Удлиненный интервал qt что это такое
Удлиненный интервал qt что это такое
• Для синдрома удлиненного интервала QT характерны 2 признака: удлинение интервала QT (длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с) и желудочковая тахикардия с обмороками.
• В дополнение к этим признакам отмечаются высокая волна U, уплощенный или отрицательный зубец Т, а также синусовая тахикардия.
• Врожденная форма данного синдрома встречается реже и является генетически гетерогенным заболеванием, приобретенная форма часто бывает обусловлена антиаритмической терапией.
• Врожденную форму синдрома удлиненного интервала QT лечат блокаторами бета-адренергических рецепторов, а при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии при необходимости имплантируют кардиовертер/дефибрил-лятор. При приобретенной форме следует, прежде всего, отменить препараты, которые могли стать причиной удлинения интервала QT.
Синдром удлиненного интервала QT (синоним: синдром QT) делят на врожденную, генетически гетерогенную, форму и приобретенную, или медикаментозную, форму. Врожденная форма встречается крайне редко (1 случай на 10 000 новорожденных). Клиническое значение синдрома QT состоит в том, что как врожденная, так и приобретенная его форма проявляется желудочковой тахикардией.
I. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (синдромы Джервелла-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда)
В патогенезе врожденного синдрома QT играют роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, приводящие к недостаточной активности калиевых каналов или повышенной активности натриевых каналов. Синдром удлиненного интервала QT может проявляться в форме синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Романо-Уорда.
При синдроме Романо-Уорда глухонемоты нет.
Первые клинические проявления врожденного синдрома QT появляются уже в детском возрасте. Характерны повторные эпизоды обмороков, появляющиеся на фоне симпатикотонии, например, когда ребенок плачет, испытывает стресс или кричит.
К важнейшим ЭКГ-признакам синдрома QT относятся:
• удлинение интервала QT, т.е. длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с (в норме он равен 0,35-0,44 с)
• желудочковая тахикардия (пируэтная тахикардия: быстрая и полиморфная форма)
• синусовая брадикардия в покое и при нагрузке
• уплощенный или отрицательный зубец Т
• высокая или двухфазная волна U и слияние зубца Т и волны U
• зависимость продолжительности интервала QT от ЧСС
При измерении интервала QT следует проявить внимательность, чтобы не включить в интервал волну U (корригированный интервал QT; интервал QTC по Базетту). Относительный интервал QT (например, по Лепешкину или Хегглину и Гольцману) измерить проще, но значение его при этом менее точное. В норме оно составляет 100±10%.
При синдроме QT отмечается неравномерное удлинение фазы реполяризации, что облегчает механизм повторного входа волны возбуждения, способствуя появлению желудочковой тахикардии (torsade de pointes, пируэтная тахикардия) и фибрилляции желудочков.
Лечат синдром QT блокаторами бета-адренергических рецепторов, а в случае резистентности к этим препаратам имплантируют кардиовертер/дефибриллятор.
Синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда).
ЧСС 90 ударов в минуту, длительность QT 0,42 с, относительная длительность интервала QT составляет 128%, откорректированный интервал QTC удлинен и равен 0,49 с.
II. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT
Причины, вызывающие приобретенный синдром удлиненного интервала QT, могут быть разные. Ниже перечислены только имеющие наибольшее клиническое значение:
• антиаритмические препараты (например, хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
• нарушение электролитного баланса (например, гипокалиемия)
• блокада ножки ПГ и уширение комплекса QRS
• гипотиреоз
• ИБС
• антибиотикотерапия (например, эритромицином)
• злоупотребление алкоголем
• миокардит
• церебральное кровоизлияние
В типичных случаях приобретенный синдром QT бывает связан с приемом антиаритмических препаратов, особенно хинидина и соталола. Клиническое значение данного синдрома велико, учитывая, что, как и при врожденной форме, приобретенный синдром QT сопровождают приступы желудочковой тахикардии.
Частота возникновения приступов желудочковой тахикардии у больных с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT составляет 2-5%. Типичным примером являются так называемые хинидиновые обмороки. Изменения на ЭКГ такие же, как при врожденном синдроме QT.
Лечение подразумевает, прежде всего, отмену «причинного» препарата и введение, помимо прочего, раствора лидокаина.
Особенности ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT:
• Изменение интервала QT (в норме интервал QTC
Учебное видео оценки комплекса QRS на ЭКГ в норме и при патологии
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»
Удлинение интервала QT
Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.
Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.
Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:
где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;
К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.
Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.
Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.
Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.
Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.
Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния
Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.
Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).
Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.
Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.
Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.
В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.
У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др. ). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.
Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).
Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.
Антиаритмические свойства:
— увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
— уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;
Описание
— замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
— отсутствие изменений проводимости желудочков;
— увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.
Другие эффекты:
— отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
— снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
— увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
— поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
— влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.
Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.
Показания к применению
Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска
Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.
При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b–адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. – толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора – пропафенон, но при его неэффективности – как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон – единственный возможный препарат.
Источник: Остроумова О. Д. Удлинение интервала QT. РМЖ №18 2001 С 750-54
Статья добавлена 11 апреля 2015 г.
Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT – генетически гетерогенное наследственное состояние, характеризующееся нарушением структуры и функциональности некоторых ионных каналов кардиомиоцитов. Выраженность проявлений патологии колеблется в очень широких пределах – от практически бессимптомного течения (выявляются только электрокардиологические признаки) до тяжелой глухоты, обмороков и аритмий. Определение синдрома удлиненного интервала QT производится на основании данных электрокардиологических исследований и молекулярно-генетических анализов. Лечение зависит от формы патологии и может включать в себя постоянный или курсовой прием бета-андреноблокаторов, препаратов магния и калия, а также установку дефибриллятора-кардиовертера.
Общие сведения
Синдром удлиненного интервала QT – группа кардиологических расстройств генетической природы, при которых нарушается прохождение ионных токов в кардиомиоцитах, что способно приводить к аритмиям, обморокам и внезапной сердечной смерти. Впервые подобное состояние было выявлено в 1957 году норвежскими врачами А. Джервеллом и Ф. Ланге-Нильсеном, которые описали сочетание у больного врожденной глухоты, синкопальных приступов и удлинения интервала QT. Несколько позже, в 1962-64 годах были выявлены схожие симптомы у пациентов, имеющих нормальный слух – такие случаи были описаны независимо друг от друга К. Романо и О. Уорд.
Это, а также дальнейшие открытия определили разделение синдрома удлиненного интервала QT на два клинических варианта – Романо-Уорда и Джервелла-Ланге-Нильсена. Первый наследуется по аутосомно-доминантному механизму, его частота в популяции составляет 1 случай на 5 000 населения. Встречаемость синдрома удлиненного интервала QT типа Джервелла-Ланге-Нильсена колеблется в пределах 1-6:1 000 000, он характеризуется аутосомно-доминантным путем наследования и более выраженными проявлениями. По некоторым данным, все формы синдрома удлиненного интервала QT ответственны за треть случаев внезапной сердечной смерти и около 20% внезапной младенческой смерти.
Причины и классификация
В настоящее время удалось идентифицировать 12 генов, мутации в которых приводят к развитию синдрома удлиненного интервала QT, все они кодируют те или иные белки, входящие в состав ионных каналов кардиомиоцитов, отвечающих за натриевый или калиевый ионный ток. Удалось также найти причины различий в клиническом течении этого заболевания. Аутосомно-доминантный синдром Романо-Уорда обусловлен мутацией только одного гена и поэтому может протекать бессимптомно или, как минимум, с отсутствием нарушений слуха. При типе Джервелла-Ланге-Нильсена имеется дефект двух генов – этот вариант, помимо кардиологических симптомов, всегда сопровождается двухсторонней нейросенсорной глухотой. На сегодняшний день известно, мутации каких генов обуславливают развитие синдрома удлиненного интервала QT:
Несмотря на широкое генетическое разнообразие синдрома удлиненного интервала QT, общие звенья его патогенеза в целом одинаковы для каждой из форм. Данное заболевание относят к группе каналопатий из-за того, что его причиной выступают нарушения в строении тех или иных ионных каналов. В результате этого процессы реполяризации миокарда происходят неравномерно и не одновременно в различных частях желудочков, что становится причиной удлинения интервала QT. Кроме того, значительно возрастает чувствительность миокарда к влияниям симпатической нервной системы, что становится причиной частых тахиаритмий, способных приводить к жизнеугрожающим фибрилляциям желудочков. При этом у разных генетических типов синдрома удлиненного интервала QT отмечается различная чувствительность к тем или иным воздействиям. Например, LQT1 характеризуется синкопальными приступами и аритмией при физической нагрузке, при LQT2 аналогичные проявления наблюдаются при громких и резких звуках, для LQT3, напротив, более характерно развитие аритмий и фибрилляций в спокойном состоянии (например, во сне).
Симптомы удлиненного интервала QT
Более легкая форма синдрома удлиненного интервала QT (тип Романо-Уорда) характеризуется преходящими синкопальными состояниями (обмороками) и редкими приступами тахиаритмии, однако нарушения слуха при этом отсутствуют. В ряде случаев подобная форма заболевания вообще ничем не проявляет себя, за исключением электрокардиографических данных, и является случайной находкой при медицинском обследовании. Тем не менее, даже при таком течении синдрома удлиненного интервала QT риск внезапной сердечной смерти из-за фибрилляции желудочков во много раз выше, нежели у здорового человека. Поэтому и эта разновидность патологии требует тщательного изучения и профилактического лечения.
Диагностика
Диагностика синдрома удлиненного интервала QT производится на основании изучения анамнеза больного, электрокардиологических и молекулярно-генетических исследований. При расспросе пациента часто обнаруживаются эпизоды обмороков, головокружений, ощущения сердцебиений, но при легких формах патологии их может и не быть. Иногда аналогичные проявления встречаются у кого-либо из родственников пациента, что указывает на семейный характер заболевания.
При любой форме синдрома удлиненного интервала QT будут выявляться изменения на ЭКГ – увеличение интервала QT до 0,6 секунд и более, возможно увеличение амплитуды зубца Т. Сочетание таких ЭКГ-признаков с врожденной глухотой говорит о наличии синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена. Кроме того, часто необходимо холтеровское мониторирование работы сердца на протяжении суток для выявления возможных приступов тахиаритмий. Определение синдрома удлиненного интервала QT при помощи методов современной генетики на сегодняшний день возможно в отношении практических всех генетических типов этого заболевания.
Лечение синдрома удлиненного интервала QT
Терапия синдрома удлиненного интервала QT достаточно сложна, многие специалисты рекомендуют при этом заболевании одни схемы и отвергают другие, но какого-либо единого протокола лечения этой патологии не существует. Универсальными препаратами считаются бета-адреноблокаторы, которые уменьшают риск развития тахиаритмий и фибрилляций, а также снижают степень симпатических воздействий на миокард, но при LQT3 они малоэффективны. В случае синдрома удлиненного интервала QT типа 3 более разумно использовать антиаритмические препараты класса В1. Эти особенности лечения заболевания повышают потребность в молекулярно-генетической диагностике для определения типа патологии. В случае частых приступов тахиаритмий и высокого риска развития фибрилляции рекомендуется имплантация кардиостимулятора или дефибриллятора-кардиовертера.
Прогноз
Прогноз синдрома удлиненного интервала QT, по мнению большинства специалистов, неопределенный, так как это заболевание характеризуется широким спектром выраженности симптомов. Кроме того, отсутствие проявлений патологии, за исключением электрокардиографических данных, не гарантирует внезапного развития фатальной фибрилляции желудочков под воздействием внешних или внутренних факторов. При выявлении синдрома удлиненного интервала QT необходимо произвести тщательное кардиологическое обследование и генетическое определение типа заболевания. На основе полученных данных разрабатывается схема лечения, призванная снизить вероятность внезапной сердечной смерти, или принимается решение об имплантации кардиостимулятора.
Синдром удлиненного интервала QT. Клинические рекомендации.
Синдром удлиненного интервала QT
Оглавление
Ключевые слова
·Синдром удлиненного интервала QT
·Полиморфная желудочковая тахикардия
· Внезапная сердечная смерть
Список сокращений
ВСС – внезапная сердечная смерть
ВОК – внезапная остановка кровообращения
ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
СУИQT — синдром удлиненного интервала QT
СМЭКГ- суточное мониторирование электрокардиограммы
Термины и определения
Внезапная остановка кровообращения (ВОК) – внезапная потеря сознания, сопровождающаяся остановкой дыхания, отсутствием сердечной деятельности и артериального давления.
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
Синдром удлиненного интервала QT обусловлен мутациями в генах, кодирующих альфа- и бета-субъединицы ионных каналов мембраны кардиомиоцитов, а также специфические белки, осуществляющие внутриклеточную регуляцию ионных токов (табл. 1). Среди генотипированных больных в мутации в известных генах выявляют в 50-75% случаев [1, 2].
Изменение ионного тока
1 до 3 баллов – средняя вероятность СУИQT
?3,5 баллов высокая вероятность СУИQT
Комментарии: СМЭКГ проводится для выявления маркеров электрической нестабильности миокарда, а также сопутствующих нарушений ритма и проводимости. Предпочтение отдается системам с опцией автоматического анализа интервала QT. При ХМ-ЭКГ кроме общепринятых параметров сердечного ритма оцениваются: продолжительность интервала QT в автоматическом режиме, мануальная оценка интервала QT и QTc на минимальной и максимальной ЧСС; особенности морфологии зубца Т; наличие зубца U и макроальтернации зубца Т.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B)
Комментарии: Эхокардиографическое исследование проводится всем больным при первичном обследования для исключения органической патологии сердца, а также оценки электромеханического соответствия систолы желудочков на фоне изменения длительности интервала QT. В дополнение к стандартному протоколу измеряется соотношение времени электрической и механической систолы желудочков.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B)
Комментарии: Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики СУИQT, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. Тест с физической нагрузкой играет важную роль в дифференциальной диагностике первичных и вторичных форм СУИQT, а также выявлении немых форм. Кроме того, анализ динамики интервала QTc позволяет провести дифференциальный диагноз наиболее распространённых I, II и III молекулярно-генетических вариантов синдрома [28].
Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.
2.5 Иная диагностика
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз проводят между первичным и вторичным синдромом удлиненного интервала QT, а также между молекулярно-генетическими вариантами синдрома.
3. Лечение
Терапия больных с СУИQT включает коррекцию образа жизни; медикаментозную и немедикаментозную профилактику ВСС, а также неотложную терапию желудочковой тахикардии типа «пируэт».
В первую очередь всем больным рекомендовано исключить прием препаратов, удлиняющих интервал QT. Актуальный список препаратов представлен на сайте qtdrugs.org. Занятия профессиональным спортом противопоказаны больным с синкопальной формой СУИQT и больным из группы высокого риска; при отсутствии клинических проявлений и генетически подтвержденном СУИQT решение принимается врачебной комиссией в индивидуальном порядке.
3.1 Консервативное лечение
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А)
Комментарии: Мексилитин назначается в дополнении к бета-адреноблокатору пациентам с подтвержденным III варианте СУИQT и QTc > 500 мс, у которых после лекарственной пробы QTc уменьшается более чем на 40 мс. Суточная доза мексилитина 2,0-5,0 мг/кг распределяется на 3 приёма.
3.2 Хирургическое лечение
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Наиболее эффективным методом профилактики ВСС является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая в обязательном порядке показана всем больным, перенесшим ВОК, а также при наличии спонтанной устойчивой желудочковой тахикардии с/без синкопе.
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана при наличии у пациента с СУИQT с рецидивирующих на фоне антиаритмической терапии синкопе.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Левостороння симпатэктомия рекомендована пациентам, у которых рецидивы желудочковой тахикардии сохраняются, несмотря на приём максимально допустимой дозы бета-блокаторов, либо эти препараты противопоказаны или есть их непереносимость. Левосторонняя симпатэктомия также выполняется при наличии противопоказаний к имплантации ИКД или отказ от имплантации ИКД.
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Левостороння симпатэктомия рекомендована пациентам, у которых наблюдается рецидив синкопе на фоне терапии бета-блокаторами/ИКД.
4. Реабилитация
Медицинской и физической реабилитации больных не требуется. Детям с частыми срабатываниям ИКД рекомендована консультация психолога. Показано санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1. Профилактика
5.2. Ведение пациентов
Больные с генетически детерменированными нарушениями ритма сердца нуждаются в постоянном наблюдении в специализированном аритмологическом центре, цель которого динамичный контроль факторов риска ВС и при необходимости коррекция антиаритмической терапии. Частота посещений зависит от возраста больного и тяжести заболевания. При синкопальной форме СУИQT контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска ВС проводится 1 раза в 1-6 месяцев. В отсутствие синкопе мониторинг факторов риска проводится не реже 1 раз в год; в пубертатном периоде 1 раз в 6 месяцев.
Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой синдром и стратификацией индивидуального риска ВС. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.
Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы ИКД проводится не реже 1 раза в 6 месяцев; а также кажды раз при срабатывании устройства или рецидиве синкопе. При плановом контроле системы ИКД предварительно проводятся ЭКГ, ХМ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях.
Вакцинация
Решение вопроса о вакцинации решается в индивидуальном порядке в зависимости от клинического состояния пациента, эффективности медикаментозного контроля аритмии, а также с учетом ранее выявленных провоцирующих факторов (связь манифестации аритмии с вакцинацией, инфекционным заболеванием и т.д.).
Детям с синкопальной формой СУИQT вакцинация по индивидуальному графику. В отсутствие синкопе вакцинация проводится в декретированные сроки.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Исходы и прогноз
Прогноз заболевания основывается на стратификации риска ВС и зависит от молекулярно-генетического варианта синдрома, возраста манифестации синкопальных состояний, эффективности антиаритмической терапии бета-блокаторами. При условии регулярного мониторинга факторов риска ВС и своевременной коррекции модифицируемых факторов риска прогноз для жизни благоприятный.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Вид медицинской помощи
Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи
Стационарно / в дневном стационаре/амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи
Критерий
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнено суточное мониторирования электрокардиограммы
Выполнен тест с физической нагрузкой
Выполнены биохимический анализа крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца
Выполнено определение гормонального профиля щитовидной железы
Выпонено молекулярно-генетическое исследование
Выполнено назначение бета-адреноблокаторов при наличии показаний
Выполнено назначение блокатора натриевых каналов
Выполнена имплантация ИКД при наличии показаний
Выполнена левосторонняя симпатэктомия при наличии показаний
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза педиатров России;
Школьникова М.А, д.м.н., профессор, президент Ассоциации детских кардиологов России Ильдарова Р.А., канд. мед. наук, член Ассоциации детских кардиологов России
Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., председатель Исполкома Союза педиатров России
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 6) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Степень достоверности рекомендаций
Соотношение риска и преимуществ
Методологическое качество имеющихся доказательств
Пояснения по применению рекомендаций
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в пять лет. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение А3. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи:
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. No 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 декабря 2012 г. Регистрационный No 26000
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. No 918н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным сердечно-сосудистыми заболеваниями» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. Регистрационный No 26483)
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Синдром удлиненного интервала QT это заболевание, относящееся к нарушениям ритма сердца, при котором нарушается работа мембраны сердечной клетки. В зависимости от причины возникновения различают первичный и вторичный синдром удлиненного интервала QT.
Причиной первичного синдрома всегда является мутация в гене. Всего в настоящее время известно 10 генов, мутации в которых приводят к развитию синдрома удлиненного интервала QT. Генетическая мутация может быть как унаследована от одного или обоих родителей, так и появиться впервые у пациента.
Причинами вторичного синдрома удлиненного интервала QT могут быть различные состояния (электролитные нарушения, отравления ртутью и органофосфорными инсектицидами, низкобелковая диета, нервная анорексия, интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния, полная АВ блокада, синусовая брадикардия, миокардиты, кардиомиопатии, заболевания эндокринной системы) и прием некоторых лекарственных средств.
Обморок может быть спровоцирован эмоциональной или физической нагрузкой, резким звуком, водой, испугом. В некоторых случаях приступ желудочковой тахикардии возникает во сне или в покое. Иногда перед обмороком может быть ощущение сердцебиения; чаще всего предвестники отсутствуют. Во время обморока АД и пульс могут не определяются, отмечается бледность кожных покровов. При длительности обморока минуту и более возможно развитие судорог, непроизвольного мочеиспускания и/или дефекации, что зачастую приводит к ошибочному диагнозу эпилепсии. В случае возникновения обморока у пациента с СУИQT необходимо провести мероприятия сердечно-легочной реанимации.
При этом заболевании имеет место высокий риск внезапной сердечной смерти, которая в некоторых случаях является первым симптомом заболевания.
Диагностируется заболевание чаще всего в связи с изменениями на ЭКГ в виде удлинения интервала QT более 450 мс. Кроме того, заболевание может быть диагностировано при обследовании по поводу впервые возникшего синкопального состояния.
В случае выявления изменений на ЭКГ необходима срочная консультация кардиолога с целью выяснения причин удлинения интервала QT и определения прогноза. Обследование включает в себя кроме стандартной ЭКГ суточное мониторирование ЭКГ, эхокардиографию, пробу с нагрузкой (тредмилл-тест или велоэргометрию), определение уровня электролитов крови. При выявлении вторичного СУИQT необходимо устранить те патологические состояния, которые привели к изменениям на ЭКГ – коррекция уровня электролитов, либо нормализации функции пораженной эндокринной железы, или прекращение приема лекарства. В случае установления диагноза первичного СУИQT необходимо дополнительно обследовать членов семьи. Пациент с первичным СУИQT нуждается в постоянном наблюдении кардиологом и регулярном мониторировании факторов риска возникновения синкопальных состояний, даже в отсутствие клинических проявлений заболевания.
Основной целью лечения СУИQT является профилактика развития желудочковой тахикардии и следовательно синкопальных состояний. Лечение включает в себя медикаментозную терапию, оперативные методы (имплантация кардиовертера-дефибрилятора, удаление левого звездчатого ганглия), изменения образа жизни.
К медикаментозной терапии относятся бета-адреноблокаторы – антиаритмические препараты. В нашей стране используется преимущественно атенолол. Назначается он при наличии у пациента синкопальных состояний, либо высокого риска их развития. Атенолол назначается постоянно по жизненным показаниям, строго регулярно. Отменять его самостоятельно нельзя. Даже при необходимости проведения дополнительных обследований натощак (например, гастроскопия или биохимический анализ крови), прием атенолола не пропускается. Кроме того, все пациенты получают препараты магния и калия курсами. Калий и магний – это минералы, необходимые для нормальной работы проводящей системы сердца.
Левый звездчатый ганглий является частью симпатической нервной системы, участвует в регуляции ритма сердца. Удаление производится хирургическим путем. Процедура помогает существенно снизить частоту синкопальных состояний.
При наличии синдрома удлиненного интервала QT, даже при легком течении заболевания, противопоказан профессиональный спорт. Уровень допустимой физической нагрузки определяется кардиологом. Учитывая, что обморок может возникнуть в воде, рекомендовано либо воздержаться от занятий плаванием, либо не плавать в одиночестве. Необходимо исключить прием препаратов, удлиняющих интервал QT.
При возникновении состояний, сопровождающихся электролитными нарушениями (таких как, диарея, многократная рвота), необходимо сразу проводить коррекцию уровня электролитов во избежание развития желудочковой тахикардии. При наличии синкопальных состояний рекомендовано по возможности избегать ситуаций, провоцирующих обморок: физических нагрузок, резких звуков, стрессовых ситуаций.
Период беременности, родов и послеродовый период у женщин с первичным СУИQT отличаются высоким риском возникновения симптомов. В этот период необходим тщательный контроль за состоянием женщины. Недопустимо отменять прием антиаритмической терапии или уменьшать дозу препаратов в этом периоде.
При появлении нового члена семьи (рождение ребенка), необходимо его обследовать для выявления у него проявлений СУИQT.
Приложение Г.
… ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 год (Распоряжение Правительства РФ от 28 декабря 2016 года N 2885-р)