Удвоение почки что это чем опасна данная патология
Удвоение почки что это чем опасна данная патология
При удвоении нормальной почки, в конечном результате, выделяют разделённые бороздкой нижнюю и верхнюю почки, причем верхняя имеет меньший размер по сравнению с нижней. Можно сказать, что в процессе удвоения одной почки, образовались две отдельно функционирующие почки, хотя и представляющие собой единое целое.
Каждая из образовавшихся почек обладает своей отдельной почечной артерией, своим мочеточником. Мочеточники обособлены друг от друга и примыкают к мочевому пузырю отдельными устьями.
Симптомы удвоения почек
1. Один из главных симптомов удвоения почки является увеличение верхних мочевыделительных каналов.
2. Боль в области поясницы
3. Моча приобретает мутный оттенок
4. Повышается температура
5. Слабость с приступами рвоты
6. Нередки головные боли
Хотя, не редки случаи бессимптомного течения недуга. Аномалия удвоенной почки может обнаружиться совершенно случайно во время ультразвукового исследования.
Диагностика заболевания.
Выявить наличие в организме аномальной почки возможно при помощи следующих методов:
3. Экскреторная урография.
Профилактические меры.
Так как деление почки начинает образовываться еще в зародышевом состоянии человека, то будущая мать должна в процессе вынашивания ребенка избегать ионизирующего облучения, отменить употребление препаратов гормонального характера, вести исключительно здоровый образ жизни.
Методы лечения заболевания удвоения почек
Как таковая аномалия не требует лечения, но она способна провоцировать возникновение иных заболеваний, таких как: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз. Поэтому назначается лечение возникших заболеваний. При пиелонефрите прописывают курс приема антибиотиков.
Главным условие лечения является соблюдение специальной диеты, направленной на уменьшение или полное разрушение камней в почках.
При обнаружении удвоенной почки у ребенка, проводится комплекс мер, направленных на уменьшение риска возникновения осложнений.
В случае возникновения осложнений может потребоваться хирургическое вмешательство. Во время операций, почку всегда стараются сохранить и удаляют ее только в случае полной потери ее дееспособности. В некоторых случаях удаляют часть почки.
Код болезни по МКБ-10
Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки
Не стоит поддаваться паники при обнаружении такой аномалии у себя в организме. Консультация врача необходима, но от себя нужно добавить соблюдение правильного питания, отказа от вредных привычек, прием, назначенных врачом препаратов. В этом случае важно не допустить, чтобы удвоение почки «дало толчок» новому заболеванию.
Лечение артериальной гипертензии при неполном удвоении почки
Актуальность. Наследственный характер синдрома хронической артериальной гипертензии (АГ) в настоящее время считается фактом, полностью доказанным данными популяционногенетических, семейно-генеалогических и клинических исследований. Среди причин возникновения реноваскулярной гипертензии, берущей свое начало еще в детском возрасте, особое место занимают врожденные аномалии почек и их сосудов. Самым распространенным вариантом аномалий развития почек является их удвоение, которое встречается у 1 из 150 новорожденных. Удвоенная почка в 12 % случаев сопровождается нефрогенной артериальной гипертензией, возникновение которой связано с особенностями кровоснабжения аномальной почки. И если патология полного удвоения почки хорошо изучена и не представляет диагностических и лечебных трудностей, то особенностям неполно удвоенной почки до настоящего времени внимания уделяется мало.
Пациенты и методы исследования. Под наблюдением находились 127 больных с неполным удвоением почки (56 — в возрасте от 12 до 18 лет, 71 — в возрасте от 19 до 50 лет). У 14 детей обнаружена АГ. У 31 взрослого АГ выявлена еще в детском возрасте. С момента обнаружения АГ эти больные находились на гипотензивной терапии. Из исследования исключались больные гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, эндокринопатиями, сопровождающимися АГ, с ХПН. Наряду с общеклиническими и лабораторными исследованиями больным с АГ определяли ренин и альдостерон крови. Проводили УЗИ почек, УЗДГ почечных артерий, экскреторную урографию, рентгеновскую аортоангионефрографию, мультиспиральную компьютерную томографию в режиме ангиоконтрастирования, радиоизотопную ренографию. Проведено гистологическое исследование участков почечной паренхимы верхнего сегмента удвоенной почки.
