Тяжело протекающий пубертат что это такое
Пубертат. Ответы на вопросы
Думаю, любой родитель подростка узнал свои жалобы на ребенка. И правда: пубертатный период был выделен в отдельную категорию из-за того, что с детьми происходят достаточно типичные изменения, зачастую вызывающие у родителей страх и злость. Что это за изменения знает любой родитель подростка, да и материала об этом много. Но вот почему они происходят? Как понять, что в голове у ребенка?
Биологический фактор – не единственный, но один из мощнейших в изменениях в подростковом возрасте. В последнее время у науки появляются новые инструменты для исследования работы тела и головного мозга в частности, которые позволяют нам лучше понимать причины того или иного поведения.
С чего все начинается?
В раннем подростковом возрасте главным биологическим событием является период полового созревания. Уже в 6-9 лет у девочек и в 7-10 лет у мальчиков происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, которая приводит к возникновению вторичных половых признаков (волосы, работа потовых желез, изменение запаха), а несколько лет спустя – к развитию гонад (яичников и семенников), выработке половых клеток, развитию других вторичных половых признаков. Одновременно с этим выделяются гормоны, вызывающие рост и изменений пропорций тела.
Из-за этих изменений на эмоциональном и поведенческом уровне неизбежно возникает половое поведение: биологически обусловленная заинтересованность в противоположном поле, новые сенсорные ощущения (например, ощущение запаха противоположного пола), интерес к темам секса, отношений между мужчинами и женщинами и т.д. Отсюда и «только друзья на уме».
А голова-то где?!
Мозг человека становится «взрослым» примерно к 20 годам. Это означает, что он претерпевает значительные изменения в подростковом возрасте.
Важно знать, что разные области мозга созревают с разной скоростью: сначала развиваются те, которые отвечают за переработку сенсорной информации (т.е. те, которые отвечают за то, чтобы человек видел, слышал, чувствовал вкус, ощущал базовые эмоции и понимал, что он видит, слышит и чувствует) и за контроль над движениями (как мелкой, так и крупной моторикой, за произвольность этих движений). И лишь позднее развиваются те области, которые отвечают за планирование, контроль деятельности, прогнозирование, формирование выводов, абстрактное мышление. На деле это означает, что подросток получает примерно ту же информацию, что и взрослые, но по биологическим причинам не всегда способен ее обработать и воспользоваться ей также, как взрослый.
Также интересными являются данные об изменении состава головного мозга. Много лет считалось, что больше всего серого вещества (т.е. собственно тех клеток, которые и участвуют в мыслительном процессе) в головном мозге у младенцев, а с возрастом его становится все меньше. Сейчас же исследования показывают, что больше всего серого вещества у подростков, и его становится меньше к концу пубертатного периода. Как и почему? По всей видимости, снижается не количество клеток, а количество их связей с другими нервными клетками. Наш мозг создает эти соединения с запасом и те, которые не используются, отмирают. А те, которые остаются, претерпевают процесс миелинизации: клетки и их отростки покрываются электроизолирующим слоем, что ускоряет их проводимость, а значит позволяет быстрее и точнее думать.
Именно из-за этих двух фактов и возникают те особенности в мышлении и поведении подростков, которые мы наблюдаем: им легче обращаться к «заднему мозгу» (к физиологическим ощущениям, эмоциям, сенсорному опыту), нежели чем к «переднему мозгу» (который планирует, делает выводы, контролирует поведение). Когда они это делают, это получается медленно, требует больших энергетических затрат и происходит медленнее, чем у взрослых. А значит, они правда чаще руководствуются эмоциями, правда не видят своих ошибок, правда сложнее рефлексируют, и правда многое знают, но не могут вовремя воспользоваться этими знаниями.
А о риске ты подумал?!
