Фиброзная дисплазия что это

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия – опухолеподобное заболевание, при котором часть нормальной кости замещается соединительной тканью с включением в неё диспластически изменённых участков. Поражению подвергаются любые кости тела. При прогрессировании возможно перерождение в доброкачественную опухоль, реже в злокачественную.

Классификация

Монооссальная форма. Характеризуется поражением только одной кости. Может манифестировать в любом возрасте.

Полиоссальная форма. Характеризуется поражением сразу нескольких костей. Начало развития приходится на детский возраст. Чаще встречается в сочетании с патологией эндокринной системы и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

Этиология

Согласно наиболее распространённой теории, при наличии генетической предрасположенности в организме запускается неправильное развитие первичной костеобразующей ткани (остеогенной мезенхимы), что приводит к возникновению фиброзной дисплазии.

Клиника

Монооссальная форма. В зависимости от степени поражения кости, локализации и размера очага клинические проявления могут быть различными. Наиболее частыми жалобами являются боли, деформация, снижение функции конечности, хромота при поражении нижней конечности.

Полиоссальная форма. Наиболее характерными клиническими признаками являются выраженные и прогрессирующие деформации, которые сопровождаются болями и ограничениями движений. Поражение костей верхних конечностей при фиброзной дисплазии наименее клинически выражено, иногда единственным признаком является только булавовидное расширение. Нижние конечности подвергаются осевой нагрузке, поэтому клиника фиброзной дисплазии более яркая. Наблюдается значительная деформация с укорочением сегмента, выраженный болевой синдром и ограничение функций конечностей. При наличии патологического очага в костях таза, возможно возникновение вторичных деформаций позвоночника. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии часто сочетается с заболеваниями эндокринной и сердечно-сосудистой системы, что характеризуется большим разнообразием клинических проявлений со стороны внутренних органов, что нередко приводит к трудностям в постановке диагноза.

Независимо от формы фиброзной дисплазии могут наблюдаться патологические переломы, что иногда является первым признаком наличия заболевания.

Диагностика

Клинический осмотр. Выявляется количество поражённых сегментов, наличие и степень деформации, степень укорочения конечности.

Рентгенография. На рентгенограммах чётко определяется локализация поражённого участка: чередование светлых и тёмных участков, точная форма деформации. Для исключения или подтверждения полиоссальной формы фиброзной дисплазии выполняется денситометрия, при которой выявляются все патологические очаги.

Лечение

При монооссальной форме в случае небольшого объёма поражения и начальной стадии лечение не требуется. Назначается профилактический осмотр каждые полгода. Специфической профилактики на данный момент не существует.

При более серьёзных поражениях наиболее частым методом выбора является сегментарная резекция с замещением дефекта костным трансплантатом. Также для устранения укорочения конечности используют аппарат внешней фиксации.

Специалисты нашего отделения ЦИТО обладают высокой квалификацией, позволяющей поставить правильный диагноз и подобрать наиболее подходящий метод хирургического лечения. Лечением фиброзной дисплазии в нашем отделении занимаются Дан Иван Манвелович, Акиньшина Александра Дмитриевна, Батраков Сергей Юрьевич.

Источник

Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей

1. Лечение и прогноз

2. Фиброзная дисплазия бедренной кости

3. Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

4. Фиброзная дисплазия позвоночника

5. Фиброзная дисплазия костей черепа

6. Клиники для лечения фиброзной дисплазииг

Фиброзная дисплазия отвечает за 7% всех доброкачественных опухолей костей. Это заболевание чаще встречается в молодом возрасте – 75% пациентов до 30 лет, но может возникать и у старших людей. В большинстве случаев фиброзная дисплазия бессимптомна и не требует радикального вмешательства.

О том, как диагностируют и лечат фиброзную дисплазию, вы можете узнать из нашей статьи.

Слушать статью:

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия – заболевание, во время которого нормальная костная ткань замещается фиброзными образованиями или островками незрелых костных клеток. Фиброзная дисплазия – это не злокачественный рак, поэтому она не имеет тенденцию распространяться по организму. Эта болезнь не передается по наследству.

Большинство пациентов, которые болеют фиброзной дисплазией – дети в возрасте от 3 до 15 лет.