Результаты. У 45 больных с АГ и неполным удвоением почки при обследовании было обнаружено повышенное содержание плазменного ренина. Рентгенологическое исследование выявило у этих больных наличие добавочных прободных почечных артерий, кровоснабжающих верхний сегмент почки и отходящих не от почечной артерии, а непосредственно от аорты и не проходящих через ворота почки. Эти артерии были истончены, сосудистый рисунок верхнего сегмента почки значительно обеднен по сравнению с нижележащими отделами, что указывало на недостаточное кровоснабжение этого участка почечной паренхимы. С учетом особенностей кровоснабжения почки добавочной прободной артерией, а именно распространение ее только по передней или задней поверхности верхнего сегмента удвоенной почки, и отсутствием ее анастомозов с аркадными артериями почки выполняли резекцию ишемизированного участка верхнего сегмента. После пережатия дисплазированной добавочной прободной артерии он четко проявлялся на передней или задней поверхности верхнего сегмента удвоенной почки. Выполняли плоскостную продольную резекцию этого участка почечной паренхимы. При этом чашечно-лоханочная система почки не повреждалась. Оперировано 12 больных: 7 детей в возрасте от 12 до 15 лет (мальчиков — 3, девочек — 4) и 5 женщин, у которых АГ обнаружена еще в детском возрасте. Все больные получали постоянную гипотензивную терапию. У всех оперированных детей после операции артериальное давление нормализовалось. У 3 женщин артериальное давление нормализовалось, а у 2 значительно снизилось по сравнению с АД до операции. Содержание ренина крови снизилось до нормальных показателей. В сроки от 6 месяцев до 3 лет после операции состояние больных удовлетворительное, АД нормализовалось без приема гипотензивных препаратов.
Выводы
Аномалии развития почек
Аномалии развития почек – это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.
МКБ-10
Общие сведения
Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.
Причины
Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.
Классификация
Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.
Симптомы аномалий почек
Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.
Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).
Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».
Диагностика
Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.
Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;
Лечение аномалий развития почек
При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.
Удвоение почки что это чем опасна данная патология
Удвоение почек и мочеточников — одна из наиболее распространенных врожденных аномалий мочевыводящих путей, доля которой среди всех пороков развития составляет 0,8% [1]. При большинстве удвоенных (дуплексных) почечных систем хирургическое лечение не требуется. Тем не менее в случае присоединения таких симптомов, как обструкция мочеточника и развитие гидронефроза, чаще всего верхнего полюса, который ассоциируется с мегауретером и уретероцеле, а также везикоренальный рефлюкс (ВРР), чаще всего в нижний полюс, или недержание мочи из-за эктопии верхнеполярного мочеточника, становится необходимым хирургическое вмешательство. Дети с удвоением почек подвержены значительной заболеваемости, в том числе рецидивирующей мочевой инфекции, которая приводит к потере функции почек. Исторически неправильно развитые и нефункционирующие почечные фрагменты несут риск развития артериальной гипертензии и злокачественных новообразований [2, 3]. В некоторых исследованиях описаны гистопатологические изменения в удаленных сегментах по типу формирования метапластических островков или участков нефробластоматоза [4]. В конце XX столетия был широко распространен консервативный подход в лечении при удвоении почек, состоящий в наблюдении за аномально развитой почкой до тех пор, пока не появятся боли или мочевая инфекция [5, 6]. Другая мини-агрессивная стратегия, заключающаяся в восстановлении нормальной уродинамики путем рассечения уретероцеле или инъекции геля, приводила к уменьшению дилатации нефункционального фрагмента [7]. Некоторые авторы предоставили данные о созревании дисфункциональных фрагментов после рассечения уретероцеле, подтвержденные ими при сканировании почек [8, 9]. Однако эти исследования были основаны на приблизительных и неточных расчетах областей накопления радиофармпрепарата при радионуклидном сканировании почек, а не на более точных методах, например функциональной магнитно-резонансной томографии. До сих пор нет никаких достоверных доказательств созревания диспластической части удвоенной почки, так как функция пораженного сегмента может оставаться стабильной или ухудшаться, в то время как общая функция почки может улучшиться из-за созревания нетронутой части [10].
Хирургическое лечение при удвоении почек рекомендуется в случае течения заболевания с клиническими проявлениями. В настоящее время показаниями к частичной нефрэктомии служат нефункцио-нирующий фрагмент почки с рецидивирующими инфекциями мочевых путей (ИМП), недержание мочи из-за эктопии мочеточника или ВРР с развитием гидронефроза нижнего полюса [11]. После длительного доминирования открытого подхода для выполнения парциальной (частичной) нефрэктомии [12, 13] малоинвазивные подходы приобрели все большее распространение и рассматриваются некоторыми участниками этого движения в качестве «золотого стандарта» лечения при этом заболевании.
Альтернативные методы лечения, такие как лапароскопическое лигирование мочеточника верхнего полюса почки [14], пиелоуретеральный анастомоз и дистальная уретероуретеростомия [15, 16], были хорошо описаны ранее, однако требуют особых условий для их выполнения, таких как отсутствие рефлюкса в нижний сегмент почки.
Разновидности минимально инвазивных операций. Геминефрэктомия (ГНЭ) является «золотым стандартом» лечения при клинически проявляющемся удвоении почек. Другие хирургические вмешательства, такие как уретеропиелостомия, уретероуретеростомия, обусловливают необходимость элективного подхода и являются небезопасными для здорового сегмента почки.
Лапароскопическая техника в последнее время стала очень широко применяться в урологии и детской хирургии. Первая лапароскопическая нефрэктомия у взрослого пациента была выполнена в 1991 г. R. Clayman [17]. У детей нефрэктомия и нефроуретерэктомия произведены впервые в 1993 г. [18]. В том же году G. Jordan и B. Winslow [19] успешно выполнили первую в мире лапароскопическую ГНЭ у ребенка. Лапароскопическая ГНЭ проложила себе путь в мир хирургических методов, обладающих большим потенциалом для улучшения послеоперационного восстановления больных и улучшения косметических характеристик, утверждая прогресс детской эндохирургии. Со времени первого сообщения о лапароскопической ГНЭ минимально инвазивный подход приобрел широкое распространение, а в некоторых крупных современных хирургических центрах заменил открытую хирургию для хирургического лечения больных с аномалиями мочевыводящих путей [20]. Преимущества и недостатки этого метода регулярно становятся предметом многочисленных дискуссий. Несомненно, высокие затраты, а также более сложная техника по сравнению с классической открытой методикой приводятся как недостатки лапароскопической ГНЭ. Среди преимуществ метода — сокращение периода пребывания в стационаре, уменьшение длительности послеоперационной боли, лучший косметический эффект и быстрый возврат к полной физической активности ребенка.
Другой вид минимально инвазивных вмешательств, предназначенных для удаления сегмента почки, представлен ретроперитонеоскопией. Забрюшинный доступ имеет преимущества, которые позволяют избежать мобилизации толстой кишки, риска травмирования внутренних органов и формирования спаек [21]. Проблемы этого подхода включают трудности обратной ориентации почек (расположение сосудистой ножки органа) по сравнению с трансперитонеальным подходом и ограниченное рабочее пространство. Хирург также должен быть готов к возможным анатомическим вариациям. В некоторых случаях полярные сосуды будут отчетливо видны, а в других — представлены короткими рассыпными сосудами, идущими от главного почечного сосуда [22]. М. Leclair и соавт. [23] опубликовали данные о конверсии в открытую операцию у 10 (21%) из 48 пациентов, подвергшихся ретроперитонеоскопической ГНЭ. Авторы сообщили о трудностях паренхиматозной диссекции при использовании биполярной диа-термии в начале исследования, в то время как эти проблемы были решены с приобретением гармонического скальпеля.
Более современные минимально инвазивные методы лечения при удвоении почки представлены робот-ассистированной и однопортовой хирургией [24, 25]. Роботизированная ГНЭ продемонстрировала такие преимущества, как повышенная подвижность и ловкость владения инструментами внутри человеческого тела, меньшая потребность в переливании крови, более короткая госпитализация и снижение послеоперационной боли [26, 27]. Однопортовая хирургия была также недавно реализована в педиатрической практике [28, 29]. Эта техника предоставила возможность выполнения сложной операции удаления фрагмента почки путем использования одного кожного и фасциального разрезов, скрывающихся в пупке, обеспечивая потенциал для превосходного косметического результата. Однако технические инновации, касающиеся создания сложных в технологическом плане устройств, как правило, в большей степени стимулируют «хирургическую эйфорию» от обладания такими новшествами и не позволяют сосредоточиться на исследовании преимуществ этих новейших методов.
В 2008 г. G. Lowe и соавт. [30] сообщили об использовании новых лапароскопических операций, предназначенных для лечебного воздействия на дуплексные аномалии почек. Выполненные процедуры включали пиелоуретеростомию при неполном удвоении и нижнюю уретероуретеростомию наряду с дистальной тотальной уретерэктомией при обструктивном уретероцеле верхнего сегмента почки. Эти процедуры должны рассматриваться как сложные с точки зрения технического исполнения, а также с позиций абсолютного успеха операции, чтобы сохранить функционирующими оба сегмента дуплексной системы почки. Только несколько исследований [30, 31] предоставили данные о том, что лапароскопические операции на верхних мочевых путях могут быть успешно применены для различного спектра процедур. В литературе по-прежнему существует относительный недостаток доказательств безопасности и эффективности этих операций у детей.
Технические особенности минимально инвазивных операций. Опыт в минимально инвазивной хирургии всегда считается одним из наиболее важных факторов в достижении успешных результатов в лапароскопии. Лапароскопическая ГНЭ — трудновыполнимая операция, которая характеризуется крутой кривой обучения [23, 32, 33]. Эта операция считается сложной с технической точки зрения и требует использования специальных устройств, предназначенных для лигирования сосудов почки и диссекции ее паренхимы, поэтому она относительно мало распространена среди детских хирургов и урологов [34].
Тем не менее использование современных средств гемостаза (эндоскопические клипаппликаторы) и электролигирующих устройств, предназначенных для резекции паренхиматозных тканей, позволило получить контроль над кровотечением и, следовательно, лапароскопическая резекция приобрела более широкое применение среди хирургов [34].
Контроль над сосудами ранее достигался с помощью наложения обычных швов на сосудистую ножку почки. Современные методы перевязки сосудов включают наложение клипс, использование электролигирования или гармонического скальпеля либо применение доступных в наши дни электролигирующих устройств диаметром 3 мм, которые обеспечивают возможность герметизации сосудов почки у детей одной рукой без смены инструментов [35].
Ключевым моментом операции является четкая идентификация почечного кровоснабжения верхнего и нижнего полюса почки. Эту идентификацию необходимо выполнить, прежде чем безопасно отделить оставшуюся нормальную часть почки. Сосудистый контроль обязателен перед началом разделения паренхимы больной и здоровой частей почки. После клипирования сосудов происходит четкая демаркация ткани фрагмента, предназначенного для резекции. Он становится узнаваемым благодаря изменению цвета аваскулярных тканей, что облегчает определение правильной плоскости диссекции паренхимы почки. Бескровное разделение может быть выполнено с использованием биполярной электрокоагуляции, электролигирования или гармонического скальпеля, использующего энергию ультразвука.
Альтернативой электролигирующим устройствам является метод эндопетли. Он состоит в том, что вокруг почки на уровне сосудистой демаркации, возникшей после клипирования или лигирования питающих сосудов, проводится и крепко затягивается петля, изготовленная из материала Vicryl Endoloop [21]. После этого выполняется разделение паренхимы почки ножницами. Любое остаточное кровотечение может быть остановлено с использованием обычной моно- или биполярной коагуляции.
Другой важный вопрос минимально инвазивного лечения удвоения почек затрагивает способ обработки культи мочеточника удаляемого почечного сегмента. В исследовании M. Polok и соавт. [36] культя мочеточника была оставлена открытой у 25 (75%) пациентов, у которых имелось обструктивное поражение мочеточника. У оставшихся пациентов с ВРР культя мочеточника герметизировалась. Два (6%) пациента нуждались в повторной операции из-за рецидивирующей ИМП в результате рефлюкса в остаточную культю мочеточника. R. Sydorak и D. Shaul [37] также сообщили об этом осложнении у 1 из 9 пациентов, подвергшихся трансперитонеальной ГНЭ. Авторы подчеркнули, что этого осложнения можно было бы избежать, если бы мочеточник был удален целиком и перевязан у входа в мочевой пузырь. Авторы подтвердили, что удалять весь мочеточник необходимо в каждом случае, когда существует пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Сравнение методов минимально инвазивного лечения удвоения почек. Несколько исследований сравнивали различные хирургические подходы к лечению нефункционирующих сегментов в дублированной системе почки. В настоящее время в научных работах сравниваются по крайней мере преимущественно два подхода к лечению при удвоении почек; например лапароскопия и открытая хирургия или лапароскопия и ретроперитонеоскопия. A. Golebiewski и соавт. [38] описали свой опыт лапароскопического лечения 15 пациентов, которым была выполнена лапароскопическая ГНЭ, и сравнили его с результатами лечения 12 больных, перенесших открытую ГНЭ. В этом исследовании не выявлено статистически значимых различий по длительности операции (среднее время 148 мин при лапароскопии, диапазон 100—220 мин против 124 мин при открытой операции, диапазон 100—150 мин). Однако при использовании открытого подхода средняя длительность пребывания в стационаре была меньше, а потребность в аналгезии — больше, чем у пациентов из группы лапароскопического вмешательства [38].
В другом ретроспективном многоцентровом исследовании Q. Ballouhey и соавт. [39] произведено сравнение результатов лечения 15 пациентов, перенесших роботизированную ГНЭ, и 13 пациентов, подвергшихся открытой ГНЭ. В среднем пребывание в стационаре в группе открытого вмешательства было значительно дольше, чем в группе роботизированного вмешательства (6,3 дня, диапазон 5—8 дней, против 3,4 дня, диапазон 1—7 дней; р