Фиброма легких что это такое
Фиброз легких: причины и лечение
Что такое фиброз легких
После постановки диагноза, в первую очередь пациенты хотят знать, что это такое и опасно это или нет. Чтобы оценить степень опасности, нужно познакомиться с основами анатомии и физиологии.
В паренхиме легких, где происходит газообмен, располагаются альвеолы. При рубцевании ткани их стенки утолщаются. Это снижает способность альвеол переносить доставляемый легкими кислород и выдавать в воздух выделяемый кровью СО2. В результате, организм не получает крови, достаточно насыщенной кислородом и очищенной от углекислоты.
Последствия сказываются на кровообращении и работе сердца. Прогрессирование патологии вызывает хроническую сердечную и дыхательную недостаточность, приводит к развитию пневмосклероза и цирроза легких.
Причины
ФЛ вызывают самые разные причины:
Повышают риск фиброза курение, отравление угарным газом, в 10-15% случаев причиной болезни является наследственная предрасположенность.
Признаки заболевания
На начальных стадиях болезнь может ничем не проявлять себя. Но по мере развития симптомы становятся все более выраженными.
В дальнейшем пневмофиброз вызывает:
В большинстве случаев эти симптомы появляются при длительном течении процесса.
Диагностические методы
Диагностика начинается со сбора анамнеза. Особое внимание обращается на наличие вредных производственных факторов, болезней органов дыхания (пневмонии, туберкулеза, хронического бронхита) и системных заболеваний. Затем проводится осмотр, после которого назначаются необходимые исследования.
К наиболее информативным методам диагностики относятся:
Также назначаются лабораторные исследования.
Лечение
Полностью излечить ФЛ невозможно. Но замедлить патологический процесс современная медицина вполне способна. Как остановить и как лечить болезнь?
Лечение начинается с исключения влияния на легкие вредных факторов (табачного дыма, пыли, вредных производственных веществ). Для устранения кислородной недостаточности применяется терапия кислородом (оксигенотерапия).
Из медикаментов назначают:
Одновременно в комплексе с лекарствами и оксигенотерапией, применяется дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки.
При отсутствии эффекта пациенту может потребоваться пересадка легкого.
Длительность жизни при ФЛ напрямую зависит от своевременности терапии. Поэтому больные должны обязательно наблюдаться у врача и проходить периодические обследования.
Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких
Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.
Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.
Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.
Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.
Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.
Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.
Симптомы фиброза легких
Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.
Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.
КТ-диагностика фиброза легких
Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.
При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.
На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.
Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Фиброз легких
Воспаление легких — заболевание опасное, с ним ни в коем случае нельзя шутить. Ведь если болезнь затронула межклеточную соединительную ткань, в легких могут образоваться рубцы, это и есть фиброз. Рубцовая ткань хуже растягивается, и легким становится сложнее выполнять свои функции, поэтому до фиброза лучше дело не доводить. Если же он возник, лечить его придется довольно долго.
Что это?
Легкие человека состоят из миллионов альвеол — микроскопических пузырьков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа между кровью и внешней средой. Их стенки образованы интерстициальной тканью. Длительные воспалительные заболевания могут приводить к необратимым изменениям в ней в виде фиброза — образования рубцов из соединительной ткани.
Грубые рубцовые волокна обладают низкой эластичностью (рис. 1). Они сдавливают бронхи, нарушают способность легких растягиваться при вдохе и сжиматься при выдохе. В результате этого нарушается дыхательная функция легких — процесс прохождения через альвеолярные стенки углекислого газа и кислорода.
Рисунок 1. Фиброз легких. Источник: МедПортал
Легочный фиброз может развиться у людей в любом возрасте. Но чаще он встречается у мужчин старше 50 лет, входящих в группу риска из-за работы на вредных производствах и курения.
Фиброз после ковида не влияет на легкие
«Когда только началась пандемия COVID-19, нас всех пугали фиброзом после ковидной пневмонии, после которого жизнь уже не будет прежней. Хорошие новости — это не так. И я, и мои коллеги видим, что фиброзные изменения действительно есть, но их количество незначительно и они никак не влияют на функцию легких. Бывает, что причина одышки после ковида — в сохраняющемся бронхоспазме, и тогда ингаляционные гормоны и расширяющие бронхи препараты отлично помогают с этой проблемой справиться».
Рубцовая ткань необратимо меняет состояние легких. Она постепенно разрастается, все больше сказываясь на здоровье. Со временем фиброз может приводить к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу. Но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни людей с фиброзом. При выраженной дыхательной недостаточности возможно выполнение трансплантации — пересадки легкого.
Причины фиброза легких
Как правило, фиброз легких развивается на фоне недостаточно эффективной терапии некоторых заболеваний:
Воспалительный процесс в легких вызывают различные микроорганизмы: бактерии, грибки, вирусы. Бактериальные пневмонии, особенно вызванные стафилококками и клебсиеллами, могут осложняться формированием абсцесса — полости, которая заполнена гноем. После вскрытия гнойника полость зарастает благодаря образованию рубцовой ткани, что и провоцирует появление очагов фиброза (рис. 2).
Рисунок 2. Развитие фиброза легких после пневмонии. Источник: МедПортал
Вирусные пневмонии чаще всего вызывает вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и новый коронавирус SARS-CоV-2. При них воспалительный процесс затрагивает стенки альвеол, повреждает их и становится причиной образования рубцовой ткани.
Причины развития патологического процесса могут быть связаны также с рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы:
При всех этих заболеваниях происходит повышение давления в легочных сосудах. В результате кровь «просачивается» через сосудистые стенки в ткань легких, вызывает ее воспаление и замещение соединительной тканью. В таких случаях фиброз называют кардиогенным.
Рубцовые процессы в легких может вызывать и прием некоторых лекарственных средств:
Эти препараты не используются для лечения различных заболеваний у людей с бронхиальной астмой или с наличием в легких очагов фиброза.¹
Еще одна причина фиброза — высокая концентрация вредных химических веществ во вдыхаемом воздухе, которая может приводить к повреждениям стенок альвеол и развитию воспалительного процесса. Например, выраженное токсическое действие на ткань легких оказывают фреоны (хладоны) — насыщенные фтор- или хлорсодержащие углеводороды, которые используют как холодильные агенты в холодильниках и кондиционерах. Согласно данным медицинских наблюдений, у людей, которые перенесли подострое отравление фреонами, в течение 5 лет развивается фиброз легких.¹
В тех случаях, когда даже при самом тщательном обследовании не удается установить причину развития в легких хронического фиброзирующего воспаления, диагноз звучит как идиопатический легочный фиброз.
Дом должен быть безопасным
Классификация
Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:
По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:
Симптомы
Степень выраженности патологии зависит от формы легочного фиброза. При локальных изменениях легких жалобы у пациентов практически отсутствуют. Единственный признак заболевания — незначительный кашель. Он может быть сухим или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Люди с фиброзом также иногда жалуются на быструю утомляемость, ухудшение аппетита, периодические ноющие боли в груди.
Диффузная форма болезни начинает проявляться одышкой — чувством нехватки воздуха или затрудненным дыханием. Сначала она выражена незначительно и возникает под влиянием физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя. Чем больше длительность заболевания, тем сильнее становится выраженность одышки.
Из-за нарушения газообмена легких в крови повышается уровень карбгемоглобина — соединения гемоглобина с углекислым газом, которое отличается темным цветом. В большой концентрации он становится причиной цианоза — синюшной окраски кожных покровов и слизистых оболочек.
Кашель, вначале ненавязчивый и сухой, с развитием диффузного фиброза усиливается и сопровождается выделением гнойной мокроты.
При длительном фиброзе симптомом дыхательной недостаточности становится изменение формы пальцев рук и ног. Их концевые фаланги утолщаются, а ногтевые пластинки становятся круглыми, приобретая вид «часовых стекол». Подобные изменения называются симптомом «пальцев Гиппократа» или «барабанных палочек».
Пальцы Гиппократа. Источник: Libertas Academica / ResearchGate (Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)
Хроническая дыхательная недостаточность, которая сопровождает фиброз легких, приводит к значительным изменениям и со стороны сердечно-сосудистой системы. У пациентов повышается давление в сосудах малого (легочного) круга кровообращения, что приводит к развитию симптомов легочного сердца:
У людей с легочным сердцем на третьей стадии отмечается склонность к пониженной температуре тела. У них даже на фоне обострения воспалительного процесса в легких температура не поднимается выше 37,0°C. Поэтому фибротические изменения нередко выявляют несвоевременно, что задерживает начало терапии. В итоге это становится одним из факторов снижения продолжительности жизни.
На финальных стадиях заболевания у людей с легочным фиброзом появляются выраженные отеки, увеличивается размер печени, уменьшается количество отделяемой мочи, развиваются необратимые изменения межреберных мышц — атрофия, а также выраженная деформация грудной клетки. Происходит нарушение газового состава крови — уменьшение уровня в ней кислорода и увеличение углекислого газа, что провоцирует неврологические симптомы:
Диагностика
Фиброз куда легче предотвратить, чем лечить. Но если он уже возник, очень важно диагностировать его на самых ранних стадиях, когда можно ожидать лучшего эффекта от терапии. Однако это бывает затруднительно, так как симптомы фиброза схожи с признаками некоторых других заболеваний легких и сердечно-сосудистой системы.
При первичном обследовании врач собирает сведения о жизни и особенностях трудовой деятельности пациента, начале и течении заболевания, уточняет жалобы. При прослушивании легких при фонендоскопом над очагом поражения специалист определяет ослабленное дыхание и хрипы, которые напоминают по своему звучанию треск целлофана. При простукивании грудной клетки в области фиброзных изменений звук становится тихим или тупым, так как в этой области воздушность легкого снижена.
Достоверно определить фиброзные изменения в легочной ткани и оценить их распространенность позволяет компьютерная томография. На томограммах признаками фиброза может быть усиление легочного рисунка, а также уменьшение размеров пораженной доли или всего легкого. Легочные поля нижних отделов легких на финальных стадиях заболевания на снимках выглядят как «пористая губка» или «соты».
«Сотовое» легкое. Источник: Respiratory research / Open-i (Attribution 2.0 Generic)
Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики пациентам с фиброзом легких назначают другие методы исследования:
Лечение фиброза легких
При фиброзе легких лечение назначает врач-пульмонолог. Показаниями к госпитализации могут стать обострение воспалительного процесса или развитие осложнений. В остальных случаях терапия проводится амбулаторно. Она должна быть комплексной, длительной и с обязательным упором на устранение причины, которая вызвала развитие заболевания.
При обострениях хронического бронхита и воспаления легких назначают антимикробные средства — антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения и улучшения отхождения мокроты применяют муколитические, отхаркивающие и бронхолитические препараты. Если есть показания, выполняют лечебные бронхоскопии, во время которых «промывают бронхи» от скопившегося в них вязкого секрета.
Во время обострения коротким курсом применяют кортикостероидные гормоны — дексаметазон, преднизолон. Они позволяют быстро подавить активность воспаления, уменьшают отек слизистой оболочки бронхов. Но их назначение должно проводиться только врачом при наличии четких показаний, так как лекарства этой группы, особенно в высоких дозировках, могут дополнительно способствовать образованию рубцовой ткани.
В последние годы в лечении фиброза легких стали использовать лекарственные препараты с антифибротическим действием — нинтеданиб, пирфенидон. Их применение замедляет скорость прогрессирования заболевания, снижает риск развития осложнений и позволяет длительное время сохранять качество жизни на должном уровне. Результаты исследований показали, что применение нинтеданиба у людей с интерстициальным фиброзом легких снижает риск осложнений на 47%, а риск летального исхода — на 30%. 4
При выраженной дыхательной недостаточности, когда уровень кислорода в крови значительно снижается, улучшить состояние позволяет оксигенотерапия — дыхание увлажненным медицинским кислородом.
Говоря о том, как остановить фиброз легких, следует подчеркнуть и важную роль регулярной физической активности. Занятия лечебной физкультурой помогают:
Дыхательная гимнастика: упражнения
Хороший эффект при фиброзе легких оказывает дыхательная гимнастика по методике А. Н. Стрельниковой. Она включает в себя три основных упражнения:
Экспериментальная методика лечения фиброза легких — клеточная терапия. В костном мозге и крови человека находятся уникальные стволовые клетки. Их главная особенность в том, что они способны делиться и превращаться в клетки любых других тканей, например, кожи, печени, легких. Благодаря этому стволовые клетки лечат повреждения тканей и восстанавливают их. Однако их в организме содержится незначительное количество. Поэтому врачи получают несколько образцов этих клеток из крови или костного мозга пациента, а затем культивируют в специальной питательной среде.
Полученную клеточную культуру вводят внутривенно. С током крови собственные стволовые клетки попадают к пораженным участкам легких и начинают заменять рубцовую ткань на нормальную. Это позволяет восстановить структуру легочной ткани и улучшить процесс газообмена.
Как лечить фиброз легких, когда патологический процесс поразил практически полностью оба легких и у человека развилась тяжелая дыхательная недостаточность? К сожалению, в данной ситуации медикаментозная и клеточная терапия оказываются неэффективными и единственным методом лечения остается трансплантация легкого.
Профилактика
Для снижения риска развития фиброза необходимо своевременно диагностировать и активно лечить воспалительные заболевания дыхательной системы — бронхиты, пневмонии. Снизить риск заболеваемости туберкулезом, гриппом и COVID-19 позволяет вакцинация.
Люди, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с токсичными веществами, должны тщательно соблюдать меры безопасности — использовать респираторы, следить за наличием вытяжной вентиляции. Также важно регулярно проходить профилактические осмотры. Если у работника определяют признаки фиброза легкого, его переводят на другое место работы, на котором будет исключен дальнейший контакт с токсичными веществами.
Людям с легочным фиброзом рекомендуют отказ от курения, занятия лечебной физкультурой и закаливающие процедуры. Эти простые меры позволяют не только замедлить прогрессирование болезни, но и снижают риск связанных с ней осложнений.
Заключение
Легочный фиброз — серьезное хроническое заболевание, которое приводит к развитию дыхательной и сердечной недостаточности, нарушает трудоспособность и даже может стать причиной смерти. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будут его результаты. Поэтому при появлении первых признаков заболеваний органов дыхания важно сразу обращаться к врачу. Современные методы терапии позволяют замедлить дальнейшее рубцевание легких, снижают риск осложнений и улучшают качество жизни пациентов.
ГИГАНТСКАЯ ФИБРОМА ЛЁГКОГО
В. Д. Стоногин, А. В. Баева
2-я кафедра клинической хирургии (заведующий Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей.
Публикация посвящена памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005).
GIGANTIC FIBROMA OF LUNG
V.D. Stonogin, A.V. Baeva.
2-nd faculty of clinical surgery (manager Timofej Pavlovich Makarenko) of the Central institute of improvement of doctors.
The publication is devoted Vasily Dmitrievich Stonogin to memory (1933-2005).
Среди опухолей бронхо-легочной системы фиброма лёгкого встречается относительно редко.
Эта опухоль, развивающаяся в течение длительного времени, протекает незаметно и обнаруживается случайно. Чаще встречается фиброма лёгкого небольших размеров (2-3 см в диаметре), озлокачествление её наблюдается редко.
В связи с отсутствием патогномоничных клинико-рентгенологических признаков диагностика фибромы представляет значительные затруднения.
За последние 8 лет среди 47 больных с доброкачественными опухолями лёгкого и бронхов у 2 была фиброма лёгкого, в том числе у 1 больших размеров с признаками злокачественного роста. Приводим это наблюдение.
Больной И., 43 лет, поступил в клинику 18.Х.1974г. с жалобами па боли в левой половине грудной клетки, одышку при ходьбе и физической нагрузке. Болен 3 месяца, когда появились указанные выше жалобы. При профилактической рентгеноскопии грудной клетки в августе 1974г. в лёгком было выявлено затемнение. В прошлом больной ежегодно проходил профосмотры с рентгеноскопией грудной клетки, но патологии не определяли.
Общее состояние больного удовлетворительное. Дыхание с обеих сторон везикулярное, слева спереди от IV ребра и сзади от угла лопатки и ниже дыхание ослабленное, хрипов нет.
Рентгенологически слева над куполом диафрагмы определяется патологическое образование размером 10*12*16 см неправильно округлой формы с четкими контурами, не отделяющееся от купола диафрагмы, купол при этом остается подвижным. Внутренние контуры этого образования сливаются со срединной тенью (рис. 1, 2).
Рисунок 2 – Боковая рентгенограмма того же больного. Тень опухоли примыкает к куполу диафрагмы.
4.XI.1974г. произведена операция. Под эндотрахеальным наркозом с раздельной интубацией бронхов из бокового доступа по седьмому межреберью слева вскрыта плевральная полость. Обнаружена больших размеров плотная на ощупь инкапсулированная опухоль округлой формы с бугристыми выростами в виде цветной капусты на нижней поверхности её. Опухоль исходит из периферических отделов основания нижней доли лёгкого. Основание её в центре на широком участке в диаметре около 10 см интимно сращено с диафрагмой, отделить от которой не представилось возможным, так как опухоль прорастала серозный и мышечный слои. Нижняя доля лёгкого распластана, как бы “натянута” на эту опухоль, лёгочная ткань плотна на ощупь. Верхняя доля лёгкого не изменена. При срочном гистологическом исследовании кусочка опухоли и цитологическом исследовании (Н. А. Шапиро) его отпечатков установлена фиброма лёгкого.
Опухоль вместе с нижней долей лёгкого и частью диафрагмы размером 10*10 см в зоне прорастания её опухолью удалена. Дефект в диафрагме ушит отдельными узловыми шелковыми швами. Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной выписан.
Микроскопически опухоль зрелого вида из волокнистой соединительной ткани представлена переплетающимися пучками коллагеновых волокон с зажатыми между ними веретенообразными клетками типа фибробластов или фиброцитов. На большом протяжении толстые грубые коллагеновые пучки вуалируют цитоплазму клеток, в таких участках среди волокнистых пучков видны удлиненные ядра клеток. Характер роста клеток экспансивный. Однако в участках опухоли, прилежащей к диафрагме, наблюдается полиморфизм клеток. Такие участки расценены как подозрительные на малигнизацию (материал консультирован с академиком АМН СССР Н. А. Краевским). Заключение: фиброма лёгкого. В нижней доле лёгкого картина компрессионного фиброателектаза.
Интерес этого наблюдения, на наш взгляд, заключается не только в том, что опухоль была необычно больших размеров, но и в том, что своим быстрым ростом она вызвала необратимые изменения лёгочной ткани, из-за которых пришлось удалить и долю лёгкого. Хотя по гистологическому строению опухоль была доброкачественной, однако по темпам роста она имела злокачественный характер.