Фибролипоматоз почечных синусов что это такое

Фибролипоматоз почечных синусов что это такое

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Липоматоз почечного синуса, заместительный липоматоз почек
2. Определение:
• Пролиферация жировой ткани почечного синуса (липоматоз почечного синуса), которая в исключительных случаях может заменить почечную паренхиму (заместительный липоматоз почек)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Жировое перерождение почечного синуса и тонкий ободок почечной паренхимы
• Морфология:
о Двустороннее и симметричное перерождение при липоматозе почечного синуса
о Обычно одностороннее и асимметричное перерождение при заместительном липоматозе почек
о Заместительный липоматоз почек редко может быть фокальным

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием

3. Рентгенографические признаки липоматоза почек:
• Рентгенография:
о Большой или коралловидный камень ассоциирован с заместительным липоматозом почек
• Экскреторная урография:
о Липоматоз почечного синуса:
— Удлинение и растяжение воронки; отсутствие каликоэктазии
— Увеличенный рентгеноконтрастный почечный синус
о Заместительный липоматоз почек:
— Увеличенный рентгеноконтрастный почечный синус; растянутая воронка
— Тонкий ободок паренхимы с плохими контрастированием и экскрецией

5. МРТ при липоматозе почек:
• Увеличение почечного синуса с сигналом от жировой ткани на Т1-ВИ и Т2-ВИ:
о Подавление сигнала на изображении в режиме подавления сигнала от жировой ткани

6. УЗИ при липоматозе почек:
• Расширение эхогенного центрального синусного комплекса, возможно наличие камня
• Почкообразная форма

(Слева) УЗИ правой почки в продольной плоскости: небольшое уменьшение толщины коркового слоя и пролиферация жировой клетчатки почечного синуса, что позволяет предположить липоматоз почечного синуса.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с заместительным липоматозом почек выявлены левосторонняя атрофия коркового слоя, расширение чашечек, и заметная пролиферация жировой клетчатки почечного синуса. Калиэктаз, рубцевание почечной ткани и липоматоз возникли в результате множественных хронических эпизодов почечных и мочеточниковых камней, а также инфекции.

в) Дифференциальная диагностика липоматоза почек:

1. Ксантогранулематозный пиелонефрит:
• Хроническая инфекция почки и окружающей ткани
• Разрушенная паренхима, замещенная макрофагами, перегруженными липидами
• Часто распространяется в ткани задней брюшной стенки

2. Ангиомиолипома почки:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц, и жирового компонента
• Нормальные функции почек, отсутствие камней или воспаления
• Эффект сдавливания собирательной системы

(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: у пациента с заместительным липоматозом выявлены небольшая левая почка, большой почечный камень и расширенные чашечки с заметным уменьшением толщины коркового слоя, фиброзно-жировой пролиферацией в почечном синусе и околопочечном пространстве.
(Справа) Чрескожная антероградная нефропиелография: у этого же пациента обнаружены расширенные чашечки. Заместительный липоматоз почек—результат частичной хронической обструкции из-за большого камня, хронической инфекции и воспаления почки.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Липоматоз почечного синуса: отсутствие клинической картины у пожилых пациентов и пациентов с ожирением:
— Может быть у пациентов с эндогенным или экзогенным избытком стероидов
о Заместительный липоматоз почек: осложнение тяжелой атрофии почек или воспаления обычно вследствие хронической мочекаменной болезни:
— Хроническое воспаление — потеря паренхимы почки — фиброзно-жировое перерождение
• Сопутствующие аномалии:
о Гидронефроз, пионефроз (чаще при заместительном липоматозе почек)
о Камни ассоциированы с 70% случаев при заместительном липоматозе почек

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Заместительный липоматоз почек: увеличенная почка с пролиферацией фиброзно-жировой ткани и потерей паренхимы

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У пациентов с липоматозом почечного синуса течение обычно бессимптомное
о У пациентов с заместительным липоматозом почек течение чаще с клиническими проявлениями, хроническим воспалением и снижением функций почек

3. Лечение липоматоза почек:
• Заместительный липоматоз почек ассоциирован со снижением функций почек; может потребоваться нефрэктомия

е) Список использованной литературы:
1. Ratkal V et al: Renal replacement lipomatosis of the right kidney. BMJ Case Rep. 2015,2015
2. Fitzgerald E et al: MRI appearance of massive renal replacement lipomatosis in the absence of renal calculus disease. Br J Radiol. 84(998): e41-4, 2011
3. Dogra VS et al: Replacement renal sinus lipomatosis of the kidney. Ultrasound Q. 25(2):71 —3, 2009
4. Rha SE et al: The renal sinus: pathologic spectrum and multimodality imaging approach. Radiographics. 24 Suppl 1: 51 17-31, 2004

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.10.2019

Источник

Замещающий почку липоматоз

Нечипоренко А.Н., Нечипоренко Н.А., Василевич Д.М., Басинский В.А., Нечипоренко А.С., Гавина Н.Л.

Сведения об авторах:

ВВЕДЕНИЕ

Замещающий почку липоматоз (ЗПЛ) – осложнение хронического, длительно существующего калькулезного пиелонефрита, проявляющееся экспансивной пролиферацией жировой ткани почечного синуса, распространяющейся на паранефральную клетчатку с увеличением ее массы, а также атрофией почечной паренхимы и резким нарушением функции почки.

Процесс имитирует жирсодержащую опухоль в воротах почки (липому, ангиомиолипому, липосаркому), вовлекающую в процесс саму почку и паранефральную клетчатку 1.

Примерно в 80% случаев ЗПЛ развивается у пациентов, длительно страдающих камнями почки с гидронефрозом и хроническим пиелонефритом. Таким образом, в основе развития ЗПЛ лежит хронический калькулезный пиелонефрит.

В русскоязычной литературе ЗПЛ еще не выделяется в отдельную форму вторичного хронического пиелонефрита и сам термин редко употребляется, но урологи во время операций по поводу хронического калькулезного пиелонефрита, диагностированного по результатам клинического обследования и экскреторной урографии, нередко встречаются с избыточным образованием жировой ткани в воротах почки и избыточным образованием жировой ткани, окутывающей почку со всех сторон. Такие морфологические изменения паранефральной клетчатки трактуются как хронический фиброзно-липоматозный педункулит и паранефрит, возникающие вследствие лоханочно-синусных экстравазатов, что обусловливает проникновение мочи и продуктов воспаления в синус почки с последующими изменения в его клетчатке. И только широкое внедрение в практику методов визуализации: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволило выявить специфические признаки изменений в паренхиме почки, в клетчатке синуса почки и паранефральной клетчатке с увеличением ее массы, указывающие на возможное развитие ЗПЛ. Так, при УЗИ почек признаком ЗПЛ является увеличение центрального эхокомплекса почки с атрофией ее паренхимы, а при КТ и МРТ выявляется избыточное развитие жировой ткани как в синусе почки, так и в паранефральной области 8.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

С целью подтверждения особенностей клинического течения и результатов специальных методов обследования при ЗПЛ приводим наше наблюдение.

Пациент Х., 70 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в поясничной области слева, наличие гнойного свища в области старого послеоперационного рубца в поясничной области слева, эпизоды повышения температуры тела до 38°С.

Из анамнеза: 25 лет назад оперирован по поводу камня лоханки левой почки. После операции периодически отмечал боли в поясничной области слева, эпизоды повышения температуры тела до 38°С. Эти состояния объяснялись обострением хронического пиелонефрита и купировались назначением курсов антибактериальной терапии. В 2005 году при выполнении УЗИ почек в период очередного обострения пиелонефрита был диагностирован рецидивный камень в левой почке. Из сопутствующих заболеваний у пациента выявлен сахарный диабет II типа. Камень увеличивался в размерах, но от предлагавшегося лечения пациент воздерживался. В 2015 году был диагностирован абсцесс в паранефральном пространстве слева. Абсцесс вскрыт и дренирован. После операции образовался свищ в поясничной области слева с умеренным гнойным отделяемым. От предлагавшегося оперативного лечения пациент отказывался.

Объективно: состояние средней тяжести, кожные покровы и видимые слизистые бледные. Лимфатические узлы не увеличены. Пульс 75 в 1 мин. АД 150/70 мм рт. ст. Живот мягкий, умеренно болезненный в левом подреберье, при глубокой пальпации в указанной области нечетко определяется плотное неподвижное образование, уходящее в подреберье. Симптом Пастернацкого положителен слева.

Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови: эритроциты – 3,0х1012/л, гемоглобин – 90 г/л, лейкоциты – 16,5х109/л, нейтрофилы палочкоядерные 7%, нейтрофилы сегментоядерные 70%, лимфоциты 13%, моноциты 9%, эозинофилы 1%, СОЭ – 67 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок – 75 г/л, мочевина – 7,8 ммоль/л, креатинин – 136 мкмоль/л, билирубин общий – 10,4 мкмоль/л, глюкоза – 8,4 моль/л; натрий – 143 ммоль/л; калий – 5,4 ммоль/л; хлориды – 108 ммоль/л, АсАТ – 20 Ед/л, АлАТ – 23 Ед/л, амилаза – 42 Ед/л; С-реактивный белок – 84,2 мг/л, фибриноген – 10,4 г/л.

Общий анализ мочи: плотность – 1011, белок – 0,142 г/л, лейкоциты – 80 в п/з; бактерии – +++.

В посеве мочи роста микрофлоры не выявлено.

УЗИ почек: правая почка 122х50 мм, толщина паренхимы 14 мм. Эхоструктура паренхимы неоднородная за счет рубцово-склеротических изменений и кист диаметром до 22 мм в верхнем сегменте почки. Верхняя группа чашечек выполнена коралловидным конкрементом 46х42 мм.

Левая почка – 160х72 мм, паренхима истончена (9-11 мм), четко во всех отделах не дифференцируется, контуры почки бугристые, эхогенность паренхимы смешанная. Вся чашечно-лоханочная система выполнена коралловидным конкрементом. Чашечки расширены и заполнены содержимым неоднородной плотности (гной). Позади левой почки неправильной формы образование 130х61 мм с жидкостным содержимым неоднородной плотности (абсцесс).

КТ почек. Правая почка 65х128 мм, резко деформирована за счет истончения паренхимы верхней половины с кистозной трансформацией. Толщина паренхимы в среднем и нижнем сегментах почки до 25 мм, обычной плотности. Верхняя группа чашечек выполнена коралловидным конкрементом (до 50 мм). На 30 минуте нижняя и средняя группы чашечек, лоханка и видимая часть мочеточника контрастированы. Паранефральная клетчатка – без особенностей.

Левая почка 70х133 мм, резко деформирована, с признаками гидронефротической трансформации, паренхима истончена (5-8 мм), чашечно-лоханочная система тотально выполнена коралловидными конкрементами – наибольший непосредственно в лоханке (мах 38 мм). В толще измененной паренхимы и рядом с конкрементами в нижней группе чашечек визуализируются пузырьки газа. В воротах почки имеется массивная жировая структура размером 73х99х153 мм оттесняющая кпереди фасцию Героты, а также почечную вену, «раздвигающая» артериальные сосуды почки. Между задней поверхностью почки и левой поясничной мышцей локализуется образование неправильной формы 40х69х123 мм с жидкостным компонентом неоднородной плотности в центре (гной), а также с наличием пузырьков газа в верхних отделах где отмечается свищевой ход, идущий до кожи поясничной области. Диаметр свищевого хода 9 мм (рис. 1).

Заключение: МКБ, коралловидные камни обеих почек. Кистозная трансформация верхнего сегмента правой почки. Гидронефроз слева III ст., паранефральный абсцесс слева с наружным свищевым ходом; образование жировой плотности в воротах левой почки (подозрительное на ангиомиолипому с большим экстраренальным компонентом).

МРТ почек. Правая почка 95х62х81 мм. Паренхима почки сохранена по толщине в нижнем и среднем сегментах до 18 мм, в верхнем сегменте определяется неравномерное истончение паренхимы до 8-12 мм, с жидкостными скоплениями до 16 мм, с ограничением диффузии (гнойное содержимое). В верхнем сегменте почки камень до 3 см.

Левая почка 132х61х69 мм. Паренхима слева резко истончена, расширена верхняя группа чашечек, с высокобелковым содержимым с ограничением диффузии (гной), в верхней чашке определяется конкремент до 20 мм. В воротах левой почки определяется образование неоднородной структуры, с преимущественным преобладанием жировой ткани, размерами около 94х71х88 мм. В структуре образования прослеживаются ветви почечной артерии, почечная вена оттеснена кпереди. В просвете лоханки коралловидный конкремент. Между левой почкой и поясничной мышцей определяется полое толстостенное образование (99х64х33 мм), содержащее высокобелковую жидкость (гной). Это образование связано свищевым ходом с кожей поясничной области (рис. 2).

Заключение. МР-картина конкрементов левой почки. Пионефроз слева. Паранефральный абсцесс (свищевая форма). Новообразование левой почки, вероятнее ангиомиолипома. Ограниченное скопление жидкости в верхнем полюсе правой почки (сегментарный гидронефроз) воспалительного характера.

Диагноз: МКБ (коралловидные камни обеих почек). Хронический двусторонний пиелонефрит, пионефроз слева, гнойный паранефрит свищевая форма.

Операция. Люмботомия слева, нефрэктомия, вскрытие паранефрального абсцесса, дренирование забрюшинного пространства.

При ревизии забрюшинного пространства установлено следующее: почка окружена мощной жировой капсулой. Паренхима определяется в полюсах почки, истончена, пальпаторно определяются очаги флюктуации. Средний сегмент представлен плотной жировой тканью, выраженный педункулит. Паранефральная клетчатка в области полюсов почки плотная, толщиной 2-3 см. В ретроренальном пространстве вскрыт абсцесс, выделилось до 60 мл гноя. Выполнена нефрэктомия.

Макропрепарат: левая почка с паранефральной клетчаткой 17х11х7 см, в лоханке коралловидный камень. Паренхима почки серо цвета с очагами некроза. На разрезе левой почки определяется опухолевидное образование желтого цвета до 3-х см с абсцессом в центре (рис. 3).

Рис. 3. Удаленная левая почка (макропрепарат). Средний сегмент паренхимы замещен жировой тканью
Fig. 3. The removed left kidney (macrodrug). The middle segment of the parenchyma is replaced by adipose tissue

Микроскопическое заключение: хронический активный пиелонефрит с выраженным нефросклерозом и атрофией паренхимы почки (рис. 4), в области узла жировая ткань с обширными полями фиброза и хроническим воспалением (рис. 5).

Рис. 4. Хронический пиелонефрит с нефросклерозом и атрофией паренхимы. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 100
Fig. 4. Chronic pyelonephritis with nephrosclerosis and parenchyma atrophy. Hematoxylin and eosin stain. Magnification 100

Рис. 5. В области узла хроническое воспаление и фиброз жировой клетчатки. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 200
Fig. 5. In the area of the node, chronic inflammation and fibrosis of adipose tissue. Hematoxylin and eosin stain. Magnification 200

ОБСУЖДЕНИЕ

Приведенное наблюдение подтверждает трудность в однозначной трактовке полученных результатов УЗИ, КТ и МРТ о состоянии почки и паранефральной клетчатки у пациента с замещающим почку липоматозом.

Большинство авторов описывает единичные случаи ЗПЛ и связывает их с хроническим гнойным пиелонефритом на фоне мочекаменной болезни и терминального гидронефроза. И только использование методов медицинской визуализации со сканированием в аксиальной плоскости позволяет заподозрить ЗПЛ [1, 3-6].

Вместе с тем, ретроспективный анализ этого наблюдения (длительное течение воспалительного процесса в левой почке, коралловидный камень почки, изменения в общем анализе крови (СОЭ 67 мм/час) и результаты КТ и МРТ левой почки (мощное разрастание жировой ткани, окружающей почку и выраженный липоматозный педункулит) позволяли думать и об изменениях в паранефральной клетчатке в виде ЗПЛ.

Основным признаком ЗПЛ по результатам КТ и МРТ является пионефроз с атрофией почечной паренхимы, фрагментарно замещенной жировой пролиферирующей тканью, распространяющейся из синуса почки и захватывающая всю паранефральную клетчатку с увеличением ее массы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Увеличение объема жировой ткани в синусе почки и увеличение объема паранефральной клетчатки по данным КТ или МРТ у пациента с калькулезным пионефрозом следует считать признаком замещающего почку липоматоза.

Источник

Фиброз почек: что это такое, почему возникает и как его лечить

Фиброз печени характеризуется образованиями воспалений в области брюшной полости, когда ее соединительные ткани разрастаются так, что возникают рубцы. Недуг негативно влияет на функциональность внутренних органов, в особенности почек, где со временем соединительной ткани становится намного больше, чем положено для нормального рабочего процесса.

Хоть заболевание относится не распространенным, тем не менее оно доставляет ощутимые неудобства больным. Фиброз встречается у мужчин, достигнувших возраста 30-60 лет, кроме почек спектр отрицательного действия охватывает поджелудочную железу, кишечник, желчные проток и другие органы.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин

Чтобы иметь представление о заболевании, следует рассмотреть причины его возникновения, симптомы, способы лечения.

Симптомы

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно для человека, чей организм он начал уже постепенно поражать. Ситуация складывается так, что больной остается в неведении месяца или даже года. Когда же появляются неприятные ощущения, то важно изучить симптоматику, чтобы понять на какой стадии находится заболевание.

