Феохромоцитома что это такое симптомы

Феохромоцитома ( Хромаффинома )

Феохромоцитома что это такое симптомы

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

МКБ-10

Феохромоцитома что это такое симптомы

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома что это такое симптомы

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник

Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии.

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома – достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома – опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль, но в 10% – это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Что такое надпочечники?

Надпочечники – парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников – выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

Зона коркового слояГормоныФункции
КлубочковаяМинералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостеронРегулируют минеральный обмен.
Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление.
Способствуют развитию воспалительных реакций.
ПучковаяГлюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон.Регулируют обмен белков, жиров и углеводов.
Повышают уровень сахара в крови.
Вызывают распад белков – снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз.
Угнетают воспалительные и аллергические реакции.
Угнетают иммунитет, уменьшают образование лимфоцитов и антител.
СетчатаяПоловые гормоныИграют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.

ГормонФункция
Адреналин 80%Стимулирует работу сердца
Сужает сосуды, способствуя повышению давления
Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность.
Расширяет просвет бронхов.
Замедляет перистальтику кишечника.
Расширяет зрачки.
Уменьшает отделение пота.
Повышает содержание глюкозы в крови.
Активизирует сжигание жиров и образование энергии.
Повышает температуру тела.
Норадреналин 20%Является предшественником адреналина.
Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление.
Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление.
Повышает потребность сердца в кислороде.
Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток).
Повышает потливость.
ДофаминЯвляется предшественником адреналина и норадреналина.
Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе.
Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия.
Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление.
Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови.
Улучшает фильтрацию в почках.
Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга.
Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок.
Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.

Причины феохромоцитомы

Феохромоцитома что это такое симптомы Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Феохромоцитома что это такое симптомыПреимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

Диагностика феохромоцитомы

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы

Проба с α-адреноблокаторами – фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Лабораторные анализы

Вне приступов анализ мочи в норме.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

Симптомы феохромоцитомы:

Инструментальные методы исследования

Феохромоцитома что это такое симптомыУЗИ внутренних органов

Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

Цель исследования – оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

Сцинтиграфия надпочечников

Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера – детекторной гамма-камеры.

Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

Цель биопсии – дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

Лечение феохромоцитомы

Медикаментозное лечение феохромоцитомы

Группа препаратовПредставителиМеханизм лечебного действияСпособ применения
Альфа-адреноблокаторыТропафенБлокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
ФентоламинНормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах.Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
Бета-адреноблокаторыПропранололСнижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин.
Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
Ингибитор синтеза катехоламиновМетирозинПодавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
Блокаторы кальциевых каналовНифедипинБлокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.

Хирургические операции при феохромоцитоме

Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

Эффективность операции. Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

Источник

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая катехоламины (адреналин или норадреналин). Феохромоцитома чаще всего локализуется в надпочечниках – в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация феохромоцитомы. При вненадпочечниковой локализации вырабатывающая катехоламины опухоль может локализоваться в различных местах вдоль брюшной аорты – в этом случае ее называют параганглиомой. К счастью, вненадпочечниковая локализация встречается значительно реже, чем феохромоцитома надпочечника.

Опасности и симптомы феохромоцитомы

Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.

Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.

Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.

Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным. Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.

Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.

При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).

Лучевая диагностика феохромоцитомы проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.

В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.

Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов). Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.

Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.

В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.

При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.

Операция при феохромоцитоме – возможные варианты

В настоящее время хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, лапароскопическим доступом (с введением инструментов через брюшную полость и манипулированием под контролем видеокамеры) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, при котором инструменты и эндоскоп с видеокамерой вводятся в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник.

Традиционная («открытая») операция по удалению феохромоцитомы используется подавляющим большинством хирургов. При этой операции хирургические действия производятся через разрез кожи длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и разделяющей их диафрагмы. Только разделение тканей на пути хирурга к надпочечнику при данном варианте операции может занимать 30-40 минут! Само удаление надпочечника при этом может проходить достаточно быстро – за 5-10 минут, после чего хирург «пускается в обратный путь», зашивая разрезанные мышцы и ткани. На это уходит еще не менее получаса. В итоге операция получается длительной (около 2-2,5 часов), травматичной, формирующей длинный послеоперационный шов на коже и приводящей к стойкому и длительному болевому синдрому, тяжелому процессу выздоровления, требующему длительного пребывания пациента в больнице. Безусловно, крупные и прорастающие в соседние органы опухоли надпочечников и в наши дни требуют порой открытой операции, однако прогрессивное развитие хирургической техники уже достаточно давно привело к появлению значительно менее травматичных методов удаления феохромоцитомы – таких, как лапароскопический метод.

Феохромоцитома что это такое симптомы
Положение пациента на операционном столе
при открытой операции при феохромоцитоме

Феохромоцитома что это такое симптомы
Косметический результат традиционной операции
по поводу феохромоцитомы

При лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы пациент располагается на операционном столе на боку, под поясницу подкладывается высокий валик, который как бы «переламывает» пациента в поясничном отделе позвоночника. При таком положении достигается наиболее удобное расположение внутренних органов для удаления феохромоцитомы, а петли кишечники смещаются вниз брюшной полости и не мешают процессу операции. Через небольшие (около 1 см) разрезы кожи передней брюшной стенки в брюшную полость вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. После рассечения брюшины задней поверхности брюшной полости хирург проникает инструментами в забрюшинное пространство, где отыскивает почку и надпочечник, после чего выделяет надпочечник с феохромоцитомой и удаляет его. Феохромоцитома обычно четко видна, что облегчает работу хирурга. После полного выделения опухоли и клипирования ее сосудов феохромоцитома удаляется вместе с надпочечником. Производится ушивание брюшины, затем производится удаление инструментов из брюшной полости и ушивание послеоперационных ран на передней брюшной стенке. По сравнению с традиционной открытой операцией лапароскопическое удаление феохромоцитомы является значительно менее травматичным, имеет меньшую длительность и сопровождается формированием швов меньших размеров. Однако, у данной операции есть и недостатки – ее тяжело проводить пациентам, уже имевшим в прошлом операции на органах брюшной полости, приводящим к развитию спаечного процесса. Введение инструментов в брюшную полость при спаечном процессе опасно в связи с возможностью повреждения крупных сосудов или петель кишечника. Также значительно осложнено проведение лапароскопической операции на надпочечнике у полных пациентов, имеющих значительную толщину жировой клетчатки на передней поверхности брюшной полости и большие «запасы» жира внутри брюшной полости в большом сальнике. У тучных пациентов длины лапароскопических инструментов порой просто не хватает для того, чтобы «достать» до опухоли. Важным недостатком лапароскопической операции является и необходимость введения в брюшную полость углекислого газа с целью формирования рабочего пространства для движения инструментов и обзора внутренних органов. Введение углекислого газа в брюшную полость повышает давление в ней, вследствие чего диафрагма отдавливается вверх и сдавливает расположенные выше нее легкие, уменьшая их жизненную емкость. Нарушения вентиляции легких у пациентов пожилого возраста, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, может приводить к серьезным осложнениям как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Именно поэтому лапароскопический метод лечения, хотя и является безусловно прогрессивным, не может считаться идеальным методом лечения феохромоцитомы.

Феохромоцитома что это такое симптомы
Положение пациента на операционном столе
при проведении лапароскопической операции
при феохромоцитоме

Феохромоцитома что это такое симптомы
Установка троакаров для введения инструментов
при лапароскопической операции по удалению
феохромоцитомы

В 1994 году в г. Эссен (Германия) профессор Мартин Вальц разработал методику ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике с использованием поясничного доступа. При этой операции пациент располагается на операционном столе на животе. На спине формируется три разреза длиной около 1-1,5 см каждый (при традиционной методике, которая иначе называется CORA, от conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy) или один разрез длиной 2,5-3 см (при удалении феохромоцитомы одним доступом, т.н. SARA – singleaccessretroperitoneoscopicadrenalectomy). При поясничном доступе хирург вводит инструменты в забрюшинный поясничный жир, в котором находится почка и надпочечник с феохромоцитомой. В отличие от лапароскопического доступа, при котором хирургу необходимо проделать инструментами длинный путь для того, чтобы добраться до феохромоцитомы, при поясничном доступе хирург сразу «попадает» на опухоль. Обычно сосуды опухоли пересекаются с использованием автоматического электрокоагулятора Ligasure, позволяющего не только надежно заварить внутренний просвет сосудов, но и рассечь их после коагуляции. Опухоль помещается в прочный пластиковый контейнер, в котором измельчается и выводится наружу через те же разрезы, в которые вводились инструменты. После операции на пояснице у пациента остается три небольших шва, мало заметных невооруженным глазом.

Феохромоцитома что это такое симптомы
Проведение операции поясничным доступом
(CORA)

Феохромоцитома что это такое симптомы
Схема установки инструментов для проведения операции по удалению феохромоцитомы поясничным доступом с использованием
одного доступа (SARA)

Феохромоцитома что это такое симптомы
Внешний вид операционного шва после операции при феохромоцитоме одним доступом (SARA)
на 2-е сутки после операции

Поясничный доступ к надпочечнику имеет несколько важных преимуществ, позволяющих в настоящее время считать его лучшим из имеющихся доступов к надпочечнику при удалении феохромоцитомы.

Во-первых, он обеспечивает более быстрое и значительно менее травматичное удаление опухоли – в ряде случаев опытный хирург способен провести операцию по удалению феохромоцитомы за 30-40 минут. Скорость проведения операции в данном случае весьма важна – при быстрой и аккуратной операции значительно меньше проводится манипуляций на опухоли, хирург меньше нажимает на ее ткань инструментами, что приводит к снижению количества поступающих из опухоли в кровь адреналина и норадреналина. Быстрая операция поясничным доступом редко сопровождается опасным повышением уровня артериального давления, требующим экстренных мероприятий. Важно учесть, что при поясничной операции хирург вводит инструменты в зону, где расположена вена надпочечника, через которую из феохромоцитомы в кровь поступают катехоламины. Одним из первых этапов операции при использовании поясничного доступа является пересечение вены надпочечника с использованием аппарата Ligasure, после чего из надпочечника уже ничего не поступает в кровь. Быстрое пересечение надпочечниковой вены позволяет резко снизить уровень осложнений во время операции.

Во-вторых, надпочечник расположен достаточно близко к поверхности кожи, поэтому путь хирурга до надпочечника достаточно недалек. Все манипуляции хирург при поясничном доступе проводит не в брюшной полости, где расположен кишечник и легко травмируемая и очень бурно реагирующая на прикосновения брюшина, а в забрюшинном пространстве, где нет ничего, кроме почки и надпочечника. Поэтому травматичность поясничного доступа очень мала.

В-третьих, проведение операции вне брюшной полости позволяет проводить удаление феохромоцитомы поясничным доступом даже у пациентов, которым ранее проводились операции на брюшной полости, у тучных больных, у пациентов с выраженной деформацией позвоночника. Это значительно расширяет возможности хирургов.

В-четвертых, операция поясничным доступом приводит к формированию малозаметных швов небольшого размера на пояснице, где на них не фиксируется внимание окружающих людей. Косметический результат такой операции значительно превосходит результат открытой и лапароскопической операции по удалению надпочечника. Если операция поясничным способом проводилась через один доступ (по технологии SARA), то косметический результат операции просто поражает.

В-пятых, низкая травматичность и быстрота операции поясничным доступом позволяет пациентам быстро восстанавливаться после удаления феохромоцитомы. Уже вечером пациенты могут есть и пить, передвигаться по палате. Выписка производится через 2-3 дня.

К сожалению, освоение хирургами поясничного доступа к надпочечнику происходит весьма медленно. Этот доступ требует от хирурга значительного опыта операций по удалению феохромоцитомы, поэтому он применяется только в специализированных центрах эндокринной хирургии.

Операции в Северо-Западном центре эндокринологии

Северо-Западный центр эндокринологии – крупнейшая клиника эндокринной хирургии России и Восточной Европы. В центре эндокринологии ежегодно проводится более 2100 операций на щитовидной железе, околощитовидных железах, надпочечниках. Абсолютно подавляющее большинство операций на надпочечнике производится с использованием малотравматичного эндоскопического поясничного доступа. Хирурги центра имеют значительный опыт проведения операций на надпочечниках, а анестезиологи и эндокринологи центра – большой опыт подготовки пациентов к операции и последующего ведения пациентов после операции по удалению надпочечника.

К настоящему времени хирурги-эндокринологи Северо-Западного центра эндокринологии располагают наибольшим опытом проведения операций на надпочечниках с использованием технологий CORA и SARA. В числе сотрудников центра – профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей квалификационной категории.

В настоящее время для жителей Российской Федерации большинство операций на надпочечниках в Северо-Западном центре эндокринологии производится бесплатно для пациентов, в рамках системы федеральных квот. При отсутствии квот пациенты могут быть госпитализированы бесплатно по полису обязательного медицинского страхования (ОМС). Подобное лечение проводится для жителей любого региона России. Иностранным гражданам, а также пациентам, по тем или иным причинам не имеющим возможности лечиться за счет средств федерального бюджета, операция на надпочечнике может быть проведена и платно (стоимость типичного случая с 4-дневной госпитализацией составляет от 70 до 80 тысяч рублей).

Запись на операцию по удалению феохромоцитомы

Для записи на операцию по поводу феохромоцитомы пациенту необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии. Хирург-эндокринолог центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости назначит и оценит результаты дополнительных исследований. При подтверждении диагноза и наличии показаний к операции, проводится госпитализация в центр для удаления феохромоцитомы с использованием наиболее современных технологий.

Консультации пациентов с феохромоцитомой проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Феохромоцитома что это такое симптомы
Феохромоцитома что это такое симптомы
Феохромоцитома что это такое симптомы
Феохромоцитома что это такое симптомы

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах центра:

Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).

Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).

Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из парафолликулярных клеток щитовидной железы

Нейроэндокринные опухоли

Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа

Андростерома

Кортикостерома

Операции на надпочечниках

Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии

Удаление надпочечника

Рак надпочечников

В статье приведены наиболее актуальные и современные данные о раке надпочечников, принципах его диагностики и лечения, сформулированные на основании международных и российских клинических рекомендаций

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Операции на надпочечниках

Информация для пациентов, нуждающихся в проведении операции на надпочечниках (удаление надпочечника, резекция надпочечника)

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация хирурга-эндокринолога

Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

Анализ на АКТГ

Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей

Бесплатное лечение пациентов с опухолями надпочечников

Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

Анализ на альдостерон

Альдостерон – гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его основная функция – регуляция содержания солей натрия и калия в крови

УЗИ забрюшинного пространства и почек

Благодаря своему положению почки хорошо видны при УЗИ. Такое анатомическое положение делает УЗИ почек основным методом оценки их размеров, расположения и внутренней структуры. Можно с уверенностью сказать, что 99% всех заболеваний почек (мочекаменной болезни, кист почки, опухолей почки) диагностируется именно при УЗИ. Дополнительные методики (урография, компьютерная томография) обычно используются в качестве уточняющих методик, позволяющих наиболее полно описать характер изменений в почках. Однако именно УЗИ почек является первым и основным методом диагностики – во многом благодаря своей доступности, безопасности и полной безболезненности.

УЗИ надпочечников

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *