Увеличены желудочки головного мозга у новорожденного что это
Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей: диагностика и лечение
Очень много споров возникает вокруг так называемого синдрома внутричерепной гипертензии.
Симптомы патологии
Часто приходится выслушивать жалобы родителей на то, что у ребёнка имеются такие нездоровые признаки, как:
Конечно, эти проявления не характерны только для синдрома внутричерепной гипертензии (ВЧГ). Почти любое недомогание может вызывать эти симптомы. Можно сказать даже больше, нельзя достоверно выставить диагноз синдром ВЧГ только на основании жалоб пациентов. Любые болевые синдромы у детей имеют тенденцию к генерализации. Также головная боль у детей, особенно первых лет жизни, проявляется общими реакциями по типу вышеописанных жалоб, что затрудняет топическую диагностику.
Очень важен для качественной диагностики патологии осмотр ребенка. В первую очередь при этом следует обратить внимание на такие дополнительные признаки, как:
Также меняется поведение малыша. У него появляется желание лежать на холодной поверхности, прикладываясь к ней головой, он может трогать, бить рукой или игрушкой по голове, как по своей, так и по чужой, биться головой об пол или стену, или просто чесать за ухом. Нередко синдром внутричерепной гипертензии могут сопровождать носовые кровотечения.
Особенности заболевания
Важное значение для специалиста имеет информация об истории жизни и болезни ребенка, наследственность. Основной причиной развития синдрома ВЧГ является перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы (ЦНС). Дети с отягощенным акушерским анамнезом входят в группу риска по развитию внутричерепной гипертензии.
Течение синдрома ВЧГ хроническое, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Как и любое хроническое заболевание, стремиться вылечить его полностью не имеет смысла. Основная задача врача состоит в том, чтобы перевести течение болезни в стадию ремиссии.
Следует понимать, что в стадии ремиссии такой ребёнок ничем не отличается от здорового сверстника. Он так же хорошо развит в психо-речевом и моторном развитии. Если это не так, то это уже другое состояние, но важно знать, что синдром ВЧГ не вызывает задержки в развитии ребенка. Во врачебной практике встречаются случаи распространения синдрома ВЧГ в одной семье (среди родных и двоюродных братьев и сестер).
Диагностика болезни
В плане инструментального подтверждения ВЧГ у детей в наше время существует множество методов нейровизуализации, в частности:
Стоит отметить, что ни один из этих методов не может определить непосредственно величину внутричерепного давления, но они могут показать косвенные признаки (расширение ликворных пространств, расширение вен и венозных синусов головного мозга).
Большинство авторов сходятся во мнении, что для достоверного выставления диагноза доброкачественная внутричерепная гипертензия ребенку необходимо сочетание трех из четырех следующих критериев:
Имеют место другие синдромы, схожие по проявлениям, которые требуют другого подхода в плане лечения и диагностики. Сюда относятся: последствия черепно-мозговой травмы либо нейроинфекций, внутричерепные опухоли и гематомы, начальная стадия окклюзионной гидроцефалии, на которых мы в этой статье останавливаться не будем.
Методы лечения
Профилактические меры
Помимо медикаментозного лечения, необходимо соблюдать определенные правила, необходимые для предотвращения обострения синдрома ВЧГ:
И, пожалуй, самая хорошая информация: проявления синдрома ВЧГ с возрастом становятся меньше и нередко постепенно могут пройти навсегда. Вот поэтому заболеваемость доброкачественной внутричерепной гипертензией у взрослых людей крайне мала.
Кабардиев Алимхан Арсланович, детский врач-невролог. 
Работает в поликлинике сети медицинских центров «Целитель» в гор. Хасавюрте по адресу: ул. Абубакарова, д. 9а.
График работы: ежедневно, с понедельника по субботу – с 13.00 до 17.00.
Телефоны для справок и записи на приём: +7 (928) 284-36-90
Увеличены желудочки головного мозга у новорожденного что это
В данной возрастной группе диагностика гидроцефалии обычно не представляет затруднений.
Основные симптомы и признаки приведены в таблице ниже. Тем не менее, при медленном развитии, например, при врожденном стенозе водопровода, первые проявления до начала роста головы, очевидно, могут оставаться не выявленными в течение длительного времени.
Основным и наиболее убедительным симптомом гидроцефалии является аномально быстрое увеличение объема черепа. В некоторых случаях оно сочетается с раздражительностью и необъяснимой рвотой. При быстро прогрессирующих случаях могут отмечаться рвота, раздражительность, анорексия и сонливость. Нечасто отмечается отсрочка этапов развития, что может являться первым поводом для тревоги в случае, если макроцефалия выражена умеренно и не привлекла внимания родственников. Объем черепа определяется путем измерения затылочно-лобной окружности головы. Особенно важны повторные измерения, так как быстрый рост дает информацию о степени и выраженности гидроцефалии.
Сравнение полученных размеров (измерение предпочтительно проводить с помощью рулетки и убедиться, что оценивается максимальная окружность) следует проводить с адекватными нормативами роста головы (например, Raymond и Holmes, 1994). Пересечение показателей одной или более линий координатной сетки в течение нескольких недель считается аномалией для доношенных детей, независимо от абсолютного значения, а любой наклон нормальной кривой является абсолютным показанием для дальнейшего обследования. Интерпретация роста головы может быть затруднительна среди недоношенных детей, так как размер желудочков может увеличиваться без соответствующего увеличения головы. В таких случаях целесообразно сравнение с данными ультразвукового измерения объема желудочков (Saliba et al., 1990).
Макроцефалия (то есть окружность головы >98 перцентиля или более чем на 2 стандартных отклонения превышающая среднее значение для данного возраста) обычно имеет симметричный характер. Развитие лицевых костей отличается от нормального и проявляется формой головы в виде перевернутого треугольника. Передний родничок в положении сидя обычно большой и напряженный или заполненный. Возможно определяемое при пальпации расширение швов свода черепа. Кожа черепа может выглядеть аномально тонкой с расширенными венами, особенно когда ребенок плачет. Данное расширение является результатом внутричерепного венозного оттока через вены-выпускники вследствие повышения давления в венозных синусах (Sainte-Rose et al, 1984).
Проявления со стороны глаз имеют значение для диагностики. Феномен «заходящего солнца» представляет собой нисходящее содружественное отклонение взора таким образом, что радужка становится частично покрыта нижним веком, в то время как между верхним веком и радужкой виден участок склеры. Последнее является следствием ретракции верхнего века. Механизм возникновения феномена «заходящего солнца» связан со сдавлением покрышки среднего мозга, но не является специфичным для гидроцефалии и наблюдается также у детей с субдуральной гематомой. Более того, ретракция верхнего века изредка отмечается у здоровых младенцев в покое и может быть вызвана у новорожденных при неожиданном переходе из вертикального положения в горизонтальное или при удалении яркого источника света, который ранее располагался перед глазами (Cernerud, 1975).
Расходящееся косоглазие отмечается часто и, вероятно, связано с поражением ветвей зрительного нерва, а не с параличом VI-й пары нервов. Атрофия зрительного нерва встречается в далеко зашедших случаях, а отек сосочка зрительного нерва отмечается редко, за исключением случаев стремительного развития гидроцефалии, как при папилломе сосудистого сплетения (Pascual-Castroviejo et al., 1983). Припадки являются типичным проявлением гидроцефалии. Они могут быть связаны с непосредственным влиянием гидроцефалии, с ишемией головного мозга в результате повышения внутричерепного давления, с сочетанными мальформациями головного мозга или такими осложнениями как инфекции. Припадки отмечались практически в половине случаев (Noetzel и Blake, 1992). Тем не менее, в некоторых случаях возможны тонические припадки в результате внутричерепной гипертензии. У большинства детей функциональные симптомы выражены неявно и основным проявлением является увеличение головы.
Замечено, что полное отсутствие симптомов часто встречается у младенцев с гидроцефалией (49% случаев в ходе исследования Kirkpatrick et al., 1989). В ходе данного исследования также было выявлено, что изредка встречаются атипичные припадки в виде профузного пота, нейрогенного отека легкого и стридора. Интересен симптом «качающейся головы куклы» из-за расширения третьего желудочка или супраселлярной кисты, представляющий собой колебательные движения головы с частотой 2-3 Гц, обычно в сочетании с задержкой развития. Медленный тремор пациентов с гидроцефалией расценивается как возможный эквивалент симптома «качающейся головы куклы» (Battacharyya et al., 2003).
Феномен «заходящего солнца» у мальчика с субдуральной гематомой, что свидетельствует о том, что данный симптом неспецифичен для гидроцефалии.
Заметна ретракция верхнего века и отклонение глазных яблок вниз, радужка частично прикрыта нижним веком.
Нетипичные проявления гидроцефалии младенцев:
1. Острая гидроцефалия. Острая гидроцефалия у младенцев встречается реже, чем у пациентов старшего возраста в связи с низким давлением текучести черепа и головного мозга (Jones, 1987). Острая гидроцефалия характеризуется выраженными симптомами, особенно сонливостью и ступором, рвотой и такими признаками, как паралич, чрезмерное напряжение родничка, децеребрационная ригидность и другие признаки поражения ствола мозга. Паркинсонизм редко встречается у детей; вероятно, он связан со сдавлением нигростриального пути (Racette et al., 2004). Возможно наличие отека соска зрительного нерва, но данное проявление встречается редко. Стремительное расширение полостей желудочков может быть причиной вторичного кровотечения. Таким пациентам требуется немедленное хирургическое вмешательство.
2. Поздняя хроническая гидроцефалия. Поздняя картина хронической (нешунтированной) гидроцефалии в настоящее время встречается редко. Заболевание характеризуется специфическими нейрофизиологическими проявлениями с беглой речью, но низким коэффициентом IQ выполнения действий; данное проявление было названо синдромом «коктейльной вечеринки» (Hagberg и Sjogren, 1966), так как пациенты чрезвычайно разговорчивы, несмотря на то, что семантическое содержание их речи достаточно ограничено. Синдром также включает двигательные нарушения. Мозжечковая атаксия отмечалась у 41 из 63 пациентов, а двустороння спастичность — у 7 из 63 пациентов (Hagberg и Sjogren). Картина атаксической диплегии позволяет предполагать наличие гидроцефалии. Поражение гипоталамуса и гипофиза также может являться частью данного синдрома (Brauner et al., 1987). Часто встречается низкорослость и ожирение. Нередко преждевременное (до 10 лет у девочек и до 11 лет у мальчиков) половое созревание (15% пациентов по данным Fernell et al., 1987). Данное проявление не имеет специфичной связи с гидроцефалией, тем не менее, оно часто встречается при супраселлярных кистах (Pierre-Kahn et al., 1990).
Поздние последствия могут также включать специфические нарушения обучения (Billard et al., 1987) и проблемы с памятью (Cull и Wyke, 1984). Данный клинический синдром может отмечаться в случае стабилизированной или медленно прогрессирующей гидроцефалии, а также может быть следствием поздно проведенного шунтирования.
3. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия, называемая также «скрытая» (Di Rocco et al., 1989), чаще встречается при определенных этиологических формах заболевания, например, при стенозе водопровода. В таких случаях диагноз может быть установлен только на основании систематических измерений окружности головы или в связи с прекращением или регрессом психомоторного развития. В некоторых случаях, когда гидроцефалия развивается вследствие ранее известных заболеваний, таких как spina bifida, ведется целенаправленный поиск гидроцефалии, и увеличение желудочков обычно выявляется по результатам ультразвукового исследования или КТ до появления симптомов или увеличения окружности головы. В таких случаях важно раннее выявление заболевания, так как увеличение желудочков приведет к прогрессирующей гидроцефалии. В случае внутрижелудочкового кровотечения или гнойного менингита зачастую (до 50% случаев) таких последствий не ожидается. Эти случаи можно определить как «приостановленную» гидроцефалию, но дифференцировка возможна только при последующем наблюдении.
4. Локальные формы гидроцефалии. Данные формы заболевания могут быть результатом обструкции отверстия Монро опухолью или (в редких случаях) адгезией после эпендимита. Зарегистрированы также случаи врожденной атрезии (Wilberger et al., 1983). Еще реже встречается ущемление височного рога, приводящее к очаговой обструктивной гидроцефалии, которая может имитировать кисту паутинной оболочки или распространяющуюся порэнцефалию (Maurice-Williams и Choksey, 1986). Зарегистрирована рецидивирующая диэнцефальная дисфункция в результате ущемления третьего желудочка (Darnell и Arbit, 1993). Мультиочаговая гидроцефалия до появления современных методов визуализации выявлялась редко (Albanese et al., 1981). Частота данной формы заболевания остается неизвестной; считается, что среди пациентов до трехлетнего возраста частота составляет 20% (Cipri и Gambardella, 2001). Заболевание в основном отмечается после внутрижелудочкового кровотечения или менингита новорожденных, но причиной также может быть повторное инфицирование шунта (Spennato et al., 2004).
Диагноз устанавливается на основании МРТ. В зависимости от распространения поражения симптомы могут варьировать от картины внутричерепной гипертензии, предполагающей дисфункцию шунта, до синдрома компрессии задней черепной ямки, вызванного ущемлением четвертого желудочка (Coker и Anderson, 1989), или воздействием объемного образования как в случае ущемления височного рога (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988). Блокада также может происходить на уровне отверстия Монро с последующим расширением желудочка на стороне поражения. Методы нейроэндоскопической хирургии значительно улучшили возможности лечения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018
Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.