Угнетение кроветворения что это
Болезни кроветворения: лечение заболеваний крови
Стоимость консультации?
Анемия или малокровие характеризуется уменьшением в крови количества гемоглобина. Существует несколько видов подобных заболеваний. Самые распространённые среди них:
Железодефицитная анемия вызвана, согласно своему названию, нехваткой железа в организме. Этому могут способствовать нарушения усвоения данного элемента, а также несбалансированное питание, обильные менструации, беременность. Основные симптомы – сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, вкусовые извращения, слабость, частые сердцебиения. Лечение основывается на приёме железосодержащих лекарств или инъекций. Пациенту рекомендуется придерживаться специальной диеты, которая предполагает ограничение молочных продуктов, крепкого чая и кофе. Полезно употребление гречневой крупы, мяса, печени, напитков из чёрной смородины и шиповника.
В-12-дефицитная анемия развивается из-за нехватки в организме витамина В12. Это ключевой микроэлемент для кроветворной функции, поскольку необходим для правильной работы костного мозга, вырабатывающего эритроциты. Чаще всего причинами такой анемии является нарушение всасывания В12 из-за проблем с желудочно-кишечным трактом или после длительных диет, а также у людей пожилого возраста. Основные признаки – шаткая походка, онемение конечностей, отёки, слабость, шум в ушах, желтушность кожи. Лечение предполагает курс внутримышечного введения витамина В12 и рацион, обогащённый продуктами, содержащими данный элемент – печень, яйца, красное мясо.
Гемолитическая анемия связана с разрушением эритроцитов и увеличения в крови числа продуктов их распада – билирубина. Ещё один признак заболевания – присутствие в моче гемоглобина. Причины гемолитической анемии – наследственные, генетические и аутоиммунные патологии, воздействие ядов и химических веществ. Основные симптомы – появление желтухи различной степени интенсивности. Одним из современных методов лечения является глюкокортикоидная гормональная терапия, плазмофорез и другие необходимые процедуры в соответствии с самочувствием пациента.
Постгеморрагическая анемия – комплекс патологических изменений в организме, возникающий в результате острой или хронической кровопотери. Клинические проявления – бледность, одышка, резкое понижение артериального давления, потемнение в глазах, заторможенность, потеря сознания. Первая помощь при таких состояниях – определение источника кровотечения и его немедленное устранение. Пациенту потребуется неотложное переливание крови и коррекция её качественного состава. Дальнейшее лечение предполагает приём витаминов группы «В» и железа, а также лекарств, нормализующих функциональные нарушения сердца, печени, почек и дыхательной системы.
Записаться на консультацию
Где пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови в Москве?
В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.
Апластическая анемия
Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.
Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.
Что такое апластическая анемия?
Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.
По происхождению апластические анемии делятся на:
В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков
По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:
Причины апластической анемии
Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.
Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:
Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).
Диагностика апластической анемии
Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.
Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:
Общий анализ крови
Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.
Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:
Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120 – 160 г\л). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.
Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012\л (норма 3,7 х 1012\л). Снижение количества зрелых эритроцитов.
Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).
Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.
Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109\л. Снижение количества тромбоцитов.
Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109\л (норма 4 – 9 х 109\л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.
Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.
Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.
Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.
Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.
Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.
Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.
Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.
Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.
Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.
Биохимический анализ крови
Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.
Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:
Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.
Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.
С-реактивный белок – более 10 – 15 мг\л (норма 0 – 5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.
Стернальная пункция
Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.
При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.
Трепанобиопсия
Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.
При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.
гранулоциты менее 2,0 х 109\л;
тромбоциты менее 100 х 109\л;
ретикулоциты менее 2 – 3%;
гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.
гранулоциты менее 0,5 х 109\л;
тромбоциты менее 20 х 109\л;
ретикулоциты менее 1%;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
гранулоциты менее 0,2 х 109\л;
тромбоциты единичные или отсутствуют;
ретикулоциты единичные или отсутствуют;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
Прогноз при апластической анемии
Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.
Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.
Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.
Врач лабораторной диагностики
Новополоцкой городской больницы
Костюк К.С.
Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)
Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy
Публикации в СМИ
Анемии апластические
Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга.
Классификация • Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда–Блекфэна) • Приобретённые (результат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна).
Этиология • Приобретённые анемии •• Инфекции (вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, парвовирусная, грипп) •• Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) •• Ионизирующее излучение •• Токсины и химические вещества (бензол, инсектициды, соединения свинца и пр.) •• ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все r ) •• Группа А (тип 1 анемии Фанкони, *227650, 20q13.2–q13.3, дефекты генов FA1, FA, F, r ) •• Группа В (тип 2, *227660, дефект гена FA2, r ) •• Группа С (тип 3, *227645, 9q22.3, дефект гена FACC, r ) •• Группа D (тип 4, *227646, дефект гена FA4, r ).