В большинстве случаев болезнь ничем себя не проявляет. Врачи могут обнаружить ее на рутинном осмотре. В других случаях, фиброзная дисплазия может стать причиной переломов или сдавления нерва.

Хотя с возрастом образования прекращают расти, они никуда не исчезают. Кость, пораженная фиброзной дисплазией, остается более хрупкой и уязвимой.

Существуют следующие виды фиброзной дисплазии:

Иногда фиброзная дисплазия возникает на фоне генетических заболеваний, таких как синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева и синдром Мазабрауда. На них припадает около 3% всех случаев.

У менее чем у 1% процента пациентов на фоне полиоссальной фиброзной дисплазии возникает злокачественная остеосаркома. Это редкое осложнение, и часто оно связано с тем, что пациент проходил курс лучевой терапии.

Симптомы фиброзной дисплазии

Чаще встречается при фиброзной дисплазии костей ног или таза. Обычно она проявляет себя как ноющая, тупая боль, которая усиливается от физических нагрузок и проходит во время отдыха. Со временем усугубляется.

Перелом кости

Очень часто перелому предшествует приступ тупой боли. Однако, возможны случаи и спонтанного перелома кости.

Деформация кости

Вследствие частых переломов, кости могут начать неправильно срастаться, что приводит к их деформации. При фиброзной дисплазии черепа это может привести к нарушениям зрения и слуха. Если поражены кости ног и таза, могут развиться трудности при ходьбе и артрит.

Гормональный дисбаланс

Симптомы зависят от того, какая железа была поражена болезнью. Среди симптомов могут быть изменения веса, диабет, тревожность, нарушение уровня кальция в крови, нарушение роста. У детей сбой гормонов может проявиться как раннее половое созревание.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия проходит без симптомов.

Диагностика фиброзной дисплазии

Рентген. Часто фиброзную дисплазию случайно обнаруживают на рентгене во время чек-апов, диагностики травм или других заболеваний.

КТ. Один из самых надежных методов диагностики фиброзной дисплазии.

МРТ. Иногда используется в диагностике, но на изображении трудно отличить фиброзное образование от злокачественной опухоли.

Остеосцинтиграфия. Основывается на повышенном поглощении контрастного вещества новообразованиями. Эффективно диагностирует фиброзную дисплазию как у взрослых, так и у детей.

Биопсия кости. Назначается в случае, если с помощью методов визуализации не удалось поставить однозначных диагноз.

Генетический анализ. Позволяет обнаружить специфические для фиброзной дисплазии мутации генов через анализ крови.

ЗАПИСЬ НА ДИАГНОСТИКУ

Пройдите диагностику и проверьте здоровье своих костей! Своевременное обследование поможет вам сэкономить на лечении и получить щадящую терапию. Диагностика фиброзной дисплазии костей займет у вас всего 1-2 дня. Записывайтесь на консультацию!

Лечение и прогноз при фиброзной дисплазии

В целом, прогноз при фиброзной дисплазии благоприятный. Сложность лечения зависит от тяжести заболевания.

Если болезнь проходит бессимптомно, пациенту не потребуется лечение, и он останется под наблюдением врача. В этом случае каждые пол года нужно будет делать рентген, чтобы наблюдать за развитием болезни.

Специфического метода лечения фиброзной дисплазии нет. В зависимости от симптомов, команда врачей, которая включает педиатров, терапевтов, хирургов-ортопедов и эндокринологов составляет план лечения. Чаще всего проводят операцию с целью устранения конкретных симптомов. Иногда пациентам может понадобиться несколько вмешательств.

В большинстве случаев врачам удается успешно исправить дефект с помощью операции.

Медикаментозное лечение фиброзной дисплазии включает препараты, которые препятствуют атрофии кости. В дополнение к ним врач может прописать прием кальция и витамина D для укрепления костей.

Если пациент страдает от сильной боли, врачи выписывают курс обезболивающих. Также часто пациенты проходят физиотерапию для того, чтобы облегчить боль или восстановиться после ортопедической операции.

