Фиброз почки что это такое

Теломеры и фиброз почек

Фиброз почек приводит к почечной недостаточности – заболеванию, которое требует пожизненного диализа. Частота возникновения фиброза растет из-за старения населения. Лабратория Telomeres и Telomerase Group в Испанском Национальном Центре онкологических исследований (Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas, CNIO) разрабатывает методы лечения фиброза почек, воздействуя на одну из причин старения – укорочение теломер.

Старение – причина многих болезней. Ранее исследователи предположили, что можно лечить их, воздействуя на связанные со старением процессы, в частности, на укорочение теломер. Им уже удалось вылечить легочный фиброз и инфаркт у мышей путем удлинения теломер. Теперь они сосредоточили внимание на фиброзе почек, так как все данные указывают на то, что укорочение теломер лежит в основе этого заболевания.

Фиброз почек сопровождается чрезмерным рубцеванием почечной ткани, которая замещается фиброзной тканью и теряет свои функции. Подсчитано, что 11% людей старше 65 лет страдают хронической почечной недостаточностью средней тяжести. Согласно результатам исследования, короткие теломеры усиливают в почках процесс эпителиально-мезенхимального перехода (epithelial-to-mesenchymal transition, EMT), который имеет важное значение для регенерации и нормального функционирования организма, а также лежит в основе патологического рубцевания тканей при фиброзе и раке. При всей новизне, открытие не стало неожиданностью, так как было известно, что сверхэкспрессия генов, участвующих в EMT, может приводить к почечному фиброзу.С другой стороны, уже описано, что пациенты с фиброзом почек имеют более короткие теломеры. Поэтому авторы намеренно искали изменения в экспрессии генов, участвующих в EMT у мышей с короткими теломерами и почечным фиброзом.

Группа исследователей создала две мышиные модели фиброза почек, либо сочетая дефицит теломеразы для индуцирования укорочения теломер и пониженное потребление фолиевой кислоты (витамина B9) для ухудшения функции почек, либо блокируя в почках экспрессию белка Trf1, компонента защитного комплекса теломер.

Первая модель продемонстрировала, что одного укорочения теломер недостаточно, чтобы вызвать фиброз почек, и это логично, ведь болезнь не затрагивает 100% пожилых людей. Однако, если мыши с короткими теломерами подвергались воздействию низких доз фолиевой кислоты, у них развивался фиброз почек.

Вторая модель помогла определить, действительно ли теломеры играют причинную роль в фиброзе. Отсутствие белка Trf1, который участвует в регуляции функций теломер, также привел к развитию фиброза почек у мышей.

В качестве еще одной демонстрации роли теломер в развитии фиброза почек авторы культивировали клетки почек с суперэкспрессией гена фермента теломеразы, который удлиняет теломеры. В этих клетках с восстановленными теломерами программа перехода эпителия в мезенхиму нормализовалась, и клетки вернули свой здоровый вид до фиброза.

Поскольку по мере старения теломеры в клетках организма укорачиваются, можно предположить, что патологические программы EMT, активные при раке и различных типах тканевого фиброза, могут быть запущены, по крайней мере частично, наличием коротких теломер.

Источник

Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.

МКБ-10

Общие сведения

Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.

Причины

Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:

К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.

Патогенез

По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.

Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.

Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.

Классификация

Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:

Симптомы болезни Ормонда

Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.

Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.

Осложнения

Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.

Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.

Диагностика

Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.

Лечение болезни Ормонда

Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).

Консервативная терапия

Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.

Оперативные вмешательства

Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.

Экспериментальные способы

В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.

Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.

Прогноз и профилактика

Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.

Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.

Источник

Забрюшинный фиброз:

диагностика и лечение в Уфе

Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.

Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.

Симптомы забрюшинного фиброза

При забрюшинном фиброзе характерны:

Причины возникновения болезни Ормонда

Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:

Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.

Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз

Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:

Диагностика болезни Ормонда

Симптомы забрюшинного фиброза:

Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:

Лечение забрюшинного фиброза

Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.

Источник

Фиброз почек: что это такое, почему возникает и как его лечить

Фиброз печени характеризуется образованиями воспалений в области брюшной полости, когда ее соединительные ткани разрастаются так, что возникают рубцы. Недуг негативно влияет на функциональность внутренних органов, в особенности почек, где со временем соединительной ткани становится намного больше, чем положено для нормального рабочего процесса.

Хоть заболевание относится не распространенным, тем не менее оно доставляет ощутимые неудобства больным. Фиброз встречается у мужчин, достигнувших возраста 30-60 лет, кроме почек спектр отрицательного действия охватывает поджелудочную железу, кишечник, желчные проток и другие органы.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин

Чтобы иметь представление о заболевании, следует рассмотреть причины его возникновения, симптомы, способы лечения.

