Ферментопатия лежит в основе чего
Ферментопатия лежит в основе чего
Синонимы синдрома ферментопатии. Химические пороки развития. Молекулярные болезни. Болезни ферментативной недостаточности. Врожденные аномалии обмена. «Врожденные ошибки обмена» (Garrod).
Определение синдрома ферментопатии. Групповое обозначение различных заболеваний, вызываемых (врожденным) отсутствием, недостаточностью или функциональной бездеятельностью (блокадой) определенного фермента или ферментативной системы. Встречаются как гетерозиготные, так и гомозиготные носители ферментативного дефекта. У последних ферментативная блокада является полной, у первых снижение соответствующей ферментативной активности достигает примерно половины нормальных показателей. В подобных случаях можно допустить, что дефект того или иного фермента не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями в связи с компенсаторной активностью сохранившихся ферментов.
В патогенетическом отношении различают следующие типы ферментопатий в зависимости от характера ферментативного дефекта и его влияния на организм:
Тип I. Клинические признаки являются прямым следствием недостаточности или отсутствия биологически важного фермента.
Тип II. В результате ферментативной блокады скапливается физиологический субстрат, его концентрация в крови и (вторично) в моче резко увеличивается. Это вещество не оказывает повреждающего клетки действия, но его высокая концентрация в моче приводит к образованию камней.
Тип III. Физиологический субстрат, застаивающийся в результате ферментативных расстройств, в нефизиолсгических концентрациях действует токсически (а) или нарушает клеточный обмен веществ (б) в результате его отложений в клетках.
Тип IV. Многие вещества, состоящие в основной цепи, образуют в боковых цепях следы других продуктов расщепления, которые не оказывают влияния на обменные процессы. При блокаде основной цепи эти вещества меняются качественно и количественно и приобретают токсические свойства. Это наблюдается в тех случаях, когда отсутствует нормальный ферментативный механизм, который благодаря быстрому устранению побочных продуктов предотвращает их патологическое действие. Развивающаяся таким путем вторичная ферментопатическая недостаточность также может быть относительной, в частности, в тех случаях, когда первичный дефект основной ферментативной цепи способен захватывать избыточные количества побочных продуктов.
Тип V. Субстрат, скапливающийся в результате ферментативной блокады, образует токсические побочные продукты. Речь может идти лишь о таких веществах, для потенциального развития которых в клетке требуется необходимое воздействие ферментов.
Основные синдромы ферментопатий, известные в настоящее время
Тип I:
1. S. McArdle
2. Альбинизм
3. S. Rathbun
4. Анемия сидероахрестическая
5. S. Cooley и S. Rietti —Greppi—Micheli
6. Анемии ферментопенические гемолитические (первичного типа)
7. Метгемоглобинемия ферментопатическая
8. Оратацидурия
9. Идиопатические формы S. Dressier
10. S. Pendred
Тип II:
1. Оксалоз
2. Ксантинурия
3. Пентозурия
Тип III:
а) 1. S. Foiling
2. S. Ahornsirup
3. Галактоземия
4. Непереносимость фруктозы
5. S. Takahara
б) 1. S.v. Gierke:
— Форма I (печеночно-почечная форма)
— Форма II (S. Pompe)
— Форма III
— Форма IV
2. S. Crigler—Najjar
3. Недостаточность аргинин-янтарной кислоты
4. Цистатионурия
Тип IV:
1. Алкаптонурия
2. Адрено-генитальный синдром
Тип V:
1. S. Hartnup
2. Синдромы порфирии (S. Gunther I, синдром острой порфирии и синдром хронической порфирии)
Формы ферментопатий, не поддающиеся точной классификации и локализации
1. S. Wilson.
2. S. Troisier — Hanoi—Chauffard (гемохроматоз).
3. S. Abderhalden—Fanconi.
4. Синдром цистинурии.
5. Синдром несахарного диабета.
6. Почечный сахарный диабет.
7. Различные синдромы меллитурии.
8. Синдромы дефектопротеинемии.
9. Синдромы гемоглобинопатии.
10. Синдром недостаточности сахарозы.
11. Синдром врожденн ой недостаточности лактозы.
12. Синдром недостаточности пиридоксина.
13. Многочисленные болезни отложений и синдромы липидоза.
14. S. Lowe.
15. S. Gilbert—Lereboullet.
16. S. Greenfield. 17. S. Bernard.
18. Синдром амавротической идиотии.
