Фиброзирующий альвеолит что это такое лечение
Фиброзирующий альвеолит легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.
Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.
Классификация фиброзирующего альвеолита
В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.
Диагностика фиброзирующего альвеолита
Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.
Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).
Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.
Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии
Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.
При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:
В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.
Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.
Второе мнение по КТ легких
Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.
Как лечить фиброзирующий альвеолит
При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!
Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов
Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:
Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.
Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.
Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:
В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.
Симптомы фиброзирующего альвеолита
Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.
Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:
Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.
Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.
На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).
Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:
Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:
Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.
На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.
Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.
Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.
Лечение фиброзирующего альвеолита
Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.
Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.
Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.
Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.
Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.
Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.
Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.
Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза
Общая информация
Краткое описание
Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания – быстрым формированием фиброза.
Дата разработки протокола: 04.2013 г.
Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.
Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.
Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].
Картина ОИП (Все четыре признака) | Возможный рисунок ОИП (все три критерия) | Противоречит ОИП (любой из семи признаков) |
Вероятная ОИП | Возможная ОИП (все три критерия) | Не ОИП (любой из шести критериев) |
Дифференциальный диагнозЛечениеРоль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни. Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13]. ГоспитализацияИнформацияИсточники и литератураИнформацияРецензенты: Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Фиброзирующий альвеолитФиброзирующий альвеолит — ряд прогрессирующих заболеваний легких, которые характеризуются склерозом межальвеолярных перегородок и воспалительной инфильтрацией; при которых формируется диффузный легочный фиброз и происходит фиброзная перестройка структур легкого. Большинство болезней, объединенных в этом термине, также называются интерстициальными пневмониями. А обычная интерстициальная пневмония называется идиопатическим легочным фиброзом. ЭпидемиологияСуществующие данные о распространенности данных заболеваний противоречивы. Но в большинстве стран отмечается постоянный рост случаев фиброзирующего альвеолита. Эпидемиологические закономерности четко выявлены для аллергических альвеолитов. Распространенность их зависит от ряда факторов: Наибольшее число заболевших регистрируется среди разводящих птицу фермеров, у рабочих, которые имеют дело с определенными видами древесины, и у тех, чья работа связана с производством муки. Токсический фиброзирующий альвеолит имеет связь с приемом некоторых лекарств. Виды фиброзирующего альвеолитаТермин «интерстициальные болезни легких» включает и фиброзирующие альвеолиты. Заболевание может быть с неустановленной и установленной этиологией. Последние включают: Идиопатический фиброзирующий альвеолит делят на такие формы: Идиопатический фиброзирующий альвеолитЭто легочная болезнь непонятной этиологии, при которой поражаются в основном альвеолы и легочный интерстиций, и при которой проявляется прогрессирующая дыхательная недостаточность, объясняющаяся развивающимся пневмофиброзом. Морфологический вариант данного заболевания влияет на степень выраженности симптомов и характер течения. Из-за того, что причину и возбудителей не удается обнаружить, этиотропное лечение невозможно. Предполагают, что аутоиммунные реакции могут быть индуцированы различными триггерами. Основные изменения при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются в области аэрогематического барьера. Это сочетания разных фибропролиферативных и клеточных иммуновоспалительных реакций. Иммунокомпетентные клетки накапливаются в зоне интерстициальной ткани легких, как и секретирующие в начале болезни медиаторы повреждения: Из-за особенностей патогенеза при выраженном пневмофиброзе в части случаев может развиться рак легких. Симптоматика в основном неспецифична: Распространенные жалобы: Признаки при осмотре и аускультации: О диагнозе идиопатического фиброзирующего альвеолита говорит быстрое развитие заболевания, быстро развивающаяся дыхательная недостаточность, развитие правожелудочковой сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Инструментальные исследованияРентгенография органов грудной клетки обнаруживает мелкоочаговые и диффузные изменениях в левом и правом легких, в основном они локализируются в базальных отделах. Но изменений на рентгенограмме может не быть. При развитии заболевания бывает выявлено «сотовое легкое». Исследование ФВД также является инструментальным. В начале болезни обнаруживается, что гипоксия и нарушения диффузионной способности легких бывают только при нагрузках. Но с прогрессированием болезни они отмечаются в состоянии покоя также. Постепенно снижается диффузионная способность легких. Компьютерная томография при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обнаруживает симптом «матового стекла» и легочный фиброз с кистозной деформацией легочного рисунка. Также этим методом оценивают проводимое лечение. Если площадь «матового стекла» сходит на нет, и отсутствует прирост кистозных структур по сравнению с данными проведенного в прошлый раз ЭКГ, это говорит об эффективности назначенного врачом лечения. Биопсия легкого — обязательный метод диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита. У метода очень высокая достоверность, потому так проще выбрать тактику терапии. На сегодня актуальна торакоскопическая биопсия с видеоконтролем. В части случаев приходится применять биопсию легкого. ЛечениеИммуносупрессивная терапия является основой терапии рассматриваемого заболевания. Прежде всего, применяют глюкокортикоиды: преднизолон 1 мг/(кг/сут), пульстерапия метилпреднизолоном. Эффективны иммунодепрессанты: В ряде случаев назначают колхицин, который является альтернативой цитостатикам и большим дозам ГК. Для торможения прогрессирования легочной гипертензии актуальны аналоги простациклина, антагонисты эндотелина-1, ингибиторы 5-фосфодиэстеразы. ПрогнозПродолжительность жизни от начала заболевания при идиопатическом фиброзирующем альвеолите в среднем составляет 5-6 лет. Самое благоприятное течение бывает при идиопратическом легочном фиброзе с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Экзогенные аллергические альвеолитыЭто группа болезней, которые возникают вследствие интенсивного и продолжительного вдыхания пыли, в которой есть белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения. Болезни характеризуются аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур легких. Этиологическим фактором чаще всего выступают некоторые микроорганизмы либо чужеродные белки, большие количества более простых химических веществ. Возбудителем «легкого фермера» являются споры термофильных актиномицетов, которые находятся в заплесневелом сене. «Легкое птицевода» вызвано антигенами перьев, белками помета попугаев, голубей, кур. Источником возбудителя «легкого рабочего, обрабатывающего солод» являются заплесневелый солод и ячмень. Также выделяют такие формы заболевания в данной группе как «легкое сыровара», «болезнь работника зернохранилища» и экзогенный аллергический альвеолит. Последний отмечается у работников таких промышленностей: Три процесса имеют значение в патогенезе экзогенного аллергического альвеолита: Стадии заболевания делят на острую и хроническую. На острой поражаются капилляры и клетки альвеолярного эпителия, нарастает внутриальвеолярный и интерстициальный отек, далее формируются гиалиновые мембраны. Болезнь может угаснуть или прогрессировать. В хроническую стадию процесс прогрессирует до обширного повреждения легкого и отложения коллагена. Разрываются альвеолярные пространства, которые выстланы атипичными клетками. Симптомы и диагностикаПопадание аллергена в ослабленный организм приводит к тому, что спустя 4-8 часов развивается экзогенный аллергический альвеолит. Но от момента контакта может пройти и гораздо больше времени (в редких случаях). Характерны такие симптомы: При хронических формах медленно усугубляется одышка, нарастает утомляемость и субфебрилитет. Первые симптомы при экзогенных аллергических альвеолитах иногда напоминают обострение хронического бронхита или двустороннюю пневмонию. В острой фазе при кашле мокрота отделяется трудно. Врач выслушивает мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при развитии бронхообструктивного синдрома — сухие свистящие. В половине случаев заболевания может быть крепитация. По мере прогрессирования заболевания, как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, развивается дыхательная недостаточность с признаками «легочного сердца». Инструментальные исследованияРентгенография органов грудной клетки — обязательный метод исследования при рассматриваемых заболеваниях. В большинстве случаев обнаруживаются негомогенные затенения в основном в нижних долях легких. При отеке межальвеолярных перегородок затенение становится гомогенным. Компьютерная томография находит консолидацию воздушных пространств, интерстициальные изменения, симптом «матового стекла». Также данным методом определяют зону поражения, откуда берут биоптат. Исследование ФВД обнаруживает признаки бронхиальной обструкции в острую фазу и нарастание рестрикции на поздних стадиях. Также применяют такие методы как: Лабораторные исследованияВ острой фазе заболевания обнаруживается выраженный лейкоцитоз (до 20х109/л), увеличение СОЭ до 50 мм/ч, повышение содержания эозинофилов в периферической крови. Дифференциальная диагностикаЭкзогенный аллергический альвеолит дифференциируют с: ЛечениеОбязательный компонент лечения — полное устранение контакта с провоцирующим фактором. В ряде случаев доктор назначает глюкокортикоиды. Не применяют в подавляющем большинстве случаев цитостатики. Токсический фиброзирующий альвеолитЭто патологический процесс в легких, который возникает как результат влияния на паренхиму токсических веществ, в том числе некоторых лекарств и их метаболитов. Причинами могут быть производственные факторы: Лекарства, которые чаще всего вызывают фиброзирующий альвеолит: ПатогенезВ патогенезе данного заболевания имеет место поражение капиллярного русла легких, нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, нарушение аэрогематического барьера вследствие массивного некроза альвеолоцитов 1-го типа, спадание альвеол вследствие метаплазии альвеолоцитов 2-го типа и потери ими способности вырабатывать сурфактант. На альвеолоциты токсически влияют как лекарства, так и их активные метаболиты. Симптомы и диагностикаПри токсическом фиброзирующем альвеолите у человека появляется одышка. Когда причинный фактор влияет на организм, одышка становится сильнее. Выздоровление верочтно только при прекращении повреждающего фактора. Но даже при таком условии патологические изменения в легких могут оставаться и развиваться, в части случаев развивается тяжелое фиброзирование. Для диагностики важен сбор бытового, профессионального и аллергологического анамнеза. Часто у лиц с рассматриваемым заболеванием обнаруживают сильный кашель, вызванный раздражением токсическими агентами верхних дыхательных путей. Вероятне отек легкого. Перкусионные методы обнаруживают перкуторного звука, аускультативно может выслушиваться крепитация. На стадии фиброзирования изменения в легких практически одинаковы при всех вариантах токсического поражения легких. ЛечениеВажно обнаружить и устранить причину, повреждающий фактор. При появлении признаков острого поражения легких эффективны такие средства: Оксигенотерапия применяется не всегда и только при угрозе развития отека легкого. Обязательна профилактика гастроэзофагеального рефлюкса. После ликвидации основных проявлений токсического поражения легких важен контроль состояния функциональных легочных тестов. Если сохраняются нарушения ФВД, следует назначить бронхо- и муколитики. Во всех случаях проводится вторичная профилактика бронхолегочной инфекции. Эффективны в этом плане физиотерапевтические процедуры и дыхательная гимнастика. При поражениях легких, вызванных ЛС, необходимо прекратить прием соответствующего препарата.
|