Патогенез апластических анемий • Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток • Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань • Нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге
Клиническая картина
• Характерные черты апластических анемий •• Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) •• Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) •• Геморрагический синдром: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией. Особенности у детей • Преобладающий возраст — 14–16 лет • Анемии обычно предшествует перенесённое инфекционное заболевание (ветряная оспа, краснуха, вирусные гепатиты) • Заболевание развивается очень быстро • В 70% случаев при лечении циклоспорином удаётся достичь полной клинико-гематологической ремиссии.
• Анемия Фанкони. Существует 2 типа •• Классический (тип I) ••• Низкий рост ••• Микроцефалия ••• Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) ••• Аномалии почек и сердца ••• Гипоспадия ••• Гиперпигментация кожи ••• Глухота •• Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.
• Врождённая апластическая анемия (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, r ). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении.
По тяжести различают нетяжёлую (гранулоциты меньше 1,5 ´ 10 9 /л, тромбоциты 100 ´ 10 9 /л, мегакариоциты меньше 80 ´ 10 9 /л) и тяжёлую (в периферической крови гранулоциты менее 0,5 ´ 10 9 /л, тромбоциты менее 20 ´ 10 9 /л; в костной ткани преобладание фиброзной ткани более чем на 60%) формы.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Приобретённая анемия •• Панцитопения •• Нормохромные эритроциты •• Удлинённое время кровотечения •• Выраженное снижение содержания ретикулоцитов (арегенераторная анемия) •• Повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий) •• Нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) •• Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии •• Нарушение показателей функций печени.
• Анемия Фанкони •• Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) •• Повышение содержания HbF •• Отсутствие выраженной панцитопении до 3–8-летнего возраста •• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
• Анемия Дайемонда–Блекфэна: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF.
Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов •• Уменьшение количества миелоцитов •• Уменьшение количества эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную • Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.
Инструментальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.
Дифференциальная диагностика • Транзиторная эритробластопения у детей • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей.
Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения.
Консервативное лечение
• Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга •• Глобулин антитимоцитарный. Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы ••• Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга ••• Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения ••• Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида и вводят в/в капельно в течение 4–6 ч ••• Развитие анафилактической реакции — абсолютное противопоказание к дальнейшему введению препарата •• Циклоспорин ••• Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно ••• При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют •• Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день •• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (например, молграмостим) — при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина ••• Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1 000/мкл ••• При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают •• Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фанкони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4–6 мес препарат отменяют постепенно.
• Поддерживающая терапия •• Оксигенотерапия •• Санация полости рта и других слизистых оболочек •• Переливание отмытых эритроцитов через лейкоцитарные фильтры; тромбоцитарной массы •• Антибактериальная терапия •• Гемостатики
• Осложнения терапии • Геморрагический синдром • Инфекционные осложнения • Гемосидероз при переливании крови • Сердечная недостаточность • Почечная недостаточность • Токсический гепатит • Анафилактический шок и сывороточная болезнь (при использовании антитимоцитарного глобулина) • Развитие острого лейкоза.
Оперативное лечение • Тимэктомия при тимоме.
Исходы лечения • Полная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb выше 110 г/л, тромбоцитов более 100 ´ 10 9 /л, гранулоцитов более 1,5 ´ 10 9 /л • Частичная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb 90–110 г/л, тромбоцитов 30–100 ´ 10 9 /л, гранулоцитов 0,5–1,5 ´ 10 9 /л • Минимальный гематологический ответ: уровень Hb 80–90 г/л, тромбоцитов более 10–30 ´ 10 9 /л (без проведения трансфузий).
Течение и прогноз • Приобретённая анемия. Течение и прогноз прямо пропорциональны возрасту больного. При отсутствии своевременной и адекватной терапии 80% пациентов погибают в течение 3 мес от манифестации заболевания. С внедрением в клиническую практику циклоспорина шансы на продление жизни больного увеличились. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников) • Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.
Синонимы: Для анемии Фанкони — синдром Фанкони.
МКБ-10 • D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] • D61 Другие апластические анемии
Примечания • Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга бластными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови — синдром Эванса) • Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.
Публикации в СМИ
Полицитемия истинная
Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.
ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера
МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная
Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.
Код вставки на сайт
Полицитемия истинная
Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.
ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера
МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная
Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.