Одним из самых частых поводов для родительского волнения является рискованное, необдуманное поведение подростков в период полового созревания. Но и ему есть биологическое объяснение: исследования показывают, что на вознаграждение среднего и большого размера подростки реагируют в разы сильнее, чем взрослые, и, в отличие от них, практически совсем не радуются вознаграждениям малого размера. Иными словами, чтобы почувствовать удовольствие, подростку необходима сильная стимуляция, в частности, риск. Мы привыкли рассматривать риск как проблему, но на самом деле, если бы люди не рисковали, то они никогда бы не развивались ни в личностном, ни в научном, ни в социальном плане. Без риска невозможно взросление!
Эти и другие данные о биологии подросткового возрасте не оправдывают подростковое поведение, но дают ему объяснение. Чаще всего, подросток действует не назло, не из-за лени, и не из-за собственной глупости.
Поведение подростка – неизбежный результат биологического процесса взросления.
Руководствуясь этим, родители могут снизить критику, найти в себе силы выслушивать его, начать выстраивать близкие и доверительные отношения, которые, в свою очередь, помогают развиваться мозгу.
Пубертатный криз
Для сознательных родителей
Разный возраст ребёнка имеет неодинаковое значение для возникновения тех или иных психических расстройств. Особое значение имеют так называемые возрастные кризы-периоды наибольшей подверженности нервным и психическим нарушениям. Если учесть при этом, что возрастные кризы охватывают 10 из 18 лет (первый кризис-3-4 года, второй-5-7 лет, третий- 12-18 лет), то становится очевидным, что детский и подростковый возраст являются весьма подходящим плацдармом для развития психических расстройств.
Критический характер развития в пубертате (12-18 лет) объясняется незаконченностью в формировании разных органов и систем, а также повышенной реактивностью, обусловливающей чрезвычайную чувствительность к психотравмированию. Считается, что пубертат-не банальная перипетия, а критическая фаза с богатыми возможностями и критическими осложнениями. Показателем критически протекающего пубертатного криза является частота психических расстройств и поведенческих нарушений в этом возрасте. Пубертат протекает критически только в определённых условиях развития. При этом влияет не внешняя обстановка развития, а тесное неповторимое взаимодействие постоянно меняющейся среды и ребёнка, проходящего определённые стадии развития. Трудности разграничения нормального и патологического созревания связаны с тем, что пубертат и в норме оформляется как кризисное состояние.
Итак, основное содержание пубертатного периода складывается из двух основных процессов созревания: физиологического и психологического.
Физиологическое созревание включает в себя дозревание центральной нервной системы, становление биологического и физиологического гомеостаза, системы «гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников-половые железы», нейрогуморальной регуляции. Бурное физиологическое развитие, формирование половой сферы влечет за собой мощные психологические процессы: происходит перестройка телесного образа «Я», формирования мужской и женской идентичности, переход к взрослой сексуальности. Меняется мышление: развивается способность к абстрактному мышлению, расширяется временная перспектива. Преобразуется социализация: подросток освобождается от родительской опеки, постепенно влияние семьи заменяется влиянием группы сверстников. Здесь важную роль могут играть два аномальных механизма: фиксация уровня морали родителей и фиксация устойчивого негативного отношения к ним.
Нарушение «морального» развития чаще происходит в семьях, которые не могут дать ни благополучия, ни примеров социально приемлемого поведения. И, наконец, происходит становление идентичности: подросток осознаёт себя отдельно от родительских образов, осознаёт временную протяжённость собственного «Я», включающую детское прошлое и определяющую проекцию себя в будущее. Сейчас подросток может выбирать, и система выборов (профессии, половой идентичности, идеологических установок) обеспечивают цельность личности. Выбор будущей профессии является определяющим. Если человек выбирает профессию, максимально отвечающую особенностям личности, то эта профессия помогает раскрываться и реализовываться внутреннему потенциалу личности, удовлетворяет потребности, влечёт за собой чувство реализованности, нужности, формирует уверенность, успешность и, в конечном итоге, ощущение гармонии и благополучия.
Грустно видеть на приёме людей среднего возраста, которые вдруг понимают, что живут не своей жизнью, занимаются не своим делом, потому что когда-то профессию выбрали за него родители. Или же, наоборот, профессия выбрана наперекор родительскому мнению, и вся жизнь состоит в постоянном доказывании родителям, а это, согласитесь, не приносит радости.
Уважаемые родители, помогите своим детям найти себя! Пока они не понимают важности выбора будущего пути. Сейчас при трудоустройстве на многих предприятиях проводится психологическое тестирование, цель которого определить профессиональную и психологическую пригодность работника. Так давайте сделаем это сразу, уже при выборе профессии.
В клинике «ЮгМед» стартует уникальная программа профессиональной ориентации подростков. Выпускники 9-х, 11-х классов проходят психологическое тестирование, беседы с психотерапевтом, психологом для определения психологического портрета личности, способностей, стремлений, на основании которых даются рекомендации по выбору будущей профессии. Уважаемые родители, используйте профессиональный подход, помогите своему ребёнку сделать правильный выбор! Ибо миссия родителей состоит не только в том, чтобы вырастить здорового ребёнка, дать ему материальные блага, образование, но и в том, чтобы научить его быть счастливым!
Подростковый кризис
Содержание статьи
Подростковый, или пубертатный кризис – это этап психического развития, который развивается в период перехода от детства ко взрослой жизни. Выражается в стремлении к самоутверждению, независимости, самостоятельности.
Согласно отечественной психологии, подростковый возраст приходится на 11-17 лет, когда темпы психологического, когнитивного, социального и физиологического развития максимально высоки. При этом выделяют ранний период с 10 до 14 лет и поздний – с 15 до 17 лет. Однако Всемирная организация здравоохранения на подростковый возраст относит более обширный период – с 10 до 20 лет.
В случае удачного преодоления этого этапа у ребенка формируется новый уровень осознанности, самовосприятия, развиваются способности оценивать и развивать свои качества, способности, работать над недостатками. Ребенок сепарируется от родителей, но при этом сохраняет с ними хорошие отношения. Чтобы удачно пройти переходный возраст и избежать осложнений, родителям необходимо проявлять гибкость, работать над доверительными отношениями и вовремя признать право на независимость, самостоятельный выбор и принятие важных решений.
Физиологические причины
Пубертатный период – это возраст, когда рост организма происходят максимально активно. Развитие идет скачками, неравномерно. За год ребенок может вырасти на 7-10 сантиметров и увеличить массу тела на 5-9 килограммов. Скелет становится крепче, совершенствуется мускулатура. Стремительно растет в длину и ширину сердечная мышца, меняются артериальное давление и ритм работы сердца.
Вместе с интенсивным ростом организма меняется и форма тела. Развиваются гендерные признаки, меняется гормональный фон, перестраивается эндокринная система, активизируются железы внутренней секреции. При чем половое созревание у девочек начинается раньше на 1-2 года и заканчивается уже к 15-16 годам. В возрасте 10-12 лет они обгоняют мальчиков в росте. Однако к 15-16 годам мальчики уже значительно выше девочек и при этом продолжают расти до 18-20 лет.
Нервной системе очень сложно подстраиваться под изменения, так как она просто не успевает адаптироваться к активному росту. Поэтому часто психика находится в состоянии чрезмерного возбуждения или, наоборот, пытается замедлить процессы и переходит в выраженное торможение.
В связи со всеми физиологическими изменениями, в организме ребенка развиваются временные нарушения:
Физиологические процессы напрямую влияют на состояние здоровья и поведение подростка. Чтобы организм полностью сформировался и скачок взросления прошел успешно, необходимо обеспечить качественную поддержку процессов: правильное питание, насыщение рациона витаминами и микроэлементами, адекватную физическую активность.
Важно учитывать, что в физическом развитии и половом созревании есть существенные индивидуальные особенности. Возраст, в котором в организме ребенка начинаются активные перемены, может отклоняться от групповых норм, и это не должно вызывать опасений.
Психология подросткового кризиса
Основная причина развития кризиса в подростковом возрасте – это значительный разрыв между физиологическим и социальным, эмоциональным созреванием личности. Как мы уже сказали, физиологический рост в этот период максимально опережает темпы развития психики.
Физиологически подросток за короткий этап становится взрослым, зрелым человеком. Внешне вчерашний ребенок выглядит по-взрослому, начинает себя таким чувствовать, но еще не готов в полной мере к самостоятельности, ответственности. Социальное созревание требует гораздо большего времени.
В результате такого разрыва возникают конфликты со взрослыми. Ребенок хочет чувствовать себя свободным и самостоятельным, но на самом деле еще не может справиться с серьезной ответственностью. На этой почве возникают конфликты, недопонимания. Личность подростка настолько меняется, что иногда кажется, что ребенка просто подменили.
Пубертатный период выражается не только на физиологическом, но и на психическом уровне. При чем психические аспекты пубертата могут возникнуть гораздо раньше, чем физическое созревание. Подростки проходят половую идентификацию и ориентацию, начинают воспринимать себя и окружающих согласно гендеру. Ученые сходятся во мнении, что половая идентификация происходит в большей мере под действием социокультурных факторов, чем биологических. Решающую роль играют действующие в обществе образцы, стереотипы.
В этот же период развивается романтизм – стремление к эмоциональной близости. Подростки завязывают отношения, которые предполагают совместное времяпрепровождение, душевные разговоры. Появляется первая влюбленность. Физическая близость при этом является не обязательной, на первый план выходит платонический контекст, и лишь потом – сексуальный.
С учетом всех психологических перемен, происходящих в подростке, кризис необходим для решения ряда задач. В результате успешного преодоления этого скачка развития подросток:
Фазы подросткового кризиса
Психолог Лев Семенович Выготский выделил в подростковом кризисе три базовых фазы:
Точно сказать, сколько длится каждая фаза, нельзя. Во многом продолжительность этапов зависит не только от подростка, но и от правильной реакции родителей на проявления кризиса.
Проявления кризиса в подростковом возрасте
Степень выраженности кризиса может быть разной. На первичном этапе психологи выделяют две главные черты, которые присутствуют практически у каждого ребенка:
По мере перехода от одной фазы кризиса к другой, нарастает и проявление реакций, которые можно разделить на три крупных группы:
Особенности протекания кризиса у девочек и мальчиков
У девочек и у мальчиков пубертатный возраст протекает по-разному. У девочек, как правило, симптомы переходного периода начинают проявляться с 10-11 лет. При этом признаки кризиса выражены у них довольно слабо. Мальчики вступают в переходный возраст позже – примерно с 12-13 лет. Но течение кризисного периода у них гораздо более выраженное. Связано это преимущественно с тем, что к юношам и мужчинам в обществе традиционно более жесткие требования, чем к девушкам и женщинам.
У мальчиков подросткового возраста наиболее выражены такие черты:
У девочек подростковый возраст сопровождается такими признаками:
Различные искажения проявлений зависят от воспитания, окружения, установленных в обществе стандартов.
Рекомендации родителям по преодолению кризиса
Несмотря на сложности в общении с родителями и активным желанием сепарироваться, в кризисный период подросток нуждается в правильной поддержке и защите со стороны взрослых. Родителям при этом необходимо отказаться от прежних форм контроля и дать необходимую ребенку долю свободы.
Каждый ребенок – уникален, и искать подход родителям придется самостоятельно. Но несколько простых рекомендаций помогут понять подростка и помочь ему преодолеть кризис:
В разговорах с подростком также следует придерживаться ряда правил:
Даже правильное поведение со стороны родителей не исключает возможности проявления конфликтности, агрессии и непослушания подростка. Однако уважительное отношение к личности и соответствующая манера общения взрослых позволяет снизить выраженность кризисных признаков и их интенсивность.
