У ребенка пушатся волосы что делать

Детские волосы — ухаживаем правильно!

Детские волосы — ухаживаем правильно!

Детские шампуни и кондиционеры высокого качества в сочетании с правильным уходом — лучший способ отрастить длинные густые локоны и не навредить здоровью кожи и волос. GORKI: безопасный уход — нежный, как мама, весёлый, как горки!

Детская шевелюра очень подвержена внешнему влиянию: солнечным лучам, температуре воздуха и механическому воздействию, поэтому нежные волосики часто спутываются и причиняют дискомфорт. Обращаться с ними нужно осторожно.

С одной стороны, не надо никаких премудростей. Достаточно их мыть, расчёсывать и время от времени стричь. С другой же стороны, делать это нужно бережно, с учётом особенностей детских волос. Из-за неправильного мытья состояние волос ухудшается: они будут запутываться, истончаться и ломаться. Чтобы это исключить, необходимо использовать не только мягкий шампунь, но и детский кондиционер для волос.

Для мытья нужно использовать специальные детские шампуни, а вот от мыла, даже детского, стоит отказаться. Шампуни для взрослых и мыло содержат агрессивные компоненты, вредные для детской кожи. Мыть голову желательно не чаще одного раз в неделю, чтобы не смывать защитную оболочку с кожи.

Детские кондиционеры и бальзамы оздоравливают, увлажняют, защищают нежные волосы от повреждений, способствуют их укреплению. Эта ступень ухода направлена на смягчение кончиков, антистатическое действие, облегчение расчёсывания, предотвращение сухости и ломкости нежных детских волос. Кондиционеры препятствуют спутыванию и позволяют сделать волосы аккуратными и здоровыми.

Все продукты GORKI содержат натуральные ингредиенты, разработаны в соответствии со строгими требованиями к уходу за нежной детской кожей: безопасны для глаз, безопасны при проглатывании, подходят для ежедневного применения. В средствах отсутствуют спирты, эфирные масла, парабены, фталаты. При необходимости любые средства линии GORKI можно использовать несколько раз в день, а яркие удобные тубы с забавными героями-зверятами помогут превратить купание в весёлый процесс.

Шампунь GORKI
Бессульфатный нежный шампунь мягко очищает и ухаживает за волосами благодаря алоэ вера, экстракту овса и провитамину В5. Не повреждает гидролипидный баланс детской кожи. После применения шампуня волосы становятся шелковистыми, без пушения и электризации, легко расчёсываются.

Кондиционер GORKI
Мягкий кондиционер, созданный специально для детских волос. Предназначен для ухода, защиты, облегчения распутывания, расчесывания и укладки. После его применения волосы становятся мягкими, послушными и блестящими благодаря естественным свойствам кондиционирования оливкового масла, сока алоэ вера, экстракта семян фенхеля, пшеничного протеина. Обладает приятным ароматом апельсина.

Источник

Уход за волосами детей от 5 до 10 лет. Все секреты маленьких Рапунцель

— А как у тебя так волосы мягкие?
— Мама ухаживает за моими волосами.
— Пусть она ко мне придёт

Добрый день!
У меня двое дочерей. 11 и 9 лет. Волосы ниже попы. Расскажу как мы ухаживаем за детскими волосами. Что делаем, чего не делаем, какой косметикой пользуемся.

ДО 5 ЛЕТ
До 5 лет мыла детям головы просто водой. Без шампуня. Даже без детского. Исключение в том случае, когда в волосы попадал песок.
Детская кожа функционирует не так как у взрослого или подростка. Она не выделяет тот самый вязкий жир. И волосы по длине, соответственно, не имеют его защиты. Поэтому коже головы достаточно споласкивания водой. После этого волосы рассыпчатые, мягкие и отлично блестят. А хрупкой длине ни к чему обезжиривание шампунем.

ВНИМАНИЕ НА ДЛИНУ

С 5 лет и до гормональных изменений кожа головы все ещё не выделяет жир как у взрослых. Если не мыть голову дней 5, на вид она чистая. Нет засаленности, прибитости, тяжести волос от жира. Но стоит вымыть голову и блеск волос становится ярче, рассыпчатость от корней сильнее, шелковистость нежнее.
Большое внимание требует длина. Защиты кожного жира нет. Волосы длинные. Трение, ультрафиолет, плохая вода, тяжёлый воздух, сухость — все это влияет на волосы по длине. Им нужен уход.

Кожа головы и структура волос у моих детей хоть и очень похожи между собой, но чем старше становятся дети, тем сильней замечаю отличия. В будущем планирую уход для каждой с разными средствами. Разные серии одной и той же линии. А пока…

Рассмотрим уход для детской кожи головы 5-10 лет и средней здоровой пористости. Волосы неокрашенные.

МЫТЬЕ ГОЛОВЫ

ШАМПУНИ

Всё просто и всё сложно. Просто потому что нужен шампунь, который:
а) не накапливается на коже головы и волосах по длине с каждым мытьем;
б) не раздевает кожу и волосы до обезвоживания.
А сложно, потому что такой шампунь редкость. Даже в ИМ. Ещё осложнение — плохая вода из-под крана. Сульфатные шампуни + наша вода = испорченные волосы.

На нашем опыте самыми подходящими оказались шампуни Angel Provence:
🧴 Роза — для вьющихся
🧴 Зелёный чай — против перхоти
🧴 Грейпфрут — для прямых
🧴 Ирис — укрепляющий
И Vieso:
🧴 Роза — для вьющихся

КАК МОЕМ ГОЛОВУ

Перед мытьем головы волосы не расчесываем. Перед нанесением шампуня ничего на голову и на длину не наносим.
Хорошо мочим водой голову и все волосы по длине.
Наносим порцию шампуня на ладонь, смешиваем с водой. Пены нет.
Размазываем шампунь по голове как крем. Появляется скудная густая пена. Хорошо распределяем массируя.
Длину шампунем не намыливаем.
Смываем большим количеством проточной воды.
Шампунь наносим на голову только один раз.
На детскую голову расход шампуня 2-3 нажатия на дозатор.

А что будет, если мыть голову ребёнку одевающим/раздевающим шампунем?
Здоровая кожа головы может долго такое терпеть. Годами. Страдать будет длина.

От раздевающих шампуней, типа Планета органика, Чистая линия и тп, волосы будут обезжирены, обезвожены. Это жёсткость, тусклость, ломкость.

От одевающих шампуней, типа Angel SPA для сухих, Kaaral Sleek Empowering, здоровые волосы быстро перегружаются. Липкость, тусклость, ломкость.

ОЧИЩЕНИЕ КОЖИ ГОЛОВЫ

СКРАБЫ

До гормональных изменений скрабы и пилинги никакие не применяли. Шампунь не накапливается, проблем с кожей нет. Глубокое очищение не нужно. Здоровая кожа сама хорошо справляется.
Рост волос не стимулировали.

ПИТАНИЕ ВОЛОС ПО ДЛИНЕ

МАСКИ

Волосы неокрашенные. Травяные маски делаю детям очень-очень редко. Раз в год-два. Просто так. Могу и не делать. То есть, волосы максимально нетронутые, натуральные.
Уход за длиной нам диктуют климат и экология. Здесь все по-взрослому. Мощное увлажнение, мощное питание, деликатное кондиционирование.

Самая лучшая комбинация на сегодняшний день
маска Vieso с периллой — увлажнение
маска Vieso с арганой — питание, восстановление
сыворотка Vieso с медом — питание, увлажнение

Хорошие маски 50/50 увлажнение и питание
Dancoly с арганой и кактусом
Provence с бессмертником
Angel SPA с коллагеном
Vieso с медом

КАК ДЕЛАЕМ МАСКИ ДЛЯ ДЛИНЫ

У нас сухое лето. Зимой — отопительный сезон. Разницы летний/зимний уход нет.

Метод тазика — с октября по май. В самый сухой период. Подробный пост об увлажнении методом тазика.

Маска в ванне — в остальное время года. Делаем маску пока принимаем ванну.

Смываем шампунь. Отжимаем лишнюю воду ладонями. Волосы не выкручиваем. В полотенце не трём.
Берём порцию маски. Капаем на неё сыворотку. Растираем в ладонях, промазываем длину.
Жамкаем длину мокрыми руками — беремся как за канат. Волосы должны быть в смеси воды с маской.
Собираем волосы на затылке. Моемся.
Смываем маску большим количеством проточной воды.
Отжимаем лишнюю воду ладонями. Промакиваем волосы полотенцем. Не трём. Не выкручиваем. Тюрбан из полотенца на голове не сворачиваем. Вода с волос не капает.

Периодичность применения маски

Если маска 50/50, используем её каждые выходные. Не чередуем.

Если это разные узконаправленые маски, чередуем их между собой. Эта неделя — увлажняющая маска, следующая неделя — питательная.

Головы детям моем раз в неделю. Уход для длины — всегда маска. Кондиционер не нужен.

ЗАЩИТА ВОЛОС ПО ДЛИНЕ

НЕСМЫВАЕМЫЕ СРЕДСТВА

Тут может быть любой формат продукта. Спрей, крем, мусс, масло, молочко. Главное, чтобы кондиционировал, не сушил, не перегружал.
Такие свойства как увлажнение и питание не возбраняются. По большому счету в несмываемом продукте погоды это не делает. Не в нашем климате. Основной уход для длины — всегда маска.

Крем Angel SPA Rose — для окрашенных волос

Это единственное средство несмываемого ухода.

Состав на фото

Квадратная стеклянная банка. Помещена в плотную картонную коробку. Розовый цвет — цвет стекла. Сам крем белого цвета. Есть многоразовая мембрана.

Консистенция плотная, густая. Поддаётся легко. Если знаете крем Provence с бессмертником, консистенция Rose похожа на него.
На влажные волосы ложится равномерно. И как бы тает. Волосы становятся чуть мокрыми и эластичными.
На сухие волосы не пробовали.

В результате волосы
гладкие
шелковистые
толстые
эластичные
тяжёлые
блеск не глянцевый. Холодный
финиш не требуется
памяти укладки нет
пользуемся третий месяц без чередований. Не сушит, не жестит, не перегружает.

Крем Angel SPA Rose больше подходит для эффекта прямых волос на пористой структуре. Для укладки феном на выпрямление.
Волны после косы совсем не формирует.
Будет хорош летом как дополнительная антиоксидантная защита. А так же при повышенной влажности воздуха должен защищать пористость от пушения.

Наносим только в день мытья головы. На влажные волосы.

Я кремом Angel SPA Rose не пользуюсь. Мои волосы перегружает до сосулек и тусклости. У меня травяной уход. Я пользуюсь только маслом Vieso.

САМОСТОЯТЕЛЬНОСТЬ

Годам к 8-9-ти мы пришли к тому, что дети самостоятельно моют голову шампунем и наносят на длину маску. Дальше с волосами вожусь я. Жамкать волосы в маске, промакивать полотенцем, наносить крем. Девочки моют вверх головой. Волосы не перед глазами. Распределять косметику по длине сложно.
Ведём разговоры о том, чтобы укоротить длину до лопаток или хотя бы до талии. Так детям легче будет справляться с кремовыми масками и несмываемыми средствами. А когда волосы снова отрастут, уже научатся. Этот проект пока на стадии идеи🙂

ЧЕГО МЫ НЕ ДЕЛАЕМ

ВООБЩЕ

Не расчесываем волосы. Никакой расческой. Спутанность разбираем пальцами.

Не спим с распущенными волосами.

Не заплетаем тугих кос. Не собираем высокие хвосты.

Не ходим все время с распущенными волосами.

Не оставляем волосы под солнцем/на морозе/под дождём. Зимой это просто. Летом стараемся собирать волосы под бейсболки. С ростом длины это все сложнее и сложнее.

Не используем металлические заколки. Только атласные ленты и резинки Invisibobble оригинал.

Не сушим волосы феном, не нагреваем. После мытья волосы высыхают естественным образом.

Не чередуем шампуни. Не перемешиваем уход. Одна маска 50/50 или 2 узконаправленые.

Не применяем травы, органические масла, самодельные маски «из холодильника».

Рост не стимулируем, кончики не стрижем.

Источник

Лечение алопеции у детей

Содержание статьи

Алопеция представляет собой выпадение волос – очаговое или тотальное. Это происходит под воздействием разных факторов: от врожденных патологий до стресса. Обычно это состояние не связано с какой-то опасной для жизни патологией, но проведение терапии все равно нельзя откладывать. В детском возрасте в некоторых случаях алопеция – это признак дефицита определенных микроэлементов и витаминов, что может привести в будущем к серьезным патологиям.

Причины возникновения алопеции у детей

Наиболее часто к развитию этого заболевания приводят наследственные и врожденные патологии, резкая потеря веса, хирургические вмешательства, дефицит фолиевой кислоты и витамина В12, общая интоксикация организма, травматизация волосяных луковиц, слабый иммунитет, стресс. Источник:
Е.В. Маслова, О.Н. Позднякова Структура и клинические варианты алопеции в практике врача-дерматовенеролога // Journal of Siberian Medical Sciences, 2012, №2

Также к частичному или полному облысению приводят:

Можно сгруппировать причины развития этого заболевания по возрасту:

Диагностика заболевания

Если взрослые члены семьи или педиатр заметили признаки алопеции, нужно понять, почему происходит поредение волос. Для этого проводится расширенная диагностика. Чтобы вылечить алопецию, ребенок должен сначала посетить следующих детских специалистов:

Эти врачи назначат ряд обследований, чтобы определить причину появления патологии:

Существующие виды недуга

Как лечить алопецию у детей?

Метод лечения зависит от причины алопеции у детей, которая определяется в ходе обследования. Кроме общей терапии, врачи нередко назначают дополнительные средства по уходу за волосами (наружные), поливитаминные комплексы. Источник:
Н.В. Пац Лечение алопеции у детей (обзор литературы) // Журнал ГрГМУ, 2006, №3, с.8-11

Если облысение не вызвано опасным заболеванием, которое нужно немедленно устранить, может быть рекомендовано «лечение ожиданием». В этом случае за ребенком наблюдают в течение нескольких месяцев. За это время патология может пройти сама собой.

Запрещено лечение народными методами. Это может усугубить первопричину и сказаться на дальнейшей жизни ребенка.

Терапия должна строиться на основании выявленной причины потери волос. Во всех случаях детям показано общеукрепляющее лечение, которое включает прием:

При топической разновидности заболевания проводят УФО очагов потери волос. Предварительно их смазывают фотосенсибилизирующим препаратом на основе амии большой, пастернака, метоксалена. Также проводится дарсонвализация волосистой части головы.

Ежедневно волосистая часть головы охлаждается хлорэтилом, в нее нужно втирать различные настойки и эмульсии, мазь на основе преднизолона.

Если ребенок потерял волосы в связи с ожогом, то на месте рубца новые волосы не вырастут при применении консервативной терапии. Помочь может только пересадка кожи.

Алопеция – психологически тяжела для ребенка, поэтому ему может потребоваться помощь детского психолога.

Источники:

Источник

Гирсутизм у девочек и подростков

В статье представлены современные данные о физиологии формирования и роста волос. Освещены механизмы андрогенной регуляции кожи и волосяного покрова в норме и при патологии, вызывающей гирсутизм у девочек и подростков. Приводятся особенности клинической к

The article presents modern data on the physiology of the formation and growth of hair. We covered the mechanisms of androgen regulation of skin and hair in normal and pathological conditions, causing hirsutism in girls and adolescents. We give characteristics of clinical picture, diagnostic methods and treatment approaches.

Под гирсутизмом понимают чрезмерный рост волос у лиц женского пола по мужскому типу, т. е. появление терминальных волос на верхней губе, подбородке, в области грудины, верхней части спины, срединной линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер. Гирсутизм является не только косметической проблемой, но и нередко симптомом серьезных заболеваний.

Физиология оволосения

На теле человека около 50 миллионов волосяных фолликулов и только малая часть (100–150 тыс.) расположены на волосистой части головы. Свободны от волос только ладони, стопы, губы. Основная часть волосяных фолликулов формируется из экто- и мезодермы в пренатальном периоде. Эти элементы тесно контактируют в течение всей жизни волосяного фолликула.

Первые волосы появляются у человека в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, а на 7-м месяце — пушковые волосы (лануго), которые покрывают все части тела за исключением ладоней, подошв, грудных сосков. Лануго — это мягкие, нежные, тонкие волосы, не имеющие мозгового вещества, около 2 мм в длину, умеренно пигментированы. По мере развития плода количество их уменьшается, а к четвертому месяцу жизни ребенка они полностью выпадают.

Перед рождением они меняются на детский волосяной покров. Терминальный волосяной покров образуется к началу полового созревания — это густые волосы на лобке и подмышечных впадинах, а у мужчин на лице, животе, конечностях.

Рост волос во многом связан с полом. У мужчин волос больше и растут они быстрее. Это вызвано наличием в их организме большой концентрации андрогенов. С увеличением этого гормона больше появляется волос на теле.

Выделяют три фазы роста волоса. Активная фаза — анаген, за которой следует фаза инволюции (катаген), в которой волосы перестают расти, а волосяная луковица уменьшается в размере, и, наконец, фаза телогена, в которой старый волос сменяется на новый. Продолжительность катагена и телогена составляет в среднем от 2–3 недель до 3–4 месяцев соответственно. Соотношение числа волос в фазе анагена к телогену используется для определения активности роста волос, более высокое соотношение указывает на активный рост. Частота и расположение волосяных луковиц в коже является индивидуальной особенностью организма [1].

Каждый волос состоит из стержня и корня. Весь корень волоса заключен в волосяном мешочке — фолликуле. Клетки сосочкового слоя дермы андрогензависимых областей имеют большое количество андрогеновых рецепторов по сравнению с другими областями кожи.

Все андрогены являются С19-стеро­идами, производными андростана, и имеют разную биологическую активность. Основными источниками продукции андрогенов в женском организме являются тека-клетки яичников, сетчатый слой коры надпочечников, периферическая конвертация из предшественников стероидных гормонов (андростендион, дегидроэпиандростерон (ДГЭА)) в печени, мышцах, коже и жировой ткани.

В циркуляции наряду с тестостероном определяются 5-андростендион, 4-андростендион, андростерон и ДГЭА, обладающие незначительной биологической активностью. Они являются предшественниками или продуктами метаболизма тестостерона.

В клетках-мишенях (коже, мышцах, жировой ткани) тестостерон подвергается воздействию тканевого фермента 5α-редуктазы, превращаясь в 5α-дигидротестостерон (ДГТ), обладающий максимальной андрогеновой активностью. Свободные фракции тестостерона обладают большей биологической активностью. Проникая в клетку-мишень, они связываются с ядерным рецептором. В физиологических условиях андрогены выполняют роль анаболических факторов [2].

Половые гормоны, главным образом андрогены, переносятся специфическим белком — сексстероидсвязывающим глобулином (СССГ). В свободном состоянии циркулирует 1–3% андрогенов, которые оказывают биологическое действие на клетки. Уровень его снижается под влиянием андрогенов, глюкокортикоидов, соматотропного гормона, тиреоидных гормонов, избытка массы тела.

