У тебя склероз что ли
Склероз у молодых
Рассеянный склероз (РС) является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что система, созданная для поддержания здоровья вашего тела, по ошибке атакует части тела, которые жизненно важны для повседневной работы. Защитные покрытия нервных клеток повреждаются, что приводит к снижению функции головного и спинного мозга.
Первые признаки склероза у молодых проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно они идут на спад, но затем вновь возвращаются. Больного может беспокоить один симптом, а затем месяцы или годы проходят без каких-либо проявлений болезни. Проблема также может случиться только один раз, но потом уйти и никогда не возвращаться. У некоторых людей ухудшение состояния усиливается в течение недель или месяцев.
Своевременное обращение к врачу позволит контролировать недуг и поможет понять специалисту, насколько эффективно ваше лечение.
Первые признаки рассеянного склероза у молодых
Первые показатели разнообразны и непредсказуемы, зависят от того, какая часть центральной нервной системы поражена и в какой степени.
Наиболее распространены у молодых людей нарушения зрения, чувствительности, эмоциональной сферы, функционирования мозжечка, работы тазовых органов. Фактически любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Некоторые сразу очевидны. Другие, такие как усталость, онемение и когнитивный туман, могут быть незаметны. Это состояние больному довольно трудно описать окружающим, что затрудняет понимание тревожных признаков родными и близкими.
Хотя нет никакого конкретного лекарства против РС, существующие подходы к лечению могут помочь справиться с болезнью и замедлить ее прогрессирование. Раннее вмешательство дает лучшие шансы против длительной инвалидности. Поэтому очень важно распознать начальные признаки и немедленно обратиться к врачу. Читайте дальше, чтобы узнать больше о показателях рассеянного склероза.
Мнение эксперта
Автор: Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Рассеянный склероз — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся сбоем в работе ЦНС. Иммунная система, необходимая для поддержания здоровья организма, по ошибке начинает атаковать жизненно важные органы и части тела, необходимые для правильного функционирования. В результате заболевания поражается защитное покрытие нервных клеток, что влечет за собой ухудшение работы спинного и головного мозга.
Первые симптомы заболевания у молодых людей возникают в возрасте от 20 до 45 лет. Иногда они исчезают, но затем вновь возвращаются с нарастающей силой. Больного может беспокоить всего один из возможных симптомов, а затем пройдут годы без каких-либо проявлений болезни.
Первые признаки рассеянного склероза непредсказуемы и разнообразны, зависят они от того, какая именно часть нервной системы и насколько повреждена. Это могут быть проблемы со зрением, эмоциональные расстройства, нарушение координации и др. Любой из неврологических симптомов может возникать из-за рассеянного склероза. Часть из них можно обнаружить сразу, но такие признаки, как повышенная утомляемость и онемение, могут остаться незамеченными.
Лекарства против рассеянного склероза не существует, однако уже разработаны особые подходы к лечению, которые помогут сдержать прогрессирование болезни. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов справиться с негативными проявлениями заболевания. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента для подбора оптимального лечения.
Поражение зрительного нерва
Общая проблема со зрением, называемая неврит зрительного нерва, рассматривается как ранний показатель РС. Он считается более «конкретным» признаком по сравнению с «расплывчатыми» неврологическими симптомами, такими как покалывание или онемение.
Для неврита зрительного нерва характерны:
В дополнение к невриту зрительного нерва, который сопровождает РС, добавляется непроизвольное движение глаз.
Нарушение чувствительности
Уникальным аспектом признаков рассеянного склероза считается чрезвычайно распространенная температурная чувствительность пациентов, у которых неврологические симптомы временно усугубляются повышением (или снижением) температуры тела.
Тепловая чувствительность, или феномен Утоффа, встречается у 60–80 % пациентов с данным заболеванием. Повышение температуры тела может вызвать временное ухудшение состояния, что обычно связано с воздействием теплой среды или физическими упражнениями и длится до тех пор, пока внутренняя температура не вернется к базовым значениям. Однако снижение температуры тела в результате принятия холодных ванн или воздействия низких температур окружающей среды также может спровоцировать ухудшение клинической картины патологии.
Эпизоды температурной чувствительности среди пациентов со склерозом также известны как псевдообострения или псевдорецидивы. Хотя увеличение признаков может быть сходным по своему характеру с теми, которые возникают во время обострения, ухудшение состояния не связано с активным прогрессированием недуга и носит временный характер. Причем симптоматика вновь приходит в норму при восстановлении внутренней температуры. Поэтому больной испытывает значительные трудности в поддержании соответствующего уровня физической активности
Нарушения работы мозжечка
Проблемы координации распространены при рассеянном склерозе и возникают главным образом из-за патологии в самом мозжечке или при нарушении мозговых связей. Пациенты могут иметь либо острую дисфункцию, связанную с острым обострением, либо хронические мозжечковые проблемы при прогрессирующем заболевании.
Вовлечение соединений мозжечка и ствола мозга происходит во время обострения довольно часто. Рецидив мозжечка в начале развития болезни связан с повышенным риском его поражения во время последующего течения РС. Опыт показывает, что вовлечение мозжечка в начале заболевания ухудшает прогноз. В недавнем исследовании базы данных приблизительно у 15 000 пациентов, которые испытали в общей сложности 50 000 обострений, рецидивы мозжечка составляли приблизительно 10 % от всего количества. Они чаще встречались у молодых мужчин и лиц с более длительной продолжительностью прогрессирования.
Считается, что у 80 % пациентов с установленным РС возникает тремор, который особенно распространен у больных с прогрессирующим заболеванием. Это следствие нестабильного функционирования мозжечка. Тремор может поражать конечности, туловище, голосовые связки и голову, но такая тяжелая его форма — относительно редкое последствие склероза.
Таким образом, мозжечковая дисфункция может быть явным показателем прогрессирующего РС. В целом, это влечет за собой повышенную инвалидность и неблагоприятные прогнозы.
Расстройства в функционировании тазовых органов
Шестьдесят восемь процентов людей с РС испытывают одну или несколько видов патологий тазового дна. Симптоматика включает потерю или отсутствие контроля над мочевым пузырем или кишечником: недержание мочи, частоту и срочность мочеиспускания, недержание кишечника, сексуальную дисфункцию, пролапс тазовых органов и боль в области таза, связанную со «спастическим» дном таза.
Среди пациентов с РС наиболее распространен диагноз — спастический (гиперактивный) мочевой пузырь. Орган не в силах удерживать нормальное количество мочи в мочевом пузыре, который не опорожняется должным образом.
Для спастического мочевого пузыря характерны:
Здоровая функция мочевого пузыря важна для долгосрочного здоровья почек, профилактики инфекций, личной независимости, уверенности в себе и улучшения качества жизни. Необработанные проблемы с мочевым пузырем могут вызвать:
Ранняя медицинская оценка важна для определения причины дисфункции мочевого пузыря и выбора подходящих методов лечения. Более серьезные проблемы с мочеиспусканием могут привести к инфекциям крови и кожи.
Расстройства эмоциональной сферы
Эмоциональные нарушения часто распространены при РС и включают изменения настроения и состояние аффекта. Важные нарушения настроения — это серьезные депрессии, панические атаки и чувство тревоги. Их отношение к болезни многофакторное и сложное, и степень, в которой они являются прямыми последствиями болезни, остается неясной.
Симптомы нарушений настроения у молодых людей с РС не отличаются от тех же признаков у здоровых и так же хорошо поддаются стандартному лечению. Расстройствами аффекта являются эйфория, патологический смех и плач, а также другие симптомы. Эти нарушения — результат нехватки миелина и один из наиболее характерных показателей рассеянного склероза.
Настроение и аффективные расстройства могут причинить огромную боль и душевные страдания пациенту и привести к разрушению семьи, карьеры и общественной жизни. Врачи, которые могут эффективно диагностировать и лечить такое, могут оказать существенное влияние на качество жизни пациентов.
Диагностика раннего рассеянного склероза
Врач должен выполнить все необходимые неврологические обследования, изучить историю болезни и провести ряд других тестов, чтобы определить наличие склероза у молодого пациента.
Диагностическое тестирование может включать в себя следующие процедуры:
Постановка диагноза требует доказательств того, что демиелинизация (истребление иммунной системой миелина) происходит в разное время в более чем одной области вашего головного и спинного мозга или зрительных нервов.
Процесс диагностики также требует исключения других недугов, имеющих сходные симптомы. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — это лишь несколько примеров.
Лечение рассеянного склероза у молодых людей
Лечение подразделяется на 3 категории:
Лечебные процедуры становятся все более сложными с исследованием дополнительных подтипов заболевания. Это снижает частоту и тяжесть обострений, а также накопление повреждений, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии.
Начало лечения для замедления воспалительных образований на ранних стадиях рассматривается как способ предотвращения развития инвалидности. Еще недостаточно сравнительных данных об эффективности, чтобы помочь медицинским работникам в оптимальном выборе терапии.
Юсуповская больница является одним из лучших центров по лечению рассеянного склероза в Москве. Обращайтесь за консультацией!
Прогноз
В среднем большинство заболевших людей живут примерно на семь лет меньше, чем здоровые люди. Такие пациенты, как правило, умирают от многих других заболеваний, таких как рак и болезни сердца. За исключением редких случаев тяжелого течения РС прогноз на долголетие в целом хороший.
Однако больным также приходится сталкиваться с другими проблемами, которые могут снизить качество их жизни. Несмотря на то, что большинство из них никогда не станут инвалидами, многие испытывают боль, дискомфорт и неудобства.
Другой способ оценки прогноза данной патологии — изучение последствий инвалидности. По данным исследований, две трети людей с РС могут ходить без инвалидной коляски через два десятилетия после постановки диагноза. Некоторым людям понадобятся костыли или трость. Другие используют электрический скутер или инвалидную коляску, чтобы справиться с усталостью и уравновесить нагрузку.
Прогноз зависит от типа склероза. Первичная прогрессирующая стадия характеризуется устойчивым снижением функций без обострений или ремиссий. Могут быть некоторые периоды неактивного снижения — каждый случай индивидуален.
В то время как у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни близка к нормальной, врачам может быть сложно предсказать, ухудшится ли их состояние или улучшится. Течение болезни сильно разнится по своему развитию у каждого по-разному. Однако в большинстве случаев недуг не является фатальным.
Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]
Диагностика рассеянного склероза. Как ставят диагноз?
На сегодняшний день не существует определенных симптомов, физических показателей или специальных лабораторных методов, являющихся прямым доказательством наличия рассеянного склероза. Используется ряд диагностических методов, которые позволяют исключить иные причины проявления каких-то неврологических симптомов. Для этого применяются неврологические обследования, изучение истории болезни и осмотр пациента, а также различные инструментальные методы, в том числе магнитно-резонансная томография (МРТ), метод вызванных потенциалов (ВП) и анализ спинномозговой жидкости [1, 2].
Для того чтобы поставить диагноз рассеянный склероз, врачу необходимо [1, 2]:
У большинства больных с рецидивирующе-ремиттирующей формой диагностировать заболевание бывает проще, поскольку оно часто обуславливается определенным набором симптомов и, как правило, подтверждается при помощи МРТ [3].
Однако выявить прогрессирующую форму рассеянного склероза становится возможным лишь спустя некоторое время, потому что симптомы могут быть очень разнообразны и непредсказуемы. Для людей с нетипичными симптомами рассеянного склероза диагностика может быть значительно затруднена. В этих случаях приходится исследовать спинномозговую жидкость и использовать метод ВП [3].
Подходы к диагностике рассеянного склероза
Клинические проявления [1]:
Параклинические проявления определяются при помощи ряда диагностических методов [1]:
Критерии МакДоналда
В настоящее время чаще всего диагноз рассеянный склероз устанавливается и уточняется на основании диагностических критериев МакДональда. Данная методика была впервые опубликована в 2001 году исследовательской группой под руководством профессора Яна МакДональда. Основываясь на различных диагностических методах, критерии МакДональда позволяют установить наличие очагов повреждения в головном и спинном мозге в пространстве и времени [4].
В большинстве случаев для определения критериев МакДональда используются данные МРТ, которые позволяют точно установить диагноз [4].
На наличие рассеянного склероза в данном случае будут указывать [4]:
Для выявления рассеянного склероза потребуется применение различных методов, среди которых неврологическое исследование, сканирование МРТ, метод вызванных потенциалов, различные лабораторные исследования. Ранняя диагностика при рассеянном склерозе имеет очень важное значение. Так как лечение может замедлить развитие болезни, необходимо начинать терапию как можно раньше.