какое сердце у человека четырехкамерное или двухкамерное
Какое сердце у человека четырехкамерное или двухкамерное
ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе»
Трехкамерное сердце: необычное клиническое течение врожденного порока с летальным исходом в 58 лет
Журнал: Архив патологии. 2020;82(6): 41-43
Повзун С.А. Трехкамерное сердце: необычное клиническое течение врожденного порока с летальным исходом в 58 лет. Архив патологии. 2020;82(6):41-43.
Povzun SA. Three-chambered heart: the unusual clinical course of a fatal birth defect at 58 years old. Arkhiv Patologii. 2020;82(6):41-43.
https://doi.org/10.17116/patol20208206141
ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе»
ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе»
Даты принятия в печать:
Трехкамерное сердце — тяжелый врожденный порок, формирующийся на 3—4-й неделе беременности, когда происходит закладка межжелудочковой перегородки. В случае рождения таких детей до 2 лет доживает только около половины из них, до взрослого возраста — немногие. G. Restiano и соавт. [1], наблюдавшие женщину 57 лет с пороком сердца в виде единого желудочка, насчитали в литературе к моменту выхода их статьи всего 10 публикаций о пациентах с аналогичным пороком у лиц старше 50 лет. Жизнь таких людей со смертью во взрослом возрасте — исключительная казуистика, в связи с чем приводим собственное наблюдение.
На вскрытии: труп умеренно истощенной женщины с акроцианозом, пальцы рук в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол». Кожа голеней и стоп с выраженным гиперкератозом, который, как установлено впоследствии, был проявлением приобретенного ихтиоза.
Рис. 1. Врожденный порок сердца у женщины 58 лет в виде общего желудочка и транспозиции магистральных сосудов.
Fig. 1. Congenital heart disease as the common ventricle and transposition of the great vessels in a 58-year-old woman.
Остальными патологическими находками на вскрытии были геморрагический инфаркт в левом легком размером 2×2 см, «мускатная печень», цианоз слизистых оболочек, культя матки длиной 3 см, отсутствие маточных труб, гематома в левой затылочной доле головного мозга с признаками его дислокации, гиперплазия костного мозга в средней трети бедренных костей (рис. 2).
Рис. 2. Гиперплазия костного мозга в средней трети бедренной кости как компенсация хронической гипоксии.
Fig. 2. Bone marrow hyperplasia in the middle third of the femur as compensation for chronic hypoxia.
Гистологическое исследование подтвердило гиперплазию костного мозга за счет эритроидного ростка с небольшим количеством мегакариоцитов, в легких проявление легочной гипертензии в виде утолщения и гиалиноза ветвей легочных артерий такой степени, которого автору до сих пор наблюдать не приходилось, со скоплением в интиме ксантомных клеток.
Патолого-анатомический диагноз сформулирован следующим образом.
Основное заболевание: врожденный порок сердца — единый желудочек, транспозиция магистральных артерий, общий атриовентрикулярный клапан, двухзаслоночный клапан легочного ствола (масса сердца 790 г, толщина миокарда желудочка 2,1 см).
Сопутствующие заболевания: атеросклероз аорты в стадии липидных пятен и полос. Состояние после надвлагалищной ампутации матки и удаления маточных труб в 1997 г. в связи с внематочной беременностью. Приобретенный ихтиоз кожи голеней и стоп. Выраженный левосторонний сколиоз поясничного отдела позвоночника.
После вскрытия удалось связаться с кардиологом, который наблюдал пациентку последние годы, и выяснить, что врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Матери говорили, что ребенок не доживет до 1 года, потом — до 5 лет. В итоге женщина закончила медицинский вуз, была замужем, до последнего дня работала врачом медико-социальной экспертизы. Уже будучи врачом, написала в берлинскую клинику Шарите, вероятно, относительно возможности хирургического лечения, с ее слов, ей не поверили. В связи с гемоконцентрацией с целью профилактики тромбозов постоянно получала низкомолекулярный гепарин. За несколько дней до поступления в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе была госпитализирована в другой стационар с приступом пароксизмальной фибрилляции предсердий; ритм был восстановлен с помощью электроимпульсной терапии.
Таким образом, у больной с врожденным пороком сердца синего типа в связи с хронической системной гипоксией имелась компенсаторная гиперплазия костного мозга, сопровождавшаяся гемоконцентрацией, в связи с чем больная постоянно получала низкомолекулярный гепарин, прием которого, наиболее вероятно, спровоцировал тяжелую тромбоцитопению. На фоне тромбоцитопении, а также гепаринотерапии у нее развилось кровоизлияние в мозг, приведшее к смерти от отека и дислокации.
При обсуждении летального исхода с коллегами-терапевтами высказано мнение, что у пациентки скорее всего имелась гепарининдуцированная тромбоцитопения [2], обусловившая, казалось бы, парадоксальное в условиях гемоконцентрации кровоизлияние в головной мозг.
Представленное редкое наблюдение еще раз демонстрирует уникальные компенсаторно-приспособительные возможности организма человека.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Какое сердце у человека четырехкамерное или двухкамерное
Первое описание порока принадлежит Farre (1814). Частота этого порока сердца по клиническим данным составляет 1—3%, по патологоанатомическим данным — около 1,5% от всех ВПС.
При этой аномалии оба предсердия сообщаются через общий клапан или два раздельных предсердно-желудочковых клапана с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия.
Имеется многообразие анатомических вариантов порока. Наиболее распространены 4 варианта трехкамерного сердца:
• при I варианте единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка;
• при II типе порока весь миокард имеет строение правого желудочка;
• третий тип подразумевает строение миокарда как правого, так и левого желудочков, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент;
• четвертый тип не имеет четкой дифференцировки миокарда.
Особенностью гемодинамики при трехкамерном сердце является смешение потоков артериальной и венозной крови в единственной желудочковой камере. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости, имеют одинаковое системное давление, и с рождения у такого ребенка существует гипертензия малого круга кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов у новорожденных детей приводит к значительной гиперволемии сосудов легких. В единственном желудочке происходит смешение большего объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. Вначале артериальная гипоксемия у таких детей отсутствует или минимальна.
Клиническая картина вариабельна и зависит от сопутствующих дефектов развития и объема легочного кровотока. Трехкамерное сердце чаще диагностируется вскоре после рождения ребенка. В типичном случае после рождения появляются одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, увеличение печени, повторные пневмонии, задержка в нарастании массы тела. Примерно у 2/3 младенцев сразу после рождения появляется цианоз, который нерезко выражен, имеет голубоватый оттенок, с локализацией на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке. Систолический шум негромкий или не выслушивается, второй тон сердца усилен и расщеплен.
При сочетании общего желудочка со стенозом легочной артерии цианоз появляется рано. Новорожденный страдает одышкой и быстро утомляется. Кардиомегалия варьирует от незначительной до умеренной. Выслушивается громкий шум систолического изгнания.
Диагностика трехкамерного сердца.
На ЭКГ часто определяются трудно дифференцируемые комплексы, однако среди них можно отметить неизмененные, заостренные или двугорбые зубцы Р. В некоторых случаях отмечаются признаки увеличения правого или обоих желудочков.
Полиморфизм электрокардиографических изменений связан с большим количеством анатомо-гемодинамических особенностей данного порока. Общим для большинства вариантов порока является высокий вольтаж комплексов QRS в стандартных и грудных отведениях, несоответствие между степенью гипертрофии желудочка и отклонением электрической оси сердца. Для I типа порока характерна гипертрофия обоих желудочков. При III типе порока преобладает гипертрофия правого желудочка. Характерны также различного вида нарушения ритма, атриовентрикулярные блокады.
На рентгенограмме определяется кардиомегалия. У всех новорожденных на фоне усиленного легочного кровотока отмечается увеличение тени сердца за счет правого желудочка и предсердия.
• Если порок не сопровождается стенозом легочной артерии, то легочный рисунок усилен, главные ветви легочной артерии выбухают.
• При стенозе легочной артерии легочный рисунок обеднен, тень сердца небольшая, имеется выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.
Двухмерная эхокардиография в проекции с верхушки дает возможность идентифицировать общую камеру с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами, полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов. Основным эхокардиографическим признаком порока является отсутствие эхосигнала от межжелудочковой перегородки. При имеющихся обоих предсердно-желудочковых клапанах митральный клапан расположен сзади, а трехстворчатый клапан — правее. Если имеется всего один клапан, то он занимает всю полость единственного желудочка.
Прогноз. Порок быстро заканчивается гибелью ребенка от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, вторичных бронхолегочных инфекций и прогрессирующей гипоксемии. Около 75% младенцев с этим пороком погибают на первом году жизни.
Коррекция. Возможна оперативная коррекция порока.
Сердце
Содержание
Этимология
Эволюционное развитие
Предпосылки появления сердца
Для небольших организмов нет проблемы с доставкой питательных веществ и удаления продуктов обмена из организма (достаточно скорости диффузии). Однако по мере увеличения размеров, возникает необходимость обеспечения всё возрастающих потребностей организма в процессах получения энергии и пищи и удаления израсходованного. В результате у примитивных организмов уже имеются так называемые «сердца», обеспечивающие необходимые функции. Далее, как и для всех гомологичных (сходных) органов, происходит уменьшение множества отсеков до двух (у человека, например, по два на каждый круг кровообращения).
Хордовые
Палеонтологические находки позволяют сказать, что примитивные хордовые уже имеют некое подобие сердца. Однако полноценный орган отмечают у рыб. Сердце здесь двухкамерное, появляется клапанный аппарат и сердечная сумка.
Сердце всех хордовых обязательно имеет сердечную сумку (перикард), клапанный аппарат. Сердца моллюсков также могут иметь клапаны, имеют перикард, который у брюхоногих обхватывает заднюю кишку. У насекомых и других членистоногих сердцами могут называть органы кровеносной системы в виде перистальтирующих расширений магистральных сосудов. У хордовых сердце — непарный орган. У моллюсков и членистоногих количество может меняться. Понятие «сердце» не применимо к червям и т. п.
Сердце млекопитающих и птиц
Сердце млекопитающих и птиц — четырёхкамерное. Различают (по току крови): правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие и левый желудочек. Между предсердиями и желудочками находятся фиброзно-мышечные клапаны — справа трикуспидальный, слева митральный. На выходе из желудочков соединительнотканные клапаны (лёгочный справа и аортальный слева). Из одной или двух передних (верхних) и задней (нижней) полых вен кровь поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек, затем по малому кругу кровообращения кровь проходит через легкие, где обогащается кислородом, поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и, далее, в основную артерию организма — аорту (птицы имеют правую дугу аорты, млекопитающие — левую).
Регенерация
Эмбриональное развитие
Сердце, как и кровеносная и лимфатическая системы, является производным мезодермы. Свое начало сердце берет с объединения двух зачатков, которые объединяются и образуют сердечную трубку, в которой уже представлены характерные для сердца ткани. Эндокард формируется из мезенхимы, а миокард и эпикард — из висцеральных листков мезодермы. Примитивная сердечная трубка делится на несколько частей:
В дальнейшем сердечная трубка заворачивается в результате своего интенсивного роста, сперва S-образно во фронтальной плоскости, а затем U-образно в сагиттальной плоскости, результатом чего является нахождение артерий впереди венозных ворот у сформировавшегося сердца.
Для более поздних этапов развитие характерно септирование, разделение сердечной трубки перегородками на камеры. У рыб септирование не происходит, в случае амфибий стенка образуется только между предсердиями. Межпредсердиевая стенка (septum interatriale) состоит из трёх компонентов, из которых оба первых растут сверху вниз в направлении желудочков.
Рептилии обладают четырёхкамерным сердцем, однако, желудочки объединены при помощи межжелудочкового отверстия. И только у птиц и млекопитающих развивается пленочная перегородка, которая закрывает межжелудочковое отверстие и отделяет левый желудочек от правого. Межжелудочковая стенка состоит из двух частей:
Развитие клапанов происходит параллельно септированию сердечной трубки. Аортальный клапан формируется между артериозным конусом (conus arteriosus) левого желудочка и аортой, клапан легочной вены — между артериозным конусом правого желудочка и легочной артерией. Между предсердием и желудочком образуются митральный (двухстворчатый) и трехстворчатый клапаны. Синусальные клапаны образуются между предсердием и венозным синусом. Левый синусальный клапан позднее объединяется с перегородкой между предсердиями, а правый формирует клапан нижней полой вены и клапан коронарного синуса.
Сердце человека
Сердце человека состоит из четырёх камер, разделенных перегородками и клапанами. Кровь из верхней и нижней полой вены поступает в правое предсердие, проходит через трикуспидальный клапан (он состоит из трёх лепестков) в правый желудочек. Затем через легочный клапан поступает в легочные артерии, идет к легким, где происходит обмен и возвращается к левому предсердию. Затем через митральный (двухстворчатый) клапан (он состоит из двух лепестков) поступает в левый желудочек, затем проходит через аортальный клапан в аорту.
В правое предсердие входят полые, в левое предсердие — легочные вены. Из правого и левого желудочка выходят, соответственно, легочная артерия (легочный ствол) и восходящая аорта. Правый желудочек и левое предсердие замыкают малый круг кровообращения, левый желудочек и правое предсердие — большой круг. Сердце расположено в нижней части переднего средостения, большая часть его передней поверхности прикрыта легкими. С впадающими участками полых и легочных вен, а также выходящими аортой и легочным стволом оно покрыто сорочкой (перикардом). В полости перикарда содержится небольшое количество серозной жидкости. У взрослого человека его объём и масса составляют в среднем для мужчин 783 см³ и 332 г, для женщин — 560 см³ и 253 г.
Через сердце человека в течение суток проходит от 7 000 до 10 000 литров крови, за год около 3 150 000 литров. [4]
Нервная регуляция работы сердца
В полости сердца и в стенках крупных сосудов расположены рецепторы, воспринимающие колебания давления крови. Нервные импульсы, приходящие от этих рецепторов, вызывают рефлексы, подстраивающие работу сердца к потребностям организма. Импульсы-команды о перестройке работы сердца поступают от нервных центров продолговатого мозга и спинного мозга. Парасимпатические нервы передают импульсы, снижающие частоту сердечных сокращений, симпатические нервы доставляют импульсы, повышающие частоту сокращений. Любая физическая нагрузка, сопровождающаяся подключением к работе большой группы мышц, даже простое изменение положение тела, требует коррекции работы сердца и может возбудить центр, ускоряющий деятельность сердца. Болевые раздражители и эмоции также могут изменить ритм работы сердца.
Сердце человека
Содержание
Как устроено сердце
Отверстия между предсердиями и желудочками закрываются створчатыми клапанами, которые сухожильными нитями прикреплены к стенкам сердца.
Между левым предсердием и левым желудочком находится двустворчатый (митральный) клапан, между правым предсердием и правым желудочком расположен трёхстворчатый клапан.
Масса сердца колеблется в пределах 200—400 г. по объему сердце сопоставимо с кулаком (750 см3).
Внутрисердечная нервная система: как управляется сердце
Хотя сердце в первую очередь контролируется мозгом и вегетативной нервной системой, у него также есть собственный мини-«мозг», называемый внутрисердечной нервной системой. Она контролирует внешние вегетативные сигналы и поддерживает полноценную работу сердца в любых ситуациях. Подробнее здесь.
Собственная электрическая система
Человеческое сердце, извлеченное из грудной клетки, на самом деле способно в течение короткого периода времени биться, поскольку оно обладает своей собственной электрической системой и будет продолжать получать необходимые элементы из окружающего воздуха.
Сердцебиение
Сердце среднестатистического человека бьется с частотой 72 ударов за минуту. Таким образом, за 65 лет жизни сердце способно сократиться 2,5 млрд раз.
Для сравнения заметим, что сердце мыши бьется с частотой 500 ударов в минуту, а у слона эта величина — всего 25 ударов в минуту.
В работе сердца существуют мгновения передышки – тогда оно «молчит» между сокращениями. За время жизни сердце «отдыхает» примерно два десятка лет.
На видео ниже мы наблюдаем через МРТ работу сердца, которое у нас, как и у других млекопитающих, четырёхкамерное.
Две камеры, которые на видео расположены слева внизу, — это предсердия, собирающие кровь от всего тела (правое предсердие) и от лёгких (левое предсердие). Накопив пришедшую кровь, предсердия сокращаются, при этом открываются клапаны, и кровь поступает в две другие камеры — желудочки, они видны правее и выше. Затем наступает фаза сокращения желудочков. Закрытые клапаны не пропускают кровь обратно в предсердия, и она изливается в артерии — сосуды, отходящие от сердца (их в этом ракурсе не видно).
После этого наступает полное расслабление сердца, оно «отдыхает». Клапаны в основании артерий не дают крови идти обратно. Но отдых недолог — нужно снова приниматься за работу и осуществлять очередное сокращение. Глядя на это видео, врач может сказать, нет ли у пациента врожденных пороков или других заболеваний сердца.
Перекачивание от 6 до 30 литров крови в минуту
Сердце является мощным насосом, перекачивающим кровь через артерии и вены. Объем крови, перекачиваемый сердцем за одну минуту, составляет 6 л (со скоростью кровотока 2 км/ч, то есть путь крови от руки до языка занимает 15 секунд, от одной кисти до другой — 13 секунд и от бедра до стопы — 2 секунды), но может достигать и 30 л/мин, если сердце переполняется кровью, например, когда человек находится в состоянии возбуждения или выполняет большую физическую нагрузку.
В состоянии покоя сердце перекачивает 360 л крови в час, 8640 л за сутки (то есть 15 т), 3 153 600 л за год. На протяжении жизни сердце мужчины пропускает через себя 224 миллиона литров крови, а сердце женщины — 249 миллионов, а это эквивалентно количеству воды, вытекаемой из Сены за 10 минут.
Человеческое сердце создает давление, которого достаточно, чтобы кровь брызнула на семь с половиной метров вперед.
Поэтому понятно, почему так легко почувствовать сердцебиение. Чтобы кровь проходила по всему организму быстро, необходимо большое давление, которое возникает в результате сильных сокращений стен желудочков, толкающих кровь.
Расход энергии
Ежедневно в сердце происходит такой расход энергии на перекачивание крови, что его хватило бы, чтобы проехать на грузовике больше 30 километров.
В течение же жизни сердце вырабатывает количество энергии, сравнимое с энергией, затрачиваемой космическим аппаратом при полете на Луну и обратно.
Как сохранить здоровье сердца
Болезни сердца
2020: Рост смертности от сердечно-сосудистых заболеваний в России на 11,6%, до 97,3 тыс. человек
В 2020 году от болезней систем кровообращения (БСК) в России скончались 97,3 тыс. человек, что на 11,6% больше, чем годом ранее. Такие данные в июне 2021-го обнародовал Росстат. Подробнее здесь.
2019: В России 841 тыс человек скончались от болезней сердца и сосудов
Массаж сердца
У детей массаж сердца следует проводить одной рукой, а у детей грудного возраста — кончиками двух пальцев с частотой 100-120 нажатий в минуту. Точка приложения пальцев у детей до 1 года — на ширину одного пальца ниже линии сосков.
Операции на сердце
Искусственное сердце
Искусственные клапаны сердца
Проведение первой операции по имплантации искусственного сердца
В конце июля 2021 года компания Carmat представила полностью искусственное сердце Aeson, предназначенное для лечения людей с терминальной стадией бивентрикулярной сердечной недостаточности. Подробнее здесь.
В середине февраля 2021 года компания Corvion представила левожелудочковый аппарат вспомогательного кровообращения (LVAD) с беспроводной зарядкой, который предназначен для пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью, ожидающих трансплантации сердца. Эти устройства также могут использоваться в краткосрочной перспективе для поддержки пациентов, которые перенесли кардиологическую операцию. Подробнее здесь.
2020: Разрешение на продажу искусственного сердца Carmat
В конце декабря 2020 года французская компания Carmat получила разрешение на продажу в Европе первого в мире полностью искусственного сердца. Подробнее здесь.
2019: Полностью мягкое сердце напечатано на 3D принтере
Одна из проблем искусственного сердца заключается в том, что металлические и пластиковые механизмы очень трудно интегрировать с тканью, так как они могут повредить её или кровь из-за неестественного стиля движений.
В мае 2019 г сердце было создано с использованием 3D-принтера, благодаря чему исследователи смогли сделать сложную внутреннюю структуру, в то же время используя мягкие и гибкие материалы. Весь искусственный орган — это единый «моноблок», поэтому учёным не приходится беспокоиться, как различные внутренние механизмы сочетаются друг с другом (за исключением входных и выходных портов, через которые кровь будет приходить и уходить).
В тестах искусственный орган показал себя неплохо, но учёные отметили одну важную деталь: пока что такое сердце не может стать человеческим имплантом. Дело в том, что нынешние материалы выдерживают всего несколько тысяч ударов (этого хватит примерно на полчаса работы). Однако в планах исследователей подобрать те материалы, которые прослужат гораздо дольше.