Инактивация половых стероидов происходит в основном в печени за счет процессов конъюгирования с глюко­уроновой кислотой и сульфирования. Концентрация стероидов в крови обусловлена взаимодействием активности биосинтеза и деградации.

Половое оволосение зависит от уровня андрогенов. До периода полового созревания волосы нежные (небольшой длины, прямые, светлые), сальные железы кожи мало активны. В ответ на повышение уровня андрогенов в период полового созревания в гормонозависимых областях детские волосы трансформируются в жесткие терминальные (более темные, завитые). Высокий уровень андрогенов необходим для роста волос в подмышечной и лобковых областях. На других участках кожи, таких как лоб, например, этот же уровень андрогенов увеличивает активность сальных желез, но не вызывает дифференцировки пушковых волос. Причины этого в настоящее время не до конца ясны [3].

На периферии активность 5α-редуктазы увеличивается под действием местных факторов роста и циркулирующих андрогенов. В организме дигидротестостерон стимулирует: выработку кожного сала, дифференцировку волосяного фолликула из пушкового волоса в осевой, продлевает фазу анагена. В результате чего волосы утолщаются.

Этническое происхождение значительно влияет на рост терминальных волос на теле. Считается, что различия между уровнем оволосения у людей связаны с чувствительностью фолликула волоса к ферменту 5α-редуктазы, а также с полиморфизмом андрогеновых рецепторов. У северных народов наименьшее количество терминальных волос, в то время как в Южной Европе и у темнокожих средиземноморских женщин их много.

Патогенез гирсутизма

Гирсутизм — это результат дисбаланса между уровнем гормонов и чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам. Он является важным симптомом андрогензависимой дерматопатии. Выраженность этого признака зависит от многих факторов: этнической принадлежности женщины, длительности и глубины патологического процесса, спектра и уровня секретированных андрогенов, дающих различный вирилизирующий эффект.

В популяции большинство девушек, у которых уровень андрогенов в крови в 2 раза выше средней нормы, имеют умеренную степень гирсутизма. Тем не менее тяжесть гирсутизма не всегда коррелирует с уровнем андрогенов, так как чувствительность к андрогенам значительно варьирует у разных людей. У некоторых женщин с синдромом гиперандрогении нет гирсутизма, а есть другие кожные проявления, такие как себорея, акне вульгарис, алопеция. А вот появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением.

Уровень тестостерона в средней фазе менструального цикла сильно изменяется в течение суток — максимальный уровень в утренние часы и ниже перед началом менструальных выделений. Биологически активная часть тестостерона — свободная фракция — может повышаться, при этом уровень общего тестостерона будет в пределах нормы. Это отражает относительно низкий уровень сексстероидсвязывающего глобулина, который определяет долю свободного и связанного с альбуминами плазмы тестостерона [4].

Итак, патогенетические механизмы развития гирсутизма чрезвычайно разнообразны и недостаточно изучены.

Причины гирсутизма

Наиболее часто встречаются андрогенозависимые формы гирсутизма (75–85%). В женском организме гирсутизм, угревая сыпь, себорея, выпадение волос, огрубение голоса, гипертрофия клитора могут стать первыми и порой единственными ранними диагностическими признаками синдрома гиперандрогенемии.

Синдром поликистозных яичников

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ), склерокистоз яичников, синдром Штейна–Левенталя. Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне вульгарис, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами. Выявляют СПКЯ, в том числе неполные формы, у 70–80% женщин. Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4–2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные свидетельствуют о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников участвуют разные факторы. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках; расстройства в системе гипоталамус–гипофиз–яичники, синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках; рецепторные повреждения в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов.

Определенный вклад в развитие синдрома поликистозных яичников вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также гиперпролактинемия [5].

Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развивается гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.

Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза лютеинизирующего гормона (ЛГ), при нормальном или даже сниженном уровне фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭА-С), у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином (ЛГ-РГ) вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах [6].

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.

Дефицит ароматазы

Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).

Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации. У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).

В пубертатном периоде у девушек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.

При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19. Терапия эстрогенами оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе [7].

Гиперпролактинемия

Появление или усиление гирсутизма, особенно у больных с олигоаменореей или аменореей, может быть обусловлено гиперпролактинемией (ГП). Повышение секреции пролактина напрямую стимулирует стероидогенез в надпочечниках, поэтому у больных с аденомой гипофиза существенно увеличивается содержание ДГЭА и ДГЭА-С при умеренной тестостеронемии [8].

Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен прежде всего подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.

Самый ранний симптом ГП — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники ЭНЦ РАМН, составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.

Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболевания гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа [9].

По данным A. Tuzcu и соавт. повышенный уровень пролактина связан с более тяжелыми проявлениями гирсутизма и гиперандрогенной дисфункцией яичников, с более выраженной инсулинорезистентностью. До сих пор не выяснено, является ли ГП причиной или следствием гиперандрогении у части пациенток [10].

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

Это большая группа заболеваний, имеющих тот или иной генетический ферментативный дефект различных ступеней биосинтеза стероидных гормонов, приводящий к недостаточной секреции кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку в аденогипофизе адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), что является причиной гиперплазии коры надпочечников. От уровня ферментативного нарушения зависит клиническая картина. При этих заболеваниях накапливаются предшественники андрогенов.

Степень выраженности влияния андрогенов при дефиците 21-гидроксилазы связана с индивидуальными особенностями метаболизма предшественников андрогенов и различием в активности периферических рецепторов андрогенов.

Если диагноз ВДКН не поставили своевременно, не начато соответствующее лечение, то вследствие анаболического действия андрогенов в первые годы девочки быстро растут, у них активно развивается скелетная мускулатура, появляется грубоватый голос, гирсутизм (оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях), т. е. признаки маскулинизации. У больных увеличивается размер клитора, отмечается его напряжение [11].

У девушек в пре- и пубертатном периодах отсутствуют вторичные половые признаки и менструации. Повышенная секреция андрогенов надпочечниками по принципу обратной связи блокирует выделение гонадотропинов в аденогипофизе. У пациенток по этой причине яичники уменьшены в размерах с множественными кистами, матка недоразвита. Значительно ускоряется дифференцировка скелета («костный» возраст опережает паспортный). К 10–12 годам происходит закрытие эпифизарных зон роста костей, что определяет конечную низкорослость больных. Пропорции тела у них нарушены: широкий плечевой пояс, узкий таз, хорошо развитая мускулатура. У девушек не развиваются молочные железы.

С расширением диагностических возможностей выявляют все больше вариантов неклассических пубертатных вариантов ВДКН. Первым клиническим симптомом может быть ускоренное изолированное пубархе. В ювенильном периоде при умеренной гиперандрогенемии развивается гирсутизм с сопутствующими симптомами. Формируется гиперандрогенная дисфункция яичников.

Неклассический вариант 21-гидроксилазной недостаточности с проявлениями гирсутизма и гипертрихоза очень распространен в некоторых этнических группах Югославии, Испании, у евреев ашкенази.

Преждевременное адренархе

Преждевременное адренархе (ПА) это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет (чаще в возрасте 6–8 лет). ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками ДГЭА и ДГЭА-С, а также 4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестостерона в дигидротестостерон (повышенная активность 5a-редуктазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорения роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы [12].

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами ВДКН и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероидде­гидрогеназы. Механизм ПА связывают с ранним созреванием сетчатой зоны коры надпочечников, доказательством этому может служить повышенный уровень ДГЭА-С. Показано, что секреция адреналовых андрогенов стимулируется АКТГ и подавляется дексаметазоном.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста. Следует отметить, что адренархе опережает повышение гонадотропинов примерно на 2 года и не связано ни с повышением чувствительности гонадотрофов к ЛГ-РГ, ни с увеличением амплитуды и частоты ночных выбросов ЛГ.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами [13].

В основе гиперандрогении у больных с нарушением функции щитовидной железы (гипотиреоз) лежит существенное уменьшение продукции глобулинов, связывающих половые стероиды. Вследствие снижения уровня СССГ возрастает скорость превращения андростендиона в тестостерон [14].

Ожирение

Примерно половина страдающих гирсутизмом имеют избыточную массу. С прогрессированием ожирения, с увеличением возраста детей появляются осложнения или спутники заболевания.

В настоящее время абдоминальный жир рассматривается как активный гормонопродуцирующий орган, секретирующий большое количество факторов (адипокины) с разнообразными эффектами. Они участвуют в регуляции энергетического баланса, сердечно- сосудистой системы, эндокринной и др.

Ожирение сопровождается развитием серьезных осложнений, включая инсулинорезистентность, гипергликемию, дислипидемию, артериальную гипертензию, гиперандрогенизм. Избыточное количество жировой ткани может влиять на сроки наступления полового развития ребенка, гормональный баланс.

Гиперинсулинемия, связанная с ожирением, вносит вклад в развитие гипер­андрогенемии [5]. Инсулин и инсулиноподобный фактор роста 1 обладают способностью повышать андрогеновый ответ тека-клеток яичников на стимуляцию ЛГ. Есть мнение, что инсулин усиливает чувствительность надпочечников к действию АКТГ. Возникающая при ожирении гиперинсулинемия угнетает печеночную выработку СССГ, что приводит к увеличению свободного тестостерона плазмы.

У девочек с ожирением и ПА, подростков с СПКЯ отмечаются более высокие значения инсулинорезистентности, большее снижение уровней СССГ и повышение концентраций андрогенов по сравнению со сверстницами с экзогенно-конституциональным ожирением. Девочки с ПА являются группой риска по развитию синдрома поликистозных яичников.

M. Mustaqeem и соавт. изучили этнические различия клинических и биохимических показателей женщин из Южной Азии и европейских женщин с СПКЯ (47 азиаток и 40 европеек) и контрольной группы (11 азиаток и 22 европейки). Они сообщили о значительно более высокой распространенности гирсутизма, акне, черного акантоза и вторичного бесплодия у азиаток с СПКЯ. Центральным звеном патогенеза СПКЯ считается инсулинрезистентность, однако конкретные причины пока не ясны и активно изучаются [15].

Андрогенсекретирующие опухоли

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана–Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли–Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У больных с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор, ускоряется рост [2].

Стероидсекретирующие опухоли гонад

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или в области ворот яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние [16].

Избыточный рост терминальных волос с распределением их по мужскому типу часто обнаруживается у девушек с гипоталамическим синдромом периода полового созревания, проявляющимся нарушением менструального цикла (олигоменореи, аменореи, маточные кровотечения).

У части больных с истинным преждевременным половым развитием (ППР) не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография) головного мозга позволяют чаще выявлять причину церебральной формы гиперандрогенемии (гамартома, глиома, ХГЧ-секретирующие опухоли и др.) у девочек.

Синдром Корнелии де Ланге

Редкий генетический синдром с общей распространенностью 1,6–2,2:100 000 человек. Является доминантно наследуемым, большинство случаев связано с мутациями de novo. Синдром генетически гетерогенный, половина случаев связана с мутацией в гене регуляторе NIPBL и HDAC8, около 5% случаев — мутациями в гене SMC1A (SMC3, RAD21), кодирующем белок в кохезиновом комплексе. Клиническая картина весьма вариабельна, типична лицевая дисморфия, микроцефалия, тугоухость, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задержка внутриутробного развития и замедление постнатального роста ребенка, пороки развития конечностей и половых органов, гирсутизм, врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта. Отличительные черты лица: низкий рост волос, густые сросшиеся брови, густые и длинные ресницы. Гирсутизм отмечается у 78% пациентов. Больше чем у половины новорожденных наблюдается повышенная волосистость спины, а иногда и всего тела.

Часто синдром сопровождается эпилепсией, проблемами с поведением в виде синдрома дефицита внимания, агрессии, в том числе аутоагрессии. Специфического лечения и профилактики в настоящее время не разработано.

Синдром Рубинштейна Тэйби

Редкое генетическое заболевание. Средняя частота 1 на 10 000–300 000 новорожденных. Заболевание характеризуется разной степенью нарушения интеллекта, специфическими чертами лица и строением кисти (аномально широкие и часто изогнутые большие пальцы рук), дисфагия. В половине случаев встречается гирсутизм. Заболевание связано с мутацией гена de novo, может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному типу. Самый распространенный вариант дефект гена, расположенного на коротком плече 16-й хромосомы (16р13.3). В основе синдрома лежит дефект гена CREBBP и EP300, у пациентов с мутацией EP300 менее грубые скелетные аномалии. Напротив, у пациентов с делецией 16-й хромосомы, содержащей гены EP300 и CREBBP, грубые множественные пороки развития.

Диагноз часто ставится фенотипически. Особенности строения лица: антимонголоидный разрез глаз, длинные ресницы, арочные брови, высокое небо, низко висящая носовая перегородка (колумелла). Есть много осложнений, ассоциированных с данным синдромом, например, пороки сердца и почек, ожирение, отиты, высокий риск неопластических процессов.

Синдром Донахью

Чрезвычайно редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением толерантности к инсулину, задержкой роста, эндокринопатиями. Может быть вызван нарушением в гене, расположенном на коротком плече 19-й хромосомы (19p13.2), ответственном за регуляцию рецепторов к инсулину. У детей с синдромом Донахью отмечается задержка постнатального роста, нарушение костного созревания. Низкая мышечная масса. Дети имеют своеобразное строение лица: низко посаженные плохо развитые ушные раковины, толстые губы и большой рот, плоскую спинку носа, широко расставленные глаза, микроцефалию.

В большинстве случаев имеются особенности строения кожи: ее утолщение, потемнение (черный акантоз), гирсутизм, acanthosis nigricans. Гиперандрогения яичникового происхождения.

У девочек отмечается увеличение молочных желез и клиторомегалия. Из-за постоянного гиперинсулинизма выраженная гипогликемия натощак. Прогноз неблагоприятный.

Синдром HAIR-AN

Субфенотип синдрома поликистозных яичников, проявляется гиперандрогенией, инсулинорезистентностью, ожирением и черным акантозом, известен уже более 30 лет. СПКЯ одна из самых распространенных причин нарушения менструального цикла у девушек. Статистика посещения амбулаторных клиник подростками за 2 года показала, что из 1002 девушек (возраст 10–21 год) у 5% (50) был диагностирован HAIR-AN-синдром. Средний возраст пациенток составил 15,5 лет, средний вес на момент постановки диагноза 94,5 кг (ИМТ 33,3 кг/м 2 ). В основе лечения снижение веса, применение метформина. У 80% пациенток был ответ на лечение, у 95% установился регулярный менструальный цикл, уменьшились гирсутизм, акне [15].

Около 5% девушек с гиперандрогенией и инсулинрезистентностью имеют черный акантоз. Пациентки с HAIR-AN-синдромом могут иметь и другие признаки вирилизации при нормальной функции надпочечников, аменорею. Пациентки, как правило, имеют нормальный уровень ЛГ и ФСГ, хотя соотношение их может быть нарушено.

Симптомы гирсутизма могут провоцировать длительное применение гормональных препаратов: анаболические стероиды, андрогены, глюкокортикоиды, эстрогенсодержащие (оральные контрацептивы) и др. Провоцируют активный рост волос антидепрессанты, некоторые цитостатики.

Конституциональный гирсутизм

Избыточный рост волос заложен на генетическом уровне. Наследственная предрасположенность ведет к развитию так называемой конституциональной формы гирсутизма. В этом случае гирсутизм чаще расценивается не как патология, а как один из вариантов нормы. Встречается у женщин Средиземноморья и Ближнего Востока. Причиной наследственного гирсутизма считается повышенная чувствительность волосяных фолликулов к дигидротестостерону. Даже небольшое количество андрогенов, которое является нормой для женщин, ведет к более быстрому и обильному росту волос. Избыточное оволосение начинает проявляться в детстве и достигает пика к подростковому возрасту. Других симптомов андрогенизации нет. При чрезмерном росте волос рекомендуется консультация с дерматологом или косметологом и обычная эпиляция.

Идиопатический гирсутизм

Диагноз «идиопатический гирсутизм» ставят в тех случаях, когда не удается найти какую-либо причину избыточного роста волос. По клиническим симптомам и механизму развития очень близок к наследственной форме избыточного оволосения. У пациенток с идиопатическим гирсутизмом отсутствуют другие жалобы, связанные с андрогенемией. В отличие от наследственного гирсутизма заболевание может проявиться не у подростков, а в более позднем возрасте. В этих случаях механизмы, которые влияют на чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам, не выяснены.

Дифференциальная диагностика

Гирсутизм следует отличать от гипер­трихоза — общего избыточного роста волос, являющегося следствием конституциональной особенности человека. При гипертрихозе избыточный волосяной покров наблюдается на участках тела, не характерных для женского пола (на конечностях, грудной клетке). Как правило, эти участки кожи покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными волосами. При гипертрихозе не происходит увеличения роста волос только в андрогензависимых зонах и напрямую не связано с гиперандрогенемией, хотя это может усугублять проявление гирсутизма. Гипертрихоз может быть следствием использования медикаментов, таких как стероиды, иммунодепрессанты и др.

Обследование

Гетерогенность гирсутизма требует тщательного поиска ее причины. Следует обращать внимание на возраст пациента, связь с приемом препаратов, отягощенность ближайших родственников по гирсутизму, этническую принадлежность. Степень выраженности гирсутизма проводится по шкале Ферримана–Голлвея, которая позволяет оценить распространенность грубых волос в девяти андрогензависимых зонах — верхней губе, подбородке, плечах, груди, верхней и нижней частях живота, спине, пояснице, бедрах. Оценка производится по пятибалльной шкале, а общий показатель выраженности гирсутизма может варьировать в пределах 0–36 баллов. Если показатель составляет 8 баллов и выше, то можно говорить о наличии гирсутизма.

При обследовании нужно измерять рост, вес, распределение подкожно-жирового слоя, индекс массы тела (ИМТ), окружность талии и бедер, артериальное давление. Определить стадию полового развития. Отметить кожные изменения.

Лабораторные исследования проводятся для подтверждения диагноза при соответствующей клинике гиперандрогенемии и для идентификации источника избыточных андрогенов: надпочечники, яичники, ЦНС.

Лечение

Лечение гирсутизма, если оно вызвано гиперандрогенемией, является трудной задачей. Основная цель лечения это нормализация секреции стероидных гормонов, вызывающих избыточный рост волос и другие симптомы андрогенизации. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях, требующим индивидуального подхода к выбору метода лечения. Применение только косметических мероприятий, особенно при тяжелых формах заболевания, приводит к кратковременному клиническому эффекту и исключительно редко к излечению. Диагностикой и лечением пациенток с гирсутизмом обычно занимается врач-эндокринолог, гинеколог, дерматолог.

Основной проблемой у девушек-подростков с гирсутизмом являются психологические комплексы из-за косметической проблемы. Изменения психики характеризуются симптомами депрессии. Подростки подавлены и практически всегда видят причину своих неудач в дефектах внешности. Они нуждаются в психологической поддержке. Проведение психокоррекционных мероприятий под контролем врача и психолога позволит девушкам с гирсутизмом взять на себя ответственность за контроль и стать соучастниками в лечении своей болезни.

Правильно проведенная психокоррекция способствует уменьшению клинических проявлений заболевания, повышению социальной активации больных, их адаптации в семье и обществе, а также повышает эффективность лечебных мероприятий.

Литература

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник