения. Ухудшение состояния отмечает в течение последних 14 дней. Из анамнеза: перебои в работе сердца впервые возникли в 2010 г., в поликлинику не обращался. В 2012 г. во время работы развился приступ удушья, после которого больной обратился в поликлинику по месту жительства и в течение года наблюдался амбулаторно у терапевта и кардиолога. Диагноз по записям в амбулаторной карте: ИБС, мерцательная аритмия, гипертоническая болезнь II ст.
Отклонения со стороны лабораторных данных: в общем анализе крови отмечается незначительный лимфоцитоз, при биохимическом исследовании крови фиксируется незначительное повышение общего билирубина за счет фракции конъюгированного билирубина, что может говорить о нарушении функции печени.
По данным ЭхоКГ: дилатация полостей предсердий, ствола легочной артерии. Умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ). Систолическая функция ЛЖ не нарушена, фракция выброса 70%. Начальный кальциноз створок аортального клапана. Гемодинамически незначимая митральная и трикуспидальная регургитация, обусловленная деформацией клапанного кольца. Признаки легочной гипертензии.
ЭКГ: фибрилляция предсердий с частотой сокращения желудочков (ЧСЖ) до 100—130 уд/мин, признаки увеличения ЛЖ.
Терапевтическое лечение включало бисопролол 5 мг 2 раза в день и эналаприл 5 мг 2 раза в день, динамическое наблюдение. Данная терапия направлена на контроль ЧСЖ при фибрилляции предсердий и контроль артериального давления. На фоне проводимого лечения ощущения сердцебиения не возникало.
В первом клиническом случае источниками фистулы являются крупная диагональная ветвь и ветвь тупого края. Как видно на ангиограмме (рис. 1), 
Рис. 1. Низкошунтируемая коронарно-сердечная фистула. плексиформная сосудистая сеть располагается по внутреннему контуру левого желудочка, однако, судя по скорости сброса крови в левый желудочек, фистула является низкошунтируемой, поэтому мы не можем говорить о развитии нарушений ритма (ФП) вследствие фистулы. По данным литературы [4], небольшие бессимптомные фистулы совместимы с обычным образом жизни и не требуют хирургической коррекции. В данном случае на фоне подобранной медикаментозной терапии жалобы не рецидивировали, но пациент находится под наблюдением кардиолога. Рекомендованы эхокардиографическое обследование и коронарная ангиография ежегодно.
Пациент Х., 63 лет, поступил в стационар с жалобами на эпизоды неритмичного сердцебиения, приступы одышки, боли за грудиной на фоне физической нагрузки, купирующиеся приемом нитроглицерина, слабость, повышенную утомляемость.
Из анамнеза известно, что в течение длительного времени страдает гипертонической болезнью с максимальным подъемом АД до 170/100 мм рт.ст.
При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС 80 уд/мин, АД 110/80 мм рт.ст., печень несколько увеличена (размеры по Курлову 11/9/8 см).
На ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 72 уд/мин, электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена влево.
В общем анализе крови все показатели в пределах нормы, в биохимическом исследовании крови отмечаются незначительное снижение общего белка и повышение холестерина.
По данным ЭхоКГ: расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. Дегенеративные изменения стенок аорты, створок аортального и митрального клапанов. Дилатация полостей обоих предсердий и правого желудочка. Систолическая функция сохранена. Нарушение диастолической функции миокарда по I типу. Пролапс митрального клапана 1-й степени с признаками регургитации 1—2-й стадии. Легочная и трикуспидальная регургитация 1—2-й стадии, аортальная регургитация 1-й степени. Признаки начальной легочной гипертензии (СДЛА 33 мм рт.ст.).
Лечение: лозартан 12,5 мг/сут утром, ивабрадин 5 мг 2 раза в день, ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут, хирургическая коррекция КСФ.
В данном клиническом случае источником фистул являются правая и левая коронарные артерии, однако сброс из передней нисходящей артерии был более выраженным. На ангиограмме (рис. 2) 
Рис. 2. Высокошунтируемая коронарно-сердечная фистула. видна выраженная обширная плексиформная сосудистая сеть, расположенная по всей длине левого желудочка. Исходя из интенсивности окрашивания, можно назвать такую фистулу высокошунтируемой и, следовательно, приступы стенокардии и ощущение перебоев ритма можно считать проявлениями синдрома обкрадывания. Развитие этого синдрома связано со снижением коронарного кровотока дистальнее отхождения фистулы, что приводит к ишемии миокарда в бассейне данной артерии. По данным нагрузочных тестов, элевация сегмента ST возникает по передней стенке ЛЖ, что соответствует теории ишемии этой зоны из-за коронарной фистулы. Кроме того, у пациента имеются признаки хронической сердечной недостаточности (отеки, увеличение размеров печени), что говорит о патологическом течении процесса. Наличие таких фистул само по себе увеличивает риск развития инфаркта миокарда [3]. Это связано с постепенным обкрадыванием коронарного кровотока дистальнее фистулы, вследствие гипоперфузии. Для компенсации тканевой гипоксии дистальных отделов миокарда артерия постепенно расширяется. Со временем это может привести к формированию аневризм, изъязвлениям и разрывам интимы, медиальной дегенерации, атеросклеротическому поражению, кальцификации, обструкции боковых ветвей и редко — к разрыву.
Выраженная клиническая симптоматика и тяжелый прогноз требуют срочного хирургического вмешательства. В литературе описаны следующие способы хирургической коррекции крупных КСФ: эмболизация окклюдерами, спиральная эмболизация, перевязка, ушивание. К сожалению, данные способы хирургической коррекции не подходят для мелких, но обширных коронарных фистул, так как невозможно перекрыть основной источник фистулы, не вызывая ишемии обширного участка миокарда. Так, эмболизация окклюдером невозможна, так как нет ни одного крупного источника фистулы, она сформирована мелкой, но обширной сетью. Спиральная эмболизация мелких фистул возможна, однако риск спровоцировать ишемию обширного участка миокарда достаточно велик. Более того, в зависимости от количества ветвей на эмболизацию фистулы может потребоваться более 5 микроспиралей. Спиртовая эмболизация также может вызвать обширную ишемию миокарда, поэтому эти методы лучше не использовать в данном случае. Перевязка или ушивание фистул также не могут рассматриваться, так как обширная сосудистая сеть расположена в толще миокарда на большом протяжении.
В литературе очень мало информации по ведению и лечению мелких плексиформных фистул с гемодинамически значимым сбросом крови. В нашем случае медикаментозная терапия представлена ивабрадином и лозартаном. Ивабрадин — блокатор if-каналов, снижает потребность миокарда в кислороде, используется для профилактики приступов стенокардии, лозартан – антагонист рецепторов ангиотензина II типа, снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает постнагрузку и обладает диуретическим эффектом. Для профилактики тромбообразования назначена ацетилсалициловая кислота. На фоне терапии ангинозные приступы не рецидивировали, отеки и одышка исчезли, однако данному пациенту показана хирургическая коррекция с целью полной окклюзии фистулы, поэтому необходимо продолжать поиск оптимальной хирургической тактики.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.