На страницах нашего онлайн портала alivahotel.ru мы расскажем много самого интересного и познавательного, полезного и увлекательного для наших постоянных читателей.
Автор Макаров, Л. М., Курылева, Т. А., Чупрова, С. Н.
Версия для печати PDFs
Одной из наиболее разнородных клинических групп, с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца (НРС) в молодом возрасте, являются аритмии, объединенные под названием полиморфные желудочковые тахикардии (ЖТ).
Целью исследования. явилось выявление клинико-электрокардиографических признаков злокачественных форм идиопатической полиморфной ЖТ у детей и подростков.
При сравнении результатов работы с исследованиями проведенными в аналогичных группах больных (включающих от 3 до 21 больных), отмечено, что брадикардия выявлялась всеми авторами, однако укорочение интервала PR не регистрировалось, даже при оценки функции атриовентрикулярного проведения при электрофизиологическом исследовании. Это позволяет нам сделать вывод об оригинальном характере выделенного нами клинико-электрокардиографического паттерна.
Выводы: дети и лица молодого возраста со специфическим клинико-электрокардиографическим синдромом, включающим укороченный интервал PR, высокий циркадный индекс, брадикардию и полиморфную желудочковую тахикардию представляют группу повышенного риска по развитию жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти.
Российский Научно-Практический рецензируемый журнал ISSN 1561-8641
1ФГБУ Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава РФ, Санкт-Петербург; 2ГБУЗ Городская клиническая больница №31, Санкт-Петербург; 3ГБОУ ВПО Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург
Приведены данные анализа естественного клинического течения феномена короткого интервала PQ у 300 детей. За длительный период наблюдения (7,3±4,8 года) у детей с феноменом короткого интервала PQ не зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, у 2,06% детей (при 95% доверительном интервале от 0,67 до 4,74%) появились приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, у 7,4% детей с возрастом наблюдалась нормализация длительности интервала PQ. Показано, что феномен короткого интервала PQ у детей имеет благоприятное клиническое течение. У детей с коротким интервалом PQ в 2 раза чаще (42,3%) встречается ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения; кроме того, у пациентов старше 7 лет имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала PQ. Укорочение интервала PQ определяется особенностями атриовентрикулярного соединения и не связано с проведением возбуждения по дополнительным проводящим путям.
Феноменом короткого интервала PQ принято обозначать наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS. Распространенность феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1 до 35,7% [1—3]. В настоящее время в практической деятельности используются нормативы длительности интервала PQ у детей, разработанные различными авторами [2, 4—6]. Длительность интервала PQ следует оценивать на фоне синусового ритма, учитывая возраст ребенка и частоту сердечных сокращений (ЧСС) [7]. Большой интерес представляет вопрос об анатомическом субстрате короткого интервала PQ. На основании анатомо-электрофизиологических исследований предлагались различные гипотезы, пытающиеся объяснить укорочение интервала PQ: быстрый АН-путь, быстрое движение импульса в системе Гиса—Пуркинье (короткий интервал HV); наличие анатомически малого атриовентрикулярного узла (АВУ), гипоплазия АВУ [8—11]. В небольшом количестве работ описаны единичные клинические примеры наблюдения за пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции [12, 13].
Имеются противоречивые мнения педиатров и детских кардиологов об оценке опасности короткого интервала PQ у детей, риске возникновения пароксизмальных тахикардий, риске внезапной сердечной смерти, прогнозе заболевания, необходимости ограничений в спортивной деятельности, длительности динамического наблюдения, что обусловлено в первую очередь отсутствием обширных клинических исследований в этой области.
Цель исследования: оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала PQ у детей, риск возникновения спонтанных тахикардий и опасных для жизни нарушений ритма сердца.
Материал и методы
В отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница №31» были обследованы 300 детей с феноменом короткого интервала PQ. Возраст детей на момент первого обследования составлял от 3,8 до 17,9 года (в среднем 13,3±3,6 года). Среди них – 90 (30%) девочек и 210 (70%) мальчиков. В дальнейшем из наблюдения выпали 57 пациентов, в динамике оценивались данные 243 (81%) пациентов с феноменом короткого интервала PQ. Длительность наблюдения составила от 1,2 до 24 лет (в среднем 7,3±4,8 года). На момент последнего проведенного обследования возраст пациентов составлял от 6 до 28 лет (в среднем 15,2±3,9 года). Всем детям выполнено комплексное клинико-кардиологическое обследование, которое включало сбор анамнеза, лабораторную диагностику, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, пробу с дозированной физической нагрузкой, чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЭФИ).
