Фиброз клапана сердца что это такое и как лечить
Фиброэластоз эндокарда – это тяжелое заболевание, характеризующееся врожденным или приобретенным диффузным утолщением эндокарда одной или более сердечных камер вследствие разрастания соединительной ткани. Клинически проявляется симптомами сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, периферические отеки) и нарушения ритма (головокружения, предобморочные состояния). Диагноз ставится на основании данных электрокардиографии, ЭхоКГ, эндомиокардиальной биопсии. В качестве лечения используются препараты для купирования сердечной недостаточности, антикоагулянтные и антиаритмические лекарственные средства. В некоторых случаях выполняется РЧА и пересадка сердца.
МКБ-10
Общие сведения
Фиброэластоз эндокарда (ФЭ, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный фиброэластоз) – врожденная или приобретенная патология сердца, при которой происходит разрастание коллагеновой и эластиновой ткани в стенках эндокарда и субэндокардиального миокарда различных отделов сердца. Эндокардиальный фиброэластоз относится к группе неклассифицируемых кардиомиопатий.
Врожденный фиброэластоз часто сочетается с врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, гипоплазией правого желудочка, подклапанным аортальным стенозом). Данная патология встречается с частотой 4-17 случаев на 1000 врожденных пороков сердца. Среди больных преобладают лица женского пола. Наибольшая распространенность врожденного ФЭ наблюдается в Африке, Юго-восточной Азии и Южной Америке. Эпидемиологические данные о приобретенном фиброэластозе отсутствуют.
Причины
Врожденная форма
Точная причина врожденного фиброэластоза эндокарда неизвестна. В развитии заболевания предполагается роль внутриутробной вирусной инфекции (Коксаки В, эпидемического паротита, цитомегаловирусной инфекции). Существует теория аутоиммунной природы ФЭ. Была обнаружена взаимосвязь между наличием специфических аутоантител в крови матери (антител к цитоплазматическим компонентам SS-A и SS-B) и ФЭ у новорожденных детей. Некоторые исследователи рассматривают эндокардиальный фиброэластоз как кардиальное проявление неонатальной красной волчанки.
Возможна наследственная предрасположенность. В ходе многочисленных исследований у больных ФЭ была выявлена мутация гена G4.5, регулирующего синтез коллагена и эластина и расположенного на Х-хромосоме в области Xq28.
Приобретенная форма
Возникновению вторичного фиброэластоза эндокарда способствуют некоторые заболевания сердца, при которых в тканях органа откладываются различные метаболиты:
Патогенез
Под влиянием нескольких провоцирующих факторов, а также вследствие неизвестных причин в тканях сердца происходят следующие патологические процессы. Эндотелиальные клетки субэндокардиального слоя миокарда и эндокарда трансформируются в мезенхимальные клетки (фибробласты) и под действием фактора роста начинают синтезировать коллагеновые и эластиновые соединительнотканные волокна. Нарушенная регуляция фактора роста фибробластов усиливает степень фиброза.
В результате этого эндокард одного или нескольких отделов сердца (предсердий, желудочков) утолщается, что приводит к повышению жесткости и снижению податливости стенок сердца. Нарушается диастолическая функция, т. е. ухудшается наполнение сердечных камер кровью в период диастолы (расслабления сердца). Возникают гемодинамические нарушения – повышается внутрипредсердное и внутрижелудочковое давление и давление в сосудах малого круга кровообращения, снижается систолическое артериальное давление. Развивается расширение полостей сердца, формируются пристеночные тромбы. Разрастание соединительной ткани в области перегородок нарушает функцию проводящей системы.
Патологоанатомические изменения включают склероз и обызвествление эндокарда, утолщение и укорочение сухожильных хорд и гипертрофию мышечных волокон, особенно выраженную в области папиллярных мышц. Характерны дегенерация атриовентрикулярного узла и диффузное скопление в миокарде иммуноглобулинов класса G и Т-клеточных инфильтратов.
