Фенестральный отосклероз что это

Отосклероз

История и этимология

Это было впервые описано Вальсальвой в 1735 году.

Эпидемиология

Отосклероз встречается приблизительно у 1% населения и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейная предрасположенность имеет место быть в двух из трех случаев.

Этиология

Этиология до конца не установлена, но выделяют следующие факторы риска:

Патология

Остеодистрофия костного лабиринта, сопровождающаяся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерно замещение слабоваскуляризированного энхондрального слоя, присутствующего в пирамиде височной кости, губчатым веществом, которое постепенно кальцинируется в неактивной фазе с обра­зованием бляшек («отоспонгиоз»).

Отосклероз окна преддверия встречает­ся чаще (приблизительно 85% случаев), чем отосклероз улитки или полукружных каналов (приблизительно 15% случаев). Отосклероз улитки практически всегда сочетается с отосклерозом окна преддверия. Двусторонний процесс отосклероза визуализируется в 80-85% случаев.

Подтипы отосклероза

Выделяют два подтипа отосклероза:

Клинические проявления

Диагностика

Отосклероз выставляется на основании:

Данные методов визуализации

Компьютерная томография (КТ)

фенестральный (стапедиальный) подтип:

Четко очерченный, обычно неоднородной структуры, овальной формы очаг просветления в костной капсуле лабиринта у переднего края окна преддверия пирамиды височной кости. При прогрессировании заболевании патологический очаг увеличивается в размерах и распространяется на передние отделы основания стремени.

ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый) подтип:

При поражении улитки наблюдается четко очерченный, изогнутый или полукруглый участок снижения плотности костной ткани.

Магнитно-резонансная (МРТ)

Патогномоничные признаки:
Ограниченное снижение плотности пирамиды височной кости у передне­го края овального окна или вокруг улитки.

Источник

Фенестральный отосклероз что это

1. Аббревиатуры:
• Фенестральный отосклероз (ФОто)
• Кохлеарный отосклероз (КОто)

2. Синонимы:
• Отоспонгиоз, фенестральный отоспонгиоз, кохлеарный отоспонгиоз

3. Определения:
• Патологические литические губчатые очаги в костном лабиринте неизвестной этиологии:
о Изначально очаги перифенестральные (ФОто), затем процесс прогрессирует, окружая улитку (ФОто + КОто)
• Щель перед окном: фиброзно-хрящевая расщелина между внутренним и средним ухом сразу же спереди от овального окна:
о Также называется «кохлеарной щелью»

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: литические (отоспонгиозные) очаги в костном лабиринте
• Локализация:
о ФОто: начинается в области переднего края овального окна (щель перед окном):
— Может захватывать любую часть костной ткани вдоль медиального края внутреннего уха
о КОто: поражает перикохлеарный костный лабиринт
• Размер:
о Миллиметровые точечные/линейные очаги; могут сливаться
• Морфология:
о ФОто: чаще всего овоидные бляшки
о КОто: овоидные или линейные (сливные очаги)

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у молодого взрослого с прогрессирующей кондуктивной тугоухостью визуализируется типичная отоспонгиозная бляшка (фенестральный отосклероз) спереди от овального окна в области предполагаемой локализации щели перед окном.
(Справа) При корональной КТ правой височной кости у пациента со смешанной тугоухостью визуализируется рентгенонегативное «гало» вокруг улитки, обусловленное кохлеарным отосклерозом. Обратите также внимание на сопутствующий фенестральный отосклероз.

2. КТ при отосклерозе:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике отосклероза
• КТ в костном окне:
о Ранние изменения на КТ височных костей:
— Первичные изменения: рентгенонегативный фокус в области переднего края овального окна (ФОто)
— Поражение всех краев овального и круглого окон
— Возможно поражение слуховой капсулы внутреннего уха (КОто)
— Симптом двойного кольца или рентгенонегативное «гало», окружающее улитку, в случае тяжелого КОто
— При прогрессировании болезни возможно поражение любой части костного лабиринта, в том числе латеральной стенки наружного слухового канала
о Поздние, хронические (фаза заживления) изменения на КТ височных костей:
— ФОто: скопления вновь образованной костной ткани вдоль краев овального и круглого окон:
Бляшки могут приводить к окклюзии овального ± круглого окна
— КОто: смешанные рентгенонегативные-плотные очаги в костном лабиринте

