Фиброз печени что это такое

Фиброз печени

Фиброз печени (ФП) — это процесс замещения тканей органа соединительной тканью, являющийся универсальной реакцией организма на повреждение. 1 Фиброз печени опасен тем, что существенно нарушает функции печени, а при несвоевременной диагностике одним из исходов фиброза может стать цирроз. 1

Механизм развития фиброза

Причины фиброза

Как уже было сказано, к фиброзу приводит хроническое воспаление в гепатоцитах, которое в свою очередь может быть вызвано 1,5 :

Формы фиброза

Различают несколько видов фиброза, например, выделяют перисинусоидальный фиброз — разрастание фиброзной ткани в перисинусоидальном пространстве Диссе (пространство между синусоидными капиллярами и гепатоцитами). В этом случае клетки печени быстро изолируются от кровотока. Установить форму фиброза можно только по результатам биопсии.

Стадии заболевания

По результатам биопсии (гистологическом исследовании ткани печени под микроскопом) оценивают выраженность фиброза.

Для этого используют шкалу оценки выраженности фиброза печени — систему Metavir 5 :

Однако у такого метода диагностики имеется ряд недостатков 5 : это инвазивный метод, не показанный к проведению каждому пациенту с фиброзом печени. Более того, проведение биопсии ассоциировано с высоким риском осложнений от кровотечения до случайного повреждения соседних органов, например желчного пузыря, и т.д.

Какие же методы диагностики фиброза можно применять практически у каждого пациента?

Диагностика

Нужно отметить, что так, как том, что печеночная ткань не имеет нервных окончаний, «печень не болит». Боль возникает только при значительном увеличении органа и растяжении капсулы печени. Если мы говорим о жировой болезни печени как причине фиброза, то на начальных стадиях заболевания, а именно на стадиях стеатоза и стеатогепатита, специфические жалобы, указывающие на развитие заболевания, могут отсутствовать.

Пациент может жаловаться на:

возникшую слабость, утомляемость

дискомфорт в правом подреберье

тошноту, нарушение аппетита 6

Пожелтение кожных покровов и слизистых, возникновение сосудистых звездочек на кожных покровах (телеангиоэктазии), возникновение асцита (свободная жидкость в брюшной полости) чаще всего указывают на наступление цирроза — состояния, являющегося необратимым, для лечения которого, как правило, требуется трансплантация печени.

В диагностике фиброза печени используются результаты лабораторных исследований.

Существуют так называемые маркеры фиброза печени, которые разделяют на:

К ультразвуковым методам диагностики относят и эластометрия печени, которая проводится с помощью аппарата FibroScan 1 и позволяет судить об эластичности печеночной ткани на различных участках.

Своевременная диагностика, позволяющая оценить выраженность фиброза, позволяет назначить оптимальную терапию и улучшить прогноз заболевания.

Лечение фиброза печени

Как мы уже поняли, фиброз – общее следствие разных заболеваний, и лечить поэтому нужно не фиброз, а патологию, которая его вызвала.

К основным направлениям терапии заболеваний печени, которые могут привести к фиброзу, относят 3 :

Источник

Гастроэнтеролог «СМ-Клиника» рассказала о фиброзе печени

Очень немногие слышали про фиброз печени у взрослых, но это состояние довольно распространено, может протекать совершенно без симптомов, но в конечной стадии приводит к отказу печени.

Что такое фиброз печени

Фиброз печени – это рубцевание ткани. Печень способна восстанавливаться, однако, эта система не работает на полную мощность, если печень поражена, либо травма является продолжительной и очень серьезной. Все попытки регенерации вызывают скопление соединительной ткани (это жесткие, инертные волокна) вместо функционирующих клеток печени.

Фиброз печени – это не конкретное заболевание, а скорее симптом другой проблемы с печенью. Наиболее частыми состояниями, которые приводят к фиброзу печени, являются алкоголизм, хронический гепатит С и неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП).

Сам по себе фиброз печени не вызывает никаких симптомов. Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови и УЗИ, КТ или МРТ. Если он обнаружен рано, его можно вылечить. Но если он остается незамеченным и повреждение продолжается, фиброз может прогрессировать до цирроза.

Степени фиброза печени у взрослых

Специалисты выделяют 5 степеней рубцевания ткани печени.

Нет фиброза. В этом случае нет признаков гибели клеток печени (некроза) или рубцевания, несмотря на воспаление печени (гепатит).

Портальный (легкий) фиброз. В этом случае есть участки некроза и рубцевания, затрагивающие малые и средние ветви воротной вены, несущий кровь из тонкой кишки. Структура и функция печени остаются в норме.