Хотя спорт при фиброзной дисплазии не запрещен, подходить к решению “заниматься или нет” нужно со здравым умом. Пациентам, у которых врач диагностировал высокий риск перелома, следует избегать контактных видов спорта и физических упражнений с большой нагрузкой. В то же время, многим больным удается заниматься спортом после того, как они прошли лечение от фиброзной дисплазии. Пациентам стоит проконсультироваться со своим врачом относительно того, какие виды физических нагрузок будут для них безопасны.

У женщин с фиброзной дисплазией позвоночника, ребер, или таза беременность проходит с высоким риском, поэтому им следует обратиться к опытному акушеру.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Около 23% случаев монооссальной и 91% полиоссальной фиброзной дисплазии поражают бедренную кость.

Пораженной фиброзной дисплазией кости бедра труднее выдержать вес тела, поэтому она часто деформируется или ломается. У детей это может проявиться как разная длина ног и хромота.

Во время диагностики врач может обнаружить на КТ такие изменения при фиброзной дисплазии бедренной кости:

Деформация проксимального отдела бедра по типу “пастушьей палки”;

В зависимости от того, через какие симптомы проявляет себя болезнь, врачи могут назначить разное лечение. Чаще всего проводится остеотомия шейки бедра. Это операция, во время которой кость разрезается и заново устанавливается в правильном положении для ее коррекции. Врач может использовать внешнюю или внутреннюю фиксацию (имплант) для того, чтобы закрепить кость. Подбор импланта строго индивидуален и зависит от расположения опухоли и состояния тканей.

Операция направлена на улучшение подвижности и слаженности тазобедренного сустава. Обычно во время такой операции часть бедренной кости удаляется, и кость закрепляется в правильном положении с помощью фиксирующей компрессионной пластины. Существуют различные техники проведения этой операции.

Остеотомия с медиальным смещением

Чаще всего проводится при наличии перелома. Кость бедра закрепляется в тазобедренном суставе с помощью специального стержня.

Установка интрамедуллярного стержня

Используется для исправления деформации по типу “пастушьей палки”. Кость закрепляется с помощью специальной конструкции с несколькими стержнями.

Во время этой операции пораженный фрагмент ткани удаляется, а вместо него помещается здоровая кость, взятая из другого участка тела пациента.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ

Вы можете избавиться от постоянной боли записавшись на лечение фиброзной дисплазии к опытному хирургу. Оставьте свою заявку, нажав на кнопку “Мне нужно лечение”.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Большеберцовая кость составляет около 81% случаев болезни с несколькими очагами.

Также, как и при фиброзной дисплазии бедренной кости, большеберцовая кость страдает от весовой нагрузки тела. Пациент с таким заболеванием подвержен риску переломов и искривления кости.

Диагностика фиброзной дисплазии большеберцовой кости включает рентген, КТ, остеосцинтиграфию, иногда – биопсию.

Если опухоль при фиброзной дисплазии большеберцовой кости крупная и доставляет неудобства пациенту, врачи проводят хирургическое лечение. В зависимости от специфики симптомов и расположения образования, врач может назначить:

Это процедура, во время которой хирург соскабливает опухоль из кости и очищает ткани с помощью специальной кюретажной ложки. Часто эта процедура дополняется аутогенной трансплантацией кости для того, чтобы заполнить пустое пространство.

Если образование маленькое и находится на поверхности кости, врач может провести его удаление. Такая операция также может дополняться аутогенной пересадкой кости. Удаление опухоли может проводиться независимо от или вместе с кюретажем.

Процедура по стимуляции роста костей через удлинение. Может проводиться после удаления опухоли или кюретажа для того, чтобы восстановить нормальную форму кости. Для ее проведения врачи используют внешнюю фиксацию или аппарат Илизарова.

Замена проксимального отдела большеберцовой кости

Эта операция проводится редко, если болезнью поражены большие отделы кости. После удаления патологических участков кость закрепляется с помощью металлического имплантата, что позволяет восстановить нормальную подвижность колена.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ

После лечения фиброзной дисплазии, риск перелома кости уменьшается в 3 раза. Сохраните свое тело здоровым и оставьте заявку на лечение болезни в клинике за рубежом.

Фиброзная дисплазия позвоночника

Фиброзная дисплазия позвоночника встречается в 2,5% случаев болезни; чаще – в полиоссальной форме. Шейные позвонки поражаются в два раза реже, чем поясничные.

Фиброзная дисплазия хребта может стать причиной сколиоза – бокового искривления позвоночника. В редких случаях из-за поражения позвонков защемляется нерв. В зависимости от того, в каком отделе хребта это произошло, будут отличаться симптомы. Среди них самые распространенные:

Так как главный симптом при поступлении в больницу – это спинная боль, в первую очередь пациентам назначают МРТ и КТ. При подозрении на фиброзную дисплазию могут назначить биопсию, особенно пациентам взрослого или пожилого возраста.

Главные методы оперативного лечения фиброзной дисплазии позвонков следующие:

Во время этой операции хирург фиксирует позвоночник с помощью специальных винтов и пластин для того, чтобы стабилизировать его и убрать компрессию нерва.

Это операция, направленная на неподвижное соединение двух или более позвонков с помощью металлических пластин, винтов и стержней. Такая процедура может исправить деформацию позвоночника, стабилизировать его или избавить пациента от боли.

Лечение фиброзной дисплазии хребта часто проводится вместе с спондилодезом. Пересадка может проводиться из тазовой кости, или врач может обратиться в банк доноров.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПОЗВОНОЧНИКА

Вы можете вернуть способность свободно ходить, бегать и наклоняться. Вести активную жизнь без боли при фиброзной дисплазии возможно. Врач подберет вам оптимальный метод хирургии и персональную программу реабилитации. Записывайтесь на лечение!

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия костей черепа встречается в 10-25% монооссальной формы болезни, и 50% – полиоссальной.

Чаще всего этот вид фиброзной дисплазии поражает переднюю часть черепа: лобную, клиновидную, решетчатую кость, верхнюю или нижнюю челюсть. Фиброзная дисплазия основания черепа встречается очень редко.

Симптомы фиброзной дисплазии черепа зависит от расположения образования. Болезнь может проявиться через заложенность носа, кривые зубы, асимметрию лица, выступающий лоб, выпученные или неправильно расположенные глаза. В некоторых случаях может быть деформация черепа. Степень поражения отличается от пациента к пациенту.

Фиброзная дисплазия костей черепа обычно не несет вред мозгу, нервам и кровеносным сосудам.

Диагностика фиброзной дисплазии костей черепа включает КТ, МРТ и рентген. Кроме этого, пациенту может понадобиться консультация невролога, челюстно-лицевого хирурга и стоматолога.

Хирургическое лечение фиброзной дисплазии черепа проводится в случае, если есть угроза нарушений зрения/дыхания или значительных внешних дефектов. Из-за сложности хирургии зоны лица полное удаление опухоли может быть невозможным.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА

Запись в клинику займет у вас меньше минуты. Результат, который вы получите после лечения останется на всю жизнь. Оставьте заявку, чтобы улучшить свое состояние и вылечить фиброзную дисплазию раз и навсегда.

История пациента с фиброзной дисплазией

Педро Вандшер Занграндо родился с редким генетическим заболеванием – синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. С детства он был активным мальчиком, влюбленным в спорт. Когда в 12 лет во время футбольного матча он сломал себе ногу, Педро не мог дождаться, когда врачи разрешат ему снова выйти на поле. Но когда через 8 месяцев он получил новый перелом, врачи заподозрили неладное, и назначили рентген всего тела.

Снимок показал, что скелет Педро покрыт опухолями – ноги, руки, ребра, череп. Это была сложная форма фиброзной дисплазии, с множественными очагами по всему телу. С таким диагнозом невозможно было и думать о том, чтобы вернуться к футболу.

Однако, Педро не отчаивался, и перенаправил свою страсть к спорту на настольный теннис. Очень скоро он стал настоящим профи, и на протяжении 7 лет участвовал в соревнованиях государственного уровня. Также Педро основал первый в своем родном городе клуб настольного тенниса. Во время обучения в университете, с разрешения врачей, он вступил в волейбольную команду.

Один из самых ярких моментов его жизни припал на 2016 год, когда во время Олимпийский игр в Бразилии он был удостоен чести нести Олимпийский факел за его достижения в настольном теннисе.

С 12 лет он попал в отделение ортопедии только один раз – сломал ребро во время чихания.

Несмотря на неблагоприятный диагноз, придерживаясь указаний врачей и не теряя оптимизма, Педро удалось достичь больших высот в спорте. Он продолжает участвовать в соревнованиях, сотрудничает с Олимпийским комитетом и обучает детей и взрослых. Кроме того, Педро Вандшер Занграндо активно участвует в организациях и форумах поддержки пациентов с фиброзной дисплазией. Его пример является блестящим доказательством того, что жизнь с фиброзной дисплазией может быть такой же яркой и насыщенной, как и у любого другого человека.

Клиники для лечения фиброзной дисплазии

Так как фиброзная дисплазия – это очень редкое заболевание, обратиться за лечением лучше в узкопрофильные клиники. Большой опыт врачей способствует точной диагностике болезни на ранних этапах. Кроме того, в зарубежных центрах ТОП-уровня есть возможность проводить операции на костях минимально инвазивным методом. Такие вмешательства облегчают период реабилитации для пациентов и оставляют меньшие шрамы.

В приоритете находятся клиники с сильными отделениями онкологии, ортопедии, педиатрии, хирургии, неврологии. Команда MediGlobus рекомендует обратить внимание на такие больницы:

ВЫБРАТЬ КЛИНИКУ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Не знаете какой госпиталь выбрать? Наши координаторы вам помогут! Оставьте свои контакты и наш специалист проконсультирует вас и посоветует клинику, которая подойдет по расположению и бюджету.

Резюме

Если у вас или вашего ребенка подозрение на фиброзную дисплазию – команда MediGlobus может организовать диагностику и лечение за рубежом. Оставьте свой номер телефона, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и с вами свяжутся в ближайшее время.

Источник

Фиброзная дисплазия что это

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Синонимы:
• Фиброзно-хрящевая дисплазия, генерализованное фиброзно-кистозное заболевание кости, фиброзный остеит

3. Определение:
• Доброкачественное костно-фиброзное новообразование

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Вспучивание костномозгового канала от легкого до умеренного с участком склероза, чаще всего характеризующегося симптомом матового стекла
• Локализация:
о Полиоссальное поражение в 15—20% случаев:
— Таз, бедренная, большеберцовая и фактически любая кость; чаще одностороннее поражение, но не всегда
о Монооссальное поражение (80-85%):
— Длинные трубчатые кости:
Бедренная кость (35-40%), большеберцовая кость (20%)
— Кости черепа (20-34%), ребра (10-28%):
о Патологический очаг, как правило, располагается центрально:
— Редко отмечается кортикальное расположение; при ФД оно наиболее характерно для большеберцовой кости
о Диафизарное поражение: часто распространяется на метафиз и иногда на эпифиз
• Размер: от 1 см до поражения всей кости

(Слева) Рисунок, корональная проекция: пример ФД. Кистозные зоны заполнены желтоватой жидкостью. Визуализируются фокальные участки хряща. Коричневатая зернистая субстанция образована веретеновидными клетками и содержит извитые фрагменты незрелой кости. Обратите внимание на часто встречающееся поражение вертлужной впадины, которое ассоциируется с ФД шейки бедренной кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный для ФД комбинированный литически-склеротический очаг шейки бедренной кости и признаки ее варусной деформации. Обратите, также, внимание на признаки поражения вертлужной впадины. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента с полиоссальной ФД определяется однотипный сигнал низкой интенсивности, близкий к скелетной мышце во всех зонах поражения. Зоны остаточной кости характеризуются нормальным костномозговым сигналом.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента все зоны поражения ФД характеризуются комбинированным сигналом высокой и низкой интенсивности, который соответствует матовому остеоиду. Шейка правой бедренной кости характеризуется большим объемом поражения, по сравнению с левой, что обусловливает варусную деформацию. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: вспученный пузырчатый очаг левой седалищной кости. Признаки агрессивности патологического очага отсутствуют. Он характеризуется комбинированной структурой: зоной лизиса и областью матового склероза, что позволяет диагностировать ФД. Ввиду отсутствия ножки, ведущей к нормальной кости, вариант экзофитного экзостоза здесь не рассматривается.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента визуализируется комбинированный очаг с типичными для ФД зонами лизиса и матового склероза. Дополнительное обследование не требуется.