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно

Существуют признаки фиброза:

Каждая болезнь имеет степень протекания, для фиброза, который находится на последних стадиях, характерны симптомы, связанные с проблемами органов малого таза. Нередки случаи снижения количества жидкости при мочеиспускании, также появляется вероятность ложных позывов либо полное прекращение выделений.

Если вовремя не пройти обследование у врача, то существуют риски, что из-за расширения вен на внутренних органах появится гипертензия, в худшем — тромбоз.

Причины развития заболевания

Исходя из исследований установлено, что фиброз возникает при приеме медикаментов, инфекций и после получения травм.

К причинам развития болезни причисляют:

Заболевание может развиваться по нескольким причинам

Последствия и осложнения

Если не оказать содействия, то может появиться анурия, по вине которой моча не выделяется через мочеиспускательные каналы, после выявляется хроническая почечная недостаточность. Серьезным последствием станет артериальная гипертензия, если недуг из-за попустительства перешел на последнюю стадию.

Заболевание может привести к серьезным осложннениям

Варикозное давление является осложнением, когда просвет половой вены сужается. Данная проблема сопровождается болью, после чего не исключается образование трофических язв, с трудом поддающиеся лечению.

Кишечная непроходимость происходит из-за просвета толстого кишечника, сдавливаемого при остром фиброзе. Нарушение работоспособности кишечника обуславливается интоксикацией, когда газообразования не выводятся из организма продолжительное время.

Методы диагностики

Когда пациент приходит к врачу, тот проводит осмотр органов таза и брюшной полости, в результате обследования будет вероятность обнаружить фиброму почки.

Для постановления диагноза необходимо пройти полное обследование

Кроме обычного осмотра, прибегают к методам диагностики:

Как лечить почечный фиброз

Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:

Лечить недуг можно медикаментозно

Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.

Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и Кортизол, хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.

Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.

При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:

Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству

Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.

Советы по профилактике

Чтобы снова не появилась угроза развития заболевания, рекомендуется следить за здоровьем, реагировать на симптомы недугов, способных привести к фиброзу печени. Если проверяться у врача, то будут шансы уберечь себя от неприятных сюрпризов.

Нужно придерживаться диеты, включив в рацион пищу с небольшим уровнем белка, фосфора и соли. Больной должен обращать внимание на количество жидкости, придерживаясь суточной нормы. Рекомендуется, чтобы требуемый объем воды был в 1,5 больше, чем ее выделение при мочеиспускании.

Для людей с повышенной чувствительностью вариантом окажется прекращение контактов с раздражителями, способными поразить дыхательные пути.

В профилактических целях надо отказаться от приема медикаментов, отрицательно влияющих на печень, исключить алкоголь.

Ретроперитонеальный фиброз или фиброз почек, что это такое?

Фиброз почек – это достаточно редкая патология, которая даже несмотря на современные достижения медицинского прогресса изучена сравнительно плохо. В прежние времена болезнь носила имя Ормонда – врача, впервые ее описавшего.

Заболевание не является самостоятельным и развивается как следствие наличия инфекций, вызывающих воспалительные процессы в органах нижней части брюшины и малого таза. Фиброзные изменения почки приводят к серьезным последствиям, которые могут привести к нарушению оттока мочи в следствие ненормального расширения чашечек и лоханки, спровоцировать почечную недостаточность.

Нормальная и пораженная фиброзом почка

Классификация

Почечная патология бывает двух видов:

Заметка. Уже довольно длительное время ученые и врачи пытаются установить истинные причины образования почечных патологий, однако на данный момент достоверно определить, почему развивается фиброз, не удалось.

Патогенез

Фото гистологического препарата почечной паренхимы с ретроперитонеальным фиброзом (болезнь Ормонда)

В научно-исследовательских институтах обсуждается несколько теорий относительно развития болезни. Чаще всего доктора склоняются к воспалительной гипотезе.

Она предполагает, что для начала развития фиброза почки нужно наличие воспалительного очага в ней или ближайших органах. Соответственно, старту заболевания всегда предшествует инфекционное начало, поскольку само по себе оно развиться не может.

Прослеживается четкая закономерность между фиброзом и следующими заболеваниями:

На втором месте расположилась гипотеза, что фиброзные изменения в почке могут быть спровоцированы травмами или механическими повреждениями вследствие развития некоторых заболеваний (аутоиммунные патологии или злокачественные неоплазии, а также разрушение тканей при лучевой или химиотерапии).

Особенности заболевания

Есть несколько факторов, характерных для рассматриваемой патологии:

При развитии фиброзных слоев нарушается функционирование органа. Прежде всего затрудняется фильтрация и отток мочи из-за того, что плотные ткани давят на мочевые каналы.

Также по этой причине нарушается нормальное кровоснабжение, потому что передавленные сосуды не могут обеспечивать нормальную циркуляцию крови, и в результате образуются ишемические процессы.

Симптоматика

Травмы почек могут стать причиной образования фиброза

Начальные этапы формирования патологии не вызывают какую-либо симптоматическую картину. По мере развития могут ощущаться тупые и тянущие болевые ощущения в поясничной области, которые могут то появляться, то пропадать без каких-либо видимых причин.

На второй стадии болезни начинает нарушаться фильтрация мочи, что вызывает интоксикацию остатками азота (уремия).

В таком случае возникает следующая симптоматическая картина:

Признаки запущенного заболевания, наблюдающиеся на поздних стадиях:

Обратите внимание. Ранняя диагностика затруднена, поскольку начальные этапы фиброзных преобразований лишены какой-либо симптоматики. Для этого нужно сдавать специальные тесты и проводить лабораторные анализы. В большинстве случаев патологию находят случайно при обследовании других расстройств здоровья.

Диагностика

УЗИ почек позволяет оценить степень патологических изменений

Для определения диагноза сдаются общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови.

Лабораторная диагностика предполагает проведение:

Лечение

Терапия фиброза почек может осуществляться несколькими способами в зависимости от степени заболевания. Основные принципы лечения обозначены в таблице.

Таблица. Лечение фиброза почек:

Обратите внимание. При фиброзе почек показано придерживаться основ правильного питания. Инструкция по диете предполагает исключение тяжелой для желудка пищи (острая, соленая, жареная, жирная, копченая и кислая). Важно обеспечить достаточное поступление жидкости. Обильное питье помогает наладить выведение мочи и снизить воспалительные процессы.

При серьезном поражении почек и развития осложнений предполагается оперативное вмешательство следующего характера:

После радикального лечения назначается курс антибактериальной и гормональной терапии. Применение кортикостероидных препаратов позволяет исключить появление новых фиброзных преобразований тканей. Пациент ставится на диспансерный учет и обязан два раза в год проходить обследование с целью мониторинга своего состояния.

Профилактика

Своевременное лечение инфекционных заболеваний помогает избежать развитие фиброзных изменений в тканях и органах

Поскольку не известны истинные причины развития фиброзных преобразований, назвать необходимые профилактические меры довольно проблематично. Важно не допускать развития хронических инфекций, своевременно лечить инфекционные заболевания, повышать уровень иммунной защиты организма.

Ведение здорового способа жизни, отказ от вредных привычек и внимательное отношение к своему здоровью существенно сокращают риски развития подобных патологических процессов.

Прогноз

Прогнозировать возможные осложнения или улучшения состояния больного может только доктор, рассматривая каждого больного в отдельности. Многое будет зависеть от возраста, особенностей диагноза и общего состояния здоровья больного.

Лечение консервативными методами дает положительный результат лишь на небольшом временном промежутке, более надежным считается оперативное устранение патологического процесса и его последствий. При перемещении мочеточника и последующей гормональной терапии прогнозы, как правило, удовлетворительные.

Тем не менее, исключить вероятность рецидива нельзя. В таком случае из-за нарушения вывода урины могут развиться хронические почечные патологии, развиваться интоксикация организма, артериальная гипертензия.

При излишнем давлении фиброзной ткани на кровеносные сосуды наблюдаются варикозные процессы в венах ног, которые могут привести к развитию трофических язв. Если развивается острый почечный фиброз, нельзя исключать уменьшение просвета толстого кишечника и застои кала, что вызывает интоксикацию в кишечной системе, возможно развитие сепсиса и наступление летального исхода.

То же самое может произойти, если фиброз вызовет образование сильной почечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильно назначенной терапии, когда в органе еще не возникли патологические изменения, вероятность положительного исхода оценивается до 60%.

Почему возникает фиброз почек и как его лечить?

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном фиброзе почек и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Фиброз почек: симптомы, причины, лечение и диагностика

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза.

Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области.

Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра.

Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней.

Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту.

Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах.

При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). Уремия приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией — причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции.

Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области.

При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз).

Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента.

Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Фиброз почки: причины появления, основные симптомы и жалобы пациентов

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую.

Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки.

Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз — с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов.

Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы.

Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

Источник