Перипортальный (умеренный) фиброз. Это вариант с увеличением очагов некроза, рубцеванием и нарушением функции печени.

Мостовидный (тяжелый) фиброз. На этой стадии рубцевание нарушило нормальный кровоток в печени, и функция еще больше нарушилась.

Цирроз. Это постоянное рубцевание и необратимая потеря функции печени.

Причины фиброза печени у взрослых

Фиброз может возникать в случаях, когда печень сильно поражена или страдает от хронической либо тяжелой травмы. Поскольку печень пытается восстановить себя, создавая новые клетки, она не может этого сделать в полной мере и формируются рубцы. Мертвые клетки печени заменяются фиброзной тканью. Эта ткань в конечном итоге мешает нормальной работе печени.

Фиброз печени – это симптом нескольких основных заболеваний. Наиболее частыми причинами являются:

Алкоголизм. Печень расщепляет алкоголь и выводит вредные побочные продукты, которые повреждают клетки печени. Но чем больше алкоголя ей приходится утилизировать, тем сильнее она повреждается – она просто не в силах справиться с большими объемами токсинов.

Хронический гепатит С. Вирус гепатита С (HCV) поражает печень, вызывая повреждение и воспаление. У большинства людей симптомы болезни отсутствуют в течение нескольких лет после заражения. В результате на момент постановки диагноза часто возникают проблемы с печенью, в том числе фиброз. К счастью, существуют эффективные методы лечения.

Неалкогольная жировая болезнь печени. Это накопление жира в печени, которое может вызывать воспаление и повреждение, что приводит к фиброзу. Болезнь не связана с употреблением алкоголя. Но она часто бывает у людей с ожирением и диабетом 2 типа.

Другие потенциальные основные причины фиброза печени включают закупорку желчных протоков, аутоиммунные заболевания, наследственные нарушения обмена веществ, состояния, вызывающие снижение притока крови к печени, и некоторые лекарства (амиодарон, кортикостероиды, изониазид, метотрексат и метилдопа).

Существует также врожденная форма фиброза печени, которая присутствует при рождении.

Симптомы фиброза печени у взрослых

Рубцевание при фиброзе печени может повлиять на ее способность эффективно работать. Тем не менее, сам по себе фиброз не вызывает никаких симптомов. Вы можете иметь его и не знать этого.

Если фиброз прогрессирует до цирроза, основные симптомы могут включать:

Лечение фиброза печени у взрослых

На ранних стадиях повреждение печени обычно обратимо. Однако даже при выраженном фиброзе может наблюдаться улучшение, если вовремя заняться лечением.

При отсутствии лечения фиброз и цирроз могут привести к печеночной недостаточности.

Диагностика

Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови, называемых функциональными тестами печени (печеночные пробы). Большинство людей проходит эти тесты во время обычных медицинских осмотров. Также можно увидеть фиброз печени при УЗИ или других обследованиях.

Регулярное посещение врача для ежегодного осмотра поможет выявить потенциальные проблемы с печенью, пока еще есть время на их устранение.

Современные методы лечения

Специфического лечения фиброза печени не существует. Для лечения фиброза печени важно устранить первопричину. Например, прекратить употребление алкоголя. Похудеть. Или принимать противовирусные препараты в случае гепатита.

Когда фиброз прогрессирует до цирроза, скорее всего понадобится трансплантация печени.

Профилактика фиброза печени у взрослых в домашних условиях

Чтобы снизить риск фиброза печени, нужно:

Популярные вопросы и ответы

Чем опасен фиброз печени?

У кого вероятен фиброз печени?

В группе риска находятся:

Может ли фиброз вылечить полностью?

Какие могут быть осложнения при фиброзе печени?

Можно ли лечиться при фиброзе печени народными средствами?

Фиброз печени – не болезнь, а лишь следствие запущенного и вовремя не диагностированного заболевания. Наша цель – выявление и лечение основного заболевания, запустившего процесс развития фиброза. В данной ситуации народные средства не смогут оказать никакого лечебного действия, а некоторые травы, наоборот, могут усугубить положение, действуя токсически на паренхиму печени, усиливая воспаление. Заниматься самолечением при фиброзе печени не рекомендуется.

Источник

Жизнь с фиброзом печени: диагностика, лечение, диета, профилактика осложнений

Печень обладает уникальным свойством – способностью к регенерации (восстановлению) поврежденных клеток и, тем не менее, хронические болезни печени являются одними из самых распространённых, и их количество продолжает расти. Результатом хронических болезней печени может стать фиброз печени, осложнения которого опасны для жизни и не всегда поддаются лечению.

Что же такое фиброз печени?

Фиброз печени – это динамический процесс, во время которого в печени, в ответ на гибель клеток в результате воспаления, происходит постепенное увеличение количества соединительной ткани.