Данные ЭФИ сравнивали с электрофизиологическими параметрами, полученными в группе контроля, в которую вошли 180 детей с нормальной продолжительностью интервала PQ в возрасте от 2,7 до 17,9 года (в среднем 13,5±3,3 года), из них 128 (71,1%) мальчиков и 52 (28,9%) девочки. Все дети обследовались по поводу дисфункции синусного узла. У всех детей, по результатам ЭФИ, электрофизиологические показатели функции синусного узла были в пределах нормы.
У 13 детей (4 девочки и 9 мальчиков) была выполнена медикаментозная проба с внутривенным введением аденозинтрифосфата (АТФ). Все дети этой группы были старше 14 лет (в среднем 16,3±3,6 года). На фоне синусового ритма вводили 1% раствор АТФ в возрастной дозе 10—20 мг (1—2 мл) внутривенно болюсно. C момента введения АТФ производили регистрацию ЭКГ в течение 5 мин. При проведении пробы изучали изменение длительности интервала PQ и появление АВ-блокад.
Чреспищеводное ЭФИ сердца выполняли при помощи комплекса приборов «Astrocard-Polysystem EP/L». Для проведения электростимуляции использовали биполярный электрод ПЭДСП-2.
Полученные в процессе исследования медико-биологические данные обрабатывали c использованием программной системы Statistica for Windows, версия 9. Анализ случаев спонтанного возникновения пароксизмальных тахикардий у детей с феноменом короткого интервала PQ в соответствии с целями и задачами исследования проводили на модели Каплана—Мейера. Доверительные интервалы (ДИ) для частотных показателей рассчитывали с использованием точного метода Фишера. Критерием статистической достоверности получаемых выводов принята величина p
Результаты и обсуждение
У детей обследованной группы короткий интервал PQ, по данным ЭКГ, был выявлен в возрасте от 9 мес до 17,9 года (в среднем 10,7±4,7 года): в возрасте младше 3 лет — у 19 (6,3%) детей (только у 1 ребенка на 1-м году жизни), в возрасте от 3 до 7 лет — у 45 (15%), в возрасте 7—12 лет — у 113.
Синдром укороченного интервала QT — это новый и еще недостаточно изученный вариант нарушения ритма, который сегодня выделяется как важный проаритмогенный фактор и предиктор внезапной сердечной смерти. Развитие этого состояния связывают с несколькими генетическими мутациями. У большинства больных синдром протекает без клинических проявлений, реже он манифестирует головокружениями, предобморочными и синкопальными состояниями. С диагностической целью проводятся ЭКГ, суточное мониторирование по Холтеру, другие инструментальные методы (Эхо-КГ, кардиальное ЭФИ). Единственный эффективный вариант лечения — установка дефибриллятора-кардиовертера.
МКБ-10
Общие сведения
В клинической кардиологии более известен синдром удлиненного QT, который зачастую связан с внезапной смертью молодых людей. Обратное состояние ‒ синдром укороченного интервала QT ‒ было описано только в 2000 г., а детальные клинические наблюдения за пациентами с такой патологией проведены в 2005 г. Истинная частота встречаемости этого типа расстройств ритма не установлена из-за сложности диагностики и отсутствия ярких клинических признаков, однако ученые предполагают большую распространенность проблемы в популяции.
Причины
Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома укороченного QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца. Это объясняет частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических кардиальных патологий. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Выделяют следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:
Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение сердцебиения, повышение температуры тела, увеличение содержания калия и кальция в крови. Независимым фактором риска является дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.
Патогенез
Электрофизиологическая основа синдрома укороченного интервала QT — ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка. Патология возникает вследствие генетически обусловленного дефекта калиевых каналов, что приводит к усиленному выходу калиевых ионов из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу. Роль в патогенезе синдрома играет гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет имеющиеся нарушения.
Чтобы определить, насколько укороченным является интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656/(1+ЧСС/100)». По этой формуле рассчитывается нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель составляет менее 88% от нормы. Выделено 2 варианта заболевания: постоянное идиопатическое укорочение, парадоксальное (брадизависимое) уменьшение интервала QT.
Симптомы
Главным клиническим проявлением синдрома служат синкопальные состояния — кратковременные эпизоды потери сознания, возникающие в сочетании с аритмией, нарушениями кровоснабжения головного мозга. Несмотря на быстроту развития симптоматики, при синкопе выделяется 3 последовательных фазы: пресинкопальное состояние, собственно синкопе постсинкопальное состояние. Большинство случаев начинаются в момент физической нагрузки или сразу после ее прекращения.
Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты ощущают внезапную нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мелькание «мушек» перед глазами. Как правило, беспокоят шум и заложенность в ушах, человек предчувствует, что скоро он потеряет сознание. Кардиогенному обмороку могут предшествовать стеснение в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, ощущение замирания сердца.
Второй этап представляет собой обморок — потерю сознания с резким снижением мышечного тонуса, вследствие чего человек падает. Объективно отмечается бледность кожных покровов, снижение АД, слабая наполненность пульса. Кардиогенное синкопе продолжается несколько минут, после чего сознание возвращается к больному. Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов, проявляется слабостью, повышенной потливостью, неуверенностью движений.
Осложнения
Диагностика
При физикальном обследовании врачу-кардиологу не удается обнаружить признаки, патогномоничные для синдрома укороченного QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которая характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения длины интервала пациенту назначается расширенное обследование, куда входят следующие методы:
Генетическое исследование. При секвенировании генома можно обнаружить типичные для данного синдрома мутации, однако ввиду недостаточного объема данных по этому заболеванию и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.
Лечение синдрома укороченного интервала QT
При укороченном интервале QT стандартные противоаритмические препараты не демонстрируют должной эффективности, поэтому их применение нецелесообразно. Современные научные данные показывают позитивное действие алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предупреждения вентрикулярных аритмий. Основным методом остается хирургическое лечение — имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая проводится при:
Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается малоинвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Такой способ сокращает период реабилитации пациентов, снижает риск послеоперационных осложнений. В периоде восстановления больным необходимо выполнять рекомендации по двигательному режиму и физическим нагрузкам, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от того, насколько укороченным при расчётах является QT, наличием или отсутствием клинических симптомов болезни, состоянием сердечно-сосудистой системы. При ранней диагностике и постановке ИКД прогноз относительно благоприятный. Для снижения риска жизнеугрожающих нарушений ритма пациентам с синдромом укороченного QT рекомендовано избегать тяжелых физических нагрузок, сильных эмоциональных стрессов. Эффективные меры первичной профилактики пока не разработаны.
В медицине, касательно ЭКГ есть один термин, о клинической значимости которого следовало бы уточнить некоторые позиции. Этот термин – укороченный интервал P-Q. Электрокардиографическую картину укорочения интервала P-Q при сохранении нормального комплекса QRS описали в 1938 году Clerc, Levy, Critesco. Несколько позже (в 1953 г.) Lown, Lanong, Levine выявили взаимосвязь между коротким интервалом P-Q и наджелудочковой аритмией.
Основные медицинские тревоги укороченного P-Q состоят в том, что он открывает дорогу пароксизмальным тахикардиям, аритмиям и возможной остановке сердца. Актуальность этого ЭКГ термина сегодня высветила сама жизнь. Если до середины 90 годов прошлого века укорочение P-Q встречалось относительно редко, то после этого срока встречается ежедневно. При ретроспективном анализе пяти тысяч электрокардиограмм 2012 года выявлено, что распространенность укороченного P-Q сегодня составляет 6.9 % от общей популяции населения, а в возрастной группе до 18 лет встречаемость укороченного P-Q составляет 10.8 %. Относительное укорочение интервала P-Q по отношению к фактической ЧСС (P-Q 120-130 мс. при ЧСС 60-70) дополнительно встречается еще у 15 % населения. В клинической, спортивной медицине проблеме укороченного P-Q, анализу причин приводящих к нему уделяется недостаточно внимания, хотя он и относится к факторам риска внезапной сердечной смерти.
Причины, приводящие к укорочению интервала P-Q, связаны как, с дополнительными аномальными путями проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и АВ пучком, с наличием генетических аномалий, с функциональными нарушениями проводящей системы сердца, вызванными различными патологическими факторами воздействия на организм. Однако наличие дополнительных путей проведения не является главным и не объясняет факта стремительного роста этого ЭКГ феномена, не объясняет его динамику, нет однозначного понимания механизма активации – торможения дополнительных путей. Все эти факты также требуют своего обоснования и дополнительных акцентов в анализе ЭКГ.
Необходимым пояснением для изменения отношения к укорочению P-Q служат аксиомы физиологии – данные анатомии сердца, внутрисердечной гемодинамики, физиологии проведения импульсов в сердце.
С точки зрения внутрисердечной гемодинамики сердце работает в двухтактном режиме. Первый такт переводит кровь из предсердий в желудочки (зубец Р), затем следует пауза (сегмент P-Q) и потом второй такт (комплекс QRS), который перемещает кровь из желудочков в сосудистое русло, что и находит свое отражение в графике ЭКГ.[4] (рис. 1).
С точки зрения физиологии, клинических тревог по поводу укороченного P-Q главным в анализе ЭКГ является понимание того для чего и какой величины должна быть пауза и что влияет на ее величину.
Характеристика работы АV узла. Электрический импульс из синусового узла направляется к АВ узлу по трем предсердным трактам. (Рис.2) Вследствие разной длины трактов время прихода импульса по каждому тракту – разное. Задержка и фильтрация волн возбуждения от предсердия к желудочкам, обеспечивает координированное сокращение предсердия и желудочков, что препятствует слишком частому возбуждению желудочков. Для синхронизации импульсов с целью их объединения снова в один импульс, идущий к желудочкам в АV узле происходит замедление проводимости. [4] Импульс из СА узла достигает АV узла через 30 мс, когда предсердия сократились всего на одну треть. С этого момента начинается этап задержки импульса. Общая продолжительность задержки проведения в системе АV узла (АV соединения) составляет 130 мс и её можно условно разделить на две части. (рис. 3).
Первая дает возможность предсердиям завершить деполяризацию (сокращение), вторая обеспечивает сердцу возможность (отраженную на ЭКГ сегментом P-Q) дополнительно, по потребности изменять ЧСС, не входя в состояние внутрисердечного гемодинамического конфликта. [5]
При отсутствии сегмента P-Q графика ЭКГ выглядит так. (рис. 4) При этом конфликта внутрисердечной гемодинамики еще нет.
В этом случае сразу после окончания сокращения предсердий начинается сокращение желудочков. В физиологии работы сердца заложен механизм изменения ЧСС (бради – тахикардия) в зависимости от потребности организма и именно сегмент P-Q формирует возможность сердца отвечать на нагрузку учащением ЧСС без развития внутрисердечного гемодинамического конфликта. Если бы этого сегмента не было бы, то время сокращения сердца не имело бы возможности изменяться, и сердце работало бы сразу на пределе своих возможностей, не реагируя на потребности организма (сон, бодрствование, нагрузка).
Если АВ узел не выполняет должной задержки импульса и проводит его на желудочки раньше, чем завершилось сокращение предсердий, то это является основой возникновения гемодинамического внутрисердечного конфликта.
Учащение ЧСС возможно за счет активации физиологических процессов, как в сердце, так и в организме в целом и графическим отображением этой активации является сокращение всех временных показателей ЭКГ (P, P-Q, QRS, Q-T, P-T, R-R) [3, 1]. Время сокращения предсердий достигает до 100-110 мс. [2, 4, 5]. В процессе увеличения ЧСС происходит изменение времени сокращения миокарда до 50 мс. В норме общее время прохождения импульса от синусового узла и до посыла импульса из АV узла в желудочки составляет 160 мс. (при ЧСС 60-70) и на долю сегмента P-Q в этом случае приходится от 60 мс. Для практического анализа ЭКГ при различных ЧСС правильно оценивать не абсолютное время сегмента P-Q, а его процентное соотношение к интервалу P-Q которое в норме составляет 30 % и более от общего интервала P-Q. На ЭКГ период сокращения предсердий и замедления проведения импульса в АV узле выглядит в виде зубца Р и сегмента P-Q. С точки зрения физиологии интервал P-Q не должен быть меньше 120 мс., что и нашло свое отражение в нормативах ЭКГ, регламентирующих норму и патологию [3] этого показателя. Однако с точки зрения оценки риска развития кардиологической патологии, наиболее рациональным является оценка процентного соотношения сегмента P-Q к интервалу P-Q и его снижение ниже 30 % выходит за рамки физиологии.