2. Рентгенография при фиброзной дисплазии:
• Хорошо отграниченный очаг
• Плотность меняется от литической до склеротической:
о Поражение таза часто представлено литическими пузырчатыми очагами
о Плотные склерозированные очаги характерны для основания черепа
о Большая часть очагов характеризуется легкой склеротизацией:
— Симптом матового стекла, обусловленный количеством грубоволокнистой кости в структуре патологического очага
• Патологический очаг имеет, как правило, центральное расположение в кости и в различной степени способствует ее вспучиванию:
о Наибольшая вспученность характерна для тазовых очагов
о Патологические очаги в костях черепа и нижней челюсти также могут характеризоваться вспученностью и придавать вид, характерный для херувизма:
— Обычно одностороннее поражение черепа
о Патологические очаги длинных трубчатых костей характеризуются, обычно, менее выраженной экспансивностью:
— Равномерное истончение кортикального слоя
• Периостальная реакция отсутствует
• Прорыв кортикального слоя или мягкотканный компонент отсутствуют
• Деформации длинных трубчатых костей:
о В результате микропереломов патологически измененной кости в первично нагружаемой зоне
о Варусная деформация шейки бедренной кости (в виде «пастушьего посоха»)
о Переднее искривление большеберцовой кости
о Протрузия вертлужной впадины
• Полиоссальная форма → разновеликость конечностей (70%):
о В результате изгибающей деформации и гиперемии с ранним закрытием физарных зон

3. МРТ при фиброзной дисплазии:
• Режим Т1: однородный сигнал низкой интенсивности:
о Последовательности, чувствительные к жидкости: от выраженного сигнала высокой интенсивности до слабого высокоинтенсивного сигнала, накладывающегося на сигнал низкой интенсивности
о Зависит от количества грубоволокнистой кости в структуре очага
о Кисты имеют округлую форму и характеризуются высокоинтенсивным сигналом
• Выраженное неоднородное накопление контрастного вещества активными очагами; неактивные очаги характеризуются менее выраженным контрастным усилением:
о В режиме Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением кисты характеризуются гипоинтенсивностью
• Возможно наличие ассоциированной аневризмальной костной кисты (АКК):
о АКК часть патологического очага представлена многокамерными кистами с уровнями жидкость-жидкость

4. Радионуклидная диагностика:
• Большинство патологических очагов характеризуется повышенным накоплением
• ФДГ/ПЭТ: признаки различной степени выраженной метаболической активности; стандартизированное значение накопления на поздней стадии может либо повышаться, либо снижаться

5. Биопсия под контролем визуализации:
• Тонкоигольная аспирация, как правило, не обеспечивает возможности надлежащего забора тканей для биопсии

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классический пример ФД диафиза большеберцовой кости с небольшим у ширен нем кости, истончением кортикального слоя и дисплазией, характеризующейся симптомом матового стекла. В дистальном эпифизе большеберцовой кости и таранной кости, также визуализируются патологические очаги, соответствующие кистозной ФД.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 у этого же пациента определяется однотипный сигнал низкой интенсивности, как в зоне матового диафизарного очага большеберцовой кости, так и области кистозного очага таранной кости. Неизмененная кость сохраняет нормальный высокоинтенсивный костномозговой сигнал. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: определяется однотипный высокоинтенсивный сигнал в зоне эпифизарного кистозного очага большеберцовой кости и смешанный высоко- и низко интенсивный сигнал в области патологических очагов диафиза большеберцовой кости и таранной кости, которые при рентгенографии характеризовались умеренно выраженной склеротизацией. В режиме Т2 интенсивность сигнала при ФД может меняться в зависимости от количества незрелой кости в структуре очага.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кортикальный литический очаг, окутывающий большеберцовую кость, который может являться проявлением кортикальной формы ФД, остеофиброзной дисплазии или адамантиномы. (Слева) КТ, аксиальная проекция без контрастного усиления: у этого же пациента становится понятно, что очаг имеет крупные размеры, кортикальное расположение, а также характеризуется вспученностью. Признаки прорыва кортикального слоя отсутствуют.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: подтверждается кортикальное расположение очага. Костномозговой канал и окружающие мягкие ткани не изменены. Дифференциально-диагностические признаки, позволяющие сделать различие между тремя возможными патологическими состояниями, отсутствуют. ФД встречается чаще, чем остеофиброзная дисплазия или адамантинома. Для подтверждения ФД потребовалась биопсия.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии:

1. Фиброзная дисплазия черепа:
• Болезнь Педжета:
о Диплоитическое пространство расширено. Характер расширения от фокального до диффузного
о Плотность меняется от остеопоретической (очаговая дименерализация) до высокой (по типу хлопьев ваты)
о Поражение черепа, обычно, двухстороннее; при ФД как правило, одностороннее
• Метастазы, костный мозг

2. Фиброзная дисплазия таза (пузырчатая):
• Гигантоклеточная опухоль:
о Полностью литический очаг
о Узкая переходная зона; склеротический край отсутствует
• Простая костная киста:
о Простая костная киста у взрослых чаще поражает кости таза о При рентгенографии определяется неспецифический литический очаг со слабо выраженным склеротическим краем
о МРТ подтверждает кистозный характер патологического очага

3. Фиброзная дисплазия трубчатых костей:
• Простая костная киста:
о Центральный литический очаг, характеризуется незначительной вспученностью и истончением кортикального слоя
о В зависимости от возраста имеет метафизарное или метадиафизарное расположение
о Рентгенография: симптом «упавшего фрагмента»
о МРТ подтверждает кистозный характер патологического очага
• Болезнь Олье:
о Возможно полиоссальное поражение, часто одностороннее, как при полиоссальной форме ФД
о Очаги, как правило, имеют метафизарное происхождение, сохраняя диафиз неизмененным; для ФД более характерно поражение диафиза
о Исчерченность очагов; ± хрящевой матрикс
о Разновеликость конечностей характерна как для ФД, так и для болезни Олье
• При кортикальном расположении очага в большеберцовой кости ФД неотличима от:
о Адамантиномы
о Остеофиброзной дисплазии

(Слева) Рисунок, аксиальная плоскость: обширный очаг ФД в основании черепа в сравнении с нормальной костью противоположной стороны. Коричневатый зернистый очаг соответствует веретеноклеточной строме, содержащей фрагменты незрелой кости и хрящевые включения.
(Справа) КТ нижней и верхних челюстей, аксиальная проекция, без контрастного усиления: экстенсивное многоочаговое поражение кости, характеризующееся симптомом матового стекла и соответствующее предыдущему рисунку, на котором показана макроскопическая структура ФД. (Слева) КТ, 3D реконструкция: выраженная асимметрия мозгового и лицевого черепа и утолщение нижней челюсти. Такие изменения получили название leontiasis ossea за львиноподобный образ, формирующийся за счет выраженного утолщения черепно-лицевых костных структур и характерны для нескольких заболеваний, включая ФД, болезнь Педжета, краниодиафизарную дисплазию и почечную остеодистрофию.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: Фокальный экспансивный краниальный очаг ФД, характеризующийся неоднородным сигналом низкой интенсивности. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в той же области визуализируется смешанный сигнал с зонами легкой гиперинтенсивности и низкоинтенсивного сигнала, соответствующими области, характеризующейся на КТ симптомом матового стекла (здесь не показано).
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: неоднородное накопление контрастного вещества. При ФД визуализируются признаки, как минимум слабого контрастного усиления, а неоднородный характер накопления является типичным. Обратите внимание на то, что обе: внутренняя и внешняя пластинки черепа остаются интактными, а патологический процесс имеет односторонний характер.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение развития:
— Нарушение дифференцировки остеобластов → замещение нормального костного мозга и губчатой кости незрелой костью и фиброзной стромой
• Генетика
о Предрасположенность к соматическим мутациям костно-формирующей мезенхимальной ткани:
— Активирующие мутации гена GNAS, кодирующего α-субъединицу стимулирующего белка G характерны как для моно-, так и полиоссальной формы
— Клональные хромосомные аберрации (3, 8, 10,12,15) позволяют предположить опухолевую природу патологического очага
— Повышенный уровень онкобелка c-fos

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневато-серая опухоль
• Консистенция от плотной до зернистой
• Возможно наличие кисты, заполненной желтоватой жидкостью
• Голубоватые прозрачные хрящевые включения

3. Микроскопия:
• Фиброзная и костная ткань в различном соотношении:
о Соотношение может меняться от очага к очагу
о Соотношение может меняться в пределах одного очага
• Фиброзная порция: цитологически нормальные веретеновидные клетки
• Костная порция: нерегулярные неровные трабекулы незрелой кости
• Хрящевые включения присутствуют в 10%

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее характерные признаки/симптомы:
о Монооссальная форма может протекать бессимптомно
о Полиоссальная форма: в Уз случаев симптомы появляются к 10-ти летнему возрасту
о Боль ассоциируется с микропереломами (особенно шейки бедренной кости или большеберцовой кости)
• Другие признаки/симптомы:
о Может ассоциироваться с онкогенной остеомаляцией:
— Проявляется переломами
о Возможны аномальные черепно-лицевые проявления
— Херувизм: симметричное поражение нижней и верхней челюсти:
Аутосомно-доминантное/спорадическое заболевание
Может быть вариантом ФД; фактически форма гигантоклеточной репаративной гранулемы
Различная степень прогрессирования в пубертатном возрасте; у взрослых может регрессировать
— Гиперостоз черепа (leontiasis ossea): поражение лицевых и лобной костей с формированием львиноподобного лица за счет их утолщения
— Параличи черепных нервов
о Синдром МакКьюна-Олбрайта:
— Полиоссальная односторонняя ФД
— Эндокринные нарушения:
Преждевременное половое созревание: патологические вагинальные кровотечения; гипертиреоидизм; сахарный диабет; гиперпаратиреоидизм (симптомы рахита); акромегалия
— Пятна цвета кофе с молоком:
Могут соответствовать области поражения скелета
— У женщин заболевание развивается чаще
о Синдром Мазабрауда
— Полиоссальная ФД; множественные фиброзные и микосматозные опухоли мягких тканей; чаще происходит злокачественное перерождение в остеосаркому

2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в любом возрасте (обычно 5-50 лет); в 75% случаев заболевание развивается в возрасте до 30 лет
о Полиоссальная форма, обычно, проявляется раньше (средний возраст 8 лет), чем монооссальная
• Пол:
о Мужчины = женщины (исключая синдром МакКьюна-Олбрайта, которым преимущественно страдают женщины)
• Эпидемиология:
о 1% от первичных костных опухолей, подтвержденных результатами биопсии
о Самая распространенная доброкачественная опухоль ребер

3. Течение и прогноз:
• Монооссальная форма ФД не переходит в полиоссальную
• Монооссальная: рост, обычно, прекращается в пубертатном периоде:
о Патологический очаг сохраняется, инволюции не происходит
о Во время беременности очаг может увеличиваться
• Полиоссальная форма: активность патологических очагов, обычно, снижается после периода полового созревания:
о Новые очаги, как правило не появляются
о Деформации могут прогрессировать
• Осложнения: микропереломы и искривляющие деформации
• Плохая консолидация патологических переломов с образованием неполноценной костной мозоли
• Злокачественное перерождение крайне редко (0,5%):
о Возможно как при поли-, так и монооссальной ФД
о Остеосаркома > фибросаркома > хондросаркома
о Чаще всего поражаются черепно-лицевые кости или бедренная кость
о В 33-50% случаев ранее проводилось облучение, что позволяет говорить о саркоме, индуцированной лучевой нагрузкой
о Прогноз неблагоприятный

4. Лечение:
• Лечение осуществляется только при наличии осложнений:
о Деформации могут быть устранены с помощью остеотомии с использованием костных трансплантатов и стабилизирующих конструкций
• Кюретаж с использованием костных трансплантатов чреват высоким уровнем рецидивов (до 100%)
• Возможно применение бисфосфанатов
• Лечение ассоциированных эндокринных нарушений

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Тонкоигольная аспирация, как правило, не обеспечивает возможности надлежащего необходимого объема тканей для биопсии;планируйте выполнение трепанобиопсии

ж) Список использованной литературы:
1. Su MG et al: Recognition of fibrous dysplasia of bone mimicking skeletal metastasis on 18F-FDG PET/CT imaging. Skeletal Radiol. 40(3):295-302, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.5.2021

Источник