Фетофетальная трансфузия у близнецов что это такое
Фетофетальная трансфузия у близнецов что это такое
Трансфузионный фето-фетальный синдром возникает при монохориальной диамниотической беременности двойней и характеризуется несбалансированным обменом крови между системами плацентарной циркуляции двух плодов, который происходит через внутриплацентарные сосудистые анастомозы. Это может вызвать ухудшение состояния плодов вследствие диссоциации их развития вплоть до наступления гибели как «донора», так и «реципиента». Синдром впервые был описан F. Schatz в 1875 году.
Синонимы. «Соединенная» двойня. Этиология. Внутриплацентарные сосудистые анастомозы.
Риск рецидива. Неизвестен, но очень низок, учитывая незначительный шанс повторного развития монохориальной диамниотической двойни.
Распространенность. Фето-фетальная трансфузия осложняет развитие монохориальной двойни примерно в 13% случаев и в 17% является причиной перинатальной смертности при многоплодной беременности.
Диагностика. Эхографические критерии для установления диагноза синдрома фето-фетальной трансфузии основываются на обнаружении монохориального типа плацентации и визуализаци разделяющей плодовместилища амниотической мембраны, наличия одинакового пола у обоих плодов, развития во втором триместере беременности многоводия у плода-«реципиента» и маловодия у плода-«донора», при отсутствии других причин аномального изменения объема околоплодных вод, а также на основании выраженной диссоциации их развития.
Достоверным различием для установления диссоциации считается разница на уровне 20% и более между фетометрическими параметрами близнецов.
Другие признаки, которые могут наблюдаться, включают отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода-«донора» и увеличение объема мочевого пузыря плода-«реципиента», патологические показатели систоло-диастолического отношения при допплерометрическом исследовании кровотока в артериях пуповины, водянку или застойную сердечную недостаточность любого из близнецов (чаще регистрируется у плода-«реципиента»). Более легкие формы синдрома бывает трудно диагностировать вследствие отсутствия единых критериев, однако при обнаружении различий в объеме околоплодных вод следует заподозрить наличие фето-фетального трансфузионного синдрома.
Патогенез. В тех случая, когда разделение эмбрионов происходит до 3-го дня после оплодотворения, образуется два плода с отдельными плацентами. Если разделение происходит в сроки между 4-м и 7-м днями, то формируется общая для двух плодов плацента с двумя амниотическими полостями. В тех случаях, когда деление эмбриобласта происходит после 8-го дня, то у близнецов имеются общая плацента и общая амниотическая полость (монохориальная моноамниотическая двойня).
Разделение после 12-го дня приводит к формированию неразделившихся близнецов. Если два плода имеют одну плаценту, между их системами циркуляции возникают сосудистые анастомозы, которые могут быть трех типов: вено-венозные, артериоартериальные и артериовенозные. Если имеется сбалансированный обмен крови, то фетофетальной трансфузии не происходит даже в случаях, когда имеются множественные внутриплацентарные сосудистые соединения.
Плаценты при беременности, осложненной фетофетальным трансфузионным синдромом, имеют меньшее количество анастомозов, которые преимущественно бывают одиночными и имеют выраженный артериовенозный тип по сравнению с плацентами при двойнях без трансфузионного синдрома. Если происходит перераспределение крови, то у близнеца-«донора», или «насоса», возникает гиповолемия вследствие потери крови.
В результате плацентарной недостаточности развивается гипоксия, которая является причиной задержки внутриутробного развития. Снижение перфузии почек приводит к маловодию. Этот последний признак, когда он проявляется в тяжелой форме, создает классическую эхографическую картину, характерную для «соединенных» близнецов: амниотическая полость плода-«донора» становится слишком маленькой, амниотическая оболочка непосредственно прилегает к поверхности его тела, и он начинает выглядеть «зажатым» мышечными стенками матки. Гиперволемия с повышенной перфузией почек приводит к многоводию у плода-«реципиента».
Поскольку отсутствует потеря белков и клеточных компонентов из их систем циркуляции, то под воздействием разницы коллоидного осмотического давления вода проникает из материнского сосудистого русла через плаценту, поддерживая тем самым порочный круг развития гиперволемии, полиурии и гиперосмолярности, что приводит к застойной сердечной недостаточности, водянке и многоводию.
При наиболее тяжелых формах установление диагноза не должно вызывать затруднений: единая плацента, выраженное многоводие плода-«реципиента», окруженный стенками матки плод-«донор» сосниженной двигательной активностью и явные признаки диссоциации их развития.
Менее тяжелые формы, как уже упоминалось, диагностировать значительно сложнее вследствие отсутствия единых критериев, однако подозрение о фето-фетальной трансфузии должно возникать во всех случаях, когда обнаруживаются различия в количестве околоплодных вод в амниотических полостях независимо от наличия различий между массами плодов. Было показано, что разница гемоглобина в крови, определяемая путем выполнения кордоцентеза у близнецов, превышающая 2,4 г/дл, соответсвует наличию трансфузионного синдрома.
Фетофетальная трансфузия у близнецов что это такое
Синдром фето-фетальной трансфузии представляет собой патологическое состояние, при котором плод-«донор» отдает свою кровь в кровоток плода-«реципиента» через аномальные межплодовые сосудистые анастомозы в плаценте. У плода-«донора» развиваются анемия и гиповолемия, задержка развития и, как следствие этого, происходит снижение продукция мочи почками. Поскольку процесс глотания жидкости не нарушается, объем амниотической жидкости постепенно уменьшается. У плода-«реципиента» появляется гиперволемия. Вследствие отсутствия механизма, обеспечивающего удаление избытка крови, плод-«реципиент» пытается увеличивать выделение жидкости настолько, насколько это бывает возможно, что в тяжелых случаях приводит к полицитемии или водянке. Возросшая выработка мочи плодом-«реципиентом» приводит к многоводию и перерастяжению амниотической полости, с одновременным прижатием к стенке матки амниотической полости плода-«донора» и питающих его сосудов, за счет чего еще более снижается поступление крови к плоду-«донору». Уменьшение в его амниотической полости количества околоплодных вод приводит к тому, что межплодная мембрана начинает плотно охватывать и прижимать плода-«донора» к стенке матки. Такое состояние получило название синдром «сдавленного близнеца».
Критериями, которые использовались для отбора пациенток в открытое мультицентровое рандомизированное исследование, посвященное изучению эффективности тактики последовательных амниоцентезов для дренирования амниотической полости по сравнению с эндоскопической лазерной коагуляцией сосудистых анастомозов плаценты для лечения СФФТ, яв-лялись:
— беременность двойней, установленная как монохориальная во время ультразвукового обследования в первом триместре и/или на основании обнаружения общей плаценты и однополых плодов при эхографии во втором триместре;
— маловодие (синдром «сдавленного близнеца») в другой амниотической полости с размером наибольшего «вертикального кармана» не более 2 см. Наиболее вероятной причиной маловодия должна являться олигурия у плода, которая будет характеризоваться наличием спавшегося мочевого пузыря на протяжении большей части периода эхографического обследования.
При наиболее тяжелых формах синдрома диагностика не представляет труда: общая плацента, массивное многоводие у плода-«реципиента» и «сдавленный» плод-«донор», прижатый к стенке матки, ограниченный в подвижности, и очевидные признаки диссоциации в развитии плодов. Легкие формы синдрома более сложно диагностировать вследствие отсутствия единых критериев, однако при наличии диспропорции объемов околоплодных вод в двух соседних амниотических полостях всегда необходимо заподозрить наличие СФФТ вне зависимости от степени выраженности диссоциации предполагаемой массы у плодов двойни.
Было выявлено, что различие между плодами в концентрации гемоглобина свыше 2,4 г/дл по данным кордоцентеза соответствует наличию СФФТ.
Фетофетальная трансфузия у близнецов что это такое
Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8—9,6%).
Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.
До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родами. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III—IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.
Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).
Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.
Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.
У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.
У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 — потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.
Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.
Основная терапия проводится во внутриутробном периоде. В качестве вариантов лечения используют периодический декомпрессионный амниоцентез, создание сообщения между оболочками, лазерную фотокоагуляцию плацентарных анастомозов, перевод беременности в моноплодную. Это позволяет повысить выживаемость для отдельных плодов до 65—90%.
При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.
Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.
— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»
Фето-фетальный трансфузионный синдром ( Синдром фето-фетальной трансфузии )
Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – это тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.
Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.
Патогенез
Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов. Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.
Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.
Классификация
Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:
Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.
Симптомы
Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).
Осложнения
Диагностика
Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования. С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.
Лечение ФФТС
Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:
Прогноз
Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.
