Удлиненного интервала qt что это такое
Удлиненного интервала qt что это такое
Одной из важных и значимых задач кардиологии является раннее выявление и лечение больных с высоким риском развития внезапной сердечной смерти (ВСС). Одним из наиболее опасных заболеваний с риском развития ВСС аритмогенного генеза является синдром удлиненного интервала QT (СУИQT), при котором риск развития ВСС достигает 71 % [26, 14]. По данным проспективного исследования «International LQTs Registry» в 57 % случаев ВСС наступает в возрасте до 20 лет [11].
Удлинение интервала QT – электрическое заболевание сердца, характеризующееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя, с приступами потери сознания, развития полиморфной желудочковой тахикардии, типа «пируэт» или фибрилляции желудочков [4, 7, 17]. В настоящее время синдром удлиненного интервала QT относят к частым нарушениям ритма, сопровождающихся меньшей летальностью. Это обусловлено изучением электрофизиологических аспектов синдрома, выявлением предикторов жизнеугрожающих аритмий, внедрением молекулярно-генетического обследования и накоплением опыта в лечении данного синдрома.
Аномалии основных ионных каналов, межклеточных трансмембранных переносчиков приводят к нарушению трансмембранного транспорта, что способствует формированию ранней постдеполяризации, гетерогенности реполяризации миокарда желудочков и пусковой активности.
Нарушение процессов реполяризации и постдеполяризации миокарда желудочков, приводящих к удлинению интервала QT, развивается также под действием определенных факторов. Наиболее распространенной формой CУИQT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у данных больных является дефицит магния. По данным исследований выявлена взаимосвязь между глубиной пролабирования и / или наличия структурных изменений створок и увеличением вариабильности интервала QT [8].
Удлинение интервала QT развивается при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Сочетание в течение 4–5 дней острой ишемии с желудочковыми нарушениями ритма в 5–6 раз повышает риск внезапной смерти. Патогенез удлинения интервала QT при этом состоянии связан с электролитными нарушениями, у 90 % больных имеет место дефицит магния, а также повышением активности симпатической системы, что объясняет высокую эффективность применения при остром инфаркте миокарда бета – блокаторов.
Причиной удлинения интервала QT так же являются диффузные поражения миокарда (постинфарктный кардиосклероз, кардиомиопатии, миокардит, перикардит). При этом увеличение дисперсии интервала QT более 47 мс может являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца. Удлинение интервала QT наблюдается и у лиц с атрио-вентрикулярной блокадой, синусовой брадикардией, хронической цереброваскулярной недостаточностью [1, 8].
Установлена прямая корреляционная связь между нарушениями ритма сердца и дисперсией QT у больных с сахарным диабетом 1 и 2 типов. Механизм аритмогенеза при данной патологии связан с развитием автономной нейропатии [8].
Описаны случаи развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлиненного интервала QT со смертельным исходом у женщин, находящихся на малобелковой диете для снижения массы тела. Интервал QT может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных препаратов, в частности, хинидина, новокаинамида, кордарона.
Клиническая диагностика синдрома врожденного удлинения интервала QT основана на признаках, предложенных P. Schwarts (1985) с их делением на «большие» критерии: а) удлинение интервала QT (QT > 0,44 с); б) наличие в анамнезе эпизодов потери сознания; в) наличие синдрома удлиненного интервала QT у членов семьи; «малые» критерии: а) врожденная нейросенсорная глухота; б) эпизоды альтернации зубца Т; в) медленный сердечный ритм (у детей); патологическая желудочковая реполяризация.
На этапе выявления больных с удлиненным интервалом QT важна комплексная оценка факторов риска у всех членов семьи со случаями внезапной смерти, синкопальными состояниями, приступами желудочковых нарушений ритма. При анализе факторов, провоцирующих синкопе, установлено, что у 38 % приступ регистрировался на фоне сильного эмоционального возбуждения, в 48 % случаев провоцирующий фактор – физическая нагрузка, в 22 % – плавание, у 16 % – он происходил во время пробуждения от ночного сна, в 5 % случаев был реакцией на звуковой раздражитель [2].
Таким образом физическая активность и эмоциональное напряжение являются провоцирующими факторами при СУИQT [14, 19].
В группу для диагностического поиска необходимо включать лиц с врожденной нейросенсорной тугоухостью, больных эпилепсией, аномалиями развития сердечно-сосудистой, костной систем, пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной нейросенсорной тугоухостью на стандартной ЭКГ достигает 44 %; при этом почти у половины из них (у 43 %) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии [13].
У молодых лиц с пролапсом митрального и/или трикуспидального клапанов частота выявления удлиненного интервала QT достигает 33 % [1].
В диагностике СУИQT, важная роль принадлежит ЭКГ, которая в 80 % случаев позволяет установить или предположить наличие данного синдрома. Оценивать интервал QT рекомендуется на синусовом ритме при стабильной частоте сердечных сокращений (ЧСС), в отсутствие выраженной синусовой аритмии во II стандартном или грудных отведениях. Волна U из измерения, исключается [6]. При наличии двухфазной волны Т или комплекса TU с высокой амплитудой волны U (более 1/3 амплитуды Т-волны) измеряется также интервал TU. В норме интервал QT находится в переделах от 350 до 440 мс [25].
Оптимальной формулой для оценки корригированного интервала QT признана модифицированная формула Базетта: QTcек. = QT/ квадратный корень из RR. При этом подсчет по формуле Базетта не устраняет влияния выраженной вариабильности интервалов RR [16]. Оценка QT по формуле Базетта часто дает неточные оценки при брадикардии, тахикардии и не используется при ЧСС менее 40 в мин. У 2 % практически здоровых людей при ЧСС более 90 в мин интервалы QT превышает 480 мсек [28]. В этой связи применение формулы приемлемо лишь в диапазоне ЧСС от 55 до 75 в мин [3].
Ранее считалось, что суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру является важным диагностическим методом при обследовании пациентов с СУИQT. Его применение позволяет определить продолжительность интервала QT, его максимальное значение и адаптацию интервала QT к меняющейся ЧСС, дисперсию интервала QT, вариабильность ритма сердца, выявление альтернации зубца Т [24]. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30 % детей дошкольного возраста с врожденной глухонемотой зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [1]. В настоящее время отсутствуют нормативы для оценки интервала QT при суточном мониторировании ЭКГ, что затрудняет её использование при диагностике интервала QT [20]. При этом автоматизированная оценка интервала QT может быть неточной, в отличие от других интервалов [21]. В этой связи наиболее приемлемой считается ручное измерение интервала QT [3].
В последнее время уделяется большое внимание изучению дисперсии интервала QT, как маркера негомогенности реполяризации, что приводит к развитию серьезных нарушений ритма. Дисперсия интервала QT-это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ. Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT – регистрация стандартной ЭКГ в течение 3–5 минут при скорости записи 25 мм/час. При этом исследование дисперсии/вариабельности интервала QT в качестве предиктора ВСС показали недостаточную информативность данного признака, во многом связанную с проблемой точной оценки QT интервала [15]. Так, лишь 80 % экспертов, 50 % кардиологов и 40 % интернистов смогли точно оценить QT интервал у пациентов с СУИQT [3, 29].
Комбинированный подход в лечении СУИQT, по данным исследований позволяет уменьшить риск ВСС до 2 %, по сравнению с лицами, не получающих адекватного лечения (78 %) [23]. Существующие подходы позволяют устранить или значительно уменьшить частоту пароксизмов тахикардии и синкопальных приступов, снизить летальность более чем в 10 раз [1].
На основании данных клинико-электрокардиографического анализа, возможно предположить наличие одного из наиболее вероятных генетических вариантов СУИQT, что позволяет до молекулярно-генетического подтверждения исключить факторы, приводящие к развитию жизнеугрожающих аритмий с последующими синкопальными состояниями. Важным в лечении больных СУИQT, является устранение факторов, которые привели к удлинению интервала QT [2].
На протяжении многих лет препаратами выбора при лечении синдрома удлиненного интервала QT являются бета-блокаторы. Эффективность бета-блокаторов у больных с первым вариантом СУИQT – 81 %, со вторым – 59 %, с третьим – 50 % [11, 23]. Пациентам с врожденными синдромами Romano-Ward и Gervell и Lange – Nielsen необходим постоянный прием бета-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния [15].
Стандартной терапией редкого варианта врожденного синдрома удлиненного интервала QT – синдрома Андерсена – Тавилла (САТ) является назначение бета-блокаторов в дозе 2–3 мг/кг с контролем при стресс-тесте. При этом максимальная ЧСС не должна превышать 130 уд/мин [9]. Не существует определенной точки зрения в эффективности других групп антиаритмических препаратов при САТ. Описаны случаи эффективности монотерапии антогонистами кальция или в сочетании с бета-блокаторами.
Описан случай лечения 54 летнего больного с типичными клинико-электрографическими проявлениями САТ, желудочковыми нарушениями ритма в виде частой желудочковой экстрасистолии, залпами мономорфной желудочковой тахикардии (ЖТ). При неэффективности комбинации бета-блокаторов и препаратов калия, бета – блокатор был заменен на флекаинид (100 мг), что способствовало выраженной редукции желудочковой экстрасистолии, отсутствию залпов ЖТ [18].
Лечение пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана следует начинать с приема пероральных препаратов магния, дефицит которого лежит в основе развития данной патологии. После лечения у этих лиц нормализуется величина интервала QT, уменьшается глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений. При неэффективности препаратов магния, показано добавление бета – блокаторов [1].
В случаях необходимости неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза 20 мг, средняя доза – 5–10 мг под под контролем АД и ЧСС) или болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (из расчета 1–2 г сульфата магния (200–400 мг магния) в зависимости от массы тела (100 мл 5 % раствора глюкозы в течение 30 мин) [8].
В 2004г. были опубликованы результаты симпатэктомии у 147 пациентов. За 8 лет наблюдения на 91 % уменьшилось количество синкопальных состояний, продолжительность интервала QT стала меньше в среднем на 39 мс; летальность в группе высокого риска снизилась до 3 % [12, 27]. При этом эффективность показана только в ранние послеоперационые сроки [10, 11].
Сохранение высоко риска ВСС на фоне проводимой комбинированной терапии служит показанием к имплантации электрокардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора [5]. Риск ВСС после имплантации кардиовертера-дефебриллятора при СУИQT снижался до 1–5 % [11].
Таким образом, врожденные и приобретенные формы удлиненного интервала QT продолжают оставаться предикторами фатальных нарушений ритма с развитием внезапной сердечной смерти. Особое внимание требуют патологии и состояния, приводящие к вторичному удлинению интервала QT. Специалисты разного профиля в алгоритме дифференциально-диагностического поиска одной из причин аритмии должны рассматривать синдром удлиненного интервала QT. Комплексное лечение позволяет уменьшить риск развития внезапной сердечной смерти при синдроме удлиненного интервала QT.
Удлинение интервала QT
Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.
Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.
Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:
где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;
К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.
Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.
Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.
Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.
Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.
Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния
Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.
Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).
Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.
Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.
Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.
В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.
У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др. ). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.
Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).
Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.
Антиаритмические свойства:
— увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
— уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;
Описание
— замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
— отсутствие изменений проводимости желудочков;
— увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.
Другие эффекты:
— отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
— снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
— увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
— поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
— влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.
Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.
Показания к применению
Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска
Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.
При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b–адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. – толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора – пропафенон, но при его неэффективности – как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон – единственный возможный препарат.
Источник: Остроумова О. Д. Удлинение интервала QT. РМЖ №18 2001 С 750-54
Статья добавлена 11 апреля 2015 г.
Синдром удлиненного интервала QT. Клинические рекомендации.
Синдром удлиненного интервала QT
Оглавление
Ключевые слова
·Синдром удлиненного интервала QT
·Полиморфная желудочковая тахикардия
· Внезапная сердечная смерть
Список сокращений
ВСС – внезапная сердечная смерть
ВОК – внезапная остановка кровообращения
ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
СУИQT — синдром удлиненного интервала QT
СМЭКГ- суточное мониторирование электрокардиограммы
Термины и определения
Внезапная остановка кровообращения (ВОК) – внезапная потеря сознания, сопровождающаяся остановкой дыхания, отсутствием сердечной деятельности и артериального давления.
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
Синдром удлиненного интервала QT обусловлен мутациями в генах, кодирующих альфа- и бета-субъединицы ионных каналов мембраны кардиомиоцитов, а также специфические белки, осуществляющие внутриклеточную регуляцию ионных токов (табл. 1). Среди генотипированных больных в мутации в известных генах выявляют в 50-75% случаев [1, 2].
Изменение ионного тока
1 до 3 баллов – средняя вероятность СУИQT
?3,5 баллов высокая вероятность СУИQT
Комментарии: СМЭКГ проводится для выявления маркеров электрической нестабильности миокарда, а также сопутствующих нарушений ритма и проводимости. Предпочтение отдается системам с опцией автоматического анализа интервала QT. При ХМ-ЭКГ кроме общепринятых параметров сердечного ритма оцениваются: продолжительность интервала QT в автоматическом режиме, мануальная оценка интервала QT и QTc на минимальной и максимальной ЧСС; особенности морфологии зубца Т; наличие зубца U и макроальтернации зубца Т.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B)
Комментарии: Эхокардиографическое исследование проводится всем больным при первичном обследования для исключения органической патологии сердца, а также оценки электромеханического соответствия систолы желудочков на фоне изменения длительности интервала QT. В дополнение к стандартному протоколу измеряется соотношение времени электрической и механической систолы желудочков.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B)
Комментарии: Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики СУИQT, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. Тест с физической нагрузкой играет важную роль в дифференциальной диагностике первичных и вторичных форм СУИQT, а также выявлении немых форм. Кроме того, анализ динамики интервала QTc позволяет провести дифференциальный диагноз наиболее распространённых I, II и III молекулярно-генетических вариантов синдрома [28].
Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.
2.5 Иная диагностика
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз проводят между первичным и вторичным синдромом удлиненного интервала QT, а также между молекулярно-генетическими вариантами синдрома.
3. Лечение
Терапия больных с СУИQT включает коррекцию образа жизни; медикаментозную и немедикаментозную профилактику ВСС, а также неотложную терапию желудочковой тахикардии типа «пируэт».
В первую очередь всем больным рекомендовано исключить прием препаратов, удлиняющих интервал QT. Актуальный список препаратов представлен на сайте qtdrugs.org. Занятия профессиональным спортом противопоказаны больным с синкопальной формой СУИQT и больным из группы высокого риска; при отсутствии клинических проявлений и генетически подтвержденном СУИQT решение принимается врачебной комиссией в индивидуальном порядке.
3.1 Консервативное лечение
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А)
Комментарии: Мексилитин назначается в дополнении к бета-адреноблокатору пациентам с подтвержденным III варианте СУИQT и QTc > 500 мс, у которых после лекарственной пробы QTc уменьшается более чем на 40 мс. Суточная доза мексилитина 2,0-5,0 мг/кг распределяется на 3 приёма.
3.2 Хирургическое лечение
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Наиболее эффективным методом профилактики ВСС является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая в обязательном порядке показана всем больным, перенесшим ВОК, а также при наличии спонтанной устойчивой желудочковой тахикардии с/без синкопе.
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана при наличии у пациента с СУИQT с рецидивирующих на фоне антиаритмической терапии синкопе.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Левостороння симпатэктомия рекомендована пациентам, у которых рецидивы желудочковой тахикардии сохраняются, несмотря на приём максимально допустимой дозы бета-блокаторов, либо эти препараты противопоказаны или есть их непереносимость. Левосторонняя симпатэктомия также выполняется при наличии противопоказаний к имплантации ИКД или отказ от имплантации ИКД.
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Левостороння симпатэктомия рекомендована пациентам, у которых наблюдается рецидив синкопе на фоне терапии бета-блокаторами/ИКД.
4. Реабилитация
Медицинской и физической реабилитации больных не требуется. Детям с частыми срабатываниям ИКД рекомендована консультация психолога. Показано санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1. Профилактика
5.2. Ведение пациентов
Больные с генетически детерменированными нарушениями ритма сердца нуждаются в постоянном наблюдении в специализированном аритмологическом центре, цель которого динамичный контроль факторов риска ВС и при необходимости коррекция антиаритмической терапии. Частота посещений зависит от возраста больного и тяжести заболевания. При синкопальной форме СУИQT контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска ВС проводится 1 раза в 1-6 месяцев. В отсутствие синкопе мониторинг факторов риска проводится не реже 1 раз в год; в пубертатном периоде 1 раз в 6 месяцев.
Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой синдром и стратификацией индивидуального риска ВС. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.
Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы ИКД проводится не реже 1 раза в 6 месяцев; а также кажды раз при срабатывании устройства или рецидиве синкопе. При плановом контроле системы ИКД предварительно проводятся ЭКГ, ХМ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях.
Вакцинация
Решение вопроса о вакцинации решается в индивидуальном порядке в зависимости от клинического состояния пациента, эффективности медикаментозного контроля аритмии, а также с учетом ранее выявленных провоцирующих факторов (связь манифестации аритмии с вакцинацией, инфекционным заболеванием и т.д.).
Детям с синкопальной формой СУИQT вакцинация по индивидуальному графику. В отсутствие синкопе вакцинация проводится в декретированные сроки.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Исходы и прогноз
Прогноз заболевания основывается на стратификации риска ВС и зависит от молекулярно-генетического варианта синдрома, возраста манифестации синкопальных состояний, эффективности антиаритмической терапии бета-блокаторами. При условии регулярного мониторинга факторов риска ВС и своевременной коррекции модифицируемых факторов риска прогноз для жизни благоприятный.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Вид медицинской помощи
Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи
Стационарно / в дневном стационаре/амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи
Критерий
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнено суточное мониторирования электрокардиограммы
Выполнен тест с физической нагрузкой
Выполнены биохимический анализа крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца
Выполнено определение гормонального профиля щитовидной железы
Выпонено молекулярно-генетическое исследование
Выполнено назначение бета-адреноблокаторов при наличии показаний
Выполнено назначение блокатора натриевых каналов
Выполнена имплантация ИКД при наличии показаний
Выполнена левосторонняя симпатэктомия при наличии показаний
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза педиатров России;
Школьникова М.А, д.м.н., профессор, президент Ассоциации детских кардиологов России Ильдарова Р.А., канд. мед. наук, член Ассоциации детских кардиологов России
Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., председатель Исполкома Союза педиатров России
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 6) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Степень достоверности рекомендаций
Соотношение риска и преимуществ
Методологическое качество имеющихся доказательств
Пояснения по применению рекомендаций
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в пять лет. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение А3. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи:
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. No 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 декабря 2012 г. Регистрационный No 26000
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. No 918н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным сердечно-сосудистыми заболеваниями» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. Регистрационный No 26483)
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Синдром удлиненного интервала QT это заболевание, относящееся к нарушениям ритма сердца, при котором нарушается работа мембраны сердечной клетки. В зависимости от причины возникновения различают первичный и вторичный синдром удлиненного интервала QT.
Причиной первичного синдрома всегда является мутация в гене. Всего в настоящее время известно 10 генов, мутации в которых приводят к развитию синдрома удлиненного интервала QT. Генетическая мутация может быть как унаследована от одного или обоих родителей, так и появиться впервые у пациента.
Причинами вторичного синдрома удлиненного интервала QT могут быть различные состояния (электролитные нарушения, отравления ртутью и органофосфорными инсектицидами, низкобелковая диета, нервная анорексия, интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния, полная АВ блокада, синусовая брадикардия, миокардиты, кардиомиопатии, заболевания эндокринной системы) и прием некоторых лекарственных средств.
Обморок может быть спровоцирован эмоциональной или физической нагрузкой, резким звуком, водой, испугом. В некоторых случаях приступ желудочковой тахикардии возникает во сне или в покое. Иногда перед обмороком может быть ощущение сердцебиения; чаще всего предвестники отсутствуют. Во время обморока АД и пульс могут не определяются, отмечается бледность кожных покровов. При длительности обморока минуту и более возможно развитие судорог, непроизвольного мочеиспускания и/или дефекации, что зачастую приводит к ошибочному диагнозу эпилепсии. В случае возникновения обморока у пациента с СУИQT необходимо провести мероприятия сердечно-легочной реанимации.
При этом заболевании имеет место высокий риск внезапной сердечной смерти, которая в некоторых случаях является первым симптомом заболевания.
Диагностируется заболевание чаще всего в связи с изменениями на ЭКГ в виде удлинения интервала QT более 450 мс. Кроме того, заболевание может быть диагностировано при обследовании по поводу впервые возникшего синкопального состояния.
В случае выявления изменений на ЭКГ необходима срочная консультация кардиолога с целью выяснения причин удлинения интервала QT и определения прогноза. Обследование включает в себя кроме стандартной ЭКГ суточное мониторирование ЭКГ, эхокардиографию, пробу с нагрузкой (тредмилл-тест или велоэргометрию), определение уровня электролитов крови. При выявлении вторичного СУИQT необходимо устранить те патологические состояния, которые привели к изменениям на ЭКГ – коррекция уровня электролитов, либо нормализации функции пораженной эндокринной железы, или прекращение приема лекарства. В случае установления диагноза первичного СУИQT необходимо дополнительно обследовать членов семьи. Пациент с первичным СУИQT нуждается в постоянном наблюдении кардиологом и регулярном мониторировании факторов риска возникновения синкопальных состояний, даже в отсутствие клинических проявлений заболевания.
Основной целью лечения СУИQT является профилактика развития желудочковой тахикардии и следовательно синкопальных состояний. Лечение включает в себя медикаментозную терапию, оперативные методы (имплантация кардиовертера-дефибрилятора, удаление левого звездчатого ганглия), изменения образа жизни.
К медикаментозной терапии относятся бета-адреноблокаторы – антиаритмические препараты. В нашей стране используется преимущественно атенолол. Назначается он при наличии у пациента синкопальных состояний, либо высокого риска их развития. Атенолол назначается постоянно по жизненным показаниям, строго регулярно. Отменять его самостоятельно нельзя. Даже при необходимости проведения дополнительных обследований натощак (например, гастроскопия или биохимический анализ крови), прием атенолола не пропускается. Кроме того, все пациенты получают препараты магния и калия курсами. Калий и магний – это минералы, необходимые для нормальной работы проводящей системы сердца.
Левый звездчатый ганглий является частью симпатической нервной системы, участвует в регуляции ритма сердца. Удаление производится хирургическим путем. Процедура помогает существенно снизить частоту синкопальных состояний.
При наличии синдрома удлиненного интервала QT, даже при легком течении заболевания, противопоказан профессиональный спорт. Уровень допустимой физической нагрузки определяется кардиологом. Учитывая, что обморок может возникнуть в воде, рекомендовано либо воздержаться от занятий плаванием, либо не плавать в одиночестве. Необходимо исключить прием препаратов, удлиняющих интервал QT.
При возникновении состояний, сопровождающихся электролитными нарушениями (таких как, диарея, многократная рвота), необходимо сразу проводить коррекцию уровня электролитов во избежание развития желудочковой тахикардии. При наличии синкопальных состояний рекомендовано по возможности избегать ситуаций, провоцирующих обморок: физических нагрузок, резких звуков, стрессовых ситуаций.
Период беременности, родов и послеродовый период у женщин с первичным СУИQT отличаются высоким риском возникновения симптомов. В этот период необходим тщательный контроль за состоянием женщины. Недопустимо отменять прием антиаритмической терапии или уменьшать дозу препаратов в этом периоде.
При появлении нового члена семьи (рождение ребенка), необходимо его обследовать для выявления у него проявлений СУИQT.
Приложение Г.
… ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 год (Распоряжение Правительства РФ от 28 декабря 2016 года N 2885-р)