Фиброз печени в сочетании со склерозом печени что это
Гастроэнтеролог «СМ-Клиника» рассказала о фиброзе печени
Очень немногие слышали про фиброз печени у взрослых, но это состояние довольно распространено, может протекать совершенно без симптомов, но в конечной стадии приводит к отказу печени.
Что такое фиброз печени
Фиброз печени – это рубцевание ткани. Печень способна восстанавливаться, однако, эта система не работает на полную мощность, если печень поражена, либо травма является продолжительной и очень серьезной. Все попытки регенерации вызывают скопление соединительной ткани (это жесткие, инертные волокна) вместо функционирующих клеток печени.
Фиброз печени – это не конкретное заболевание, а скорее симптом другой проблемы с печенью. Наиболее частыми состояниями, которые приводят к фиброзу печени, являются алкоголизм, хронический гепатит С и неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП).
Сам по себе фиброз печени не вызывает никаких симптомов. Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови и УЗИ, КТ или МРТ. Если он обнаружен рано, его можно вылечить. Но если он остается незамеченным и повреждение продолжается, фиброз может прогрессировать до цирроза.
Степени фиброза печени у взрослых
Специалисты выделяют 5 степеней рубцевания ткани печени.
Нет фиброза. В этом случае нет признаков гибели клеток печени (некроза) или рубцевания, несмотря на воспаление печени (гепатит).
Портальный (легкий) фиброз. В этом случае есть участки некроза и рубцевания, затрагивающие малые и средние ветви воротной вены, несущий кровь из тонкой кишки. Структура и функция печени остаются в норме.
Перипортальный (умеренный) фиброз. Это вариант с увеличением очагов некроза, рубцеванием и нарушением функции печени.
Мостовидный (тяжелый) фиброз. На этой стадии рубцевание нарушило нормальный кровоток в печени, и функция еще больше нарушилась.
Цирроз. Это постоянное рубцевание и необратимая потеря функции печени.
Причины фиброза печени у взрослых
Фиброз может возникать в случаях, когда печень сильно поражена или страдает от хронической либо тяжелой травмы. Поскольку печень пытается восстановить себя, создавая новые клетки, она не может этого сделать в полной мере и формируются рубцы. Мертвые клетки печени заменяются фиброзной тканью. Эта ткань в конечном итоге мешает нормальной работе печени.
Фиброз печени – это симптом нескольких основных заболеваний. Наиболее частыми причинами являются:
Алкоголизм. Печень расщепляет алкоголь и выводит вредные побочные продукты, которые повреждают клетки печени. Но чем больше алкоголя ей приходится утилизировать, тем сильнее она повреждается – она просто не в силах справиться с большими объемами токсинов.
Хронический гепатит С. Вирус гепатита С (HCV) поражает печень, вызывая повреждение и воспаление. У большинства людей симптомы болезни отсутствуют в течение нескольких лет после заражения. В результате на момент постановки диагноза часто возникают проблемы с печенью, в том числе фиброз. К счастью, существуют эффективные методы лечения.
Неалкогольная жировая болезнь печени. Это накопление жира в печени, которое может вызывать воспаление и повреждение, что приводит к фиброзу. Болезнь не связана с употреблением алкоголя. Но она часто бывает у людей с ожирением и диабетом 2 типа.
Другие потенциальные основные причины фиброза печени включают закупорку желчных протоков, аутоиммунные заболевания, наследственные нарушения обмена веществ, состояния, вызывающие снижение притока крови к печени, и некоторые лекарства (амиодарон, кортикостероиды, изониазид, метотрексат и метилдопа).
Существует также врожденная форма фиброза печени, которая присутствует при рождении.
Симптомы фиброза печени у взрослых
Рубцевание при фиброзе печени может повлиять на ее способность эффективно работать. Тем не менее, сам по себе фиброз не вызывает никаких симптомов. Вы можете иметь его и не знать этого.
Если фиброз прогрессирует до цирроза, основные симптомы могут включать:
Лечение фиброза печени у взрослых
На ранних стадиях повреждение печени обычно обратимо. Однако даже при выраженном фиброзе может наблюдаться улучшение, если вовремя заняться лечением.
При отсутствии лечения фиброз и цирроз могут привести к печеночной недостаточности.
Диагностика
Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови, называемых функциональными тестами печени (печеночные пробы). Большинство людей проходит эти тесты во время обычных медицинских осмотров. Также можно увидеть фиброз печени при УЗИ или других обследованиях.
Регулярное посещение врача для ежегодного осмотра поможет выявить потенциальные проблемы с печенью, пока еще есть время на их устранение.
Современные методы лечения
Специфического лечения фиброза печени не существует. Для лечения фиброза печени важно устранить первопричину. Например, прекратить употребление алкоголя. Похудеть. Или принимать противовирусные препараты в случае гепатита.
Когда фиброз прогрессирует до цирроза, скорее всего понадобится трансплантация печени.
Профилактика фиброза печени у взрослых в домашних условиях
Чтобы снизить риск фиброза печени, нужно:
Популярные вопросы и ответы
Чем опасен фиброз печени?
У кого вероятен фиброз печени?
В группе риска находятся:
Может ли фиброз вылечить полностью?
Какие могут быть осложнения при фиброзе печени?
Можно ли лечиться при фиброзе печени народными средствами?
Фиброз печени – не болезнь, а лишь следствие запущенного и вовремя не диагностированного заболевания. Наша цель – выявление и лечение основного заболевания, запустившего процесс развития фиброза. В данной ситуации народные средства не смогут оказать никакого лечебного действия, а некоторые травы, наоборот, могут усугубить положение, действуя токсически на паренхиму печени, усиливая воспаление. Заниматься самолечением при фиброзе печени не рекомендуется.
Фиброз печени (K74.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.
Из данной подрубрики исключены:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:
II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:
2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.
III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:
IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии
В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.
Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.
— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление
Таблица 1. Индекс гистологической активности
Компоненты | Диапазон цифровой оценки |
1. Перипортальный некроз с наличием мостовидных некрозов или без них | 0-10 |
2. Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз | 0-4 |
3. Портальное воспаление | 0-4 |
4. Фиброз | 0-4 |
Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.
Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности
Ступенчатые некрозы | Лобулярное воспаление | ИГА |
0 (нет) | 0 (нет или мягкое) | А0 |
1 (умеренное) | А1 | |
2 (выраженное) | А2 | |
1 (мягкие) | 0, 1 | А1 |
2 | А2 | |
2 (умеренные) | 0, 1 | |
2 | А3 | |
3 (выраженные) | 0, 1, 2 |
Индекс | |
Фиброза нет | 0 |
Распространение фиброза на некоторые портальные тракты ± короткие фиброзные септы | 1 |
Распространение фиброза на большинство портальных трактов ± короткие фиброзные септы | 2 |
Распространение фиброза на большинство портальных трактов и единичные портопортальные септы | 3 |
Распространение фиброза на портальные тракты с множественными портопортальными и портоцентральными септами | 4 |
Выраженный мостовидный фиброз с единичными узлами (неполный цирроз) | 5 |
Вероятный или определенный цирроз | 6 |
Максимальное значение индекса | 6 |
Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.
Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир
Баллы | KNODELL | ISHAK | METAVIR |
0 | Фиброз отсутствует | Фиброз отсутствует | Фиброз отсутствует |
Фиброзное расширение портальных трактов | Фиброзное расширение портальных трактов с или без коротких фиброзных септ | Звездчатое расширение портальных трактов без образования септ | |
Расширение портальных трактов + портопортальные септы | Фиброзное расширение большинства портальных трактов с или без коротких фиброзных септ | Расширение портальных трактов с единичными портопортальными септами | |
Цирроз | Фиброзное расширение портальных трактов с выраженными мостовидными портопортальными и портоцентральными септами | Цирроз | |
5 | — | — | — |
6 | — | Цирроз, вероятный или достоверный | — |
Этиология и патогенез
Патогенез
При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.
Эпидемиология
Возраст: преимущественно взрослый
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 1.3
Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.
Диагностика
Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).
Неинвазивные методы визуализации
Инвазивные методы
Лабораторная диагностика
— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.
Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.
Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.
Дифференциальный диагноз
I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:
1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).
2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:
2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:
2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).
2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).
2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).
2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.
II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.
Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.
Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.
2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.
Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.
Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.
Осложнения
Лечение
Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.
Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.
Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).
В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.
Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.
Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.
Резюме
1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.
3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.
4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.
Прогноз
Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.
Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).
Алкогольный фиброз печени
Содержание:
Алкогольные поражения печени, вызванные токсическим действием алкоголя, развиваются практически у всех людей, регулярно принимающих спиртное в течение длительного времени. Болезнь прогрессирует в результате гибели гепатоцитов и развития фиброзной ткани, по своей структуре близкой к соединительной. В связи с этим функции органа постепенно угасают.
Алкогольный фиброз печени является одним из наиболее грозных осложнений алкоголизма. Если не принять меры и не отказаться от алкоголя, фибротические изменения перейдут в более серьёзную форму заболевания – цирроз. Прогноз в этом случае ухудшится. Лечение недуга требует времени, длительного приёма медикаментов и соблюдения диеты.
Как развивается алкогольный фиброз печени
Деструкция органа идёт постепенно. Каждая новая порция алкоголя усугубляет этот процесс.
Под воздействием этанола и его токсичных катаболитов возникает:
Фиброзный процесс является этапом алкогольного поражения печени.
Всего выделяется 5 фаз развития патологии:
Как видим, если не остановить болезненные нарушения они приведут к тяжёлым последствиям.
Виды болезни
В зависимости от локализации фибротических разрастаний выделяются формы:
Алкогольный фиброз печени, симптомы
Признаки болезни появляются постепенно и долго не привлекают внимание больного. Жалобы и проявления дают о себе знать через несколько лет после начала болезненного процесса.
Для заболевания характерно несколько синдромов:
Диагностика
Для выявления алкогольного фиброза печени применяется множество диагностических процедур, в зависимости от имеющегося оборудования.
Во время первичного осмотра врач учитывает:
Опрос и оценка имеющегося состояния дополняется лабораторной диагностикой.
Для обследования следует учесть данные:
Особую диагностическую ценность предоставляют инструментальные диагностические методики.
В спорных случаях для уточнения диагноза назначаются эластография, позволяющая точно выяснить степень фиброза, пункционная биопсия, холангиография (исследование функции желчевыводящей системы).
Лечение
От больных требуется обязательный режим трезвости. Если пациент во время лечебных мероприятий будет продолжать пить, то ни о каком положительном результате излечения не может быть и речи.
Второе необходимо условие для успешного исцеления – соблюдение диеты. Клиентам рекомендуется 5 стол. Пища принимается дробно, 5-6 раз в день.
В её состав входят:
В указанных продуктах содержатся необходимые белки, витамины и элементы – магний, цинк.
Категорически противопоказана пища:
Консервативное лечение алкогольного фиброза печени включает:
По показаниям вводятся аденометионин, урсодезоксихолевая кислота, и-АПФ препараты, ингибиторы тканевых протеаз. Все они прямо, или косвенно препятствуют фибротическому процессу.
После выписки из стационара лечение должно продолжаться в амбулаторном порядке.
Осложнения, профилактика и прогноз
При неблагоприятном течении болезни наблюдается переход процесса в:
Прогноз заболевания зависит от выполнения режима трезвости, возраста, отношения к лечению. Придерживаясь всех врачебных рекомендаций можно надеяться на относительно благоприятный исход.
Профилактика алкогольного фиброза печени заключается в полном отказе от спиртного, соблюдении диеты и здорового образа жизни, в наблюдении у специалиста.
Текст проверен врачами-экспертами:
Заведующей социально-психологической службы МЦ «Алкоклиник», психологом Барановой Ю.П., врачом психиатром-наркологом Серовой Л.А.
Проконсультируйтесь
со специалистом