Фкп диагноз что это

Кардиопатия у детей

С каждым годом врачи все чаще и чаще диагностируют у своих пациентов заболевания, поражающие сердечно-сосудистую систему. С течением времени постепенно увеличивается и количество таких патологий у подростков и детей. Основная масса отклонений от нормального развития приходится на долю кардиопатий. Данная патология подразумевает совокупность заболеваний, связанных с нарушением развития миокарда. В переводе с греческого языка понятие «кардиопатия» дословно можно перевести как «нарушение сердца». Поэтому нередко любую сердечную патологию медики относят к этому понятию. Однако, все же принято кардиопатией называть ряд детских отклонений, имеющих определенную классификацию. Каждое изменение развития миокарда имеет свои характерные особенности.

В зависимости от возраста, при котором обнаруживается данная патология, ее принято делить на приобретенную и врожденную. Врожденную кардиопатию диагностируют на первых неделях жизни ребенка. Такая патология чаще связана с врожденными пороками развития или с ревматоидными аутоиммунными заболеваниями новорожденных. Диагноз приобретенной кардиопатии врач может выставить ближе к подростковому возрасту. Это связано с тем, что в период с 9 до 12 лет ребенок активно растет. Нередко отклонения в развитии сердечно-сосудистой системы диагностируются в 15-16 лет. Это связано с изменением гормонального фона и половым созреванием. Чаще всего кардиопатия определяется при одном или нескольких следующих изменениях: аномалии развития крупных сердечных сосудов; увеличение межжелудочковой перегородки в сердце; нарушение сердечного ритма и проводимости нервного импульса; изменение электрической оси сердца; отклонения в развитии одного или обоих желудочков сердца; нарушение работы сердечных клапанов (их неполное открытие). Некоторые из вышеописанных изменений напрямую свидетельствуют о пороке развития сердца у ребенка. Иные являются общими признаками различных заболеваний. Именно по этой причине для достоверной постановки диагноза обязательно выполнение некоторых инструментальных исследований. Существует основные 4 вида кардиопатий у детей, которые классифицируются по варианту течения и причинам: Функциональная. Диспластическая. Дилатационная. Вторичная. Функциональная кардиопатия возникает в тех случаях, когда дети чрезмерно занимаются спортом и получают физические нагрузки выше возрастной нормы. Под их действием миокард пытается экстренно адаптироваться к такому режиму работы. В итоге возникают так называемые функциональные изменения в сердечной мышце. Ярким примером развития такой патологии являются регулярные занятия у спортсменов, которые проходят с нарушением режимов и регламентов. Суть заключается в том, что недостаточно квалифицированные тренеры и учителя физической подготовки заставляют детей выполнять большой объем работы, предварительно не подготовив детский организм к нему. Также подобная кардиопатия может наблюдаться у ребенка при его воспитании в неблагополучной семье. Диспластическая кардиопатия развивается как самостоятельное заболевание. Обычно патология не связана с какими-либо нарушениями других систем и органов в организме. Часть специалистов считают, что болезнь подразумевает наличие соединительной ткани в каком-либо участке сердца. Другая часть медиков такие изменения относит к функциональной кардиопатии. В детском возрасте не выставляется диспластическая кардиомиопатия в качестве самостоятельного диагноза. В некоторых странах данный термин все же используют, подразумевая под ним пролапс митрального клапана. Такая патология в своем большинстве вариантов не требует абсолютно никакого специального лечения. Понятие «диспластическая кардиопатия» используется еще и в том случае, когда в сердце обнаруживается какая-либо необъяснимая патология, причину которой понять невозможно. При таком варианте в качестве лечения обычно назначаются профилактические средства и манипуляции. Дилатационная кардиопатия – это расширение одного или нескольких отделов сердца. Такая патология развивается при действии на миокард токсинов, вирусов, бактерий. В результате при длительных воспалительных процессах снижается эластичность сердечной мышцы, вызывая расширение полости предсердия или желудочка. Доказана и наследственная теория возникновения этого заболевания, т.к. часто оно встречается у членов одной семьи из поколения в поколение. Вторичная кардиопатия развивается при наличии заболеваний, связанных не только с сердечно-сосудистой системой. Наибольшему риску, естественно, подвержены дети и подростки. Патология может появиться на фоне следующих болезней: воспалительные заболевания сердца (эндо- и миокардиты); заболевания легких (пневмонии, бронхиальная астма); нарушения обмена веществ; любые затяжные или хронические воспалительные заболевания. В последнем случае диагностировать патологию сердца достаточно просто, т.к. болеющий человек уже в момент лечения находится под постоянным контролем врача. Симптомы Основным проявлением кардиопатии у детей является болевой синдром. Ноющие или давящие ощущения чаще всего локализованы за грудиной в области сердца. Дискомфорт чаще кратковременный, хотя бывают случаи длительных болей. Другие симптомы полностью зависят от формы патологии и особенностей ребенка и его организма. При функциональной кардиопатии из-за того, что органы хуже обогащаются кислородом, могут возникнуть следующие симптомы: общее недомогание и слабость; повышенная утомляемость; одышка даже при небольших физических нагрузках. Диспластическая форма может сопровождаться нехваткой кислорода, приступами головокружения и ощущением нарушения нормального сердцебиения. При вторичной кардиопатии симптомы очень разнообразны, т.к. все проявления зависят от основного первичного заболевания.

Диагностика кардиопатий у детей
При плановых осмотрах педиатр может заподозрить наличие каких-либо изменений в сердечно-сосудистой системе. Обычно он направляет ребенка на консультацию детского кардиолога. Если врач определяет симптомы, похожие на какую-либо кардиопатию, то планируется дальнейшая диагностика для назначения правильного своевременного лечения. Иногда случается так, что патология сердца выявляется при обращении к врачам по причине другого заболевания, не связанного с сердцем. Однако в любом случае кардиолог, скорее всего, назначит следующие исследования: УЗИ сердца; электрокардиографию; эхокардиографию. Обычно этих трех исследований достаточно для определения заболевания и выбора способа лечения. Дополнительно может быть назначена рентгенография грудной клетки при помощи которой определяется расширение желудочка (при дилатационной кардиопатии). Особенности заболевания у новорожденных Новорожденные также могут страдать кардиопатиями. Заболевание часто развивается на фоне перенесенного недостатка кислорода. Притом не важно, когда возникла гипоксия, во время родов или еще во время беременности. Из-за дефицита кислорода нарушается регуляция работы сердца с изменением вегетативной нервной системы. Дисфункция миокарда возникает из-за нарушения процессов энергетического обмена. В среднем, 50-70 % перенесших гипоксию новорожденных страдают кардиопатиями. Тяжесть патологии во многом зависит от продолжительности перенесенной гипоксии. Если нехватка кислорода наблюдалась и после рождения, то с большей долей вероятности развивается патология сердца, которую нужно потом специфически лечить. Обычно подобные кардиопатии сохраняются от месяца и до трехлетнего возраста примерно у трети заболевших детей. Лечение кардиопатий Вся терапия полностью зависит от формы патологии. Функциональная кардиопатия лечится физиотерапевтически. Для этого используется специальный аппарат, который при помощи интерференционных токов действует на организм. По своему принципу данная процедура является в большей степени профилактической, чем лечебной. По механизму действия она такая же, как подобные процедуры, которые проводят в санаториях. Происходит улучшение всех обменных процессов, в том числе и кровообращения. Снижаются некоторые болевые ощущения. При других формах применяется медикаментозное лечение. Притом схема терапии подбирается строго индивидуально. Это связано с тем, что понятие «кардиопатия» очень обширное. Оно включает в себя огромное количество абсолютно разных изменений в сердце. При лечении крайне важно, чтобы пациентом соблюдался правильный образ жизни и распорядок дня. Необходимы регулярные прогулки и сбалансированное питание. Все инфекционные заболевания, включая банальную простуду, нужно своевременно лечить. Любое проявление и симптом, похожий на признак сердечной патологии нельзя игнорировать ни в коем случае. Во время диагностированное заболевание и начатое лечение всегда имеет высокий шанс на благоприятный исход. Практически любая кардиопатия в детском возрасте имеет очень высокую вероятность полного излечения.

Источник

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Источник

Кардиопатия

Общие сведения

При дословном переводе с греческого кардиопатия обозначает kardia – сердце, pathos – болезнь и объединяет целую группу патологий сердечной мышцы различного происхождения, ей присвоен код «кардиопатия» по мкб-10 I42.

Как главный орган, качающий кровь в организме, сердце имеет особую структуру поперечно-полосатых мышечных волокон, строение и проводимость, обеспечивающую нормальную работу и постоянное сокращение каждую минуту жизни любого организма, имеющего развитую кровеносную систему. Чаще всего нарушения выражаются в виде неадекватной гипертрофии – утолщении стенок желудочков или перегородок, в виде дилатации – растяжении полостей либо ригидности миокарда – повышенного тонуса, затрудняющего подвижность (рестриктивный тип).

При нарушении проводимости возникают аритмии, если затронута коронарная система возникают ишемические нарушения, которые могут привести к инфаркту.

Все это приводит к сердечной недостаточности и дисфункции сердечной мышцы, что не дает возможности перекачивать кровь в объемах, необходимых для функционирования всех органов и тканей организма.

Патогенез

Поражение сердечной мышцы в первую очередь связано с её механическими (перекачиванием крови) и электрическими функциями (проводимостью). В основе патологических процессов лежит:

Функциональная кардиопатия

Функциональная патология связана с нарушением возможности выполнять основную задачу сердца — перекачивать кровь. Воздействие негативных факторов может приводить к уменьшению количества нормально и полноценно функционирующих клеток сердца – кардиомиоцитов. Это приводит к уменьшению сердечного выброса, что может повлечь ухудшение коронарной перфузии, снижение оксигенации тканей, задержке жидкости, активации симпатической нервной и ренин-ангиотензиновой системы, периферической вазоконстрикции, к тахикардии и аритмиям.

Случается, что кардиологические нарушения — не часть генерализированного заболевания, а изолированы. Они могут приводить не только к инвалидизации, но и к смертельному исходу.

Классификация

В зависимости от происхождения, сердечные нарушения бывают — первичными и идиопатическими, без установленной причины, в основе чаще всего лежат генетические изменения, вызывающие:

Заболевание смешанной этиологии бывают дилатационные, вызывающие прогрессирование сердечной недостаточности в связи с растяжением стенок камер без их утолщения. Бывают кардиопатиии, возникшие в результате приобретенных воспалительных, стресс-индуцированных и послеродовых изменений, а также первичные рестриктивные кардиопатии.

Вторичными – сопряженными с течением различных системных заболеваний — гемохроматоза, амилоидоза, саркоидоза, склеродермии, карциноидной, ишемической болезни сердца, гликогенезов, антрациклиновая интоксикации и состояний после воздействия негативных факторов. Самые распространенные среди них:

Причины

Причины заболеваний сердца могут быть различной природы, эндогенного и экзогенного происхождения. Наибольшее влияние имеют:

Симптомы

Свидетельствовать о развитии кардиопатии могут:

Анализы и диагностика

Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы проводят такие обследования:

Лечение

Немедикаментозное лечение кардиопатии сводится к нутритивной питательной поддержке и лечебной физкультуре. При этом также очень важен контроль диуреза.

Медикаментозная терапия может проводится с применением следующих препаратов:

Источник

Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.

Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.

Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.

Симптомы кардиомиопатии

Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.

Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:

Патогенез кардиомиопатии

За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.

Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.

Классификация и стадии развития кардиомиопатии

По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:

К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.

Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.

В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:

Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:

I. Гипертрофия левого желудочка:

В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :

К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.

Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:

Осложнения кардиомиопатии

Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:

С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:

Диагностика кардиомиопатии

Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.

При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.

В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.

В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.

На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.

При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.

В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.

Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.

Лечение кардиомиопатии

По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.

Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.

Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]

При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:

Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.

При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.

При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).

При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.

Источник