Под влиянием различных повреждающих факторов, в печени развивается воспаление и происходит гибель гепатоцитов. Их гибель вызывает выработку веществ, активирующих часть клеток соединительной ткани печени и, в частности, звездчатые клетки, и они начинают производить коллаген и другие составляющие соединительной ткани.

При нормальной работе печени процесс выработки дополнительной соединительной ткани направлен на поддержание её структуры после того как на месте погибших гепатоцитов образуются пустоты. Параллельно в печени запускается процесс восстановления (регенерации) клеток, они увеличиваются в размерах для деления, и запускается обратный механизм рассасывания лишнего коллагена под действием специальных ферментов, и если процесс восстановления печени происходит успешно, то она освобождается от лишней фиброзной ткани.

Фиброз может развиваться при различных болезнях печени:

Степени (стадии) фиброза

Фиброз печени развивается постепенно в течение многих лет, а иногда десятилетий. На его скорость влияют как активность основного заболевания печени, так и индивидуальные особенности человека, а также наличие дополнительных повреждающих факторов. Для классификации фиброза могут быть использованы специальные шкалы и, в частности, шкала METAVIR, по которой выделяют пять степеней (стадий) фиброза печени, отражающих степень происходящих изменений и возможность обратимости процессов:

F0 – здоровая печень.

Методы диагностики фиброза печени

Для диагностики может быть использована пункционная биопсия печени с гистологическим исследованием полученного образца. Она считается «золотым стандартом», но имеет ограничения и недостатки:

Это более доступные и не травматичные методы, которые имеют достаточную чувствительность и специфичность и могут использоваться многократно для оценки степени фиброза печени на различных этапах его прогрессирования.

Лечение фиброза печени

В настоящее время пока не найдено лекарство, которое могло бы непосредственно воздействовать на клетки печени, чтобы они прекратили выработку соединительной ткани, хотя научные исследования по этой теме ведутся постоянно. Поэтому для того, чтобы остановить прогрессирование фиброза, необходимо все усилия направить на лечение заболевания, вызвавшего воспаление и на снижение дополнительных рисков прогрессирования фиброза.

Для лечения хронического вирусного гепатита С используются новые противовирусные средства прямого действия, которые при правильном подборе препаратов и достаточной длительности лечения, обеспечивают в 99% полное излечение от вируса, прекращение воспалительного процесса в печени и прогрессирования фиброза. Также после излечения происходит уменьшение степени фиброза.

Для лечения хронического вирусного гепатита В используются средства, которые подавляют вирус, снижают активность воспаления и переводят процесс в ремиссию. Прекращение воспаления замедляет и останавливает процесс фиброзирования.

При алкогольной болезни печени важнейшим средством лечения является полное воздержание от употребления алкоголя.

Также при всех хронических заболеваниях печени дополнительно к основному лечению могут быть использованы лекарственные средства, обладающие гепатопротективными свойствами.

Как часто надо обращаться к врачу при фиброзе печени?

Пациенты с фиброзом печени нуждаются в периодическом наблюдении врача-гастроэнтеролога, при этом частота консультаций подбирается индивидуально в зависимости от стадии фиброза и активности воспалительного процесса.

Если воспаление печени находится в активной стадии, то для остановки прогрессирования фиброза необходимо под наблюдением врача незамедлительно начать лечение заболевания, его вызвавшего. Периодичность посещений лечащего врача зависит от сроков контроля для проверки эффективности лечения и внесения в него изменений при необходимости.

Если воспаление печени перешло в неактивную стадию в результате полного излечения или ремиссии, но при этом фиброз печени сохранился, то необходимо проходить профилактические осмотры врача и лабораторную диагностику показателей печени один раз в полгода, раз в год проводится диагностика фиброза неинвазивными методами контроля.

Диета при фиброзе печени

В большинстве случаев не требуется также и ограничение жиров ниже нормы (80-90 грамм), кроме стадии цирроза печени, когда жиры ограничиваются до 50-60 грамм. Под запретом находятся продукты, содержащие трудноперевариваемые тугоплавкие жиры: баранина, жирные сорта свинины, мясо гусей и уток.

Вредным для печени является избыточное употребление рафинированного сахара и продуктов, его содержащих. Дневная норма углеводов ограничивается до 350-400 грамм, где доля простых сахаров не должна превышать 70 грамм. Среди продуктов с углеводами рекомендуется отдавать предпочтение продуктам богатым растительной клетчаткой: овощам, фруктам, цельно-зерновым хлебным и макаронным изделиям.

