Увеличение лейкоцитов и тромбоцитов в крови на что указывает
Состояние здоровья человека напрямую зависит от количества данных форменных элементов. Для того чтобы определить их количество, назначают общий анализ крови. С помощью полученных результатов можно наблюдать течение болезни и характер воспалительных процессов, которые могут протекать в организме. Также общий анализ крови назначают при появлении таких симптомов, как усталость, постоянные головные и мышечные боли, утомляемость.
Для чего назначают общий анализ крови?
Кровь в организме человека выполняет ряд важных функций, поэтому ее состав очень информативен при диагностике возможных заболеваний. Чаще всего во время планового обследования назначается общий анализ крови. При подозрительных результатах назначается развернутый биохимический анализ.
Процедура сдачи общего анализа крови
Перед визитом в клинику не рекомендовано принимать пищу. Также в течение нескольких дней следует прекратить прием медикаментов (только по рекомендации врача). Процедура проводится утром. Забор крови делают из пальца или вены.
Таблица – Нормы общего анализа крови для взрослых
Из таблицы выше следует что, нормы анализа крови у мужчин и женщин отличаются. Во время беременности также изменяются показатели анализа крови.
Гемоглобин
Гемоглобин – это белок, в составе которого имеются ионы железа. Он отвечает за дыхательную функцию крови и производит газообмен между клетками организма.
Если у человека обезвоживание организма, сердечная недостаточность; имеются проблемы с пищеварением, вследствие чего была рвота и диарея – то анализ покажет пониженный уровень гемоглобина.
При повышенном уровне речь идет о закупорке сосудов за счет того, что кровь становится гуще. Из-за этого образуются тромбы, что повышает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.
После рассмотрения результатов анализов должно быть подобрано соответствующее лечение для улучшения показателей. Самолечение в данном случае недопустимо.
Эритроциты
Если человек испытывает стресс, сидит на изнуряющих диетах, которые сочетаются с высокими физическими нагрузками, то уровень эритроцитов будет понижен.
Для коррекции происходящих в организме нарушений назначаются лекарства. Препарат должен быть подобран врачом с учетом результатов проведенных исследований и особенностей организма пациента.
Если при расшифровке биохимического анализа крови СОЭ выше нормы, то это говорит о том, что в организме идут инфекционные и воспалительные процессы, также возможны онкологические заболевания.
Снижение уровня СОЭ свидетельствует о болезнях, сопровождающиеся изменениями формы эритроцитов, например серповидно-клеточная анемия.
Лейкоциты
В норме общее количество лейкоцитов в крови находится в диапазоне 4х109/л до 1,1х1010 /л. Лейкоциты – это форменные элементы крови. Если количество выше нормы, то это указывает на то, что в организме происходит воспалительный процесс. Причины повышения лейкоцитов могут быть следующие: острые инфекции, онкологические заболевания, острое и хроническое воспаление.
Чтобы осуществить подсчет процентного соотношения лейкоцитов разных видов в лабораторной диагностике используют лейкоцитарную формулу. Если из результатов биохимического анализа крови видно, что идет сдвиг лейкоцитарной формулы влево, это значит, что в крови находятся незрелые нейтрофилы. Хотя в норме они должны быть только в костном мозге.
Тромбоциты
Образование тромбоцитов идет в красном костном мозге. Норма у женщин составляет 170,0-320,0х109/л и у мужчин 180,0-320,0х109/л.Туберкулез, рак печени и почек, острые инфекции, отравления, стресс провоцируют повышенное содержание тромбоцитов при расшифровке общего анализа крови.
Пониженное содержание тромбоцитов при расшифровке анализа наблюдается при частом приеме лекарственных препаратов. Низкий уровень тромбоцитов наблюдается также у людей, страдающих алкоголизмом. Если при расшифровке показателей анализа у женщин наблюдается низкий уровень тромбоцитов, то это может говорить о затяжных менструациях.
Гематокрит
При расшифровке биохимического анализа крови особое место выделяют такому показателю, как гематокрит. Он указывает на отношение объема клеток крови к общему объему крови и выражается в процентах.
У женщин низкий уровень гематокрита может говорить о наступлении беременности. Биохимические исследования крови являются важным показателем при установке диагноза пациента и назначении лечения. Сдавать общий анализ крови рекомендовано не только при возникновении недомоганий, но и в целях диагностики организма на отсутствие болезней.
Интерпретация полученных результатов проводится на приеме у врача, который назначил анализ. Специалист учитывает половую принадлежность и возраст пациента. На основании полученных данных врач разрабатывает индивидуальную схему лечения.
Самостоятельная расшифровка полученных результатов может привести к получению ложного представления о диагнозе. Без определенных знаний невозможно определить состояние здоровья даже при наличии результатов анализа крови. Доверяйте расшифровку результатов лабораторных исследований опытным специалистам.
Как расшифровать общий анализ крови
Общий анализ крови (ОАК) считается основным для диагностики большинства болезней.
Результаты анализа зачастую помогают врачу определить, в чем причина плохого самочувствия пациента, и понять, какое лечение ему назначить, или какие методы диагностики использовать для более точного диагноза. О том, почему общий анализ крови считается таким важным и что означают его основные составляющие, рассказала терапевт клиники «Семейная» Гаяне Арамовна Атамурадова.
Важность общего анализа крови
Кровь транспортирует различные вещества, перенося их между органами, обеспечивая стабильность внутренней среды организма человека. Поэтому те или иные отклонения внутри организма в той или иной степени сказываются на ее состоянии, меня ее состав. Вот почему общий анализ крови так важен и может рассказать о заболеваниях, даже на их начальной стадии, либо, если это повторный анализ уже после лечения, он покажет, эффективно ли проходит лечение.
Составляющие части крови:
Расшифровка показателей ОАК
Гемоглобин
Белок в составе эритроцита, который отвечает за перенос по всему организму кислорода.
Понижение нормы гемоглобина означает, что клетки организма недополучают кислород, который очень необходим для их жизнедеятельности. Также при пониженном гемоглобине врач диагностирует пациенту анемию.
Повышенный гемоглобин может наблюдаться при болезнях крови, онкологии, обезвоживании, сахарном диабете, сердечно-легочной недостаточности.
Норма гемоглобина:
Эритроциты
Красные кровяные тельца, которые дают крови ее цвет. Эритроциты являются участниками кислородного обмена в организме.
Снижение эритроцитов может наблюдаться при большой потере крови, анемии, беременности, гипергидрации. Повышение – при обезвоживании, эритремии (болезнь системы кроветворения), онкологических образованиях, нарушении работы сердца.
Норма эритроцитов:
Мужская: 4-5*1012 на литр.
Женская: 3,9-4,7*1012 на литр.
Цветовой показатель
Его рассчитывают, соотнося число эритроцитов с уровнем гемоглобина. Отклонения цветового показателя от нормы указывают на наличие разного рода анемий.
Тромбоциты
Обеспечивают свертываемость крови и стимулируют восстановление поврежденных тканей. Повышение тромбоцитов характерно при больших кровопотерях, при онкологических заболеваниях, обострениях хронических заболеваний и инфекциях. Пониженный уровень говорит о тяжелом воспалительном процессе или аутоиммунном заболевании.
Норма тромбоцитов: 180-320*109 на литр
Ретикулоциты
Молодые эритроциты. Если их больше нормы, вероятнее всего, есть большая потеря крови. Пониженный уровень наблюдается во время анемии, лучевой болезни, онкологии, некоторых заболеваниях почек.
Норма ретикулоцитов: 0,2-1%
Лейкоциты
Белые кровяные тельца, которые выполняют главную защитную функцию иммунитета. Количество лейкоцитов сразу показывает, есть ли в организме какая-либо инфекция. Их повышение говорит об инфекционных болезнях (вызванных, в первую очередь, бактериями), воспалениях, а также об аллергических реакциях. Понижение показывает наличие вирусной инфекции, заболеваний кроветворных органов, аутоиммунных заболеваний, сепсиса.
Важно знать не только количество лейкоцитов, но и соотношение пяти их видов: нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов и моноцитов.
Норма лейкоцитов: 4-9*109 на литр.
Нейтрофилы
Связывают проникший в кровь возбудитель инфекции тем, что активно двигаются в его сторону и их число при этом возрастает. Бывают зрелые (сегментоядерные) и незрелые (палочкоядерные). Прежде всего, число нейтрофилов увеличивается при бактериальных инфекциях, также вследствие интоксикации, стресса, нарушения обмена веществ, инфаркта, воспалительных заболеваний органов, онкологии. Уровень нейтрофилов понижается после химиотерапии, радиотерапии, при болезнях крови, повышенном уровне гормонов щитовидной железы, во время применения антибактериальных лекарственных препаратов.
