Уробилиноген повышен что это
Уробилиноген в моче
Уробилиноген – это метаболит билирубина (желчный пигмент), который окрашивает мочу в золотистый (соломенный) оттенок. Анализ на уробилиноген проводится в рамках общего анализа мочи (ОАМ) с целью оценки состояния и функциональности органов гепатобилиарной и мочевыделительной систем.
Общие сведения
В результате распада гемоглобина эритроцитов высвобождается билирубин, который является весьма токсичным компонентом. Связываясь с глюкуроновой кислотой (процесс этот происходит в печени), билирубин теряет возможность негативно влиять на организм. Вместе с желчью он поступает в кишечник, где ферментируется, окисляется, метаболизируется (распадается), в результате чего появляется уробилиноген.
Полученный желчный пигмент частично направляется с кровотоком к почкам и выводится с мочой, придавая ей характерный желтый цвет. Оставшаяся часть уробилиногена при продвижении в толстый кишечник трансформируется в стеркобилин и выводится с каловыми массами, придавая им естественный коричневый оттенок.
В норме незначительное количество уробилиногена всегда присутствует в моче, хотя лабораторно может и не определяться. Повышение концентрации обусловлено:
Отсутствие уробилиногена в моче указывает на то, что билирубин не поступает в просвет кишечника. Как правило, подобная ситуация наблюдается при закупорке желчных протоков, свищах, гепатитах, печеночной недостаточности, деструктуризации ткани печени и т.д.
Показания для анализа
Исследование на уробилиноген проводится в рамках общего анализа мочи, особенно нужно обратить внимание на результаты при следующих симптомах:
Интерпретацию результатов анализа на уробилиноген проводит нефролог, инфекционист, уролог, гинеколог, семейный врач, педиатр, терапевт, функциональный диагност.
Нормы уробилиногена
Нормальными считаются значения, не превышающие 34 ммоль/л.
Факторы влияния
Уробилиноген и билирубин
Если повторный ОАМ выявил повышенный уробилиноген, необходимо учитывать и факт наличия билирубина в моче.
Повышение значений
Понижение значений
Данный факт обычно не представляет диагностической ценности для специалистов. Но если уробилиноген понижен/отсутствует на фоне повышенного билирубина, то следует исключить ряд патологий:
Уробилиноген у беременных и детей
Для будущих мам определены те же референсные значения, что и для всех остальных. Допускается временное повышение уровня уробилиногена, которое связано с ростом матки и увеличением нагрузи на почки и желудочно-кишечный тракт.
Важно! В случае резкого потемнения мочи необходимо срочно сдать анализ на уробилиноген для исключения патологий печени или острой интоксикации. Вероятность развития заболеваний органов гепатобилиарной системы повышается у женщин, имеющих наследственную предрасположенность.
В большинстве случаев концентрация уробилиногена увеличивается на фоне обезвоживания. Моча при этом становится более плотной и насыщенной. Обезвоживание может быть спровоцировано не только недостаточным потреблением жидкости, но и изменением суточного рациона, приемом биодобавок и витаминов, а также некоторых других препаратов. Обезвоживание наблюдается и на ранних сроках беременности (токсикоз первой половины). Данное состояние сопровождается значительным повышением уробилиногена в моче (в 2-3 раза).
У детей уробилиноген в норме не должен превышать 3,2 ммоль/л. В случае повышения концентрации проводится дифференциальная диагностика следующих заболеваний:
Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.
Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.
Двенадцать вопросов о расшифровке показателей анализов мочи
Всегда ли появление белка в моче связано с повреждением почек?
Есть ли допустимые показатели сахара (глюкозы) в моче?
Глюкозы в моче быть не должно. Появление глюкозы в моче (глюкозурия) связано с нарушением углеводного обмена или с поражением поджелудочной железы. В моче глюкоза появляется, когда ее концентрация в крови превышает почечный порог (больше 8,88-9,99 ммоль/л) у взрослых. Однако, глюкозурия может быть физиологической и связано с употреблением большого количества углеводов, после эмоциональных возбуждений, стрессовых состояний, после обширных хирургических вмешательств и быть преходящей.
Могут ли в норме определяться в моче кетоновые тела?
В норме в анализе мочи кетоновые тела не определяются. Причиной их появления может стать нарушение обменных процессов в организме. Такой результат анализа мочи бывают у пациентов c сахарным диабетом, алкогольной интоксикацией, при остром панкреатите, тиреотоксикозе. Но человек может быть и здоров – кетонурия может быть алиментарного характера при употреблении жирной и белковой пищи при недостатке углеводов, а также при специфических диетах – с преобладанием в рационе белковой пищи, при голодании.
О чем говорит билирубин в моче?
В норме билирубин в моче не определяется. Причины билирубинурии – болезни печени (механическая желтуха, гепатит), желчнокаменная болезнь. Также билирубин в моче может появиться вследствие массового разрушения эритроцитов крови – это бывает при малярии и некоторых болезнях крови.
А если в моче определяется уробилиноген?
В норме в моче присутствует определенное количество уробилиногена (это производное билирубина, образующееся в организме из билирубина). Поэтому проба на уробилиновые тела в организме взрослого человека слабо положительная. Увеличение количества уробилиногена в моче характерно для гемолитических состояний, эритремии, рассасывания обширных гематом, гепатитов, заболеваниях кишечника (часто у детей при колитах, непроходимости кишечника, запорах).
О чем говорит гемоглобин в моче?
Гемоглобин – это белок, который содержится в эритроцитах и участвует в переносе кислорода. Очевидно, что в моче его быть не должно. При разрушении эритроцитов в кровеносное русло может высвобождаться большое количество гемоглобина, который не успевают расщеплять печень и селезенка. В этом случае свободный гемоглобин частично выводится почками с мочой. Гемоглобин в моче может быть следствием переливания крови, обширного повреждения мягких тканей, ожогов, гемолитической болезни, малярии, обширного инфаркта миокарда, отравления грибами, фенолом, сульфаниламидными препаратами (при гемоглобинурии моча розового, красного, темно-бурого или черного цвета).
Могут ли в моче в норме присутствовать лейкоциты?
Присутствие эритроцитов в моче также говорит о патологии?
Не всегда. В норме в моче могут встречаться эритроциты, но в очень малых количествах (допускается у женщин и детей). Обнаружение большого количества эритроцитов может свидетельствовать о серьезной патологии почек или мочевыводящих путей – нефротическом синдроме, инфаркте почки, мочекаменной болезни.
В мочевом осадке могут встречаться эпителиальные клетки?
Да, и это клетки различных видов – почечного эпителия, эпителия мочевого пузыря и т.д. Наличие эпителия почек свидетельствует о несомненном поражении почек – нефрозе или остром нефрите. Клетки переходного эпителия мочеточников и мочевого пузыря говорят о цистите или воспалении мочеточников. У женщин в урине могут присутствовать клетки плоского эпителия. Это не опасно: такие клетки попадают из половых путей и не свидетельствуют о заболевании.
Что означает наличие цилиндрических тел в моче?
Цилиндрические тела (цилинды) образуются в почечной ткани (в почечных канальцах) и свидетельствуют о серьезной патологии. Они могут быть разными по составу и включать в себя эритроциты, слущеные клетки почечных канальцев, белок. В норме в моче допустимы лишь гиалиновые цилиндры, причем единичные. Они могут появляться в моче при резкой дегидратации организма, после больших физических нагрузок, при работе в горячих цехах, при употреблении большого количества белковой пищи. Обнаружение других видов цилиндров – признак почечной патологии.
О чем свидетельствует присутствие грибков в моче?
Грибков в моче быть не должно. Если они появились, проверьтесь на инфекционные грибковые поражения мочевыводящих путей (цистит, уретрит, простатит); грибковые поражения наружных половых органов (вульвовагинит). Причиной появления грибков в моче может быть длительный прием антибиотиков, а также иммунодефицитное состояние.
Что означает выражение «диастаза в моче»?
Диастаза (или амилаза) в моче – показатель, благодаря которому возможна диагностика панкреатита. Амилаза – это фермент, который участвует в расщеплении длинных цепочек углеводов в процессе пищеварения. Наибольшая концентрация этого фермента – в соке поджелудочной железы, которая ее синтезирует. При воспалении поджелудочной железы часть амилазы попадает в кровь, достигает почек и выводится из организма. То есть при наличии повышенной амилазы в моче этот показатель будет повышен и в крови. Анализ мочи позволяет отслеживать концентрацию амилазы без забора крови. Значительное повышение показателя диастазы – свыше 8000 ЕД – свидетельствует об остром панкреатите или об обострении хронического
Бирюк Н.В., врач лабораторной диагностики
Уробилиноген в моче
Уробилиноген – это метаболит билирубина (желчный пигмент), который окрашивает мочу в золотистый (соломенный) оттенок. Анализ на уробилиноген проводится в рамках общего анализа мочи (ОАМ) с целью оценки состояния и функциональности органов гепатобилиарной и мочевыделительной систем.