3. МРТ при отосклерозе:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения: отосклероз (даже распространенный) может не определяться
о В больших бляшках может обнаруживаться легкое повышение интенсивности сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся точечные очаги в медиальной стенке среднего уха (ФОто) ± перикохлеарные очаги в костном лабиринте (КОто):
— Наиболее очевидны при сочетании ФОто и КОто
о В тяжелых случаях контрастирующиеся участки могут обнаруживаться повсюду в костном лабиринте

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о МРТ Т1 С+: контрастирующиеся очаги в активной фазе отосклероза
о При МРТ высокого разрешения (Т2) можно пропустить отосклероз

в) Дифференциальная диагностика отосклероза:

1. Хронический средний отит с тимпаносклерозом:
• Клиника: явное хроническое заболевание среднего уха-сосцевидного отростка
• Визуализация: поствоспалительное скопление вновь сформированной костной ткани, не ограниченное овальным и круглым окнами, как в большинстве случаев ФОто:
о Обнаруживается в барабанной перепонке (БП), среднем ухе, слуховых косточках, сосцевидном отростке
о Скопление костной ткани неправильной формы, с неровными краями, в области овального окна

2. Болезнь Педжета височной кости:
• Клиника: заболевание костей пожилого возраста (>50 лет)
• Визуализация: как правило, диффузное поражение основания черепа:
о Диффузное вовлечение костного лабиринта, не ограниченное латеральной стенкой
о Обычно выглядит как диффузное поражение височной кости в виде «ваты»

3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Клиника: заболевание костей молодого возраста ( (Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируются типичные литические бляшки (сочетанный фенестральный и кохлеарный отосклероз). Пациенту была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка. Обратите внимание на протез стремечка с плотностью металла.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастное усиление спереди от овального окна (щель перед окном) и вокруг улитки (фенестральный и кохлеарный отосклероз, соответственно).

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Спорадическая или аутосомно-доминантная трансмиссия гена
• Развитие костной слуховой капсулы: три слоя:
о Тонкий внутренний эндостеальный слой
о Средний слой, образованный смешанной эндо- и интрахондральной костью (здесь возникает отосклероз)
о Наружный периостеальный слой
• Прогрессирование отосклероза в норме:
о Начинается в щели перед окном (ФОто)
о Распространяется из щели перед окном кзади вдоль краев овального окна ко круглому окну
о При дальнейшей активности процесса происходит распространение в слуховую капсулу (с наличием ФОто и КОто)
• Активный ФОто: фиксация основания стремечка в нише овального окна:
о ФОто в виде «бублика»: анкилоз основания стремечка
о Патофизиология кондуктивной тугоухости
• КОто приводит к нейросенсорной тугоухости:
о Лучшая гипотеза: поражение спиральной связки
о Вторичная гипотеза: повреждение клеток улиткового нерва токсическими протеазами

2. Стадирование, классификация отосклероза:
• КТ-градация отосклероза Симонса/Феннинга (2005) характеризуется высокой согласованностью результатов у одного/разных исследователей:
о 1 степень: только фенестральный отосклероз
о 2 степень: локальное «пятнистое» поражение улитки (± фенестральное поражение):
— До базального завитка улитки (2А степень)
— До среднего/апикального завитков (2В степень)
о 3 степень: диффузное сливное кохлеарное (±фенестральное) поражение

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сосудистое пятно за БП при отоскопии = симптом Шварца:
о Обусловлен активными зонами отосклероза вдоль краев овального и круглого окон или сразу же под мысом улитки
• Анкилоз основания стремечка: неподвижность стремечка при попытке его вытягивания хирургом

4. Микроскопические особенности:
• Энхондральный слой костного лабиринта: формирование неправильной губчатой, васкуляризованной, декальцифицированной костной ткани
• Три патологические фазы отосклероза:
о Острая фаза: накопление островков остеоида
о Подострая фаза: спонгиозное ремоделирование и ограниченная резорбция костной ткани, обусловленная остеокластами
о Хроническая-склеротическая фаза: формирование остеобластами неправильных включений костной ткани, напоминающих мозаику
• «Остеоспонгиоз» лучше описывает активный процесс заболевания
• В хронической фазе (заживления) выглядит истинным склеротическим
• Может быть гистологически неотличимым от болезни Педжета

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя прогрессирующая кондуктивная (ФОто) или смешанная (ФОто + КОто) тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус (звон в ушах)
о Отоскопия: сосудистое пятно за БП = симптом Шварца
• Клинический профиль:
о Молодой взрослый с необъяснимой двухсторонней прогрессирующей кондуктивной (ФОто) или смешанной (ФОто + КОто) тугоухостью

2. Демография:
• Возраст:
о Возникает на 2-3 десятках лет жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:2
• Эпидемиология:
о Возникает у 1 % населения
о Наиболее типичный тип отосклероза: изолированный ФОто (85%), КОто обнаруживается у 15%
о У взрослых пациентов кондуктивная тугоухость в 90% случаев обусловлена ФОто

3. Течение и прогноз:
• ФОто: прогрессирующая тугоухость
• КОто: при отсутствии лечения прогрессирует вплоть до глубокой глухоты

4. Лечение:
• ФОто: стапедэктомия с протезированием стремечка:
о Результаты ухудшаются при сопутствующем КОто
о При облитерации круглого окна протезирование стремечка невозможно
о При снижении высоты ниши овального окна (

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2021

Источник

Фенестральный отосклероз что это

а) Слухопротезирование при отосклерозе. Некоторые пациенты могут предпочесть операции использование слухового аппарата. Ношение слухового аппарата влечет минимальные риски, но, очевидно, никак не препятствует прогрессированию отосклероза.

Недостатком этого метода коррекции слуха является тот факт, что если пациент захочет оперироваться в будущем, то на фоне более распространенного процесса шанс осложнений будет выше, а шанс на восстановление слуха — ниже.

Если у пациента до операции имелась выраженная смешанная тугоухость, то в послеоперационном периоде ему также может потребоваться ношение слухового аппарата, но менее мощного и с более качественным звуком.

б) Консервативная терапия отосклероза без операции. Роль консервативной терапии в лечении отосклероза неоднозначна. Она может быть показана пациентам, у которых снижение слуха носит преимущественно нейросенсорный характер.

Shambaugh первым предположил, что фторид натрия может замедлить течение отосклероза. Считается, что этот препарат замедляет или полностью останавливает прогрессирование тугоухости за счет нейтрализации и инактивации гидролитических и протеолитических ферментов губчатой кости.

Фторид натрия способствует созреванию отоспонгиозной ткани за счет снижения ее резорбтивной активности и васкуляризации, приводя к подавлению активного отосклероза.

Для безрецептурного отпуска разрешены препараты натрия фторида Monocal и Florical (Mericon Industries, Peoria, IL). Monocal всасывается в кишечнике, а не в желудке, поэтому его прием может быть сопряжен с меньшим числом побочных эффектов. Данные о рекомендуемых дозировках разнятся, обычно для уменьшения числа побочных эффектов (нарушения пищеварения, аллергический зуд, боль в суставах) предлагают принимать по две таблетки в день.

Флюороз, более тяжелый побочный эффект терапии остеопороза, при таких низких дозах практически не встречается. Женщин детородного возраста нужно предупреждать о том, что препараты фтора могут оказывать тератогенное влияние на плод в течение первых шести недель внутриутробной жизни.

в) Техники операций при отосклерозе. Выполнение стапедэктомии обычно показано пациентам с костно-воздушным разрывом хотя бы в 15 дБ, отрицательном тесте Ринне при исследовании камертоном 512 Гц, уровнем восприятия речи 60% и более, и, конечно, отсутствием медицинских противопоказаний к операции.

Первым следует оперировать хуже слышащее ухо. Ранее операция подразумевала удаление всей подножной пластинки стремени, укрытие овального окна трансплантатом и установку на трансплантат протеза. С изобретением новых технологий, в первую очередь микроборов и лазеров, все чаще стала выполняться стапедотомия (формирование окна в преддверие). Стапедотомия менее травматична и позволяет добиваться лучших результатов.

1. Протезы при стапедэктомии. Для применения в хирургии стремени было разработано множество различных протезов. На сегодняшний день зарекомендовали себя в первую очередь два варианта протезов: пистон по McGee и «ведерная ручка» по Robinson. Перед установкой любого металлического объекта внутрь человеческого тела всегда нужно помнить о том, что он будет являться противопоказанием для магнитно-резонансной томографии.

Безопасно применение неферромагнитных материалов, таких как платина, титан, нержавеющая сталь. Выбор надежного и эффективного протеза в первую очередь зависит от предпочтений и опыта хирурга. Успешно используются самые различные варианты протезов.

2. Лазеры в стапедотомии. Для применения в стапедотомии было адаптировано несколько лазерных технологий. С помощью лазера возможно удалить подножную пластинку стремени с минимальным эффектом вибрации. Также использование лазеров позволяет минимизировать термическую травму перилимфы. Сложные ревизионные вмешательства, которые традиционно сопровождались высокими рисками и имели мало шансов на успех, сейчас выполняются при помощи лазера с хорошим эффектом.

Для применения в хирургии стремени были адаптированы аргонный лазер, калий-титанил-фосфатный лазер (КТР), СО₂-лазер. Аргонный и КТР-лазер имеют сходную длину волны и сходные свойства. Длина волны аргонного лазера составляет 488 нм, КТР-лазера — 532 нм. Поскольку длина волны этих лазеров находится в пределах видимого спектра, рабочий пучок и направляющий луч у них совпадают. За счет этого достигается высокая точность всех проводимых вмешательств.

С ними можно использовать и микроманипуляторы, и фиброоптические ручные датчики. Излучение, продуцируемое аргонным и КТР-лазерами, костью и перилимфой поглощается плохо, поэтому длительное использование повышает риск повреждения эллиптического и сферического мешочков.

Длина волны невидимого СО₂-лазера составляет 10600 нм. Поскольку его излучение хорошо поглощается и костью, и перилимфой, использование СО, лазера максимально безопасно. Согласно исследованиям, применение этого лазера при открытом преддверии сопровождается повышением температуры перилимфы лишь на 0,3°С. Одно из преимуществ углекислотного лазера при стапедотомии, его высокая поглощаемость перилимфой, позволяет достигать минимальной глубины проникновения излучения, вплоть до 0,01 мм.

Поскольку излучение СО₂-лазера находится вне видимого спектра, для его наведения требуется второй пучок для прицеливания (гелий-неоновый, HeNe, 612 нм). Два этих пучка должны быть тщательно откалиброваны. До недавнего времени СО₂-лазеры можно было использовать только с микроманипуляторами, но в последнее время появились и фиброоптические системы доставки излучения.

3. Техника стапедотомии. Операция проводится либо под наркозом, либо под внутривенной седацией. Перед операцией пациенту вводят антибиотик и, нередко, кортикостероиды.
После обработки и укрытия операционного поля в наружный слуховой проход и заушную область вводят раствор местного анестетика. Вводить анестетик нужно медленно и тщательно, признаком качественной анестезии и гемостаза является побеление кожи наружного слухового прохода.

Через заушный разрез забирается небольшое количество жировой клетчатки или фрагмент фасции.

В слуховой проход устанавливается ушная воронка, затем ее закрепляют при помощи воронкодержателя. Для обеспечения наилучшего обзора следует использовать воронку максимального размера, помещающуюся в слуховой проход.

Выделяется 6-8 мм гимпаномеатальный лоскут. Барабанную струну следует сохранять. Далее обеспечивается доступ в барабанную полость. Для максимального доступа костное кольцо можно расширить кюреткой или микродрелью до визуализации сухожилия стременной мышцы и нижней части барабанного сегмента лицевого нерва. Затем следует осторожно пропальпировать слуховые косточки, чтобы убедиться в том, что молоточек и наковальня подвижны, а стремя, напротив, фиксировано.

Перед дезартикуляцией наковальне-стременного сустава скальпелем на него нужно воздействовать лазером. Чтобы обеспечить стабильность супраструктурам стремени, после дезартикуляции сустава сухожилие стременной мышцы рассекают лазером. После этого задняя ножка стремени лазером отсекается от подножной пластинки, максимально близко к ней. Это необходимо для того, чтобы ножка не сместилась во время установки пистона.

Если удается визуализировать переднюю ножку, ее также можно отсечь лазером. Затем супраструктуры стремени коротким движением отламываются (в сторону от лицевого нерва) и удаляются.

Небольшую фенестрацию можно выполнить методом «розетки», когда последовательным воздействием лазера создаются небольшие отверстия по 0,2 мм, которые затем постепенно объединяют до размера 0,7 мм. И хотя использование СО₂-лазера минимизирует риск повреждения внутреннего уха, необходимо следить за тем, чтобы лазер не прошел через уже созданные отверстия. Особенно опасно истечение перилимфы с формированием «сухого» отверстия.

В отсутствие перилимфы конечные клетки вестибулярного аппарата оказываются незащищенными. Хирурги, использующие лазеры видимого спектра (КТР или аргоновый) должны быть еще более осторожны, потому что их излучение может пройти через перилимфу и вызвать повреждение внутреннего уха.

Затем следует измерить расстояние от наковальни до дефекта в основании стремени. Обычно протезы стремени имеют 4,25 мм в длину и 0,5 мм в диаметре. Такие размеры подходят для 90-95% пациентов. Затем при помощи микрощипцов-аллигаторов протез устанавливается в отверстие в подножной пластинке.

После того, как хирург убедился в том, что протез установлен правильно, его следует прикрепить к наковальне. После этого нужно перейти на большее увеличение и еще раз удостовериться в правильной установке протеза. Фасция, забранная ранее, разделяется на кусочки по 3 мм, которые увлажняются и укладываются вокруг протеза. Перед закрытием барабанной полости очень важно аккуратно подвигать молоточек, чтобы убедиться в подвижности наковальни и протеза.

После этого тимпаномеатальный лоскут укладывается на место. После этого у пациента нужно проверить шепотную речь и убедиться в том, что слух улучшился. После этого на тимпаномеатальный лоскут и барабанную перепонку укладывается Gelfoam, смоченный в физиологическом растворе (Pfizer, New York, NY). Затем в слуховой проход нужно закапать неототоксичные антибактериальные капли, например, бацитрацин. Если пациент живет в одном-двух часах езды от больницы, его можно выписать в этот же день.

4. Интраоперационные особенности. При проведении операций на стремени хирург может столкнуться с определенными анатомическими особенностями полости среднего уха. При их обнаружении в первую очередь всегда нужно думать о безопасности пациента. Никто не будет осуждать хирурга за то, что он прервал операцию, обнаружив персистирующую стременную артерию или низко расположенный лицевой нерв, касающийся стремени.

— Узкая ниша овального окна. Одной из сложных ситуаций в хирургии стремени является узкая ниша овального окна. Эта анатомическая особенность мешает хирургу сделать отверстие достаточного размера и не позволяет убедиться в том, не получилось ли оно слишком узким, ограничивающим подвижность протеза. Для расширения ниши можно испарить лазером примерно 1 мм кости промонториума сразу книзу от стремени. Этот прием позволяет улучшить обзор и упрощает установку протеза.

— Эрозия и подвывих наковальни. Эрозия наковальни достаточно часто встречается при повторных операциях. В такой ситуации хирург должен решить, возможно ли провести реконструкцию остатком самой наковальни, либо же реконструкцию нужно выполнять до молоточка или барабанной перепонки. В некоторых случаях для восстановления наковальни и закрепления протеза можно использовать костный цемент.

При легкой или средней эрозии наковальни можно применять альтернативные протезы, например, пистон Big Easy или протез Robinson, модифицированный по Lippy. При полной эрозии наковальни операцию должен выполнять опытный хирург. В таких случаях протез устанавливают от молоточка до овального окна.

г) Ключевые моменты:
• В большинстве случаев отосклероз проявляется кондуктивной или смешанной тугоухостью. Нейросен-сорная тугоухость встречается очень редко.
• Феномен Кархарта на частоте 2000 Гц возникает из-за того, что при фиксации стремени его колебания в нише окна преддверия становятся менее эффективными (в том числе при звукопроведении по кости). Из-за этого на аудиограмме определяется снижение слуха по нейросенсорному типу.
• Фторид натрия снижает васкуляризацию и резорбгивную активность костной ткани, инактивируя, таким образом, очаги отоспонгиоза.
• И хотя всем пациентам нужно проводить измерение длины протеза, в подавляющем большинстве случаев оптимальной является длина в 4,25 мм.
• Перед завершением операции всегда нужно пропаль-пировать молоточек, чтобы убедиться в подвижности протеза и сохранности звукопроводящего аппарата.
• К основным причинам послеоперационного головокружения относят установку слишком длинного протеза, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вдавление фрагмента основания стремени, репаративную гранулему.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Источник