Фетофетальная трансфузия у близнецов что это такое
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава РФ, Москва, Россия
Современные аспекты диагностики и коррекции фето-фетального трансфузионного синдрома при многоплодной монохориальной беременности
Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2020;20(3): 11-17
Логутова Л. С., Шилкина П. С. Современные аспекты диагностики и коррекции фето-фетального трансфузионного синдрома при многоплодной монохориальной беременности. Российский вестник акушера-гинеколога. 2020;20(3):11-17.
Logutova L S, Shilkina P S. Modern aspects of the diagnosis and correction of feto-fetal transfusion syndrome in multifetal monochorial pregnancy. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2020;20(3):11-17.
https://doi.org/10.17116/rosakush20202003111
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
В представленном обзоре литературы обсуждается проблема перинатальной смертности, связанная с развитием фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС) при многоплодной монохориальной беременности. Несмотря на большие терапевтические успехи, достигнутые в течение последних 15 лет, ФФТС приводит к перинатальным потерям и высокому уровню заболеваемости новорожденных в 56—100% наблюдений многоплодной монохориальной беременности. В статье рассмотрены наиболее современные подходы к диагностике этого осложнения, а также актуальные методы лечения беременных с диагностированным ФФТС. Для коррекции ФФТС применяются фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты, амниоредукция, селективная редукция одного плода из двойни или прерывание беременности. В обзоре сравниваются данные методы лечения в зависимости от стадии ФФТС и различных факторов, влияющих на выбор терапевтической тактики.
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава РФ, Москва, Россия
Введение
За последние годы во всем мире возросла частота многоплодной беременности (МБ) с 1,6 до 35,40%. Она составляет примерно 3% в структуре рождения и 14% в структуре перинатальной смертности, в связи с чем МБ становится крайне актуальной проблемой современного акушерства во всем мире. Рост частоты МБ обусловлен широким внедрением в практику здравоохранения эффективных методик лечения пациенток с бесплодием, а также применением вспомогательных репродуктивных технологий [1—8].
МБ, особенно после экстракорпорального оплодотворения и при наличии осложненного акушерско-гинекологического анамнеза, ассоциируется со значительным числом осложнений, сопровождающих ее с раннего гестационного срока. Именно это определяет повышенный уровень антенатальных и перинатальных потерь. Наиболее значимыми из них являются невынашивание в разные сроки гестации, преждевременные роды, а также увеличение вероятности возникновения преэклампсии, анемии, тромбозов, гестационного сахарного диабета, послеродового кровотечения, рождения детей с малой массой тела, неврологическими осложнениями и антенатальная гибель плодов [3, 7]. Даже при современном развитии медицины перинатальная смертность при многоплодии более чем в 6 раз превышает таковую при одноплодной беременности, частота внутриутробной гибели плода выше в 4 раза, а неонатальной — в 6 раз [2, 9]. По мнению большинства исследователей, основной причиной перинатальных потерь при многоплодии является глубокая недоношенность (и, соответственно, низкие показатели массы и длины тела при рождении), причем недоношенность среди других причин занимает первое место [2, 7, 10, 11].
Следующей причиной перинатальной заболеваемости и смертности при многоплодии, как правило, является плацентарная недостаточность (задержка внутриутробного развития плодов) [12, 13]. Особое значение имеет также тип плацентации, являющийся фактором, который существенно влияет на перинатальную заболеваемость и смертность. Примерно 80% плацент при МБ имеют дихориальный тип, 20% — монохориальный. Монохориальная плацента — единственная структура, которая в 90—95% случаев содержит сосудистые анастомозы между плацентарными системами кровообращения двух плодов, что может быть основой таких серьезных осложнений МБ, как синдром фето-фетальной трансфузии. По данным большинства авторов, фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) наблюдается в общей структуре многоплодия у 15—35% беременных [14—17].
Определение фето-фетального трансфузионного синдрома
Фето-фетальный трансфузионный синдром, или Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) — тяжелое осложнение многоплодной монохориальный беременности, связанное с наличием трансплацентарных сосудистых коммуникаций и циркуляторным дисбалансом между внутриплацентарными сосудистыми руслами плодов-близнецов [18]. При наличии больших васкулярных аномалий в плаценте между плодами формируются гемодинамические отношения плод—донор и плод—реципиент с диспропорцией объемов циркулирующей крови (ОЦК). Вследствие несбалансированной гемотрансфузии у плода-донора развиваются гиповолемия и анемия на фоне задержки роста. Критическое снижение ОЦК сопровождается прогрессирующей олиго- и анурией, выраженным маловодием, что препятствует нормальному созреванию легочной ткани, и высокой вероятностью антенатальной гибели плода [19]. У плода-реципиента в результате циркуляторной диспропорции резко возрастает ОЦК, развивается полицитемия, формируется гипертрофическая кардиомегалия. На фоне гемодинамической декомпенсации развивается застойная сердечная недостаточность. Увеличение почечного кровотока и повышение продукции мочи приводят к росту объема амниотической жидкости как фактора повышенного риска преждевременного разрыва плодного пузыря и индукции преждевременных родов [20].
Хотя анастомозы и, как следствие этого, сброс крови между плодами имеются при всех монохориальных двойнях, ФФТС обычно развивается только при диамниотических монохориальных двойнях. Это, вероятно, связано с тем, что при моноамниотических беременностях больше двунаправленных поверхностных анастомозов, чем при диамниотических [12].
Актуальность проблемы фето-фетального трансфузионного синдрома в современной медицине
Несмотря на большие терапевтические успехи, достигнутые в течение последних 15 лет, ФФТС сопровождается высокой перинатальной смертностью и заболеваемостью, число случаев которых составляет от 56 до 100% и зависит от гестационного срока и тяжести гемодинамических нарушений [5, 18, 21]. Формирование васкулярных анастомозов при монохориальном многоплодии встречается в 85—100% наблюдений [19, 22]. По данным L. Lewi и соавт. [23], синдром фето-фетальной гемотрансфузии является одной из наиболее частых причин потерь при монохориальной беременности, особенно в сроке до 24 нед беременности. Развитие ФФТС до 26 нед гестации связано с крайне высоким риском перинатальной смерти [24]. Во многих наблюдениях беременность заканчивается либо выкидышем, либо преждевременными родами вследствие полигидрамниона и растяжения матки или внутриутробной гибелью плода, связанной с тяжелыми сердечно-сосудистыми нарушениями. Распространенность ФФТС составляет 1 случай из 2000 беременностей [7].
По данным ретроспективного анализа, проведенного на базе Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества Минздрава России, в Екатеринбурге в 2016 г., в группе женщин с монохориальной многоплодной беременностью, родоразрешенных в сроке предполагаемых родов, частота развития ФФТС была чрезвычайно высокой. У 29 (76,3%) беременных из 38 наблюдавшихся с монохориальной двойней были зарегистрированы признаки ФФТС. Среди монохориальных многоплодных беременностей, закончившихся в более поздние сроки, число наблюдений ФФТС значительно меньше — 26,2% (55 из 210 случаев) [14].
Особенности ведения беременности, осложненной фето-фетальным трансфузионным синдромом. Диагностика
Как показали данные исследований, проведенных в Московском областном научно-исследовательском институте акушерства и гинекологии (МОНИИАГ) [9, 15], наблюдение за пациентками со спонтанно наступившей многоплодной беременностью проводится по алгоритму, в основе которого лежит определение хориальности, т.е. числа хорионов (плацент). Ранняя диагностика числа хорионов и амнионов позволяет предвидеть возможные осложнения и провести своевременную профилактику с целью снижения числа неблагоприятных исходов, связанных с монохориальной беременностью. Оптимальный срок для определения хориальности при ультразвуковом исследовании — 11—14 нед, так как после 15 нед беременности возможности диагностики снижаются [3, 4]. Согласно практическим рекомендациям ISUOG (The International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology/Международное общество специалистов в области ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии) хориальность должна быть определена в сроки между 11-й неделей и 13-й неделей 6 днями беременности, ориентирами должны служить толщина мембраны в месте присоединения амниотической оболочки к плаценте и выявление Т-признака или λ-признака (лямбда-признак), а также выявление количества плацентарных масс, визуализируемых во время ультразвукового исследования [5]. При невозможности однозначного определения типа хориальности, беременность рекомендовано вести как монохориальную, пока не будет подтверждено обратное [25]. Начиная с 16 нед беременности, показано проведение ультразвукового исследования каждые 2 нед. Необходимо оценивать максимальный и минимальный карманы околоплодных вод, размеры мочевого пузыря у плодов и динамику их роста. Воротниковый отек при монохориальной двойне является не столько признаком хромосомных аномалий у плодов, сколько ранним прогностическим признаком развития тяжелого синдрома фето-фетальной гемотрансфузии. Еженедельное ультразвуковое исследование показано при подозрении на формирование ФФТС, первым признаком которого будет дисбаланс околоплодных вод. Начиная с 20-й недели беременности, в качестве скрининга синдрома анемии—полицитемии должна проводиться оценка максимальной систолической скорости в средней мозговой артерии плодов [3, 5, 26, 27].
При подтверждении диагноза ФФТС выполнение допплерометрии и цервикометрии позволяет уточнить стадию и принять решение о выборе адекватных лечебных вмешательств. Ультразвуковые признаки, указывающие на высокий риск развития ФФТС, включают дискордантность величин толщины воротникового пространства, наличие патологического кровотока в венозном протоке в сочетании с разницей в размерах плодов более 25% [26].
Стадия ФФТС определяется в соответствии с классификацией R. Quintero и соавт. [21, 28]:
Стадия I: полигидрамнион реципиента в сочетании с олиго/ангидрамнионом у донора; мочевой пузырь плода-донора определяется;
Стадия II: мочевой пузырь донора не визуализируется при 60-минутном ультразвуковом исследовании, состояние кровотока в артерии пуповины и/или венозном протоке некритическое;
Стадия III: критическое нарушение гемодинамики по данным допплерометрии (отсутствие или реверсный диастолический кровоток в артерии пуповины, реверсный кровоток в венозном протоке или пульсирующий в вене пуповины) у плода донора и/или плода-реципиента;
Стадия IV: водянка у плода-реципиента;
Стадия V: гибель одного или обоих плодов.
Несмотря на то что стадии, предложенные R. Quintero и соавт. не всегда точно предсказывают исход беременности или хронологическую эволюцию ФФСТ, они являются основной системой классификации ФФТС [5].
Монохориальная МБ, предрасположенная к риску плацента-ассоциированных сосудистых осложнений, требует более частого наблюдения, и в сроке 32—34 нед беременности следует выработать тактику дальнейшего ведения таких пациенток или выбрать метод родоразрешения с целью предупреждения гибели плодов [3].
Современные подходы к лечению фето-фетального трансфузионного синдрома
Ни в одной другой специальности клиническая ситуация не изменяется с такой быстротой, как в акушерстве, когда тактика ведения пациенток может в мгновение стать противоположной. Для лечения ФФТС применяются фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты, амниоредукция, селективная редукция одного плода из двойни или прерывание беременности. Наиболее эффективным методом лечения данного синдрома в настоящее время остается фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов, при которой устраняется причина появления трансфузии. Другой способ лечения — амниоцентез — убирает лишь следствие заболевания. Факторами, влияющими на выбор тактики, являются степень оснащенности медицинского учреждения, опыт персонала, срок беременности, стадия ФФТС, длина шейки матки, а также технические возможности, ограничивающие проведение фетоскопии (локализация плаценты, места прикрепления пуповин и особенности анатомии матери) [3, 5, 25, 29—31].
По мнению большинства авторов, при выжидательной тактике перинатальная смертность при ФФТС достигает 95% и согласно их точке зрения такая тактика не является рациональным подходом к лечению данной патологии в современном акушерстве [26, 32, 33]. Несмотря на это, в настоящее время во многих акушерских центрах мира стадия I по Quintero ведется консервативно. Но при этом нужно учитывать, что, если выбрано консервативное ведение, то такие симптомы, как нарастание многоводия, дискомфорт матери, укорочение длины шейки матки, должны рассматриваться как критерии, сигнализирующие о необходимости перехода к лечению с помощью фетоскопической лазерной аблации [5].
Фетоскопическая лазерная коагуляция
В процессе изучения методов лечения ФФТС врачами многих стран мира техника хирургического вмешательства претерпевала различные модификации. Вначале в хирургический процесс вовлекались все сосуды, пересекающие амниотическую мембрану [34, 35]. Учитывая, что в таком случае затрагиваются также сосуды, не соединяющие системы циркуляции обоих плодов и не участвующие в развитии ФФТС, R. Quintero и соавт. разработали методику селективной лазерной коагуляции. При этом подходе коагулируются только связанные друг с другом сосуды, которые анатомически могут не иметь отношения к амниотической перегородке [21, 36]. Согласно протоколу клиничес-ких рекомендаций по многоплодной беременности 2018 г. [25] имеются различия в технике выполнения операции, вмешательство выполняют с различной степенью селективности. Тактика L. Salomon (от одного края плаценты до другого) характеризуется коагуляцией не только анастомозов, но и плацентарного экватора между ними; в идеале плацента после аблации должна стать «дихориальной», что позволяет значительно снизить риск не только рецидива ФФТС, но и возникновения синдрома анемии—полицитемии [5, 25].
Исходы операций во многом зависят от опыта оперирующих врачей. Недостаточный опыт ведет к тому, что анастомозы остаются незамеченными, и в результате развивается рецидив ФФТС до рождения. Так, по данным E. Lopriore и соавт. [37], в 32% случаев после лазерной коагуляции были обнаружены пропущенные анастомозы. При этом в 44% это привело к развитию анемии, полицитемии. В Международном учебном центре микроинвазивной фетальной хирургии (Prenatal International GmbH, Германия) применение 1,0—1,2-миллиметровой оптики и уменьшение диаметра троакара с 3,8—4,3 мм (13 F, 11,27 мм 2 ) до 2,3 мм (7F, 2,65 мм 2 ) привело к значительному улучшению исходов для новорожденных. Выживаемость после лазерной коагуляции минимум одного ребенка выросла с 94,9 до 100% и для двух плодов с 74,3 до 90% (n=70) [38].
После внутриутробного вмешательства пациентке проводят лечение, направленное на пролонгирование беременности, в условиях стационара под контролем сонографических и лабораторных показателей. Выбор препаратов, дозировка и продолжительность терапии подбираются индивидуально, согласно существующим протоколам — микронизированный прогестерон, гексопреналин-селективные β2-адреномиметики, атозибан, противовоспалительные препараты для местного применения. Эффективность терапии оценивают через 14 дней после операции по нормализации количества околоплодных вод, визуализации мочевого пузыря плода-донора. Общепринятой практикой является проведение ультразвукового исследования раз в неделю в течение первых 2 нед после проведенной терапии с последующим снижением частоты осмотров до одного раза в 2 нед после разрешения клинической симптоматики [5, 25].
По данным одного из исследований, при сравнении близнецов от беременностей с проведенной внутриутробной селективной лазерной фотокоагуляцией (СЛФК) сосудистых анастомозов плаценты и без таковой были выявлены существенные различия. Число родившихся доноров, потребовавших гемотрансфузию в первые сутки жизни в группе без проведенной внутриутробно СЛФК сосудистых анастомозов плаценты, составило 33% при том, что в группе с проведенной внутриутробно коррекцией этот показатель гораздо ниже — 5%. Среди новорожденных-реципиентов проведения коррекции полицитемии путем операции частичной обменной трансфузии в группе с проведенной внутриутробно СЛФК сосудистых анастомозов плаценты нуждались 1% пациентов, тогда как в группе без проведенной внутриутробно коррекции ФФТС — 24% [7, 24].
В публикации Общества медицины матери и плода (SMFM), посвященной ФФТС, было отмечено, что «фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты считается большинством экспертов всего мира наилучшим подходом к терапии II, III и IV стадий ФФТС при сроке гестации с 16-й по 26-ю неделю» [21, 29, 39].
Амниоредукция
Несмотря на впечатляющие успехи в применении лазерной коагуляции, в современной научной литературе вновь возрос интерес к применению серийных амниоредукций в ранние стадии ФФТС. Серийная амниоредукция заключается в повторном выполнении трансабдоминального амниодренажа с целью уменьшения количества околоплодных вод плода-реципиента и пролонгирования беременности. Это связано с тем, что при I стадии была отмечена высокая частота случаев отсутствия прогрессирования заболевания, что возродило интерес к более консервативному методу лечения — амниоредукции [25, 40].
На базе Родильного дома №17 в Санкт-Петербурге в 2017 г. было подробно изучено клиническое наблюдение успешного применения однократной амниоредукции, приведшей к регрессу ФФТС, однако осложнившееся развитием в родах синдрома анемии — полицитемии. Данное наблюдение наглядно демонстрирует возможность эффективной коррекции ранней стадии фето-фетального синдрома с помощью амниоредукции. Врачам удалось пролонгировать беременность на 4 нед и 6 дней, обеспечив достижение плодами большей морфофункциональной зрелости и массы тела при рождении более 2000 г у обоих плодов. Это наблюдение подтверждает современную концепцию о том, что ранние стадии ФФТС в III триместре беременности в отсутствие прогрессирования не требуют срочного родоразрешения.
Кроме того, серийная трансабдоминальная амниоредукция является терапией второй линии в отсутствие возможности выполнения СФЛК в связи со срокои беременности более 26 нед, а также при рецидиве синдрома после фетоскопической лазерной коагуляции анастомозов плаценты и в отсутствие технической возможности выполнить лазерную коагуляцию [5, 25, 26].
По данным двух контролируемых нерандомизированных исследований, в которых сравнивались серийные амниоцентезы и селективная лазерная фотокоагуляция анастомозов плаценты, частота выживания хотя бы одного плода составила 79% [41] и 83,1% [39]. Сравнение данных этих исследований показало, что выживаемость в группе амниоредукции составила 64,4% (78/121) по сравнению с 81,5% (137/168) в группе лазерной терапии (p=0,001) [29]. Анализ отдаленных исходов развития нервной системы у новорожденных детей после лечения ФФТС методом амниоредукции показал, что частота развития церебрального паралича составляла 5,8—22,5%, задержки психомоторного развития — 7,5—22,5% [23, 37, 38, 42].
Другие методы лечения фето-фетального трансфузионного синдрома
Ситуация при монохориальной двуплодной беременности значительно отличается от дихориальной беременности, поскольку внутриутробная гибель плода (ВГП), отстающего в росте, резко увеличивает риск гибели, а также заболеваемость второго близнеца. Если ВГП во II триместре после 24-й недели беременности нельзя избежать, и она ожидается по результатам допплеросонографии, перед врачом возникает дилемма — индуцировать преждевременные роды с весьма сомнительным прогнозом для обоих близнецов или выбрать выжидательную тактику с риском 26% летальности и повышенной заболеваемости для здорового близнеца. В некоторых клиниках выполняют избирательное устранение плода посредством лазерной коагуляции места прикрепления пуповины с помощью биполярных щипцов или радиоаблации пупочных сосудов, что может привести к улучшению неонатального исхода для здорового близнеца [30].
Селективную элиминацию плода (остановка сердечной деятельности) рекомендовано применять при наличии аномалий развития одного из плодов, сочетания ФФТС с селективной задержкой роста одного из плодов при дискордантности более 40% (до 22 нед беременности), при IV стадии ФФТС в отсутствие технической возможности выполнения лазерной коагуляции. Проводят окклюзию пуповины путем коагуляции сосудов одного из плодов фетоскопическим или пункционным доступом, применяя интрафетальную лазерную или радиочастотную аблацию. Это означает, что один из плодов приносится в жертву в надежде предотвратить гибель другого плода или развитие у него повреждения головного мозга. В некоторых редких случаях родители принимают решение прервать всю беременность [5, 25, 43].
В настоящее время нет единой научно обоснованной точки зрения в отношении сроков планового родоразрешения при ФФТС без проведения лазерной коагуляции анастомозов плаценты. По данным разных авторов, этот срок варьирует от 32 до 37 нед и в каждом случае выбирается в зависимости от акушерской ситуации индивидуально [40].
В любом случае многоплодной монохориальной беременности к вопросу выбора тактики ведения, пути и времени родоразрешения следует подходить со всей серьезностью, обращая внимание на малейшие осложнения у матери и плодов [3].
Заключение
Таким образом, многоплодная монохориальная беременность по-прежнему является одной из самых сложных и неоднозначных патологий в акушерстве и неонатологии. Ежедневно врачи всего мира прикладывают огромные усилия к пониманию этиологии и патогенеза, обусловливающих возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома при многоплодной беременности. Ведутся исследования и предлагаются новые методики диагностики и лечения ФФТС. В настоящее время развитие медицинской техники, современных методов пренатальной диагностики и использование минимально инвазивных интрафетальных методов коррекции ФФТС позволяют сохранить беременность, жизнь матери и обоих плодов, снизить уровень перинатальной смертности во всем мире.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Л.С. Логутова;
Сбор и обработка материала — П.С. Шилкина;
Написание текста — П.С. Шилкина;
Редактирование — Л.С. Логутова.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.