Количество употребляемой жидкости ограничивают только у людей с циррозом печени, а вот употребление соли не зависимо от степени фиброза рекомендуют сократить до 8-10 грамм, а при наличии отеков до 3-4 грамм.

Также важна регулярность питания 4-5 раз в день приблизительно в одно и то же время и исключение поздних обильных ужинов.

Список рекомендуемых продуктов:

Хлеб пшеничный, цельнозерновой, ржаной подсушенный, галетное печенье, выпечка из несдобного теста.

Супы с добавлением овощей, круп, макаронных изделий на овощном бульоне или молоке, борщи, свекольники, щи из свежей капусты, мука и овощи добавляются в суп без обжаривания.

Блюда из мяса и птицы нежирных сортов (говядина, телятина, индейка, курица) в отварном, запеченном виде, или тушеные, приготовленные на пару.

Блюда из нежирных сортов рыбы (треска, судак, окунь, навага, сазан, щука) в отварном или запеченном виде.

Масло сливочное (30-40 г) и растительное (20-30 г): оливковое, подсолнечное или кукурузное (добавляются в готовые блюда в натуральном виде без кулинарной обработки).

Различные виды отварных и запеченных овощей, лук добавляется только после ошпаривания кипятком. Также свежие овощи, особенно при склонности к запорам.

Каши, особенно овсяная и гречневая, запеканки из круп и макарон с добавлением творога.

Не более 1 яйца в день (при хорошей переносимости) или 2 белков для приготовления белкового омлета.

Молочные, сметанные соусы на овощном отваре, фруктово-ягодные подливки. Мука для соусов не пассируется с маслом.

Любые фрукты и ягоды, кроме очень кислых сортов (лимон с сахаром можно). Рекомендуются компоты, пюре, кисели.

Продукты, которые необходимо исключить:

Употребление алкоголя при фиброзе печени

Алкоголь может вызывать дополнительное повреждение печени, поэтому при хронических болезнях печени и наличии фиброзных изменений рекомендуется полный отказ от алкоголя.

Дополнительные факторы риска прогрессирования фиброза

При воспалении печени, вызванном одним из повреждающих факторов, дополнительное наличие других, также вызывающих хронический гепатит, ухудшает прогноз и снижает эффективность лечения.

При вирусных гепатитах – это алкоголь, инфицирование другими вирусами, повреждающими печень, отсутствие лечения, ожирение. В случае алкогольной болезни печени негативное влияние оказывают все остальные сопутствующие хронические болезни печени. Кроме того могут оказывать влияние наследственная предрасположенность и возраст.

Дискинезия желчного пузыря и желчных путей (функциональное билиарное расстройство)

Нарушение оттока желчи является дополнительным повреждающим фактором, который способствует развитию и прогрессированию фиброзных изменений в печени, поэтому своевременное выявление и лечение заболеваний желчного пузыря и желчных путей необходимо для поддержки печени. Особенно важно это для пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени (жировым гепатозом), так как проблемы в работе билиарного тракта могут способствовать прогрессированию накопления жира в печени.

При нарушениях работы желчного пузыря и оттока желчи развиваются отклонения, усугубляющие патологию печени:

Поэтому к лечению, направленному против воспаления и фиброзного процесса в печени, дополнительно назначают лечение улучшающее состояние желчи и желчеотток.

Желчнокаменная болезнь и холецистэктомия

Сахарный диабет 2 типа

Пациенты с сахарным диабетом 2 типа имеют высокий риск развития неалкогольной жировой болезни печени (жирового гепатоза) – одной из частых причин развития цирроза и рака печени.

Инсулинорезистентность (нечувствительность клеток к инсулину) и повышенный уровень инсулина ухудшают свойства желчи, делают ее более густой, и ухудшают сократительную способность желчного пузыря, что ухудшает состояние печени.

Прием гепатотоксичных лекарств и БАДов

Пациенты с фиброзом печени более чувствительны к действию лекарств и пищевых добавок, имеющих повреждающее действие на печень:

Сердечная недостаточность

Хронические болезни печени и сердца связаны, причем данная связь прослеживается в обе стороны. Жировой гепатоз печени (неалкогольная жировая болезнь) не только может приводить к повреждению печени, но и повышает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Обратим ли фиброз печени?

До перехода в последнюю стадию (цирроз) – это может быть обратимый процесс, но только при условии своевременного и эффективного лечения болезней печени, его вызвавших. Также на обратимость процессов фиброзных изменений влияет длительность их наличия. И в том, и в другом случае важно как можно раньше выявить начало фиброза. Так как часто на начальной стадии его наличие никак не отражается на самочувствии, рекомендуем проводить профилактическую диагностику фиброза печени неинвазивными методами людям из группы риска:

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник