Удлинен интервал qt что это
Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Большинству из нас приходилось хоть раз в жизни делать электрокардиаграмму. Для несведущего человека её результат — лента миллиметровой бумаги с несколькими прямыми, которые периодически делают скачок. Упрощённо, расстояние между соседними зубцами в секундах и составляет длину интервала qt. На его длительность влияет частота сердечных сокращений, пол, возраст, приём отдельных лекарственных препаратов, даже время суток. Нормальные показатели qt лежат в диапазоне 320-430мс у мужчин и 320-450мс у женщин. Удлинённым считается интервал, когда эти цифры превышены на 50 мс. Синдром удлинённого интервала qt (уQT) относится к желудочковым нарушениям сердечного ритма.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
По данным статистики генетическим синдромом удлинённого интервала qt страдает один человек на 3-5тыс. населения. Это примерно 85% от всех больных, причём больше половины случаев (60-70%) приходится на женский пол. Учёные не исключают, что случаи приобретённого заболевания также связаны с носителями генотипов, располагающих под влиянием определённых обстоятельств к развитию синдрома.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Причины синдрома удлиненного интервала QT
Причины синдрома удлинённого интервала могут заключаться в следующем:
[9], [10], [11], [12], [13]
Факторы риска
К факторам риска возникновения синдрома удлинённого интервала qt относятся такие патологические состояния как сахарный диабет, нервная анорексия, обструктивные заболевания лёгких, вегетососудистая дистония, гипофункция щитовидной железы. В свою очередь, болезни лёгких часто возникают на фоне длительного курения, нахождения в загрязнённой вредными газами и парами помещениях. Способствует синдрому удлинённого интервала qt переохлаждение, алкоголь, низкокалорийная диета, дефицит белка.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Патогенез
Основным фактором патогенеза синдрома удлинённого интервала qt учёные называют нарушение баланса симпатических влияний на сердце, когда преобладает парасимпатический отдел ВНС над симпатическим. Детальнее, патогенез синдрома связан с нарушениями электрической активности желудочков — времени от электрического возбуждения (деполяризации) до восстановления электрического заряда миокарда (реполяризации). В первом случае происходит активация сердца за счёт открытия натриевых каналов и проникновения ионов натрия внутрь клетки, несущих положительный заряд. При этом, так называемый мембранный потенциал, достигает своего пика. Во время реполяризации он возвращается к исходному уровню. В это время путь в клетку для натрия закрыт, зато ионы калия могут свободно выходят через клеточную мембрану наружу, приближая её заряд к исходному. Увеличение продолжительности этой фазы и приводит к возникновению синдрома.
[23], [24], [25], [26], [27], [28]
Симптомы синдрома удлиненного интервала QT
Симптомы синдрома удлинённого интервала qt бывают следующими:
Первые признаки
Каналы, через которые проходят токи, обусловленные движением натрия, калия, магния, находятся в кардиомиоците — клетке сердечной мышцы. Исследования показывают, что функции этих каналов запрограммированы на генетическом уровне. На сегодняшний день известно 12 вариантов генных разновидностей синдрома удлинённого интервала qt. У них разная симптоматика, течение болезни, лечение и прогноз. Чаще всего встречаются три из них. Первыми признаками одного из вариантов являются обмороки при стрессовых ситуациях, физической нагрузке, вхождении в воду. Во втором случае к потере сознания может привести громкий звук. Ещё одним свидетельством заболевания есть обмороки в спокойном состоянии, во время сна, остановка сердца.
[29]
Удлиненный интервал qt у ребенка
[30], [31], [32], [33], [34], [35]
Формы
Синдром удлиненного интервала qt подразделяют на два вида:
Врождённый синдром по этиологии подразделяется на наследственный и происшедший в результате спонтанных генных мутаций. Приобретённый удлинённый интервал qt может иметь стадию острого течения, провоцируемую такими факторами, как отравление вышеперечисленными лекарственными препаратами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, травмами и опухолями головного мозга, тромбозами и др. Хроническая стадия возникает вследствие хронических патологий не только сердечной системы, но и других органов. Также различают синдром удлинённого интервала qt по степени риска фатальных аритмий: низкий, средний и высокий.
[36], [37], [38], [39], [40]
Осложнения и последствия
Последствия и осложнения синдрома удлиненного интервала qt заключаются в развитии тахикардий, различных аритмий сердца, при которых отдельные мышцы органа сокращаются хаотично и несогласованно. Это приводит к неспособности сердца выполнять свои функции и часто чревато наступлением смерти.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]
Диагностика синдрома удлиненного интервала QT
Первыми шагами диагностики синдрома удлиненного интервала qt является выяснение анамнеза больного, проведение инструментальных исследований и вычисление корригированного значения интервала qt по специальной формуле Базетта.
Диагностика врождённого синдрома проводится по следующим основным диагностическим критериям: продолжительность интервала, превышающая 0,44с, обмороки, наличие синдрома у родственников. Могут помочь и дополнительные: замедленный пульс (у детей), врождённая глухота, другие физические нарушения.
Лабораторные исследования анализа крови выявляют дефицит магния и калия. Кровь берётся из вены утром натощак. В случае врождённого синдрома удлиненного интервала qt проводится генетическое исследование, определяющее его генотип, что очень важно для определения лечения и формирования безопасного образа жизни.
Главным методом инструментальной диагностики патологии является проведение электрокардиографии. Кроме обычной процедуры при отсутствии красноречивых симптомов синдрома уQT прибегают к нагрузочным ЭКГ тестам с целью спровоцировать их появление. Применяют и суточный или холтеровский ЭКГ мониторинг. Аппарат фиксируется на теле и в течение 24 часов регистрирует показатели работы сердца.
[49], [50], [51], [52], [53], [54]
Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного – его диагностика и лечение
© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.
За что отвечает интервал QT?
Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).
Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.
В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.
В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:
Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:
QTс = QT/ 3 √RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.
В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?
У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.
Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.
Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.
Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.
Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.
Причины удлиненного интервала QT
Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.
Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.
Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.
Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.
Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?
Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.
По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.
Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).
Диагностика удлиненного QT
Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:
Лечение синдрома удлиненного QT
Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).
Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.
Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.
При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.
Осложнения и прогноз
Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.
Видео: о синдроме удлиненного QT
Удлинен интервал qt что это
Этиология и встречаемость синдрома удлиненного QT. Синдромы удлиненного QT (LQT) — разнородная панэтническая группа нарушений, получивших название каналопатий, поскольку они вызываются дефектами в ионных каналах сердца. Распространеность синдромов удлиненного QT приблизительно 1 на 5000-7000 человек. Большинство случаев удлиненного QT вызвано мутациями в пяти известных генах ионных каналов сердца (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).
Генетика, лежащая в основе синдромов удлиненного QT, сложна. Во-первых, существует локусная гетерогенность. Наиболее частый из синдромов удлиненного QT, аутосомно-доминантный синдром Романо-Уорда (MIM №192500), вызван преимущественно мутациями в двух локусах, KCNQ1 и KCNH2, а также содействующим третьим локусом, SCN5A.
Во-вторых, разные мутантные аллели в одном и том же локусе могут вызывать два различающихся синдрома удлиненного QT, синдром Романо-Уорда и аутосомно-рецессивный синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (MIM №220400).
Патогенез синдрома удлиненного QT
Синдром удлиненного QT вызывается дефектами реполяризации в клетках сердца. Реполяризация — управляемый процесс, требующий баланса между направленным внутрь клетки потоком натрия и кальция и из клетки — калия. Дисбаланс удлиняет или укорачивает длительность потенциала действия, вызывающего соответственно удлинение или сокращение интервала QT на электрокардиограмме.
Большинство случаев синдрома удлиненного QT вызваны мутациями с утратой функции в генах, кодирующих субъединицы или полные белки каналов калия (названия этих генов начинаются с KCN). Эти мутации уменьшают реполяризацию, тем самым продлевая потенциал действия клетки и уменьшая порог для последующей деполяризации.
У других пациентов с синдромом удлиненного QT мутации с усилением функции в гене натриевого канала, SCN5A, ведут к повышенному притоку натрия, вызывая аналогичные изменения потенциала действия и эффекты реполяризации.
Фенотип и развитие синдрома удлиненного QT
Синдромы удлиненного QT характеризуются удлинением интервала QT и аномалиями зубца Т на электрокардиограмме, включая тахиаритмию и полиморфную желудочковую тахикардию. Желудочковая тахикардия характеризуется изменением амплитуды и скручиванием комплекса QRS. Полиморфная желудочковая тахикардия связана с удлиненным интервалом QT и обычно заканчивается спонтанно, но может упорствовать и прогрессировать в фибрилляцию желудочков.
При самом частом варианте синдрома удлиненного QT, Романо-Уорда, обмороки из-за аритмии сердца — наиболее частый признак. Если ребенок остается недиагностированным или не получает лечение, синкопальные состояния повторяются и могут быть летальными в 10-15% случаев. Тем не менее от 30 до 50% индивидуумов с синдромом удлиненного QT никогда не имеют синкопальных симптомов. Сердечные эпизоды чаще всего встречаются в возрасте от 9 до 12 лет, уменьшаясь со временем.
Эпизоды могут происходить в любом возрасте, если спровоцированы приемом медикаментов, удлиняющих интервал QT. Нефармакологические триггеры сердечных событий при синдроме Романо-Уорда отличаются в зависимости от ответственного гена. Триггеры LQT1 — обычно адренергические стимулы, включая физическую нагрузку и внезапные эмоции (испуг). Лица с LTQ2 находятся в риске как при нагрузке, так и в покое, а также при слуховых стимулах, например звонок будильника или телефона. Пациенты с LQT3 имеют эпизоды с замедлением сердечных показателей в периоды отдыха и сна.
Кроме того, 40% случаев LQT1 проявляют себя до 10-летнего возраста; симптоматика появляется до 10 лет жизни только в 10% случаев LTQ2 и крайне редко при LQT3. Синдром LQT5 редкий, о течении и триггерах известно меньше.
Синдром удлиненного QT имеет неполную пенетрантность, как с точки зрения электрокардиографических аномалий, так и синкопальных эпизодов. До 30% больных могут иметь интервалы QT, перекрывающиеся с нормальными колебаниями. Варьирующаяся экспрессия заболевания может происходить как внутри семьи, так и между семьями. Из-за неполной пенетрантности для точного диагноза у членов семьи часто необходима нагрузочная электрокардиография.
Синдромы удлиненного QT могут сопровождаться дополнительными данными при медицинском осмотре. Например, синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (MIM №220400) характеризуется глубокой врожденной нейросенсорной глухотой в сочетании с синдромом удлиненного QT. Это аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое также определенными мутациями в одном из двух генов (KCNQ1 и KCNE1), участвующих в развитии аутосомно-доминантного синдрома Романо-Уорда.
Гетерозиготные родственники пациентов с синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена не глухие, но имеют 25% риск развития синдрома удлиненного QT.
Особенности фенотипических проявлений синдрома удлиненного QT:
• Длинный QTc (>470 мс для мужчин, >480 мс для женщин)
• Тахиаритмия
• Синкопальные эпизоды
• Внезапная смерть
Лечение синдрома удлиненного QT
Лечение синдрома удлиненного QT направлено на предотвращение синкопальных эпизодов и остановки сердца. Оптимальное лечение зависит от идентификации ответственного в данном случае гена. Например, терапия b-адреноблокаторами до начала симптомов — наиболее эффективный метод при LQT1 и, отчасти, при LQT2, но его эффективность при LQT3 незначительна. При лечении b-адреноблокаторами необходимо тщательно проверять соответствие возрастным дозам, не прерывать прием лекарственных средств.
Для больных с брадикардией могут оказаться необходимыми водители ритма; может потребоваться доступ к внешним дефибрилляторам. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы могут быть необходимыми больным с LQT3 или некоторым лицам с синдромом удлиненного QT, для которых проблематична терапия бета-адреноблокаторами, например больным бронхиальной астмой, депрессией или сахарным диабетом, а также пациентам с остановкой сердца в анамнезе.
Некоторые лекарства, например антидепрессивный препарат амитриптилин, фенилэфрин и дифенилгидрамин, или противогрибковые лекарства, включая флуконазол и кетоназол, должны быть исключены из-за их действия, удлиняющего интервал QT или повышения симпатико-тонии. Исключают также виды деятельности и спорта, связанные с интенсивной физической нагрузкой и эмоциональным стрессом.
Синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда).
ЧСС 90 ударов в минуту, длительность QT 0,42 с, относительная длительность интервала QT составляет 128%, откорректированный интервал QTC удлинен и равен 0,49 с.
Риски наследования синдрома удлиненного QT
Лица с синдромом Романо-Уорда имеют 50% шанс родить ребенка с унаследованными мутациями в гене. Поскольку частота новых мутаций низкая, большинство больных имеют пораженного родителя (хотя, возможно, бессимптомного). Чрезвычайно важны и могут оказаться жизнесохраняющими подробный семейный анамнез и тщательная кардиологическая оценка членов семьи. Риск повторения для сибсов пациентов с синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена — 25%, как и ожидается при аутосомно-рецессивном заболевании. Пенетрантность изолированного синдрома удлиненного QT без глухоты для гетерозиготных носителей синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена — 25%.
Пример синдрома удлиненного QT. А.Б., 30-летняя женщина с синдромом удлиненного QT (LQT), обратилась в генетическую клинику вместе с мужем, поскольку они планируют беременность. Пара хочет знать риск повторения этого заболевания у детей и подходящие методы генетического тестирования и пренатальной диагностики. Женщина также обеспокоена потенциальным влиянием беременности на ее собственное здоровье. Диагноз синдрома LQT установлен в начале третьего десятилетия жизни, когда она проходила обследование после внезапной смерти ее 15-летнего брата. В целом она — здоровый человек с нормальным слухом, отсутствием дисморфических признаков.
У нее никогда не было обморочных состояний. Впоследствии электрокардиографические данные подтвердили диагноз синдрома у нее, ее отца и одной из теток по отцу. Молекулярное тестирование выявило миссенс-мутацию в гене KCNH2, ранее описанную в других семьях с синдромом Романо-Уорда, тип LQT2.
Первоначально пациентка получала бета-адреноблокаторы, но ее кардиологи решили, что низкая эффективность b-адреноблокаторов при LQT2 и летальный случай у ее брата оправдывают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора как ей, так и ее пораженным родственникам. Пациентка — первый человек в ее семье, проходящий генетическое консультирование по синдрому удлиненнго QT.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021