Фиброзная дисплазия височной кости что это
Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.
Причины
Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.
Классификация
В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
Симптомы фиброзной дисплазии
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
Диагностика
Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.
При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.
Лечение фиброзной дисплазии
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов
Фиброзная дисплазия лор-органов — разновидность патологии развития костей, заключающаяся в том, что костная ткань заменяется соединительной с включениями костных частиц. Болезнь считается опухолевой, в основном имеет доброкачественный вид, в злокачественный переходит очень редко. Второе название болезнь Брайцева Лихтенштейна. В международных документах ей присвоен код М 85.0.
Фиброзная дисплазия лор-органов – виды
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов еще недостаточно изучена, но занимает первое место среди опухолевидных поражений лицевых костей. Болезнь наблюдается сравнительно редко, описаны только отдельные случаи, поэтому классификация не разработана.
В клинической медицине выделяют два вида опухолей:
Заболевание поражает преимущественно возленосовые камеры с очень редким вовлечением височной кости.
Причины
Фиброзный процесс в лор-органах развивается медленно. Доклинический период может продолжаться много лет. Скорость течения заболевания зависит от возраста больного, места нахождения опухоли, количества пораженных костей. Фиброзная аномалия – доброкачественное образование, но по типу разрастания она близка к злокачественным опухолям. Увеличиваясь в размерах, она сдавливает и нарушает работу расположенных рядом органов.
В начале заболевания симптомов критически мало. Нередко единственный признак того, что начались изменения костей, это местный воспалительный процесс в виде синусита или отита. И только когда становится заметна деформация лица, больной обращается к врачу. Вместо деформации на лице может образоваться припухлость, но кожный покров над выступающей частью не воспаляется, а имеет обычный цвет. В это же время появляются головная боль, изменяется слух, снижается острота слуха и зрения.
Симптомы
Причины появления заболевания неизвестны. Также медицина не знает, какие факторы являются провоцирующими развитие фиброзной дисплазии в лор-органах.
Зато достаточно хорошо изучен патогенез, то есть механизм развития опухоли в лор-органах. Болезнь делится на два периода. В первой опухоль прогрессирует во второй стабилизируется. Прогрессирование характерно для детского возраста. Типичное развитие заболевания проходят циклами. Процесс прогрессирует пока ребенок растет, и затухает при достижении подросткового возраста, что дает врачам основание считать, что причиной появления заболевания может быть гормональный фон.
Когда развитие организма полностью закончится, наступает период стабилизации. Если у взрослого заболевание стало прогрессировать, это указывает на появление осложнений или начало нового патологического течения.
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы диагностики
При диагностике приходится отделять фиброзный процесс от других патологий лица, воспалений, приведших к гиперпластическим процессам, воспалений, вызванных травмами, воспалительных процессов носа и височной части.
Главный метод диагностики – компьютерная томография в трехмерном измерении. С ее помощью определяют величину и местонахождение пораженной области, требуемый объем хирургического вмешательства.
Дополнительным методом может стать фиброэндоскопия. Составляя анамнез, врач отметит сопутствующие заболевания носоглотки, хронические болезни, ранние симптомы дисплазии.
Фиброэндоскопия заключается в введении через носовые ходы в лор-органы тонкого зонда с видеокамерой на конце, через которую врач видит в подробностях все находящееся по ходу проникновения зонда. Во время фиброэндоскопии врач возьмет фиброзный биоматериал для биопсии. Исследование этого образца поможет поставить окончательный диагноз.
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы лечения
Лечение направлено на устранение изменений костей лица и черепа. У детей хирургическое вмешательство должно быть максимально щадящим, так как их кости еще продолжают расти и развиваться.
У детей больной участок иссекают до здоровой ткани. При лечении взрослых возможно тотальное удаление пораженной кости и дальнейшая ее реконструкция методом пластической хирургии. Показаниями к операции являются появление деформаций, нарушения в строении одновременно с отсутствием созревания аномальной ткани.
Растущий ребенок, не имеющий осложнений, аномалия у которого не показывает стремления к интенсивному росту, может обойтись без хирургического вмешательства. Если же лицо выраженно изменилось, появились признаки обезображивания, нагноения – без операции не обойтись. Опухолевидное образование нужно удалять, форму лицевых костей восстанавливать.
Операция проходит со вскрытием кости. Патологическую ткань срезают до здоровой костной части. Ранние операции позволяют полностью избавиться от рецидивов и избежать появления осложнений, сохранив в целости основную часть костей лица.
Фиброзная дисплазия височной кости что это
1. Синонимы:
• Краниофациальная фиброзная дисплазия, фиброзный остеит, фиброзная остеодистрофия
• Синдром МакКьюна-Олбрайта
2. Определение:
• Врожденное расстройство, сопровождающееся нарушением дифференцировки и созревания остеобластов и приводящее к прогрессирующему замещению нормальной губчатой кости смесью фиброзной ткани и незрелой грубоволокнистой кости
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При КТ в костном окне в распространенном образовании кости определяется матрикс типа матового стекла
• Локализация:
о Может поражать любую кость, в том числе череп, основание черепа и кости лица
о Часто поражено более одной кости
• Размеры:
о Лолиоссальные поражения могут быть массивными
• Морфология:
о Утолщение кости
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Расширенная утолщенная кость, по плотности напоминающая матовое стекло
о Могут также наблюдаться прозрачные участки и зоны склероза
(Слева) При КТ в костном окне в корональной проекции определяется утолщенная чешуя височной кости неоднородной плотности. Также наблюдается утолщение клиновидной кости неоднородной плотности. В теле нижней челюсти определяется преимущественно кистозный (фиброзный) очаг поражения.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента с полиоссальной фиброзной дисплазией определяются смешанные рентген прозрачные и склеротические изменения кости. Обратите внимание: шов резко разграничивает зоны различных изменений кости, что характерно для фиброзной дисплазии.
3. КТ при фиброзной дисплазии основания черепа:
• КТ без контрастного усиления:
о Картина варьирует в зависимости от соотношения фиброзной и костной ткани
о Распространенное образование с характерной резкой границей между измененной и нормальной костной тканью
• КТ с КУ:
о Зачастую бывает трудно оценить контрастирование, за исключением зон прозрачной кости
• КТ в костном окне:
о Распространенное образование с вариабельным коэффициентом ослабления, центр которого лежит в костномозговом канале:
— Педжетоидный (смешанный)тип (50%): перемежающиеся рентген-прозрачные и рентген-непрозрачные участки
— Склеротическая фиброзная дисплазия (25%): плотность матового стекла
— Кистозная фиброзная дисплазия (25%): зона патологических изменений прозрачна в центре и окружена истонченными, но склерозированными краями
4. МРТ при фиброзной дисплазии основания черепа:
• Т1ВИ:
о Распространенное объемное образование, содержащее оссифицированные ± фиброзные участки, ослабляющие сигнал
• Т2ВИ:
о Слабый сигнал оссифицированных ± фиброзных порций образования
о В активной фазе часто наблюдается гетерогенность сигнала
• Т1ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастирование в зависимости от типа патологических изменений:
— Контрастирование диффузное, краевое или отсутствует вовсе
о В зонах фиброза может наблюдаться интенсивное контрастирование
• МР-артериография:
о Если пораженная кость разрастается в просвет артериальных сосудистых каналов/отверстий, наблюдается сужение или смещение сосудов
• МР-венография:
о Если пораженная кость разрастается в просвет венозных каналов/отверстий, наблюдается сужение или смещение сосудов
5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия кости:
о Изменения неспецифичны; при полиоссальной фиброзной дисплазии метод информативен при оценке распространенности поражений скелета
о Повышенное накопление радионуклидов, усиленная перфузия, задержка костной фазы
• Позитронно-эмиссионная томография:
о Накопление [11C] метил-L-метионина при ПЭТ
о При ПЭТ с фтордезоксиглюкозой наблюдается усиление метаболизма различной степени
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Как правило, наилучшим методом является КТ в костном окне
• Рекомендации по протоколу исследования:
о МРТ Т1 FS c КУ в осложненных случаях (нейропатия ЧН, подозрение на озлокачествление)
в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии основания черепа:
1. Болезнь Педжета:
• Как правило, манифестирует в пожилом возрасте
• Чаще поражает височную кость и свод черепа, чем краниофациальную зону
• При КТ изменения типа «хлопьев ваты» и «пучков шерсти»
2. Оссифицирующая фиброма:
• Может симулировать кистозную форму фиброзной дисплазии
• Толстый костный край, сниженная плотность центральной части
• Как правило, более локализованна и больше напоминает объемное образование по сравнению с фиброзной дисплазией
3. Менингиома:
• Внутрикостная менингиома может симулировать фиброзную дисплазию
• При МРТ с контрастированием может определяться бляшковидное мягкотканное объемное образование
4. Метастазы в основании черепа:
• Смешанный склеротически-деструктивный метастаз может симулировать фиброзную дисплазию
• Чаще всего в основание черепа метастазируют карциномы простаты и молочной железы
5. Хондросаркома:
• Центр опухоли лежит в каменисто-затылочной щели
• При КТ в костном окне в матриксе опухоли определяются дугообразные или кольцевидные кальцинаты
• Гиперинтенсивна при МРТ Т2 ВИ
6. Гигантоклеточная опухоль:
• Может симулировать склеротическую фиброзную дисплазию
• Из-за отложения гемосидерина гипоинтенсивна при МРТ Т2
• При МРТ наблюдается более интенсивное контрастирование по сравнению с фиброзной дисплазией
(Слева) При КТ в костном окне в аксиальной проекции отмечаются утолщение, склероз и изменения типа матового стекла левого большого крыла клиновидной кости. Обратите внимание на левый клиновидно-височный шов, резко разграничивающий нормальную кость и зону патологических изменений; такая картина типична для фиброзной дисплазии.
(Справа) При аксиальной MPT Т2ВИ FS у этого же пациента в зоне патологических изменений кости регистрируется преимущественно гипоинтенсивный сигнал. При МРТ отмечается высокая вариабельность МР-сигнала и характера контрастирования пораженной кости, зависящих от соотношения фиброзной и склеротической тканей.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественное опухолеподобное новообразование кости, развивающееся вследствие локальной остановки нормального развития структуры/архитекгоники
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена G/VAS; ненаследственная
о Картина монооссальной или полиоссальной форм фиброзной дисплазии развивается вследствие пролиферации клеток, принадлежащих к мутантной клеточной линии
• Сопутствующие аномалии:
о Аневризматическая киста кости
о При синдроме МакКьюна-Олбрайта могут наблюдаться множественные эндокринные расстройства
2. Стадии, классификация фиброзной дисплазии основания черепа:
• Монооссальная и полиоссальная
• Конкретный тип патологических изменений определяется активностью заболевания:
о Педжетоидный
о Склеротический
о Кистозный
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование от бежево-желтого до белого цвета
• Эластичная или зернистая консистенция, в зависимости от фиброзного или костного содержимого
4. Микроскопия:
• Фиброзная ткань, содержащая отдельные трабекулы незрелой грубоволокнистой кости, напоминающие китайские иероглифы
д) Клинические особенности:
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев до 30 лет
• Пол:
о М:Ж=1:2
о Синдром МакКьюна-Олбрайта: обычно у женщин
• Эпидемиология:
о Одно из наиболее часто встречающихся костно-фиброзных новообразований
о Монооссальная фиброзная дисплазия встречается в шесть раз чаще полиоссальной
о При полиоссальной форме чаще поражаются кости свода черепа
3. Течение и прогноз:
• При монооссальной краниофациальной фиброзной дисплазии прогноз благоприятный:
о Прогресс заболевания часто прекращается по окончании пубертатного периода
• Полиоссальная фиброзная дисплазия редко угрожает жизни, но характеризуется неблагоприятным прогнозом:
о Может прогрессировать и в возрасте старше тридцати лет
• Озлокачествление (саркоматозная трансформация) фиброзной дисплазии наблюдается редко (
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2021
Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
В статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии.
Для цитирования. Добротин В.Е. Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии // РМЖ. 2015. No 23. С. 1422–1424.
Резюме: в статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии. В настоящее время нет единого подхода к лечению этой нозологии. Большинством авторов отдается предпочтение хирургическому лечению, предлагаемые тактика и объем хирургического вмешательства различны. В приведенном наблюдении у пациентки диагностирован достаточно редкий синдром – синдром Олбрайта. Выполнена гайморотомия доступом через переднюю стенку, что привело к декомпрессии ветвей тройничного нерва. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица. Сделан вывод о том, что хирургическое лечение возможно при функциональных нарушениях и выраженном космети- ческом дефекте и не должно быть радикальным.
Ключевые слова: фиброзная дисплазия, болезнь Лихтенштейна, синдром Олбрайта, патология основания черепа, гайморотомия.
Фиброзную дисплазию, или болезнь Брайцева – Лихтенштейна, относят к порокам развития костной ткани вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы. По своей морфологии она близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам. Этиология ее связана с мутацией гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2-13.3 [1–3]. В 1927 г. В.Р. Брайцев впервые описал эту патологию, назвав ее фиброзной остеодистрофией [4]. А уже в 1937 г. L. Lichtenstein предложил термин «фиброзная дисплазия» [5]. Это доброкачественное заболевание, однако опухоль обладает способностью к быстрому росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. Чаще всего развивается у лиц молодого возраста, преимущественно женщин [5, 6]. Составляет около 3% всех опухолей костей, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей – 7,5% [7, 8]. В исследовании М. Cai проведен ретроспективный анализ 36 случаев поражения костей черепа. У большинства больных поражались лобные кости (52,78%), височные кости были поражены в 30,56% случаев, клиновидные – в 25%, теменные – в 19,44% и орбитальные – в 13,89% [9]. Однако, по другим данным (L.R. Lustig et al.), чаще всего подвергались поражению костные структуры решетчатого лабиринта (71%). Клиновидная кость была поражена в 43% случаев, лобная – в 33%, верхнечелюстная – в 29%, височная – в 24%, теменная – в 14%, затылочная – в 5% [10].
Выделяют моно- и полиоссальную формы фиброзной дисплазии, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения – очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. При первой – основной – форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек. При второй – пролиферирующей – форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно. При третьей – остеокластической – форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки [11].
Монооссальная форма – самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение [12]. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев.
Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).
Предполагают, что этиология синдрома Олбрайта связана с неврогенными влияниями и эндокринными сдвигами вследствие врожденных изменений в гипоталамической области. Для него характерна преждевременная продукция гонадотропного гормона передней доли гипофиза на фоне склероза и гиперостоза основания черепа, преимущественно в области турецкого седла [13].
Клиническая картина фиброзной дисплазии разнообразна и зависит от локализации и вовлечения различных структур в патологический процесс. Сроки первичных проявлений фиброзной дисплазии зависят от морфологической структуры диспластической ткани [14]. Трудности в диагностировании фиброзной дисплазии связаны с тем, что заболевание долгое время протекает латентно. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль. В дальнейшем, при прогрессировании процесса, появляются жалобы на косметический дефект лицевого черепа, затруднение носового дыхания, экзофтальм, а также онемение лица, амавроз вследствие компрессии лицевого и зрительного нервов, снижение слуха за счет сужения наружного слухового прохода.
Следует отметить разнообразие рентгенологической картины фиброзной дисплазии. Характерны участки разрежения и уплотнения кости, так называемая картина «матового стекла», увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя, а также мелкосетчатый, пятнистый или «ватный» рисунок. При очаговых формах в кости отмечаются очаги просветления овальной формы с характерным ячеистым рисунком [15].
Окончательный диагноз фиброзной дисплазии ставится после биопсии ткани на основании данных гистологического исследования.
В настоящее время не существует единого подхода к лечению этой патологии. По данным литературы, при полиоссальной форме применяют препараты, предотвращающие резорбцию костной ткани, – бисфосфонаты. В ряде исследований был использован памидронат, что привело к улучшению клинической картины, повышению минеральной плотности костей [16–20]. Однако в большинстве случаев выполняется хирургическое вмешательство, объем которого зависит от локализации и распространения поражения, степени выраженности функциональных нарушений, темпов прогрессирования процесса [10, 21–23].
В нашей практике отмечен следующий случай фиброзной дисплазии. Пациентка С. (возраст – 51 год) при поступлении 17.06.2013 г. в УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова предъявляла жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, беспокоящие ее в течение 10 лет. Два года назад присоединились жалобы на ощущение онемения левой половины лица. Лечилась самостоятельно (НПВС, антибиотики) с временным удовлетворительным эффектом. В анамнезе: преждевременное половое развитие (маточные кровотечения в возрасте 3 и 5 лет, менархе в 11 лет).
Объективно: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса. Форма наружного носа не изменена. Носовое дыхание умеренно затруднено, больше слева. При риноскопии: перегородка умеренно искривлена влево, слизистая оболочка полости носа розовая, нижние носовые раковины умеренно отечные, после анемизации хорошо сокращаются, отделяемого в носовых ходах нет. Со стороны других ЛОР-органов – без патологии. На КТ околоносовых пазух (ОНП): негомогенное заполнение тканью левой верхнечелюстной, лобной, клиновидной пазух, частично клеток решетчатого лабиринта слева (рис. 1А). Ткань из клиновидной пазухи распространяется в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа. Соответствует костным структурам различной степени плотности (рис. 1Б). Естественное соустье левой верхнечелюстной пазухи проходимо. Помимо КТ ОНП с целью определения границ распространения патологической ткани в костях черепа больной была проведена остеосцинтиграфия – метод радионуклидной диагностики, основанный на введении, накоплении и регистрации в организме радиофармацевтического препарата, тропного к костной ткани. На остеосцинтиграмме определялась патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа – области носовой кости с переходом на нижнюю стенку левой орбиты, левую височную кость, верхнюю стенку орбиты и верхнюю челюсть, левую часть затылочной кости, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника (рис. 2).
Больная обследована терапевтом. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Проведено дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, при котором атеросклеротических изменений экстракраниальных отделов БЦА не наблюдалось. Выявлен вариант развития левой позвоночной артерии (гипоплазия, вхождение в канал на уровне С5). Больная консультирована неврологом. Отмечена гипостезия левой половины лица. Заключение: болезнь Брайцева – Лихтенштейна (фиброзная дисплазия околоносовых пазух). Заключение окулиста: пресбиопия, заднекапсулярная катаракта.
24.06.2013 г. была выполнена операция – гайморотомия. Доступ через переднюю стенку. Верхние и заднелатеральные отделы пазухи были заполнены губчатой костной тканью, которая по возможности была удалена. В средних и медиальных отделах пазухи ткань удалена фрагментами. В альвеолярном отростке определялась полость в виде пещеры с гладкими стенками без какого-либо патологического содержимого. Через нижний носовой ход было сформировано соустье с верхнечелюстной пазухой диаметром 7 мм. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица, что, очевидно, связано с декомпрессией ветвей тройничного нерва. Диагноз «фиброзная дисплазия» подтвержден гистологическим исследованием.
Жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, ощущение онемения левой половины лица; анамнез: преждевременное половое развитие; объективные данные: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса; результаты КТ: негомогенное затемнение околоносовых пазух слева, распространяющееся в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа; данные остеосцинтиграфии: патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника позволили поставить больной С. диагноз: «фиброзная дисплазия, синдром Олбрайта».
С учетом относительно доброкачественной природы заболевания и данных литературы о наблюдении больных в послеоперационном периоде хирургическое лечение не должно быть радикальным, т. к. это провоцирует активный рост патологической ткани. Операция должна быть направлена на сохранение существующих функций. Оперативное вмешательство возможно при функциональных нарушениях и выраженном косметическом дефекте. Фиброзная дисплазия является редким заболеванием, однако современные методы визуализации упрощают диагностику.