19. S. Bessman—Baldwin.
20. Синдромы ферментопатического слабоумия.
21. S. Refsum.
22. S. Riley—Day.
23. S. Rowley—Rosenberg.
24. S. Silvestroni—Bianco.
25. S. Stein—Leventhal.
26. Синдромы тромбопатии.
27. S. Alexander.
28. Синдром анальбуминемии.
29. S. Bloom.
30. Синдром цитруллинурии.
31. Синдромы непереносимости дисахарида.
32. S. Glanzmann.
33. Синдром глюкоглицинурии.
34. Синдром глицинурии.
35. Синдром гликокола.
36. Синдром фавизма.
37. Синдром гистидинемии.
38. Синдром гомоцистинурии.
39. S. Hooft.
40. Синдром гидроксипролинемии.
41. Синдром гипераммонемии и др.
Этиология и патогенез. В большинстве случаев аутосомные рецессивно-наследственные расстройства с вариабельной пенетрантностью. Врожденные ферментативные дефекты развиваются благодаря тому, что нарушения генетической информации, связанные с микромолекулой ДНК хромосом, переносятся на РНК микросом. Последние влияют на нормальную и патологически измененную генетическую информацию в то время, как образуется фермент, способствующий специфической проводимости в клетки.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Ферментопатия лежит в основе чего
Классификация наследственных анемий
а) Белковозависимые мембранопатии:
б) Липидозависимые мембранопатии (Акантоцитоз)
а) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);
б) Дефицит пируваткиназы. гексокиназы, гексозофосфат-изомеразы, фосфофрукислотокиназы, триозофосфатизомеразы, фосфоглицераткиназы;
в) системы глутадиона;
а) Качественные гемоглобинопатии, характеризующиеся нарушением первичной структуры цепей глобина.
1) Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S).
б) Количественные, характеризующиеся нарушением синтеза одной из цепей глобина (талассемии).
Сегодня у нас речь пойдет о так называемых энзимопатиях.
Гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью Г-6-ФДГ
Срок жизни Г-6-ФД-дефицитных эритроцитов не превышает 30 дней, они очень быстро разрушаются, особенно при поступлении в организм определенных лекарственных препаратов. Причиной острой формы является энзимопатия макроорганизма. Недостаточность активности ключевых ферментов цикла гликолиза, приводит к снижению его скорости, уменьшению выработки АТФ. Такие эритроциты имеют укороченный жизненный цикл. Это обычно характеризуется хроническим гемолизом средней и тяжелой формы. Наоборот, недостаточность активности ферментов пентозофосфатного пути наиболее часто характеризуется анемией, спровоцированной лекарством.
Причиной возникновения чаще всего острой формы гемолитической Г-6-ФДГ-дефицитной анемии является введение лекарственного вещества. В настоящее время известно более 40 видов медикаментов, антибиотиков, растительных продуктов, вирусов, вакцин, потенциально способных вызвать внутрисосудистый гемолиз у лиц с врожденной недостаточностью Г-6-ФД. В список химических соединений и лекарственных веществ, растительных продуктов, потенциально опасных для лиц с недостаточностью Г-6-ФД попадают противомалярийные препараты, сульфаниламиды, нитрофураны, туберкулостатические препараты, антибиотики стрептомицинового и левомицетинового ряда, анальгетики и антипиретики, а также витамин С, К, метиленовый синий, конские бобы, горошек полевой, папоротник мужской.
Предполагавшаяся потенциально опасной гемолитическая роль аскорбиновой кислоты, ряда растительных продуктов (артишоки, спаржа, люпин, альпийская фиалка), а также некоторых бактериальных инфекций (сальмонеллез, туберкулез, тиф) остается недоказанной.
Также существует множество эндогенных факторов: диабетический ацидоз, ацидоз при печеночной недостаточности, гестоз беременных. При инфекционных заболеваниях кризы могут наступить и без приема лекарств.
Выделяют 5 клинических форм проявления недостаточности Г-6-ФД в эритроцитах:
При хронической форме больные Г-6-ФД-дефицитным гемолисфероцитозом жалуются на постоянную иктеричность склер, периодическое усиление желтушности кожных покровов при переутомлении, при инфекционных заболеваниях. Селезенка увеличена, выявляется анемия.
В период развития гемолитического криза, не следует полагаться на самоограничение гемолиза. Прогрессирование и утяжеление заболевания, ухудшение состояния до апластического состояния, может привести в манифестации миелодиспластического синдрома, миелофиброза и острого миелолейкоза, а также другие формы солидных опухолей (Alter BP) [3].
Лица с ферментом Г-б-ФД практически здоровы и при соблюдении профилактических мер могут быть здоровыми в течение всей жизни. Хронические формы болезни обычно нетяжелые, и работоспособность больных, как правило, не страдает. Прогноз при острых гемолитических кризах зависит от быстроты отмены лекарственного препарата, вызвавшего криз, возраста больного и состояния его сердечно-сосудистой системы.
Лечение больных с гемолитическим кризом следует начинать с отмены препаратов, вызывающих гемолиз, и назначения антиоксидантной терапии для нейтрализации их окисляющего влияния. В зависимость от степени тяжести анемии производится гемотрансфузия.
Профилактика сводится к тщательному собиранию семейного анамнеза в регионах, неблагополучных по носительству дефицита Г-б-ФД и других ферментных систем. Каждый носитель патологического гена должен быть предупрежден о вероятности развития у него гемолитических кризов при приеме определенных лекарств. В тех же случаях, где у лиц с дефицитом Г-б-ФД создается обстановка, диктующая необходимость применения лекарств, потенциально способных спровоцировать гемолиз, используют ксилит-ионы водорода и витамин В2, повышающие активность глутатион-редуктазы (ксилит в суточной дозе 30 г в комбинации с рибофлавином в дозе 0,03 г в течение 1-2 месяцев).
Недостаточность Г-6-ФД в эритроцитах и донорство
Особенно велика опасность введения эритроцитов с дефицитом Г-6-ФД при обменных переливаниях крови, осуществляемых новорожденным с гемолитической желтухой. Таким образом, использование для трансфузии дефектных эритроцитов допустимо лишь в случае абсолютной уверенности в неупотреблении донором или реципиентом лекарственных и других средств, способных вызвать гемолиз, а также при отсутствии у реципиента иммунной гемолитической анемии. Вне эндемических очагов, когда дефицит Г-6-ФД в эритроцитах отдельных лиц встречается как казуистика, указание на перенесенный донором или его родными «гемолитический эпизод» диктует необходимость проведения у донора и его семьи целенаправленных исследований на носительство недостаточности Г-6-ФД в эритроцитах.
Дефицит активности пируваткиназы является второй по частоте причиной наследственных гемолитических анемий после дефицита Г-6-ФД. Наследуется аутосомно-рецесивно, проявляется хронической гемолитической (несфероцитарной) анемией, встречается с частотой 1:20 000 в популяции, наблюдается во всех этнических группах. Пируваткиназы (РК)-дефицит был первоначально описан Valentine в 1961 году.
Патогенез дефицита пируваткиназы
Пируваткиназа (РК)- один из основных ферментов гликолитического пути. Пируваткиназа катализирует превращение фосфоэнолпирувата в пируват и, таким образом, участвует в гликолитической реакции образования АТФ (аденозинтрифосфата). Фермент аллостерически активируется фруктозо-1,6-дифосфатом (Ф-1,6-ДФ) и ингибируется образующейся АТФ. При дефиците пируваткиназы в эритроцитах накапливается 2,3-дифосфоглицерат и другие продукты гликолиза. Концентрация АТФ, пирувата и лактата в эритроцитах снижена. Парадоксально то, что концентрация аденозинмонофосфата (АМФ) и АДФ в эритроцитах также снижена в основном за счёт зависимости АТФ от фосфорибозилпирофосфат-синтетазы и других ферментов, вовлечённых в синтез адениновых нуклеотидов. Дефицит АТФ также влияет на синтез никотинамидадениндинуклеотида (НАД). Поскольку уровень гликолиза ограничен доступностью (количеством) НАД, недостаточный синтез НАД способствует дальнейшему уменьшению образования АТФ и провоцирует гемолиз эритроцитов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Месторасположения гена 1q21. Обнаруживается богатое генетическое разнообразие в гене PKLR, в том числе 59 однонуклеотидных полиморфизмов. Berghout J. [4].
Симптомы дефицита пируваткиназы
Клинические проявления анемии весьма разнообразны (Miwa S., Fujii H.) [7]. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще проявляется в первые годы жизни ребенка. Тяжесть состояния варьирует, может отмечаться анемия тяжёлой степени, не индуцированная приёмом лекарственных средств. Желтуха обычно развивается с рождения. Гемолиз локализуется внутриклеточно, происходит равномерно в различных органах, содержащих ретикулоэндотелиальные клетки. У больных выявляется бледность кожных покровов, желтуха, спленомегалия. Почти всегда присутствует спленомегалия. С возрастом развиваются желчнокаменная болезнь, вторичная перегрузка железом и изменение костей скелета (вследствие частых трансфузий эритроцитарной массы). Апластические кризы провоцируются парвовирусной В19-инфекцией.
Лечение дефицита пируваткиназы
Фолиевая кислота по 0,001 г/сут ежедневно. Заместительная терапия эритроцитарной массой для поддержания уровня гемоглобина более 70 г/л.
Спленэктомию применяют только при повышении потребности в трансфузиях эритроцитарной массы свыше 200-220 мл/кг в год (при Ht эритроцитарной массы 75%), спленомегалии, сопровождающейся болями в левом подреберье и/или угрозой разрыва селезёнки, а также при явлениях гиперспленизма. Перед проведением оперативного лечения необходимо вакцинировать пациента против менингококковой, пневмококковой и гемофильной инфекции типа В.
Нежелательно использовать салицилаты, так как в условиях дефицита пируваткиназы салицилаты провоцируют нарушение окислительного фосфорилирования в митохондриях.
Тип I описан Gibson в 1948 г. Обусловлен дефицитом фермента диафоразы или коэнзима I, который принимает участие в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин. Наследование аутосомно-рецессивное. Этот тип метгемоглобинемии выявляется при рождении ребенка сохраняется всю жизнь. В большинстве случаев не дает выраженной клинической картины, кроме цианоза носогубного треугольника, слизистой оболочки рта и конъюнктивы; эти симптомы несколько усиливаются при физической нагрузке без ухудшения общего состояния.
Тип III наследственной метгемоглобинемии, описанный Eder в 1949 г., характеризуется отсутствием в эритроцитах аномального НbМ и заметных расстройств активности диафоразы 1, хотя клинически имелся выраженный цианоз с первых месяцев жизни, а содержание метгемоглобина доходило до 40%. В легких случаях специального лечения не требуется. В тяжелых случаях, при резком повышении содержания метгемоглобина в крови, вводят внутривенно метиленовую синюю в дозе 2 мг на 1 кг веса детям раннего возраста и 1,5 мг на 1 кг веса детям старшего возраста. Вводят медленно в виде 1% раствора. Назначают также аскорбиновую кислоту. Прогноз благоприятный.Серповидноклеточная анемия (Гемоглобиноз S, Дрепаноцитоз)
Серповидно-клеточная анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу (с неполным доминированием).
В зависимости от того синтез какого из мономеров нарушен разделяют альфа-, бета- и дельта-талассемию. По тяжести клинических проявлений выделяют тяжелую, среднюю и легкую формы заболевания.
Талассемию вызывают точечные мутации или делеции в генах гемоглобина, ведущие к нарушению синтеза РНК, что приводит к уменьшению или полному прекращению синтеза одного из видов полипептидных цепей. Синтез цепей другого вида продолжается. Это приводит к образованию нестабильных полипептидных агрегатов из избыточных цепей, нарушающих нормальное функционирование эритроцитов и их разрушение. Повышенный гемолиз эритроцитов вызывает анемию.
Альфа-талассемия распространена в Западной Африке и Южной Азии. Бета-талассемия часто встречается в странах Средиземноморья, Западной Азии и Северной Африки. Это регионы, где распространена малярия. Гетерозиготные носители мутаций в генах альфа- и бета цепей гемоглобина являются более устойчивыми к малярийному плазмодию. Имеются очаги талассемии в Азербайджане, в равнинных районах которого гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7-10% населения.
При талассемии характерны гипохромная анемия, анизоцитоз (неправильные размеры клеток) эритроцитов, наличие мишеневидных форм эритроцитов (пятно гемоглобина в центре клетки, напоминающее мишень). При этом содержание сывороточного железа нормальное или повышенное. Компенсаторная гиперплазия костного мозга, ведёт к нарушениям в строении лицевого черепа. Череп может стать квадратным, башенным; нос приобретает седловидную форму; нарушается прикус и расположение зубов. Отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. Селезёнка и печень увеличены. Больные подвержены инфекционным заболеваниям. Рано начавшаяся анемия обуславливает физическое и умственное недоразвитие ребёнка.
Некоторые гены, мутации в которых вызывают развитие гемолитической анемии
Ферментопатия
Патологические состояния организма, вызванные полным отсутствием выработки ферментов или функциональной недостаточностью органов, ответственных за их синтез, называют ферментопатия. Лечение данной патологии должно производиться только под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо!
Препараты при ферментопатии
Ферментопатия: классификация
По происхождению ферментопатии делятся на два основных вида:
По типу нарушения синтеза и обмена выделяют следующие основные виды ферментопатий:
Причины ферментопатии
Ферментопатия бывает врожденная и приобретенная. Наследственная ферментопатия возникает в результате мутации структурных генов.
Причинами возникновения приобретенных ферментопатий могут быть:
В ряде случаев ферментопатия у взрослых или детей проявляется в виде болезни (альбинизм, фенилкетонурия, диабет и ряд других). Иногда ферментопатия у взрослых становится причиной снижения защитных свойств организма, что делает его восприимчивым к различным патологическим изменениям.
Ферментопатия: симптомы
Наследственные ферментопатии проявляются либо сразу после появления малыша на свет либо в первые годы жизни (это зависит от степени патологических изменений). Характерно, что чем раньше появляются клинические признаки, тем тяжелее протекает ферментопатия у детей.
Помимо этого симптомами ферментопатии в зависимости от того, каких именно ферментов не хватает организму, могут быть:
Диагностика ферментопатии
Современная наука научилась диагностировать наследственные ферментопатии при помощи скринингового тестирования, благодаря чему появилась возможность начать раннее лечение заболевания, еще до появления тяжелых симптомов, что улучшает прогноз.
Возможно проведение дородового диагностирования ферментопатий. В этом случае делается специальный прокол и берется для исследования околоплодная жидкость, в которой определяют содержание того или иного фермента. Некоторые виды ферментопатий диагностируют при помощи методик генной инженерии.
Иногда поставить правильный диагноз довольно сложно, так как не для всех видов ферментопатий разработаны соответствующие диагностические методики.
Ферментопатия: лечение
Основным методом терапии ферментопатий является диета. В первую очередь из рациона пациента исключают непереносимые продукты, что сразу приводит к улучшению состояния больного.
Заместительная ферментная терапия, к сожалению, не дает особого эффекта. Если в анамнезе пациента имеются заболевания эндокринной системы, то назначается гормональное лечение.
Если у ребенка диагностируют непереносимость лактозы, то из рациона исключается молоко (в том числе коровье, козье, сгущенное, сухое), а также кисломолочные продукты. Для кормления малыша назначают специальные смеси, где лактоза содержится в минимальных количествах или полностью отсутствует.
При целиакии исключают из рациона продукты, богатые глютеном (большинство круп, макаронные и хлебобулочные изделия). Кроме этого под запретом находятся колбасы, мясные и рыбные консервы, которые могут содержать в своем составе продукты переработки злаков.
Рацион больного в этом случае должен включать в себя масла, яйца, молочные продукты, мясо, фрукты, ягоды, овощи.
Если состояние пациента ухудшается и становится тяжелым, возникают обезвоживание, дистрофия, то лечение проводят в условиях стационара. Обычно в таких случаях показано назначение парентерального питания в виде внутривенного введения питательных растворов.
При кишечной форме муковисцидоза главной целью терапии является нормализация процесса пищеварения. Если заболевание протекает тяжело, сопровождается обезвоживанием, токсикозом, то показано назначение водно-чайной паузы.
Пациент должен пить много жидкости (зеленый чай, растворы глюкозы, Рингера, Регидрон). Молоко и соки под запретом. В случае необходимости возможно
внутривенное введение питательных растворов. При обострении заболевания показан прием поливитаминов и гормональных препаратов.
В нашем интернет магазине Вашему вниманию предлагаются следующие средства для лечения ферментопатии, которые можно использовать в составе комплексной терапии данного заболевания:
Перед применением того или иного препарата необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.
Правильно подобранная диета и дополнительные мероприятия в виде лечебной гимнастики, витаминотерапии, массажа улучшают состояние пациента и делают более благоприятным прогноз заболевания.
При вовремя начатом лечении ферментопатия у детей не вызывает отставание в умственном или физическом развитии, но придерживаться ряда ограничений в питании им придется всю жизнь.
Профилактика ферментопатии
Действенных методов профилактики наследственной ферментопатии на сегодняшний день не существует. Приобретенная ферментопатия, симптомы и способы лечения которой описаны выше, может быть предотвращена. Для того чтобы свести вероятность развития ферментопатии к минимуму необходимо соблюдать следующие рекомендации:
Когда желудку и кишечнику не хватает ферментов
Основным инструментом пищеварения являются ферменты, именно они выполняют всю основную работу. Логично, что при их недостатке процесс пищеварения нарушается, и организм начинает нам сообщать о проблемах, сигнализируя различными симптомами. Такие привычные всем симптомы как изжога, тяжесть в животе, боль, метеоризм, диарея или запор – являются прямым указанием на проблемы с пищеварением.
Ферменты поджелудочной железы – виды и функции
Пора узнать, что представляют собой ферменты, и как они влияют на пищеварение. Ферменты поджелудочной железы – это белковые комплексы или катализаторы, основной задачей которых является расщепление питательных веществ на простые, легкоусвояемые соединения. Таким образом, организм легко усваивает все необходимые элементы и витамины.
Какие ферменты вырабатывает поджелудочная железа и какие у них функции?
Особо интересно то, что организм может регулировать выработку тех или иных ферментов в зависимости от характера потребляемой пищи. То есть, если вы потребляете много хлебобулочных изделий, то упор в выработке будет сделан на амилазе, если потребляется жирная пища, то поджелудочная железа отправит в кишечник больше липазы.
Кажется, что работа полностью налажена, и сбоев быть не может. Но сбои случаются и достаточно часто: слишком тонкий механизм работы, который легко нарушить. Даже большой приём пищи с преобладанием жиров может сломать систему, и поджелудочная железа не сможет обеспечить нужное количество ферментов.
Появление проблем с пищеварением
Мы выяснили, что проблемы с пищеварением могут возникать из-за недостатка ферментов. Существует два основных механизма, при которых организму не хватает ферментов поджелудочной железы. В первом варианте проблема с выработкой ферментов кроется в самой поджелудочной железе, т.е. сам орган функционирует неправильно.
Во втором варианте нарушаются условия, при которых ферменты могут правильно работать. Подобное возможно в результате изменения кислотности среды кишечника, например, при воспалении или при изменении стандартной температуры окружения (36-37° С). Воспалительный процесс в кишечнике может возникать при различных состояниях: кишечные инфекции, аллергические реакции (пищевая аллергия, атопический дерматит).
Основные признаки нехватки ферментов поджелудочной железы
Выявить недостаток ферментов достаточно просто. Ключевыми симптомами являются тяжесть после еды, чувство распирания в животе и дискомфорт в животе. Нередко эти симптомы сопровождаются вздутием, урчанием, метеоризмом, диареей. Чаще всего такие симптомы могут возникать в рядовых ситуациях: при употреблении тяжелой, жирной пищи или при переедании, когда удержаться от множества вкусных блюд попросту не удалось. В этом случае не стоит бояться неполадок с поджелудочной железой или других заболеваний ЖКТ. Поджелудочная железа просто не справляется с большим объемом работы, и ей может потребоваться помощь.
Если нехватка ферментов и проблемы с пищеварением сохраняются длительное время, то это не остается незаметным для организма. Симптомы могут усугубляться и носить уже не эпизодический, а регулярный характер. Постоянная диарея дает старт авитаминозу, могут развиваться: белково-энергетическая недостаточность и обезвоживание во всем организме. Может наблюдаться значительное снижение массы тела. Помимо этого при тяжелых стадиях могут наблюдаться следующие симптомы недостатка ферментов поджелудочной железы 8 :
Поддержание пищеварения и лечение ферментной недостаточности
При проблемах с пищеварением могут помочь ферментные препараты (чаще они называются препаратами для улучшения пищеварения), основная задача которых компенсировать нехватку собственных ферментов в организме. Не зря такая терапия называется «ферментозаместительная». Критически важно, чтобы ферментный препарат максимально точно «имитировал» физиологический процесс.
На сегодняшний момент существуют различные препараты для улучшения пищеварения. Как же ориентироваться в многообразии средств и сделать правильный выбор?