В результате распада гемоглобина эритроцитов высвобождается билирубин, который является весьма токсичным компонентом. Связываясь с глюкуроновой кислотой (процесс этот происходит в печени), билирубин теряет возможность негативно влиять на организм. Вместе с желчью он поступает в кишечник, где ферментируется, окисляется, метаболизируется (распадается), в результате чего появляется уробилиноген.
Полученный желчный пигмент частично направляется с кровотоком к почкам и выводится с мочой, придавая ей характерный желтый цвет. Оставшаяся часть уробилиногена при продвижении в толстый кишечник трансформируется в стеркобилин и выводится с каловыми массами, придавая им естественный коричневый оттенок.
В норме незначительное количество уробилиногена всегда присутствует в моче, хотя лабораторно может и не определяться. Повышение концентрации обусловлено:
Отсутствие уробилиногена в моче указывает на то, что билирубин не поступает в просвет кишечника. Как правило, подобная ситуация наблюдается при закупорке желчных протоков, свищах, гепатитах, печеночной недостаточности, деструктуризации ткани печени и т.д.
Исследование на уробилиноген проводится в рамках общего анализа мочи, особенно нужно обратить внимание на результаты при следующих симптомах:
Интерпретацию результатов анализа на уробилиноген проводит нефролог, инфекционист, уролог, гинеколог, семейный врач, педиатр, терапевт, функциональный диагност.
Нормальными считаются значения, не превышающие 34 ммоль/л.
Если повторный ОАМ выявил повышенный уробилиноген, необходимо учитывать и факт наличия билирубина в моче.
Данный факт обычно не представляет диагностической ценности для специалистов. Но если уробилиноген понижен/отсутствует на фоне повышенного билирубина, то следует исключить ряд патологий:
Для будущих мам определены те же референсные значения, что и для всех остальных. Допускается временное повышение уровня уробилиногена, которое связано с ростом матки и увеличением нагрузи на почки и желудочно-кишечный тракт.
Важно! В случае резкого потемнения мочи необходимо срочно сдать анализ на уробилиноген для исключения патологий печени или острой интоксикации. Вероятность развития заболеваний органов гепатобилиарной системы повышается у женщин, имеющих наследственную предрасположенность.
В большинстве случаев концентрация уробилиногена увеличивается на фоне обезвоживания. Моча при этом становится более плотной и насыщенной. Обезвоживание может быть спровоцировано не только недостаточным потреблением жидкости, но и изменением суточного рациона, приемом биодобавок и витаминов, а также некоторых других препаратов. Обезвоживание наблюдается и на ранних сроках беременности (токсикоз первой половины). Данное состояние сопровождается значительным повышением уробилиногена в моче (в 2-3 раза).
У детей уробилиноген в норме не должен превышать 3,2 ммоль/л. В случае повышения концентрации проводится дифференциальная диагностика следующих заболеваний:
Общий анализ мочи
Общий анализ мочи включает оценку физико-химических характеристик мочи и микроскопию осадка. Данное исследование позволяет оценить функцию почек и других внутренних органов, а также выявить воспалительный процесс в мочевых путях. Вместе с общим клиническим анализом крови результаты этого исследования способны довольно много рассказать о процессах, происходящих в организме человека и, главное — указать направление дальнейшего диагностического поиска.
Физико-химические характеристики мочи:
Микроскопия мочевого осадка (исследование делается при патологии в общем анализе мочи или по требованию заказчика):
Организованный осадок мочи:
Показания к назначению анализа:
Подготовка к исследованию:
Накануне исследования не рекомендуется употреблять в пищу овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свекла, морковь т.п.), а также диуретики. Перед сбором мочи произвести тщательный гигиенический туалет мочеполовых органов. Не рекомендуется женщинам сдавать анализ во время менструации. Посуда для сбора мочи должна быть чистой и сухой. Для правильного проведения забора мочи нужно: при первом утреннем мочеиспускании небольшое количество мочи выпустить в унитаз, а затем не прерывая мочеиспускания подставит посуду для сбора мочи, в которую собрать около 100-150 мл мочи.
Срок исполнения: 1 рабочий день.
Физико-химические характеристики.
Цвет.
Нормальная моча имеет соломенно-желтый цвет разной интенсивности. Цвет мочи у здоровых людей определяется присутствием веществ, образующихся из пигментов крови (уробилин, урохромы, гематопорфирин и др). Цвет мочи меняется в зависимости от ее относительной плотности, суточного объема и присутствия различных красящих компонентов, поступающих в организм человека с пищей, лекарственными препаратами, витаминами.
В норме, чем интенсивней желтый цвет мочи, тем выше ее относительная плотность и наоборот. Концентрированная моча имеет более яркий цвет. Однако нормальный цвет мочи еще не свидетельствует, что это моча здорового человека.
Прозрачность.
Нормальная свежевыпущенная моча прозрачна. Небольшое облако мути может появляться и в нормальной моче за счет эпителиальных клеток и слизи. Выраженное помутнение мочи может быть вызвано присутствием в ней эритроцитов, лейкоцитов, жира, эпителия, бактерий, значительного количества различных солей (уратов, фосфатов, оксалатов). Причины помутнения мочи выясняются при микроскопии осадка и с помощью химического анализа.
Используя трехстаканную пробу можно ориентировочно ответить на вопрос — из какого отдела мочевыводящей системы выделяются лейкоциты и слизь (из уретры, мочевого пузыря или почечных лоханок). Слегка мутная моча нередко наблюдается у пожилых людей (преимущественно из уретры). Возникающее помутнение мочи при стоянии на холоде обычно зависит от выпадения уратов, в тепле — фосфатов. Однако прозрачная моча еще не свидетельствует об отсутствии заболеваний мочеполовой системы.
Белок.
Белок в норме в моче отсутствует или есть небольшие его следы, так как молекулы белка имеют большие размеры молекул, которые не в состоянии пройти через мембрану почечных клубочков.
Глюкоза.
В норме сахар в моче отсутствует, так как вся глюкоза у после фильтрации через мембрану клубочков почек полностью всасывается обратно в проксимальных канальцах.
Появление глюкозы в крови глюкозурия (glucosuria) может быть:
Билирубин.
Билирубин в норме в моче практически отсутствует. Образуется при разрушении гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы, около 250-350 мг/сут. При повышении в крови концентрации конъюгированного билирубина он начинает выделяться почками и обнаруживается в моче. Билирубинурия (bilirubinuria) выявляется при паренхиматозных поражениях печени (вирусные гепатиты), механической (подпеченочной) желтухе, циррозах, холестазе. При гемолитической желтухе моча обычно билирубин не содержит. Необходимо отметить, что с мочой выделяется только прямой (связанный) билирубин.
Уробилиноген.
Уробилиногеновые тела (I-уробилиноген, d-уробилиноген, третий уробилиноген, стеркобилиноген) являются производными билирубина и являются нормальными продуктами катаболизма, которые в физиологических условиях образуются с определенной скоростью, постоянно экскретируются с калом и в небольших количествах с мочой. Нормальная моча содержит следы уробилиногена. Уровень его резко возрастает при гемолитической желтухе (внутрисосудистом разрушении эритроцитов), а также при токсических и воспалительных поражениях печени, кишечных заболеваниях (энтериты, запоры). При подпеченочной (механической) желтухе, когда наблюдается полная закупорка желчного протока, уробилиноген в моче отсутствует.
Кетоновые тела.
К кетоновым телам относятся ацетон, ацетоуксусная и бета-оксимаслянная кислоты. У здорового человека с мочой выделяется в сутки 20-30 мг кетонов. Увеличение выделения кетонов с мочой кетонурия (ketonuria) появляется при нарушении углеводного, жирового или белкового обменов.
Нитриты.
Нитриты в нормальной моче отсутствуют. В моче они образуются из нитратов пищевого происхождения (при употреблении растительной пищи) под влиянием бактерий, если моча не менее 4 ч находилась в мочевом пузыре. Обнаружение нитритов в моче (положительный результат теста) говорит об инфицировании мочевого тракта. Однако отрицательный результат не всегда исключает бактериурию. Инфицирование мочевого тракта варьирует в разных популяциях, зависит от возраста и пола. Повышенному риску асимптоматических инфекций мочевого тракта и хронического пиелонефрита при прочих равных условиях больше подвержены следующие категории людей:
Микроскопии мочевого осадка.
