подтвердить диагноз несахарного диабета можно выберите один правильный ответ

НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.

Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.

Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе, и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).

Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены. И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные) способы постановки диагноза.

Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде снижения плотности мочи ниже 1005 г/л.

Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).

В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом по формуле:

Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле:

2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммоль\л) + мочевина. При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292 мосм\л, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмоль\л!

Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.

Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).

Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином. Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.

Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).

Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).

При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.

Источник

Несахарный диабет у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

*- редкое тразиторное состояние во время беременности, используются препараты десмопрессина.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Источник

Несахарный диабет

Несахарный диабет – болезнь, появление которой обусловлено недостатком антидиуритического гормона. Заболевание также развивается в случае, когда ткани почек невосприимчивы к его воздействию. В результате человек регулярно испытывает чувство жажды, а при мочеиспускании теряет большое количество жидкости, выходящей из организма в виде мочи.

Если водный баланс не восстанавливается, происходит дегидрация, совмещенная с полиурией. Выяснить причины возникновения болезни можно только путем полноценного общего обследования пациента. Заболевание возникает у представителей разных возрастных групп, любого пола и расы, но чаще всего дает знать о себе у пациентов в сегменте от 20 до 40 лет. Нередко несахарный диабет становится последствием нейрохирургических процедур.

Врачи выделяют центральную и почечную форму заболевания. В первом случае нарушения происходят из-за некорректной секреции антидиуретического гормона или при выбросе в кровь.

Центральный несахарный диабет бывает:

Симптоматический, в свою очередь, может быть приобретенным или врожденным.

Причины

Чаще всего диагностируется центральная форма несахарного диабета. Она возникает как следствие:

Почечная форма нередко становится результатом врожденного заболевания или последствием болезни почек. Кроме того, аналогичный диагноз ставят при отравлении веществами, содержащими литий.

Врожденная форма заболевания актуальная для пациентов с аутосомнорецессивным наследованием синдрома Вольфрама. При наличии этой патологии диагностируется сахарный или несахарный диабет или обе болезни вкупе, а также допустимо возникновение глухоты и дисфункции зрительных нервов.

Симптомы

Чрезмерное мочеиспускание и употребление повышенного объема жидкости – главные признаки несахарного диабета. В моче пациента, страдающего от несахарного диабета, содержится минимальный объем солей, она не имеет цвета и не насыщена иными элементами. Большой объем употребляемой жидкости не всегда равен затрачиваемым ресурсам. Степень заболевания определяется по уровню дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет чаще имеет острую форму и возникает внезапно. Из-за обильного мочеиспускания пациент сталкивается с :

Из-за высокой нагрузки, которую испытывает организм пациента, начинается растяжение мочевого пузыря, опущение желудка, раздражение кишечника и дискинезия желчевыводящих путей.

Столкнувшись с несахарным диабетом, пациенты испытывают проблемы с аппетитом, выделением пота и слюны. Их кожа суховата. С течением времени ощущается потеря веса, появляются мигрени и снижается артериальное давление. Если заболевание обусловлено нейрохирургическим вмешательством, при полноценном развитии неврологических нарушений есть риск гипофизарной недостаточности. Мужчины остаются наедине с половой несостоятельностью, а женщины с климаксическими симптомами.

Диагностика

Так как первичные признаки заболевания очевидны, предположения о диагнозе можно сделать уже после сбора анамнеза. Проба Зимницкого призвана оценить суточное количество мочи, выделяемую организмом. Врачи исключают наличие сахарного диабета путем соответствующих тестов. Также проводятся анализы на антидиуретический гормон.

Тест на сухоядение позволяет получить полноценные данные о заболевании и его степени. Причины возникновения болезни выявляются путем следующих обследований:

При подозрениях на почечную форму рекомендуется консультация нефролога, а в редких случаях могут назначить биопсию почек.

Лечение

Несахарный диабет любой формы требует применения терапии, в результате которой в организме нормализуется гормональный баланс. Обычно для восполнения объемов антидиуретического гормона предлагают синтетический аналог в виде медикаментов. Кроме того, врачи рекомендуют препараты, стимулирующие самостоятельную выработку гормона.

Для лечения симптоматического несахарного диабета первым шагом становится устранение новообразования.

В некоторых случаях предлагают корректировку водно-солевого баланса с помощью соответствующих инъекций. Врачи советуют придерживаться диеты с минимальным употреблением белка и упором на жиры и углеводы. Овощные и фруктовые блюда стоит вывести в приоритет, а из напитков отдавать предпочтение сокам, компотам, морсам.

Источники:

Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача.

Эксперт

Палишена Елена Игоревна
Врач-терапевт
Специалист по функциональной диагностике,
сертификат №7523,
диплом о медицинском образовании №36726043

Источник

Несахарный диабет

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет, в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет, который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных, развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет, связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета.

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

— легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

— при средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

— для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации, для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации, которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз «несахарный диабет»?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения

Центральный несахарный диабет (НД) (diabetes insipidus) — тяжелое заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или синтеза вазопрессина и проявляющееся выраженной

Центральный несахарный диабет (НД) (diabetes insipidus) — тяжелое заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или синтеза вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи. Распространенность НД в популяции (0,004–0,01%) в несколько раз ниже, чем сахарного диабета (2–5%), но все же число больных достаточно значимо и по России составляет примерно 21,5 тыс. человек. Имеется мировая тенденция к повышению распространенности центрального НД, что объясняется ростом числа операций и травм головного мозга.

НД гетерогенен и объединяет несколько заболеваний с разной этиологией, для которых характерна гипотоническая полиурия.

Заболевания группы НД:

– психогенная — компульсивное потребление жидкости;

– дипсогенная — понижение порога осморецепторов для жажды.

В клинической практике, как правило, встречаются три основных типа НД: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон, является самым важным регулятором водно-электролитного обмена в организме человека, его функция заключается в поддержании осмотического гомеостаза и объема циркулирующей жидкости. Вазопрессин синтезируется в телах нейронов, образующих супраоптическое и паравентрикулярное ядра гипоталамуса, он связывается с белком- носителем нейрофизином. Комплекс вазопрессин–нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения, где и накапливается. Для манифестации центрального НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85%.

У человека поддержание нормального водного баланса достигается взаимосвязью трех составляющих: вазопрессина, чувства жажды и функции почек. Секреция вазопрессина из нейрогипофиза находится под очень жестким контролем. Небольшие изменения в концентрации электролитов крови (осмоляльности плазмы) регулируют высвобождение вазопрессина. Увеличение осмоляльности плазмы обычно указывает на потерю внеклеточной жидкости, стимулирует секрецию вазопрессина, и наоборот — снижение осмоляльности плазмы ингибирует его высвобождение в системную циркуляцию. Далее вазопрессин действует на основной орган-мишень — почки. Гормон связывается со своими V2-рецепторами, расположенными на базальной мембране основных клеток собирательных трубочек, и активирует систему аденилатциклазы, что в итоге приводит к «встраиванию» белков «водных каналов» 2 типа, аквапоринов-2, в апикальную клеточную мембрану и току жидкости из просвета нефрона в клетки собирательных трубочек по направлению осмотического градиента. Из клеток собирательных трубочек вода через аквапорины базальной мембраны 3 и 4 переходит в почечный интерстиций и в конечном итоге в циркуляторное русло.

Клинически НД (кроме первичной полидипсии) — состояние выраженного обезвоживания организма, что проявляется в концентрировании крови с повышением уровня гематокрита и концентрации, растворенных в плазме веществ, преимущественно натрия, а также снижении всех видов экзогенной секреции (пото- и слюноотделения, желудочно-кишечной секреции). Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. При НД характерно предпочтение холодных/ледяных напитков с низким содержанием соли и углеводов. Часто даже при осмотре больной не может расстаться с бутылкой воды.

Дифференциальная диагностика базируется на четырех основных этапах. Первый — это подтверждение наличия гипотонической полиурии. Второй — исключение наиболее распространенных причин полидипсии-полиурии. На третьем этапе проводят дегидратационный тест и тест с десмопрессином для разделения трех основных типов НД, на четвертом — осуществляют активный поиск причин (рис. 1).

Полиурия определяется выделением мочи более 2 л/м 2 /сут или приблизительно 40 мл/кг/сут у старших детей и взрослых. Прежде всего необходимо подтвердить наличие полиурии согласно вышеописанным критериям, например назначить сбор суточной мочи, анализ мочи по Зимницкому. Количество выпиваемой жидкости/выделяемой мочи у больных обычно колеблется от 3 до 20 л. Потребление более 20 л в сутки некоторые авторы относят к признакам психогенной полидипсии, так как такой объем жидкости не обоснован физиологическими потребностями организма для поддержания водно-солевого гомеостаза при НД.

Далее нужно исключить осмотический диурез (сахарный диабет, прием маннитола), патологию почек (хроническую почечную недостаточность, постобструктивную уропатию), неконтролируемый прием мочегонных средств (в том числе и в составе чаев, лекарственных сборов), прием лекарственных препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин), а также такие метаболические нарушения, как гиперкальциемия и гипокалиемия.

Для НД характерны повышение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкая осмоляльность ( Рисунок 2. МРТ головного мозга в норме и при центральном НД: а) нормальный гипофиз, стрелкой указан сигнал от нейрогипофиза; б) отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза; в) распространенная герминома, как причина центрального НД

Предполагается, что идиопатический вариант НД связан с субклиническим ростом опухолей гипоталамо-гипофизарной области (невидимых при современных методиках визуализации из-за малых размеров), субклиническим течением инфекционных процессов в области турецкого седла с последующим склерозом и сдавливанием ножки гипофиза, а также аутоиммунным поражением структур гипофиза и гипоталамуса, участвующих в синтезе и секреции вазопрессина. Первое обстоятельство обусловливает необходимость более внимательного подхода к ведению таких пациентов с целью обнаружения опухоли как можно в более ранние сроки. Рекомендуется динамическое проведение МРТ головного мозга с увеличивающимися интервалами между исследованиями, при условии отсутствия каких-либо патологических изменений. Например, через 6 мес, далее через 1, 3 и 5 лет.

Лечение врожденного нефрогенного НД проводится с помощью тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При приобретенном также проводится лечение сопутствующего заболевания.

При психогенной полидипсии после объяснения пациенту причины его заболевания в части случаев происходит «выздоровление», хотя у некоторых пациентов как психотерапия, так и применение психотропных препаратов могут оказаться неэффективными.

Для НД беременных характерны проявления как центрального, так и нефрогенного вариантов заболевания. Его причиной служит разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты — вазопрессиназами. Уровень вазопрессина в крови пациентов снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не проходит при введении экзогенного вазопрессина, но поддается лечению десмопрессином.

История лечения центрального НД берет свое начало с 1912 г., с первого применения вытяжки из задней доли гипофиза. В 1954 г. Винсент де Виньо описал структуру и синтезировал вазопрессин, за что был награжден Нобелевской премией. Препараты синтетического вазопрессина обладали тем же недостатком, что и эндогенный вазопрессин, — очень низкой эффективностью и продолжительностью действия, частыми побочными явлениями при интраназальном применении. Таннат вазопрессина (питрессин), максимальная длительность действия которого составляла 5–6 дней, на то время считался наиболее эффективным из препаратов. Причиной ограничения его применения были болезненность внутримышечных инъекций препарата, развитие абсцессов в месте введения. Переломным моментом стало появление в 1974 г. десмопрессина, синтетического аналога природного вазопрессина, лишенного сосудосуживающей активности и обладающего более выраженным антидиуретическим эффектом. Более 30 лет в качестве заместительной терапии центрального НД применялся интраназально препарат десмопрессин (адиуретин), производство которого в настоящее время прекращено. Сегодня единственным препаратом для лечения центрального НД в России является таблетированная форма десмопрессина — препарат минирин.

Десмопрессин (минирин) избирательно активирует только V₂-рецепторы вазопрессина, главных клеток собирательных трубочек почки. V₁-опосредованное действие десмопрессина выражено минимально, что не приводит к повышению АД, спазматическому действию на гладко-мышечные органы, такие как матка и кишечник. Данные изменения активности обусловлены нарушениями в структуре молекулы вазопрессина — отсутствие аминогруппы в положении 1 и замена L- на D-аргинин в положении 8. Десмопрессин применяется только для лечения центрального НД и ночного энуреза, в патогенезе которого лежит нарушение ритма ночного повышения секреции вазопрессина, и неэффективен в случаях полиурии, вызванной заболеваниями почек, нефрогенным НД, психогенной полидипсией.

Несмотря на то что биодоступность пероральной формы десмопрессина, по сравнению с интраназальной, низка и составляет от 1 до 5%, ее достаточно, чтобы вызвать антидиуретический эффект продолжительностью от 7 до 12 ч. Прием с пищей снижает абсорбцию препарата, в связи с чем рекомендуется принимать пероральную форму натощак за 30–40 мин до или через 2 ч после еды. После приема внутрь антидиуретический эффект препарата наступает уже через 15–30 мин.

Начальная доза для взрослых и детей — по 0,1 мг десмопрессина 3 раза в день. Затем доза подбирается в зависимости от реакции пациента. По результатам клинического опыта, ежедневная доза варьирует от 0,2 до 1,2 мг десмопрессина. Отмечается, что наименьшая потребность в препарате — 0,1–0,2 мг/сут — характерна для пациентов с послеоперационным и травматическим генезом НД или вследствие наличия объемного образования головного мозга, а более высокая потребность — до 1,2–1,6 мг/сут — для пациентов с идиопатическим генезом заболевания. Причем тот факт, что некоторые идиопатические варианты центрального НД компенсируются только при приеме сравнительно высоких доз препарата, разделенных на 5–6 приемов в сутки под язык, до настоящего времени объяснить не удалось.

При тяжелом течении заболевания, например при нарушении регуляции чувства жажды, особое внимание при приеме препарата следует обращать на адекватное потребление жидкости, чтобы не допустить водной интоксикации и гипонатриемии. Значительное снижение осмоляльности плазмы может приводить к возникновению судорог. Группами риска по развитию осложнений терапии являются маленькие дети и пожилые больные.

Не проводилось каких-либо контролированных исследований по применению десмопрессина у беременных женщин. В настоящее время известны более 56 случаев использования десмопрессина у беременных женщин, без вреда для пациентки и плода. В терапевтических дозах десмопрессин через трансплацентарный барьер не проходит. Репродуктивные исследования на крысах и кроликах не выявили изменений у плодов на фоне приема препарата.

В заключение еще раз подчеркнем высокую значимость определения осмоляльности крови и мочи в дифференциальной диагностике синдрома полиурии-полидипсии на фоне применения комплекса диагностических методик, включающего дегидратационный и десмопрессиновый тесты, отметим преимущества МРТ перед другими методами нейровизуализации и напомним, что десмопрессин представляет собой высокоэффективный препарат для лечения НД центрального генеза.

Литература

Л. К. Дзеранова, кандидат медицинских наук
Е. А. Пигарова
ЭНЦ РАМН, Москва

Источник