На рис. 5 ЭКГ при ЧСС 60 в минуту. Интервал P-Q 185мс., зубец P 100мс., сегмент P-Q 85 мс. Конфликта внутрисердечной гемодинамики – нет.
На рис. 6 ЭКГ при ЧСС 120 в минуту. Сокращение времени интервала P-Q до 115мс., зубца P до 70мс., сегмента P-Q до 45мс. Конфликта внутрисердечной гемодинамики – нет.
Внутрисердечный гемодинамический конфликт состоит в том, что опорожнению предсердий противостоит начинающееся сокращение желудочков, что в итоге приводит к уменьшению ударного объема крови в желудочках и перерастяжение стенок предсердий избыточным объемом крови (рис. 8, рис. 9).
1. Перерастяжение камер предсердий в свою очередь приводит к активизации эктопических очагов водителя ритма и нарушению ритма сердца.
2. Недостаток поступления крови и кислорода к тканям организма во время увеличенной потребности (физическая нагрузка) приводит к гипоксии и нарушению клеточного метаболизма, что в свою очередь приводит к нарушению работы АV узла выражающееся в нарушениях ритма и проводимости.
Отсюда ясно, что когда сокращение предсердий начнет, накладывается на сокращение желудочков, это неизбежно приведет к срыву внутрисердечной гемодинамики и сбоям в работе сердца.
В оценке укороченного P-Q необходимо учитывать не столько время интервала P-Q, сколько наличие сегмента P-Q и его процентное соотношение к интервалу P-Q, чтобы определить несет ли в себе последний риск кардиальных нарушений.
На рис. 10 интервал P-Q 115 мс, зубец P 70 мс, сегмент P-Q 45 мс – (39.1 %)
Несмотря на укороченный интервал P-Q физиологические параметры соотношения сегмента P-Q к интервалу P-Q в норме. Возможности сердца к учащению ЧСС в бесконфликтном гемодинамическом режиме в норме, что и находит свое отражение в безсимптомности выявляемого на практике укороченного интервала P-Q.
К примеру (рис. 11) если при наличии интервала P-Q равного 114 мс и ширина Р составляет – 66мс, то на долю сегмента P-Q приходится 48 мс (или 44 %) тогда эти показатели больше характеризуют индивидуальные величины нормальной ЭКГ, а не феномена укорочения P-Q, и не несут под собой клинических тревог, что актуально особенно в детской практике [1].
С позиции клиники и рисков развития сердечной патологии ведущим показателем является не укорочение интервала P-Q, а укорочение – исчезновение сегмента P-Q (менее 30мс или нарушение его процентного соотношения к интервалу P-Q менее 30 %), как показателя риска возможного внутрисердечного гемодинамического конфликта с выходом в различные клинические симптомы кардиального неблагополучия.
Показатели интервала и сегмента P-Q не являются статическими величинами и постоянно меняются, реагируя на потребности организма, являясь частью природного механизма регуляции сердечного ритма. И этим механизмом является ускорение-замедление проведения импульса в АV соединении. Любое воздействие на организм, приводящее к изменению клеточного метаболизма может привести к изменению работы АV узла и повлиять на процессы торможения и проведения, что и находит свое отражение в динамике этих показателей при наблюдении.
1. Элементы электрокардиограммы – зубец Р, интервал P-Q, сегмент P-Q не обходимо анализировать и с позиций внутрисердечной гемодинамики, так как ее нарушения лежат в основе запуска серьезных нарушений работы сердца.
2. Главным критерием, обуславливающим симптомы кардиологических нарушений, является не сам укороченный интервал P-Q, а нарушение физиологического соотношения интервала P-Q и сегмента P-Q. Исчезновение сегмента P-Q, запускает механизм гемодинамического внутрисердечного конфликта.
3. Укорочение интервала P-Q при нормальном его соотношении к сегменту P-Q не несет в себе клинических тревог синдрома CLC, однако. В этом случае требуется определение пороговой ЧСС, при которой возникает конфликт внутрисердечной гемодинамики.
4. Представителем механизма регуляции внутрисердечной гемодинамики является АV узел, (соединение).
5. Основные причины, вмешивающиеся в механизм замедления проведения электрического импульса к желудочкам сердца, лежат в функциональном, метаболическом поле, приводящие к временному нарушению функционирования АV соединения, что реализуется в разнообразные нарушения ритма.