В мочевом осадке различают организованный осадок (клеточные элементы, цилиндры, слизь, бактерии, дрожжевые грибки) и неорганизованный (кристаллические элементы).
В мочевом осадке эритроциты могут быть неизменённые (содержащие гемоглобин) и изменённые (лишённые гемоглобина, выщелоченные). Появление в моче выщелоченных эритроцитов имеет большое диагностическое значение, т.к. они чаще всего имеют почечное происхождение и встречаются при гломерулонефритах, туберкулёзе и других заболеваниях почек.
Свежие неизменённые эритроциты более характеры для поражения мочевыводящих путей (мочекаменная болезнь, цистит, уретрит).
Для определения источника гематурии применяют пробу «трёх сосудов»: больной собирает мочу последовательно в три сосуда. При кровотечении из уретры гематурия бывает наибольшей в первой порции (неизменённые эритроциты), из мочевого пузыря — в последней порции (неизменённые эритроциты), при других источниках кровотечения эритроциты распределяются равномерно по всех трёх порциях.
Лейкоциты.
Лейкоциты в моче здорового человека содержатся в небольшом количестве (у мужчин 0–3, у женщин и детей 0–6 лейкоцитов в поле зрения). Увеличение числа лейкоцитов в моче (лейкоцитурия) свидетельствует о воспалительных процессах в почках (пиелонефрит) или мочевыводящих путях (цистит, уретрит). Для установления источника лейкоцитурии применяется трёхстаканная проба: преобладание лейкоцитов в первой порции указывает на уретрит или простатит, в третьей — на цистит, равномерное распределение лейкоцитов во всех порциях с большой вероятностью может свидетельствовать о поражении почек.
Возможна так называемая стерильная лейкоцитурия. Это наличие лейкоцитурии при отсутствии бактериурии и дизурии (при обострении хронического гломерулонефрита, загрязнения при сборе мочи, состояние после лечение антибиотиками, опухоли мочевого пузыря, туберкулёз почек, интерстициальный анальгетический нефрит).
Уретральный синдром. Это учащенное, болезненное мочеиспускание и лейкоцитурия в отсутствие бактериурии. Встречается преимущественно у женщин. В 30-40% случаев у женщин с симптомами инфекции мочевых путей не удаётся выявить бактериурию. Причины отрицательного результата в том, что истинным возбудителем данного состояния, как правило, являются анаэробные бактерии, уреаплазма, хламидии, гонококк, вирусы. А все они требуют посева на специальные среды.
Эпителиальные клетки.
В мочевом осадке практически всегда встречаются клетки эпителия. В норме их не больше 10 штук в поле зрения.
Эпителиальные клетки имеют различное происхождение:
Бактерии.
В норме моча в мочевом пузыре стерильна. При мочеиспускании в неё попадают микробы из нижнего отдела уретры, но их количество не > 10 000 в 1 мл. Под бактериурией понимается выявление более, чем одной бактерии в поле зрения (качественный метод), что предполагает рост колоний в культуре, превышающий 100 000 бактерий в 1 мл (количественный метод).
Дрожжевые грибки.
Обнаружение дрожжей рода Кандида свидетельствует о кандидамикозе, возникающего чаще всего в результате нерациональной антибиотикотерапии, приеме иммуносупрессоров, цитостатиков.
Определение вида грибка возможно только при бактериологическом исследовании.
Слизь.
Слизь выделяется эпителием слизистых оболочек. В норме отсутствует или присутствует в моче в незначительном количестве. При воспалительных процессах в нижних отделах мочевыводящих путей содержание слизи в моче повышается. Увеличенное количество слизи в моче может говорить о нарушении правил правильной подготовки к взятию пробы мочи.
Публикации в СМИ
Желтуха
Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.
Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).
Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.
ЭТИОЛОГИЯ
• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).
• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).
• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.
ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.
• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).
• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).
• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).
• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • «Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.
Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).
• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.
• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.
• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.
• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.
• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.
ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.
МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый
ПРИЛОЖЕНИЯ
Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â ) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5–7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17–85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется. Синонимы: синдром Жильбера–Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера–Лербуйе синдром. МКБ-10. E80.4 Синдром Жильбера
Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.
Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.
Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.