Классификация
По происхождению различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) фиброэластоз эндокарда. Врожденный ФЭ подразделяется на изолированный и с сопутствующими органическими поражениями сердца (врожденными пороками). По преимущественной локализации фиброза выделяют:
Симптомы фиброэластоза эндокарда
Врожденная форма характеризуется тяжелым быстропрогрессирующим течением, манифестирует в течение первого года жизни. Родители начинают обращать внимание на вялость ребенка, плохое сосание или полный отказ от грудного кормления. Кожные покровы приобретает бледный оттенок, наблюдается низкая прибавка в весе и постоянные респираторные инфекции. Затем присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – увеличение частоты дыхания и сердцебиения, цианоз (синюшность) губ и кончиков пальцев, гепатомегалия.
Приобретенным ФЭ страдают, как правило, взрослые. Клиническая картина разворачивается постепенно. Вначале возникают одышка, учащение сердцебиения, повышенная утомляемость при минимальных физических нагрузках. Далее появляются отеки лодыжек и нижней части голеней, тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличенной печени. Симптомы нарушений ритма сердца обычно протекают в виде приступов. Они включают головокружение, потемнение в глазах и обмороки.
Осложнения
Врожденная форма ФЭ часто осложняется жизнеугрожающими состояниями, требующими немедленного медицинского вмешательства. К ним относятся тромбоэмболии головного мозга и мезентериальных сосудов, острая сердечная недостаточность (кардиогенный шок, отек легких) и остановка сердца вследствие полной атриовентрикулярной блокады.
При вторичном ФЭ фиброзный процесс распространяется на сердечные клапаны, что практически всегда приводит к формированию пороков сердца (митрального стеноза, аортальной недостаточности и др.), а в дальнейшем ‒ к легочной гипертензии. Редкими осложнениями считаются инфаркт миокарда и выпот жидкости в брюшную, перикардиальную, плевральную полости. Точные статистические данные о развитии конкретных осложнений отсутствуют.
Диагностика
Курацией пациентов с врожденным ФЭ занимаются педиатры, детские кардиологи и неонатологи. Больных вторичной формой ФЭ ведут специалисты-кардиологи. При физикальном осмотре обращают на себя внимание увеличенный живот, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кисти (симптом барабанных палочек), гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье). При аускультации сердца и легких выслушиваются глухость сердечных тонов, ритм галопа и влажные мелкопузырчатые хрипы. Решающими в диагностике ФЭ являются следующие методы:
Дифференциальная диагностика
Фиброэластоз эндокарда следует дифференцировать с другими врожденными кардиальными патологиями, такими как аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола и врожденный кардит. Также ФЭ необходимо отличать от заболеваний сердца инфекционной этиологии (вирусный миокардит, инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка) и метаболических расстройств (мукополисахаридоз, гликогеноз).
Лечение фиброэластоза эндокарда
Консервативная терапия
Этиотропной терапии не существует. Все пациенты подлежат обязательной госпитализации в кардиологический стационар, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Эффективных методов лечения врожденной формы ФЭ в настоящее время не разработано. Для патогенетического лечения приобретенного ФЭ используют лекарственные препараты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности – ингибиторы АПФ (периндоприл, эналаприл), блокаторы бета-адренергических рецепторов (бисопролол, метопролол) и антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон). Для предотвращения тромбообразования назначаются антикоагулянты (варфарин, гепарин).
Для купирования приступов аритмии (синдрома WPW), нарушающих гемодинамику, применяют вагусные пробы (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), аденозинтрифосфат, блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил). При неэффективности этих мер для восстановления синусового ритма прибегают к наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции. В дальнейшем пациенты должны постоянно принимать антиаритмические препараты.
Хирургическое лечение
В случае резистентности к лекарственной терапии и частого возникновения приступов проводится радиочастотная абляция. При выявлении АВ блокады II или III степени показана установка искусственного водителя ритма (электрокардиостимулятора). Единственным радикальным методом лечения считается трансплантация сердца. Она выполняется при безуспешности консервативной терапии и критическом состоянии пациента.
Прогноз и профилактика
Врожденный ФЭ является тяжелым заболеванием с крайне неблагоприятным прогнозом. Подавляющее большинство детей (более 90%), рожденных с этой патологией, погибают в течение первых двух лет жизни от явлений недостаточности кровообращения. Основная профилактика состоит в ранней пренатальной диагностике и прерывании беременности по медицинским показаниям. Приобретенный фиброэластоз, по сравнению с врожденным, имеет более доброкачественное течение. Летальный исход от сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений, остановки сердца вследствие нарушений ритма наблюдается примерно в 25-30% с лучаев. Профилактика заключается в лечении основного заболевания, на фоне которого развивается ФЭ.
Что такое приобретённый порок сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Петрова А. А., терапевта со стажем в 6 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Порок сердца — это органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, больших сосудов и миокарда (мышечной ткани сердца). Заболевание приводит к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах.
Пороки могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Врождённые пороки выявляют в первый год жизни во время диспансеризации с помощью УЗИ сердца.
Изменение клапанов возникает под влиянием следующих причин:
Изменение клапанов проявляется фиброзом (разрастанием соединительной ткани), утолщением створок и кальцинозом (отложением кальция в мягких тканях).
Пороки сердца могут возникнуть в любом возрасте, например после травмы грудной клетки. Но чаще всего заболевание формируется в пожилом возрасте. Это связано с тем, что для воздействия на организм большинства факторов требуется продолжительное время.
Симптомы приобретённых пороков сердца
В большинстве случаев заболевание проходит без симптомов, пока не приведёт к значимому изменению тока крови внутри сердца — ускорению потока или его обратному движению. Это становится причиной нарушения функции сердца и проявляется следующими симптомами:
Другим признаком приобретённых пороков сердца может быть цианоз — синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек разной интенсивности: от лёгкой светло-синей до выраженной синевато-чёрной. Цианоз на губах, кончике носа и кончиках пальцев называют акроцианозом. Он особенно выражен при митральном пороке сердца и получил название «митральный румянец». При аортальных пороках кожные покровы обычно бледные. Это связано с недостаточным наполнением капилляров кровью.
Если застой жидкости происходит в печени и сопровождается разрушением её клеток, то кожные покровы могут приобрести желтушный цвет. Особенно это заметно на белках глаз.
При приобретённых пороках сердца могут появиться отёки. Они выявляются при надавливании большим пальцем в области лодыжек, стопы, крестца и других частей тела.
При выслушивании сердца (аускультации) можно выявить различные шумы. При аускультации лёгких выслушиваются симметричные мелкопузырчатые, напоминающие лопанье пузырьков в газированном напитке влажные хрипы и ослабленное дыхание в нижних отделах.
Патогенез приобретённых пороков сердца
Сердце состоит из двух отделов: левого — артериального и правого — венозного. Артериальная кровь, обогащённая кислородом, течёт в левых отделах сердца, а венозная, обеднённая кислородом кровь, — в правых.
«Левое» сердце состоит из левого предсердия и лёгочных вен, левого желудочка и аорты. «Правое» сердце включает правое предсердие, верхнюю и нижнюю полые вены, правый желудочек и лёгочную артерию. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны сердца:
Клапаны, словно двери, пропускают поток крови в одну сторону и не допускают прохода обратно. Если же клапан изменён и при закрытии его образуется щель, то происходит обратный поток крови — регургитация. Щель возникает из-за следующих патологических изменений:
Если же клапан сужен, то это препятствует току крови. Такое состояние называется стенозом. Чаще всего стеноз или недостаточность возникают изолированно в отдельных клапанах, однако возможны ситуации, когда поражены несколько клапанов. Разрушение клапанов приводит к нарушению циркуляции крови, возникновению застойных явлений в малом и большом круге кровообращений. Из-за этого появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, отёки, кашель и другие симптомы.
Классификация и стадии развития приобретённых пороков сердца
Существующие классификации приобретённых пороков сердца имеют некоторые различия. Это связано с тем, для каких специалистов они предназначены — кардиологов или кардиохирургов. В общей клинической практике целесообразно использовать классификацию по признакам заболевания в той последовательности, которая принята для постановки диагноза. Наиболее распространено разделение на следующие виды:
Осложнения приобретённых пороков сердца
Если застойные явления происходят в малом круге кровообращения, то возникает дыхательная недостаточность и возможен отёк лёгких. Признаком дыхательной недостаточности является одышка при физической нагрузке. Если одышка возникает при нагрузке, которую пациент раньше выполнял без особых усилий, то она является патологической и следует обратиться к врачу.
При структурных изменениях в сердце могут происходить нарушения ритма: частые экстрасистолии (сильные сердечные толчки с «провалом» или «замиранием» после них), мерцательная аритмия (неравномерное учащённое сердцебиение), приступы тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений). Мерцательная аритмия часто возникает при расширении левого предсердия. Это может привести к тромбозу (закупорке сосуда, питающему головной мозг) и в результате — ишемическому инсульту (нарушению мозгового кровообращения), ослаблению мышц или параличу.
Диагностика приобретённых пороков сердца
После тщательного опроса, изучения истории болезни и осмотра переходят к инструментальным и лабораторным методам исследований:
Эхокардиография.
Эхокардиография (ЭхоКГ) — ключевой метод подтверждения диагноза клапанной болезни сердца, а также оценки её тяжести и прогноза. В ходе исследования визуализируют структуру клапанного аппарата, измеряют объёмы и размеры камер сердца, определяют стеноз и наличие обратного тока крови.
Существует трансторакальная и чреспищеводная эхокардиографическая диагностика. Трансторакальный метод — более доступный и неинвазивный. Ультразвуковой датчик располагается на грудной клетке спереди. При чреспищеводном ЭхоКГ датчик вводится в пищевод, исследование проводят на уровне сердца. Так как датчик находится ближе к сердцу, то структуры на экране визуализируются более чётко.
На первом этапе обследования достаточно проведения трансторакального ЭхоКГ.
Другие неинвазивные методы исследования.
2.1 Нагрузочные тесты (стресс-эхокардиография, тредмил-тест, велоэргометрия)
Нагрузочные тесты применяют для выявления объективных признаков заболевания при неспецифических симптомах или их полном отсутствии. Эти тесты особенно полезны для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений при аортальном стенозе. Пробы с физической нагрузкой также помогают определить уровень рекомендуемой активности, в том числе оптимальную интенсивность спортивных тренировок. Например при велоэргометрии на пациента прикрепляют электроды, просят сесть на велотренажер и крутить педали. Постепенно нагрузку увеличивают, одновременно следя за состоянием больного.
2.2 Магнитно-резонансная томография сердца. Для обследования пациентов с неодназначными результатами ЭхоКГ применяют магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ). С помощью МРТ оценивают тяжесть поражения клапанов, выраженность обратного тока крови, определяют объём желудочков, систолическую функцию, аномалии восходящей аорты и фиброз миокарда. МРТ сердца — эталонный метод для определения объёма и функции правого желудочка. Исследование полезно для оценки последствий обратного тока крови при закрытии трикуспидального клапана.
2.3 Компьютерная томография. Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) используют для оценки тяжести поражения клапанов, особенно при аортальном стенозе. МСКТ играет важную роль при планировании транскатетерных вмешательств. Компьютерная томография может быть полезна для исключения ишемической болезни сердца.
2.4 Видеофлюороскопия — это съёмка работы сердца при помощи рентгеновских лучей. Предварительно в организм пациента вводят рентгеноконтрастное вещество, что даёт возможность наблюдать за током крови. Видеофлюороскопия важна для оценки механической дисфункции искусственного клапана.
3. Инвазивные методы исследования.
3.1 Коронарная ангиография (КАГ) показана для оценки ишемической болезни сердца (ИБС) при планировании открытого или эндоваскулярного вмешательства — операции на кровеносных сосудах, осуществляемой без разрезов через небольшие проколы на коже.
3.2 Катетеризация сердца — процедура, при которой гибкий катетер (полая трубка) через периферическую артерию или вену на руке или ноге вводится внутрь сосуда. Под контролем рентгеновского аппарата проверяют движение катетера до нужной полости сердца. Процедура даёт представление о давлении внутри камер сердца, составе крови в каждом отделе, работе клапанов, строении стенок и перегородок и используется для оценки кровотока.
Данные ЭхоКГ требуется подтверждать результатами инвазивного исследования, если единственным показанием к хирургическому лечению является высокое давление в лёгочной артерии. В большинстве же случаев эхокардиография — самый доступный метод обследования, с помощью которого с высокой достоверностью можно определить наличие или отсутствие порока сердца.
Лечение приобретённых пороков сердца
Лекарства, способного запустить обратный процесс и восстановить клапан до первоначального состояния, не существует. С помощью медикаментозного метода лечения возможно лишь повлиять на сердечно-сосудистую систему и снизить риск развития осложнений. В тяжёлых случаях применяют хирургические методы лечения.
Медикаментозное лечение
Цель терапии — устранить причины недостаточности кровообращения, улучшить функциональное состояние миокарда, восстановить нормальную циркуляцию крови, микроциркуляцию (транспорт клеток крови и веществ к тканям и от тканей) и предотвратить повторные расстройства кровообращения. Лечение при хронической недостаточности кровообращения включает полноценное сбалансированное питание и лекарственную терапию.
Основные группы препаратов, применяемых при нарушении в работе клапанов:
1. Ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) — эналаприл, лизиноприл, рамиприл, периндоприл, фозиноприл. Препараты блокируют превращение гормона ангиотензина I в ангиотензин II. Ангиотензин II оказывает сосудосуживающее действие и вызывает быстрое повышение артериального давления. Ингибиторы АПФ применяют для лечения артериальной гипертензии, терапии или профилактики сердечной недостаточности.
2. Бета-блокаторы — карведилол, бисопролол, метопролол. Эти препараты снижают артериальное давление и нормализуют ритм сердечных сокращений. Действие вызвано блокированием бета-адренорецепторов, отвечающих за реакцию организма на стресс.
3. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон, эплеренон. Препараты понижают артериальное давление и обладают мочегонным воздействием, уменьшая содержание жидкости в тканях.
Существуют различные варианты пороков сердца, для лечения каждого из них применяют различные комбинации препаратов. Также учитывают сопутствующие патологии и индивидуальные особенности пациента.
Например при преобладании застойных явлений дополнительно назначают мочегонные препараты (фуросемид, торасемид), которые снижают объём циркулирующей крови, уменьшая застойные явления в малом и большом круге кровообращений. При наличии тромбов или при высоком риске их появления применяют антикоагулянты — препараты, снижающие свёртываемость крови (варфарин, ривароксабан, дабигатран, апиксабан).
Относительно недавно был разработан новый класс препаратов — ингибиторы рецепторов ангиотензина-неприлизина (сакубитрил). Основное их действие — это повышение количества пептидов, расщепляемых неприлизином. Препараты увеличивают диурез (объём мочи), натрийурез (выведения натрия с мочой), вызывают расслабление миокарда и препятствуют процессам нарушения структуры и функции сердца.
Хирургическое лечение
При наличии показаний, недостаточной эффективности медикаментозного лечения и отсутствии противопоказаний применяют хирургические методы. Многих пациентов пугает необходимость проведения операции на сердце. В некоторых случаях хирургические методы действительно несут определённый риск, но существуют достаточно безопасные операции не на открытом сердце и без больших разрезов. К таким операциям относится баллонная комиссуротомия при стенозе митрального клапана. Метод состоит в расширении клапана с помощью катетера, проведённого через артерию.
Перед оперативным вмешательством проводят необходимые лабораторные, инструментальные исследования и стабилизируют состояние пациента лекарственными препаратами. При подготовке к операции важно уменьшить одышку, отёки, нормализовать пульс и артериальное давление.
Распространённым хирургическим методом является протезирование искусственным или биологическим клапаном. Существуют и клапан-сохраняющие операции, которые заключаются в пластике повреждённого клапана.
Прогноз. Профилактика
При своевременном обращении пациента к врачу и соблюдении рекомендаций прогноз благоприятный. К каждому случаю врач подходит индивидуально, начиная с подбора медикаментозного лечения и до выбора оперативных методов.
Первичная профилактика приобретённых пороков сердца состоит в предупреждении болезней, приводящих к поражению клапанного аппарата сердца: ревматизма, инфекционных эндокардитов, атеросклероза, сифилиса и более редких патологий, например карциноидной болезни.
Профилактика предполагает ведение здорового образа жизни, который включает: