несахарный диабет можно ли вылечить

Несахарный диабет

Только в прошлом веке появились обстоятельные работы по несахарному диабету, была установлена связь этого синдрома с патологией центральной нервной системы и задней доли гипофиза.

Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов, как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни.

В отличие от сахарного диабета, причиной которого является недостаток инсулина или нечувствительность к нему клеток организма, несахарный диабет (мочеизнурение) — заболевание, связанное с недостаточной секрецией антидиуретического гормона (вазопрессина), который вырабатывается в гипофизе. Иногда встречается еще одна форма этой болезни — нефрогенная (почечная), когда при достаточной продукции антидиуретического гормона наблюдается резистентность (нечувствительность) клеток почек к нему.

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:

К несахарному диабету могут привести черепно-мозговые травмы, опухоли, операции в области гипофиза, инфекционные заболевания, повреждения сосудов головного мозга.

Выделяют также наследственный (семейный) центральный несахарный диабет, который может встречаться у нескольких членов семьи — это связано с генетическими дефектами синтеза антидиуретического гормона. Семейные варианты встречаются и при нефрогенном несахарном диабете, когда генетические поломки приводят к нарушению чувствительности почечной ткани к действию антидиуретического гормона. В данном случае заболевание проявляется уже в грудном возрасте. Причиной этого вида несахарного диабета чаще всего могут быть поражения почек (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, амилоидоз и другие).
В третьем триместре беременности тоже может возникнуть несахарный диабет из-за разрушения антидиуретического гормона ферментами, вырабатываемыми плацентой. Это состояние проходит после родов без лечения.

Несахарный диабет может возникнуть внезапно или развивается постепенно.

Основным симптомом диабета является потребление большого количества жидкости и выделение большого количества мочи. У человека появляется постоянная жажда и частые позывы на мочеиспускание. Они не проходят и ночью. Прозрачная и бесцветная моча выделяется по 500–800 мл. В ней отсутствуют белок и сахар. У детей наблюдаются ночное недержание мочи, задержка роста и полового развития. При тяжелом течении болезни может выделяться до 20 литров мочи в сутки. Несомненно, такая потеря жидкости организмом должна восполняться, и больные постоянно испытывают сильную жажду. Они пьют очень много и обычно предпочитают холодные напитки. Если же ограничить потребление жидкости, быстро возрастает вязкость крови, теряются ее свойства, а это может привести к нарушениям со стороны центральной нервной системы. Появляются раздражительность, заторможенность, головная боль, возможно повышение температуры, нарушение координации движений. И в итоге может развиться кома.

Обычно постановка диагноза не вызывает затруднений, слишком характерны жалобы и симптомы этого заболевания. Но точный диагноз может поставить только врач. При этом проводятся: тест по измерению количества выделяемой мочи, биохимический анализ крови, тест на измерение осмолярности и плотности мочи, тесты с сухоядением, пробы с ограничением приема жидкости (последние желательно проводить под контролем врача). Это позволяет определить характер болезни (центральный, почечный или неврогенный).

Если вы заметили, что много и часто мочитесь, цвет мочи очень светлый и у вас выраженная жажда, утолять которую вы предпочитаете прохладной водой, то нужно обратиться к врачу.

Лечение зависит от формы заболевания — при недостатке гормона используют его искусственные аналоги, действующие от 8 до 20 часов, в виде капель в нос, назального аэрозоля или таблеток. Если причина болезни связана с патологией почек, лечение основывается на бессолевой диете и применении (как ни странно) определенных мочегонных препаратов. Когда заболевание имеет неврогенную природу, лечение должно быть направлено на уменьшение потребления жидкости и восстановление психического равновесия (применение специфических препаратов) способно привести к тяжелым последствиям.

У большинства больных несахарным диабетом основным симптомом является мучительная жажда, быстро устраняемая препаратами задней доли гипофиза; других нарушений, отражающихся на состоянии больных и на их работоспособности, не отмечается.

Прогноз в отношении жизни у большинства больных также благоприятен, но излечение наблюдается крайне редко. Ремиссии заболевания, встречающиеся иногда во время различных инфекций, бывают непродолжительными.

Прогноз несахарного диабета, вызванного поражением гипоталамуса, основания мозга или гипофиза, связан с прогнозом основного заболевания. Полное устранение несахарного диабета чаще наблюдается при сифилитических процессах после специфической терапии.

Больные несахарным диабетом, у которых нарушение продукции антидиуретического фактора является основным нарушением в клинической картине заболевания, при применении соответствующей терапии гипофизарными препаратами вполне трудоспособны.

Неврогенный несахарный диабет не сокращает жизнь и не снижает работоспособности, нарушая только питьевой режим и вызывая частое мочеиспускание.

Несахарный диабет чаще всего остается хроническим заболеванием на всю жизнь, и больным постоянно приходится заниматься лечением. Однако заместительная терапия позволяет им сохранять трудоспособность.

Источник

Диагностика и лечение несахарного диабета у взрослых

Общая информация

Краткое описание

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА У ВЗРОСЛЫХ

Оценку компенсации ЦНД рекомендуется проводить не менее 1 раза в год у пациентов со стабильным течением заболевания (С4). При идиопатической форме ЦНД рекомендуется проведение МРТ головного мозга в динамике через 6 мес, 12 мес и далее ежегодно в течение 5-7 лет после дебюта заболевания (С4).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация несахарного диабета по степени тяжести представлена в табл. 3.

Таблица 2. Классификация несахарного диабета по этиологии

Таблица 3. Классификация НД по тяжести и степени компенсации

Этиология и патогенез

В большинстве случаев этиологию заболевания выявить не удается. Повышение чувствительности визуализирующих методик и осведомленность о воспалительной, аутоиммунной и сосудистой природе ЦНД позволяют уменьшить число его идиопатических случаев. В 8–50% случаев при ЦНД выявляются патологические изменения гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, инфильтративные изменения и др.). Травмы гипоталамуса, ножки гипофиза, нейрогипофиза при открытых или закрытых травмах головного мозга и ЦНД, возникший после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области, могут составлять до 6% и 35% общего числа больных ЦНД соответственно [1, 2]. ЦНД встречается у 15% больных с субарахноидальными кровоизлияниями [3]. Гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз, наследственный ЦНД и другие заболевания (см. табл. 1) составляют менее 15% [1, 2].

Подобные мутации в гене AVP описаны в последовательностях сигнального пептида, нейрофизина II и самого гормона. При аутосомно-доминантном ЦНД возраст дебюта заболевания широко варьирует в диапазоне от раннего детства до 20 лет, с медианой в 10 лет, что отражает различия в скорости дегенерации крупноклеточных нейронов. Продукция же AVP в мелкоклеточных нейронах, синтезирующих одновременно AVP и КРГ и транспортирующих его в область срединного возвышения, при этом не страдает, свидетельствуя о нейрональных различиях в процессинге или транскрипции мутантного предшественника гормона. При аутосомно-рецессивном ЦНД мутации гена AVP затрагивают аминокислотные последовательности, не участвующие в его внутриклеточном транспорте, а скорее всего, нарушающие его конечный процессинг, что не вызывает нейротоксичности и гибели крупноклеточных нейронов [4, 5].

Синдром Вольфрама (синоним: DIDMOAD синдром – аббревиатура от английских названий основных проявлений заболевания: несахарный диабет [Diabetes Insipidus], сахарный диабет [Diabetes Mellitus], атрофия зрительных нервов [Optic Atrophy], глухота [Deafness]) – является редким аутосомно-рецессивным, нейродегенеративным заболеванием. Проявления этого заболевания не всегда бывают полными, чаще этот синдром дебютирует сахарным диабетом и атрофией зрительных нервов на первой декаде жизни и ЦНД и глухотой – на второй. Могут также присоединяться и дополнительные симптомы, связанные с дилатацией мочевыводящих путей (вследствие снижения иннервации стенки мочевого пузыря), прогрессирующей атаксией с атрофией ствола головного мозга, атрофией гонад. Синдром Вольфрама – генетически гетерогенное заболевание, связанное в одних случаях с инактивирующими мутациями в гене WFSI (локусы р16.1 и q22–24 на хромосоме 4), который кодирует 890 аминокислотный гликопротеин (вольфрамин), обнаруживаемый в эндоплазматическом ретикулуме. В других случаях заболевание вызывается делециями в митохондриальном геноме [1, 6].

Врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга, такие как септооптическая дисплазия, микроцефалия, голопрозэнцефалия, а также различной степени выраженности нарушения формирования гипофиза и гипоталамуса, могут быть связаны с наличием ЦНД, и следует отметить, что они не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий [1, 4].

Некоторые опухоли, такие как краниофарингиома, герминома или пинеалома, характеризуются первичным поражением супраселлярной базальной гипоталамической области (т.е. места отхождения ножки гипофиза от гипоталамуса), в связи с чем довольно часто сочетаются с ЦНД. При этом герминомы могут иметь очень маленький размер и не определяться на МРТ в течение нескольких лет от начала симптомов ЦНД. Ранняя диагностика герминомы возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфа-фетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний может вызывать преждевременное половое развитие у мальчиков. Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, тогда как для аденогипофиза – венозное). Возникновение ЦНД у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90% случаев связано с метастазированием опухоли. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты и почек, а также лимфомы. Аденомы гипофиза вызывают клиническую картину ЦНД только в 1% случаев, тогда как развитие ЦНД при метастазах в гипофиз встречается в 40–60% случаев. Низкая частота ЦНД при аденомах гипофиза, по-видимому, обусловлена их медленным ростом, приводящим к постепенному вытеснению нейрогипофиза кзади и кверху, что способствует сохранению его функции. При метастазировании опухолей в гипофиз инфильтративный рост и преимущественное поражение нейрогипофиза обуславливают частое развитие ЦНД [1, 8].

В большинстве случаев, когда причиной ЦНД являются гранулематозные заболевания (гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз и др.), имеются другие системные проявления этих болезней, например, поражение костного скелета и легких. При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе клиническая картина ЦНД наблюдается примерно у 30% пациентов. Редкими причинами гранулематозных заболеваний гипофиза являются туберкулез, сифилис и грибковые инфекции [9, 10].

Синдром Шиена – нечастая причина ЦНД, и в последние годы встречается реже. Концентрационная способность почек нередко снижена у женщин с синдромом Шиена, что выражается в частичном дефекте осморегулируемой секреции AVP без выраженной полиурии. При этом заболевании у 35% и 40% пациенток обнаруживаются антитела к гипофизу и гипоталамусу соответственно, что может свидетельствовать об ошибочной диагностике синдрома Шиена при наличии лимфоцитарного гипофизита в непосредственном послеродовом периоде или о патогенетической роли аутоиммунитета в развитии этого синдрома, пусковым механизмом для которого явилась секвестрация антигенов при ишемическом некрозе тканей гипофиза [1, 12].

Причиной ЦНД также могут служить нарушения кровоснабжения нейрогипофиза системой нижней гипофизарной артерии, обнаруживаемые при оценке перфузии контрастного вещества в задней доле гипофиза, что может иметь место у 25% пациентов с идиопатической формой болезни. При нарушении кровоснабжения в бассейне средней мозговой артерии, наряду с различной неврологической симптоматикой, может наблюдаться ЦНД, осложненный адипсией, за счет ишемического повреждения осморецепторной области. В литературе описано возникновение ЦНД при серповидно-клеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга [1, 12].

Таблица 1. Причины центрального несахарного диабета [1]

Источник

Лечение несахарного диабета

Это редкое заболевание. Частота случаев не превышает 0,7% от общего числа патологий эндокринного характера. Встречается как у взрослых (приобретенная форма), так и у детей (врожденный), при этом проявить себя он может не сразу.

В клинике «САНМЕДЭКСПЕРТ» применяются современные методы диагностики и борьбы с данным заболеванием. Специалисты прикладывают все усилия, чтобы вернуть пациентов к нормальной жизни.

Симптоматика заболевания

Несахарный диабет проявляет себя следующими симптомами:

У мужчин несахарный диабет проявляется также снижением полового влечения, у женщин — нарушением менструального цикла, бесплодием, самопроизвольными выкидышами.

О наличии несахарного диабета у малышей до года сообщат следующие признаки:

Причины возникновения

Их существует немало и многие из них до сих пор не изучены, но наиболее распространенными, с которыми приходится сталкиваться врачам нашей клиники, являются:

Кроме этого различают следующие виды несахарного диабета:

Диагностика и лечение

Для диагностики несахарного диабета в нашей клинике используется три метода:

Чтобы лечение заболевания было наиболее эффективным, важно устранить причину его возникновения. После этого специалист клиники назначает лекарственные препараты, учитывая разновидность болезни. В основном применяется заместительная терапия — введение в организм аналогов вазопрессина.

Хирургическое вмешательство показано при наличии опухоли гипофиза.

Наряду с приемом препаратов пациенту необходимо соблюдать особую диетотерапию.

Популярные вопросы

Какой диеты придерживаться при заболевании?

Ответ: Правила питания при данной болезни направлены на уменьшение чувства жажды и количества мочеиспусканий. Поэтому пациентам рекомендуется придерживаться лечебной диеты №7, 10 и 15 (частично).

Является ли несахарный диабет наследственным заболеванием?

Ответ: Нет, но он может быть частью генетической мутации на фоне аутосомно-рецессивных синдромов, которые передаются от родителей к детям. Например, заболевание часто развивается при болезни Вольфрама.

Можно ли вылечить его полностью?

Ответ: К сожалению, вылечить несахарный диабет полностью возможно только в малом количестве случаев путем устранения причины его появления. Но исследования в данном направлении не прекращаются, и возможно в ближайшее время появится новое лекарство, которое позволит забыть о болезни раз и навсегда.

Всегда ли назначается гормональное лечение?

Ответ: Нет, гормональное лечение — это один из методов, который назначается эндокринологом с учетом результатов анализов и индивидуальных особенностей организма каждого пациента.

Что такое гистиоцитоз и как он связан с несахарным диабетом?

Ответ: Гистиоцитоз — общее название группы редких заболеваний, повреждающих мозг, причина возникновения которых до конца не выяснена. Характерным признаком является активное размножение иммунных клеток, которые затем формируются в воспалительные узелки в разных органах.

Встречается заболевание крайне редко: 1-5 случаев на миллион. А несахарный диабет развивается у 20% больных. Причина — гистиоцитарная инфильтрация в зоне гипоталамуса.

Источник

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

По тяжести течения:

По степени компенсации:

Этиология

Центральный несахарный диабет

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Нефрогенный несахарный диабет

Первичная полидипсия

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник

Что такое диабет несахарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Моисеевой О. А., эндокринолога со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Несахарный диабет — это заболевание, при котором почки перестают концентрировать жидкость (всасывать её и возвращать обратно в кровоток). Болезнь сопровождается выделением большого объёма неконцентрированной мочи, а также сильным чувством жажды.

Этот тип диабета связан с гормоном вазопрессином (антидиуретическим гормоном), регулирующим способность почек концентрировать мочу. Он синтезируется нервными клетками переднего гипоталамуса и выделяется в кровь нейрогипофизом — задней долей гипофиза, одной из главных эндокринных желёз.

Снижение продукции вазопрессина (при центральном несахарном диабете) или нечувствительность рецепторов почек к нему (при нефрогенном несахарном диабете) лежат в основе заболевания.

Эпидемиология

Этиология

Причины заболевания не всегда удаётся выяснить точно. К заболеванию могут приводить как генетические причины, так инфекционные заболевания или воспалительные процессы.

Наследственный, или первичный, сахарный диабет

Наследственные формы центрального несахарного диабета, вызванные генетическими причинами, встречаются не более чем в 30 % случаев. Остальные случаи приходятся на приобретённый, или вторичный, несахарный диабет.

Приобретённый, или вторичный, сахарный диабет

Выделяют следующие возможные причины приобретённого центрального несахарного диабета:

У детей ошибочно принимать первичный энурез за признак несахарного диабета, так как ночное недержание мочи в большинстве случаев проходит с возрастом

Причины нефрогенного несахарного диабета:

Если причину несахарного диабета выяснить не удаётся, говорят об идиопатическом несахарном диабете.

Несахарный диабет развивается стремительно, первый раз проявляется спонтанно на фоне относительного или полного здоровья. Ранних симптомов, предвещающих скорое начало заболевания, не существует.

Врождённые формы несахарного диабета встречаются редко. У детей до 1 года диагностика затруднена, так как ранний возраст в целом характеризуется незрелостью почек.

Группа риска

В неё входят пациенты, имеющие отягощённую наследственность по несахарному диабету, множественные черепно-мозговые травмы, особенно тяжёлые и требующие госпитализации, опухоли гипофиза (пролактинома, соматотропинома и др.).

Симптомы несахарного диабета

В основе данного заболевания лежит синдром полидипсии (неестественной, неутолимой жажды) и полиурии (образования мочи в больших количествах). Он проявляется следующими симптомами:

В норме секреция вазопрессина в ночной период резко возрастает, благодаря чему концентрирующая функция почек тоже возрастает, урежается мочеиспускание, и человек не встаёт ночью мочиться. А вот симптомы несахарного диабета не зависят от времени суток: жажда и учащённое мочеиспускание выражены так же сильно ночью, как и в дневные часы.

Из-за постоянной жажды и частого мочеиспускания нарушается сон, привычный образ жизни, ухудшается её качество. При средней и тяжёлой степени несахарного диабета человек не может надолго отлучиться из дома, не может выспаться, его беспокоит постоянная усталость. При лёгких формах пациент привыкает часто пить и мочиться, поэтому не предъявляет жалоб.

Симптомы несахарного диабета схожи у мужчин и женщин. Симптомы нарушения половой сфере могут возникать, если патологический процесс захватывает переднюю долю гипофиза. Изолированный дефицит вазопрессина таких нарушений не вызывает, поскольку он не относится к гормонам, регулирующим половую функцию.

Симптомы несахарного диабета у детей

При несахарном диабете, возникшем после нейрохирургических вмешательств или травмы головы, могут присоединяться симптомы дефицита других гормонов гипофиза:

Патогенез несахарного диабета

Секреция вазопрессина напрямую зависит от осмолярности всех растворённых частиц плазмы (суммарной концентрации натрия, глюкозы, калия, мочевины), объёма циркулирующей крови и артериального давления. Колебания осмолярного состава крови более чем на 1 % от исходного чётко улавливается осморецепторами, расположенными в гипоталамусе. В норме повышение осмолярности крови (повышение уровня натрия) стимулирует выделение в кровоток вазопрессина для удержания жидкости в организме. Снижение осмолярности плазмы, вызванное приёмом избыточного количества жидкости, подавляет секрецию вазопрессина.

Отсутствие или снижение воздействия вазопрессина на V2-рецепторы почек и является основой патогенеза несахарного диабета: обратное всасывание воды не происходит, организм теряет слишком много воды через очень разведённую мочу, кровь концентрируется, повышается уровень натрия в крови, через воздействие на осморецепторы появляется чувство жажды, заставляющее человека пить больше воды.

Классификация и стадии развития несахарного диабета

Различают три основных типа несахарного диабета: центральный, почечный, гестационный.

Центральный несахарный диабет

Бывает гипоталамический или гипофизарный. Заболевание связано с нарушением продукции вазопрессина.

Почечный несахарный диабет

Другие названия — нефрогенный, вазопрессин-резистентный. При заболевании почки оказываются нечувствительны к действию вазопрессина. Паталогия может быть как наследственной, так и приобретённой в результате приёма лекарств или как осложнение после других заболеваний, в частности болезней почек и эндокринных заболеваний. При нефрогенном типе несахарного диабета нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи.

Гестационный несахарный диабет

Возникает у женщин во время беременности. Это транзиторное состояние, связанное с ускорением метаболизма вазопрессина: вазопрессин вследствие особенностей гормональных перестроек быстро разрушается, а нейрогипофиз не успевает восполнить возрастающую потребность [5] ;

Отдельно выделяют функциональный несахарный диабет, который возникает у детей до года, обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек.

Следует отличать несахарный диабет от первичной полидипсии — патологической жажды или компульсивного желания пить (психогенная полидипсия), которые подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, что приводит к симптомам несахарного диабета. При искусственном обезвоживании организма производство вазопрессина восстанавливается.

По тяжести течения выделяют несколько форм:

Осложнения несахарного диабета

У ряда пациентов с несахарным диабетом и нарушением чувства жажды при отсутствии своевременного приёма жидкости может развиться обезвоживание. Учитывая то, что головной мозг практически на 80 % состоит из воды, такое состояние приводит к уменьшению его объёма в черепе, из-за чего происходят кровотечения в ткани и оболочках мозга. Всё это очень негативно сказывается на функции центральной нервной системы, могут развиваться ступор, судороги и кома.

При данной патологии осложнений, связанных с избыточным потреблением жидкости, не развивается, так как из-за особенностей патогенеза заболевания вода практически не задерживается в организме.

Диагностика несахарного диабета

Показания к консультациям специалистов

Какие анализы необходимо сдать при подозрении на заболевание

Диагностика несахарного диабета выполняется в несколько этапов:

I этап. Врач собирает жалобы и анамнез. Если они соответствуют клинике несахарного диабета, то назначаются: анализ мочи для подсчёта выделяемой жидкости за сутки, определение удельной плотности всех порций мочи за сутки (проба по Зимницкому), определение осмолярности мочи. Поводом заподозрить наличие несахарного диабета является подтверждение гипотонической полиурии:

II этап. После подтверждения гипотонической полиурии требуется исключение других её причин.

Для этого проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

III этап. После исключения вышеперечисленных состояний определяется осмолярность крови и мочи: гиперосмолярность крови более 300 мОсм/кг в сочетании с низкой осмолярностью мочи менее 300 мОсм/кг соответствует диагнозу несахарного диабета.

IV этап. Необходим в сомнительных случаях, требующих дифференциального диагноза: проводится проба с сухоядением ( тест с ограничением жидкости) — исследование изменений осмолярности плазмы и мочи пациента на фоне ограничения его в жидкости (разрешается есть твёрдую пищу). Проводится в стационарных условиях для исключения первичной полидипсии (не связанной с несахарным диабетом). При несахарном диабете быстро наступает обезвоживание, подтверждаемое резким нарастанием осмолярности крови.

Эффективность тестов с вазопрессином

Помимо лабораторной диагностики требуется проведение МРТ гипофиза с контрастным усилением для исключения объёмных образований гипоталамо-гипофизарной области, УЗИ почек для исключения структурной патологии почек, способной привести к нефрогенному несахарному диабету. В некоторых случаях нужна консультация психиатра для исключения первичной полидипсии — компульсивного (навязчивого) употребления большого количества воды, связанного с психическими расстройствами.

Лечение несахарного диабета

Лечение несахарного диабета будет зависеть от первопричины, вызвавшей заболевание.

Консервативное лечение

Лечение центрального несахарного диабета проводится синтетическим аналогом вазопрессина — десмопрессином. Десмопрессин обладает более выраженным антидиуретическим (антимочегонным) эффектом и большей продолжительностью действия по сравнению с натуральным вазопрессином. Основная цель лечения десмопрессином — подбор минимально эффективной дозы препарата для устранения избыточной жажды и полиурии. Подбор дозы проводится индивидуально с учётом клинических проявлений — уменьшения эпизодов жажды и полиурии. Имеются следующие формы лекарственных средств для лечения больных несахарным диабетом: назальный спрей, назальные капли, пероральные формы (для приема внутрь или рассасывания).

При наличии сопутствующего образования гипофиза или гипоталамуса (например опухоли), вызвавшего центральный несахарный диабет, проводится лечение этой патологии.

Для предотвращения растяжения и в дальнейшем дисфункции мочевого пузыря всем пациентам с выраженной полиурией рекомендуется частое «двойное» мочеиспускание — после мочеиспускания необходимо подождать несколько минут, а затем попробовать ещё раз опорожнить мочевой пузырь полностью.

При лечении первичной полидипсии предпочтение отдается ограничению жидкости, но в случае психогенной полидипсии могут возникать трудности с выполнением этой рекомендации. Психиатрические расстройства, которые могут лежать в основе состояния, требуют соответствующей терапии. В случае психогенной полидипсии нельзя применять препараты десмопрессина, это может привести к водной интоксикации. Пациентам с неадекватным восприятием чувства жажды (дипсогенной полидипсией) может быть рекомендована замена избыточного употребления жидкости на кислые леденцы и ледяную крошку (воздействие кислым или холодным на рецепторы языка снижает чувство жажды).

Лечение народными средствами

Подбором препаратов занимается врач-эндокринолог, самолечение средствами народной медицины не только неэффективно, но и опасно.

Режим питания

Специфического режима питания или диеты при несахарном диабете нет, рекомендуется придерживаться принципов правильного питания. При нефрогенном несахарном диабете ограничивают потребление соли и белковой пищи.

Прогноз. Профилактика

Без лечения несахарный диабет не несёт непосредственной угрозы жизни при наличии достаточного количества питьевой воды, однако может значительно снижать качество жизни, трудоспособность и адаптацию в обществе.

Заместительная терапия препаратами десмопрессина способна полностью нормализовать состояние больных с центральным несахарным диабетом. Излечение от центрального несахарного диабета возможно (и ожидаемо) после устранения известной непосредственной причины, вызвавшей его, например опухоли, сдавливающей гипофиз, или инфекции. Врач принимает решение о прекращении медикаментозного лечения по объективному состоянию пациента, его жалобам и лабораторным анализам.

Центральный несахарный диабет очень сложно предотвратить, поэтому специфической профилактики для него не существует. Определённое значение имеет рекомендация избегать черепно-мозговых травм, как возможных причин приобретенного гипофизарного несахарного диабета.

Прогноз при приобретенном несахарном диабете определяется основным заболеванием, приведшем к поражению гипофиза или гипоталамуса.

Источник