Норма нейтрофилов:
Эозинофилы
Играют важную функцию в очищении организма от аллергенов и токсических веществ. Повышение их числа говорит об аллергической реакции, паразитарных заболеваниях, инфекциях, ревматических заболеваниях. Понижение – о начале процесса воспаления, отравления организма тяжелыми металлами или о гнойных процессах.
Норма эозинофилов: 1-5%.
Базофилы
Очень редкие иммунные кровяные клетки. Являются важной частью всех иммунных процессов в организме, а также участвуют в развитии воспалительных реакций.
В норме базофилы могут не определиться в анализе.
Лимфоциты
Основные клетки иммунной системы. Лимфоциты распознают вирусы, проникающие в организм, и борются с ними. О проникновении инфекции говорит повышение числа лимфоцитов в крови. Также оно показывает наличие туберкулеза, сифилиса, токсоплазмоза. Понижение числа лимфоцитов может встречаться при тяжелых хронических заболеваниях.
Норма лимфоцитов: 19-37%.
Моноциты
Принимают участие в распознавании посторонних веществ в крови. Могут переходить из крови в ткани, где трансформируются в макрофаги. Те в свою очередь активно очищают место воспаления от бактерий. Снижение числа моноцитов наблюдается при астении, гнойных поражениях, лейкозе, кровопотерях после операций или родов. Повышенное количество моноцитов говорит о вирусных инфекциях, периоде восстановления после острых воспалительных процессов, болезнях системы кроветворения, туберкулезе, сифилисе, саркоидозе.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Анализ СОЭ позволяет оценить скорость разделения крови на эритроциты и плазму. У человека в состоянии здоровья эритроциты отталкиваются друг от друга и оседают медленнее. Повышение СОЭ (эритроциты склеиваются и становятся тяжелее), как правило, может говорить о сильном воспалении. Также оно может означать эндокринные и аутоиммунные болезни, заболевания крови, болезни печени, туберкулез, онкологию, инфаркт, инсульт.
Норма СОЭ:
Запись на прием к врачу терапевту
Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области заболеваний в клинике «Семейная».
Увеличение лейкоцитов и тромбоцитов в крови на что указывает
Вряд ли можно найти человека, который хотя бы раз в жизни не делал клинический (или общий) анализ крови. Это один из самых часто применяемых анализов для диагностики различных заболеваний, такое исследование, выполненное профессионально, может многое сказать врачу о состоянии здоровья пациента.
Чаще всего люди, самостоятельно получая результаты клинического анализа крови в лаборатории или слушая их интерпретацию от врача, не понимают, что означает тот или иной показатель, и как они связаны с их состоянием. Безусловно, пациент не должен «подменять» собой врача и пытаться на основании полученных результатов ставить себе диагноз и т.п. Целью данной статьи является ознакомление широкого круга читателей с основными показателями общего анализа крови, чтобы терминология, которую используют врачи при общении с пациентами, не была «тайной за семью печатями», и врач и пациент лучше понимали бы друг друга.
Для взятия анализа используется одноразовый стерильный инструментарий. Лаборант, производящий забор крови, обязан работать либо в одноразовых перчатках, либо в резиновых перчатках, которые обеззараживаются дезинфицирующими растворами после каждого забора крови, и которые он меняет по мере необходимости.
Традиционно кровь берут из четвертого пальца левой руки, который тщательно протирают ватой со спиртом, после чего делают укол специальной иглой в мякоть пальца на глубину 2-3 мм. Первую каплю крови снимают ватой, смоченной эфиром. Вначале набирают кровь для определения гемоглобина и СОЭ, затем – для определения числа эритроцитов и лейкоцитов, после чего с помощью стекол делают мазки крови и изучают строение клеток под микроскопом.
Общий анализ крови помогает врачу любой специальности. На основании результатов анализа крови (гемограммы) врач может компетентно оценить состояние организма, поставить предварительный диагноз и своевременно назначить соответствующее лечение.
Значительное повышение содержания эритроцитов может говорить об эритремии (одно из заболеваний крови). Кроме того, повышение числа эритроцитов (эритоцитоз, полицитемия) наблюдается при острых отравлениях, когда из-за сильной рвоты и поноса наблюдается большой дефицит жидкости в организме; при ацидозах (из-за нарушения обмена веществ при обострении некоторых заболеваний); при потере жидкости по разным причинам (жара, болезнь, большая физическая нагрузка); при длительных сердечно-сосудистых или легочных заболеваниях, когда организм недостаточно снабжается кислородом и увеличивает количество эритроцитов в попытке все-таки доставить кислород к тканям; или при нахождении человека в высокогорье, когда ему перестает хватать кислорода.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) определяет, как быстро оседают эритроциты в пробирке, отделяясь от плазмы крови. У женщин норма СОЭ немного выше, чем у мужчин, при беременности СОЭ повышается. В норме величина СОЭ у мужчин не превышает 10 мм/час, а у женщин — 15 мм/час. Показатель СОЭ может меняться в зависимости от различных факторов, в том числе вследствие различных болезней.
Повышение СОЭ в анализе крови является одним из показателей, который заставляет врача предположить у пациента наличие острого или хронического воспалительного процесса (пневмония, остеомиелит, туберкулез, сифилис), а также повышение СОЭ характерно для отравления, инфаркта миокарда, травм, переломов костей, анемии, заболеваний почек, рака. Наблюдается оно и после проведенных операций, и вследствие приема некоторых лекарственных препаратов. Снижение СОЭ происходит при голодании, при снижении мышечной массы, при приеме кортикостероидов.
Низкий гемоглобин (анемия) может быть результатом большой кровопотери, понижение гемоглобина происходит при нехватке железа, необходимого материала для строительства гемоглобина. Также пониженный гемоглобин (анемия) является следствием заболеваний крови и многих хронических заболеваний, с ними не связанных.
Уровень гемоглобина выше нормы может быть показателем многих заболеваний крови, при этом общий анализ крови также покажет увеличение эритроцитов. Повышенный гемоглобин характерен для людей с врожденными пороками сердца, легочно-сердечной недостаточностью. Повышение гемоглобина может быть вызвано физиологическими причинами – у летчиков после полетов, альпинистов, после значительной физической нагрузки уровень гемоглобина выше нормы.
Лейкоциты – это защитники нашего организма от чужеродных компонентов. В крови взрослого человека лейкоцитов содержится в среднем 4-9х10 9/л. Лейкоциты борются с вирусами и бактериями и очищают кровь от отмирающих клеток. Различают несколько видов лейкоцитов (моноциты, лимфоциты и др.). Подсчитать содержание этих форм лейкоцитов в крови позволяет лейкоцитарная формула.
Если в анализе крови находят лейкоциты в повышенном количестве, то это может означать наличие вирусных, грибковых или бактериальных инфекций (воспаление легких, ангина, сепсис, менингит, аппендицит, абсцесс, полиартрит, пиелонефрит, перитонит), а также быть признаком отравления организма (подагра). Перенесенные ожоги и травмы, кровотечения, послеоперационное состояние организма, инфаркт миокарда, легких, почек или селезенки, острые и хронические анемии, злокачественные опухоли все эти «неприятности» сопровождаются повышением количества лейкоцитов крови.
У женщин некоторое повышение лейкоцитов в крови наблюдается также в период перед менструацией, во второй половине беременности и при родах.
Понижение числа лейкоцитов, которое может показать анализ крови, может быть свидетельством вирусных и бактериальных инфекций (грипп, брюшной тиф, вирусный гепатит, сепсис, корь, малярия, краснуха, эпидемический паротит, СПИД), ревматоидного артрита, почечной недостаточности, лучевой болезни, некоторых форм лейкоза, заболеваний костного мозга, анафилактического шока, истощения, анемии. Снижение количества лейкоцитов ожжет наблюдаться также на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (анальгетиков, противовоспалительных средств).
Снижение числа тромбоцитов наблюдается у женщин во время менструации и при нормально протекающей беременности, а увеличение происходит после физической нагрузки. Также количество тромбоцитов в крови имеет сезонные и суточные колебания. Обычно контроль тромбоцитов назначают при приеме некоторых лекарств, когда у человека беспричинно лопаются капилляры, часты носовые кровотечения, или при обследовании по поводу различных заболеваний.
Увеличение числа тромбоцитов в крови (т.н. тромбоцитоз) происходит при:
— воспалительных процессах (острый ревматизм, туберкулез, язвенный колит);
— острой кровопотере;
— гемолитической анемии (когда эритроциты разрушаются);
— состояний после удаления селезенки;
— отмечается при лечении кортикостероидами;
— некоторых более редких заболеваниях.
Понижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения) наблюдается при целом ряде наследственных заболеваний, но гораздо чаще появляется при заболеваниях приобретенных. Снижается число тромбоцитов при:
— тяжелой железодефицитной анемии;
— некоторых бактериальных и вирусных инфекциях;
— заболеваниях печени;
— заболеваниях щитовидной железы;
— применении ряда лекарственных препаратов (винбластин, левомицетин, сульфаниламиды и др.);
— системной красной волчанке.
Объем эритроцитов по сравнению с плазмой увеличивается при:
— обезвоживании (дегидратации), что бывает при токсикозах, поносах, рвоте;
— врожденных пороках сердца, сопровождающиеся недостаточным поступлением кислорода к тканям;
— нахождении человека в условиях высокогорья;
— недостаточности коры надпочечников.
Объем эритроцитов по отношению к плазме уменьшается при разжижении крови (гидремии) или при анемии.
Гидремия может быть физиологической, если человек сразу выпил много жидкости. После значительной кровопотери возникает компенсаторная гидремия, когда восстанавливается объем крови. Патологическая гидремия развивается при нарушении водно-солевого обмена и возникает при гломерулонефрите, острой и хронической почечной недостаточности, при сердечной недостаточности в период схождения отеков.
Формула крови. Исследование лейкоцитарной формулы имеет важное диагностическое значение, показывая характерные изменения при ряде болезней. Но эти данные всегда должны оцениваться вместе с другими показателями системы крови и общего состояния больного.
При различных заболеваниях смотрят совокупность следующих признаков: общее число лейкоцитов; наличие ядерного сдвига нейтрофилов (так называемый «сдвиг по формуле влево», то есть появление в крови юных, не созревших форм нейтрофилов); процентное соотношение отдельных лейкоцитов; наличие или отсутствие дегенеративных изменений в клетках.
На приеме у гематолога
Среди врачей различных специальностей есть специальность врача-гематолога. К гематологу направляют детей, если возникает подозрение на заболевания системы крови.
ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМА КРОВИ И КТО ТАКОЙ ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ
Нет, наверное, человека, который не видел бы, как выглядит кровь. Это темно-красная жидкость, которая сразу появляется при порезе или более серьезной травме. Сначала кровь выделяется каплями или вытекает струей, а потом она становится густой, плотной, и кровотечение прекращается. Мы говорим в таких случаях — кровь свернулась.
Но кровь — это не просто красная водичка. Она обладает удивительными свойствами. И одно из них — способность останавливать кровотечения при участии специальных белков свертывающей системы крови.
Другая особенность крови, в отличие от всех остальных органов и систем организма, состоит в том, что кровь находится в постоянном движении, и движение это строго упорядочено. Оно похоже на улицы с односторонним движением. В одну сторону, к тканям, кровь бежит по артериям, поставляя туда кислород и необходимые питательные вещества, в другую, по венам, из тканей уносятся углекислый газ и другие продукты жизнедеятельности клеток, которые потом выводятся из организма через легкие, почки, кишечник, кожу.
Благодаря мельчайшим разветвлениям сосудов — капиллярам, кровь омывает каждую клеточку и является связующим звеном между всеми органами и тканями человеческого организма. Недаром всю эту сосудистую систему, а длина ее у взрослого человека более 100 тысяч километров, называют «рекой жизни».
Жидкая часть крови называется плазма. Плазма — это настоящий кладезь питательных веществ. В ней содержатся белки, жиры, углеводы, витамины, ферменты, гормоны и в минимальных количествах почти все известные химические элементы системы Менделеева. Их так и называют — микроэлементы. Некоторые из них: железо, медь, никель, кобальт — непосредственно принимают участие в процессе кроветворения — образовании клеток крови.
А теперь я хочу рассказать вам об этих удивительных клетках.
Если посмотреть кровь под микроскопом, то мы увидим, что в ней содержится много разных клеток. Для этого из капельки крови, взятой из пальца, надо приготовить на стекле тонкий мазок, покрасить его специальными красками, а микроскоп обеспечит большое увеличение и позволит их хорошо рассмотреть.
Кровь под микроскопом
Эритроциты
Посмотрите, почти все видимое поле усеяно множеством розовых «тарелочек».
Эти клетки называются эритроцитами. А розовый цвет им придает содержащийся в них белок гемоглобин. Именно эритроциты обеспечивают дыхание тканей. Это они с помощью специального белка гемоглобина транспортируют кислород и углекислый газ. И если эритроцитов мало, а такое случается при некоторых заболеваниях крови, развивается кислородное голодание тканей, от которого страдает весь организм.
И это еще не все, на что способны эритроциты. Известно, что у разных людей бывают разные группы крови, положительный или отрицательный резус-фактор. Так вот, именно эритроциты несут информацию о групповой и резусной принадлежности крови человека.
Наверное, вы знаете свою группу крови, группу крови своих детей и близких. Их всего четыре, и обозначаются они как 0(1), А(П), В(Ш) и АВ(1У). Важно знать и свой резус-фактор, особенно женщинам. Если у женщины с отрицательным резус-фактором родится ребенок с положительным фактором, унаследованным от отца, их кровь может оказаться несовместимой, а у ребенка развиться так называемая гемолитическая болезнь новорожденных. Это происходит в тех случаях, когда в организм резус-отрицательной матери через плаценту попадают резус-положительные эритроциты ребенка. Иммунная система матери воспринимает их как чужие, и вырабатывает против них антитела. Такая опасность увеличивается после повторных родов или абортов, так как с каждой беременностью количество таких антирезусных антител возрастает.
Свою группу крови и резус-фактор нужно знать еще и потому, что сейчас многим людям предлагают стать донорами крови для своих близких, если они тяжело заболели и нуждаются в переливаниях крови.
Открытие групп крови и резус-фактора можно считать революцией в гематологии. Оно сделало возможным и безопасным переливание крови от человека к человеку. Нужно только, чтобы кровь этих людей была совместима, а это легко определит врач непосредственно перед переливанием. Именно благодаря этому открытию мы научились спасать детей с гемолитической болезнью новорожденных, применяя заменные переливания крови.
Но посмотрим дальше на мазок крови под микроскопом.
Лейкоциты
Вот большие клетки. Внутри них расположено ядро, которое состоит из нескольких сегментов, а вокруг рассыпана мелкая зернистость. Эти клетки называются гранулоцитами, или нейтрофилами. А вот еще клетки — поменьше. У них круглое ядро, которое занимает почти всю клетку. Это лимфоцит. А клетки с бобовидным ядром называются моноцитами. И все вместе: нейтрофилы, лимфоциты и моноциты — определяются одним словом — лейкоциты крови.
Роль лейкоцитов трудно переоценить. Они защищают организм от инфекций и других вредных воздействий, в том числе обеспечивают противораковый иммунитет. В то же время их функции строго разграничены. Например, некоторые виды лимфоцитов, они называются Т-лимфоциты, обеспечивают распознавание чужеродных клеток и даже запоминают, как выглядят различные микробы, другие — В-лимфоциты, вырабатывают против них антитела. А нейтрофилы и макрофаги (макрофаги — это те же моноциты, но работают они непосредственно в тканях) их «пожирают». И в этой борьбе погибают не только микробы, но и сами клетки-защитники.
Тромбоциты
Но в мазке крови остались еще не названные скопления мелких точек. Это тромбоциты. Именно они первыми вступают в процесс остановки кровотечения.
Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, или форменные элементы, взвешены в жидкой части крови — плазме и вместе с ней составляют важный компонент системы крови — периферическую кровь.
Костный мозг. Но главным органом системы крови является костный мозг, в котором зарождаются и созревают клетки крови. Он расположен глубоко в костях.
Прежде чем попасть в периферическую кровь, клетки проходят сложный процесс развития. Сначала они делятся, в результате чего образуются две одинаковые клетки. А из этих двух клеток потом образуются четыре, из четырех — восемь и т. д. Затем проходит длительный процесс созревания, и только после этого клетки покидают костный мозг. Сначала клетки крови в костном мозге похожи друг на друга, и только потом, пройдя весь путь развития, получив «образование», они становятся уже известными нам эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами.
Костный мозг
Как же проходит процесс деления клетки? Во главе всей этой системы находится родоначальная стволовая клетка, которая под влиянием особых ростовых факторов может дифференцироваться в различных направлениях. Один ее росток производит эритроциты, другой — нейтрофилы, третий — тромбоциты. Свой путь развития проходят лимфоциты и моноциты.
Деление клетки
Функционирование костного мозга как органа кроветворения начинается очень рано, с конца третьего месяца внутриутробной жизни ребенка, а до этого клетки крови образуются в печени, селезенке и лимфатических узлах. Эти органы так потом и называются — органы факультативного кроветворения, то есть не обязательного, но потенциально возможного. Это важно знать, потому что при различных патологических состояниях у детей легко происходит возврат к такому эмбриональному типу кроветворения, что объясняет увеличение этих органов при многих заболеваниях, особенно онкологических.
У здорового человека костный мозг производит такое количество клеток, что его хватает не только на покрытие сиюминутных потребностей. Так, нейтрофилов в нем содержится в 10 раз больше, чем в кровеносном русле, а молодых эритроцитов — трехдневный запас. Поэтому при различных патологических ситуациях костный мозг может моментально ответить повышенным поступлением клеток в кровь.
Как видим, кроветворение представляет динамичную систему, быстро реагирующую на любые воздействия, которым подвергается организм. Это зачастую приводит и к заболеваниям самой системы крови.
Живут клетки крови относительно недолго и после выполнения своей работы погибают. На смену им из костного мозга поступают новые клетки, готовые тут же приступить к выполнению своих обязанностей. Этот процесс происходит постоянно. Дольше всех живут в крови эритроциты — 120 суток, тромбоциты — 10 суток, а нейтрофилы — всего 10 часов.
Селезенка
В организме существует и специальный орган, в котором разрушаются старые, отработавшие клетки. Этот орган называется селезенка.
Но селезенка обладает свойством улавливать и разрушать не только состарившиеся клетки. При ряде заболеваний она усиленно улавливает и разрушает измененные в ходе болезни или нагруженные антителами клетки крови.
Таким образом, система крови — это взаимодействие трех основных ее компонентов: костного мозга, периферической крови и селезенки.
При нарушении этой четко отлаженной системы развиваются заболевания, которые относят к заболеваниям системы крови. Они могут возникать при поражении костного мозга или непосредственно клеток периферической крови.
Наука, которая занимается болезнями крови, называется гематологией, а врач, который лечит больных с заболеваниями системы крови, называется гематологом, от греческого слова haima — кровь.
С КАКИМИ ЖАЛОБАМИ ОБРАЩАЮТСЯ К ГЕМАТОЛОГУ
При заболеваниях крови часто отмечаются общее недомогание, слабость, утомляемость, ухудшение аппетита. И часто именно эти жалобы могут быть первыми признаками очень серьезных болезней, которые связаны с нарушением основной функции костного мозга — кроветворения. Поэтому изменения в состоянии и поведении ребенка обязательно должны быть поводом для обращения к врачу.
Предметом особого беспокойства родителей обычно являются бледность кожных покровов ребенка, иногда с желтушным оттенком, появление синяков, носовых и других кровотечений.
При заболеваниях крови дети могут жаловаться также на боли в костях, суставах, в позвоночнике. Иногда беспокоят головные боли, боли в животе.
Часто обращаются к гематологу по поводу увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы выполняют в организме важные защитные функции. Они стоят на пути возможного распространения болезни и зачастую справляются с ней самостоятельно, путем местного воспаления. Это проявляется в увеличении и болезненности близлежащих лимфоузлов.
Особенно бурно местная воспалительная реакция при встрече с инфекцией проявляется у детей дошкольного возраста. У детей до двух лет эта барьерная функция лимфатических узлов развита недостаточно. Инфекционные возбудители беспрепятственно проходят через такой узел в кровь, инфекция «рассеивается» по всему организму, и болезнь часто принимает генерализованный (распространенный) характер.
У более старших детей и взрослых подавление инфекции в лимфатических узлах чаще проходит незаметно, бессимптомно.
Обычно увеличиваются региональные (наиболее близко расположенные к месту внедрения инфекции) лимфатические узлы. Например, увеличение подчелюстных желез при инфекции в полости рта и горле (кариозные зубы, стоматиты, ангины). При болезни «кошачьей царапины» увеличивается лимфоузел, ближайший к месту царапки. Для некоторых детских инфекций, например, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других вирусных инфекций характерно увеличение заднешейных узлов.
А для гематолога и онколога важно то, что в лимфатических узлах — как органах факультативного кроветворения — имеются благоприятные условия для развития опухолевых заболеваний, таких как лейкоз, лимфогранулематоз и другие виды злокачественных лимфом.
Поэтому увеличение лимфатических узлов, особенно в нетипичных местах, не связанных с конкретными очагами воспаления, требует исключения онкологической природы болезни.
Особого внимания заслуживает одновременное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что характерно, например, для острого лейкоза. Иногда увеличенные органы достигают таких больших размеров, что их может обнаружить мама при переодевании или купании ребенка.
А если в процесс вовлекается центральная нервная система, то появляются головная боль, рвота, признаки раздражения мозговых оболочек — менингита. Такое тоже бывает при остром лейкозе.
КАКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРОВОДИТ ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ
Если возникает подозрение на заболевание крови, врач направляет ребенка на консультацию к гематологу или госпитализирует его в специальную гематологическую клинику. Осмотрев больного, гематолог проводит специальные гематологические исследования, которые дают очень важную информацию о различных патологических состояниях.
Диагностическое значение анализа крови
Конечно, вам или вашим детям когда-либо делали анализ крови, и вы с нетерпением ждали ответ. В анализах крови представлены показатели, отражающие конечный результат работы всех ростков кроветворения в костном мозге. Мы оцениваем эти результаты по содержанию в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Показателями красной крови являются эритроциты и содержащийся в них белок гемоглобин. У здоровых людей эритроцитов должно быть не менее 4 миллионов, а гемоглобина — не менее 120 ед. Содержание гемоглобина в одном эритроците определяет цветовой показатель. Он бывает низкий (гипохромный), нормальный и высокий (гиперхромный). При снижении показателей красной крови развивается анемия, которая бывает, соответственно, нормо-, гипо- и гиперхромная.
Нормальное содержание лейкоцитов — от 4 до 9 тысяч. При различных патологических состояниях количество лейкоцитов повышается или понижается, и тогда мы говорим, что у больного лейкоцитоз, или лейкопения.
По мазку крови изучают лейкоцитарную формулу, то есть процентное соотношение нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов. Лейкоцитарная формула у детей, в отличие от взрослых, имеет возрастные особенности. Например, у ребенка первого года жизни процентное соотношение клеток — обратное формуле взрослого человека. Далее эти показатели меняются, и только к 12—14 годам они приближаются к значениям взрослых людей, то есть нейтрофилы составляют 60—70%, лимфоциты — 20—30% и моноциты — 5—10%.
В формуле крови есть еще единичные клетки, которые называются эозинофи-лы и базофилы. Они участвуют в аллергических реакциях организма.
Количество тромбоцитов с возрастом не меняется и должно быть не менее 200 тысяч.
Различные изменения со стороны крови имеют соответствующие клинические проявления.
При бледности кожных покровов врач особое внимание обращает на снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и характер цветового показателя.
У больных с тяжелыми инфекционными заболеваниями повышается количество лейкоцитов, а в формуле крови появляются клетки, не прошедшие полностью процесс созревания. Такие изменения со стороны крови бывают при гнойно-септических заболеваниях и называются лейкемоидная реакция. При вирусных инфекциях, наоборот, снижается количество лейкоцитов и нейтрофилов, а при лейкозе в мазке крови появляются молодые «бластные» клетки, которых в анализах крови у здоровых людей не бывает.
При снижении уровня тромбоцитов в крови появляются синяки, петехии (точечные кровоизлияния), кровотечения. Иногда кровотечения возникают из-за снижения уровня белков свертывающей системы крови, как это бывает при гемофилии. Тогда проводят специальное исследование крови, которое называется коагулограмма.
В каких случаях нужно делать пункцию костного мозга
Если возникает подозрение на онкологические заболевания крови, требуется исследование костного мозга. Для этого специальной тонкой иголочкой производят пункцию костного мозга, прокалывая косточку в области грудины или подвздошной кости. Полученная капелька костного мозга исследуется по многим параметрам, что позволяет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.
Сначала врач рассматривает костный мозг под микроскопом, и делает это точно так же, как при исследовании мазка периферической крови. Однако, в отличие от крови, где присутствуют только зрелые клеточные элементы, в костном мозге представлены все виды клеток — и совсем молодые, и те, которые созревают, и зрелые. При этом хорошо различимы клетки, которые развиваются в сторону эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
Если клеточный состав костного мозга нормальный, никакие дополнительные исследования не требуются. Но если в костном мозге много молодых бластных клеток, как это бывает при лейкозе, или костный мозг опустошен, как бывает при угнетении кроветворения, тогда требуется проведение специальных, дополнительных исследований.
Иногда для анализа берут маленький кусочек кости и в специально приготовленных препаратах изучают строение и соотношение отдельных элементов непосредственно в костной ткани.
Сегодня в диагностике болезней крови успешно используются также методы ультразвуковой диагностики (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитный резонанс (ЯМР). Эти современные исследования позволяют определять размеры и структуру органов, различные костные нарушения, выявляют опухолевые образования различной локализации.
КАКИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕЧИТ ГЕМАТОЛОГ
Анемии
Наиболее частыми заболеваниями системы крови являются анемии. Об анемии идет речь, когда снижаются показатели красной крови — гемоглобин и эритроциты. В понятие анемии входят заболевания разной природы, но наиболее часто они связаны с недостатком железа и поэтому называются железодефицитные анемии.
Обмен железа играет важную роль при построении гемоглобина в созревающих эритроцитах костного мозга. Железо содержится в мышцах (белок миоглобин) и входит в состав клеточных дыхательных ферментов. При недостатке железа в организме нарушаются многие обменные процессы.
Наиболее часто железодефицитные анемии развиваются у детей первых двух лет жизни. Причин для этого много. Некоторые зависят от условий внутриутробного развития, другие — от особенностей развития детей на первом году жизни. Так, ребенок может недополучить железо еще до рождения: при тяжелом токсикозе беременности, при хронических заболеваниях у матери, особенно если мама сама страдает железодефицитной анемией или находится на вегетарианской диете. Недополучат железо на килограмм веса также дети из двойни, тройни и недоношенные, так как железо поступает к ребенку в последние три месяца беременности.
После рождения, особенно на первом году жизни, ребенок интенсивно растет. За год его вес увеличивается втрое, а объем крови — в 2,5 раза. Соответственно, резко возрастает и потребность в железе. И вот тут-то возникают самые большие сложности.
Железо поступает в организм только извне — с пищей. Разные продукты содержат разное количество железа, и, к сожалению, меньше всего его в молоке. А если вспомнить, что молоко является основной пищей на первом году жизни, то станет ясно, почему дети именно этой возрастной группы так часто болеют железодефицитной анемией.
Кроме того, в этом возрасте начинаются месячные, и у девочек с какими-либо нарушениями со стороны тромбоцитов они могут принимать характер длительных, обильных кровотечений. В этой ситуации из-за потери железа также развивается железодефицитная анемия.
Железодефицитные анемии возникают и при длительных кровотечениях небольшими порциями, которые не видны «невооруженным» глазом. Такие кровопо-тери чаще всего бывают со слизистой желудочно-кишечного тракта при различных заболеваниях, таких как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, полипы, сосудистые опухоли (гемангиомы), язва двенадцатиперстной кишки и др.
Необходимым условием выздоровления больных, у которых дефицит железа развился в результате хронической кровопотери, является лечение основного заболевания, которое явилось причиной кровотечения, и часто хирургическим путем. Только после этих мероприятий возможно восстановление уровня железа и выздоровление от анемии.
Вторая по частоте группа анемий — это так называемые гемолитические анемии. При этих заболеваниях костный мозг производит достаточное количество эритроцитов, но в силу разных причин они имеют укороченную длительность жизни и быстро разрушаются.
Почти все гемолитические анемии — врожденные, наследственные. Однако наследственность бывает разная. Каждый признак в организме контролируется двумя генами: один из них главный, доминантный, другой — второстепенный, рецессивный. Доминантной считается болезнь, при которой один ген больной, но он главный и определяет болезнь, а другой — рецессивный, второстепенный — здоровый. Рецессивной считается болезнь, если она контролируется двумя рецессивными генами, и оба они «больные» и несут одну и ту же патологическую информацию. Болезни с рецессивным наследованием протекают тяжелее и имеют серьезный прогноз.
Среди наследственных гемолитических анемий наиболее распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Наследуется она по доминантному типу, а генетический дефект расположен в оболочке эритроцита.
Значительно реже встречаются так называемые иесфероцитарные гемолитические анемии, которые наследуются по рецессивному типу и протекают тяжело.
В данном случае причиной ускоренного разрушения клеток является врожденный дефицит одного из многочисленных ферментов, которые содержатся в эритроцитах.
В результате описанных нарушений эритроциты при гемолитических анемиях, как мы уже говорили выше, имеют укороченную продолжительность жизни. При анемии Минковского-Шоффара они разрушаются в селезенке, то есть в том органе, где старые, отработавшие клетки разрушаются и в нормальных условиях. При не-сфероцитарных гемолитических анемиях гемолиз (разрушение клеток) происходит повсеместно, где есть макрофаги, способные улавливать измененные эритроциты, например, в печени, костном мозге и других органах.
Основными клиническими признаками для всех видов гемолитических анемий являются бледность кожных покровов, желтуха и увеличенная селезенка. Такие больные постоянно умеренно бледные и желтые, но периодически их состояние резко ухудшается, повышается температура, увеличивается бледность и желтуш-ность кожных покровов. Это признаки обострения болезни, так называемые гемолитические кризы. В этот период больные нуждаются в специальных лечебных мероприятиях, а зачастую и в переливаниях крови.
Существует и хирургический метод лечения анемии Минковского-Шоффара. Это удаление селезенки — спленэктомия, то есть удаление органа, ответственного за ускоренное разрушение эритроцитов.
Даже если анемия Минковского-Шоффара протекает легко и кризы бывают редко, со временем развивается такое тяжелое осложнение, как желчнокаменная болезнь. Удаление селезенки приводит к выздоровлению у всех больных. Нормализуются анализы крови, исчезает желтуха, прекращается образование камней в желчном пузыре. Однако сохраняется генетический дефект, который передается по наследству. И даже у оперированных родителей имеется высокая вероятность родить ребенка с гемолитической анемией. Но они уже знают о чудодейственном влиянии спленэктомии.
Этого не скажешь о несфероцитарных гемолитических анемиях. К счастью, они встречаются редко. Поскольку разрушение эритроцитов происходит во многих органах, удаление селезенки дает частичный эффект или эффект отсутствует совсем.
Мы с вами познакомились с такими анемиями, происхождение которых не связано непосредственно с нарушением функции костного мозга.
В первом случае анемия связана с недостаточным поступлением или потерей при кровотечениях железа, во втором причиной анемии являются генетические нарушения в самом эритроците, в результате чего они имеют укороченную продолжительность жизни и усиленно разрушаются в селезенке и других органах.
А вот следу-ющий вид анемии — гипопластической, непосредственно связан с первичным поражением костного мозга и нарушением процесса кроветворения. Название болезни не совсем точно отражает ее суть, поскольку речь идет не только об анемии, но и о поражении всех ростков кроветворения, включая те, которые производят лейкоциты и тромбоциты.
В анализах крови у таких детей низкое содержание лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, а в костном мозге вместо нормальной кроветворной ткани содержится большое количество жировой ткани.
Гипопластические анемии бывают врожденные и приобретенные.
Анемия Фанкони — типичный представитель врожденной формы болезни. Ее особенность состоит в том, что гематологические нарушения сочетаются с другими врожденными пороками развития, чаще всего со стороны костей. Это может быть наличие дополнительных пальчиков или отсутствие одного из них, отставание в росте, маленькие размеры головы, неправильный зубной ряд и т. д. А вот гематологическая составляющая этого симптомокомплекса появляется позже, в возрасте 5—6 лет, и дальше уже именно она определяет тяжесть течения и прогноз заболевания.
Кроме трехросткового поражения, как это бывает при анемии Фанкони, существуют парциальные формы, когда врожденные нарушения касаются одного из трех ростков кроветворения, ответственного за производство эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Эти болезни проявляются уже в периоде новорожденности и протекают очень тяжело.
Особую группу составляют приобретенные апластические анемии. В каждом конкретном случае установить причину заболевания бывает очень трудно. Считают, что болезнь связана непосредственно с повреждением родоначальной стволовой клетки в костном мозге — той самой клетки, из которой идет развитие кроветворения в разных направлениях. Это могут быть токсические, инфекционные или иммунные воздействия.
Болезнь начинается остро, ухудшается состояние, появляются выраженная бледность кожных покровов, синяки, кровотечения различной локализации. Иногда повышается температура.
Приобретенные апластические анемии протекают тяжело. Болезнь быстро прогрессирует и без проведения соответствующего лечения может иметь неблагоприятный исход.
Лечение апластических анемий
Лечение всех видов апластических анемий представляет сложную задачу. Часто бывает необходимо провести переливание крови и ее компонентов — эритроци-тарной массы, тромбовзвеси. Проводят комплексные мероприятия, направленные на восстановление функции кроветворения, с воздействием непосредственно на стволовую клетку.
Кому показана и как проводится пересадка костного мозга
При отсутствии эффекта от такой терапии всем детям с различными вариантами гипопласшческих анемий показана пересадка костного мозга. Эта процедура во всем мире сейчас используется достаточно широко при различных заболеваниях — гипопластических анемиях, при лейкозе, различных видах дефицита иммунитета, при талассемии и др. Однако она показана не всем детям с указанной патологией, а только в тех случаях, где медикаментозная терапия оказалась неэффективной.
Для проведения пересадки костного мозга необходим донор, который должен быть совместим с больным по многим параметрам. Для здоровья донора эта процедура является безопасной. Совместимых доноров обычно находят среди родных братьев и сестер, но в наших малочисленных семьях, где бывает один-два ребенка, донора найти трудно. Родители, к сожалению, редко бывают совместимы со своими детьми. Поэтому сейчас разрабатывается новое направление по использованию неродственных совместимых доноров. Для поиска таких доноров существует специальный банк данных — Международный регистр.
Сама процедура пересадки костного мозга не сложная. Костный мозг забирается у донора под наркозом из нескольких вколов в гребешке подвздошной кости. Его пропускают через специальные фильтры и вводят больному внутривенно. Но чтобы осуществить пересадку донорского костного мозга, надо провести специальную подготовку препаратами, опустошающими собственный костный мозг больного. Только так можно рассчитывать на приживление трансплантата. В этой ситуации возможны тяжелые осложнения, которые могут свести на нет всю процедуру. Для этого существуют специальные методы профилактики осложнений и их лечения.
Сегодня можно с уверенностью сказать, что процедура пересадки костного мозга спасла жизнь многим пациентам.
Что объединяет такие разные заболевания
Что же объединяет эти такие разные заболевания и почему во всех названиях присутствует слово «анемия»? А то, что главным симптомом здесь является бледность кожных покровов и снижение показателей гемоглобина и эритроцитов в анализе крови. Это и определяется термином анемия. А вот оттенки этой бледности и сами анемии бывают разные.
Например, при дефиците железа оттенок бледности мраморный, «иссиня-бе-лый», при гемолитических анемиях — лимонно-желтый, а при апластических отмечается серый колорит кожи.
Поэтому при осмотре больного врач обязательно обращает внимание на эти оттенки. И это уже сразу направляет диагностическую мысль в нужном направлении, а проведенное гематологическое обследование позволяет уточнить диагноз и назначить правильное лечение.
При этом надо помнить, что некоторые виды анемий чаще встречаются в определенном возрасте. Например, железодефицитные анемии — у детей первых двух лет жизни и у девочек пубертатного периода. А если железодефицитная анемия определяется у детей других возрастных групп, то это, скорее всего, связано со скрытыми кровотечениями и определяется как хроническая геморрагическая анемия.
Первые признаки врожденной гипопластической анемии Фанкони проявляются в возрасте 5—6 лет, парциальные — сразу при рождении, а приобретенные формы могут развиться в любом возрасте. Наследственные гемолитические анемии обычно диагностируются в дошкольном возрасте, и тем раньше, чем тяжелее протекает болезнь и чем брльше родители информированы об этой болезни, то есть если в семье уже есть такие больные.
Нужно отметить, что при анемии снижение показателей красной крови может быть умеренным и очень выраженным. Анемия может развиваться постепенно и очень быстро. Соответственно и жалобы больных, их общее состояние будут нарушены в разной степени.
При умеренно выраженной анемии дети длительное время могут не предъявлять жалоб, и только очень внимательные родители заметят изменения в поведении и состоянии ребенка. При выраженной анемии и, главное, при быстром ее развитии состояние ребенка ухудшается. Он становится очень бледным, вялым, пассивным, ощущаются сердцебиения, появляется одышка. Так бывает при острых кровотечениях и гемолитических кризах. Железодефицитные анемии, как правило, развиваются постепенно, и клинические проявления болезни будут тем более выражены, чем позже проведено обследование и поставлен диагноз.
Болезни крови, связанные с повышенной кровоточивостью
Другую группу болезней составляют так называемые геморрагические диатезы. Сюда тоже входят болезни разной природы, но объединяет их один главный клинический признак — повышенная кровоточивость.
Как и почему происходит остановка кровотечения
Прежде чем говорить об отдельных заболеваниях этой группы, нужно ответить на два важных вопроса: почему кровь в неповрежденных сосудах находится в жидком состоянии и не сворачивается, и как происходит остановка кровотечения при травме сосуда, то есть как осуществляется гемостаз?
Это объясняется тем, что факторы, участвующие в процессе свертывания крови, находятся в плазме крови в неактивном состоянии, и, кроме того, существуют соответствующие противосвертывающие механизмы.
Система начинает работать только в том случае, если произошла травма сосудистой стенки. Тогда в процесс остановки кровотечения включаются все необходимые механизмы — тромбоциты, сама сосудистая стенка (имеет значение ее способность к сокращению) и свертывающая система крови. Первыми реагируют на травму тромбоциты, так как они непосредственно выстилают сосуд изнутри. Путем сложных превращений они образуют гемостатическую пробку — «заплатку» и вместе со спазмом сосудов обеспечивают первичный гемостаз.
При контакте с поврежденной сосудистой стенкой активируются и специальные белки — факторы свертывания, находящиеся в плазме. Запускается процесс свертывания крови, и на смену первичному тромбоцитарному тромбу приходит плотный фибриновый сгусток, который дальше и выполняет роль гемостатической пробки до заживления травмированного участка сосуда.
Самые распространенные заболевания в группе геморрагических диатезов — так называемые тромбоцитопатии. В их основе лежит качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном их количестве.
Поскольку тромбоциты обладают различными свойствами, существует много разных видов тромбоцитопатии. Все они относятся к наследственным заболеваниям.
Обычно такие больные жалуются на носовые кровотечения и склонность к появлению синяков. У девочек могут быть длительные и обильные месячные.
Большинство тромбоцитопатии протекает легко, но есть среди них редкие формы, которые протекают тяжело и требуют специального лечения.
Анализ крови у таких людей нормальный, а для того чтобы установить, какой имеется дефект, необходимо провести сложные исследования динамических свойств тромбоцитов. Часто люди с такой патологией не считают себя больными. Частые, необильные носовые кровотечения они останавливают самостоятельно, синяки легко возникают, но быстро проходят, а длительные маточные кровотечения считают своей особенностью. Тем более что специальных методов лечения тромбо-цитопатий не существует.
Если повышенная кровоточивость связана со снижением числа тромбоцитов (тромбоцитопенией), то говорят о тромбоцитопенической пурпуре (ТПП). Тромбоцитопеническая пурпура может быть самостоятельным заболеванием, а может быть симптомом других тяжелых болезней. Об одной из них — апластической анемии — мы уже говорили.
Тромбоцитопения возникает тогда, когда в результате действия инфекции, например респираторной вирусной инфекции, или лекарств изменяются свойства собственных тромбоцитов. В этих условиях клетки, ответственные за иммунологический надзор, воспринимают их как чужие и начинают вырабатывать против них антитела. А уже эти измененные тромбоциты, блокированные антителами, улавливаются специальными клетками селезенки и там разрушаются. Если за изменение свойств тромбоцитов обычно ответственна инфекция, то разрешающим фактором, непосредственно предшествующим развитию тромбоцитопении, могут быть повторные инфекционные заболевания, травма, инсоляция, переохлаждение, профилактические прививки и т. д.
Клинические проявления болезни сходны стеми, что описаны для больных с тром-боцитопатиями. Но, если в первом случае они продолжаются постоянно, практически всю жизнь, то у больных с ТПП они возникают внезапно и выражены сильнее.
Основными элементами сыпи являются синяки и петехии.
Синяки — это синие пятна, расположенные повсеместно, но преимущественно на голенях. Синяки возникают от незначительных травм, имеют разную форму и разную величину. В зависимости от давности возникновения они имеют разный цвет — от синего до желто-коричневого.
Петехии — это мелкоточечная сыпь, которая также чаще расположена на ногах. Количество таких кровоизлияний бывает от единичных до очень обильных. При тяжелых формах отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения. Особенно характерны кровотечения из десен и слизистой носа. Иногда кровотечения бывают такие сильные, что приходится тампонировать носовые ходы и переливать свежеприготовленную тромбоцитарную массу. Особую опасность представляет ТПП для девочек в пубертатном возрасте. У них могут возникнуть обильные маточные кровотечения.
Впервые диагностированная ТПП протекает как острое заболевание, которое может закончиться выздоровлением или стать началом тяжелой, хронической болезни.
Лечение направлено на уничтожение агрессивных антитромбоцитарных антител и ликвидацию кровоточивости. Для этого назначают специальные препараты, а при обильных кровотечениях приходится даже переливать препараты крови. Для большинства детей этого бывает достаточно. Число тромбоцитов восстанавливается, кровоизлияния и кровотечения прекращаются.
Однако не для всех больных это означает выздоровление. Если болезнь перешла в хроническую форму, то эпизоды кровоточивости повторяются, и тогда решается вопрос о радикальном лечении — удалении селезенки. Так же, как при гемолитических анемиях, удаляется орган, где происходит разрушение клеток. Удаление селезенки (спленэктомия) и при ТПП дает хорошие результаты и является методом выбора при тяжелых хронических формах.
Если в начале болезни трудно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях, то при уже имеющейся болезни можно и нужно проводить профилактику обострений. Для этого необходимо вылечить все очаги хронической инфекции — кариозные зубы, воспаление аденоидов, хронический тонзиллит и другие. Дети на этот период освобождаются от физкультуры. Не рекомендуется загорать, принимать препараты, нарушающие динамические свойства тромбоцитов, — прежде всего, аспирин, курантил, индометацин и др. Дается медицинский отвод от профилактических прививок. В течение пяти лет после перенесенной ТПП дети должны наблюдаться у гематолога.
Другое заболевание, на котором следует остановиться и которое тоже достаточно часто встречается у детей, — это так называемый геморрагический васкулит. При этой болезни тоже вырабатываются антитела, но они направлены не против клеток крови, а против клеток, выстилающих изнутри сосудистую стенку. Называются эти клетки эндотелий.
Антитела разрушают эндотелий и делают сосудистую стенку легко проницаемой в оба направления — из тканей в кровь и из крови в ткани. В кровь из тканей поступают вещества, которые еще больше разрушают сосудистую стенку, а из сосудов в ткани пропотевает кровь, которая и вызывает сыпь на коже. Но эта сыпь отличается от синяков и по характеру, и по расположению. Она выглядит в виде розовых округлых пятен (папул) на ногах, руках, ягодицах. А вот на лице, туловище сыпи не бывает.
Для геморрагического васкулита характерны также боли и отечность мелких суставов рук и ног, боли в животе. Иногда может появиться кровь в моче. Как и при ТПП, болезни предшествует какая-то инфекция, а затем при действии разрешающего фактора развивается геморрагический васкулит. Болезнь может протекать легко и тяжело, имеет склонность к ранним обострениям.
Лечение геморрагического васкулита имеет свои особенности. Поскольку речь идет о повреждении сосудов, необходимо проводить мероприятия, направленные на предотвращение внутрисосудистого свертывания крови. Для этого назначают специальный препарат гепарин и лекарства, которые предотвращают склеивание тромбоцитов, — так называемые дезагреганты.
Также необходимо провести лечение (санацию) всех очагов хронической инфекции. Лечение, как правило, эффективно. Дети поправляются, но длительность лечения в зависимости от тяжести течения болезни бывает разной — от одного до нескольких месяцев.
В группе геморрагических диатезов особое место занимает гемофилия. В основе заболевания лежит врожденное, наследственное нарушение свертывания крови вследствие недостатка VIII или IX факторов. Соответственно, гемофилия бывает А и Б. Особенность наследования при гемофилии состоит в том, что болезнь сцеплена с полом. Заболевание передается от деда внуку через дочь, которая называется «кондуктором». У такой женщины имеется высокая вероятность рождения сыновей-гемофиликов, и в таких семьях почти всегда есть еще мужчины, страдающие гемофилией.
В отличие от ТПП, для гемофилии характерны длительные, трудно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния в суставы, подкожные и большие внутримышечные кровоизлияния — гематомы, которые потом долго рассасываются.
Первые признаки болезни могут появиться уже на первом году жизни, когда прорезываются зубы или когда ребенок начинает ходить, часто ушибается и падает. Однако уже в периоде новорожденности могут быть длительные кровотечения из пупочной ранки или обширное поднадкостничное кровоизлияние на головке, так называемая кефалогематома.
Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав приводят к его деформации, а боли в суставе ограничивают движения. Это вызывает атрофию мышц, в результате чего дети перестают ходить. Нога фиксируется в согнутом положении «крючком». Болезнь как бы «сковывает» ребенка. Так происходит, если нет возможности проводить больным своевременное и правильное лечение.
А лечение гемофилии представляет сложную проблему, так как для этого требуется наличие мощной станции переливания крови, где готовят специальные препараты, содержащие концентраты VIII и IX факторов. Кроме того, с больными надо постоянно заниматься лечебной физкультурой, рекомендуется плавание в бассейне. От занятий физкультурой в школе и больших физических нагрузок дети освобождаются. Необходима своевременная санация полости рта, так как во время удаления зубов бывают тяжелые кровотечения. Если все необходимые лечебно-профилактические мероприятия проводятся, больные могут вести достаточно активный образ жизни.
Острый лейкоз у детей
А теперь поговорим об остром лейкозе. Это онкологическое по своей природе заболевание отнесено в группу онкогематологических, так как речь идет о поражении главного органа системы крови — костного мозга.
В основе болезни лежит нарушение (мутация) одной из родоначальных стволовых клеток костного мозга, которая дает начало новому больному поколению (клону) клеток. Эти клетки выходят из-под контроля регулирующих механизмов, начинают безудержно размножаться, теряя способность к созреванию. В результате в костном мозге скапливается огромное количество таких больных клеток — бластов.
По мере выхода из костного мозга бластные клетки током крови разносятся по всему организму и попадают в различные органы и ткани. Особенно благо- Так выглядит КОСтный приятные условия они находят в печени, селезенке и М0зг при лейкозе лимфатических узлах. Именно в этих органах в ранние сроки внутриутробного развития осуществлялась функция кроветворения. Тут эти больные клетки беспрепятственно размножаются и вызывают увеличение органов.
А в костном мозге продолжается другая драматическая ситуация. Скопившись в огромном количестве, эти незрелые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань, в результате чего в периферическую кровь попадает лишь небольшое количество зрелых, функционально полноценных клеток — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При их недостатке, как мы уже обсуждали выше, отмечается бледность кожных покровов, появляются синяки и склонность к инфекционным заболеваниям. А появление в анализе крови молодых, незрелых клеток — бластов, не способных выполнять обязанности здоровых, зрелых клеток крови, является основным признаком лейкоза.
Таким образом, врачи сегодня достаточно хорошо представляют, как развивается эта болезнь, могут объяснить те или иные симптомы, но до сих пор никто не знает точной причины заболевания лейкозом.
Ученые предполагают, что в организме предсуществуют так называемые прото-онкогены, которые находятся в неактивном состоянии и никакого патологического значения для организма не имеют. Но под влиянием каких-либо, зачастую неизвестных нам внешних воздействий они активируются, внедряются в здоровую клетку и вызывают ее изменение (мутацию). А она уже создает клон подобных себе — больных клеток. Этот протоонкоген похож на вирусную частицу ДНК, поэтому иногда такую теорию возникновения лейкоза называют вирусной. Однако она ничего общего не имеет с распространением обычных вирусных заболеваний, таких, например, как грипп, корь, краснуха и т. п. Лейкоз — незаразная болезнь, и заразиться ею при контакте с больным человеком нельзя.
Лейкоз — и не наследственная болезнь. Больные дети, как правило, рождаются в здоровых семьях, в которых онкологические больные встречаются не чаще, чем среди других групп населения. Повторные случаи лейкоза у детей в одной семье чрезвычайно редки, хотя и встречаются у однояйцевых близнецов. Предрасположенность к заболеванию лейкозом отмечается у детей с болезнью Дауна, а также при других болезнях, в основе которых лежат генетические нарушения.
У переболевших в детстве лейкозом родителей рождаются здоровые дети. Вместе с тем, имеются случаи врожденного лейкоза, когда болезнь проявляется у ребенка уже в первые три месяца жизни. При этом родители таких детей — практически здоровые люди. Это случается, если у одного из родителей произошла мутация непосредственно в половых клетках, не затрагивая весь организм. Тогда ребенку передается патологическая генетическая информация, и дети могут родиться с любыми врожденными нарушениями, в том числе и с лейкозом.
Так выглядит костный мозг при лейкозе
Несколько слов о самих мутациях. В организме мутации, то есть изменения клеток, происходят постоянно, примерно со скоростью одна клетка в час. Но в здоровом организме работает мощная иммунологическая защита, которая воспринимает эти клетки как чужеродные и уничтожает их.
Таким образом, развитие лейкоза, как и других онкологических заболеваний, возможно только при неблагоприятном сочетании действия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма, в том числе и противоракового иммунитета.
Однако для сегодняшних лейкозов, например, в России, это значения не имеет. Нет увеличения частоты лейкозов и других онкологических заболеваний у детей и после Чернобыльской аварии. Скорее, речь идет о повреждающем действии малых доз радиации. Описывается роль некоторых химических веществ, профессиональных вредностей у родителей и другие факторы. Однако в каждом конкретном случае редко удается установить причину болезни.
Следует также остановиться на различиях детского и взрослого лейкоза. У детей отмечаются в основном острые формы, происходящие из незрелых лимфоцитов. Примерно 80% детских лейкозов составляют острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), и только 15—20% — острые миелобластные (ОМЛ). Хронические формы лейкозов у детей встречаются чрезвычайно редко. У взрослых — картина обратная. У них чаще встречаются хронические лейкозы, а из острых — чаще ОМЛ и реже ОЛЛ. Эти различия связаны с анатомо-физиологическими особенностями детского организма.
Лейкозом болеют и совсем маленькие дети, и глубокие старики. Пик детского лейкоза приходится на дошкольный возраст. Реже лейкоз встречается у детей до года и после 10 лет.
Первые признаки и течение лейкоза у детей
Болезнь развивается постепенно. От начала заболевания до появления первых клинических признаков болезни проходит не меньше 1,5—2 месяцев. За это время происходит накопление патологических, «больных» клеток, и количество переходит в качество — болезнь дает о себе знать.
Но и в эти 1,5—2 месяца уже появляются жалобы, на которые родители не всегда обращают внимание. Это прежде всего изменение в поведении ребенка. Он устает, отказывается от еды, хуже учится, теряет интерес к сверстникам и к играм. Вследствие снижения защитных сил организма уже в начальном периоде лейкоза возможны простудные и другие инфекционные заболевания, которые протекают с повышением температуры. Иногда повышение температуры может быть связано непосредственно с развитием самого лейкоза. Если в этот период обратиться к врачу и сделать анализ крови, то уже можно отметить некоторые изменения, которых еще недостаточно для постановки диагноза, но которые уже заставляют задуматься и продолжить наблюдение за больным ребенком.
Затем появляются более определенные признаки болезни.
Некоторые дети жалуются на боли в ногах, в позвоночнике. Боли носят упорный характер и появляются то в одной, то в другой области. Такие больные часто перестают ходить и подолгу лечатся у травматологов и кардиологов по поводу «травмы» или полиартрита.
Появление нарастающей бледности кожных покровов, синяков, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов делает подозрение на лейкоз более вероятным.
А в анализе крови в это время уже имеются все характерные для лейкоза изменения: снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, резко ускоренная СОЭ. А вот количество лейкоцитов может быть и низким, и высоким, и очень высоким. Чем больше бластных клеток попало из костного мозга в кровь, тем выше количество лейкоцитов. Появление в анализе крови бластов, которых в нормальном анализе никогда не бывает, является абсолютным признаком острого лейкоза.
В этой ситуации обязательно требуется провести пункцию костного мозга. Это необходимо не только для того, чтобы подтвердить, что костный мозг сплошь представлен бластными клетками. Важно изучить особенности строения этих клеток, принадлежность их к Т- или В-клеточной линии, выявить наличие цитогенетичес-ких нарушений. Полученные таким путем дополнительные сведения помогают диагностировать различные варианты лейкоза, выявить дополнительные факторы риска неблагоприятного течения болезни и назначить адекватное лечение.
И только после этого возможен предметный разговор с родителями о диагнозе, лечении и прогнозе заболевания.
Современные методы лечения лейкоза у детей
В области лечения детского лейкоза за последние 10—15 лет достигнуты большие успехи. Если раньше диагноз звучал как приговор, то теперь большинство детей выздоравливают и полностью адаптируются к полноценной жизни. Сегодня это болезнь, которую можно и нужно лечить.
С начала 90-х годов в лечении лейкозов у детей применяют новые программы лечения. В них используются одновременно несколько лекарств с противоопухолевым действием, и эти лекарства назначают в больших дозах, значительно больших, чем обычные терапевтические. Курс лечения рассчитан на длительный срок, который составляет в общей сложности 2 года.
Программы лечения разработаны с учетом варианта лейкоза и наличия или отсутствия дополнительных факторов риска возможного рецидива (возврата) болезни. Вот почему так важно при постановке диагноза тщательно провести исследование костного мозга и подобрать соответствующий план (протокол) лечения. Терапия обычно сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и повышенной кровоточивостью. Однако существуют методы профилактики и лечения этих осложнений, что позволяет у большинства детей полностью завершить намеченную программу лечения.
В особо тяжелых случаях, когда лекарственная терапия не гарантирует успех, ставится вопрос о необходимости пересадки костного мозга. Для этого обследуют родственников больного и, если они подходят, используют их в качестве доноров. Более подробнд о процедуре пересадки костного мозга мы говорили в разделе гипо-пластических анемий.
Во многом результаты лечения лейкоза зависят и от родителей, от того, насколько своевременно они обратились к врачу и как самоотверженно боролись за жизнь ребенка, помогая медицинскому персоналу в ходе лечения.
НАБЛЮДЕНИЕ У ГЕМАТОЛОГА
Все дети с установленным гематологическим диагнозом находятся под наблюдением гематолога. Это диспансерная группа больных.
Некоторые продолжают начатое в стационаре лечение, другие наблюдаются после отмены терапии, а третьи весь процесс диагностики, лечения и последующего наблюдения проходят амбулаторно.
На контроль дети обычно приглашаются один раз в неделю, если врач индивидуально не назначил иначе. Ребенок осматривается врачом, берутся необходимые анализы, проводятся коррекции в лечении.
Некоторые дети ведутся в режиме дневного стационара или, как его еще называют, «стационаре дневного пребывания». Здесь ребенок в течение дня получает все необходимые диагностические и лечебные процедуры, после чего уходит домой. Лечение в таком режиме может продолжаться довольно долго. Такой дневной стационар по своим возможностям ничем не отличается от специализированного гематологического отделения. Здесь можно сделать У ЗИ, рентген, КТ, ЯМР и другие диагностические процедуры, произвести необходимые пункционные исследования, перелить кровь, ввести лекарства, посоветоваться со специалистами любого профиля.
Мировой опыт ведения больных с самыми разными заболеваниями показал, что такая практика является оптимальной и для ребенка, и для семьи, если состояние больного ребенка позволяет.
Даже для больных лейкозом лечебные программы разработаны таким образом, что большую часть времени они могут проводить дома в привычной, семейной обстановке. И это не только благоприятно сказывается на настроении ребенка и обстановке в семье, но и является важным фактором профилактики внутрибольничных инфекций.
Многие дети с заболеваниями крови являются инвалидами детства. Инвалидность устанавливается на 5 лет или сразу до 16 лет, в зависимости от заболевания. В течение всего этого времени врач-гематолог решает не только чисто медицинские вопросы, но и целый ряд социальных проблем, которые стоят перед семьями больных детей: и обучение на дому, и предоставление дополнительных выходных дней, и допуск к занятиям физкультурой, и проведение профилактических прививок, и направление на санаторное лечение.
Со старшими детьми обсуждаются вопросы профориентации. Например, больным гемофилией не рекомендуется выбирать специальности, связанные с риском повышенного травматизма. В то же время подростки, в раннем детстве переболевшие лейкозом, считаются практически здоровыми людьми и могут выбирать специальность в соответствии со своими пожеланиями.
Сейчас часто дискутируется вопрос — до какого возраста должен наблюдать своих пациентов педиатр и, в частности, онколог, гематолог? Сегодня такие дети находятся под наблюдением до 15 лет. Но все большее число специалистов считают, что эти сроки должны быть увеличены до 18 лет, и уже принят такой закон.
В некоторых странах больные, у которых имеются начавшиеся в детстве или возникшие в подростковом возрасте хронические заболевания, наблюдаются педиатрами до 21 года.
Одно неоспоримо: подростки с онкологической и онко-гематологической патологией должны вестись по лечебным программам, принятым в детской практике.
Сегодня детская гематология и особенно детская онко-гематология успешно развиваются. Последние годы ознаменовались значительным обогащением новых знаний о заболеваниях крови.
В повседневную практику внедрены методы иммунологического определения вариантов опухолей и лейкозов, цитогенетические и молекулярно-биологические исследования, методы УЗИ, КТ и ЯМР, новые методы диагностики инфекционных осложнений и другие.
Значительные успехи достигнуты в лечении больных лейкозами и другими болезнями крови. Это стало возможным благодаря налаживанию тесных научно-практических связей с зарубежными коллегами, внедрению новых современных методов обследования и лечения больных.
Детская гематология как отдельный раздел современной гематологии привлекает особое внимание исследователей. В связи с возрастной изменчивостью детского организма и, в частности, системы крови заболевания у детей протекают отлично от взрослых и в ряде случаев имеют лучший прогноз. Некоторые болезни, распространенные у взрослых, у детей вообще не встречаются, и наоборот.
С другой стороны, именно в детском возрасте часто выявляются наследственные болезни крови и последствия повреждающего воздействия различных факторов в период внутриутробного формирования системы крови или сразу после рождения. И от того, как справятся с ними детские гематологи, зависит качество жизни человека в дальнейшем.
Особый оптимизм придает ближайшая перспектива полного излечения лейкоза и других опухолей у детей, к которой мы сегодня подошли уже вплотную.