Симптомы

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно для человека, чей организм он начал уже постепенно поражать. Ситуация складывается так, что больной остается в неведении месяца или даже года. Когда же появляются неприятные ощущения, то важно изучить симптоматику, чтобы понять на какой стадии находится заболевание.

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно

Существуют признаки фиброза:

Каждая болезнь имеет степень протекания, для фиброза, который находится на последних стадиях, характерны симптомы, связанные с проблемами органов малого таза. Нередки случаи снижения количества жидкости при мочеиспускании, также появляется вероятность ложных позывов либо полное прекращение выделений.

Если вовремя не пройти обследование у врача, то существуют риски, что из-за расширения вен на внутренних органах появится гипертензия, в худшем — тромбоз.

Причины развития заболевания

Исходя из исследований установлено, что фиброз возникает при приеме медикаментов, инфекций и после получения травм.

К причинам развития болезни причисляют:

Заболевание может развиваться по нескольким причинам

Последствия и осложнения

Если не оказать содействия, то может появиться анурия, по вине которой моча не выделяется через мочеиспускательные каналы, после выявляется хроническая почечная недостаточность. Серьезным последствием станет артериальная гипертензия, если недуг из-за попустительства перешел на последнюю стадию.

Заболевание может привести к серьезным осложннениям

Варикозное давление является осложнением, когда просвет половой вены сужается. Данная проблема сопровождается болью, после чего не исключается образование трофических язв, с трудом поддающиеся лечению.

Кишечная непроходимость происходит из-за просвета толстого кишечника, сдавливаемого при остром фиброзе. Нарушение работоспособности кишечника обуславливается интоксикацией, когда газообразования не выводятся из организма продолжительное время.

Методы диагностики

Когда пациент приходит к врачу, тот проводит осмотр органов таза и брюшной полости, в результате обследования будет вероятность обнаружить фиброму почки.

Для постановления диагноза необходимо пройти полное обследование

Кроме обычного осмотра, прибегают к методам диагностики:

Как лечить почечный фиброз

Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:

Лечить недуг можно медикаментозно

Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.

Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и Кортизол, хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.

Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.

При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:

Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству

Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.

Советы по профилактике

Чтобы снова не появилась угроза развития заболевания, рекомендуется следить за здоровьем, реагировать на симптомы недугов, способных привести к фиброзу печени. Если проверяться у врача, то будут шансы уберечь себя от неприятных сюрпризов.

Нужно придерживаться диеты, включив в рацион пищу с небольшим уровнем белка, фосфора и соли. Больной должен обращать внимание на количество жидкости, придерживаясь суточной нормы. Рекомендуется, чтобы требуемый объем воды был в 1,5 больше, чем ее выделение при мочеиспускании.

Для людей с повышенной чувствительностью вариантом окажется прекращение контактов с раздражителями, способными поразить дыхательные пути.

В профилактических целях надо отказаться от приема медикаментов, отрицательно влияющих на печень, исключить алкоголь.

Ретроперитонеальный фиброз или фиброз почек, что это такое?

Фиброз почек – это достаточно редкая патология, которая даже несмотря на современные достижения медицинского прогресса изучена сравнительно плохо. В прежние времена болезнь носила имя Ормонда – врача, впервые ее описавшего.

Заболевание не является самостоятельным и развивается как следствие наличия инфекций, вызывающих воспалительные процессы в органах нижней части брюшины и малого таза. Фиброзные изменения почки приводят к серьезным последствиям, которые могут привести к нарушению оттока мочи в следствие ненормального расширения чашечек и лоханки, спровоцировать почечную недостаточность.

Нормальная и пораженная фиброзом почка

Классификация

Почечная патология бывает двух видов:

Заметка. Уже довольно длительное время ученые и врачи пытаются установить истинные причины образования почечных патологий, однако на данный момент достоверно определить, почему развивается фиброз, не удалось.

Патогенез

Фото гистологического препарата почечной паренхимы с ретроперитонеальным фиброзом (болезнь Ормонда)

В научно-исследовательских институтах обсуждается несколько теорий относительно развития болезни. Чаще всего доктора склоняются к воспалительной гипотезе.

Она предполагает, что для начала развития фиброза почки нужно наличие воспалительного очага в ней или ближайших органах. Соответственно, старту заболевания всегда предшествует инфекционное начало, поскольку само по себе оно развиться не может.

Прослеживается четкая закономерность между фиброзом и следующими заболеваниями:

На втором месте расположилась гипотеза, что фиброзные изменения в почке могут быть спровоцированы травмами или механическими повреждениями вследствие развития некоторых заболеваний (аутоиммунные патологии или злокачественные неоплазии, а также разрушение тканей при лучевой или химиотерапии).

Особенности заболевания

Есть несколько факторов, характерных для рассматриваемой патологии:

При развитии фиброзных слоев нарушается функционирование органа. Прежде всего затрудняется фильтрация и отток мочи из-за того, что плотные ткани давят на мочевые каналы.

Также по этой причине нарушается нормальное кровоснабжение, потому что передавленные сосуды не могут обеспечивать нормальную циркуляцию крови, и в результате образуются ишемические процессы.

Симптоматика

Травмы почек могут стать причиной образования фиброза

Начальные этапы формирования патологии не вызывают какую-либо симптоматическую картину. По мере развития могут ощущаться тупые и тянущие болевые ощущения в поясничной области, которые могут то появляться, то пропадать без каких-либо видимых причин.

На второй стадии болезни начинает нарушаться фильтрация мочи, что вызывает интоксикацию остатками азота (уремия).

В таком случае возникает следующая симптоматическая картина:

Признаки запущенного заболевания, наблюдающиеся на поздних стадиях:

Обратите внимание. Ранняя диагностика затруднена, поскольку начальные этапы фиброзных преобразований лишены какой-либо симптоматики. Для этого нужно сдавать специальные тесты и проводить лабораторные анализы. В большинстве случаев патологию находят случайно при обследовании других расстройств здоровья.

Диагностика

УЗИ почек позволяет оценить степень патологических изменений

Для определения диагноза сдаются общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови.

Лабораторная диагностика предполагает проведение:

Лечение

Терапия фиброза почек может осуществляться несколькими способами в зависимости от степени заболевания. Основные принципы лечения обозначены в таблице.

Таблица. Лечение фиброза почек:

Обратите внимание. При фиброзе почек показано придерживаться основ правильного питания. Инструкция по диете предполагает исключение тяжелой для желудка пищи (острая, соленая, жареная, жирная, копченая и кислая). Важно обеспечить достаточное поступление жидкости. Обильное питье помогает наладить выведение мочи и снизить воспалительные процессы.

При серьезном поражении почек и развития осложнений предполагается оперативное вмешательство следующего характера:

После радикального лечения назначается курс антибактериальной и гормональной терапии. Применение кортикостероидных препаратов позволяет исключить появление новых фиброзных преобразований тканей. Пациент ставится на диспансерный учет и обязан два раза в год проходить обследование с целью мониторинга своего состояния.

Профилактика

Своевременное лечение инфекционных заболеваний помогает избежать развитие фиброзных изменений в тканях и органах

Поскольку не известны истинные причины развития фиброзных преобразований, назвать необходимые профилактические меры довольно проблематично. Важно не допускать развития хронических инфекций, своевременно лечить инфекционные заболевания, повышать уровень иммунной защиты организма.

Ведение здорового способа жизни, отказ от вредных привычек и внимательное отношение к своему здоровью существенно сокращают риски развития подобных патологических процессов.

Прогноз

Прогнозировать возможные осложнения или улучшения состояния больного может только доктор, рассматривая каждого больного в отдельности. Многое будет зависеть от возраста, особенностей диагноза и общего состояния здоровья больного.

Лечение консервативными методами дает положительный результат лишь на небольшом временном промежутке, более надежным считается оперативное устранение патологического процесса и его последствий. При перемещении мочеточника и последующей гормональной терапии прогнозы, как правило, удовлетворительные.

Тем не менее, исключить вероятность рецидива нельзя. В таком случае из-за нарушения вывода урины могут развиться хронические почечные патологии, развиваться интоксикация организма, артериальная гипертензия.

При излишнем давлении фиброзной ткани на кровеносные сосуды наблюдаются варикозные процессы в венах ног, которые могут привести к развитию трофических язв. Если развивается острый почечный фиброз, нельзя исключать уменьшение просвета толстого кишечника и застои кала, что вызывает интоксикацию в кишечной системе, возможно развитие сепсиса и наступление летального исхода.

То же самое может произойти, если фиброз вызовет образование сильной почечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильно назначенной терапии, когда в органе еще не возникли патологические изменения, вероятность положительного исхода оценивается до 60%.

Почему возникает фиброз почек и как его лечить?

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном фиброзе почек и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Фиброз почек: симптомы, причины, лечение и диагностика

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза.

Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области.

Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра.

Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней.

Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту.

Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах.

При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). Уремия приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией — причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции.

Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области.

При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз).

Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента.

Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Фиброз почки: причины появления, основные симптомы и жалобы пациентов

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую.

Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки.

Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз — с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов.

Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы.

Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

Источник