Переходный возраст глазами эндокринолога: что такое «гормональная буря»
Период полового созревания (или пубертат) – тяжелое время для любого человека. Правда, в обществе подростков почему-то принято демонизировать: они плохие, непослушные, жестокие. Но чтобы хорошо разобраться в психологии человека в переходном возрасте, нужно обратиться к его гормональному фону.
Когда начинается переходный возраст
Принято считать, что у девочек подростковый период наступает на 1-2 года раньше, чем у мальчиков, в 9 лет. Однако это момент, когда гормоны работают на полную катушку, но есть и другой важный период, предшествующий пубертату, — предпубертат. У женской половины человечества он наступает в 6-8 лет, а у мужской – опять же, на 1-2 года позже.
Такие цифры могут взволновать родителей, потом что они привыкли считать, что до 13 лет беспокоиться о подростковых проблемах не стоит. Ведь thirteen переводится «тринадцать», из-за частицы teen подростков и называют «тинейджерами», но, оказывается, половое созревание начинается несколько раньше. Хоть и постепенно. Пик его действительно приходится на 13, но начинается этот нелёгкий этап в 10-11, а отдельные всплески могут происходить и того раньше – в 6-8.
Как выглядит подросток (по мнению родителей)
Родители нередко начинают видеть в своих детях незнакомых и загадочных чудовищ. Они странно на всё реагируют, непредсказуемы и капризны. Казалось, что был себе и не тужил понятный и знакомый ребёнок, а теперь даже на косой взгляд может обидеться или устроить скандал из-за любой другой мелочи. Проявили слишком много внимания – плохо, не обратили внимания на определенный момент – тоже плохо, приласкали, обняли, поцеловали без разрешения – катастрофа. Особенно рядом с друзьями.
Чадо плохо спит, поздно встаёт, плохо себя чувствует, ест что попало, про спорт и говорить не приходится. А тут ещё вспышки плохого настроения, рыданий, гомерического хохота. Начинаешь успокаивать тинейджера в слезах, а он уже гогочет.
Вот примерно так и выглядит здоровый подросток.
Какие есть этапы у полового созревания
Адренархе – так называется момент, когда надпочечники начинают выделять гормоны, необходимые для появления волос на теле. Предсказать его наступление заранее сложно, он вполне может начаться и в препубертат.
Гонадархе – следующий этап переходного возраста, когда гонады начинают вырабатывать половые гормоны. В мозгу человека есть область, крайне чувствительная к половым гормонам. Она ответственна за эмоции и поведение. Доказан этот механизм был недавно, поэтому нарушения сна, скачки настроения и другие подростковые проблемы считались надуманной дурью.
Сложности для родителей подростков
Растить ребёнка во время переходного возраста – огромный труд. В этот период важно не разрушить отношения с чадом, потому что в пубертат это сделать очень просто. Главная причина для этого – желание вернуть понятного и привычного малыша, с которым было приятно и просто. Но этого сделать не выйдет – время идёт вперед, и это прекрасно, смиритесь. Во-вторых, тинейджеру нужно рассказать, как и что правильно делается. Но делать это следует крайне осторожно. Подросток перманентно находится в состоянии стресса, поэтому и наставлять его – та ещё задача.
Переходный возраст vs. беременность: что сложнее
Однозначно, пубертат. Более сложного периода для организма попросту не существует: никакие беременности и менопаузы даже не стоят рядом. Во время полового созревания происходит глобальная перестройка гормональной системы, что отражается на всех органах.
Дело в том, что при беременности гормональные нагрузки испытывает уже сформировавшийся организм, а в подростковый период гормональная буря сочетается с активным ростом. Отсюда и сложности.
Здоровье тинейджера
Представить себя подростком просто и трудно одновременно. Представьте, что вы просыпаетесь каждый день, а в вашем теле происходит что-то новое и не особенно приятное. Голова болит, например, или волосы непонятные растут в непривычных местах, сердце ноет, живот крутит, стул нестабильный, сон то не приходит, то не желает заканчиваться… и сосредоточиться на чём-то также становится неподвластной задачкой! Поймите, что пубертат – это тяжело, чтобы пройти его, нужно действительно прикладывать труд и проявлять чудеса терпения. Но и без помощи врачей тут не обойтись.
Найдите опытного доктора, который сможет определить, какие вещи требуют корректировки, а какие вполне естественны. Хороший пример – у подростка болит колено. Значит, спорт ему пока стоит ограничить. Или ещё один: чадо не растет. Здесь нужно выяснить, дело в обычном позднем пубертате или гормональный фон требует корректировки.
Чек-лист обязательных анализов для подростка:
Гинеколог и первые месячные
Первые два года месячные могут идти нерегулярно, их стабилизация идёт постепенно. Однако именно в это время девочка должна впервые посетить гинеколога. И опыт этот должен быть положительным, чтобы в дальнейшем она не боялась посещать его, когда это потребуется.
Гинеколога следует выбирать с особенной тщательностью. Лучше познакомить чадо с врачом и попросить его объяснить, что ничего болезненного ребёнка на первой процедуре (и далее) не ждёт, только ультразвуковое исследование степени зрелости фолликулов. Оно требуется, чтобы определить, когда ждать прихода месячных. Иногда в подростковом возрасте они могут не приходить по полгода, и это совершенно нормальное явление. Или же, наоборот, фолликулы уже вполне нормально формируются, как у взрослых.
Ещё один важный момент – измерение толщины эндометрия. Это делается, чтобы проверить, нет ли кровотечения прорыва. Такое случается, когда слизистая не отторгается вовремя. Нюансов тут очень много.
Последний, но не менее важный момент – прививка от рака шейки матки. Девочкам её делают с 11 лет, и это просто чудо! Недаром за открытие препарата его создателю присудили Нобелевскую премию. Некоторые родители даже мальчиков прививают от такого недуга. Это делается, чтобы полностью искоренить болезнь, как когда-то произошло с чумой.
Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение
Преждевременное половое развитие является частым нарушением полового созревания у детей и по своей этиологии и патогенезу является гетерогенным заболеванием. В статье обобщены современные данные о причинах нарушения становления гипоталамо-гипофизарно-гона
Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.
Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.
В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.
Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов [1].
Физиология полового развития
Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.
Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.
Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18–20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8–9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.
При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.
С 12-й по 20-ю неделю внутриутробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад [2].
Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутриутробного [3].
У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6–12 месяцев, у девочек до 2–3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для преждевременного полового развития (ППР) центрального генеза.
К концу «ювенильной паузы» — к 6–7 годам у девочек и к 8–9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.
Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.
У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.
В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон [2].
Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э1), 17-β-эстрадиол (Э2) и эстриол (Э3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.
Признаки начала полового созревания
Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14–16 годам.
Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.
Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.
К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.
Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6–12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.
Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6–12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.
При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез [3].
В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.
Преждевременное половое развитие
Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.
Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.
В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.
Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.
Истинное преждевременное половое развитие
Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.
У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.
О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2–3 года раньше.
Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.
Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.
Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР [5].
У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.
Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы [3].
Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.
Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР [6].
Синдром Рассела–Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5–2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5–6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии [7].
Туберозный склероз (синдром Бурневиля–Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.
Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3–8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).
Злокачественные герминогенные опухоли в 2–3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.
Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.
Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).
Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли [8].
Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.
Гонадотропиннезависимое ППР
Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.
Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.
Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко–Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).
Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ [10].
Вторичные половые признаки обычно появляются в 3–5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.
При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.
При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.
Окончание статьи читайте в следующем номере.
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва